LUPUS đỏ (DA LIỄU)

LUPUS ĐỎ


MỘT SỐ TỪ VIẾT TẮT










SLE : Systemic Lupus Erythmatous (Lupus đỏ hệ
thống)
ACLE: Acute Cutaneous Lupus Erythmatous (Lupus
da cấp tính)
SCLE: Subacute Cutaneous Lupus Erythmatous
(lupus da bán cấp)
CCLE:Chronic Cutaneous Lupus Erythmatous
(lupus da mãn)
DLE : Discoid Lupus Erythmatous ( Lupus đĩa)


I. ĐẠI CƯƠNG


Bệnh thường gặp nhất trong các bệnh tạo keo



Chiếm 1,9% tổng số các bệnh da (bệnh viện Da liễu TpHCM).



Phân loại: 2 nhóm chính



Lupus đỏ da






Lupus đỏ cấp
Lupus đỏ bán cấp
Lupus đỏ mãn

Lupus đỏ hệ thống.


II. LUPUS ĐỎ MÃN

CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS
(CCLE)



Bệnh thường khởi phát ở tuổi trung niên.



Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp.



Đôi khi gặp ở trẻ em và người già


II. LUPUS ĐỎ MÃN
1. Sinh bệnh học:
 Yếu tố thuận lợi:







Thuyết chất tạo keo:






Ánh sáng mặt trời, lạnh
Hormone sinh dục ở phụ nữ

Các vi khuẩn lao, liên cầu, các ổ nhiễm trùng cấp hay mãn
Thuốc là các yếu tố khởi động làm bệnh phát triển.
Bệnh chất tạo keo có tổn thương thối hố fibrin của tổ chức
liên kết.
Căn ngun chính là vấn đề rối loạn tự miễn.
Kháng thể kháng nhân hiện diện ở 40% trường hợp lupus đỏ
mãn.

Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền .


II. LUPUS ĐỎ MÃN
2. Các thể lâm sàng

Thể điển hình: tổn thương hình đĩa (Discoid
lesions)

Thể LS khác:







Thể Verrucous DLE
Thể Chronic panniculitis
Thể Mucosal DLE
Thể Lupus Tumidus
Thể Chiblain LE

Thể Lichenoid LE( Lichen planus overlap, lupus planus)


II. LUPUS ĐỎ MÃN
3. Lâm sàng:
3.1. Lupus đỏ dạng đĩa:


Gặp ở nữ nhiều hơn nam



Tổn thương đơn thuần ở da và niêm mạc, hiếm tổn thương nội tạng.



Thể điển hình là lupus dạng đĩa (discoid LE) gồm một hay nhiều mảng hồng ban ở vùng phơi
bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp hơi đau.


II. LUPUS ĐỎ MÃN


Có 3 triệu chứng chính:





Hồng ban: sang thương xung huyết, ấn kính mất màu, đồng

đều, vài chỗ dãn mạch.
Dày sừng:
• Chỉ có ở lỗ chân lơng dãn rộng (dày sừng điểm).
• Một số chấm trắng sát nhau, sờ nhám trên một nền hồng
ban.
• Các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lông dãn rộng. Khi
dày sừng nhiều sẽ có hình ảnh một lớp vảy da, rất dính,
khơ.
Teo da và sẹo teo: hình thành dần dần, khơng có tổn thương
loét trước. Xuất hiện vài tháng, vài năm sau khi có dày sừng.
Trung tâm lõm, màu trắng xám, dãn mạch.

 hình ảnh lupus dạng đĩa: hồng ban ở rìa ngồi, dày
sừng vịng thứ hai và teo da ở giữa.


Lupus đỏ dạng đĩa


II. LUPUS ĐỎ MÃN
3.2. Một số tổn thương thường gặp:
 Những đám hồng ban xung huyết, phẳng hoặc gờ
cao, phủ vảy da dầy, khô hoặc mỡ, dễ cạy
 Những đám dầy sừng phủ vẩy da khơ rất dính.
 Những đám teo da và sẹo, trên có những vết sẫm
màu, cộm, ấn hơi đau.
 Ở mặt tổn thương thường ở mũi, 2 gò má, vùng
trước tai, đối xứng, như cánh bướm.
 Ở da đầu xuất hiện các đám hồng ban, có hoặc
khơng có vẩy da khơ dính hoặc có những điểm dày

sừng sát nhau, to dần, teo da ở giữa, gây rụng tóc
vĩnh viễn.


II. LUPUS ĐỎ MÃN
3.2. Một số tổn thương thường gặp:
 Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương chỉ có ở mu bàn
tay. Số lượng tổn thương nhiều, kích thước nhỏ, vẩy
mỏng, dính ở rìa,trên nền da đỏ tím, giữa teo da,
lõm, màu xám.
 Niêm mạc môi, nhất là môi dưới biểu hiện bằng một
hay nhiều vết, ranh giới rõ, giữa lõm, teo, đỏ tím
hoặc có chấm trắng, viền nhiều vẩy trắng.
 Niêm mạc miệng có những mảng hồng ban trung
tâm đỏ tươi,viền trắng xung quanh, dễ lầm với
lichen phẳng. Hoặc lấm tấm những chấm trắng có
viền tăng sừng.


Lupus đỏ dạng đĩa


II. LUPUS ĐỎ MÃN
4. Tiến triển: thất thường, mãn tính.
 Dạng xung huyết và ít dày sừng điều trị khỏi nhanh
nhưng dễ tái phát tại chỗ cũ hoặc nơi khác, chịu ảnh
hưởng thời tíêt, ánh sáng.
 Dạng dầy sừng mạnh khó điều trị, từ từ hoặc cố
định vĩnh viễn, để sẹo teo, xấu, da lang trắng đen.
 Bộc phát bệnh do lạnh, ánh sáng mặt trời.

 Biến chứng thực sự hiếm.
 Khoảng 8% trường hợp lupus đỏ mãn chuyển sang
thể cấp tính.


II. LUPUS ĐỎ MÃN
5. Cận lâm sàng:
 Mô bệnh học







Thượng bì: quá sừng hoặc teo thượng bì tuỳ giai đoạn. Q
sừng thượng bì thành từng điểm kiểu ngón găng tay và găm
xuống ống lơng, tuyến bã tạo thành các nón sừng ở các lỗ
chân lông.
Lớp Malpighi tăng sinh từng chỗ dọc vách các ống lông, chỗ
khác teo mỏng.
Giai đoạn sẹo, thượng bì rất mỏng.
Trung bì: thâm nhiễm lympho quanh mạch máu, dãn mạch
hoặc tắc mạch, dãn mạch bạch huyết.Thoái hoá chất tạo keo
với thương tổn dạng fibrin thành các mạch máu.


MƠ BỆNH HỌC LUPUS ĐỎ


Q sừng



Teo thượng bì


II. LUPUS ĐỎ MÃN


Miễn dịch huỳnh quang (band lupus test):







Da bệnh: dương tính 75 – 90% gồm IgG, IgM, bổ
thể.
Da lành: âm tính
Kháng thể kháng DNA: âm tính
Kháng thể kháng nhân: đơi khi dương tính với tỉ lệ
thấp.


II. LUPUS ĐỎ MÃN
6. Chẩn đoán:
-Chẩn đoán xác định:





Lâm sàng 4 triệu chứng hồng ban, dầy sừng điểm,
teo da và bóp đau
Cận lâm sàng: đặc trưng.

-Chẩn đốn phân biệt:







Ở mặt: trứng cá đỏ, á sừng, lupus lao, ung thư biểu
mô loại đỏ da.
Da đầu: lichen phẳng, giả rụng tóc của Brocq.
Bàn tay: sẩn lao, hồng ban đa dạng.
Niêm mạc miệng: lichen plan, bạch sản.


II. LUPUS ĐỎ MÃN
7. Điều trị:
 Thuốc kháng sốt rét tổng hợp:
chloroquin, hydroxychloroquin: 200mg / ngày.
 Tai biến: giảm thị lực, mù, sạm da, viêm da, viêm niêm
mạc miệng, viêm đa dtk  Cần kết hợp vit B1,B6.
 Corticoid ít dùng trừ khi có đợt phát triển hoặc lan rộng

bệnh.
 Sulfones (DDS): 1mg/kg/ngày.
 Tại chỗ: tuyết cacbonic áp vào tổn thương dày sừng.
 Dự phòng: tránh ánh sáng mặt trời, điều trị các ổ nhiễm
khuẩn tiềm tàng.


III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
(Systemic lupus erythematosus = SLE)
LUPUS CẤP TÍNH
ACUTE CUTANEOUS LE = ACLE








Là bệnh mơ liên kết phổ biến nhất.
Tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng (tuổi >= 17) là 50/ 100000
dân.
Người da trắng có tỉ lệ mắc bệnh cao hơn người da màu.
Bệnh chủ yếu gặp ở 18 – 65 tuổi.
Hiếm gặp ở hài nhi hoặc người cao tuổi.
Nữ/ nam= 10/1.
Bệnh có biểu hiện đa dạng ở da, niêm mạc và nội tạng làm
chẩn đốn đơi khi khó khăn.
Diễn tiến bất ổn, thường nặng, dẫn tới tử vong nếu khơng
được chẩn đốn và điều trị sớm.

III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
1. Sinh bệnh học:








Biến đổi di truyền gặp 10% trường hợp. Có sự thay
đổi HLA b8, DR2, DR3, DRw52, DQw1, DQw2.
Thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau dùng
thuốc như hydralazine, procainamide, isoniazid,
methyldopa, sulphamid, các thuốc tránh thai.
Nhiễm khuẩn.
Ánh nắng.


III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
1. Sinh bệnh học:


Rối loạn hệ miễn dịch:





Lympho T khơng kiểm sốt đuợc lympho B dẫn
đến rối loạn sự tạo tự kháng thể
Tự kháng nguyên tự kháng thể IC + C ( phức
hợp miễn dịch) ) lắng đọng ở tổ chức, đặc biệt tổ
chức có collagen do đó gây hiện tượng bệnh lý.


III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
2. Lâm sàng:

2.1. Thời kỳ khởi phát: triệu chứng phức tạp, LS đa
dạng, khơng điển hình:
 Phù mặt nhất là phù mí mắt dưới hay phù chân,
cẳng chân.
 Đau khớp vai, gối.
 Nổi ban xuất huyết.
 Nóng sốt với viêm khớp KRNN.
 Nổi dát HB hơi đau ở da đầu có hay khơng kèm
theo rụng tóc.


III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
2. Lâm sàng:
2.2. Toàn thân: mệt mỏi, sốt cao 39 – 40 C kéo dài, ăn uống kém. Giai đoạn cuối có tràn dịch đa
màng, phù to, thiểu nịêu, tử vong do nhiễm khuẩn thứ phát.
2.3. Da và tóc:

 Hồng

ban cánh bướm ở mặt
 Những dát hoặc mảng hồng ban sung huyết, hơi
phù, không dày sừng nang lông, không teo, không
ngứa, mất đi không để sẹo. Vị trí ở vùng da phơi
bày ra ánh sáng: mặt, ngực, cổ, đầu mút ngón tay,
chân.


III. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG
2.3. Da và tóc:

 Bệnh

lý mạch máu: hiện tượng Raynaud, đỏ lòng
bàn tay và dãn mạch quanh móng, ban xuất huyết
dạng điểm, mảng, mạng tím xanh viêm, loét chân,
mề đay, phù mạch.
 Viêm, loét niêm mạc miệng, mũi, họng, hầu.
 Bóng nước.
 Phù quanh mi mắt
 Rụng tóc lan toả khơng sẹo.






Tổn thương ở mặt:
cánh bướm

Giãn mao mạch
quanh móng