SUY tủy (HUYẾT học) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

SUY TỦY


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG
1.

2.
3.

4.

5.

Biết đươcï các nguyên nhân gây suy
tủy và phòng tránh các yếu tố nguy
cơ.
Hiểu rõ các cơ chế gây suy tủy.
Nắm được các triệu chứng lâm sàng
và sinh học của bệnh suy tủy.
Biết cách chẩn đoán xác định và chẩn
đoán phân biệt suy tủy.
Nắm bắt được các phương pháp điều trị
hiện nay.


TỔNG QUÁT


TỔNG
QUÁT
- 1888: Paul Ehrlich mô tả 1 bệnh nhân nữ trẻ chết

sau 1 thời gian ngắn vì bệnh thiếu máu nặng, chảy
máu nhiều nơi và sốt cao. Khám tử thi cho thấy
tủy xương mỡ và không có tạo máu.
- 1904: Chauffard đặt tên bệnh là thiếu máu bất
sản tuỷ
- Nửa cuối thế kỷ 20: phát triển sinh thiết tuỷ
xương → chẩn đoán phân biệt thiếu máu bất
sản tủy với nhiều bệnh lý khác gây giảm 3
dòng tế bào máu ngoại vi


DỊCH TỄ HỌC
- Bệnh có ở khắp nơi trên thế giới, tỉ suất
mới mắc thay đổi tùy vùng:
Ở Mỹ
: 2-5 / 10 6dân / năm
Ở Châu Âu
: 2 / 106dân / năm
Ở Trung Quốc : 7 / 106dân / năm
Ở Malaysia
: 5 / 106dân / năm
Ở Thái Lan
: 4 / 106dân / năm
Ở Tp.HCM
: 3,5 / 106dân / năm
Ở phía bắc
: 40-50 / 106dân / năm
- Hằng năm thế giới có từ 2-5 / 10 6 ca mới/
năm

- Tần suất cao nhất là 15-25 tuổi, kế đến là
65-69 tuổi, tỉ lệ nam # nữ.


NGUYÊN NHÂN
Di truyền
- Bệnh Fanconi: suy tủy tiến triển, lùn,
đầu nhỏ, rối loạn sắc tố da, bất
thường xương quay và hệ niệu dục…
- Hội chứng Shwachman-Diamond: suy
tuyến tụïy ngoại tiết và suy tủy,
thường là giảm bạch cầu hạt…


NGUYÊN NHÂN Di truyền
- Rối loạn tạo sừng bẩm sinh: loạn dưỡng
móng, rối loạn sắc tố da, bạch sản
niêm mạc miệng…
- Hội chứng Diamond-Blackfan: thiếu máu
hồng cầu lưới giảm, bất thường xương
quay, sọ mặt, dị tật tim và thận…
- Các hội chứng không tạo máu
(Dubowitz, Seckel): lùn, đầu nhỏ, mặt dị
dạng…


NGUYÊN NHÂN
Mắc phải
- Vô căn (tự miễn): các đột biến gen
có tính nhạy cảm TERC, TERT, TERF 1&2,

TIN2 Chiếm # 65% các trường hợp
- Thuốc:
Giảm đau: phenacetin, aspirin…
Cao huyết áp: captopril, methyldopa
Chống loạn nhịp: quinidine, tocainide…
Chống co giật: carbamazepine, hydantoins…


NGUYÊN NHÂN mắc
phải
Kháng viêm: butazones, ibuprofen, diclofenac…
Kháng giáp: carbimazole, methylthiouracil…
Kháng sinh: chloramphenicol, dapsone,
chloroquin…
An thần: chlorpromazine, meprobamate…
Hạ đường huyết: chlorpropamide, tolbutamide…
Lợi tiểu: acetazolamide, furosemide…
Một số thuốc khác: interferon, pentoxifyline…


NGUYÊN NHÂN mắc
phải
- Các hóa chất: benzene, các
hydrocarbon có gắn clo, các
phosphate hữu cơ.
- Nhiễm siêu vi: Epstein-Barr, siêu vi
viêm gan non-A, non- B, non-C, non-D,
non-E vaø non-G, Parvovirus, HIV.

NGUYÊN NHÂN mắc
phải
- Tiểu hemoglobin kịch phát về đêm
- Các rối loạn mô liên kết/tự miễn:
bệnh tuyến giáp miễn dịch, viêm
khớp dạng thấp, lupus, u tuyến ức…
- Thai kỳ
- Do thầy thuốc: tia xạ, trị liệu thuốc
độc tế bào


SINH BỆNH HỌC
- Các cơ chế của suy tủy mắc phải:
* Độc tính trực tiếp lên các tế bào
gốc tạo máu
* Sự thiếu hụt vi môi trường nền của
tủy xương cần thiết cho sự tạo máu
* Sự rối loạn hoạt động các yếu tố
tăng trưởng
tạo máu cần thiết
* Sự ức chế các tế bào tiền thân
tủy xương qua
cơ chế miễn dịch tế
bào hay dịch thể


LÂM SÀNG

- Các triệu chứng khởi đầu của suy tủy có
thể diễn tiến từ tư,ø biểu hiện tùy theo độ

nặng của bệnh.
+ Thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, khó
thở…
+ Giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da, chảy
máu niêm mạc răng miệng, rong kinh…
+ Giảm bạch cầu hạt: sốt, ớn lạnh, viêm
họng, nhiễm trùng tái diễn…


LÂM SÀNG
- Gan, lách, hạch không to
- Nếu nguyên nhân di truyền: kèm
theo một số bất thường khác như
lùn, bất thường sắc tố da, khuyết
tật xương, bất thường da, móng và
các cơ quan…


SINH HỌC
Xét nghiệm máu
+ Huyết đồ:
- Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi,
mức độ thay đổi. Đôi khi khởi đầu chỉ
giảm một dòng, và các dòng khác
giảm sau vài ngày đến vài tuần.
- Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào.
Hồng cầu lưới thấp, không đáp ứng
tương xứng với tình trạng thiếu máu.

SINH HỌC Xét nghiệm máu

+ Nồng độ các yếu tố tăng trưởng
tạo máu tăng, bao gồm
erythropoietin, thrombopoietin và yếu
tố tăng trưởng bạch cầu hạt.
+ Nồng độ sắt huyết thanh cao, độ
thanh thải sắt kéo dài.


SINH HỌC
Xét nghiệm tủy
- Tủy đồ: mật độ tế bào tủy giảm
theo nhiều mức độ khác nhau. Tủy
hút điển hình chứa nhiều hạt tủy
với khoang trống chứa mỡ và rất ít
các tế bào máu. Đôi khi hạt tủy có
nhiều tế bào nhưng nguyên mẫu
tiểu cầu thường giảm.


SINH HỌC
- Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt
buộc để chẩn đoán xác định. Tủy
nghèo tế bào, nhiều mô mỡ và
mô liên kết.
- Phân tích di truyền học tế bào bình
thường.

Xét nghiệm
tủy
- Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt
buộc để chẩn đoán xác định. Tủy
nghèo tế bào, nhiều mô mỡ và
mô liên kết.
- Phân tích di truyền học tế bào bình
thường.
- MRI giúp phân biệt tủy mỡ và các
tế bào tạo máu.





CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định
- Dựa vào các dấu hiệu lâm sàng
và sinh học
- Chẩn đoán nguyên nhân rất khó
vì hầu hết các trường hợp đều khó
xác định nguyên nhân gây bệnh


CHẨN ĐOÁN



Chẩn đoán xác định bệnh suy tủy xương

khi:
- Huyết đồ: giảm 3 dòng tế bào máu
ngoại vi, không kèm bất thường hình
dạng cấu trúc tế bào, không kèm tế
bào blast
- Sinh thiết tủy, tủy ñồ: tủy giảm sinh,
nồng ñộ tế bào < 30%, không kèm bất
thường hình dạng cấu trúc tế bào,
không có thâm nhiễm tế bào ác tính