1
ĐẶT VẤN ĐỀ
U trong tủy là loại u hiếm gặp chiếm tỷ lệ 2-4% tổn thương nguyên
phát của hệ thần kinh trung ương [1]. Tại Hoa Kỳ tỷ lệ mới mắc hàng năm
từ 850 đến 1700 ca mỗi năm [2]. Khối u khiến bệnh nhân chịu những thiếu
hụt thần kinh trầm trọng, giảm chất lượng cuộc sống thậm chí là tử vong.
Tổn thương u thường lan tỏa, ranh giới không rõ ràng với tổ chức lành,
việc phẫu thuật lấy toàn bộ u gặp rất nhiều khó khăn trên thế giới cũng như
ở Việt Nam [3].
Năm 1907 Anton Von Eiselberg đã phẫu thuật thành công ca đầu tiên
lấy u trong tủy sống cho bệnh nhân nữ 27 tuổi, kết quả bệnh nhân đi lại tốt
sau 22 tháng [4],[5].
Trong thập niên 50 của thế kỉ trước Greenwood đã bắt đầu phát triển
những dụng cụ và đưa ra nhưng khái niệm đầu tiên về kỹ thuật vi phẫu thuật
trong quá trình mổ u trong tủy. Từ đó vi phẫu thuật đã trở thành xu hướng mới
và được sử dụng rộng trong cộng đồng phẫu thuật thần kinh vào thập niên 80
bởi sự ưu việt của nó là tăng tỉ lệ lấy hết u và giảm tỷ lệ tàn tật, tử vong của
bệnh nhân u tủy [6].
Trong những năm trước đây, việc chẩn đoán u trong tủy ở những giai
đoạn sớm là hết sức khó khăn. Người bệnh thường đến với các nhà phẫu thuật
viên trong giai đoạn khá muộn, khối u đã phát triển lớn và gây ra những
thương tổn thần kinh không hồi phục. Do đó việc phẫu thuật chỉ đơn thuần là
giải ép và sinh thiết u [4],[5].
Cùng với sự phát triển của khoa học công nghệ, chuyên ngành phẫu
thuật thần kinh đã có sự phát triển mạnh mẽ trong 30 năm gần đây. Đầu tiên là
sự xuất hiện của máy chụp cộng hưởng từ ở giữa thập niên 80, đã giúp cho
việc chẩn đoán bệnh nhân u trong tủy ở những giai đoạn sớm hơn. Bên cạnh
2
đó với sự phát triển của kính vi phẫu thế hệ mới, dụng cụ vi phẫu, máy chụp
C arm, máy hút siêu âm, laser cho phép các phẫu thuật viên lấy u triệt để hơn
và ít di chứng hơn.
Hiện nay số cơng trình nghiên cứu riêng về u trong tủy vẫn cịn ít, đặc
biệt về đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u trong tủy, cũng như các đặc điểm
về lâm sàng và cận lâm sàng. Để có cái nhìn sâu sắc hơn về bệnh lý u trong
tủy nói chung và phẫu thuật u trong tủy nói riêng sự định khu về mặt lâm
sàng, các phương pháp chẩn đoán mới, sớm và chuẩn xác hơn, quá trình phẫu
thuật cũng như các phương pháp điều trị hỗ trợ sau mổ. Chúng tôi tiến hành
nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh và kết quả
điều trị vi phẫu thuật u trong tủy” với hai mục tiêu.
1.
Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh u trong tủy sống.
2.
Đánh giá kết quả vi phẫu thuật u trong tủy sống tại bệnh viện Việt Đức,
Bệnh viện Đại học Y Hà Nội.
3
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
Theo Daniel Kim và cộng sự (2008), phân chia theo giải phẫu u tủy
được chia thành [8]:
- U nội tủy (intramedulle tumor): hiếm gặp (khoảng 5 - 10%), thường là u
màng ống nội tủy (ependymoma), u nang, u nguyên bào xốp, hoặc u mỡ (lipoma).
- U ngoài tủy (extramedulle tumor) hay gặp, người ta chia như sau:
+ U ngoài tủy- dưới màng cứng (intradural- extramedulle tumor): là
những u hay gặp (khoảng 65 - 75%), thường là u màng tủy (meningioma) và
u rễ thần kinh (neurinoma). Đây là những u lành tính, ranh giới rõ, mật độ
chắc, phẫu thuật có thể lấy được tồn bộ u, ít gây tổn thương tủy-rễ thần
kinh.
+ U ngoài tủy - ngoài màng cứng (extradural-extramedulle tumor): thường
là những u di căn, u máu hoặc u xương. chiếm tỷ lệ thấp khoảng l5 - 25%.
+ U hỗn hợp: là loại u phát triển cả trong và ngồi màng cứng, u có
dạng hình “đồng hồ cát” hoặc u có dạng hai túi. U dạng đồng hồ cát là thể u
đặc biệt một phần u nằm trong ống sống, một phần u chui qua lỗ ghép ra
ngoài ống sống. Phẫu thuật lấy triệt để loại u này rất khó khăn.
4
Hình 1.1: Phân loại u tủy theo giải phẫu[8]
1.1. Lịch sử nghiên cứu điều trị u trong tủy
1.1.1. Trên thế giới
- Năm 1980 Christian Fenger lần đầu tiên mổ trong trong tủy tại
Chicago – Mỹ. Vị trí mổ tại D4 – D5. Sau mổ bệnh nhân liệt nặng hơn và tử
vong 5 ngày sau phẫu thuật
- Năm 1905 Cushing báo cáo mổ 1 trường hợp u trong tủy. Ông đã mổ
sinh thiết một ca u ống nội tủy [3].
- Năm 1907 Anton.Von.Elsberg đã lần đầu tiên phẫu thuật thành công
lấy u trong tủy cho 1 bệnh nhân nữ 27 tuổi. Ca phẫu thuật thành công, bệnh
nhân đi lại tốt sau 22 tháng [4].
- Năm 1911 Elsberg và Beer đã đưa ra quan điểm phẫu thuật về điều trị u
trong tủy: quá trình phẫu thuật gồm 2 thì. Đầu tiên họ tiến hành mở cung sau và
màng cứng rồi để hở. Theo dõi 1 tuần, bởi vì để hở màng cứng nên khối u sẽ đẩy
ra bên ngoài tủy sống nên việc lấy khối u thì sau sẽ dễ dàng hơn [5].
- Năm 1919, Brasier đã có báo cáo ghi nhận khả năng bóc tách và lấy
một phần u trong tủy sống ở một vài ca. Tuy nhiên quan điểm điều trị vẫn
chưa được thống nhất [9].
- Trong thập niên 30, Cushing báo cáo trường hợp mổ u trong tủy
sống, ông đưa ra quan điểm mới trong việc điều trị u trong tủy. Theo quan
điểm của ơng, việc bóc tách lấy hết u là khơng thể thực hiện được vì khơng
xác định được rõ ranh giới giữa u và mô tủy sống. Điều trị u trong tủy chủ
yếu là giải ép, cắt bản sống, mở màng cứng (sau đó để hở hoặc vá tạo hình
bằng các mảnh ghép từ cân cơ), sinh thiết u. Sau phẫu thuật, bệnh nhân được
xạ trị hỗ trợ. Quan điểm này tồn tại nhiều thập kỷ sau đó [10].
- Năm 1941, Greenwood là người đầu tiên mổ lấy toàn bộ u trong tủy
sống. Cùng với sự xuất hiện của dao điện lưỡng cực, ông bắt đầu miêu tả khái
5
niệm về vi phẫu thuật u trong tủy. Đến năm 1954 ông đưa ra quan điểm điều
trị u màng ống nội tủy trong tủy sống bằng cách phẫu thuật lấy u triệt để và
khơng cần xạ trị. Sau đó, vào năm 1963 và năm 1967 Greenwood lại trình bày
quan điểm về phẫu thuật lấy triệt để u và trình bày một cách tỉ mỉ về vi phẫu
thuật lấy u [6],[11],[12].
- Với sự phát triển của chuyên ngành gây mê hồi sức, kháng sinh. Một
yếu tố quan trọng khác là sự tiến bộ của chẩn đốn hình ảnh, sự hồn thiện
dao điện lưỡng cực đã thay đổi hoàn toàn quan điểm điều trị của các nhà phẫu
thuật cột sống. Từ việc giúp bệnh nhân sống sau ca phẫu thuật, đến thập niên
70 họ đã đặt ra vấn đề bảo tồn chức năng thần kinh và nâng cao chất lượng
cuộc sống của bệnh nhân sau mổ. Năm 1975 Yasargil và De Preux đã xuất
bản những bài báo đầu tiên về vi phẫu thuật u tủy sống với kết quả sau mổ là
cực tốt. Trong số 37 ca phẫu thuật u nội tủy, có 24 ca lấy bỏ hồn tồn u: 13
ca triệu chứng lâm sàng tốt hơn trước mổ, 6 ca giữ nguyên và 5 ca là không
thay đổi trước mổ [13].
- Vào thập niên 80, cùng với sự xuất hiện của máy chụp cộng hưởng
từ, dao siêu âm. Lúc này bệnh nhân đã được chẩn đoán sớm, trước khi xuất
hiện các thiếu hụt về thần kinh. Vì vậy việc lấy hết u và bảo tồn các chức
năng thần kinh của bệnh nhân sau mổ đặt lên hàng đầu.
- Năm 1991 Brotchi J và cộng sự nghiên cứu kết quả phẫu thuật và
tầm quan trọng của Cộng hưởng từ với u nội tủy [14].
- Năm 1993 Epstein và cộng sự công bố phẫu thuật thành công 38
bệnh nhân u nội tủy ependymoma với tiên lượng rất tốt [15].
- 1997 Maira G và cộng sự nghiên cứu điều trị phẫu thuật u nội tủy cổ.
- Năm 2004 Deborah L và cộng sự nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật
định vị lập thể với 31 bệnh nhân u cột sống, tủy sống an toàn và hiệu quả.
6
- Nhiều tác giả khác cũng đã đánh giá về sự tiến bộ khi ứng dụng các
phương pháp chẩn đoán sớm, chính xác (MRI, PET/CT, chụp động mạch số
hóa xóa nền…); Phương tiện phẫu thuật hiện đại như kính hiển vi, dao
Laser, dao siêu âm và các máy đo điện thế gợi trong khi phẫu thuật u tủy
sống; Các phương pháp hỗ trợ trước trong và sau mổ như xạ trị, hóa chất…
[16],[17],[18],[19],[20].
1.1.2. Tình hình nghiên cứu trong nước
Ở Việt Nam từ những năm 50 của thế kỷ trước đã có nhiều tác giả tiến
hành phẫu thuật u tủy và thu được kết quả tốt như: Nguyễn Thường Xuân
(1958), Phạm Gia Triệu (1998), Dương Chạm Uyên (1980), Trần Mạnh Chí
(1968)…[16], [21].
- Năm 1994 Nguyễn Hùng Minh tiến hành đề tài: Nghiên cứu chẩn
đoán sớm và điều trị ngoại khoa bệnh u tủy tại Bệnh viện 103 [22].
- Năm 2006, Võ Xuân Sơn nghiên cứu chẩn đoán và điều trị u trong
tủy sống bằng vi phẫu thuật [7].
- Năm 2010 Võ Văn Nho công bố nghiên cứu Vi phẫu thuật u
ependinoma khổng lồ trong tủy sống.
1.2. Giải phẫu tủy sống và các cấu trúc liên quan
1.2.1. Tủy sống
- Tủy sống là một cấu trúc hình trụ hơi dẹp theo chiều trước sau, trải
dài từ lỗ chẩm đến chóp tủy. Chóp tủy ngang mức đĩa đệm giữa thắt lưng 1 và
thắt lưng 2. Tủy sống di động khi thay đổi tư thế, chóp tủy đi lên khi cúi và đi
xuống khi ngửa. Chiều dài trung bình của tủy sống là 45 cm ở nam và 42 cm
ở nữ. Tủy sống có hai đoạn phình, một ở cổ kéo dài 10 cm từ đốt sống cổ 4
7
đến đốt sống ngực 1, gọi là phình cổ và một ở vùng ngực kéo dài 8cm từ đốt
sống ngực thứ 9 đến đốt sống ngực thứ 12 gọi là phình thắt lưng.
- Kích thước ngang lớn nhất của tủy sống ở phình cổ là 13 – 14 mm, ở
phình thắt lưng là 11 – 13mm, ở vùng ngực, kích thước ngang của tủy sống
khoảng 10 mm, Nhìn bên ngồi tủy sống được chia thành các khoanh tủy
gồm: 8 khoanh tủy cổ, 12 khoanh tủy ngực, 5 khoanh tủy thắt lưng, cùng và 1
khoanh tủy cụt.
Hình 1.2: Tủy sống và hệ thống mạch tủy sau[24]
Bề mặt ngoài của tủy sống có 4 mặt. Mặt trước có khe trước giữa (cịn
gọi là rãnh trước giữa) chia mặt trước tủy sống làm hai cột đối xứng nhau.
Bên ngoài là lối ra của rễ trước. Mặt sau của tủy sống cũng có rãnh sau giữa,
màng nuôi ở đây tạo thành vách sau giữa, bên ngồi chỉ cịn thấy như một
rãnh cạn. Từ rãnh sau giữa ra ngoài khoảng 3mm mỗi bên là rãnh sau bên, sát
nơi đi vào của các rễ sau. Giữa rãnh sau giữa và rãnh sau bên là hai cột sau.
Mặt bên của tủy sống là cột bên nằm giữa lối thoát ra của các rễ trước và lối
vào của các rễ sau. Các rễ trước và rễ sau hợp lại thành dây thần kinh tủy
sống [23],[24],[25],[26].
8
Hình 1.3: Hình ảnh giải phẫu cắt ngang tủy sống[21]
Trên mặt phẳng cắt ngang, tủy sống có hình bầu dục, hơi dẹp theo
chiều trước – sau. Ở giữa là ống trung tâm, bao quanh ống trung tâm là chất
xám, bên ngoài là chất trắng. Chất xám được tạo thành bởi các tế bào thần
kinh tủy sống, bố trí trơng giống như hình con bướm, có hai sừng trước khá
lớn so với hai sừng sau. Sừng trước phình to và hợp bởi các tế bào vận động.
Sừng sau được hợp bởi các tế bào sắp xếp dạng tấm thành các lớp. Chất trắng
hợp bởi các đường dẫn truyền tủy sống. Các đường dẫn truyền tủy sống được
chia làm hai loại, loại hướng lên và loại hướng xuống.
Quan trọng nhất trong các đường dẫn truyền hướng xuống là bó tháp.
Bó này chiếm toàn bộ phần sau của cột bên tủy sống. Ở vị trí của mỗi khoanh
tủy, các sợi rời khỏi bó tháp, đi vào sừng trước tủy sống. Các sợi của bó tháp
chạy thẳng theo cột trước của tủy sống ngay sát khe trước giữa của tủy sống.
Bó ngoại tháp từ thân não xuống được chia làm hai phần. Một đi xuống theo
cột trước giữa và kết thúc ở sừng trước tủy sống bên đối diện. Các đường dẫn
truyền hướng lên tiếp nhận thông tin từ rễ sau. Cột sau tủy sống chứa các sợi
dẫn truyền cảm giác sâu như cảm giác bản thể, nhận biết vị trí. Cột trước bên
của tủy sống chứa nhiều bó trong đó có các sợi tiếp nhận thông tin từ bên đối
diện về cảm giác nông [27],[28].
9
Hình 1.4: Các bó dẫn truyển của tủy sống[21]
1.2.2. Các màng của tủy sống
- Các màng của tủy sống khác với các màng não ở chỗ màng nuôi dầy,
chắc chắn hơn và bám vào mặt trong màng cứng bởi các dây chằng răng.
Ngồi ra cịn có sự hiện diện của màng mềm chuyển tiếp và của lớp mỡ ngoài
màng cứng [24].
- Màng ni dính chặt vào tủy sống, dai và chắc hơn màng nuôi của
não. Màng nuôi trải từ rãnh trước giữa ra sau, ở rãnh sau giữa màng nuôi hợp
lại tạo thành vách sau giữa. Vách sau giữa là nơi phẫu thuật viên có thể bóc
tách để mở vào tủy sống mà không gây thương tổn cho tủy sống. Lớp trong
của màng nuôi kết thúc ở nơi tiếp giáp giữa tủy sống và rễ thần kinh, lớp
ngoài chứa các mạch máu của tủy sống [26].
/
Hình 1.5: Các màng tủy sống[24]
10
- Các sợi dọc của màng nuôi ở mặt bên của tủy sống, giữa chỗ thoát ra
của rễ trước và rễ sau, phát triển ra ngoài, bám vào màng cứng và cố định tủy
sống mặt bên. Các chỗ bám dính này được gọi là các dây chằng răng. Dây
chằng răng rất dày và có hình răng cưa mà đỉnh của nó bám chắc vào màng
cứng. Có 21 chỗ bám dính như vậy, trải dài từ chỗ cao nhất là khoảng giữa rễ
ngực 12 và thắt lưng 1. Ở đoạn cuối của chóp tủy, màng ni thon lại tạo
thành dây cuối chạy từ phía sau dưới của chóp tủy và bám vào mặt lưng của
xương cụt [25].
/
Hình 1.6: Dây chằng răng[10]
- Màng nhện là một màng chắc, không thấm nước, trên bề mặt có các
nốt canxi hóa. Màng nhện có các mấu bám vào màng cứng ở bên ngồi và
màng ni ở bên trong. Ở phía ngồi, màng nhện và màng ni hóa vào với
nhau ở nơi rễ thần kinh tiếp giáp với màng cứng và liên tục với màng bao dây
thần kinh. Tại vị trí đó, màng nhện cho các nhánh vào trong và các nhánh
xuyên qua màng cứng, các nhánh này có chức năng hấp thu dịch não tủy, hoạt
động giống như các hạt Pacchioni ở não. Màng nhện bám vào màng nuôi tạo
thành các vách trong khoang dưới nhện. Ở khu vực phía sau dây chằng răng
có rất nhiều vách. Vách sau giữa của màng nhện nối tiếp với vách sau giữa
của màng nuôi dọc theo rãnh sau của tủy sống, trải dài từ phần giữa của tủy
sống cổ cho đến phần trên của tủy sống thắt lưng. Các vách sau bên xuất phát
từ nơi rễ sau đi vào tủy sống, chạy theo hướng sau ngoài, đến chỗ gặp nhau
11
của rễ thần kinh tủy sống trước và sau. Để có thể đến được rãnh sau giữa của
tủy sống, nơi có thể mở tủy sống an tồn, việc bóc tách các vách màng nhện
này là rất cần thiết [24],[26],[29].
- Ở khoang dưới nhện của khu vực phía sau dây chằng răng có một lớp
màng mềm chuyển tiếp, đó là các lá của lớp trong cùng của màng nhện dính
chặt vào màng ni dọc theo vị trí của các rễ thần kinh, các mạch máu và dây
chằng răng. Đây chính là nơi xuất phát của các u màng não, kể cả các u màng
não phát triển vào bên trong tủy sống [24],[30].
- Màng Cứng là một ống hình trụ trải dài từ lỗ chẩm đến xương cùng,
bao bọc phần cứng của hành tủy, các rễ tủy sống của dây thần kinh XI, tủy
sống, dây cuối và chùm đuôi ngựa. Màng cứng được ngăn cách với ống sống
bởi một khoang chứa mỡ và các đám rối tĩnh mạch ngoài màng cứng. Phần
trên của màng cứng dày và chắc, bám vào bờ của lỗ chẩm và mặt sau của mấu
răng của đốt sống cổ 2 tạo thành màng mái ở phía trước và dây chằng sọ sống ở phía sau. Động mạch đốt sống xâm nhập vào trong màng cứng, ngay
bên dưới lỗ chẩm và cho nhánh là động mạch tủy sống sau nuôi phần sau của
tủy sống. Khi mở màng cứng ở khu vực này, cần chú ý đặc biệt đến động
mạch đốt sống và các nhánh của nó. Phần cuối màng cứng kết thúc ở phần
trên của đốt sống cùng 3 hoặc phần dưới của đốt sống cùng 2. Ở khu vực lỗ
liên hợp, màng cứng dính vào màng xương, sau đó tiếp nối với màng bao dây
thần kinh [24].
1.2.3. Hệ thống mạch máu của tủy sống
- Có 31 đơi động mạch rễ đi vào ống sống qua lỗ liên hợp. Hệ thống
động mạch cung cấp máu cho tủy sống được chia thành 2 nhóm: mạng lưới
động mạch màng ni và các động mạch trong tủy sống.
- Mạng lưới động mạch màng nuôi là một hệ thống bao gồm các động
mạch dọc và các nhánh ngang tạo thành một mạng lưới trên về mặt tủy sống,
được cấp máu bởi các động mạch rễ - sống và các động mạch rễ - màng ni.
Các động mạch dọc có kích thước lớn hơn. Động mạch tủy sống trước xuất
12
phát từ động mạch cột sống ở phần trên của tủy sống cổ và chạy xuống dọc
theo mặt trước tủy sống trong khe giữa trước. Động mạch này ngăn không
cho phẫu thuật viên có thể mở tủy qua khe trước giữa. Ở mặt sau tủy sống có
hai động mạch tủy sống sau với kích thước từ 0,1 đến 0,2mm chạy dọc theo
tủy sống ngay chỗ vào của các rễ sau. Các động mạch này thường không liên
tục và được thông nối bởi hệ thống động mạch thông nối ở màng nuôi. Sự
hiện diện của các động mạch tủy sống sau ngăn cản không cho phẫu thuật
viên can thiệp vào khu vực từ rãnh sau bên ra ngoài.
- Các động mạch rễ - tủy sống, tên chung để gọi các động mạch rễ sống cung cấp máu cho chất xám và các động mạch rễ - màng nuôi, chủ yếu
cung cấp máu cho chất trắng của tủy sống. Các động mạch này chạy dọc theo
các rễ thần kinh của tủy sống.
- Các động mạch rễ - màng nuôi nối tiếp với hệ thống thông nối ngang
của màng nuôi trong khi động mạch rễ - sống lại kết thúc ở các động mạch
dọc với hình ảnh đặc trưng của chỗ nối tiếp trơng giống như một cái kẹp tóc
mà phần lõm quay xuống dưới. Đây là hình ảnh mà phẫu thuật viên phải lưu ý
để tránh làm thương tổn các mạch máu ni tủy sống. Động mạch ni của
phình tủy cổ xuất phát ngang mức cổ 4 hoặc cổ 8. Phần phình thắt lưng được
động mạch Adamkiewickz cấp máu nuôi. Động mạch Adamkiewickz thường
xuất phát trong khoảng từ khoanh tủy ngực 9 đến ngực 12. Nếu động mạch
này xuất phát trên ngực 8 hoặc dưới của thắt lưng 2, sẽ có thêm động mạch rễ
- tủy sống nữa ni phình thắt lưng [24],[25].
- Các động mạch trong tủy sống cung cấp máu cho chất xám. Động
mạch trung tâm tách ra từ động mạch túy sống trước, chạy trong khe trước
giữa. Có khoảng 170 đến 210 động mạch trung tâm phân bố trong khoảng 7
đến 12cm của phình tủy cổ hoặc phình tủy thắt lưng, trong khi chỉ có 2 đến 3
động mạch trung tâm cho mỗi centimet của tủy sống ngực. Từ mạng động
mạch màng ni có các động mạch xun đi vào túy sống theo hình nan quạt
và thơng với nhau tạo thành vòng nối mạch máu [24],[26].
13
- Trên bề mặt của tủy sống có vơ số các thơng nối giữa các động mạch
dọc phía trước và phía sau. Một trong các thơng nối đó là vịng nối Lazorthes
ở xung quanh chóp tủy. Có nhiều thơng nối giữa các động mạch trung tâm
trong khe trước giữa với mạng động mạch màng nuôi thông qua các động
mạch trong nhu mô của tủy sống. Ở vùng tủy sống ngực với số lượng thơng
nối này rất ít và vùng này được coi là vùng dễ tổn thương do phẫu thuật. Vì
vậy, ở vùng phình cổ và phình thắt lưng, phẫu thuật viên có thể đốt cầm máu
một số động mạch thông trong khi động tác này cần phải hạn chế ở khu vực
tủy sống ngực [24],[26].
/
Hình 1.7: Hệ động mạch cấp máu cho tủy sống [21]
- Hệ thống tĩnh mạch trong tủy sống dẫn máu vào mạng tĩnh mạch
màng nuôi rồi đổ vào các tĩnh mạch rễ. Hệ thống tĩnh mạch trong tủy sống
được chia làm hai nhóm: các tĩnh mạch trung tâm và các tĩnh mạch xuyên
hình tia. Các tĩnh mạch trung tâm là các tĩnh mạch sắp xếp hình răng lược,
nhận máu từ một bên của chất xám, đổ vào thân chung là các tĩnh mạch phân
bố theo chiều dọc ở khe giữa. Nhiều tĩnh mạch trung tâm nối với nhau và đổ
14
vào tĩnh mạch tủy sống trước. Các tĩnh mạch xuyên hình tia nằm trong các
rãnh dọc sau của tủy sống dẫn vào mạng tĩnh mạch màng muôi. Tĩnh mạch
tủy sống sau thường có kích thước lớn hơn (0,4 – 1mm) so với động mạch và
đôi khi lại chia ra làm 2 hoặc 3 tĩnh mạch nhỏ hơn. Tĩnh mạch này có hình
dạng ngoằn ngo, đặc biệt là ở vùng ngực, chạy theo rãnh sau giữa và nối
với các tĩnh mạch thơng từ đó nối với các tĩnh mạch dọc ở bên. Tĩnh mạch
này thường được các phẫu thuật viên dùng làm mốc để tìm đến rãnh sau giữa,
nơi có thể mở tủy sống an toàn [24],[25].
- Các tĩnh mạch rễ, nhận máu từ mạng tĩnh mạch màng nuôi và ở bên
ngoài. Nhiều tĩnh mạch rễ hợp lại với nhau ở khu vực dưới màng cứng và đổ
máu vào đám rối tĩnh mạch ngoài màng cứng. Ở chỗ xuyên qua màng cứng,
các tĩnh mạch này có van để ngăn máu chảy ngược về tủy sống. Có khoảng 30
đến 70 tĩnh mạch rễ được phân bố không đều ở các khu vực [24],[26].
- Như vậy chỉ có thể mở vào tủy sống qua vách giưa sau nếu không
muốn làm tổn thương nhu mơ tủy sống vì khe trước giữa đã bị “khóa” bởi
động mạch và tĩnh mạch tủy sống trước [25],[29].
Hình 1.8: Hệ tĩnh mạch tủy sống[10]
15
1.3. Phân loại u trong tủy sống
1.3.1. Phân loại theo giải phẫu bệnh
- Theo Brotchi và Fischer (1996) chia u trong tủy sống thành 4 loại [31]:
1. U xuất phát từ mơ thần kinh đệm: gồm có 3 nhóm
- U màng ống nội tủy
- U tế bào hình sao
- U tế bào thần kinh đệm khác nhau: WHO xếp các loại u này vào
nhóm u biểu mơ thần kinh
+ U tế bào ít nhánh,
+ U hạch thần kinh đệm,
+ U ống nội tủy ác tính
+ U nguyên bào nội tủy
2. U ác tính khơng xuất phát từ mơ thần kinh đệm, gồm có 3 nhóm:
- U di căn từ các ung thư nội tạng.
- U hắc tố
- U lympho
U di căn từ các ung thư nội tạng không phải là u nguyên phát của tủy
sống. U hắc tố nguyên phát tại hệ thần kinh được WHO xếp vào nhóm u
của các màng não tủy, cịn u lympho thuộc nhóm u có nguồn gốc huyết học
3. U lành tính xuất phát từ mơ thần kinh đệm, gồm có 3 nhóm:
- U nguyên bào mạch máu.
- U mỡ.
- U bao dây thần kinh
Theo phân loại của WHO, u nguyên bào mạch máu được xếp vào
nhóm có cấu trúc mơ học khơng xác định, u mỡ được xếp vào các
u trung mô không xuất phát từ thượng mơ. Cịn u bao dây thần
kinh thuộc nhóm u các dây thần kinh
4. U dạng giả u, gồm có 4 nhóm:
- U mạch thể hang.
16
- U nang bì và u nang thượng bì
- Nang giả u trong mô thần kinh đệm của tủy sống
- Thối hóa dạng bột
Nhóm này thực chất khơng phải là u tân sinh. Nang giả u trong
mô thần kinh đệm của tủy sống là một nang nằm trong mô thần
kinh đệm của tủy sống, chưa xác định được bản chất nhưng
không phải nang màng nhện hay màng cứng và cũng không phải
bất cứ dạng nào của rỗng tủy.
- Phân loại của Jouvet và cộng sự:[32]
1. U của mô thần kinh đệm nguyên phát của tủy sống:
- U ống nội tủy
- Subependymoma
- U tế bào thần kinh đệm
- Ganglioglioma
- Oligodendroglioma
2. U di căn từ hệ thống thần kinh:
- U ống nội tủy của chùm đuôi ngựa
- U ống nội tủy của não thất IV
- U nguyên bào ống nội tủy
3. U ác tính khơng xuất phát từ mơ thần kinh đệm
- U di căn từ ung thư nội tạng và từ u hắc tố
- U hắc tố nguyên phát
- U lympho ngun phát
4. U lành tính khơng xuất phát từ mơ thần kinh đệm:
- U nguyên bào mạch máu
- U mỡ
- U tế bào Schwann
- U màng não tủy
5. Các trường hợp giả u:
- U hang mạch
- U nang bì và u nang thượng bì
- Nang giả u trong mơ thần kinh đệm của tủy sống
17
- Thối hóa dạng bột
Jouvet và cộng sự đưa ra phân loại gần giống với Brotchi và Fischer
nhưng gần với phân loại của WHO hơn [33]
1.3.2. Phân loại theo vị trí u
- Hầu hết tác giả đều thống nhất trong việc phân loại u trong tủy sống
theo vị trí thành 7 loại:
(1) Hành tủy – cổ
(2) Cổ
(3) Hành tủy – ngực
(4) Cổ - ngực
(5) Ngực
(6) Chóp tủy sống
(7) Tồn tủy sống
- Mỗi loại u trong tủy sống đều có sự phân bố theo vị trí khác nhau
nhưng cả ba loại u trong tủy sống thường gặp nhất là u tế bào màng lót ống
nội tủy, u tế bào hình sao và u nguyên bào mạch máu. Trong đó u màng ống
nội tủy và u tế bào hình sao có nhiều khả năng phát triển lan lên tới vùng hành
tủy hơn so với u nguyên bào mạch máu [34],[35].
1.4. Tần suất của u trong tủy sống
1.4.1. Tần suất trong toàn bộ các loại u tủy sống
- Theo Brassier và cộng sự cho rằng u trong tủy sống chiếm từ 2 đến
4% các u của hệ thống thần kinh. Theo Hobbs (2016) và cộng sự tỉ lệ mới
mắc hàng năm tại Hoa Kỳ từ 850 đến 1700 ca, chiếm từ 20% đến 25% các u
tủy sống nói chung [2],[36].
- Jưrg Klekamp, Madjid Samii (2007) theo dõi trong 25 năm có
198 ca u trong tủy trên tổng số 1081 ca u tủy sống chiếm tỷ lệ 18,2%. Nghiên
cứu của Slooff và các cộng sự về tất cả các loại u tủy nói chung có 22% là u
18
trong tủy sống. Guidetti có 159 u trong tủy sống trong tổng số 528 các loại u
tủy, chiếm 30.1%. Riêng Constatini lại cho một tỷ lệ khá cao, theo ông, u
trong tủy sống chiếm khoảng 1/3 trong số các loại u tủy ở người lớn và tỷ lệ
này tăng hơn ở trẻ em, 40% đến 50% [37],[38],[39].
- Ở Việt Nam theo báo cáo của Nguyễn Hùng Minh (1997) và Võ
Xuân Sơn (1998), tỷ lệ u trong tủy sống trong tổng số tất cả các loại u tủy là
khá thấp. Tỷ lệ 5,2% ở Học viện quân y trong thời gian từ 10/1978 đến
2/1994 và 1,4% ở bệnh viện Chợ Rẫy trong thời gian từ 06/1994 đến 6/1996.
Theo Nguyễn Công Tô từ năm 2003 – 2008 chỉ có 2 trên tổng số 41 bệnh
nhân được phẫu thuật tại Bệnh viện Saint Paul chiếm 4,9%. Tuy nhiên theo
nghiên cứu khác của Nguyễn Hùng Minh từ tháng 05/2006 đến 05/2009 tỷ lệ
u nội tủy khá cao có 7 trên tổng số 21 bệnh nhân u tủy cổ cao được phẫu
thuật, chiếm tỷ lệ 33,33% [40] [41] [42].
1.4.2. Tần suất của u trong tủy sống theo phân loại giải phẫu bệnh
- Nghiên cứu của các tác giả về tần suất các loại u trong tủy chủ yếu
tập trung ở một số loại như u màng ống nội tủy, u tế bào hình sao và u nguyên
bào mạch máu. Theo Brassier (1996) và cộng sự tổng hợp trên 1117 trường
hợp u trong tủy sống: u ống nội tủy chiếm 34,6%, u tế bào sao chiếm 30,3%.
Jörg Klekamp (2007) trên 199 u trong tủy tỉ lệ u ống nội tủy 39,7% u tế bào
sao 32,7% và u nguyên bào mạch máu là 10,7% [36],[39].
- Các loại u ít gặp ở khu vực trong tủy sống được báo cáo lẻ tẻ. Một
số loại u đã được các tác giả tổng kết từ y văn với khối lượng lớn như hắc tổ
nguyên phát, u hang mạch, u tế bào mầm nguyên phát trong tủy sống, u bao
rễ thần kinh, u màng não, u lympho nguyên phát tại tủy sống, nang không
đồng nhất, u mỡ, u quái ... [43],[44],[45].
- Một số loại u rất hiếm gặp như u hắc bào của màng tủy, u mô sợi, u
ống nội tủy mỡ, u ống nội tủy tế bào lớn, u nguyên sống... cũng được các tác
19
giả báo cáo và tổng kết trong y văn với số lượng chỉ trong phạm vi một chữ
số [46],[47].
Bảng 1.1: Tỷ lệ các loại u trong tủy sống theo Brassier và cộng sự [36]
Loại u
U tế bào ống nội tủy
U tế bào hình sao
Các u của mơ thần kinh đệm khác
U di căn từ các u của hệ thống thần kinh
U di căn từ các ung thư nội tạng
U hắc tố
U lympho
U nguyên bào mạch máu
U mỡ
U tế bào Schawann
U màng não
U mạch thể hang
U nang bì và nang thượng bì
Nang giả u trong mơ thần kinh đệm
Thối hóa dạng bột
Các loại u trong tủy sống khác
1.5. Triệu chứng lâm sàng của u trong tủy sống
n
386
339
33
18
45
8
3
80
82
19
5
27
32
14
5
21
Tỷ lệ %
34,6
30,3
3,0
1,6
4,0
0,7
0,3
7,2
7,3
1,7
0,4
2,4
2,9
1,3
0,4
1,9
1.5.1. Triệu chứng khởi phát
- Đại đa số các u trong tủy sống có triệu chứng khởi phát khá kín đáo và
tiến triển chậm, dễ bị bỏ qua. Đau là triệu chứng khởi phát thường gặp nhất ở
người lớn, chiếm 60% đến 70% số trường hợp, một phần ba cịn lại có triệu
chứng đầu tiên là các rối loạn về vận động hoặc các rối loạn về cảm giác.
- Ở trẻ em, triệu chứng khởi phát thường gặp không được thống nhất
giữa các tác giả khác nhau. Một số cho rằng triệu chứng khởi phát thường gặp
nhất ở trẻ em là yếu vận động hoặc rối loạn về dáng đi. Fischer (1996) cho
rằng triệu chứng khởi phát thường gặp ở trẻ em là chứng vẹo cột sống, còn
20
Constatini (1996), lại cho rằng nếu nghiên cứu với một mẫu lớn sẽ thấy triệu
chứng khởi phát ở trẻ em thường là đau dọc theo cột sống [37],[48].
1.5.2. Thời gian khởi phát bệnh
- Nhìn chung, u màng ống nội tủy và u tế bào hình sao độ I và độ II có
thời gian phát triển chậm nên thời gian diễn tiến bệnh dài hơn, các u càng ác tính
thì thời gian này càng ngắn. Vì đa số u trong tủy sống phát triển chậm nên thời
gian này thường kéo dài khá lâu, có thể tới 20 năm hoặc lâu hơn nữa. Tuy nhiên,
nếu nhìn theo từng cá thể thì thời gian diễn tiến bệnh dao động rất lớn. Trong
nghiên cứu của Brotchi (1991), thời gian này dao động từ 15 ngày đến 15 năm ở
u màng ống nội tủy, từ 2 tháng đến 14 năm ở u nguyên vào mạch máu. Nhiều tác
giả khác cũng có những ghi nhận tương tự cho thấy yếu tố thời gian ít có giá trị
trong chẩn đốn bệnh mà thường chỉ có giá trị tiên lượng [3],[49],[50].
1.5.3. Triệu chứng khi phát bệnh
- Các triệu chứng lâm sàng khi phát hiện bệnh của u trong tủy sống gồm
đau và các rối loạn chức năng thần kinh như rối loạn cảm giác, rối loạn vận
động, rối loạn cơ vòng, co cứng cơ, teo cơ và các triệu chứng khác được
báo cáo lẻ tẻ.
- Đau thường tại một vị trí nhất định ở cột sống, ít khi lan theo rễ
(thường là đặc điểm để phân biệt với các u tủy khác). Đau xảy ra ở khoảng
75% các trường hợp ở người lớn và khoảng 50% ở trẻ em [51].
- Rối loạn cảm giác thể hiện bằng giảm cảm giác hoặc dị cảm (tê bì,
kiến bị..). Các rối loạn cảm giác thường bắt đầu từ một bên rồi lan đến một vị
trí cố định.
- Rối loạn vận động có thể chỉ biểu hiện bằng những đợt tăng trương
lực hoặc giảm chức năng của một nhóm cơ thống qua, thay đổi về dáng đi,
yếu một bên, teo một nhóm cơ... cho đến liệt hoàn toàn. Các rối loạn vận động
21
phân bố không đối xứng và không đồng đều. Triệu chứng này có ở khoảng
30% – 40% số bệnh nhân [25],[50].
- Rối loạn cơ vịng ít gặp và thường xuất hiện muộn so với các triệu
chứng khác. Ngay cả các trường hợp u trong tủy sống khu trú ở chóp tủy, rối
loạn cơ vòng cũng hiếm khi xảy ra [52].
- Ở trẻ em, Constatini cho rằng 42% có đau, 36% có yếu vận động, 27%
có rối loạn dáng đi, 27% có vẹo cổ sang bên và 27% có gù kết hợp với vẹo cột
sống tiến triển. Một số tác giả khác cho rằng u trong tủy sống ở trẻ em thường
phối hợp với chứng vẹo cổ sang bên. Đầu nước cũng có thể là một triệu
chứng của u trong tủy sống ở trẻ em [51],[53].
- Mặc dù đa số các u trong tủy sống phát triển trong ống tủy hoặc từ
ngoài vào trong ống tủy nhưng triệu chứng của hội chứng tủy trung tâm rất
hiếm gặp. Ở những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của tổn thương tủy sống
thì hội chứng cắt ngang tủy khơng hồn tồn và hội chứng cắt nửa tủy Brown
Séquard thường gặp hơn [50].
1.5.4. Giá trị chẩn đoán của các biểu hiện lâm sàng
Các triệu chứng lâm sàng biểu hiện ở những người bệnh có u trong tủy
sống thay đổi theo từng cá thể, không đặc hiệu cho bất cứ loại u nào theo giải
phẫu bệnh, khơng đặc hiệu cho từng vị trí của u và cũng không đặc hiệu cho u
trong tủy sống, chúng giống như triệu chứng của các thương tổn trong tủy sống
khác, thậm chí trong nhiều trường hợp chúng khơng khác gì so với triệu chứng
của u ngồi tủy sống. McCormick cho rằng lý do của hiện tượng này là:
(1) U phát triển theo chiều dọc và chiều ngang trong một mối liên hệ
với các đường dẫn truyền cạnh nó.
(2) Sự khác biệt về cơ chế dẫn truyền và sự khác biệt về tính mẫn cảm
của hệ mạch máu ni của các sợi dẫn truyền và các nhóm tế bào thần kinh
liên quan.
22
(3) Hiện tượng phù quanh u và sự hình thành các nang gây ra các biểu
hiện lâm sàng ở những vị trí xa với vị trí ban đầu của khối u.
Như vậy các biểu hiện lâm sàng ít có giá trị chẩn đốn xác định, chỉ
mang tính gợi ý để thực hiện các chẩn đốn hình ảnh thích hợp xác định sự
hiện diện của u trong tủy sống [25],[29].
1.6. Chẩn đốn hình ảnh u trong tủy sống
Vì tính chất khơng đặc hiệu của các biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán hình
ảnh đóng một vai trị vơ cùng quan trọng trong chẩn đoán u trong tủy sống.
Kể từ thời Cushing đến nay đã có nhiều phương pháp chẩn đốn hình ảnh
được áp dụng cho u trong tủy sống. Từ khi có cộng hưởng từ, kỹ thuật này đã
trở thành chẩn đoán hình ảnh có giá trị nhất và là kĩ thuật được ưu tiên lựa
chọn hàng đầu theo Xu Q.W (1994) [54].
1.6.1. Hình ảnh Xquang, tủy sống đồ và chụp cắt lớp điện tốn
Hình ảnh Xquang cột sống có thể thấy được trên phim Xquang của
người bệnh u trong tủy sống là sự giãn rộng khoảng liên chân cung của các
đốt sống, mịn xương mãn tính và tiêu xương. Các hình ảnh này không đặc
hiệu cho u trong tủy sống mà có thể thấy trên tất cả các dạng thương tổn trong
tủy sống khác như rỗng tủy, dị tật Chiari... Froment J.C (1996) [55].
Trên phim chụp tủy sống đồ có thể thấy được hình ảnh tủy phình ra và
hình ảnh các mạch máu tăng sinh hoặc giãn ra. Chụp cắt lớp điện toán sau khi
bơm thuốc cản quang vào khoang dưới màng nhện cũng cho thấy hình ảnh tủy
phình ra, sự tắc nghẽn của một phần hoặc toàn bộ khoang dịch não tủy giống
như trong kĩ thuật chụp tủy sống đồ. Trong một số trường hợp còn thấy được
thành phần đặc hoặc nang ở bên trong tủy sống hoặc hình ảnh bắt thuốc cản
quang của khối u trong tủy sống, Froment J.C (1996) [55].
1.6.2. Cộng hưởng từ
23
Cộng hưởng từ là chẩn đốn hình ảnh có giá trị nhất hiện nay để chẩn
đoán u trong tủy sống. Trong đa số trường hợp, cộng hưởng từ có thể xác định
được có u hay khơng, u loại gì, tính chất của u ra sao, mối liên quan giữa u và
tủy sống giúp xác định chẩn đoán và đánh giá đầy đủ trước mổ cũng như đánh
giá sau mổ Abdi (2004) [56], Colosimo (2003) [57].
Cộng hưởng từ giúp xác định sự hiện diện của u trong tủy sống thơng
qua hình ảnh phình ra của tủy sống và sự thay đổi tín hiệu của tủy sống. Sự giảm
tín hiệu của một khu vực trong tủy sống và đặc biệt là sự tăng tín hiệu sau khi
tiêm thuốc đối quang từ Farrokh.D (2001) [58], Koeller K.K (2000) [59].
Các nang trong u thường chứa dịch có nhiều đạm hoặc lẫn máu nên tín
hiệu khác biệt so với dịch não tủy, thành nang thường bắt thuốc đối quang từ.
Các nang ngồi u thường có tín hiệu tương đương với dịch não tủy, hai đầu
nang có hình vịm và thành nang khơng bắt thuốc đối quang từ. Đa số các
trường hợp phần đặc của u đều bắt thuốc đối quang từ, tín hiệu có thể tăng
nhẹ hoặc tăng rất nhiều, tuy nhiên một số trường hợp khơng tăng tín hiệu sau
khi tiêm thuốc. Hình ảnh tăng tín hiệu này có thể đồng nhất hay khơng đồng
nhất. U màng ống nội tủy bắt thuốc đối quang từ kém hơn so với u tế bào hình
sao và tương đối đồng nhất, u có ranh giới khá rõ, đầu u tròn đều và thon, đại
đa số các trường hợp đều có nang ở một hoặc hai đầu của u và thường kéo dài
trên 3 đốt sống. U tế bào hình sao bắt thuốc đối quang từ mạnh hơn so với u
màng ống nội tủy và không đồng nhất do có các nang và các ổ hoại tử nhỏ
trong lòng u, ranh giới kém rõ rệt hơn so với u màng ống nội tủy. U màng ống
nội tủy thường khu trú đồng tâm hơn trong khi u tế bào sao lại thường nằm
lệch tâm Froment J.C (1996) [55], McCormick P.G (1996) [9].
24
Hình 1.9. : U tế bào ống nội tủy trên cộng hưởng từ [39]
Hình 1.10. : U tế bào hình sao trên cộng hưởng từ[39]
U nguyên bào mạch máu có hoặc khơng phối hợp với các nang ngồi u,
nang có thể ngắn hoặc dài. Tuy nhiên, phần đặc của u thường bắt thuốc đối quang
từ rất mạnh, và trên ảnh T1, T2 và T1 sau tiêm thuốc đối quang từ đều có thể thấy
được bóng của các mạch máu ngoằn ngoèo và giãn lớn Iwasaki Y (1999) [60].
25
Hình 1.11 : U nguyên bào mạch máu trên cộng hưởng từ[39]
Hình 1.12: Hình ảnh rỗng tủy trên cộng hưởng từ[39]
Các thương tổn không phải u trong tủy sống như rỗng tủy, viêm tủy,
bệnh xơ cứng rải rác, hoại tử tủy sống sau xạ trị và một vài loại dị dạng mạch
máu tủy sống cũng gây ra phình tủy sống. Chẩn đốn phân biệt các trường
hợp này đơi khi rất khó khăn. Rỗng tủy thường kèm theo sự hiện diện của dị
tật Chiari. U trong tủy sống thường có phần đặc và như vậy trên hình ảnh T2
nang trong tủy sống khơng thơng suốt từ trên xuống đưới. Ngồi ra, u trong