ĐẶC điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH và kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT u NGUYÊN bào tủy

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HỒNG VĂN LUYỆN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
U NGUYÊN BÀO TỦY

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HỒNG VĂN LUYỆN

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
U NGUYÊN BÀO TỦY

Chuyên ngành : Ngoại khoa
Mã số

: 60720123
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
1.T.S Lê Hồng Nhân
2.T.S Ngô Mạnh Hùng

HÀ NỘI – 2019


LỜI CÁM ƠN
Nhân dịp hồn thành luận văn này tơi xin gửi lời cảm ơn tới:
Ban Giám hiệu, phòng quản lý đào tạo sau đại học, Bộ môn Ngoại
Trường Đại học Y Hà nội, Ban giám đốc, Phòng lưu trữ hồ sơ, Phòng Kế hoạch
Tổng hợp Bệnh viện Việt Đức đã giúp đỡ và tạo điều kiện thuận lợi cho tơi
trong q trình học tập và nghiên cứu khoa học.
Tơi xin được bày tỏ lịng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới TS. Lê Hồng
Nhân và TS. Ngô Mạnh Hùng - Người Thầy đã dạy dỗ tôi trong suốt khố
học, là người hướng dẫn tơi hồn thành luận văn này.
Tôi xin được gửi lời cảm ơn tới tập thể các Bác sỹ và nhân viên khoa
phẫu thuật thần kinh 2 - Bệnh viện Việt Đức đã giúp đỡ tôi trong thời gian
học tập
Tôi muốn chân thành cảm ơn những bệnh nhân trong nghiên cứu và các
bệnh nhân đã giúp tôi trong thời gian học tập
Con xin cảm ơn bố, mẹ những người đã nuôi dưỡng và dạy bảo con
thành người
Cảm ơn vợ và con trai yêu, nguồn động viên lớn nhất của tôi.
Cuối cùng, tôi xin cảm ơn anh em bạn bè đã luôn động viên và giúp đỡ
tôi trong công việc và trong cuộc sống.

Hà Nội, ngày tháng 09 năm 2019

Hoàng Văn Luyện


LỜI CAM ĐOAN
Tơi là Hồng Văn Luyện, học viên lớp Cao học chuyên ngành Ngoại
khoa – Khóa XXVI, Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan:
Đây là Luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS. Lê Hồng Nhân và TS. Ngô Mạnh Hùng.
Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hồn tồn chính xác, trung
thực và xử lý một cách khách quan, khoa học, đã được xác nhận và chấp nhận
của cơ sở nơi nghiên cứu.
Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội,

tháng 09 năm 2019

Người viết cam đoan

Hoàng Văn Luyện


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
Chương 1..........................................................................................................3
TỔNG QUAN..................................................................................................3
1.1. Lịch sử nghiên cứu.................................................................................3
1.1.1. Thế giới...............................................................................................3
1.1.2. Trong nước..........................................................................................4
1.2. Giải phẫu đại cương...............................................................................5
1.2.1. Tiểu não..............................................................................................5

1.2.2. Cuống tiểu não....................................................................................7
1.2.3. Não thất IV.........................................................................................7
1.2.4. Hệ thống động mạch...........................................................................8
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch.............................................................................8
1.3. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy..................................9
1.4. Mô bệnh học u nguyên bào tủy............................................................10
1.4.1. Đại thể...............................................................................................10
10
1.4.2. Vi thể.................................................................................................11
1.4.3. Các biến thể u nguyên bào tủy..........................................................11
1.5. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy............................................12
1.5.1. Hậu quả của u nguyên bào tủy:.........................................................12
1.5.2. Hội chứng tăng áp lực nội sọ............................................................12
1.5.3. Hội chứng tiểu não............................................................................13
1.5.4. Dấu hiệu các dây thần kinh sọ..........................................................13
1.6. Đặc điểm hình ảnh học của u nguyên bào tủy......................................13
1.6.1. Xquang quy ước................................................................................14
1.6.2. Chụp cắt lớp vi tính..........................................................................14
1.6.3. Chụp cộng hưởng từ.........................................................................15


1.7. Điều trị..................................................................................................16
1.7.1. Điều trị phẫu thuật............................................................................17
1.7.2. Các phương pháp điều trị kết hợp.....................................................22
Chương 2........................................................................................................26
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU................................26
2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................26
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân..............................................................26
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ............................................................................26
2.2. Phương pháp nghiên cứu......................................................................26

2.2.1. Loại hình nghiên cứu........................................................................26
2.2.2. Cỡ mẫu..............................................................................................26
2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu.........................................................27
2.3. Các biến số nghiên cứu........................................................................28
2.3.1. Nghiên cứu dịch tễ học và các triệu chứng lâm sàng của U nguyên
bào tủy...........................................................................................28
2.3.2. Đặc điểm hình ảnh học.....................................................................29
2.3.3 Phương pháp điều trị..........................................................................30
2.3.4. Đánh giá kết quả điều trị...................................................................32
2.4. Phương pháp thông kê và xử lí số liệu.................................................33
2.5. Đạo đức nghiên cứu.............................................................................34
Chương 3........................................................................................................35
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU...........................................................................35
3.1. Đặc điểm chung....................................................................................35
3.1.1. Tuổi...................................................................................................35
3.1.2. Giới...................................................................................................36
36
3.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy................................................................37
3.2.1. Đặc điểm lâm sàng............................................................................37
3.2.2. Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy trên phim chụp cộng


hưởng từ........................................................................................39
3.2.2.1. Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy trên cắt lớp vi tính:
.......................................................................................................39
Có 18 /26 bệnh nhân được chụp cắt lớp vi tính sọ não từ trước phẫu thuật.
.......................................................................................................39
Đặc điểm hình ảnh......................................................................................40
Số lượng......................................................................................................40
Tỉ lệ (%)......................................................................................................40

Tăng tỷ trọng...............................................................................................40
16

40

88,9

40

Giảm tỷ trọng..............................................................................................40
0

40

0

40

Đồng tỷ trọng..............................................................................................40
2

40

11,1

40

Vơi hóa trong u...........................................................................................40
1

40

5,6

40

Chảy máu trong u........................................................................................40
0

40

0

40

Giãn não thất...............................................................................................40
11

40

61,1

40

Phù quanh u................................................................................................40
10

40

55,6

40

3.2.2.2. Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh u nguyên bào tủy trên cộng hưởng


từ:..................................................................................................40
3.3. Kết quả điều trị.....................................................................................42
3.3.1. Kết quả phẫu thuật............................................................................42
3.3.2. Các phương pháp điều trị sau phẫu thuật và kết quả xa...................48
3.3.3. Các yếu tố liên quan với tỉ lệ sống sau 1 năm..................................50
Chương 4........................................................................................................52
BÀN LUẬN....................................................................................................52
4.1. Đặc điểm chung....................................................................................52
4.1.1. Tuổi...................................................................................................52
4.1.2. Giới...................................................................................................53
4.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy................................................................54
4.2.1. Đặc điểm lâm sàng............................................................................54
4.2.2. Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh trên phim chụp cắt lớp vi tính..........56
Các phương pháp chẩn đốn hình ảnh trước đây như X quang, chụp mạch
sọ não ít có giá trị. Chụp cắt lớp vi tính có thể đánh giá được các
dấu hiệu đặc trưng của u nguyên bào tủy nhưng hạn chế đánh giá
mối liên quan của u với các cấu trúc xung quanh mặt khác còn bị
nhiễu ảnh từ xương vùng hố sau . Có 18 /26 bệnh nhân được chụp
cắt lớp vi tính sọ não từ trước phẫu thuật......................................56
Kết quả trên phù hợp với hầu hết các tác giả , ...........................................57
4.2.3. Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh trên phim chụp cộng hưởng từ.........57
4.3. Kết quả điều trị.....................................................................................59
4.3.1. Kết quả phẫu thuật............................................................................59
4.3.2. Kết quả xa.........................................................................................64

KẾT LUẬN....................................................................................................70
KHUYẾN NGHỊ............................................................................................72
TÀI LIỆU THAM KHẢO..............................................................................1



DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1. Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969 .............................16
Bảng 2.1. Đánh giá tình trạng của bệnh nhân u nguyên bào tủy trước
phẫu thuật theo thang điểm Karnofsky (1949)...........................................29
Bảng 3.1. Tuổi trung bình của bệnh nhân (n=26).......................................35
Bảng 3.2. Phân bố tuổi của bệnh nhân (n=26)............................................35
Bảng 3.3. Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến lúc khám bệnh
(n=26)..............................................................................................................37
Bảng 3.4. Tần suất các triệu chứng lâm sàng.............................................37
Bảng 3.5. Tần suất các hội chứng lâm sàng................................................38
Bảng 3.6. Tình trạng bệnh nhân trước phẫu thuật đánh giá theo thang
điểm Karnofsky (n=26).................................................................................38
Bảng 3.7. Đặc điểm của u trên cắt lớp vi tính.............................................40
Bảng 3.8. Vị trí u trên cộng hưởng từ (n=26)..............................................40
Bảng 3.9. Kích thước u trên cộng hưởng từ (n=26)....................................40
Bảng 3.10. Đặc điểm của u trên cộng hưởng từ (n=26).............................41
Bảng 3.11. Đặc điểm tín hiệu của u ở các xung trên cộng hưởng từ.........41
Bảng 3.12. Đặc điểm tín hiệu hình ảnh cộng hưởng từ (n=26)..................41
Bảng 3.13. Mổ dẫn lưu não thất - ổ bụng (n=26)........................................42
Bảng 3.14. Mức độ lấy u trong phẫu thuật (n=26).....................................43
Bảng 3.15. Hình ảnh cộng hưởng từ sau phẫu thuật (n=26).....................43
Bảng 3.16. Thời gian nằm viện sau phẫu thuật (n=26)..............................44
Bảng 3.17. Tần suất các triệu chứng lâm sàng sau phẫu thuật.................44
Bảng 3.18. Các biến chứng sớm sau phẫu thuật........................................45

Bảng 3.19. Tình trạng của bệnh nhân khi ra viện theo thang điểm
Karnofsky (n=26)...........................................................................................46


Bảng 3.20. Liên quan kích thước u và tình trạng khi ra viện (n=26).......46
Bảng 3.21. Liên quan mổ cấp cứu dẫn lưu não thất-ổ bụng với tình trạng
ra viện theo thang điểm Karnofsky (n=26).................................................47
Bảng 3.22. Liên quan giữa biến chứng sau mổ với tình trạng bệnh nhân
khi ra viện theo Karnofsky (n=26)...............................................................48
Bảng 3.23. Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo Karnofsky
(n=26)..............................................................................................................49
Bảng 3.24. Tần suất các triệu chứng lâm sàng hiện tại..............................49
Bảng 3.25. Đánh giá tình trạng u tái phát và di căn sau 1 năm (n=14)....50
Bảng 3.26. Liên quan giữa tuổi bệnh nhân với tỉ lệ sống sau 1 năm........50
Bảng 3.27. Liên quan giữa tình trạng bệnh nhân khi ra viện với tỉ lệ sống
sau 1 năm (n=26)...........................................................................................51
Bảng 3.28. Liên quan giữa mức độ lấy u trong phẫu thuật và tỉ lệ sống
sau 1 năm........................................................................................................51
Bảng 4.1. so sánh mức độ lấy u....................................................................62


DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1. Giải phẫu tiểu não...........................................................................5
Hình 1.2. Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não...................................................9
Hình 1.3. U nằm trong não thất IV..............................................................10
Hình 1.4. Các tế bào xếp thành hình hoa hồng...........................................11
Hình 1.5. U nguyên bào tủy ở thùy giun khơng có thuốc cản quang........14
Nguồn: ảnh trước mổ bệnh nhân Trần thị L..............................................14
Hình 1.6. U nguyên bào tủy ở thuỳ giun có thuốc cản quang....................14

Nguồn: ảnh trước mổ bệnh nhân Trần Việt T............................................14
Hình 1.7: Hình ảnh u nguyên bào tủy trên MRI........................................15
Hình 1.8: Hệ thống kính vi phẫu Zeiss Pentero 800, hệ thống định vị
thần kinh........................................................................................................18
Hình 1.9. Tư thế bệnh nhân nằm sấp..........................................................19
Hình 1.10. Đường mở màng cứng................................................................19


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Phân bố nhóm tuổi của bệnh nhân.........................................36
Biểu đồ 3.2. Phân bố giới tính của bệnh nhân............................................36


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U nguyên bào tủy (Medulloblastoma) là thuật ngữ để chỉ u ác tính
trong hộp sọ, phát triển từ các nguyên bào thần kinh. U thường nằm ở hố
sau, có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp nhất ở trẻ em (70% là dưới 8
tuổi) , , .
Tần suất mắc bệnh ở người lớn 0,58 /100.000 dân/năm . Ở Pháp tần
suất mắc bệnh ở trẻ em là 6,4 /1 triệu trẻ em /năm . Sự phân bố này giống
nhau ở Châu Âu và Bắc Mỹ 5-7 /1 triệu trẻ em , . Ở Hoa Kỳ hàng năm có
khoảng 300-500 ca u ngun bào tủy được chẩn đốn .
U nguyên bào tủy chiếm 4-10% các u não nói chung và chiếm khoảng
15-20% u não trẻ em (chiếm 30- 55% các u vùng hố sau ở trẻ em), nam gặp
nhiều hơn nữ (với tỉ lệ 2/1) .
Tuổi trung bình hay gặp ở trẻ em là 6 tuổi . Tuổi trung bình hay gặp ở
người lớn 25,5 tuổi .
Bệnh nhân thường đến khám với các triệu chứng: nhức đầu (60- 100%),

nôn (67%), thất ngôn (40%), rung giật nhãn cầu, phù gai thị . Trên phim chụp
cộng hưởng từ sọ não cho thấy rõ các cấu trúc của não, vị trí, tính chất và độ
lan rộng của khối u.
Vấn đề điều trị u nguyên bào tủy là phẫu thuật, kể từ có triệu chứng đầu
tiên của bệnh, nếu khơng điều trị gì chết dưới 1 năm . Trên thế giới trước
những năm 60 khi chưa có kính hiển vi điện tử, tỉ lệ tử vong rất cao vì khi mổ
sẽ tổn thương thân não, gây các biến chứng nghiêm trọng: bệnh nhân hôn mê
kéo dài sau mổ, rối loạn hô hấp, liệt dây thần kinh sọ. Ngày nay nhờ có những
tiến bộ của khoa học kỹ thuật: kính hiển vi điện tử, trang thiết bị hồi sức tốt,
trình độ phẫu thuật viên nâng cao, thì việc phẫu thuật u nguyên bào tủy có
những tiến bộ đáng kể, giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật. Nếu như tỷ lệ tử


2
vong sau phẫu thuật những năm 30 của thế kỷ trước là 32% (Harvey Cushing)
cho đến những năm 60 là 22,5% xuống cịn 5% vào đầu những năm 90 thậm
chí trong báo cáo của Ashok Modha (2000) tỷ lệ sau phẫu thuật là 0% .
Từ lâu người ta thấy chỉ điều trị phẫu thuật đơn thuần sẽ không đem lại
kết quả tốt. Ngày nay, phẫu thuật kết hợp với xạ trị và hóa trị đối với loại khối
u này là chiến lược điều trị cơ bản được nhiều tác giả trên thế giới khuyến
cáo, đồng thời được áp dụng một cách rộng rãi và thường qui tại các trung
tâm phẫu thuật thần kinh. Ở mỗi một phương pháp điều trị đều có những ưu
điểm và hạn chế của mỗi phương pháp. Phẫu thuật cho tới nay là phương
pháp quan trọng nhất thường được thực hiện đầu tiên và mang tính quyết định
đối với kết quả điều trị của hai phương pháp cịn lại. Vì vậy, chiến lược điều
trị được nhiều tác giả khuyến cáo là phẫu thuật kết hợp xạ trị, hóa trị với mục
đích cắt bỏ hồn tồn khối u, tránh tái phát.
Tại Bệnh viện Việt Đức, trong những năm gần đây phẫu thuật u nguyên
bào tủy dưới kính vi phẫu trở thành thường qui. Với kỹ thuật vi phẫu giúp khả
năng lấy triệt để u, ít gây tổn thương tổ chức não lành. Và phẫu thuật đã tạo

điều kiện thuận lợi cho các phương pháp điều trị tiếp theo. Việc phẫu thuật u
nguyên bào tủy dưới kính hiển vi phẫu thuật, kết hợp với xạ trị và hóa trị hậu
phẫu, kết quả điều trị có những tiến bộ đáng kể làm tỷ lệ tử vong giảm rõ rệt.
Do đó, chúng tơi tiến hành làm luận văn nghiên cứu đề tài: "Đặc điểm lâm
sàng, chẩn đốn hình ảnh và kết quả điều trị phẫu thuật u nguyên bào tủy”
nhằm hai mục tiêu sau:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy
được phẫu thuật và xạ trị .
2. Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u nguyên bào tủy được phẫu
thuật và xạ trị.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử nghiên cứu
1.1.1. Thế giới
Trước năm 1884, u não chỉ được phát hiện khi mổ tử thi . Từ năm 1884,
Bennet và Gotli lần đầu tiên chẩn đốn xác định và mổ thành cơng u não .
Năm 1889 Giltchenco công bố một trường hợp u nguyên bào tủy .
Người đầu tiên mô tả u nguyên bào tủy là Harvey Cushing và Bailey
vào năm 1925 qua kinh nghiệm phẫu thuật 61 u nguyên bào tủy và cho biết u
nguyên bào tủy chiếm 4,3% tổng số các u não .
Từ năm 1953-1982 Dhellemmes mổ 120 ca u nguyên bào tủy ở bán cầu
tiểu não .
Từ năm 1958-1986 Mark G. Benza công bố 77 u nguyên bào tủy được
phẫu thuật .
Năm 1955 Collin đưa ra nguyên tắc "Collin'slaw" mà cho đến ngày nay
vẫn cịn ngun giá trị: ơng nhận thấy những đứa trẻ bị u nguyên bào tủy dưới 8

tuổi thì thời gian tái phát sau mổ được tính bằng tuổi của đứa trẻ cộng với 9 tháng.
Năm 1957, Kurze là phẫu thuật viên thần kinh đầu tiên tiến hành phẫu
thuật mổ trong sọ trên người bằng phương pháp vi phẫu. Mở đường cho
nghành vi phẫu thuật ra đời .
Năm 1975-1981 Aleland Albright nhận xét 233 ca u nguyên bào tủy .
Từ năm 1968-1995 Wolff J.E báo cáo 60 ca u nguyên bào tủy .
Năm 1979 Zulch tổng kết 4000 ca u não trong đó u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% .


4
Từ năm 1986-1999 Sun L.M báo cáo 35 ca u nguyên bào tủy .
Từ năm 1986-1996 Annie W. Chan phẫu thuật 32 ca u nguyên bào tủy
ở người trưởng thành .
Từ năm 1980-1992 Rosz Kowski M. nhận xét 153 ca u nguyên bào tủy
được phẫu thuật ở bán cầu tiểu não .
Theo ghi nhận của Hội Ung thư Hoa Kỳ giai đoạn 1973-1991 có 751 ca
u nguyên bào tủy ở mọi lứa tuổi và ghi nhận có 3 trường hợp tuổi > 65 .
Năm 2002 River - Luna R. đánh giá 534 ca u nguyên bào tủy ở trẻ
em .
1.1.2. Trong nước
Năm 1974, Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng thông báo u nguyên
bào tủy chiếm tổng số 9% các u não .
Năm 1992 Dương Chạm Uyên và cộng sự cho biết u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% tổng số u não .
Năm 2000, Nguyễn Phong (Bệnh viện Chợ Rẫy) thông báo trong 1522
trường hợp u não có chẩn đốn giải phẫu bệnh thì u nguyên bào tủy chiếm
5,3% .
Năm 2002 Dương Chạm Uyên, Lê Văn Trị và cộng sự thông báo trong
tổng số 1037 trường hợp u não mổ ở Bệnh viện Việt Đức trong sáu năm (1996

-2002) thì tỷ lệ u nguyên bào tủy là 3,4% .


5
1.2. Giải phẫu đại cương

Thùy giun
Bán cầu TN

Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới
Não thất IV

Hạnh nhân tiểu não

Thùy giun
Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới

Bán cầu tiểu não
Não thất IV

Hạnh nhân

Hình 1.1. Giải phẫu tiểu não
1.2.1. Tiểu não

1.2.1.1. Định nghĩa, vị trí, liên quan: Tiểu não là phần lớn thứ hai của não bộ,
nằm ở sau thân não, dưới đại não, và chiếm phần dưới sau của hộp sọ. Phía


6
trước tiểu não dính với thân não bởi ba đơi cuống tiểu não (trên, giữa và
dưới). Mặt trên tiểu não được đậy bởi một chẽ của màng cứng, gọi là liềm tiểu
não, ngăn cách tiểu não với phần sau mặt dưới đại não.
1.2.1.2. Hình thể ngồi:
Tiểu não rộng 10cm, chiều ngang, 6 cm trước sau; cao 5cm, dày ở phía
trước và giữa, thu hẹp dần về phía sau và 2 bên. Xung quanh có một khe ngang
chia 2 phần trên dưới. Tiểu não có 3 mặt: mặt trên, mặt dưới và mặt trước.
1.2.1.3. Chia thùy và chia vùng tiểu não:
Dựa theo hình thể ngồi, tiểu não được chia thành các thùy và tiểu thùy,
theo chiều ngang. Dựa theo cấu tạo và chức năng, tiểu não lại được chia thành
các vùng theo chiều dọc.
- Các thùy và tiểu thùy tiểu não (chia theo chiều ngang): bề mặt của tiểu
não có các khe nông sâu khác nhau chia tiểu não thành các lá, các thùy và các
tiểu thùy. Theo các tác giả Anh Mỹ [22], thùy nhộng tiểu não được chia thành
10 tiểu thùy, đánh số La mã thừ I đến X. Toàn tiểu não cũng được chia thành
3 thùy (trước, sau và bông nút) bởi 2 khe sâu nhất (khe nguyên thủy và khe
sau bên). Các hạnh nhân tiểu não là thành phần ở thấp nhất của các bán cầu
tiểu não, nằm ngay trên lỗ lớn xương chẩm, ôm sát hai bên hành tủy. Cho nên
trong quá trình bệnh lý (u tiểu não, xuất huyết tiểu não...) có thể gây thốt vị
hạnh nhân tiểu não xuống lỗ chẩm gây chèn ép tủy.
- Các vùng đai tiểu não (chia theo chiều đứng dọc): 3 vùng đai là vùng
đai trong (vùng nhộng), vùng đai trung gian (vùng cạnh nhộng) và vùng đai
ngoài (vùng bán cầu tiểu não).
1.2.1.4. Hình thể trong và cấu tạo:
- Vỏ tiểu não: lớp chất xám ở bề mặt, gồm 3 lớp: lớp phân tử, lớp tế bào

purkinje và lớp tế bào hạt.
- Các nhân xám tiểu não: có 4 cặp nhân xám nằm sâu trong lòng chất
trắng, đối xứng hai bên đường giữa, là: nhân đỉnh mái, nhân xen sau, nhân
xen trước và nhân răng.


7
1.2.2. Cuống tiểu não
+ Cuống tiểu não trên gồm các sợi trục xuất phát từ tế bào thần kinh
nhân tiểu não nối với thân não.
+ Cuống tiểu não giữa gồm các sợi trục từ tiểu não tới cầu não.
+ Cuống tiểu não dưới gồm các sợi trục từ tiểu não tới tủy sống và
hành não.
1.2.3. Não thất IV
Là phần giãn rộng của tủy sống nằm giữa hành não và cầu não ở phía
trước, tiểu não ở phía sau.
Não thất IV gồm thành trước, thành sau, 4 bờ và 4 góc.
1.2.3.1. Thành trước hay nền não thất IV.
Nền não thất IV hình trám gọi là hố trám, giới hạn xung quanh bởi
3 đôi cuống tiểu não trên, giữa và dưới.
1.2.3.2. Thành sau hay mái não thất IV:
Gồm có 3 phần: trên, giữa và dưới.
- Phần trên là màn tủy trên được tạo bởi màng não thất phủ bởi lớp mô
thần kinh đệm mỏng. Màn tủy trên căng giữa 2 cuống tiểu não trên, hình tam
giác: đáy ở dưới liên tiếp với lưỡi tiểu não; đỉnh ở trên nối với rãnh giữa hai
gò dưới trung não bởi một dải nhỏ chất trắng, gọi là hãm màn tủy trên. Từ hai
bên hãm này thốt ra đơi dây thần kinh rịng rọc.
- Phần giữa là ngách não thất IV ở mặt trước tiểu não, các cuống tiểu
não ở hai bên.
- Phần dưới là màn tủy dưới căng giữa hai cuống tiểu não dưới, hình

tam giác, đỉnh ở dưới, đáy ở trên liên tiếp với màng não thất phủ mặt trước
nhộng tiểu não. Kèm theo màn tủy dưới có hai đám rối mạch mạc từ chốt não


8
thất IV đi lên dọc hai bên đường giữa, rồi tách ra hai bên, thốt ra ngồi
khoang dưới nhện, tạo thành hai búi mạch mạc nở rộng.
Màng tủy dưới và tấm mạch mạc có ba lỗ thủng thơng não thất IV
với khoang dưới nhện là:
+ Lỗ ở giữa (lỗ Magendie), khá rộng, nằm ở phần thấp của mái.
+ Hai lỗ mở bên (lỗ Luschka), ở hai góc bên của não thất IV.
1.2.3.3. Các cạnh và các góc não thất IV.
Bốn cạnh của não thất IV tương ứng với chỗ bám của các bờ màng mái
vào các cuống tiểu não trên và dưới.
Góc dưới thơng với ống trung tâm tủy sống .
Góc trên là chỗ thắt hẹp thơng với cống trung não.
Hai góc bên tương ứng với hai nghách bên của não thất IV.
1.2.4. Hệ thống động mạch
Tiểu não có ba động mạch:
- Động mạch tiểu não trên: Tách ra từ phần xa của động mạch nền,
ngay trước khi động mạch nền chẽ đôi thành hai động mạch não sau; cấp máu
cho mặt trên của tiểu não,cầu não, thể tùng, màn tủy trên và tấm mạch mạc
não thất III.
- Động mạch tiểu não trước dưới: Tách ra từ phần dưới của động mạch
nền, chạy về phía sau bên; cấp máu mặt dưới phần trước bên của tiểu não.
- Động mạch tiểu não sau dưới: Là nhánh lớn nhất của động mạch đốt
sống; cấp máu phần sau dưới tiểu não và nhân tiểu não.

1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch

9

Hình 1.2. Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não
Các tĩnh mạch tiểu não chạy trên bề mặt tiểu não và bao gồm các nhóm
tĩnh mạch tiểu não trên và dưới. Các tĩnh mạch này đổ về xoang thẳng, xoang
đá trên, xoang đá dưới, xoang ngang và xoang chẩm.
1.3. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy
Các tế bào của mầm “ Bourgeon germinal ” nằm ở cực dưới của mái não
thất IV. Các tế bào của chồi mầm phát triển sang bên phủ đều tạo nên lớp tế
bào hạt ở lớp nông, và lớp sâu sau này sẽ trở thành tiểu não.
Racef và Kernohan chỉ ra rằng: Nguyên nhân tạo nên U nguyên bào tủy
là do cịn tồn tại lớp tế bào hạt ở nơng. Tuy nhiên, Zimmerman lại cho rằng,
nguyên nhân tạo ra u nguyên bào tủy là do một tác nhân gây ung thư
(Thí nghiệm trên 118 chuột, khi các chất gây ung thư trên tiểu não để tạo u
nguyên bào tủy mà không cần có sự tồn tại các lớp hạt nơng trong quá trình


10
phát triển của tiểu não.
U nguyên bào tủy phát triển từ di tích lớp hạt Obersteiner của tiểu não
mà lẽ ra phải tiêu tan hoàn toàn từ 12-18 tháng sau khi em bé ra đời .
Scheinker (1939) tìm thấy một người 49 tuổi lớp hạt này vẫn còn và khi cắt
trên tiêu bản hàng loạt thấy khối u hợp với lớp hạt này .
Di căn: U nguyên bào tủy thường di căn đến phần khác của não và tủy
sống theo con đường dịch não tủy; Di căn đến màng nhện, bán cầu, não thất,
tiểu não , u nguyên bào tủy di căn xuống màng bụng, nếu có đặt dẫn lưu não
thất - ổ bụng , , .
Di căn của u nguyên bào tủy ra các cơ quan khác của cơ thể rất hiếm gặp .
Theo tổng kết của 22 tác giả khắp châu Âu và Bắc Mỹ, Nhật Bản giai đoạn

1961-1987 có 2925 ca u nguyên bào tủy có 114 trường hợp di căn ngoài não
chiếm 3,9%. Theo Rochkind (1991)

hay gặp nhất u nguyên bào tủy di căn

xương (58-97%) vào hạch (11-42%), vào phổi (3-17%), vào gan (3-38%).
1.4. Mô bệnh học u nguyên bào tủy
U nguyên bào tủy là loại u não phổ biến ở trẻ em hay gặp nhất ở độ tuổi
5-7 tuổi, thuộc loại u thần kinh ngoại bì tiên phát (Primitive neuroectodermal
tumor - PNET).
1.4.1. Đại thể

Hình 1.3. U nằm trong não thất IV
Vị trí: Ở trẻ em (< 16 tuổi) u nguyên bào tủy thường nằm ở thùy nhộng
tiểu não 75% và ở bán cầu tiểu não là 25% .


11
Ở người trưởng thành (> 16 tuổi) u nguyên bào tủy nằm chủ yếu
ở bán cầu tiểu não 67%, còn lại nằm ở thùy giun 33% (36,49%). Kumar R.
công bố 3 trường hợp u ở góc cầu tiểu não .
Mơ tả khối u: U nguyên bào tủy phần lớn ở thùy nhộng và xâm lấn
vào não thất IV có thể chiếm toàn bộ não thất IV lên đến não thất III, ở
phía trên và ống tủy ở phía dưới chèn ép tổ chức xung quanh, u có ranh
giới rõ với tổ chức xung quanh, u có màu hồng xám hoặc đỏ nhạt, mật độ
mềm, có nhiều mạch máu hoặc hoại tử trong u, nếu bị vơi hóa thì cứng
hiếm khi tạo thành nang.
Hình ảnh của tế bào và cấu trúc của u thay đổi sau khi điều trị tia xạ.
- Về đại thể: u cứng hơn, màu hồng và dính với tổ chức xung quanh.
- Về vi thể: ít thay đổi, không gián phân, nhân biến dạng, tổ chức liên

kết tăng sinh, mạch máu xơ hóa.
1.4.2. Vi thể

Hình 1.4. Các tế bào xếp thành hình hoa hồng
U nguyên bào tủy có mật độ tế bào nhiều, tế bào kích thước nhỏ,
hình ovale hoặc hình thoi, nhân to bắt màu đậm, bào tương hẹp gợi hình
ảnh của lympho. Kiểu cấu trúc mơ tế bào xếp theo hình hoa hồng gọi là
kiểu Homer - Wright.
1.4.3. Các biến thể u nguyên bào tủy


12
1.4.3.1. Medulloblastoma desmoplastic: có lưới liên võng rất dày, u tạo mô
xơ, hay gặp loại này ở bán cầu tiểu não.
1.4.3.2. Medullomyoblastoma: có cơ vân, có khi có cả cơ trơn.
1.4.3.3. Medulloepithelioma: tế bào khơng biệt hóa hình trụ hay vng
1.4.3.4. Spongioblastoma polaire primitive: biệt hóa ngun bào xốp.
1.4.3.5. Gliomatosiserebri.
1.5. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy
1.5.1. Hậu quả của u nguyên bào tủy:
- U nguyên bào tủy nằm ở não thất IV sớm làm tắc đường giao thông
của dịch não tủy gây giãn não thất bên, não thất III, não thất IV, cống Sylvius
dẫn đến hội chứng tăng áp lực nội sọ.
- Khi u nguyên bào tủy phát triển ra xung quanh sẽ gây ra hội chứng
tiểu não và chèn ép các dây thần kinh sọ não.
- U di căn vào tủy sống gây ra hội chứng chèn ép tủy.
- Trường hợp chảy máu trong u nhiều, bệnh nhân hôn mê nhanh giống
như chảy máu do vỡ dị dạng mạch máu não.
- Hậu quả của hội chứng tăng áp lực trong sọ dẫn đến
+ Thiếu máu nuôi dưỡng não.

+ Thoát vị não.
1.5.2. Hội chứng tăng áp lực nội sọ
- Đau đầu: Thường vào buổi sáng, tăng khi ho gắng sức, giảm khi nôn.
Triệu chứng này theo Malheros S.M (2002) và Karoly (1997)

chiếm tỉ lệ

lần lượt là 93% và 89%.
- Nôn: thường nôn vọt vào buổi sáng, khi thay đổi tư thế đầu. Nôn xong
thường đỡ đau đầu. Triệu chứng này theo Mark G. Benza (1991) và Pomanta
(1995) chiếm tỉ lệ lần lượt là 70% và 72%.