Tải bản đầy đủ (.ppt) (30 trang)

BỆNH lý ĐÔNG cầm máu (HUYẾT học)

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (661.71 KB, 30 trang )


MỤC TIÊU HỌC TẬP :
- Nắm vửng cơ chế sinh lý bệnh ; Phân
biệt bệnh lý đông máu di truyền và
mắc phải
- Sơ lược triệu chứng lâm sàng
- Định bệnh bằng xét nghiệm
- Các phương pháp điều trị

Bệnh lý Đông máu gồm có :
* Bệnh giai đoạn cầm máu
sơ khởi


BỆNH CẦM MÁU SƠ KHỞI
:
- phát hiện bằng TS dài
- Rối loạn số lượng tiểu cầu
- Rối loạn chất lượng tiểu cầu

1/- BỆNH GIẢM TIỂU CẦU
- Giảm sản sinh
- Giảm tạo tiểu cầu : suy tủy ; di
căn ác tính
- Tạo tiểu cầu không hiệu quả :
thiếu axit folic , B12 ; giảm tiểu cầu gia đình
-

Rối loạn phân phối tiểu cầu



Bệnh Tiểu cầu : tử ban ,Bệnh
vết Đông máu huyết
tương : xuất huyết khớp
bầm


Tử ban

-Không biến mâùt khi
ép
)
-- Không sờ
chạm
( phân biệt viêm


Vết bầm tuổi già


-Gia tăng phá hủy tiểu cầu :

Tăng tiêu thụ : tổn thương
thành mạch , hợp chứng Moschowitz
( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ) ,
đông máu nội mạch

Do miển dịch : thuốc , dị
kháng thể , tự kháng thể , không
rỏ nguyên do ( xuất huyết giảm
tiểu cầu )


2/- BỆNH CHẤT LƯNG
TIỂU CẦU
- Bệnh liệt tiểu cầu : di truyền ;


Di-truyền
____________________________________
Bệnh GLANZMAN B.SOULIER Phóng-xuất
TC trống rổng
TS
tăng
tăng
tăng
tăng
kết-dính vào thủy-tinh
giảm
giảm
BT
hay giảm
giảm Kết-chụm ( Ngưng-tập-kế)
ADP
0
BT
BT
BT
collagen
0
BT
giảm

giảm
adrenalin
0
BT
giảm
giảm
ristocetin
0
O
BT
BT
co cục máu
O hay giảm
O
BT
BT
pf3
giảm
TC khổng lồ
_______________________________________________________________________
Di-Truyền
o-to-som lặn
o-to-som lặn
o-to-som troäi
_______________________________________________________________________


MẮC-PHẢI :
-Hợp-chứng tăng-sinh tủy :
- Leucemie mản dòng hạt : TC dị dạng ,

giảm kết-dính , giảm ngưng-tập , giảm pf3
-Lách-to sinh tủy : rối-loạn giống tiểucầu trống rổng
- Đa HC :ít ảnh-hưởng lên TC
- Đa TC : rối-loạn phức-tạp ( kết hợp
bệnh TC trống rổng và bệnh màng TC )
-Hợp-chứng loạn-sinh tủy :
- Thiếu máu khó chửa tăng blast :
rối loạn giống TC trống rổng
- Rối loạn TC do thuốc :
Aspirin và thuốc chống viêm : Rốiloạn phóng-xuất


BỆNH VON-WILLEBRAND
Bệnh di-truyền kết-hợp :
-Giảm hoạt-tính yếu-tố VIII
- Thiếu yếu tố Von Willebrand
- Rối-loạn TC do huyết-tương
- Di-truyền o-to-som trội
LÂM-SÀNG
ûy máu da niêm : máu mủi , rong-kinh , v
ûy máu do chấn-thương : đụng-chạm , ha
Không có xuất-huyết khớp


ĐỊNH-BỆNH:
-Nghi-ngờ :
- TS dài
- TCK dài
- Giảm yếu-tố VIII
- Giảm Yếu tố Von Willebrand

-Xác-định :
- giảm kết-dính vào thủy-tinh
- giảm ngưng-tập ( với ristocetin )
- Giảm yếu-tố VIII kháng-nguyên
Các rối-loạn trên thay đổi tùy người bệnh
ø trên một bệnh -nhân thay đổi theo thời gia
o đó nhiều hình-thái bệnh được mô-tả .


ĐIỀU-TRỊ :
- tại chổ : cầm máu ,
- corticoit không chỉ-định
-Điều-trị thay thế giống hemop
A:
yếu tố VIII sửa cùng lúc TS và TCA ,
nhưng kết-quả khác hơn trong hemoph
A:
nồng độ yếu -tố VIII tăng chậm hơn
khi truyền
tăng cao hơn số lượng truyền vào và
hiệu-quả
kéo dài hơn .


TƯƠNG
Gồm có hai nhóm :
-Bệnh di-truyền : thiếu
một yếu-tố đông-máu
- hiếm thấy ( trừ bệnh
hemophilie )

- nồng-độ yếu-tố thiếu hụt
không thaổi
trên một bệnh nhân
theo thời gian
và trên các bệnhnhân khác nhau
trong cùng một gia-đình
- Điều trị bằng thay thế


ẽ học :
-Bệnh Hemophilie ( A, B ) ( VIII , IX)
-Các thiếu hụt : V , II , VII , X
- Thiếu yếu-tố đụng-chạm ( XI , X
- Thiếu yếu-tố tạo fibrin ( I-XIII)

-Bệnh mắc phải :
sẽ học :
-Hợp-chứng suy gan
- Hợp-chứng thiếu vit. K
- Hợp-chứng Đông-máu nội-mạc


BỆNH DI-TRUYỀN :
BỆNH HEMOPHILIE A :
Bệnh đông máu di-truyền
do rối-loạn phân-tử của yếu-tố VIII
do hoạt tính của VIIIc giảm .
Thường thấy nhất trong các rối loạn
đông-máu di-truyền : 1/10.000
Di-truyền lặn , liên-hệ giới tính ( nằm trên nhiểm sắc thể

X );
trong 30% có vẻ ngẩu-nhiên .
LÂM-SÀNG :
Hemophilie thể nặng ( Yếu tố VIII < 1% ) :
-Triệu chứng bắt đầu từ năm 1 tuổi hay sớm hơn ( cắt da quiđầu )
-Triệu-chứng “ tự-nhiên” trên hệ vận-động
: xuất-huyết khớp tái đi tái lại ++ ,
bướu máu trong cơ bắp ++ ( cơ thăng phải : phân-biệt
với viêm ruột thừa )
-Chảy máu trong miệng trên trẻ nhỏ , sau chấn-thương
- Xuất-huyết tiêu-hóa , nảo màng nảo
( nguyên do chánh của tử-vong ), tiểu máu thường thấy ( +/đau quặn thận )
- Chảy máu do chấn-thương hay sau phẩu-thuật
( nặng nếu không định-bệnh trước ( nhổ răng , cắt a-mi-


Xuất huyết
khớp


Bướu máu


Vết bầm


e thể nhẹ ( Yếu tố VIII > 5% ; 5-30%) :
không có chảy máu tự-nhiên
vẫn có nguy cơ chảy máu nặng sau phẩ
H-BỆNH :

gờ :
u-chứng lâm-sàng
n căn chảy máu gia-đình gợi ý bệnh liên-hệ
do :
ài ( không rỏ ràng )
A dài
ịnh do :
ng yếu-tố VIII ( <30% ):
g thay đổi trên một bệnh-nhân
ong một gia-đình
TQ bình-thường


-ngoài chảy máu và ở một vài vị
trí nguy hiểm ,
xuất huyết khớp tái đi tái lại để
lại di chứng vận-động
làm cho trẻ bị hemophilie trở nên
tật nguyền .
ĐIỀU-TRỊ :
-Cầm máu tại chổ ,
- Điều-trị thay thế :
* Phải sớm : huyết tương tươi ,
kết tủa lạnh ,
yếu tố VIII đậm đặc (
có thể tạo kháng-đông lưu-hành )
* Điều-trị phụ : corticoit ,
thuốc chống tiêu-sợi
huyết ( axit epsilon-amino-caproic )



tần-số Hemophilie A :
80%
Hemophilie B :
20%
Di-truyền , lâm-sàng , tiến triển :
giống hemophilie A
Định-bệnh : xác-định : giảm yếutố IX ( <30%)
Trong vài trường hợp
có một phân-tử có kháng
nguyên IX
nhưng không có hoạt-tính
đông-máu ( B+ ) ,
các trường hợp khác ( B-)


THIẾU CÁC YẾU-TỐ DITRUYỀN KHÁC :
di-truyền

Lâm-sàng

xét-nghiệm

Điều-trị thay
thế

o-to-som
lặn

-xuất huyết da-niêm


-TQ dài
-TCK dài
-Yếu-tố V : giảm
-+/- TS dài

-Huyết-tương tươi

o-to-som
lặn

-vết bầm

TQ dài ( có thể
BT )
TCK: BT hay dài
yếu-tố II giảm

Huyết-tương hay
PPSB

VII

o-tosom
lặn

-Xuất-huyết sớm nặng
-Rong-kinh
-Xuất-huyết khớp
-Xuất-huyếh nảo


-TQ dài
-VII + X giảm

Huyết-tương hay
PPSB

X

o-to-som
lặn

-Xuất-huyết sớm ( rụng rúng )
-Xuất-huyết nảo
-Rong-kinh
-Xuất-huyết chấn-thương , phẩu-thuật

-TQ dài
-TCK dài
-Thời-gian Stypven
dài
-yếu-tố X giảm

Huyết-tương hay
PPSB

Yếu-tố

V


II

-Rong-kinh
-Xuất huyết do chấn thương , sau phẩu
thuật

-rong-kinh
-Xuất-huyết khớp ( nếu thiếu nặng )

Ghi-chú : Độ nặng nhẹ tùy-thuộc
vào độ thiếu hụt


THIẾU CÁC YẾUTỐ ĐỤNG-CHẠM :

XII

XI

o-tosom
lặn

-không có triệu- -TCK dài
chứng chảy máu - XII giảm
-TQ BT
-VIII,IX,XI
BT

o-tosom
lặn


-ít chảy máu
( bầm, chảy
máu mủi)
-Chảy máu
chấn-thương hậu
phẩu

-TCK dài
-TQ BT
-VII, IX BT
-XI giảm

?

Huyết

tươn
g
đơng
lạnh


THIẾU YẾU-TỐ TẠO
FIBRIN :
-Xuất-huyết sớm
( rụng rúng)
-Xuất-huyết nảo
-xuất-huyết da, niêm
-chảy máu chấnthương , phẩu-thuật


-TQ
-TCK
-T.thrombin
không đông
-TS :thường
dài
-Fibrinogen #0

plasma
hay
fibrinoge
n

Giảm
hình-thái
fibrinoge dị hợpn
tử hay
bệnhkhác ?

giống như trên nhưng
nhẹ hơn

-fibrinogen
<1.5g/l

plasma
hay
fibrinoge
n


Rốio-to-som
loạn
trội
phântử
fibrinoge
n

-ít chảy máu
-có thể tạo huyếtkhối

-T.thrombin
dài
-T. reptilase
dài
-fibrinogen:
thay đổi

plasma
hay
fibrinoge
n

Yếu-tố
XIII

-xuất-huyết sớm ( rụng -Các xétrúng)
nghiệm
-Chảy máu chấnđông-máu
thương ( chậm)

BT

Không

fibrinoge
n

o-tosom
lặn

o-to-som
lặn hay
liên-hệ
giới-tính

plasma
hay
fibrinoge
n


BỆNH SUY TẾ-BÀO GAN :
-nặng-nhẹ khác nhau tùy tìnhtrạng tế-bào gan :
-TQ dài
-TCK dài
-yếu-tố II , VII , IX, X giảm
-yếu-tố V giảm
- Fibrinogen : ít khi chỉ
giảm do suy gan



×