Tổng quan về bệnh lý kênh nhĩ thất bán phần

TỔNG QUAN VỀ BỆNH LÝ KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN


ĐẠI CƯƠNG
(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found., Error! Reference source not
found., Error! Reference source not found.)

Khiếm khuyết kênh nhĩ thất (Atrioventricular canal defects) còn được gọi là khiếm
khuyết gối nội mạc tim (Endocardial cushion defects) hay là khiếm khuyết vách nhĩ
thất (Atrioventricular septal defects).
Kênh nhĩ thất bao gồm nhiều tổn thương hình thành do sự phát triển bất thường của
gối nội mạc tim, đưa đến tạo khiếm khuyết ở vách nhĩ thất.
Kênh nhĩ thất được chia thành 2 thể bệnh chính dựa vào mức độ thông thương qua
vách liên thất: kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần. Danh từ kênh nhĩ
thất thể trung gian (transitional atrioventricular canal defects) hiện nay ít được dùng
do giải phẫu của thể này còn nhiều ban cãi, mặt khác huyết động học của nó tương tự
như kênh nhĩ thất bán phần nên được xếp vào nhóm này
(Error! Reference source not
found.,Error! Reference source not found.)
.
Khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal defects) bao
gồm lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một chẽ (cleft) giữa lá van trên và dưới
bên trái, không kèm theo thông thương qua vách liên thất. Thường có hai lỗ van
nhĩ thất riêng biệt, ứng với van hai lá và van ba lá. Kênh nhĩ thất bán phần chiếm
khoảng 5 – 10% trong số các loại thông liên nhĩ
(Error! Reference source not found.).

Khiếm khuyết kênh nhĩ thất toàn phần (complete atrioventricular canal defects) là
thể bệnh chiếm phần lớn trong nhóm bệnh lý kênh nhĩ thất. Thương tổn bao gồm
một lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một thông liên thất không giới hạn tại
phần buồng nhận của vách liên thất. Thể bệnh này có một lỗ van nhĩ thất chung.

LỊCH SỬ
(Error! Reference source not found.)

Năm 1948, Rogers và Edwards nhận ra rằng về mặt hình thái học, các thương tổn
thông liên nhĩ lỗ nguyên phát (ostium primum atrial septal defect) và kênh nhĩ thất
chung (common atrioventricular canal defect) tương tự nhau.
Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và Varco tiến
hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo. Chẩn đoán trước
mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ. Sau đó, bệnh nhân tử vong. Giải phẫu tử thi
cho thấy chẩn đoán chính xác là kênh nhĩ thất bán phần.
Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trọng việc phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ
thất bán phần.
Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phần đầu tiên thành công được thực hiện
bởi Lillehei và cộng sự vào năm 1954.
Năm 1958, Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảng giúp cho các phẫu
thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biến chứng tắc nghẽn (block)
đường dẫn truyền.
Vào những năm đầu 1960, việc điều trị bằng phầu thuật kênh nhĩ thất đã giúp ích
nhiều cho việc tìm hiểu về hình thái học của tổn thương này. Năm 1966, Rastelli đã
có thể mô tả chi tiết về mặt hình thái học của van nhĩ thất.
PHÔI THAI HỌC
(Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference
source not found., Error! Reference source not found.)

Vào tuần lễ thứ tư đến tuần lễ thứ tám của phôi thai, sự chuyển động từ dạng hình
ống đến quả tim có 4 buồng được hình thành. Sự hình thành này nhờ vào sự phát
triển của 4 yếu tố: tạo vách nhĩ, tạo vách thất, sự phát triển của gối nội mạc, sự
phát triển của vùng bulboconus (burbus cordis).
Kênh nhĩ thất và buồng nhĩ bắt đầu hình thành khoảng giữa tuần thứ tư của thai kỳ
và hoàn thành vào cuối tuần thứ năm. Phần đầu tiên của vách nhĩ được hình thành

là một màng mỏng (vách nguyên phát) xuất phát từ đỉnh của nhĩ lớn dần về phía
gối nội mạc. Cùng với sự phân chia buồng nhĩ là sự dày lên của mô dưới nội mạc
(gọi là gối nội mạc) xảy ra ở mặt lưng và phần vách thất của tim. Trong suốt tuần
lễ thứ năm, gối nội mạc phát triển, lớn lên và sát nhập với nhau, chia (*) Bộ môn
Ngoại Lồng Ngực ĐH Y Dược TP.HCM.
(**) Khoa Hồi sức – Phẫu thuật Tim, BV Chợ Rẫy.
kênh nhĩ thất thành bên phải và bên trái. Cũng trong khoảng thời gian đó, gối nội mạc
còn phát triển theo hướng lên trên, gặp vách nguyên phát và đóng kín khoảng thông
nhau còn lại giữa hai buồng nhĩ (lỗ nguyên phát). Khiếm khuyết của sự phát triển này
tạo thành thông liên nhĩ lỗ nguyên phát.
Gối nội mạc còn phát triển về hướng phần dưới của vách nhĩ, vách thất, lá vách
của van hai lá và van ba lá. Sự phát triển bất thường ở vùng này tạo ra khiếm
khuyết ở phần thấp nhất của vách nhĩ cùng với những bất thường kèm theo như
chẽ của van hai lá và van ba lá. Thể nặng nhất của sự phát triển bất thường này là
tạo thành bệnh l ý kênh nhĩ thất toàn phần, gây ra do khiếm khuyết của vách thất
tạo thành một lỗ ở giữa tim, đưa đến sự thông thương giữa 4 buồng tim.
Hình 1: Phôi thai học của sự hình thành tim.
(Error! Reference source not found.)
:
Hình 2: Sự hình thành lá van hai lá và lá van ba lá, phôi thai học của sự hình
thành các thể kênh nhĩ thất bán phần, trung gian và toàn phần
(Error! Reference source not
found.)
.
GIẢI PHẪU HỌC
Đặc điểm giải phẫu van hai lá
(Error! Reference source not found.)

Van 2 lá cấu tạo gồm: lá van, vòng van, dây chằng, trụ cơ. Dây chằng và trụ cơ hình
thành bộ máy dưới van.

Lá van
Lá van trước (lá van ĐM chủ) gắn vào hai phần năm chu vi vòng van. Lá van sau (lá
vách) gắn vào ba phần năm chu vi vòng van. Lá sau trông ngắn hơn là trước, tuy
nhiên, cả hai lá van có cùng diện tích.
Hình 3: Phân vùng của lá van hai lá
(Error! Reference source not found.)
.
Van hai lá được chia thành 8 phần: mép trước bên và mép sau giữa, lá van sau
gồm 3 phần P1, P2, P3, tương ứng với 3 phần của lá van trước là A1, A2, A3. Sự
phân vùng này rất có giá trị về phẫu thuật, giúp định vị rõ ràng vùng thương tổn,
từ đó giúp phẫu thuật viên phân tích thương tổn van dễ dàng hơn và có phương
pháp phẫu thuật chính xác hơn.
Vòng van
Vòng van hai lá chia ra làm 2 phần: vòng van trước (ứng với lá van trước) và vòng
van sau (ứng với lá van sau). Vòng van trước tiếp giáp với vòng van ĐM chủ và vòng
van trước của van ba lá. Vòng van hai lá được bao quanh bởi nhiều cấu trúc giải phẫu
quan trọng.
Hình 4
(Error! Reference source not found.)
: Van hai lá và các cấu trúc quan trọng xung
quanh.
Dây chằng
Dây chằng nối trụ cơ với lá van. Chúng được phân loại theo chỗ gắn vào lá van. Dây
chằng chính (còn gọi là dây chằng bờ) gắn vào bờ tự do của lá van, có chức năng
chống sự sa lá van. Dây chằng phụ gắn vào mặt thất của lá van và giảm sức căng của
mô van. Dây chằng nền bám từ thành tâm thất đến mặt dưới lá van.
Trụ cơ
Có hai nhóm trụ cơ: trụ cơ trước bên và trụ cơ sau giữa. Mỗi trụ cơ là chỗ bám của
dây chằng tới 2 lá van.
Đặc điểm giải phẫu vách liên nhĩ

(Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Van ba lá nằm ở phía trước dưới trong nhĩ (P), cho phép máu từ nhĩ (P) vào thất
(P). Vòng van ba lá cắt ngang qua phần vách màng, chia thành phần vách nhĩ thất
và phần vách gian thất. Ngay phía dưới phần nhĩ thất của vách màng là nút nhĩ
thất. Nó nằm ngay tại đỉnh của tam giác Kock là tam giác giới hạn bởi vòng van
của lá vách van ba lá, gân cơ Todaro (Anderson mô tả gân cơ Todaro là phần sợi
nằm trên đường nối giữa van eustachian của TM chủ dưới và lỗ xoang vành) và
phần đáy là lỗ xoang vành
(Error! Reference source not found.)
. Mô dẫn truyền xuất phát từ
nút nhĩ thất, đi dưới phần vách màng và xuống phần cơ vách gian thất.
Hình 5
(Error! Reference source not found.)
: Giải phẫu vách liên nhĩ trong thông liên nhĩ.
AVN, nút nhĩ thất; CS, xoang vành; EV, van eustachian của TM chủ dưới; IVC,
TM chủ dưới; RAA, tiểu nhĩ (P); RLPV, TM phổi dưới (P); RUPV, TM phổi (P)
trên; SVC, TM chủ trên; TV, van ba lá.
Đặc điểm giải phẫu kênh nhĩ thất bán phần
(Error! Reference source not found.,Error! Reference
source not found.,Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Vách liên nhĩ
Vách nhĩ thất là phần vách nằm giữa thất (T) và nhĩ (P), được tạo ra do van hai lá gắn
vào vách ở vị trí hơi cao hơn so với van ba lá. Ở bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần,
van hai lá và van ba lá "gắn" vào vách ở vị trí ngang bằng với nhau. Vách liên thất
còn nguyên vẹn và chỉ có khiếm khuyết ở vách liên nhĩ. Lỗ thông liên nhĩ nằm ở phía
trên vị trí van nhĩ thất.
Van nhĩ thất
Trong kênh nhĩ thất bán phần, bộ máy van nhĩ thất có 6 lá van. Bên trái, các lá van

được gọi là trên (T) (LSL), bên (T) (LLL) và dưới (T) (LIL). Bên phải, các lá van
được gọi tương tự là trên (P) (RSL), bên (P) (RLL) và dưới (P) (RIL). Trong kênh nhĩ
thất bán phần, lá van trên (P) (RSL) và dưới (P) (RIL) hòa lẫn với vách thất để tạo
thành cấu trúc hoàn chỉnh của van nhĩ thất bên phải. Tương tự, lá van trên (T) (LSL)
và dưới (T) (LIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành van nhĩ thất bên trái. Tuy nhiên,
còn tồn tại mép giữa lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) tạo thành chẽ của van
nhĩ thất trái.
Hình 6
(Error! Reference source not found.)
: A. Van nhĩ thất bình thường. B. Van nhĩ thất
trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần có 6 lá van.
Chẽ này không phải là mép giữa 2 lá van vì 2 lý do
(Error! Reference source not found.)
:
- Mép van thường được nâng đỡ bởi dây chằng ở hai bên, chẽ thì không.
- Dây chằng mọc từ hai lá van kế nhau thường gắn vào cùng một trụ cơ, làm vững
chắc mép và ngăn ngừa hở van. Dây chằng mọc từ lá van trên (T) (LSL) và dưới (T)
(LIL) gắn vào hai trụ cơ khác nhau. Điều này khiến giảm sức nâng đỡ lá van trong thì
tâm thu và đưa đến tình trạng hở van qua chẽ.
Mặc dù có một chẽ ở lá trước van hai lá nhưng tim vẫn có 2 van nhĩ thất riêng biệt.
Tuy nhiên, van hai lá không được xem là bình thường vì nó gắn vào vách liên thất
một cách bất thường, còn những lá van của van hai lá thực ra là một phần của van nhĩ
thất chung
(Error! Reference source not found.)
.
Đường dẫn truyền nhĩ thất
Trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất, lỗ xoang vành và nút nhĩ thất nằm lệch về phía
dưới. Nút nhĩ thất nằm giữa lỗ xoang vành và mào vách gian thất, nằm trong tam giác
nút chứ không nằm ở đỉnh tam giác Kock (tam giác nút giới hạn bởi đường kéo dài về
phía dưới của vòng van nhĩ thất (P), lỗ xoang vành và cạnh dưới của vách gian nhĩ).

Hình 7
(Error! Reference source not found.)
: A, Ở tim bình thường, nút nhĩ thất nằm ở đỉnh
của tam giác Koch; B, trong tim bị kênh nhĩ thất, nút nhĩ thất nằm trong tam giác
nút.
Đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần
Tóm lại, những đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần bao
gồm
(Error! Reference source not found.)
:
- Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất.
- Van hai lá thường có chẽ chia van hai lá ra 3 mảnh.
- Van nhĩ thất chung trước và sau được nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, do đó
chia lỗ nhĩ thất thành hai lỗ riêng biệt.
- Không có thông liên thất hoặc thông liên thất đã bít.
- Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất.
TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP
(Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.)

Hội chứng Down