BỆNH lý TIỂU cầu (HUYẾT học) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

MỤC TIÊU
1. Biết các chức năng tiểu cầu.
2. Biết các bệnh của tiểu cầu: giảm
số lượng, giảm chất lượng, tăng tiểu
cầu.
3. Nắm nguyên nhân, cơ chế sinh bệnh,
chẩn đoán và các hình thái ITP.
4. Biết PP và CĐ điều trị XHGTC do MD.


I. TIỂU CẦU VÀ VAI TRÒ CỦA
TIỂU CẦU
1. NGUỒN GỐC VÀ ĐỜI SỐNG
- Từ MTC / tủy xương.
- Mẫu tiểu cầu: TB khổng lồ đa bội,
Trưởng thành tạo ra các vết nứt ở ngoại
vi
1 mẫu TC sinh ra 1000 - 8000 TC.
- Sau khi rời tủy xương:
1/3 TC được bắt giữ tại lách
2/3 tuần hoàn trong máu




2. HÌNH THỂ VÀ CẤU TRÚC
- Không nhân, hình đóa, trạng thái tónh
d > 2-3,5 µm. Dưới kính HVĐT: có siêu
cấu trúc phức tạp.
- Màng TC: các GP ( GPIb, GPIIb và GPIIIa

đóng vai trò chính trong hiện tượng kết
dính) và các phospholipid.
Mặt ngoài: các yếu tố đông máu
hấp thu vaøo



- TB chất TC chứa 2 loại hạt:
+

Hạt đậm: chứa các chất kích hoạt

tiểu cầu: ADP, ATP, Ca++ và Serotonin…
+

Hạt alpha: fibrinogen, yếu tố V, yếu

tố VIII…
- Protein kết dính: yếu tố von-Willebrand,
thromspondin
- Yếu tố tăng trưởng tiểu cầu
- Yếu tố đông máu và tiêu sợi huyết
(fibrinogen, YT. V)




  3. CÁC KHÁNG NGUYÊN TIỂU

CẦU

- Hệ HPA1: HPA1a nằm trên GPIIIa, có
thể PƯ chéo với HLA B8 và DR3. HPA1b:
15%
- Heä HPA2: HPA2a (99,3%), HPA2b (0,7%)
- Heä HPA3: HPA3a, HPA3b tần số chưa xác
định, cả 2 đều nằm trên GPIIb
- Hệ HPA4: HPA4a, HPA4b nằm trên GPIIIa.
Nhưng ở vị trí điểm khác HPA1
- Hệ HPA5: HPA5a, HPA5b nằm trên GPIa,


 4.   KHÁNG THỂ CHỐNG TIỂU CẦU
2 loại KT:
- Dị kháng thể:

Tiếp xúc tiểu cầu

không thuận hợp: truyền máu, mang
thai. Liên quan HPA1
-Tự kháng thể:
Do mất điều hoà MD trong ITP.
Các KT chống vị điểm là phức hệ Ib-IX
và IIb-IIIa


 

5. VAI TRÒ CỦA TIỂU CẦU

- Quan trọng nhất: tham gia quá trình cầm

- đông máu:
•GĐ sơ khởi: tạo nút chặn TC bịt kín vết
thương nho.û
•GĐ 2: giải phóng yếu tố 3 tiểu cầu,
thromboplastin, fibrinogen, yếu tố V… tham
gia vào đông máu huyết tương.
•GĐ 3: giải phóng thrombosponin gây co
cục máu
- Đáp ứng viêm: tiết ra các chất có
tác dụng hoá hướng động và các amin
co mạch.


II.  BỆNH GIẢM SỐ LƯNG
TIỂU CẦU
a. Định nghóa
- SL tiểu cầu < 150 K/mm3
- Phát hiện ngẫu nhiên hay có TC chảy
máu da niêm.

b. Nguyên nhân


1. Giảm SX ở tủy xương
- Giảm mẫu TC trong tủy:
Xâm lấn tủy: bướu, nhiễm trùng, xơ
Giảm sản tủy: thuốc, hóa chất, tia
xạ
Bất thường bẩm sinh (HC Wiskott –
Aldrich, HC Fanconi)

-

Tạo

mẫu

TC

megaloblastic
tủy do rượu.

không

hiệu

quả:

anemia, MDS, ức chế


2. Tăng phá hủy tiểu cầu
- Do MD: tự KT trong SLE, lymphoma, thuốc,
nhiễm trùng, không có nguyên nhân
(ITP)
Ban XH sau truyền máu do trung gian dị KT
Không phù hợp giữa thai và mẹ
- Không do MD: DIC,thrombotic
thrombocytopenic purpura, cơ hoïc.

3. Bị bắt giữ tại lách do lách
lớn
Xơ gan lách to do sung huyết, xơ tủy
với loạn sinh tủy, bệnh Gaucher.

4. Pha loãng máu
Truyền máu khối lượng lớn hay truyền
thay máu, phẫu thuật bắc cầu tim
phổi.


- Bình thường:

- Giảm tiểu
cầu:


XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN
DỊCH
(Immune thrombocytopenic purpura: ITP)
Định nghóa và dịch tễ
- Bệnh mắc phải đặc trưng: SLTC, tủy
bình thường, không kèm bệnh lý khác.
- Thường gặp nhất của giảm tiểu cầu
trong LS
* Bệnh cảnh phân biệt giữa TE và
người lớn:
- TE khởi phát cấp, tự khỏi bệnh trong
6 thaùng

ITP ở người lớn
- 1735: Werlhof mô tả đầu tiên
Phụ nữ trẻ: nhiều tử ban XH dưới da,
mảng bầm và XH niêm mạc tự nhiên.
 phục hồi hoàn toàn khác các bệnh
lý gây XH  tử vong thường gặp
( thương hàn, dịch hạch ).


1. Bệnh sinh
- Trước 1950: bàn cãi, NN MD nghi ngờ
do
. tần suất giảm TC ở trẻ sơ sinh con
của phụ nữ mắc bệnh
. tần suất tán huyết MD đồng hiện
diện
. ĐƯLS với steroids và cắt lách.


- 1951, Harrington: huyết tương bn  người
tình

nguyện

khỏe

mạnh



giảm

TC

nặng, thoáng qua: tầm quan trọng tự
KT tiểu cầu.
 phát triển bằng các nỗ lực nhận
diện, phân lập tự KT và KN TC.
- Nhiều nghiên cứu: ITPø do tự KT p.ứ với
TC
( bản chất rối loạn  SX tự KT: chưa biết
).
- Đời sống TC giảm: thực bào mô bắt


- Nghiên cứu: SX TC  > 5 lần để ĐƯ
việc đời sống TC ngắn lại. Tăng số
mẫu TC trong tủy xương.
Giảm SX TC:
* phá hủy TC bao phủ KT qua các ĐTB
trong tủy
* hay tác dụng tự KT trên các GĐ sau sự
biệt hóa TC.
Lách đóng vai trò quan trọng:
* nơi tạo KT chống TC, nơi bắt giữ TC do
các đại thực bào, sau đó phá hủy.


- ITP: KT đa số IgG, số ít IgM.

Kết dính lên TC bằng nhiều đường :
* Tự KT chống tiểu cầu
bản chất IgG
nồng độ tỉ lệ thuận với sự giảm
tiểu cầu.
* Dị KT Fab của IgG
có thể kết dính lên GP đặc hiệu
màng của tiểu cầu đồng loại.


2. Triệu chứng lâm sàng
Xảy ra ở cả hai giới, mọi lứa tuổi.
- XH dưới da, mảng bầm trong vài ngày
- XH niêm: chảy máu mũi, nướu răng,
tiểu máu, rong kinh.
- Hiếm: XH não hoặc XH nội
Phần lớn bn có sức khỏe bình thường,
trừ dễ chảy máu.