Tài liệu Bệnh Kawasaki docx

Bệnh Kawasaki

Tiến sĩ KATHRYN A. TAUBERT,
Ðại học Y khoa -Texas, Hoa Kỳ.
BS. STANFORD T. SHULMAN,
Ðại học Y khoa, Illinos, Chicago, Hoa Kỳ.
Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em tại
Hoa Kỳ và các quốc gia phát triển khác. Tuổi mắc bệnh của trẻ thường dưới 2 tuổi. Và
80% trẻ mắc bệnh là dưới 5 tuổi. Bệnh gây ra viêm mạch máu toàn thân mà không rõ
nguyên nhân. Bệnh Kawasaki có thể là nguyên nhân gây ra những bất thường về bệnh
mạch vành, kể cả phình động mạch vành. Có từ 20 đến 25 %trẻ em không được điều
trị phát triển thành những bất thường của động mạch vành, những bất thường này có
thể hồi phục hoặc tồn tại dai dẳng. Những bất bất thường này đặc biệt có liên quan đến
và có thể gây ra huyết khối, hẹp hoặc hiếm hơn là vỡ động mạch vành. Nguyên nhân
chính gây tử vong của bệnh Kawasaki là nhồi máu cơ tim. Nguyên nhân gây bệnh vẫn
chưa rõ, theo yếu tố dịch tể, và biểu hiện lâm sàng, người ta nghĩ là do tác nhân vi sinh
vật gây ra. Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm sốt và những triệu chứng khác. Trong giai
đoạn cấp của bệnh, việc điều trị bao gồm thuốc acetylsalicylic acid và truyền tĩnh
mạch immunoglobulin nhằm giảm viêm động mạch vành và cơ tim . Ðiều trị sớm bệnh
Kawasaki có thể làm giảm được khả năng bị tổn thương động mạch vành.
Bệnh Kawasaki hay hội chứng Kawasaki là một bệnh gây viêm mạch máu toàn
thân, mà nguyên nhân vẫn chưa rõ, là nguyên nhân gây bệnh tim mắc phải tại các nước
đã phát triển. Bệnh này đầu tiên được tác giả Kawasaki mô tả vào năm 1967, bệnh
này còn được gọi là " hội chứng hạch to ở da niêm" , ông mô tả có 50 trẻ em Nhật mắc
cùng chứng bệnh này, có cùng những trịêu chứng như sốt, nổi mẫn đỏ da, sung huyết
kết mạc, hạch cổ to, viêm vùng sinh dục hay khoang miệng, đỏ da cánh tay và cẳng
chân. Lúc đầu, người ta cho là bệnh lành tính ở trẻ, nhưng lại là nguyên nhân gây tử
vong nhiều trẻ em Nhật tuổi dưới 2 .
Mổ tử thi cho thấy có nhiều cục máu đông làm tắc nghẽn động mạch vành bị
phình, và gây nhồi máu cơ tim. Người ta nhận thấy rằng những bất thường động mạch
vành chiếm 20-25 % trẻ bị bệnh Kawasaki nếu không được điều trị.

DỊCH TỂ HỌC
Bệnh Kawasaki đã được báo cáo trên khắp thế giới. Tại Mỹ, bệnh
này gia tăng một cách đáng kể vào những năm 1970 và một số vùng lân
cận vào năm 1976. Bệnh Kawasaki thường xảy ra ở bé trai nhiều hơn bé
gái với tỉ lệ 1,5:1. Gần 80% số trẻ bị bệnh này dưới 5 tuổi . Tỉ lệ tái phát là trên 2%.

Tỉ lệ số ca bệnh mới mắc tại Mỹ là 12-14/100.000 mỗi năm, còn ở Canada là
khoảng 6-11 ca/100.000 dân mỗi năm, chủ yếu là trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh xảy ra
quanh năm, nhưng số ca bệnh được báo cáo thường cho thấy bệnh xảy ra vào mùa
xuân và mùa đông. Mỗi năm có khoảng 3.500 trẻ em nhập viện vì bệnh này tại những
quốc gia trên. Bệnh thường gặp ở trẻ em da trắng, cao nhất là những trẻ vùng Bắc Mỹ,
nguồn gốc châu Á ( đặc biệt là Gốc Nhật Bản và Hàn Quốcê(
Tại Nhật, bệnh xảy ra khắp nước, khoảng 2 năm một lần, kể từ năm 1970. Cuối
tháng 12 năm 1992 có 116.848 trẻ em bị bệnh Kawasaki. Tị lệ mắc bệnh năm 1991-
1992 là 90 ca/ 100.000 trẻ em dưới 5 tuổi. Khoảng 1% trẻ em bị bệnh này có yếu tố
gia đình rõ ràng. Hơn 50% trường hợp phát bệnh trong vòng 10 ngày sau ca nhiễm
bệnh đều tiên.
BẢNG 1
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki: những dấu hiệu lâm sàng chính
--------------------------------------------------------------------------------
Sốt kéo dài tối thiểu 5 ngày: thường sốt rất cao ( 40
0
C hoặc hơn) kéo dài 1-2
tuần nếu không được điều trị.
Có ít nhất 4 trong 5 triệu chứng chính sau :
1-Có sự thay đổi ở các đầu ngón : sưng, đỏ, cứng ở các đầu ngón tay, ngón
chân. Khoảng 1-2 tuần sau khi sốt, da ngón tay, ngón chân bong vẩy. Sau khi sốt 1-2
tháng, xuất hiện những lằn màu trắng vắt ngang móng tay chân.
2-Hồng ban đa dạng: nổi hồng ban ở da thân mình và đầu ngón tay-chân, đó là
dạng nặng của bệnh, kể cả nổi hồng ban dạng mề đay, hồng ban lan toả như trong sốt

tinh hồng nhiệt. Hồng ban thường xuất hiện sau khi sốt 5 ngày.
3-Viêm kết mạc hai bên: thường ở kết mạc nhãn cầu, bờ rõ. Viêm kết mạc
không kèm xuất tiết, và hơi đau .
4-Có sự thay đổi ở môi và miệng, lưỡi mọng màu vàng rơm, môi đỏ, hồng ban
vùng niêm mạc hầu họng. Khó thấy được những tổn thương loét.
5-Hạch cổ to, đau( kích thước lớn hơn 1,5 cm), hạch thường to một bên chắc,
đau nhẹ.
Loại trừ bệnh khác có những dấu hiệu tương tự.
--------------------------------------------------------------------------------
*-Một số chuyên gia cho rằng khi có những dấu hiệu lâm sàng chính, một số
người có kinh nghiệm có thể chẩn đoán bệnh Kawasaki trước ngày thứ 5 của sốt.
-Bốn trong năm triệu chứng chính đầu tiên hiện diện trong khoảng 90% trường
hợp bị bệnh Kawasaki. Hạch cổ to gặp trong 50-75% trường hợp.
Nguyên nhân
Những yếu tố dịch tể học và lâm sàng chính gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng của
bệnh Kawasaki . Tuy nhiên, cho đến ngày nay, nguyên nhân gây bệnh Kawasaki vẫn
chưa rõ. Có nhiều tác nhân gây nhiễm trùng đã được đề cập đến như : rickettsiae, virus
(Epstein-Barr virus và retroviruses), Streptococcus viridans, staphylococci,
Propionibacterium species và parvovirus. Xét nghiệm cận lâm sàng chuẩn thường
không đủ để chẩn đoán bệnh .
Chẩn đoán phân biệt của bệnh Kawasaki gồm : bệnh sởi, sốt tinh hồng nhiệt,
sốc nhiễm độc, và hội chứng Stevens-Johnson syndrome.
Một nghiên cứu đã nêu ra yếu tố siêu kháng nguyên (ví dụ, độc tố của một số
vi khuẩn như tụ cầu ) và đưa ra nhiều loại độc tố của hội chứng sốc, cùng với độc tố
của Staphylococcus aureus có thể gây ra bệnh Kawasaki.
Tuy nhiên, cho đến ngày nay, chỉ điểm cho nghiên cứu về bệnh này vẫn chưa
có nền tảng vững chắc.
Người ta không rõ tại sao có sự đáp ứng miễn dịch trong suốt giai đoạn cấp tính
của bệnh Kawasaki . Người ta thấy có sự điều hoà bất thường của hệ miễn dịch. Có sự
bài tiết các cytokine từ các tế bào đích nội mô mạch máu. Khi đó, kháng thể được sản

xuất ra để chống lại kháng nguyên này, có thể chống lại chính các tế bào nội mô mạch
máu, kết quả làm hoạt động dòng thác đáp ứng miễn dịch làm tổn thương mạch máu.
CHẨN ÐOÁN
BẢNG 2
Chẩn đoán phân biệt của bệnh Kawasaki
Sởi
Sốt tinh hồng nhịêt
Dị ứng thuốc
Hội chứng Stevens-Johnson
Sốt có nổi hồng ban do các loại virus khác
Hội chứng sốc nhiễm độc
Sốt phát ban vùng núi
Sốt phát ban do Staphylococ
Viêm khớp dạng thấp ở người trẻ.
Leptospirose
Ngộ độc thuỷ ngân
--------------------------------------------------------------------------------
Trong trường hợp không có xét nghiệm chẩn đoán đặc hiệu. Bệnh Kawasaki có
thể được chẩn đoán bằng cách dựa vào trịêu chứng lâm sàng, yếu tố bệnh sử. Các tiêu
chuẩn lâm sàng được Uỷ ban nghiên cứu bệnh Kawasaki của Nhật và Hội Tim Mạch
Hoa Kỳ đưa ra. Những tiêu chuẩn này được sắp xếp dựa vào những triệu chứng chỉ
điểm chính về lâm sàng cũng như cận lâm sàng.
Triệu chứng chính của bệnh Kawasaki được liệt kê trong bảng 1.
Sốt và có tối thiểu 4 trong 5 triệu chứng lâm sàng chỉ điểm chính là đủ chẩn
đoán. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp bệnh Kawasaki " không điển hình" hay