Cảnh báo từ ca bệnh phổi mô bào X

Cảnh báo từ ca bệnh
phổi mô bào X

Bệnh nhân Phạm Văn C, 26 tuổi quê ở Tuyên Quang được chuyển đến
Khoa hồi sức cấp cứu Bệnh viện Lao và Bệnh phổi Trung ương ngày 12/4/2007,
trong tình trạng khó thở, tràn khí màng phổi hai bên, có tiền sử hút thuốc lá từ năm
16 tuổi, trung bình mỗi ngày 1 bao. Người bệnh đã được mở màng phổi dẫn lưu
khí ở tuyến dưới nhiều ngày không đỡ. Ở Khoa hồi sức cấp cứu, người bệnh được
tiếp tục dẫn lưu khí, diễn biến: khí trong màng phổi lúc giảm lúc tăng. Chụp
Xquang phổi có hình ảnh tràn khí màng phổi hai bên và hình ảnh nốt, mạng lưới
xen kẽ những bóng khí. Phim CT chụp độ phân giải cao cho thấy rất rõ hình ảnh
những kén khí bờ đậm, nhạt, nốt, lưới và khí. Sau khi xem xét kỹ hình ảnh tổn
thương, so sánh với hình ảnh mẫu loại trừ các hình ảnh có thể nhầm lẫn; chẩn
đoán được đưa ra là người bệnh mắc bệnh phổi mô bào X. Để chẩn đoán được
chính xác hơn, bác sĩ đề nghị bệnh nhân: sinh thiết phổi, rửa phế quản nhưng
người bệnh và gia đình từ chối sau đó xin về chăm sóc tại y tế cơ sở.

Vậy bệnh phổi mô bào X là bệnh gì?

Bệnh phổi mô bào X nằm trong bệnh cảnh chung của bệnh mô bào X; đó là
một nhóm bệnh cho đến những năm cuối của thế kỷ 20 nguyên nhân của bệnh vẫn
chưa tìm được, làm tăng sinh những tế bào dạng mô bào giống như tế bào
Langerhans, những tế bào này có chứa trong bào tương thể X.

Bệnh có thể gặp ở nhiều bộ phận: xương, da, gan, lách, hạch... hoặc đơn
độc. Năm 1951, lần đầu 2 trường hợp bệnh mô bào X được mô tả.

Đến nay nhiều nghiên cứu đã cho thấy rằng: khói thuốc lá làm tăng sinh tế
bào bệnh. Và cũng từ năm 1987, bệnh còn mang một tên khác là bệnh tế bào
Langerhans phổi (Pulmonary Langerhans cell histiocytosis).

Đây là một bệnh hiếm gặp, xuất hiện ở người từ 20 - 40 tuổi. Triệu chứng
thường gặp là ho khan, khó thở. Các triệu chứng ít gặp hơn là sốt, đau ngực, mệt
mỏi và giảm cân. Khoảng 1/4 các trường hợp bệnh nhân ở giai đoạn muộn có tràn
khí màng phổi. Đặc biệt lưu ý tiền sử hút thuốc lá.

Chẩn đoán bệnh:

Trước hết phải chụp phổi. Với một phim chụp Xquang bảo đảm tiêu chuẩn
kỹ thuật có thể cho thấy hình ảnh lưới nốt bóng khí ở vùng trên và giữa phế trường
(tất nhiên có thể có hình ảnh tràn khí màng phổi).

Tuy nhiên hình ảnh trên phim CT chụp phổi độ phân giải cao rất có giá trị
để chẩn đoán bệnh với hình ảnh các nốt và các kén phân bố ở phần trên và phần
giữa, không có ở phần dưới của phổi.

Hình ảnh có giá trị đủ để chẩn đoán xác định và như vậy có thể so sánh
hình ảnh tổn thương của người bệnh với tổn thương trên hình ảnh mẫu. Tuy nhiên
để chẩn đoán xác định phải sinh thiết phổi hoặc soi phế quản, rửa phế nang để tìm
mô bào X dưới kính hiển vi điện tử.

Bởi vì có thể nhầm lẫn với hình ảnh tổn thương của các bệnh khác: bệnh
phổi kẽ, giãn phế quản, kén phổi, u cơ trơn bạch mạch, sanoidose...

Điều trị bệnh:

Rất khó khăn nhất là ở giai đoạn muộn. Biến chứng tràn khí chưa biết đến
khi nào lành, chống suy hô hấp cũng thật nan giải khi phổi tổn thương nặng nề như
vậy.

Có thể chỉ định corticoid hay chạy tia nhưng kết quả không bao giờ đạt

được như mong muốn. Điều đáng nói là việc bỏ hút thuốc ở giai đoạn bệnh còn
sớm có thể cải thiện được phần lớn tổn thương.