HỘI CHỨNG THẬN hư (NHI KHOA SLIDE)

HỘI CHỨNG THẬN HƯ


Mục tiêu
Chẩn đoán được hội chứng thận hư
Phân loại hội chứng thận hư ở trẻ
Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục vụ chẩn đoán và điều trị
Điều trị được HCTHTP đơn thuần
Tư vấn được cho người nhà bệnh nhân.


Đại cương
Là một bệnh cầu thận hay gặp nhất ở trẻ em ( Mỹ: 2­7/ 100000 tr ẻ < 16 tu ổi; 
Newzealand  20/ 1 triệu trẻ)
hay đổi tính thấm cầu thận ­> protein niệu nhiều
 Đa số khơng rõ ngun nhân
Đáp ứng với corticoid
Hay tái phát
Tuổi hay gặp: 1­8 tuổi, thường 2­6 tuổi
Nam: nữ = 2: 1 đến 3:2


Định nghĩa
  HCTH là hội chứng:
• Phù
• Protein niệu > 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 
mg/mmol hoặc Pro niệu > 3 g/l
• albumin máu < 25 g/l 
• Protid máu < 56 g/l 
• Tăng cholesterol máu > 5,2mmol/l

Phân loại HCTH
* Có 2 loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid
Tạng thận hư (gen): kháng corticoid
Hội chứng thận hư đơn thuần

Không HC 
niệu

Không cao 
HA

Không suy 
thận

Hội chứng thận hư không đơn thuần

HC niệu

Cao HA

Suy thận


Phân loại HCTH


HCTH tiên phát
 Khơng rõ ngun nhân
 Khơng có biểu hiện bệnh hệ thống

 Đáp ứng tốt corticoid


HCTH thứ phát
- Bệnh tự miễn: Lupus, Scholein henoc
- Nhiễm trùng: VG B, C, sốt rét, thương hàn
- Ung thư: Lymphoma, Hodgkin
- Hội chứng Alport
- HUS
- Ngộ độc : thủy ngân, heroin
- Chuyển hóa: tiểu đường


Phân loại HCTH 
• HCTH bẩm sinh (0 – 3 tháng):
 ­ Bất thường gen: NPHS1, WT1
 ­ Nhiễm trùng : CMV, giang mai, toxoplasmosis
• HCTH ở trẻ nhỏ ( 4 – 12 tháng):
 ­ Khiếm khuyết ở gen NPHS1, WT1, PLCE1
 ­ Nhiễm trùng: CMV, thương hàn, toxoplasmosis


Phân loại HCTH
1, HCTH nhạy cảm corticoide:  hồn tồn  sau  4 tuần prednisone:

­ uPCR < 20 mg/mmol hoặc que thử Pro niệu < 1 + trong 3 ngày
2, HCTH kháng corticoide: 
uPCR > 200mg/mmol  hoặc que thử Pro niệu > 2 +
+ 6 tuần tấn cơng
+ 4 tuần tấn cơng + 4 tuần cách nhật.

3, HCTH phụ thuộc corticoide:
 ≥ 2 lần tái phát trong cả đợt điều trị hoặc 14 ngày sau khi ngừng điều trị.


Phân loại HCTH
4. Thuyên giảm 1 phần:  
          20mg/mmol < uPCR < 200mg/mmol hoặc Pro niệu giảm ≥ 50%
5. Tái phát:
         uPCR ≥ 200mg/mmol hoặc Pro niệu que thử  3+, Pro niệu> 3g/l
 Không thường xuyên: 1 lần / 6 tháng hoặc 1 – 3 lần/ 12 tháng
Thường xuyên: ≥ 2 lần/ 6 tháng hoặc ≥ 4 lần/ 12 tháng


Sinh lý bệnh
Cơ địa

Rối loạn miễn dịch

-Thăng bằng Th1< Th2
-IL2, IL2r, Il8, ILR, TNF2
- Các yếu tố lưu hành:
+ yếu tố 30-50KDA (lympho)
+ yếu tố 100 KDA ( gan)

Trẻ nhỏ
Nam > nữ
HLA DR7 và DQ2
Bất thường gen ở màng đáy

Hội chứng thận hư: Gây Pr

niêu, Giảm Pro máu, Giảm Alb
máu
Phù, RL đơng máu, RL lipid

Rối loạn tính thấm
màng đáy cầu thận

PAF
VPF
α2macroglobuline
IL8, TNFα



Sinh lý bệnh của tổn thương cầu thận tối thiểu
Thay đổi hàng rào cầu thận:


Bị rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte bởi một yếu tố lưu

hành chống tế bào podocyte.
 Trung hồ điện tích âm của màng cầu thận bởi một yếu tố lưu hành
(bất thường lymphocyte T)


Sinh lý bệnh của HCTHTP đơn thuần
Dò rỉ
protéines
Ra nước tiểu

Podocyte

RL tính thấm màng
đáy cầu thận

«rối loạn lipido-protide»

Lâm sàng – phù, giảm khối lượng tuần hoàn -> sốc, suy thận cấp
- nhiễm trùng
- RL miễn dịch
- Tắc mạch


Sinh lý bệnh
Hạ gama globulin

Protein niệu nhiều

Tổn thương
ống thận

Hạ protid máu
Áp lực keo máu giảm
Giảm thể tích TH,
Giảm cung lương tim
Tăng tiết vasopressin,
aldosteron
Hạ Na huyết tương do pha
loãng

Giảm tưới máu thận, giảm
MLCT
Giữ Na và nước

Phù


Rối loạn đơng máu ­  huyết khối
Mất các u tố chống đơng:
 Antithrombin III
 Protein C và pro S
Tăng tổng hợp các yếu tố gây đơng:
Tăng tiểu cầu, ngưng tập tiểu cầu 
Tăng yếu tố V, VIII, yếu tố von Willebrand, chất ức chế α2­plasmin, 
chất ức chế hoạt hóa plasminogen 1, và fibrinogen
Tăng hoạt động của chất hoạt hố plasminogen mơ và chất ức chế 
hoạt hóa plasminogen­1



Rối loạn lipid
Tăng VLDL, IDL, LDL ­> tăng cholesterol, cholesterol LDL
HDL bình thường hoặc thấp.
Cơ chế tăng lipid máu:

+ Kích thích tổng hợp protein ở gan gây tăng SX lipoproteins 
+ Dị hóa lipid do giảm lipoprotein lipase 
- Nguy cơ tắc mạch và xơ vữa mạch

HCTH TP: rối loạn miễn dịch
+ MD tế bào: 
Giảm huy động BC; 
Giảm chuyển dạng tế bào.
+ MD dịch thể: 
Giảm IgG, IgA.  tăng IgM, IgE 
Rối loạn khả năng opsonin hố do dị rỉ bổ thể ra nước tiểu.
Kết hợp với bệnh Hodgkin.


Triệu chứng lâm sàng


Triệu chứng lâm sàng
1. Dấu hiệu bệnh hệ thống:
• Da xanh
• Ban ở da
• Xuất huyết dưới da
• Viêm khớp
• Gan lách to
• Ho máu
2. Gia đình: HCTH, suy thận, điếc
3. Thuốc: thuốc nam


Biến chứng
• Huyết khối: 

Ứng dụng LS:
2/4 tiêu chuẩn thì dùng chống đơng

 Nguy cơ ở HCTH bẩm sinh: 10 %
+ Alb < 20 g/l
+ Fibrin > 6 g/l
HCTH ở trẻ và bệnh cầu thận màng : 25%
+ D­Dimere > 1000
+ AT 3 < 70%

HCTH thứ phát > HCTH tiên phát

Hay gặp nhất: TM thận, TM sâu, mạch phổi,. Huyết khối mạch phổi 28%


Biến chứng
• Nhiễm trùng:
Viêm phúc mạc ( 2­ 6 %), nhiễm khuẩn huyết : hay gặp nhất
Ngun nhân: Phế cầu, Ecoli. ­> tiêm phịng phế cầu
• Khác: viêm màng não, viêm mơ tế bào, nhiễm virus, và những bệnh khác
Thủy đậu ­> tử vong ­> acyclovir và VZIG sau phơi nhiễm
• Nhiễm VK hay virus­> khởi phát HCTH, diễn biến phức tạp


Biến chứng
• Sốc giảm thể tích  Do thốt dịch ra tổ chức kẽ q nhiều ­> giảm khối 
lượng tuần hồn
Ứng dụng lâm sàng: 
Truyền albumin khi:
      + Mạch nhanh so với tuổi
      + HA thay đổi theo tư thế
Ra mồ hơi lạnh, thiểu niệu, vơ niệu
      + Hb> 16 g/dl

      + Alb< 20 g/l