Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng và diễn biến bệnh mô bào langerhans tại bệnh viện nhi trung ương từ năm 2009 đến năm 2014

BỘ GIÁO DỤC VẢ D/XO TẠO

BỘ Y TÉ

TRƯỞNG DẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUN THỊ MỸ ANH

SI£Ư CM CHÈN §0.N TR-íc sinh
Vụ xị TRÝ THAI Cã tho, t ví* c-» hoụnh
tli bốnh viờn phơ s5ỉn trung —2008 - 2014
Chun ngành : Sân phụ khoa
Mà số

: 60720131

LUẬN VĂN THẠC SỶ Y HỌC
Người hưởng dần khoa học:
PGS. TS.Trồn Danh Cường

TM/ GẠ:

• -U


LỊÌ CẢM ƠN

Tỏi xin chán thành cam ơn Ban giám hiệu, phòng Dào lụo sau Dại học
Trường Dại học Y Hà Nội. Ban giám đốc Bệnh xiện Phụ san Trung ương, phòng Ke
hoạch tòng hợp, phòng Nghiên cứu khoa học Bịnh viện Phụ sàn Trung ương. Trung

tàm Chân đoản trước sinh Bệnh viện Phụ sán Trung ương đà tạo điều kiện cho tơi
dược tham gìa học tập. nghiên cứu và hồn thành luận vân.
Dục biệt. tói xin bày tó sự kính trọng và lịng biểt ơn sâu sắc tởi Phó Giảo sư.
Tiền sỹ Trần Danh Cường - Phò trương Bộ mòn Phụ sán. trường Dụi học Y Hà Nội.
người thầy luôn bên cạnh tôi. cho tỏi nhũng ý kiến quỳ' báu. tận tỉnh giùp đờ và tọo
điều kiện thuận lợi cho tỏi trong suốt quả n inh hục tập. nghiên cừu và hoàn thiỳn
luận vãn này.
Dê cỏ (lược ket qua học tựp và nghiên cứu như hôm nay. tôi xin trân trọng
cam ơn cảc thầy giáo, cô giáo trong bộ mòn cùng các anh chị và các bạn (tồng
nghiẹp ưong Trung tám Chân dồn trước sinh - nơi lịi cịng tác - tạo diều kiện cho
tơi trong suốt q trình nghiên cứu.
Tôi xin chán thành cam ơn các hạn lớp CH 20 và CH 21 chuyên ngành San
phụ khoa trường Đụi học Y Hà Nội về sự gắn bó. chia se vởi tồi những khỏ khàn,
vất vú và những thành quà dạt dược n ong học tập xà nghiền cửu.
Nhàn dịp này tơi cùng xin bày tị lịng biết ơn sâu sắc tới gia dính: bố mẹ, anh
chị em cùng như chồng và con gái tịi. những người dà ln dộng viên, tạo mọi diều
kiện dê tòi học tập nghiên cứu và hoàn thành luận vàn này.
Hà Nội. ngày 10 tháng 11 nãm 2014
Nguyễn Thị Mỹ Anh

TC V*:


LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đề tài: “Siêu ám chần đốn trước sinh VÀ xtrtrí thai có
thốt vị cơ hoành tụi Bệnh viện Phụ sàn Trung ương từ 2008 - 2014"\ĩi đề tài do tòi
thực hiện, các sổ liệu trong luận vãn là hoàn toàn trung thực, chưa từng dược cõng
bỗ trong bất kỳ cóng trinh khoa học nào khác. Ncu sai. tơi xin hỗn tồn chịu trách
nhiệm
Hà Nội, ngày 10 Ilì ảng /I nàtn 2014

Tác giá luận vãn

Nguyền Thị Mỳ Anh

TM/ zfci V*:

4Ả 'V.


DANH MỤC CHỦ VIÉT TẤT

BV PSTW

: Bệnh viện Phụ sán Trung ưong

CĐTS

: Chan đốn irước sinh

ĐCTN

: Đính chi thai nghén

HCLV

: Hội chán liên bộnh viện

KSSG

: Khoang sáng sau gáy

LHR

: Lung head ratio (chi sổ phổi đầu)

NÍRI

: Magnetic Resonance Imaging (chụp cộng hướng từ)

NSĐ

: Nhiễm sắc đồ

TD

: Theo dõi

TKTW

: Thẩn kinh trung ương

TVH

: Thốt vị hồnh

TVHBS

: Thốt vị cơ hồnh bẩm sinh, thốt vj cơ hồnh cua thai

TTCĐTS

: Trung tâm chân đoán trước sinh

TVCO

: Tư vấn chọc ối

XQ

: X - quang

TM/ V*:


MỤC LỤC

Chương I: TÔNG QUAN TÀI LIỆU............................................................

3

I. I. Đại cương về cơ hồnh....................................................................................3
1.1.1. Cẩu tạo giãi phẫu cơ hồnh..................................................................3
1.1.2. Phơi thai học cũa cơ hồnh...................................................................5
1.2.

Dại cương về thốt vị hồnh.......................................................................6
1.2.1. Định nghía thốt vị hồnh....................................................................6
1.2.2. Giãi phẫu bệnh cua thốt vị hoảnh........................................................7
1.2.3. Sinh lý bệnh..........................................................................................7

1.3.

Chân đoán trước sinh thoát vị hồnh..........................................................8
1.3.1. Chân đốn thốt vị hồnh.....................................................................9
1.3.2. Chấn đốn phân biệt...........................................................................12
1.3.3. Tiên lượng và đánh giá các yếu tố ticn lượng.....................................13

1.4.

Chân đốn sau sinh thốt vị hồnh...........................................................22

1.5.

Xư trí thốt vị hoảnh.................................................................................22
1.5.1. Xư trí thốt vị hồnh sau sinh............................................................22

1.5.2............................................................................................................... Xử
trí thốt vị hồnh trước sinh.................................................................................23
1.6.

Đính chi thai nghén..................................................................................25

Chương 2: ĐĨI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cút.......................29
2.1.

Địa điểm nghiên cứu................................................................................29

2.2.

Đoi tượng nghiên cứu...............................................................................29

2.2.1. Tiêu chuắn lira chợn...........................................................................29
2.2.2. Tiêu chuẩn loụi trù.............................................................................29

2.3.

Phương pháp nghiên cứu..........................................................................30
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu...........................................................................30
2.3.1. Mầu nghiên cứu.................................................................................30


2.3.2. Kỳ thuật thu thập thòng tin.................................................................30
2.4. Cãc biển số nghiên cứu.............................................................................30
2.5. Các tiêu chuẩn đánh giá trong nghiên cứu................................................32
2.5.1. Thốt vị hồnh trái.............................................................................32
2.5.2. Thốt vị hồnh phái............................................................................33
2.5.3. Chi số phối đầu..................................................................................34
2.6. Xứ lý số liệu..............................................................................................34
2.7. Đạo đức trong nghiên cứu.........................................................................34
Chinmg 3: KÉT QUẢ NGHIÊN cút'-----------------------------------------------.. 36
3.1. Đặc diêm cùa nhóm dối tưựng nghiên cứu................................................36
3.1.1. Số đối tượng nghiên cứu qua các năm................................................36
3.1.2. Tuói cùa thai phụ................................................................................37
3.1.3. Tiền sử thai nghén..............................................................................37
3.2. Đặc diêm siéu âm chẩn đoán trước sinh cua thoát vị hoảnh bằm sink.38
3.2.1. Tuồi thai chân doán............................................................................38
3.2.2. Phân loại thốt vị hồnh.....................................................................39
3.2.3. Thành phần cảc tụng lẽn ngực............................................................40
3.2.4. Thốt vị hồnh có tâng khoang sáng sau gảy q 1...........................40
3.2.5. Chi số phôi đầu................................................................................41
3.2.6. Chẽn ẽp tim........................................................................................41

3.2.7. Tinh trạng ối kẽm theo.......................................................................42
3.2.8. Các bất thường hình thãi kèm theo.....................................................42
3.2.9. Cácbầt thưởng nhiềm sầc thê kèm tíieo..............................................43
3.3. Thái dộ xư trí thai nghén dối với những thai phụ dược chân đốn thốt
vi hồnh thai nhi.........................................................................................43
3.3.1.1 lường xử tri thai nghén sau hội chân liên bệnh viện...........................43


3.3.2. Liên quan giữa thời diêm chân doán với hướng xư trí cũa hội
đồng HCLV............................................................................................44
3.3.3. Quyết định xử tri Ihai nghén cuối cũng cúa bệnh nhàn sau khi dược
chân đoán trước sinh...............................................................................44
3.3.4. Thời điểm dính chi thai nghén...........................................................45
3.3.5. Liên quan giừa thời dicm phát hiện với quyết định ĐCTN...............46
3.3.6. Liên quan giữa chi số phôi đầu vã quyct định ĐCTN........................46
3.3.7. Liên quan giữa TVH có gan thốt lèn lồng ngục và quyết định ĐCTN
47
3.3.8. Liên quan giừa TVH có bất thường NST và quyết định ĐCTN .... 47
3.3.9. Liên quan giừa TVH đơn dộc hay phối họp và quyết định ĐCTN 48
3.3.10. Liên quan giữa TVH có da ối vả quyết định ĐCTN.........................48
3.3.11. Liên quan giừa TVH có bất thường hình Tliái vả quyết định ĐCTN....
49
3.3.12. Liên quan giừa TVH có dẩy lệch trục tim hay khơng và quyết
định ĐCTN.............................................................................................50
3.3.13. Theo dôi và phong vấn xác định cảc kết cục thai nghén cua các
trường
họp TVHBS được chân đoán tại trung tâm chan đoán tnrởc sinh..........51
Chương 4: BÀN LUẬN............-..............-.............-...........................................52
4.1. Đặc diem cùa dối lượng nghiên cứu..........................................................52
4.1.1. Tỏng số đối tượng nghiên cứu............................................................52

4.1.2.............................................................................................................. Tu
ổi cua đối tượng nghiên cứu.................................................................................52
4.2. Đặc diêm siêu âm chân đốn trước sinh cua thốt vị hồnh bấm sinh..53
4.2.1. Ti thai chân đốn............................................................................53
4.2.2. Phân loại thốt vị hồnh.....................................................................55
4.2.3. Thành phần cảc tạng lẽn ngực............................................................57
4.2.4. Tàng khoang sáng sau gáy trong quý 1..............................................58
4.2.5. Chi số phổi dầu.................................................................................58
4.2.6. Mức dụ chẽn ẽp tim............................................................................60
4.2.7. Tinh trạng ối......................................................................................60
4.2.8. Các bắt thưởng hình thái kèm theo.....................................................61
4.2.9. Các bất (hưởng nhiễm sắc the kẽm theo.............................................61
4.3.
Thái độ xư trí thai nghén đối với nil ừng thai phụ được chân đoản thốt
vị hồnh thai nhi.........................................................................................62
4.3.1.1 lường xử trí thai nghén.......................................................................62
4.3.2. Liên quan giữa thời điếm pliát hiện với hướng xử tri.........................63
4.3.3. Quyết định xư tri thai nghén cuối cùng cũa bệnh nhân sau khi được
chân đoán trước sinh..............................................................................63
4.3.4. Liên quan cùa các yểu tổ siêu âm den quyết định ĐCTN...................65
KÉT LUẬN.................-.......................................................................... .........
.....................................71

TM/ V*:


KI ẺN NGHỊ . ................................................................................................ 72
TÀI LIỆU THAM KHÁO
PHỤ LỤC

TM/ V*:


DANH MỤC BẢNG
Bang 3.1. Tỳ lộ tliai phụ được chẩn đoán TVIIBS qua các năm...........................36
Bang 32. Sổ lẩn đe cua thai phụ............................................................................37
Bang 33.Thời điếm chân doãn vã nơi sinh sổng cua bệnh nliản............................38
Bang 3.4. Phản loại TVHBS theo vị tri.................................................................39
Bang 33. Phản loại TVHBS theo thảnh phần........................................................39
Bang 3.6. Thành phần cảc tạng thốt lẽn ngực......................................................40
Bang 3.7. Thốt vị hồnh cỏ tảng KSSG trong quý 1...........................................40
Bang 3.8. Phân loại theo chi số phối-dầu..............................................................41
Bang 3.9. Tỷ lộ thai TVHBS đã có chèn ép tim....................................................41
Bang 3.10. Tinh nạng ổi kẽm theo TVHBS...........................................................42
Bang 3.11. Phán loại các bất thưởng hình thãi phổi họpTVH...............................42
Bang 3.12. Ty lệ chọc hút nước ối lãm NSĐ thai nhi............................................43
Bang 3.13.1 lường xử tri sau hội chẩn liên bệnh viện...........................................43
Bang 3.14. Liên quan giữa thời diêm chẩn doân và hướng xư tri cùa hội dồng
HCLV.................................................................................................44
Bang 3.15. Quyết định xử tri thai nghén cuối cùng cùa bệnh nhản sau khi
được chan đốn trước sinh....................................................................................44
Bàng 3.16. Phản loại thơi diêm dính chi thai nghén..............................................45
Bang 3.17. Liên quan giừa thời điếm phát hiện và quyết định ĐCTN..................46
Băng 3.1 s. Liên quan giữa chi sỗ phổi dầu và quyết định ĐCTN........................46
Bang 3.19. Liên quan giũa TVH có gan thốt lên lồt^ ngực xã quyết định DCTN
............................................................................................................................. 47
Bàng 3.20. Liên quan giũa TVH đon độc hay phỗi họp xâ quyết định ĐCTN.....48
Bang 321. Liên quan giừa TVH cỏ da ổi xả quyết định ĐCTN............................48
Báng 3.22. Lièn quan giũa TVH có bắt thưởng hĩnh thãi xã qụyết định ĐCTN. .49
Bang 323. Liên quan giừa TVH có dấy lệch ưục tim hay không và quyết định

ĐCTN................................................................................................50
Bang 324. So sánh các vcu tổ liên quan giừa hai nhóm trê TVH được theo dổi
sau sinh..............................................................................................51
Bang 4.1. Thời diêm chân đoán theo các tác gia...................................................53
Bang 42. Tý lệ thoát vị hồnh đơn dộc theo các tác gia........................................56

DANH .MỤC BIÊU DỊ
Biêu dồ 3.1. Nhõm tuổi san phụ............................................................................37


Bicu dồ 3.2. Thời diêm chân doán xác dịnh..........................................................3S


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Giải phẫu mật bụng của cơ hoảnh...........................................................4
Hình 1.2. Cơ hồnh bỉnh thường.............................................................................8
Hình 1.3. Thốt vị hồnh

trải ơ tuổi thai 24 tuần..............................................10

Hỉnh 1.4. Thốt vị hồnh

trái............................................................................10

Hình 1.5. Thốt vị hồnh

phai ớ tuồi thai 32 tuần.............................................12

1 lính 1.6. Cách đo vả tính chi số phổi đầu trên sicu âm.......................................17

1

ĐẠT VÁN ĐÈ
Thốt vị cơ hồnh hay thốt vị hồnh bấm sinh (TVHBS) lả một cấp cứu
ngoại nhi thường gặp. ià tốn thương lảm mất cấu trúc liên tục cua cơ hoành, kết qua
lá một số tạng trong ồ bụng di lẽn lồng ngực qua lỗ khuyết nãy cua cơ hoành trong
quả trinh thai nghẽn. Bệnh lý này gây ra tính trọng thicu san phơi ca hai bên. thiêu
san hệ thông mạch máu phôi làm tàng áp lực dộng mạch phơi, do dó tre có thê tư
vong nhanh chỏng ngay sau dè ví suy hơ hấp nếu khơng dược chấn đốn vả xư trí
cấp cửu kịp thời [1].
Tằn suất mầc bệnh, trong khoang 1/2000-1/5000 tre SƯ sinh sống [1]. Thoát
vị hoành bẩm sinh thường gập Ư bên trãi, chiếm khoang 85%-90%. trong dó hay
gặp hơn ca là thốt vị hồnh sau bên hay thoát vị qua lở Bochdalek. Thoát vị hoảnh
bấm sinh cá hai bên và ớ phía trước rất hiếm gM4[3].[4],[5].
Thốt vị hồnh thưởng xuất hiện dơn dộc. khơng kèm theo các bất thưởng
hình thái cùng như bất thường nhiễm sắc thề khác kẽm theo[6].IIiộn nay. vẫn chưa
xác dịnh dược nguyên nhân cùa bẩt thường này. il gặp hơn. thốt vị hồnh có the
kèm theo các dị dạng khác vã năm trong nhóm đa dị tật. trong dó có the liên quan
den các bất thưởng gen[5).
Thốt vị hồnh bấm sinh có thê chân đốn trước sinh bang siêu âm hinh thái
thai nhi. Tuỏi thai chân đoán dược bất thường này có thê lừ rất sớm. khi siêu âm
quý dầu. từ khoáng 12-14 tuần vã thường kẽm theo tảng khoáng sáng sau gáy. hoặc
ờ cuồi cua quý I. đầu quý II vào thời diêm 18 tuần khi mà thai nhi có cư động nuốt
nước ối.cịn lại đa số các trường hợp thốt vị hồnh đều dược chân đốn thời diêm
siêu âm hình thái học ơ quý II (thời diêm 22-24 tuần). Một sổ trường hợp dược phát
hiện muộn vào quý III hoặc sau sinh [7].[8].[9].[10J.
Mặc dù có nhiều tiến bộ về phẫu thuật nhi. gày mê hồi sức. săn sóc tăng
cường nhưng ti lệ lư vong sơ sinh thường cao (khoảng 50%) do thiêu sân phôi và

TM/ V*:


2
tảng áp lực động mạch phơi [11],
Việc chân dốn. theo dõi sự phát trién cua thai cũng như dành giá các yểu tồ
tiên lượng bệnh có vai trị dặc biệt quan trọng quyết định thái độ xư trí thai nghen
dổi với người thầy thuốc cùng như có nhùng ý kiến tư vấn thích hợp cho gia đính
bệnh nhân. Hơn nữa. việc chân đoán vả tiên lượng trước sinh cùng giúp cho các bác
SI* sơ sinh và ngoại nhi có thê chu động các phương tiện kỳ thuật, trang thicl bị.
nhãn lực trong hổi sức vã can thiệp sau sinh. Ví vậy. rất nhiều trường hợp thốt vị
hồnh bẩm sinh (TVHBS) đã được mồ thành cịng.
Siêu âm chân dỗn tnrớc sinh hiện nay đà được thực hiện một cách hệ thống
đê phát hiện các bất thường hình thãi cua thai nhi. trong đỏ cỏ các trường hợp thốt
vị cơ hồnh. Các nghicn cứu VC chẩn đoản và xứ trí thốt vị hồnh sau khi de dà
dược thực hiện nhưng chấn dốn và xư trí trước sinh thỉ vẫn cịn chưa dược làm
nhiều. Ví vậy. em đã lien hành thực hiện đe lài: “Sỉèu ảm chẩn dốn trước sinh và
xir tri’thai có thốt vị cơ hồnh tại Bệnh viện Phụ sán Trung ương từ 2008-2014"
vởi các mục tiêu sau:
1. Mô ta đặc diêm siêu âm chân đoán trước sinh thoát vị cư hoành cùa thai
2. Nhận xét về thái dộ xữ tri thai nghẻn cũa các trường hợp này.

re V*:


3

re V*:

4

TM/ V*:


5
- Các lỏ cơ hoành: Cơ hoành gồm cỏ các lỏ chính sau.
• Lỗ tihh mạch chú dưởi: nằm ờ trung tâm gàn. giừa là phai và lá trước cấu
tạo bời nhùng thớ sựi khơng co giàn có dường kinh 3 cm. Lỗ năm ngang
mức dia gian dốt sống ngực vin vã IX. Đi qua lỗ có tinh mạch chú dưới vã
một số nhánh cùa thần kinh hồnh phái.
• Lồ dộng mạch chu: nẩm ở ngang mức bờ dưới dốt sồng ngực XII. hơi lệch
về phía trái dường giữa, trước cột sồng vả do hai cột trụ chính tạo thành,
cấu tạo bỡi cãc sợi không cơ giàn, dường kinh 4- 5cm. rộng 1.5cm. Chui
qua lồ động mạch chú cơn có ồng ngực (lã một ong bạch huyết).
• Lồ thực quan: nằm ngang mức đổt sống ngực X. ở trên.trước và phía bẽn
trái lồ động mạch chu. cấu tạo bới cảc sợi cơ nên co giàn dược, dường kính
dài 3 cm. dưỡng kính ngẩn lem. chui qua lỗ thực quan cỏn cỏ hai dây thần
kinh X. cãc nhánh thực quan cua dộng mạch vị trái và một số mạch bạch
huyết cùng di qua đây.
• Ngồi các lồ chính, cơ hồnh cịn có các khe nho.
Mỏi trụ trãi và phai cua cơ hoành thường tách thành ba phần bởỉ 2 kite dọc.
qua khe phía trong có thần kinh tạng lớn vả bé. cịn qua khe phía ngồi cõ chuỗi
hạch giao cam và tinh mạch đem kín (bẽn phái), tinh mạch bán đơn (bên trãi). Qua
khe ức sườn có bó mạch thượng vị trèn[ 13].
1.12. Pliâi thai học của cơ hồnh
Phơi thai học cơ hồnh cho đen nay vần chưa dược hiẽu rơ hoàn toàn và bao
gom nhiêu giai doạn phức tạp. Dê có thê hiẽu dơn gián, người ta phân q trinh
hình thành và phát triển cơ hoành thành bồn phần riêng biệt:
- Ban ngang (vách ngang).

- Hai cập lã phúc-phe mạc mồi bên.
- Phần chu mò phát triển tử cấu trúc gọi lã "mạc treo thực quan”.
- Phần cơ phát triển tù cơ thành ngực-bụng.

TM/ zfci V*:

4Ả 'V.


6
Bán ngang được tím thấy dầu tiên vào tuần thử ba cùa thai kỳ (phôi 2mm) như
là phần dãy vả nhô lèn cua ngoại tâm mạc. Vảo thời dicm này. tim phát triển bèn
ngồi và phía trước cúa phơi. Với sự phát tricn dần dần cua khoang bụng-ngực. tim
dần di vâo nam ờ vị trí trong lồng ngực và dây ban ngang xuống phía dưới. Bán
ngang dược phân thành hai lớp: lớp dưới dây. bị xàm nhập bơi mam gan dang phát
Iricn mạnh dê tạo ra gan. lớp trên mong sè góp phần tạo ra cơ hồnh, đáy là thành
phần chính yếu trong việc tạo nên cầu trúc mãng ngán cách hai khoang bụng và
ngực, tuy nhiên nó khơng bao giờ di den dược thành bụng-ngực.
Hai cặp lá phúc-phố mạc phát triền từ thành bên cua cơ thê. dược thấy lần dầu
tiên ơ phôi 5mm. Theo sự phát triển cua phôi, hai lã phũc-phc mạc nảy trơ thánh
các cấu true mãng hỉnh tam giác mã dãy năm dọc theo thành bẽn cùa cơ thè.
Sự phản chia khoang phúc mục và khoang phế mạc dược hoãn tất vào khoang
tuân thứ 8 cua thai kỳ (phơi 19-2 Imm). Lúc đó. ban ngang, hai lã phúc-phế mạc
nhập lại nhau, phần hoà nhập sau cùng nhất cua ban ngang và hai lã phũc-phế mạc
nằm ơ phía sau bèn và tạo thành một cấu trúc dưực gọi là “lỗ” mà thực chat là óng
phủc-phc mạc. Chính sự lon tại và mơ lại cua cấu trúc này mã hình thảnh nên: hầu
khí quan thực quan, thằn kinh hồnh phái, góc mào* phối phai, lả phúc - phe mạc.
màng ngoài tim và màng phối trung thất, ban ngang, xoang bụng [14].
1.2. Đại cương về thốt vị hồnh
1.2. Ị. Dịnh nghía tlioảl vị hồnh

Thốt vị cơ hồnh bầm sinh là tốn thương làm mat cấu trúc liên tục cùa cơ
hồnh, gây ra tính trạng các lạng trong ố bụng di lẽn lồng ngực qua lồ khuyết cùa
cơ hoành trong quá trinh thai nghén. Bệnh lý này thường gày ra

TM/ V*:

4Ả vỉ*


7
tính trạng thiêu sân phơi hai ben. giám số lượng mạch máu phổi vã tình trọng tàng
áp lực động mạch phối
1.22. Giỏi phần bệnh cùa thốt vị hồnh
Thốt vị hồnh hâm sinh thế sau-bèn có the thay đồi lừ kích thước rất nho
đến rất lớn. có the nằm bên trái (80%) hay bên phái. I.ồ khuyết có thê đơn gián từ
một lồ khuyết nhó cho den hồn tồn khơng có cơ hoành một bẽn. nguyên nhân là
do bầt sàn hoàn toàn 4 cấu trúc trên.
Quan sát bang siêu âm thai ờ những bệnh nhi bị thốt vị hồnh bẩm sinh,
người la nhận thay lính trạng ihốl vị các lạng lên ngực khơng hang định, nghía là
trong nhiều trường hợp khơng ghi nhận các khác thường trên ngực. Tuy nhiên, tre
sau sinh mới xuất hiện triệu chững hoặc có thè phát hiện muộn hơn.
Thiểu sán phôi xuắt hiện khi phôi bị chẽn ẽp bơi khối chốn chồ do tình
trạng thoải vị ruột lên ngực. Thiêu san phơi trong thốt vị hồnh bám sinh dược dậc
trưng bới tỉnh trạng giam loàn bộ số lượng các nhánh phế quan vã sổ lượng phe
nang. Mạch máu phơi cùng bị anh hương do thốt vị hồnh bấm sinh do mao mạch
phơi ty lệ thuận với số lượng tiều phế quan, ví vậy nỏ cũng giam khi thiếu san phối.
Tàng áp phôi lã hậu qua cua tính Irạng thiếu san phơi. Cư che lã do lính
trạng giám so lượng mạch máu phôi và giường mao mạch, cũng như sự gia tâng sửc
can thành mạch do sự dày lên bầt thường cua thành mạch[7]. [S]. [9]. [15].
1.23. Sinh lý bệnh

Sau sinh, phổi bên bị thốt vị hồnh bẩm sinh bị chẽn ép gảy teo. trung thất
bị dấy sang bên dối diện nên tre hơ hấp rất khó khản, ãp lực hít vào trờ nen âm tính
làm cho lạng càng thêm thoát vị lên ngực.
Mặt khác, do phai gang sức nên tre nuốt vào nhiêu khừng khí hơn bính
thường, làm cho bụng chướng và chèn ép hị hắp ngực.
Ngay ca khi phơi phát iriên tượng đối bính thưởng, bán thân thốt vị hồnh
đà làm cho hơ hấp bị chèn ẽp và suy hơ hấp, trường hợp thốt vị hồnh bấm sinh,
phơi thưởng có tỉnh trạng thiếu san nên càng lãm trầm trọng thêm tính trạng thiếu

TM/ V*:


8
oxy cũng như giam thai CO2.

TM/ V*:


9
1.3J. Chân đốn thốt vị hồnh
Sứ dụng các dường cất cơ ban cùa siêu âm lã đường cat ngang và đường cẮt
dọc lổng ngực:
- Thốt vị hồnh trái:
• Dấu hiệu trực tiếp:
Trên dưịiìg cắt ngang lồng ngực: Quan sát tim bốn buồng sẽ thầy tim bị dây
lệch về một bẽn phai, ra phía trước sát xương ức. Khó xác định dược lư thể cua tim.
Thấy hình anh dạ dày: thưa âm vang ớ trên lồng ngực, nằm ờ giữa:tim ờ phía trước
và cột sống ờ phía sau. Có thê thay hình ánh cùa dạ dày có những nhịp dập củng với
nhịp đập cùa tim. Ngồi ra có the gặp các tạng khác như: ruột non. lách. gan. dại
trâng ...

Trên đường cắt ngang bụng khơng nhìn thấy hình anh cua dạ dày trong ơ
bụng.
Trên đường cát dục lồng ngực, khơng nhìn rõ hình ánh của cơ hồnh.
Dường cất dọc về bên trái: khơng thấy hình anh cua cơ hồnh trái, thẩy hỉnh
ánh cùa dạ dày trong lồng ngực ớ phía tnrớc cột sồng, khơng nhìn thấy hỉnh anh dạ
dãy nẳm trong ỏ bụng[16], [17].
Dường cảt dục VC bên phai: thấy hình ánh cua tim và trung thất nằm sát VC
phía xương ức. cơ hồnh phai và gan bính thường.
Trên đường cất ngang ngực, nhìn thầy hỉnh ãnh dạ dãy nằm ngang mức với
tim là dấu hiệu hay gặp nhất.

TM/ V*:

4Ả 'V.


1
0

TM/ zfci V*:

4Ả 'V.


1
1

TM/ V*:

1
2

TM/ zfci V*:

4Ả 'V.


1
3

TM/ V*:

4Ả 'V.


1
4
Gằn đây. việc sư dụng chi sỗ phối đầu đà cho phép cái thiện các đánh giá
trước sinh và tiên lượng sau sinh. Cũng với sự phát triên cua siêu âm vả chụp cộng
hường từ. người thầy thuốc có thê xác định chính xác the tích phối cịn lại.
Ngược lại, thường không thê ticn lượng dược thai nhi nào bị táng ãp lực
dộng mạch phôi ờ giai đoạn sau sinh. Đa sơ các trường hợp the tích phối thai nhi đà
được ước lượng là nhờ đều xuất hiện tảng áp lực động mạch phơi sau này; trong khi
nhóm cịn lọi, thê tích phơi dược cho là chấp nhận dược lại chết rat nhanh do láng
áp lực dộng mạch phôi nặng. Do vậy, phái thật sự thận trụng khi đánh giá các yếu tố
tiên lượng trong lúc tư vấn cho vợ chồng bệnh nhân.
Một số các bác sf sơ sinh và bác si' ngoại nhi luôn chờ đợi kết qua cua chân
đoản trước sinh. Do vậy. cần phai đưa ra một yếu lỗ tiên lượng cỏ kha năng chính
xác nhất. Nõ cho phép giam các trường họp dinh chi thai nghén tnrỡc sinh khi dà

xác dịnh dược các trường hợp có tiên lượng tốt và trung bính. Dính chi thai nghén
dược thao luận trong trường hợp cơ hội sống sót cua thai nhi dược dành giá dưới
mức 15-20%. tuy nhiên chi định này hiện dang còn bàn cài.
Đánh giá một yểu lố liên lượng xẩu cho phép cập vợ chong bệnh nhãn khơng
muốn dính chi thai nghẽn có the dự định và chuằn bị tâm lý cùng như các hướng xư
trí sau sinh. Hơn nửa. việc sử dụng cùng một nhóm các yếu tổ tiên lượng cho phép
so sánh xứ trí sau sinh tại các trung tâm khác nhau.
Các yếu tố tiên lượng những trưởng hợp thốt vị hồnh bàrn sinh dơn độc
bao gồm: chi số phơi dầu. vị trí cua gan. thề lích cua phơi cịn lại bâng MRI.
Phương pháp hay dược sứ dụng nhất nham đánh giã giãn tiếp thề tích phơi
cịn lại dựa vào siêu âm 2D. Chi so phơi dau chính là ti lệ giừa phan diện lích phối
cịn lại lởn nhất vã chu vi đầu.
- Chi số này lần đầu ticn được mô ta bới Mctkus và cộng sự năm 1996 [7]. lả
chi sổ diện tích phối bên đối diện của thốt vị hồnh bắm sinh trên dường cat lim
bốn buồng chia cho chu vi đầu. Phương pháp này cho phép khắc phục dược những

TM/ V*: