Tài liệu Hẹp động mạch phổi_Phần 3 ppt

HỘI CHỨNG HẸP EO
(SYNDROME DE COARCTATION)
(hay hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh – nhũ nhi)
 Thể hẹp eo ĐMC không thích ứng - Suy tim sớm
 Tử vong 15% < 1 tuổi, 75% < 3 tháng tuổi
Đặc điểm sinh lý bệnh
 Không có sự khác biệt rõ ràng giữa HA thượng/hạ
chi (vì tổn thương phối hợp)
 Vai trò TLT - tăng gánh cả 2 thất -> suy tim + tăng
áp
 Tổn thương liên quan tưới máu các cơ quan.
 Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch
 Tím - Tím không đồng bộ
 ATTT (+) của TLT (không có dấu hiệu thính chẩn của
hẹp eo)
Lâm sàng
Cận lâm sàng
 ECG: Không đặc thù
 X quang: tim to, tuần hoàn phổi tăng
 Siêu âm tim : xem phần SÂT
 Rất xấu - Tử vong 50%
 4 khả năng:
* Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm
* Hẹp eo + tổn thương van 2 lá - van ĐMC: Suy tim nặng
nhưng chậm hơn.
* Hẹp eo + Chức năng TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy
tim sớm
* Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can
thiệp 2 - 5 tuổi)
Diễn tiến - Dự hậu
Điều trò

 Nội khoa
Điều trò suy tim - Digoxin - Lợi tiểu
-Dopamin
-PGE 1
ª Ngoại khoa:
- Đóng ống ĐM
- 3 khả năng để can thiệp TLT :
* Đóng TLT + Cắt hẹp eo
* Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt
để chậm
* Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm
- TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước
- Kỹ thuật: * Chỉnh hình
* “Cửa sổ - ĐM dưới đòn”
(“miếng vạt” (flap) ĐM dưới đòn)
TÖÙ CHÖÙNG FALLOT
Mục tiêu siêu âm
1. Xác đònh độ cưỡi ngựa của ĐMC lên; cung ĐMC và
các nhánh; cung ĐMC hướng ra phải hay trái
2. Khảo sát vò trí và mức độ của thông liên thất. Tương
quan của TLT với van đại động mạch
3. Mức độ hẹp van ĐMP và hẹp vùngphễu
4. Khảo sát kích thước ĐMP phải, ĐMP trái, ĐMP có
hợp lưu hay không?
5. Tìm vò trí xuất phát và lộ trình của ĐM vành. Tương
quan ĐMV với vùng phễu thất phải
6. Tìm tồn tại ống động mạch và ĐM bàng hệ
7. Tìm tổn thương phối hợp
Quy trình siêu âm
Mặt cắt cạnh ức trục dọc

 Kích thước các buồng tim, chức năng tâm thu của
tim
 Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa
 Hình ảnh TLT lớn (2D), TLT lỗ nhỏ và hướng máu
chảy qua TLT (siêu âm Doppler)
 Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp
Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC
 Khảo sát vùng phễu thất phải, van ĐMP, thân
ĐMP, ĐMP phải và ĐMP trái chia đôi từ thân ĐMP
 Khảo sát vò trí ĐMv
 Xác đònh vò trí và kích thước của TLT, chiều hướng
luồng thông
 Siêu âm Doppler : khảo sát dòng máu qua ĐMP,
đo độ chênh áp lực thất phải – ĐMP
 Hình ảnh còn ống ĐM : khó thấy ở mặt cắt này do
bò phổi che lấp
Mặt cắt 4 buồng từ mỏm :
 Khảo sát tổng quát 4 buồng tim
 Kích thước và chiều luồng thông qua TLT
Mặt cắt 5 buồng từ mỏm :
 Khảo sát ĐMC cưỡi ngựa
 Khảo sát TLT
 Khảo sát tổn thương van ĐMc, mức độ
Mặt cắt 5 buồng dưới sườn :
Hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa (ở bệnh nhân khó khảo sát ở
mặt cắt cạnh ức trục dọc)
Tứ chứng Fallot với hình ảnh
ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên
thất, hẹp van ĐMP, thất phải
dầy, TLT có chiều luồng

thông chảy từ thất phải sang
thất trái .
MỤC ĐÍCH SIÊU ÂM
Ngoài khảo sát thường quy TBS tím
Khảo sát phân đoạn
1. Tình trạng nhó trái thất trái
2. Động mạch chủ cưỡi ngựa: Mặt cắt cạnh ức trục dọc dưới
sườn.
3. Hẹp eo Động mạch phổi: xác đònh và đo lường
Mặt cắt cạnh ức trục ngang: phễu TP
Van ĐMP thang ĐMP
Phân chia ĐMP – P – T
Mặt cắt trên ức: ĐMP – P- T
ĐMC xuống
Gradien VD/ AP
4. Thông liên thất
5. Tổn thương phối hợp
PA –ĐM vành–TLT phầncơ–cungĐMC
Hở van ĐMC – TMCT trái
CHỈ ĐỊNH PHẨU THUẬT
 Yếu tố nguy cơ: tuổi, cân nặng (< 6 tháng,> 5 tuổi)
 Cơn tím tái nặng
 Tỷ lệ MC GOON Φ ĐMP trái + ĐMP phải
>1.5
Φ ĐMC xuống
Mặt cắt cạnh ức trục dọc : ĐMC
cưỡi ngựa trong T4F (A). Mặt cắt
cạnh ức trục ngang-ngang van
ĐMC : TLT phần quanh màng,
đường kính = 12,6mm (B). Hình

ảnh Doppler màu dòng xoáy ngang
van ĐMP ghi nhận hẹp ĐMP nặng
với độ chênh áp lực thất phải –
ĐMP=120mmHg trên phổ Doppler
liên tục (C)
Mặt cắt 5 buồng từ mỏm : ĐMC cưỡi ngựa, TLT (A). Mặt
cắt trên hõmức : ĐMP trái, ĐMP phải và hình ảnh ống
động mạch (B-D)