THOÁT vị CUỐNG rốn và hở THÀNH BỤNG bẩm SINH (NGOẠI NHI)

THOÁT VỊ CUỐNG RỐN


HỞ THÀNH BỤNG BẨM
SINH


ĐẠI CƯƠNG
2 dị tật bẩm sinh thường gặp nhất của thành
bụng trước
• Cấp cứu ngoại khoa
• Chẩn đốn và xử trí thích hợp: ảnh hưởng kết
quả điều trị
• Tiến bộ trong siêu âm trước sinh, hồi sức sau
sinh, phẫu thuật: cải thiện tiên lượng
•


ĐẠI CƯƠNG
• Thốt vị cuống rốn: ruột hoặc các tạng trong ổ
bụng chui qua chân cuống rốn vào túi chứa là
phúc mạc và màng ối.
• Hở thành bụng: khiếm khuyết cơ mặt trước
thành bụng phía ngồi cuống rốn làm dạ dày,
ruột, gan (rất hiếm) thốt ra ngồi.


PHÂN BIỆT
Thốt vị cuống rốn

Hở thành bụng

Vị trí

Rốn

Thường bên phải rốn

Kích thước

4 – 10 cm

< 4cm

Túi

Hiện diện, có thể rách

Khơng hiện diện

Dây rốn

Cắm vào túi thốt vị

Bình thường

Thốt vị gan

Thường

Rất hiếm

Khoang bụng

Nhỏ

Thường bình thường

Dị tật phối hợp

Thường

Ít hơn

Thắt nghẹt ruột

Hiếm

Nguy cơ cao

Teo ruột

Hiếm

Thường


PHÂN BIỆT


BỆNH NGUYÊN

• Thành bụng: hợp nhất 4 nếp gấp đầu, đi, bên.
Ruột phát triển nhanh: di chuyển ra bên ngồi. Tuần
10-12: ruột đi vào ổ bụng, xoay.
• Thốt vị cuống rốn: kém
hịa nhập 4 nếp gấp…
• Hở thành bụng: thiếu
máu cục bộ …


DỊCH TỄ
• Thốt vị cuống rốn:
 1 – 2/10000 trẻ sinh sống
 Nam > nữ
 Mẹ > 30 tuổi

• Hở thành bụng:
 0,4 – 3/10000 trẻ sinh sống, ngày càng tăng
 Mẹ trẻ, 25% tuổi teen
 Tiếp xúc thuốc lá, ma túy, độc chất…


DỊ TẬT PHỐI HỢP
• Thốt vị cuống rốn: 40 – 70% có dị tật đi kèm






Tim: khuyết vách ngăn, Fallot…

Tiêu hóa: teo tá tràng…
U ác: Wilms, nguyên bào thần kinh, vỏ thượng thận
Niệu – dục: cơ quan sinh dục ngoài khơng rõ ràng
Bất thường NST

• Hở thành bụng: Ít phổ biến
 Teo ruột non 10 – 15%: xoắn, thiếu máu nuôi
 Dị tật khác: THA, thận nước, Meckel…
 Bất thường NST: như dân số bình thường


CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH
• SA bụng:






10 – 12 tuần tuổi
Phụ thuộc: thời điểm, vị trí thai, kinh nghiệm
Đặc hiệu 95%, nhạy 60 – 75%
Đánh giá: vị trí, kích thước, tạng thoát vị…
Phân biệt: lộ bàng quang, nang dây rốn, nang ống
rốn niệu…


CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH
• Thốt vị cuống rốn:
 Chọc ối, phân tích NST, tìm dị tật nặng

 Có dị tật gây chết: chấm dứt thai kỳ ?
 KT nhỏ, không dị tật gây TV
Theo dõi qua SA
BV sản có khả năng chăm sóc SS, PT SS
Mổ lấy thai: khơng tuyệt đối, gan thoát vị


CHẨN ĐỐN TRƯỚC SINH
• Hở thành bụng:
 ĐV sản nguy cơ cao: chăm sóc SS, PT SS
 Theo dõi diễn tiến, 3 tháng cuối: ruột dãn, thành
ruột dày, tăng kích thước lỗ thốt vị gợi ý tắc
mạch máu
 Khơng khác nhau giữa sinh thường và mổ


CHĂM SĨC SAU SINH
• Ngun tắc:
 Bảo vệ khối ruột ngoài ổ bụng
 Ngăn ngừa sự mất nhiệt và nước
 Dạ dày ruột phải được giải áp
 Hồi sức nước điện giải
 Dùng kháng sinh phịng ngừa nhiễm trùng
 Tìm kiếm các dị tật phối hợp


ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN
• Khối thốt vị > 8cm, cịn ngun màng bọc, dị tật đe
dọa tính mạng
• Dị tật bẩm sinh nặng có thể tử vong khi PT

• Phương pháp Grob (1957):
Mercurochrome 0,5% pha trong cồn 65% đắp mỗi
giờ 1 lần trong 48 giờ đầu tiên
Giảm còn 1 lần/ngày cho đến khi khối lành sẹo
Thủy ngân ?


ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN
• Phương pháp Grob


ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
• Mục tiêu: Che phủ các tạng thốt vị mà
khơng làm tăng áp lực ổ bụng
• Phục hồi thành bụng thì đầu: khơng có cản
trở hơ hấp, hồi lưu TM, cung cấp máu cho
ruột
• Phục hồi thành bụng 2 thì:
 Phủ khối thốt vị bằng túi SILO
 Phẫu thuật Gross: bảo tồn màng ối được bao phủ
bởi 1 mảnh da rộng và di động


SILO


PT GROSS


THOÁT VỊ CUỐNG RỐN

THOÁT VỊ CUỐNG RỐN


HỞ THÀNH BỤNG


ĐIỀU TRỊ SAU MỔ
• Hơ hấp
• Tuần hồn
• Tiêu hóa:
 Ni ăn tĩnh mạch
 Giải áp đường tiêu hóa

• Nhiễm trùng