BEnh EBSTEIN

BỆNH EBSTEIN
BS ĐÀO HỮU TRUNG


Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein,
khơng lổ van 3 lá, hẹp ĐMP, TP “2 buồng“, không lỗ van
ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương van 3 lá
và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản gây
loạn nhịp TP, thiểu sản TP đơn thuần.
Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát hiện 1949 cị
thể gia đình, nằm trong phức hợp đa dị tật: tam sắc thể 18-21
bệnh phôi thai liên hệ Lithium.

2


GIẢI PHẪU BỆNH
Bộ máy van 3 lá:
 Bất thường trong quá trình hình thành bộ máy van gồm 2 đặc
điểm:
 Dư mơ van
 Dính lá vách + lá sau dưới vào thành TP xa vòng nối nhĩ thất
= tuỳ theo mức độ nặng nhẹ
 Các tổn thương khác: buồng nhĩ hó có co bóp hay khơng
dung lượng thất phải.
Tổn thương phối hợp:
 Thường ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)
 Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F, TAC,
bất thường van 2 lá.
3

Schematic representation of the formation of the atrioventricular valves
and their chordae tendineae and papillary muscles.
A and B : progressive stages of development
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant,
Children and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 19)
4


Schematic representation of the formation of the tricuspid valve (see text for explanation).
Identification of left-sided structures has been omitted intentionally
A : 37 days
B: newborn
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infants, Children and
Adolescents, Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16)
5


Ebstein malformation of
the tricuspid valve. Low
attachment of elements of
the tricuspid valve
functions in such a way
that part of the right
ventricle is common with
the right atrium. The
effective right ventricular
cavity is reduced in size

6

Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in
Ebstein’s anormaly.
A : normal insertion of the tricuspid valve
B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and
very large right atrium
RA : right atrium
TV : tricuspid valve
RV : right ventricle

7


8


9


SINH LÝ BỆNH
Yếu tố:
- Ứ máu NP, buồng nhỉ hoá TP, hẹp hở lổ van 3 lá, TP co
bóp yếu -> tăng áp bên phải (thể sơ sinh ++) (Shunt P->T)
- Cơn nhịp nhanh kịch phát
- Tiến trình bệnh:
Hở van 3 lá (+) lưu lượng lên phổi giảm
Tăng áp bênh phải Shunt P->T(tím) b/c huyết khối TMC,
thuyên tắc phổi.

10


THỂ LÂM SÀNG
Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ…
Thể nặng vừa:
 Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím nhẹ hoặc phát
hiện cơn ngất trong cơn tim nhanh kịch phát trên thất.
 Tiếng tim 80% nhịp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba lá click giữa
TT.
 X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng, giảm TH phổi.
 EKG: RL nhịp, cơn nhanh trên thất, phì NP
(25%
nhọn và cao)
PR dài, B/ cc NP dạnh nhiều pha, H/c
WPW
(type B 10%)

11


THỂ LÂM SÀNG
Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50%
 Có thể phát hiện trong bào thai với phù nhau thai
 Tăng áp phổi, tím, suy tim.
 Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm dự hậu.

Thể nhẹ: Người lớn
 Có thể chịu được lâu, thường phát hiện khi có biến chứng
 Vơ tâm thu, loạn nhịp, huyết khối phổi.

12


Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh
buồng nhĩ hóa lớn, kích thước thất
phải nhỏ
Aorta : động mạch chủ
Pulmonary artery : động mạch phổi
Left atrium : nhĩ trái
Right atrium : nhĩ phải
Left ventricle : thất trái
Atrialized right ventricle : buồng
thất phải bị nhĩ hóa Functional
right ventricle : buống thất phải
chức năng

13


SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Các mặt cắt hữu ích khảo sát van 3 lá:
Lá vách

Lá van dưới

PSSX-4C APX
SBC 4C- S agg
PSSX, SBC 4C-S agg

14


SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ
ĐIỀU TRỊ
Khảo sát van 3 lá và buồng tim P
- Độ chênh van 3 lá x 2 lá
Trẻ em > 10mm
Trẻ lớn > 15mm
Người lớn >20mm
- Sự kết dính lá vách, lá sau dưới
- Sự di động lá trước trên
- Độ hẹp hở van 3 lá
- Chức năng TP, buồng nhĩ hoá.

15


SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ
ĐIỀU TRỊ
Các tổn thương phối hợp:
Nhất lá TLN, PCA: hẹp hay không lỗ van ĐMP
Chăm sóc sau phẩu thuật:
 Khảo sát chức năng thất trái
 Sự co bóp TP-Van 3 lá hở – Shunt tồn tại.

16

Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh giữa lá vách van 3
lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm. Buồng nhĩ phải dãn lớn, buống thất phải
teo nhỏ (A). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh giữa
lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá là 20mm. Buồng nhĩ phải nhỏ, buống
thất phai kích thước gần như bình thường (B)
17


Mặt cắt 4 buồng cạnh ức : Ebstein
type A có kèm thông liên nhĩ lỗ thứ
phát (A). Mặt cắt 4 buồng dưới
sườn giúp thấy rõ lá trước và lá
vách van 3 lá (B). Mặt cắt 4 buồng
từ mỏm : Ebstein type B với khoảng
cách giữa lá trước van 2 lá và lá
vách van 3 lá là 12,2mm (C)
18


Ebstein type D trên bệnh nhân
nam 22 tuổi : Mặt cắt 4 buồng từ
mỏm : hình ảnh van 3 lá đóng
trong thời kỳ tâm thu và mở ra
trong thời kỳ tâm trương (A-B và
hình ảnh nhĩ phải dãn rộng,
buồng nhĩ hóa rất lớn (C)
19


ĐIỀU TRỊ

Nội khoa: Có tính cách hổ trợ

Chỉ định phẩu thuật:
 Khi tím nặng, hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn nhịp
nặng
 Sửa van nếu TP « cơ năng» kích thước lớn (hở van
3 lá chủ yếu)
 Thay van (sinh học) nếu TP « cơ năng » nhỏ (hẹp
Tp chủ yếu)
 Thiếu sản nặng TP « cơ năng»:
PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhĩ phải
dãn lớn)
20


SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH EBSTEIN
Ref.N Silverman1993

1/ Loạn sản thất phải:
Giảm động thành thất
Chuyển động nghịch thường thành buồng nhĩ hố
Dầy vách tự do
2/ Dính lá trước trên (tethering)
3/ Dản Nhĩ phải: SRA/ S(LV+RV+LA)
4/ Lá sau đóng thấp (proximal displacement)
5/ Hẹp van ĐMP

21

22