BỆNH lý ĐÔNG cầm máu (HUYẾT học)

MỤC TIÊU HỌC TẬP :
- Nắm vửng cơ chế sinh lý bệnh ; Phân
biệt bệnh lý đông máu di truyền và
mắc phải
- Sơ lược triệu chứng lâm sàng
- Định bệnh bằng xét nghiệm
- Các phương pháp điều trị

Bệnh lý Đông máu gồm có :
* Bệnh giai đoạn cầm máu
sơ khởi


BỆNH CẦM MÁU SƠ KHỞI
:
- phát hiện bằng TS dài
- Rối loạn số lượng tiểu cầu
- Rối loạn chất lượng tiểu cầu

1/- BỆNH GIẢM TIỂU CẦU
- Giảm sản sinh
- Giảm tạo tiểu cầu : suy tủy ; di
căn ác tính
- Tạo tiểu cầu không hiệu quả :
thiếu axit folic , B12 ; giảm tiểu cầu gia đình
-

Rối loạn phân phối tiểu cầu

Bệnh Tiểu cầu : tử ban ,Bệnh
vết Đông máu huyết
tương : xuất huyết khớp
bầm


Tử ban

-Không biến mâùt khi
ép
)
-- Không sờ
chạm
( phân biệt viêm


Vết bầm tuổi già


-Gia tăng phá hủy tiểu cầu :

Tăng tiêu thụ : tổn thương
thành mạch , hợp chứng Moschowitz
( Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ) ,
đông máu nội mạch

Do miển dịch : thuốc , dị
kháng thể , tự kháng thể , không
rỏ nguyên do ( xuất huyết giảm
tiểu cầu )

2/- BỆNH CHẤT LƯNG
TIỂU CẦU
- Bệnh liệt tiểu cầu : di truyền ;


Di-truyền
____________________________________
Bệnh GLANZMAN B.SOULIER Phóng-xuất
TC trống rổng
TS
tăng
tăng
tăng
tăng
kết-dính vào thủy-tinh
giảm
giảm
BT
hay giảm
giảm Kết-chụm ( Ngưng-tập-kế)
ADP
0
BT
BT
BT
collagen
0
BT
giảm

giảm
adrenalin
0
BT
giảm
giảm
ristocetin
0
O
BT
BT
co cục máu
O hay giảm
O
BT
BT
pf3
giảm
TC khổng lồ
_______________________________________________________________________
Di-Truyền
o-to-som lặn
o-to-som lặn
o-to-som troäi
_______________________________________________________________________


MẮC-PHẢI :
-Hợp-chứng tăng-sinh tủy :
- Leucemie mản dòng hạt : TC dị dạng ,

giảm kết-dính , giảm ngưng-tập , giảm pf3
-Lách-to sinh tủy : rối-loạn giống tiểucầu trống rổng
- Đa HC :ít ảnh-hưởng lên TC
- Đa TC : rối-loạn phức-tạp ( kết hợp
bệnh TC trống rổng và bệnh màng TC )
-Hợp-chứng loạn-sinh tủy :
- Thiếu máu khó chửa tăng blast :
rối loạn giống TC trống rổng
- Rối loạn TC do thuốc :
Aspirin và thuốc chống viêm : Rốiloạn phóng-xuất


BỆNH VON-WILLEBRAND
Bệnh di-truyền kết-hợp :
-Giảm hoạt-tính yếu-tố VIII
- Thiếu yếu tố Von Willebrand
- Rối-loạn TC do huyết-tương
- Di-truyền o-to-som trội
LÂM-SÀNG
ûy máu da niêm : máu mủi , rong-kinh , v
ûy máu do chấn-thương : đụng-chạm , ha
Không có xuất-huyết khớp


ĐỊNH-BỆNH:
-Nghi-ngờ :
- TS dài
- TCK dài
- Giảm yếu-tố VIII
- Giảm Yếu tố Von Willebrand

-Xác-định :
- giảm kết-dính vào thủy-tinh
- giảm ngưng-tập ( với ristocetin )
- Giảm yếu-tố VIII kháng-nguyên
Các rối-loạn trên thay đổi tùy người bệnh
ø trên một bệnh -nhân thay đổi theo thời gia
o đó nhiều hình-thái bệnh được mô-tả .


ĐIỀU-TRỊ :
- tại chổ : cầm máu ,
- corticoit không chỉ-định
-Điều-trị thay thế giống hemop
A:
yếu tố VIII sửa cùng lúc TS và TCA ,
nhưng kết-quả khác hơn trong hemoph
A:
nồng độ yếu -tố VIII tăng chậm hơn
khi truyền
tăng cao hơn số lượng truyền vào và
hiệu-quả
kéo dài hơn .


TƯƠNG
Gồm có hai nhóm :
-Bệnh di-truyền : thiếu
một yếu-tố đông-máu
- hiếm thấy ( trừ bệnh
hemophilie )

- nồng-độ yếu-tố thiếu hụt
không thaổi
trên một bệnh nhân
theo thời gian
và trên các bệnhnhân khác nhau
trong cùng một gia-đình
- Điều trị bằng thay thế


ẽ học :
-Bệnh Hemophilie ( A, B ) ( VIII , IX)
-Các thiếu hụt : V , II , VII , X
- Thiếu yếu-tố đụng-chạm ( XI , X
- Thiếu yếu-tố tạo fibrin ( I-XIII)

-Bệnh mắc phải :
sẽ học :
-Hợp-chứng suy gan
- Hợp-chứng thiếu vit. K
- Hợp-chứng Đông-máu nội-mạc


BỆNH DI-TRUYỀN :
BỆNH HEMOPHILIE A :
Bệnh đông máu di-truyền
do rối-loạn phân-tử của yếu-tố VIII
do hoạt tính của VIIIc giảm .
Thường thấy nhất trong các rối loạn
đông-máu di-truyền : 1/10.000
Di-truyền lặn , liên-hệ giới tính ( nằm trên nhiểm sắc thể

X );
trong 30% có vẻ ngẩu-nhiên .
LÂM-SÀNG :
Hemophilie thể nặng ( Yếu tố VIII < 1% ) :
-Triệu chứng bắt đầu từ năm 1 tuổi hay sớm hơn ( cắt da quiđầu )
-Triệu-chứng “ tự-nhiên” trên hệ vận-động
: xuất-huyết khớp tái đi tái lại ++ ,
bướu máu trong cơ bắp ++ ( cơ thăng phải : phân-biệt
với viêm ruột thừa )
-Chảy máu trong miệng trên trẻ nhỏ , sau chấn-thương
- Xuất-huyết tiêu-hóa , nảo màng nảo
( nguyên do chánh của tử-vong ), tiểu máu thường thấy ( +/đau quặn thận )
- Chảy máu do chấn-thương hay sau phẩu-thuật
( nặng nếu không định-bệnh trước ( nhổ răng , cắt a-mi-


Xuất huyết
khớp


Bướu máu


Vết bầm


e thể nhẹ ( Yếu tố VIII > 5% ; 5-30%) :
không có chảy máu tự-nhiên
vẫn có nguy cơ chảy máu nặng sau phẩ
H-BỆNH :

gờ :
u-chứng lâm-sàng
n căn chảy máu gia-đình gợi ý bệnh liên-hệ
do :
ài ( không rỏ ràng )
A dài
ịnh do :
ng yếu-tố VIII ( <30% ):
g thay đổi trên một bệnh-nhân
ong một gia-đình
TQ bình-thường


-ngoài chảy máu và ở một vài vị
trí nguy hiểm ,
xuất huyết khớp tái đi tái lại để
lại di chứng vận-động
làm cho trẻ bị hemophilie trở nên
tật nguyền .
ĐIỀU-TRỊ :
-Cầm máu tại chổ ,
- Điều-trị thay thế :
* Phải sớm : huyết tương tươi ,
kết tủa lạnh ,
yếu tố VIII đậm đặc (
có thể tạo kháng-đông lưu-hành )
* Điều-trị phụ : corticoit ,
thuốc chống tiêu-sợi
huyết ( axit epsilon-amino-caproic )

tần-số Hemophilie A :
80%
Hemophilie B :
20%
Di-truyền , lâm-sàng , tiến triển :
giống hemophilie A
Định-bệnh : xác-định : giảm yếutố IX ( <30%)
Trong vài trường hợp
có một phân-tử có kháng
nguyên IX
nhưng không có hoạt-tính
đông-máu ( B+ ) ,
các trường hợp khác ( B-)


THIẾU CÁC YẾU-TỐ DITRUYỀN KHÁC :
di-truyền

Lâm-sàng

xét-nghiệm

Điều-trị thay
thế

o-to-som
lặn

-xuất huyết da-niêm

-TQ dài
-TCK dài
-Yếu-tố V : giảm
-+/- TS dài

-Huyết-tương tươi

o-to-som
lặn

-vết bầm

TQ dài ( có thể
BT )
TCK: BT hay dài
yếu-tố II giảm

Huyết-tương hay
PPSB

VII

o-tosom
lặn

-Xuất-huyết sớm nặng
-Rong-kinh
-Xuất-huyết khớp
-Xuất-huyếh nảo

-TQ dài
-VII + X giảm

Huyết-tương hay
PPSB

X

o-to-som
lặn

-Xuất-huyết sớm ( rụng rúng )
-Xuất-huyết nảo
-Rong-kinh
-Xuất-huyết chấn-thương , phẩu-thuật

-TQ dài
-TCK dài
-Thời-gian Stypven
dài
-yếu-tố X giảm

Huyết-tương hay
PPSB

Yếu-tố

V

II

-Rong-kinh
-Xuất huyết do chấn thương , sau phẩu
thuật

-rong-kinh
-Xuất-huyết khớp ( nếu thiếu nặng )

Ghi-chú : Độ nặng nhẹ tùy-thuộc
vào độ thiếu hụt


THIẾU CÁC YẾUTỐ ĐỤNG-CHẠM :

XII

XI

o-tosom
lặn

-không có triệu- -TCK dài
chứng chảy máu - XII giảm
-TQ BT
-VIII,IX,XI
BT

o-tosom
lặn

-ít chảy máu
( bầm, chảy
máu mủi)
-Chảy máu
chấn-thương hậu
phẩu

-TCK dài
-TQ BT
-VII, IX BT
-XI giảm

?

Huyết

tươn
g
đơng
lạnh


THIẾU YẾU-TỐ TẠO
FIBRIN :
-Xuất-huyết sớm
( rụng rúng)
-Xuất-huyết nảo
-xuất-huyết da, niêm
-chảy máu chấnthương , phẩu-thuật

-TQ
-TCK
-T.thrombin
không đông
-TS :thường
dài
-Fibrinogen #0

plasma
hay
fibrinoge
n

Giảm
hình-thái
fibrinoge dị hợpn
tử hay
bệnhkhác ?

giống như trên nhưng
nhẹ hơn

-fibrinogen
<1.5g/l

plasma
hay
fibrinoge
n

Rốio-to-som
loạn
trội
phântử
fibrinoge
n

-ít chảy máu
-có thể tạo huyếtkhối

-T.thrombin
dài
-T. reptilase
dài
-fibrinogen:
thay đổi

plasma
hay
fibrinoge
n

Yếu-tố
XIII

-xuất-huyết sớm ( rụng -Các xétrúng)
nghiệm
-Chảy máu chấnđông-máu
thương ( chậm)

BT

Không
có
fibrinoge
n

o-tosom
lặn

o-to-som
lặn hay
liên-hệ
giới-tính

plasma
hay
fibrinoge
n


BỆNH SUY TẾ-BÀO GAN :
-nặng-nhẹ khác nhau tùy tìnhtrạng tế-bào gan :
-TQ dài
-TCK dài
-yếu-tố II , VII , IX, X giảm
-yếu-tố V giảm
- Fibrinogen : ít khi chỉ
giảm do suy gan