Huyết học hội chứng xuất huyết y4 ppsx

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
NGUYỄN THỊ HƯƠNG MAI
Bộ môn Nhi
 


MỤC TIÊU

1. Phân loại nguyên nhân xuất huyết theo cơ chế
bệnh sinh.
2. Trình bày hướng chẩn đoán nhóm nguyên nhân
xuất huyết theo LS và một số XN.
3. Chẩn đoán, nguyên tắc điều trị một số bệnh xuất
huyết hay gặp.


PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN
XUẤT HUYẾT THEO CƠ CHẾ BỆNH SINH


SINH
ĐÔNGmáu
MÁU
SinhLÝ
lí đông
Khi tê bao nôi mac cua mach máu bi tôn thương se
có 4 hiên tương sinh lí xảy ra:
• Co mach (giai đoan thanh mach)
• Tao nút/đinh tiểu cầu ở chỗ tôn thương
(giai đoan tiểu cầu)
• Tao cục máu đông fibrin

(giai đoan đông máu huyêt tương)
• Tiêu cục máu đông


GIAI ĐOẠN THÀNH MẠCH
• Cấu trúc thanh mach
• Thần kinh vận mach
• Tiểu cầu (serotonin, catecholamin)


GIAI ĐOẠN TIỂU CẦU

GĐ tiểu cầu

• Collagen, Thrombin, TC đu năng lương ADP, ATP
• Mach máu nhỏ va nơi có dong máu chảy châm →→
đinh tiểu cầu có thể cầm máu đươc.
• Nêu mach máu lớn bi phá huy → đoi hỏi đông
máu huyêt tương tham gia


GIAI ĐOẠN HUYẾT TƯƠNG


GIAI ĐOẠN SAU ĐÔNG MÁU
• Co cục máu: 2 - 4 h (Thrombostenin cua TC,
fibinogen)
• Cục máu đông phải đươc tiêu đi khi tôn
thương đã lanh
(plasminogen → plasmin)

NGUYÊN NHÂN

4 nhóm nguyên nhân xuất huyết:

Thanh
- mach

Tiểu
cầu

Huyêt
tương

Phối hơp


NGUYÊN NHÂN THÀNH MẠCH (1)
- Tăng tính thấm thanh mach: thiêu vit C
- Giảm sức bền thanh mach:
▪ Nhiễm khuẩn: NKH
▪ Nhiễm độc: thuốc, hóa chất, urê huyêt cao
▪ Huyêt áp cao
▪ Đái tháo đường

- Miễn dich: Schonlein-Henoch
- Di dang thanh mach:
▪ Rendu - Osler
▪ Kasaback - Merrit

RENDU OSLER (2)


KASABACK- MERRIT (3)


NGUYÊN NHÂN TIỂU CẦU
 Rối loạn về số lượng
- Giảm TC < 100 G/l
- Tăng TC > 800 G/l
 Rối loạn về chất lượng


GIẢM TIỂU
GIẢM
TIỂUCẦU
CẦU(1)(1)
Ngoại biên:
- Nhiễm khuẩn: VK ,VR
- Miễn dich :
. Đồng MD (trẻ sơ sinh, sau truyền máu)
. Tự miễn: tiên phát (XHGTC miễn dich) , thứ phát (lupus,
HC Evans, thuốc, nhiễm khuẩn…)
- Cường lách
- Do tiêu thụ nhiều: đông máu nội quản rải rác (DIC)
- Bệnh u mach máu lớn (Kasaback-Merrit)

GIẢM
TIỂU
CẦU
(2)
GIẢM TIỂU CẦU (1)
Tại tủy:
- Thâm nhiễm tủy (lơ-xê-mi cấp, các K di căn tủy)
- Xâm lấn tủy (xơ tủy, xương hóa đá)
- Suy tủy toàn bộ:
•

Di truyền: Fanconi, Loạn sản sừng BS, Shwachman Diamond

•

Mắc phải: thuốc, hóa trị, xạ trị

- Suy dòng TC đơn thuần:
• Không có MTC bẩm sinh
•

Giảm TC không có xương quay

•

Rối loạn sinh MTC (Wiskott-Aldrich)


TĂNG TIỂU CẦU

- Tiên phát
- Thứ phát:
 Lơ-xê-mi kinh
 Hội chứng tăng sinh tuy
 Sau cắt lách
 Tăng TC gây: xuất huyêt, tắc mach


GIẢM CHẤT LƯỢNG TIỂU CẦU

Rối loạn chất lượng Tiểu cầu
Di truyền:
Suy nhươc tiểu cầu (Glanzmann)

Loan dưỡng tiểu cầu (Jean-Bernard-Solier)
Bệnh vô hat tiểu cầu
Thiêu yêu tố 3 tiểu cầu

Mắc phải:
Thuốc: chống viêm (ibuprofen, aspirin), kháng sinh …
Urê huyêt cao
Bệnh hệ tao máu: u tuy lan tỏa


HUYẾT TƯƠNG (1)
RL ĐM nội sinh
- Hemophilia A (thiêu yêu tố VIII)
- Hemophilia B (thiêu yêu tố IX)
- Thiêu yêu tố XII
- Có chất chống đông trong máu.

Rối loan sinh Thrombin
. Thiêu yêu tố II (Prothrombin),
. Thiêu yêu tố V (Owren),
. Thiêu yêu tố VII (Alexander),
. Thiêu yêu tố X (Stuart).
=> bẩm sinh hay mắc phải (thiêu vitamin K, suy gan )
.


HUYẾT TƯƠNG (2)

Rối loạn sinh Fibrin:
- Bất thường tông hơp: bẩm sinh / mắc phải
- Tiêu huy quá mức:
+ Tiêu thụ nhiều: DIC
+ Tiêu Fibrin: hội chứng tiêu Fibrin cấp


NGUYÊN NHÂN PHỐI HỢP

 Bệnh von-Wilerbrand
 Bệnh máu ác tính
 Bệnh gan, thận, ung thư toàn thể.
 Rối loạn globulin máu gây xuất huyết


ĐỊNH HƯỚNG

NHÓM NGUYÊN NHÂN XUẤT HUYẾT

ĐỊNH HƯỚNG NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân xuất huyết

Triệu chứng

Thành mạch

Tiểu cầu

Huyết tương

Cách xuất hiện

Tự nhiên

Tự nhiên

Gây ra

Hình thái

Chấm, nốt

Chấm, nốt, bầm
máu

Bầm máu, tụ máu

Vị trí

Da

Da, niêm mạc

Da, cơ, khớp

Máu chảy

Bình thường

Dài

Bình thường

MĐ

Bình thường

Bình thường

Dài

TC

Bình thường

Giảm, rối loạn

Bình thường

Dây thắt

+

+

-


CASE STUDY 1
Bệnh nhân nam 12th vao viện vì bầm tím đùi P sau ngã
khi tập đi
Định hướng nguyên nhân?
Thanh mach
Tiểu cầu
RL yêu tố đông máu


CASE STUDY 2
Trẻ nữ 6 tuôi vao viện vì
nôi ban tự nhiên, không
sốt
Định hướng nguyên nhân?
Thanh mach
Tiểu cầu
RL đông máu


CASE STUDY 3

Trẻ nam 6th, bệnh ngay
thứ 4, sốt cao liên tục
3 ngay đầu kèm tôn
thương da
Định hướng nguyên nhân?
Thanh mach
Tiểu cầu
RL đông máu
Phát ban
