siêu âm tim dò phế chủ

Dò phế chủ
(Cửa sổ phế chủ)

BS. ĐÀO HỮU TRUNG


ĐẠI CƯƠNG
• Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm
sinh có Shunt TP. Hiếm. T/S 0,3%
trong các bệnh TBS. Nam > nữ (3/1)
• Tiến triển tự nhiên rất nặng. Tử
vong khoảng 15 tuổi nếu không
được can thiệp phẫu thuật sớm
và nếu phẫu thuật thì có kết
quả rất tốt.
2


Aorticopulmonary septal defect
a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem
b. With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left shunt
may occur as in ventricular septal defect o wide patent ductus
3
arteriosus


Phôi thai học – giải phẫu
học
• Khuyết tật do khiếm khuyết vách “xoắn ốc”
ngăn chia ĐMC – ĐMP. Tuy nhiên nằm trong một
vị trí, nguyên nhân phôi thai học bất thường

thân động mạch chung khác với nguyên
nhân phôi thai học khuyết tật vách phế
chủ.
• Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George trong
20% trường hợp- liên quan đến tầng mào
thần kinh (neural crest) – đồng thời các tổn
thương phối hợp cũng khác đối với dò phế
chủ.
4


5


Phôi thai học – giải phẫu
học
• Khuyết tật rộng hình tròn hay bầu dục đường
kính 5 -30mm thông thương tù bờ trái trên ĐMC
với bờ phải ĐMP nằm trên van Sigma từ vài mm
đến 2cm.
• Luôn luôn có 2 lỗ van Sigma
• Thường 2 ĐMP P-T bắt nguồn từ thân ĐMP cùng
một nơi hiếm hơn từ 2 nơi khác nhau.
• 50% các trường hợp có tổn thương phối hợp :
- Hặc gây ảnh hưởng sinh lý bệnh : như còn
ống ĐM, hẹp eo ĐMC, gián đoạn cung ĐMC type A,
B, T4F, ĐMP-P xuoó©t phát từ ĐMC
- Hoặc không gây ảnh hưởng sinh lý bệnh như
hẹp ĐMC, Bất thường xuất phát từ ĐMV từ ĐMP
6

Diagrammtic representation of aortopulmonary
window localisation according to the modified
7
Richardson’s classification


LESIONS ASSOCIATED WITH
AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES)
Lesion
Number
Secundum atrial septal defect
5
Patent ductus arteriosus*
4
Ventricular septal defect
4
Interrupted aortic arch
3
Double-outlet right ventricle 3
Tetralogy of Fallot
2
Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2
Hypoplastic left ventricle
2
Right aortic arch
2
Peripheral pulmonary stenosis
2

Partial anomatous pulmonary vencus return
Coarctation of the aorta
1
Anomatous right subclavian artery 1

1

* Patent ductus arteruous occurred only with interrupted
8
aortic arch or coarctation of the aorta


Sinh lý bệnh

• Dò phế chủ gây Shunt quan trọng giữa ĐMC – ĐMP
• Cao áp phổi sớm và bệnh lý tắc nghẽn ĐMP
tiến rất nhanh
• Tăng áp thể tích thất trái do tăng gánh trương
tâm từ luồng hồi lưu trong ĐMC (#hở ĐMC)
Các hiện tượng này tùy thuộc vào kích thước
lỗ thông và tình trạng kháng lực tuần hoàn
phổi. Khi kháng lực ĐMP tăng dần, hậu quả là
tăng gánh trương tâm thất trái, cuối cùng sẽ trở
thành tăng thu tâm thất phải

9


Lâm sàng
Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên và tùy

thuộc kích thước lỗ dò
Thể nhũ nhi :
• 80% các trường hợp. Có triệu chứng sớm ngay
trong thời kỳ này
• Bệnh cảnh lâm sàng giống như còn ống ĐM
nặng với nhịp thở nhanh, mạch nẩy mạnh, suy tim
ứ huyết, âm thổi tâm thu ở đáy lan dọc bờ
trái xương ức (thấp hơn và qua phải nhiều hơn so
với còn ống ĐM)
• Nhiều đợt viêm phổi làm nặng thêm bệnh caûnh

10


Lâm sàng
B. Thể trẻ lớn
• 15-20% trường hợp, kích thước lỗ nhỏ, hậu quả
huyết động học và cơ năng trung bình. Bệnh cảnh
tương tự như trong còn ống ĐM lưu lượng trung bình.
Âm thổi thường nghe là âm thổi liên tục hoặc 2
thì
• Xquang – ECG đều như ống ĐM
• Chẩn đoán phân biệt : M = TLT + Hở ĐMC
C. Thể người trẻ
Rất hiếm, thể bị “lãng quên” diễn tiến tự nhiên
như tất cả các bệnh TBS có Shunt TP với bệnh
cảnh suy tim toàn bộ, suy tim phải

11

Cận Lâm sàng
• Xquang : Tim lớn (thất trái). Tăng tuần hoàn
phổi
• ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT
• Siêu âm : Góp phần chẩn đoán. Có thể thay
thế thông tim hay quang mạch đồ
* Mặt cắt hữu ích : Cạnh ức trục dọc (PSGX) cho
thấy có 2 bộ máy van, 2 lỗ van Sigma, vách liên
thất nguyên vẹn (loại trừ thân ĐMC)
* Cạnh ức trục ngang (PSSX) : Khảo sát thành
ĐMC ĐMP, khuyết tật nằm ở ĐMC lên và thân
ĐMP. Nhó trái và ĐMC dãn. Vách LT tăng động
* Thượng ức : Bổ sung cho các mặt cắt trên để
khảo sát và chứng minh lỗ dò dọc theo ĐMC lên
đồng thời khẳng định sự toàn vẹn của cung ÑMC.
12


13


14


Điều trị
• Điều trị nội khoa có tính cách
tạm thời trong giai đoạn suy tim
bội nhiễm phổi
• Phẫu thuật phải thực hiện

sớm trước khi có xảy ra bệnh
lý ĐMP tắc nghẽn, khi phát
hiện tổn thương
15


Historical review of surgical management
in
congenital aortopulmonary window
1952 Simple ligation (Gross)
1953 Division with following suturing (Scott)
1957 Repair of the defect under the visual control using
bypass (Cooley)
1961 Total correction in type III (Armer)
1966 Patching through pulmonary artery (Putnam)
1968 Transaortic direct closure (Wright)
1969 Transaortic closure with Dacron patch (Devarall)
1978 “Sandwich” patch closure (Johansson)
1989 U-shaped felt strip technique (Schmid)
1991 Rerouting of the right pulmonary artery (Kitagawa)
1994 Closure with pulmonary artery flap (Messmer) 16


Tài liệu tham khảo
1. J. Kachaner et al. Cardiologie
pediatrique. Flammarion 1991, p.
215-219
2. N. H Silverman. Pediatric
Echocardiography. William and
Wilkins 1993. p. 416-419, 523-525

17