BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN _ ĐIỀU TRỊ - PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ

HỘI NGHỊ THƯỜNG NIÊN HỘI HÔ HẤP TP HCM
ĐÀO TẠO Y KHOA LIÊN TỤC
Tp HCM, 28-29/03/2015

BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HĨA PHỔI
CẬP NHẬT CHẨN ĐỐN & ĐIỀU TRỊ


PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ
Phó Chủ tịch Hội Hơ hấp Việt Nam
CĐYT Lâm Đồng
BV Cochin – ĐHYK Paris Descartes


PHÂN LOẠI
BPMK chưa rõ nguyên nhân
o Viêm phổi (VP) với thâm nhiễm lan tỏa
o VPMK không đặc hiệu
o VP tế bào vảy (viêm phế nang do đại thực bào)
o VP tổ chức hóa vơ căn
o VPMK lymphơ bào
o Viêm tiểu phế quản kèm VPMK
Bệnh u hạt
o Sarcoidosis
o U hạt với tế bào Langerhans
VP thâm nhiễm trong bệnh mô liên kết và viêm mạch máu
VP vô căn tăng BC ái toan (mãn tính, cấp tính)
VP với thâm nhiễm lan tỏa
o Lymphangioleiomyomatosis; lipoproteinosis phế nang;
amylosis...

TRIỆU CHỨNG
Biểu hiện lâm sàng
o Khởi phát thường rất thay đổi:
o

o
o
o
o

Khó thở khi gắng sức tiến triển
Ho khan
Ran nổ nhỏ hạt hai đáy
Ngón tay dùi trống (xơ phổi vơ căn)

Dấu hiệu toàn thân đi kèm (sụt cân, sốt, suy
nhược, đau nhức cơ - khớp) giúp nghĩ đến:
o
o
o
o

VP tổ chức hóa vơ căn
VP thâm nhiễm có nguồn gốc nhiễm trùng
Tổn thương phổi trong bệnh viêm mô liên kết
VPMK không đặc hiệu


TRIỆU CHỨNG

Những điểm lưu ý khi hỏi bệnh sử
o
o
o
o
o
o

Tiền căn ung thư (di căn mạch bạch huyết)
Tiếp xúc với ô nhiễm khơng khí (bệnh bụi phổi)
Biểu hiện ngồi lồng ngực (bệnh hệ thống)
Do thuốc (VP do thầy thuốc)
VP tăng mẫn cảm:
Do hít kháng nguyên hữu cơ :
 chim
 nấm mốc
 nghề nghiệp …


TRIỆU CHỨNG
Biểu hiện tồn thân và BPMK
• Hồng ban nút
:
Sarcoidosis
• Mụn vảy, điểm vàng, viêm cơ : Viêm cơ vô căn, do thuốc
• Sao mạch, Raynaud :
Xơ cứng bì
• Viêm màng bồ đào, viêm kết mạc, phì đại tuyến nước bọt, tuyến
lệ

:
Sarcoidosis, Gougerot-Sjưgren
• Hạch to
:
Sarcoidosis, ung thư mạch bạch huyết
• Gan lách to :
Sarcoidosis
• Viêm khớp :
Viêm mơ liên kết, viêm mạch máu,
Sarcoidosis
• Đái tháo nhạt
:
U hạt Langerhans, Sarcoidosis
• Viêm vi cầu thận :
Viêm mạch máu, viêm mơ liên kết
• Bất thường hệ thần kinh :
Sarcoidosis, ung thư bạch
mạch, viêm mô liên kết, viêm mạch máu


CHẨN ĐỐN

Chẩn đốn xác định VPMK lan toả
o Chẩn đốn VPMK dựa vào hình ảnh học
o Trong 10% trường hợp X quang phổi
bình thường : CT ngực giúp chẩn đốn
tổn thương thâm nhiễm phổi


CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH HỌC

Hình ảnh học: mờ thâm nhiễm lan tỏa
o Hình ảnh kính mờ
o Hình ảnh lưới liên- / nội- phân thùy (đường Kerley)
o Hình ảnh dạng kén và vi kén dưới màng phổi (hình ảnh
tổ ong)
o Hình ảnh vi nốt mô kẽ, khu trú ở mô kẽ phổi:
- Quanh phế quản mạch máu, dưới màng phổi, liên
thùy, trung tâm phân thùy thứ cấp
o Dải sợi
o Mất sự mềm mại và đều đặn:
- Rãnh liên thùy, màng phổi tạng, quanh cuống phế
quản mạch máu
o Dãn phế quản do co kéo


Hình
ảnh
lưới
sợi
nội
thùy
Hình ảnh kính mờ

Hình ảnh lưới sợi

Hình ảnh tổ ong

Hình ảnh dãn phế quản do co kéo

Hình ảnh dãi mờ

Hình ảnh vi nốt


THĂM DỊ CHỨC NĂNG
Rối loạn thơng khí hạn chế đơn thuần

Giảm TLC

FEV1/VC: bình thường
Giảm khả năng khuyếch tán CO

Hệ số khuyếch tán giảm: Kco
Đo khuyếch tán NO (DLCO–DLNO)
Đo nồng độ chất chỉ điểm viêm ở phế nang

CANO (5ppb): tăng khi viêm ở phế nang, giảm
khi xơ hóa phổi
Khí máu ĐM

Lúc đầu PaO2 bình thường lúc nghỉ, giảm SpO2
khi gắng sức: test đi bộ 6 phút, VO2 max

Sau đó PaO2 và PaCO2 giảm lúc nghỉ
Tăng áp phổi và suy tim P ở giai đoạn muộn


CÁC XÉT NGHIỆM SINH HỌC KHÁC
Bạch cầu ái toan
Huyết thanh chẩn đốn HIV

ACAN (viêm mơ LK), ANCA (viêm mạch máu)
Điện di miễn dịch prôtein huyết thanh
Ngưng kết (VP người làm vườn)
Men chuyển (sarcoidosis)

Kháng thể mới:



Anti-SSA/Ro52
Anti-PPL


BỆNH U HẠT (SARCOIDOSIS)
U hạt tồn thân ngun nhân khơng rõ
Thường gặp là :
- phì đại hạch rốn phổi và trung thất hai bên
- tổn thương mô kẽ phổi
- tổn thương da và nhãn cầu
Hội chứng Löfgren: hồng ban nút, đau khớp, hạch trung thất
Tiến triển thường lành tính và khỏi bệnh trong vịng 2 – 3 năm
Có thể tái phát và chuyển sang mãn tính
Một số thể nặng với tổn thương tim, hệ thần kinh TW có thể có
tiên lượng xấu và tổn thương phổi tiên lượng phụ thuộc vào chức
năng hô hấp


BỆNH U HẠT
Có 4 thể khác nhau tùy theo tổn thương trung thất hay
nhu mô phổi trên X quang ngực

Thể 0 : bệnh với hình ảnh X quang bình thường
Thể I : HẠCH TRUNG THẤT HAI BÊN ĐỐI XỨNG
Thể II : HẠCH TRUNG THẤT + NỐT CẢN QUANG Ở
NHU MÔ PHỔI
Thể III : TỔN THƯƠNG PHỔI LAN TỎA + KHƠNG
CĨ HẠCH TRUNG THẤT
Thể IV : XƠ HĨA NHU MƠ PHỔI (khơng tính đến
dấu hiệu khác đi kèm)
Những thể này đều được phân loại theo hình ảnh học


BỆNH U HẠT

Tiếp cận chẩn đoán dựa vào triệu chứng gợi ý

XN sinh học : +/- tăng canxi máu/acid uric,
+/- tăng ACE
Rửa PQ-PN : tăng lymphô bào, tăng CD4/CD8
Tải bản FULL (35 trang): />Dự phòng: fb.com/TaiHo123doc.net

Sinh thiết:
Hạch ngoại vi, phế quản, tuyến nước bọt, da,
gan, hạch trung thất (soi trung thất) …


BỆNH U HẠT
GỈAI PHẪU BỆNH
• U hạt biểu mơ với TB khổng lồ khơng hoại tử, bao quanh bởi
vịng TB lymphơ, +/- xơ hóa
• Tẩm nhuận TB khổng lồ

• Theo lối mạch bạch huyết (màng phổi, vách liên thùy, cuống PQmạch máu
• Viêm mạch máu : TM 90%, ĐM + TM 30%, ĐM 10 %
• Hoại tử điểm : hiếm (1/3)
• Tẩm nhuận màu chun biệt : (-)
• Khơng có hoặc rất ít tổn thương PN, viêm mơ kẽ
• Xơ hóa kính (hyaline) thay vào các u hạt

Chần đốn phân biệt :
Nhiễm trùng tạo u hạt (lao…)
VP do tăng mẫn cảm (- u hạt, + viêm)
Bệnh nghề nghiệp nhiễm beryllium (hỏi bệnh)

4998708