Tài liệu Bài giảng Không lỗ van động mạch phổi kèm thông liên thất pptx

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
KÈM THÔNG LIÊN THẤT
(Pulmonary atresia with ventricular septal defect)
PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Viện Tim TP. HCM
Còn gọi Tứ chứng Fallot
thể không lỗ van ĐMP
(TOF with pulmonary
atresia – TOF/PA)
2
Tần suất
 2% BTBS
 Nghiên cứu Baltimore – Washington Infant Study (BWIS) :
* 0,07 TOF/PA/1000 trẻ ra đời còn sống
* 1,4% BTBS
* 20,3%/tất cả các thể TOF
 Nam > nữ
TL : Ferencz C et al. The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989
Futura Publishing Co. 1993 : 33-62
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
3
Dòch tễ
 Yếu tố môi trường :
* Mẹ ĐTĐ : nguy cơ con ↑ x 10 lần TOF/PA
* Mẹ ĐTĐ phụ thuộc Insulin : nguy cơ con
TOF/PA x 20 lần
 Yếu tố gia đình : có
 Yếu tố di truyền : có
* Di George syndrome
* 22q11 deletion syndrome (DGS/VCFS hoặc
CATCH 22)

* Vater syndrome, Alagille syndrome
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
4
Giải phẫu học : 4 kiểu KLVĐMP-TLT
TL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 218
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
5
Giải phẫu học : Kiểu thông thương giữa
động mạch bàng hệ (APCAs-
Aortopulmonary collateral arteries) và ĐMP
TL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 219
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
6
Giải phẫu học : KLVĐMP-TLT với thân ĐMP
(PT) và động mạch phổi trái (LPA) teo nhỏ
TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William &
Wilkins 5
th
ed 1995, p. 988
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
D : ductus
(ống động mạch
Ao : ĐMC
RAA : tiểu nhỉ phải
LV : thất trái
RV : thất phải
7
Giải phẫu học : động mạch bàng hệ
xuất phát từ ĐMC xuống
TL :

Emmanouilides
GC et al. Heart
Diseases in
Infants, Children
and Adolescent,
William & Wilkins
5
th
ed 1995, p.
988
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
LCCA : động mạch cảnh chung trái RCCA : động mạch cảnh chung
phải
RSA : động mạch dưới đòn phải LSA : động mạch dưới đòn trái
8
Giải phẫu học : tưới máu phổi do 3 nguồn
 Ống động mạch
 ĐM bàng hệ chủ phổi (APCAs)
 Mạng động mạch phế quản hoặc động mạch màng
phổi
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
9
Giải phẫu học các tổn thương khác
 Thông liên thất : quanh màng hoặc vùng phễu
 ĐMC cưỡi ngựa
 Hở van ĐMC : do dãn vòng van hoặc VNTMNT
 Cung ĐMC bên phải : 26-50% trường hợp
 Nhó phải : dãn và phì đại ; nhó trái : bình thường
 TLN2 hoặc lỗ bầu dục thông thương : 50% trường
hợp

 Thất phải : phì đại ; thất trái : thường bình thường, đôi
khi phì đại
 Đường dẫn truyền : bình thường
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
10
Giải phẫu học : tổn thương phối hợp
 Tồn tại TMC trên trái đổ vào xoang vành
 Nối liền bất thường TMP bán phần hay toàn phần
 Hẹp hay không lỗ van 3 lá
 Kênh nhó thất
 Hoán vò ĐĐM
 Hai lần bất tương hợp (hoán vò ĐĐM có sửa chữa)
 Tim bên phải
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT