BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LUPUS TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG pot

27
BÁO CÁO TRƯỜNG HP LUPUS TỔN THƯƠNG HỆ THẦN
KINH TRUNG ƯƠNG
Nguyễn Bá Thắng
1


Tóm tắt:
Bệnh nhân nữ, 32 tuổi, thai lần 2 với phù toàn thân, tăng huyết áp đã được chẩn đoán viêm
cầu thận cấp, sanh non tuần thứ 28, hậu sản ngày thứ 22 đột ngột nhức đầu, mờ mắt, co
giật. Sau nhập viện huyết áp cao trung bình, tỉnh và hồi phục tốt. Đủ tiêu chuẩn chẩn đoán
lupus với co giật, thiếu máu nhẹ, tiểu đạm, tràn dòch màng phổi, màng ngoài tim, kháng thể
kháng nhân và LE cell dương tính. Hình ảnh học có tổn thương vỏ dưới vỏ vùng thái dương
chẩm hai bên, kèm với hình ảnh mạch máu to nhỏ từng đoạn trên cộng hưởng từ, không có
dấu hiệu tổn thương tónh mạch. Chẩn đoán được nghó đến nhiều nhất là lupus đỏ hệ thống
dẫn đến viêm cầu thận và tổn thương thần kinh trực tiếp hoặc gián tiếp thông qua bệnh não
do tăng huyết áp.
Summary:
A 32-year-old woman having hypertension and edema during the second pregnancy, with
documented glomerulonephritis, was presented at 22th day postpartum with headache,
seizure and transient lost of consciousness. The blood pressure was moderately high on
admission, and the patient neurological status recovered rapidly. The criteria to diagnosis
of systemic lupus erythematosus were fullfilled with seizure, mild anemia and
lymphocytopenia, pleural and pericardial effusion, positive antinuclear antibody and LE
cell. The cerebral MR imaging showed cortico-subcortical lesions in the bilateral occipito-
temporal regions, along with segmentalarterial stenosis on cerebral MRA, without sign of
venous system involvement. The most likely diagnosis was systemic lupus erythematosus
resulting in glomerulonephritis and cerebral lesion as a direct effect of lupus or indirectly
through hypertensive encephalopathy.

Bệnh án:
Bệnh nhân Nguyễn Thò PT, nữ, 32 tuổi, nhập viện ngày 22/03/2006 vì hôn mê sau co giật.
Khai thác tiền sử không ghi nhận tiền căn tăng huyết áp, co giật; không có bệnh khớp,
không phù. Ghi nhận có hiện tượng tóc khô dễ rụng gần đây (trong thai kỳ này).
Về tiền căn sản khoa, bệnh nhân đã mang thai 2 lần; lần đầu song thai, trong thai kỳ
không ghi nhận phù, không tăng huyết áp; sanh thường, thiếu tháng (8 tháng rưỡi), một con
không giữ được, chỉ được một con sống, hiện con 9 tuổi.

1
BSCKI, bộ môn Thần Kinh, ĐHYD TPHCM

28
Trong thai kỳ lần hai bắt đầu xuất hiện phù toàn thân từ tuần 20 (tháng 1/2006), khám tại
bệnh viện Chợ Rẫy, được chẩn đoán viêm cầu thận, thiếu máu, và quá trình theo dõi có
tăng huyết áp.
Đến ngày 01/3/06, lúc thai được 28 tuần, bệnh nhân bò vỡ ối nên được đưa vào bệnh viện
Từ Dũ, sau đó sanh non không giữ được con. Bệnh nhân được xuất viện sau sanh 6 ngày,
lúc xuất viện không sốt, còn phù toàn thân, thỉnh thoảng nhức đầu nhẹ.
Đến 17 giờ ngày 22/03/06, tức hậu sản ngày thứ 22, bệnh nhân đột ngột nhức đầu, mờ mắt,
co giật (thân nhân không mô tả được rõ tính chất cơn), có bất tỉnh, và được đưa vào nhập
viện tại trung tâm y tế quận 7, sau đó chuyển bệnh viện Chợ Rẫy.
Khám lâm sàng tại trung tâm y tế quận 7 ghi nhận tỉnh, huyết áp cao 150/110 mmHg. Tại
bệnh viện Chợ Rẫy ghi nhận huyết áp cao, lúc nhập viện là 160/100 mmHg, sau đó dao
động từ 140.80 đến 180/100 mmHg. Bệnh nhân tỉnh, có sốt 38
0
C, cổ mềm, đồng tử đều,
còn phản xạ ánh sáng, không bán manh, không rối loạn chức năng cao cấp, không bất
thường các dây sọ, yếu nhẹ tứ chi, sức cơ 4
+
/5. Về tổng quát có phù mặt và toàn thân, ấn

lõm, khám tim, phổi, bụng không có bất thường.
Các xét nghiệm cận lâm sàng lần lượt được thực hiện với các kết quả chính như sau:
- Công thức máu: thiếu máu nhẹ và giảm nhẹ bạch cầu
HC 3,59 triệu/mm
3
; Hb 104 g/L; Hct 32,6%
BC 4500/mm
3
; Lympho 1000/mm
3
TC 132000/mm
3
- Đường huyết 102 mg/dL; BUN 14 mg/dL; Creatinin 0,9 mg/dL
- Ion đồ máu: Na 136 mEq/L; K 3,73 mEq/L
- Chức năng gan không bất thường (ALT 6 U/L; AST 26 U/L; Bilirubin 0,2 mg/dL).
- Bilan lipid máu có tăng nhẹ cholesterol (chol) và triglyceride (TG): Chol toàn phần
296 mg/dL; HDL 27 mg/dL; LDL 186 mg/dL; TG 413 mg/dL.
- LE cell (+); HIV (-); ANA (+) 3200/0,471
- VS 26 – 52 mm (giờ đầu – giờ 2); CRP 1,1 mg/l
- Tổng phân tích nước tiểu có tiểu đạm và tiểu máu:
 Đạm niệu: 500 mg/dL
 Hồng cầu (+++), cặn HC 250/μl, BC 25/μl
- Điện não: type alpha nhanh, thấp, từng lúc có đợt hoạt động chậm gần toàn thể rõ ở
phía trước hơn phía sau và bên trái ưu thế hơn phải.
- Siêu âm bụng: bệnh lý chủ mô 2 thận cấp, không ascite, không tràn dòch màng
phổi.

29
- ECG: nhòp xoang nhanh 110l/p
- Siêu âm tim: dày đồng tâm thất trái, hở van 2 lá nhẹ, tràn dòch màng ngoài tim

lượng ít, không chèn ép tim; EF 58%.
- X quang phổi ghi nhận tràn dòch màng phổi phải nhẹ.ï
- CT scan não: Giảm đậm độ không đồng nhất vùng đính chẩm hai bên, bên phải rõ
hơn bên trái; không bắt thuốc cản quang, không thấy hình delta trống.
- MRI não: tổn thương nhiều ổ vùng ranh giới động mạch não giữa – động mạch não
sau phải, và vùng sâu hai bên
- MRA: Hẹp động mạch não giữa P, các động mạch não đường kính không đều, to
nhỏ từng đoạn.


30

Hình 1: Hình ảnh CT, MRI, MRA, và MRV cho thấy tổn thương vùng chẩm phải > trái, động
mạch to nhỏ nhiều đoạn, và tónh mạch không có bất thường.
TÓM TẮT
o Hậu sản
o Phù toàn thân trong thai kỳ
o Huyết áp cao
o Cơn gồng, giật, rối loạn ý thức
o Sốt
o Tóc khô, dễ rụng
o Tiểu đạm, tiểu máu, tiền căn viêm cầu thận
o Siêu âm: bệnh lý chủ mô hai thận cấp
o Thiếu máu nhẹ, giảm bạch cầu lympho.
o Tràn dòch màng phổi, tràn dòch màng ngoài tim
o LE cell (+); ANA (+)
o VS tăng nhẹ, CRP tăng nhẹ
VẤN ĐỀ:
1. Viêm cầu thận: tiền căn có viêm cầu thận, lâm sàng có sốt, tiểu đạm, tiểu
máu, siêu âm bệnh chủ mô hai thận cấp.

2. Bệnh lý toàn thân: lupus đỏ hệ thống
 Tóc khô, dễ rụng
 Tràn dòch màng phổi, màng ngoài tim

31
 Thiếu máu nhẹ, giảm bạch cầu lympho
 ANA (+)
 LE cell (+)
3. Tiền sản giật, sản giật: hậu sản, phù và tăng huyết áp trong thai kỳ, tiểu
đạm, co giật.
4. Tổn thương thần kinh:
 Do sản giật
 Bệnh não do tăng huyết áp
 Huyết khối tónh mạch
 Tổn thương thần kinh do lupus
Bệnh nhân có viêm cầu thận biểu hiện bằng các dấu chứng lâm sàng như sốt, tiểu đạm,
tiểu máu vi thể, và có tiền căn bệnh tương tự. Do đó đây là vấn đề thực sự tồn tại trên
bệnh nhân này.
Bệnh lý toàn thân là một vấn đề cần được nghó tới khi bệnh nhân biểu hiện triệu chứng
nhiều cơ quan như phù, tăng huyết áp, tràn dòch màng phổi, màng ngoài tim, thiếu máu.
Các xét nghiệm tiếp theo cho kết quả dương tính như kháng thể kháng nhân và LE cell
phối hợp với các tiêu chuẩn lâm sàng trên đã đủ thoả mãn tiêu chuẩn chần đoán lupus đỏ
hệ thống như trình bày trong bảng 1. Như vậy bệnh nhân có bệnh lý toàn thân là lupus đỏ
hệ thống.
Vấn đề tiền sản giật, sản giật: trong thai kỳ bệnh nhân có tăng huyết áp, phù, và tiểu đạm,
có thể nghó đến tiền sản giật. Về thái độ xử trí lúc còn mang thai, bệnh nhân với các triệu
chứng như vậy cần được điều trò với chẩn đoán này để đề phòng các biến cố nguy hiểm
cho mẹ và con. Tuy nhiên khi xét lại, chúng ta có thể thấy các triệu chứng này có thể là
một phần của viêm cầu thận, cùng với triệu chứng tiểu máu vốn không có trong tiền sản
giật đơn thuần. Thời điểm đó bệnh nhân đã được khám và xác đònh chẩn đoán viêm cầu

thận tại một bệnh viện lớn nên chẩn đoán đó có thể đáng tin cậy. Sau sanh, cơn giật xảy ra
vào thời điểm hậu sản ngày thứ 22, tuy vẫn còn trong khoảng thời gian chấp nhận được
cho sản giật nhưng độ tin cậy đã giảm nhiều, thay vào đó co giật nhiều khả năng hơn là do
các bệnh lý khác có hoặc không có liên quan đến thai kỳ. Như vậy tiền sản giật và sản giật
là một khả năng có thể xảy ra, nhưng cơ hội không cao.
Các tổn thương thần kinh trên lâm sàng (co giật, rối loạn ý thức) và hình ảnh học (tổn
thương vỏ não – dưới vỏ vùng thuỳ chẩm, thái dương sau hai bên) trên cơ đòa bệnh nhân có
bệnh toàn thân, viêm cầu thận và hậu sản gợi ý đến các khả năng sau:
o Tổn thương não liên quan đến sản giật

32
o Bệnh não do tăng huyết áp: là một chẩn đoán không thể bác bỏ được vì bệnh nhân có
biểu hiện tăng huyết áp, biểu hiện co giật và rối loạn ý thức không có dấu thần kinh
đònh vò, tổn thương não trên hình ảnh học đặc trưng (vùng thái dương – chẩm) và đặc
biệt là hồi phục nhanh chóng và gần như hoàn toàn. Các luận cứ không ủng hộ chẩn
đoán này là trò số huyết áp lúc nhập viện không quá cao, có thể giải thích do huyết
áp đã giảm sau khi tăng cấp tính và gây triệu chứng, lúc nhập viện bệnh nhân đã ở
giai đoạn phục hồi. Luận cứ thứ hai là hình ảnh tổn thương mạch máu trên MRA
không phù hợp với bệnh não do tăng huyết áp.
o Huyết khối tónh mạch nội sọ là chẩn đoán cần phải đặt ra trên bệnh nhân nữ trong
giai đoạn hậu sản, đặc biệt trên cơ đòa có bệnh lupus là bệnh lý có thể làm tăng hoạt
tính đông máu thuận lợi cho tạo huyết khối tắc tónh mạch. Biểu hiện co giật cũng là
một triệu chứng hướng tới huyết khối tónh mạch, cộng với đặc tính tổn thương hai bán
cầu trên hình ảnh học càng củng cố cho chẩn đoán này. Tuy nhiên, kết quả hình ảnh
học khảo sát hệ tónh mạch đã không cho thấy bất kỳ tổn thương nào trên hệ thống
này, do đó chẩn đoán này không còn vững nữa, dù vẫn chưa loại trừ hẳn.
o Tổn thương động mạch cũng là khả năng phải xét đến khi bệnh xảy ra đột ngột, tổn
thương dù nằm hai bên bán cầu nhưng vẫn thuộc vùng chi phối của động mạch não
sau thuộc hệ đốt sống – thân nền, vốn có thể tổn thương đồng thời hai bên. Chẩn
đoán này được củng cố thêm bằng hình ảnh mạch máu to nhỏ không đều ở cả hệ

cảnh lẫn hệ đốt sống – thân nền, thấy trên hình ảnh cộng hưởng từ mạch máu. Ngoài
tổn thương vùng chẩm, thái dương, hình ảnh cộng hưởng từ còn cho thấy nhiều ổ tổn
thương nhỏ vùng nhân nền hai bên, củng cố thêm cho khả năng tổn thương các động
mạch nhỏ. Như vậy có thể nghó đến khả năng tổn thương não do viêm động mạch
trên bệnh nhân bệnh lupus đỏ hệ thống. Đây là một trường hợp lupus có biểu hiện
tổn thương thần kinh trung ương.
Bệnh nhân được điều trò chủ yếu bằng thuốc hạ áp (amlodipine và enalapril) cùng với
thuốc chống co giật. Sau khi có xác đònh chẩn đoán lupus đỏ hệ thống và tổn thương não,
bệnh nhân được dùng thêm corticoid. Diễn tiến lâm sàng ổn đònh, bệnh nhân được xuất
viện với triệu chứng còn lại là yếu không đáng kể tứ chi, có thể sinh hoạt độc lập.
VIÊM CẦU THẬN CẤP
Bệnh cấp tính, thường xảy ra ở trẻ em, nam gấp đôi nữ. Sang thương ở cầu thận là do lắng
đọng hoặc thành lập phức hợp miễn dòch tại chỗ.
Đa số các trường hợp xảy ra ở trẻ 5-15 tuổi, chỉ 10% xảy ra ở bệnh nhân trên 40 tuổi.
Triệu chứng gồm phù, tăng huyết áp, nhức đầu (thứ phát do tăng huyết áp), tiểu máu đại
thể (30% trường hợp), thiểu niệu, rối loạn ý thức (5%, thứ phát do tăng huyết áp ác tính).
Xét nghiệm nước tiểu có đạm niệu, hồng cầu và/hoặc trụ hồng cầu.
Nguyên nhân đa dạng, ngoài nguyên nhân hậu nhiễm streptococcus phổ biến nhất, đặc
biệt ở trẻ em, các nguyên nhân khác có thể gặp gồm: u hạt Wegener, viêm mạch tăng

33
nhạy cảm, cryoglobulin máu, lupus đỏ hệ thống, ban xuất huyết Henoch-Scholein, hội
chứng Goodpasture.
BỆNH NÃO DO TĂNG HUYẾT ÁP
Huyết áp tăng quá cao đột ngột vượt qua ngưỡng tự điều hoà của não, dẫn đến phá vỡ sự
toàn vẹn của hàng rào máu-não, làm thấm dòch ra khỏi các mao mạch vào nhu mô não.
Nếu huyết áp tiếp tục tăng kéo dài, sẽ có tổn thương tiểu động mạch và xảy ra hoại tử. Sự
tiến triển của bệnh lý mạch máu dẫn tới giãn mạch lan toả, phù não, và phù gai, biểu hiện
trên lâm sàng bằng các thiếu sót thần kinh và biến đổi ý thức trong bệnh cảnh bệnh não do
tăng huyết áp.

Đa số bệnh nhân có tiền sử tăng huyết áp, với những bệnh nhân không có tiền sử này, cần
chú trọng đến tiền sử bệnh nội khoa khác và các thuốc đang dùng.
Triệu chứng lâm sàng thần kinh thường mơ hồ, có thể biểu hiện bằng nhức đầu, lơ mơ, rối
loạn thò giác, co giật, buồn ói và ói. Khởi phát triệu chứng thường xảy ra trong vòng 24-48
giờ, sau đó triệu chứng thần kinh tiến triển trong vòng 24-48 giờ tiếp theo. Bệnh nhân
cũng có thể có biểu hiện bởi các triệu chứng do tổn thương các cơ quan đích khác như hệ
tim mạch (bóc tách động mạch chủ, suy tim, đau ngực, loạn nhòp, và khó thở), tiểu máu và
suy thận cấp.
Nguyên nhân thường gặp nhất của bệnh não do tăng huyết áp là tăng huyết áp đột ngột
trên bệnh nhân đã có tăng huyết áp mạn tính. Các bệnh lý khác làm thúc đẩy huyết áp
tăng cao cũng có thể gây bệnh tương tự, như bệnh lý chủ mô thận mạn, viêm cầu thận cấp,
tăng huyết áp do bệnh mạch máu thận, ngưng thuốc điều trò tăng huyết áp, viêm màng
não, viêm não, u tủy thượng thận, tiền sản giật và sản giật, bệnh collagen mạch máu.
Sang thương não điển hình là các vùng giảm đậm độ vỏ não trên CT scan, đặc biệt là vùng
thùy chẩm, kèm theo là phù não lan toả có lẽ tương ứng với xuất huyết dạng chấm và phù
lan toả trên các khảo sát tử thiết.
Các triệu chứng lâm sàng thường hồi phục tốt nhanh chóng nếu điều trò kòp thời. Chẩn
đoán bệnh não do tăng huyết áp cần phải loại trừ các bệnh lý toàn thân và các biến cố
mạch máu não vốn có thể biểu hiện các triệu chứng lâm sàng tương tự. Tỉ lệ tử vong liên
quan chủ yếu đến mức độ tổn thương cơ quan đích. Nếu không điều trò, tử vong trong vòng
6 tháng lên tới 50% và trong vòng 1 năm tới 90%.
TIỀN SẢN GIẬT VÀ SẢN GIẬT
Sản giật được đònh nghóa là hoạt động co giật hoặc hôn mê không liên quan đến các bệnh
lý thần kinh khác ở một bệnh nhân sản khoa có tiền sản giật. Hầu hết các trường hợp bệnh
xảy ra trong ba tháng cuối thai kỳ hoặc trong vòng 48 giờ đầu sau sanh, nhưng vẫn có
những trường hợp ngoại lệ xảy ra trước 20 tuần thai hoặc trễ đến 23 ngày sau sanh, cũng
có những trường hợp sản giật mà không có tiền sản giật trước.

34
Tiền sản giật và sản giật gây ra các rối loạn chức năng đa cơ quan, như hệ thần kinh trung

ương, huyết học, gan, thận, và tim mạch. Tổn thương về thần kinh có thể là phù não hoặc
xuất huyết não; ở thận là giảm độ lọc cầu thận và giảm lưu lượng huyết tương qua thận; về
huyết học là giảm thể tích huyết tương, tăng độ nhớt máu, cô đặc máu và bệnh lý đông
máu…
Tiền sản giật và sản giật có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng tần suất tăng cao ở phụ nữ trẻ
dưới 20 tuổi, có thai lần đầu. Người trên 40 tuổi nếu có tiền sản giật thì có nguy cơ co giật
tăng cao gấp 4 lần so với người từ 30 đến dưới 40. Các yếu tố nguy cơ khác gồm có: thai
lần đầu ở tuổi trên 35, có sẵn tăng huyết áp và bệnh thận, chăm sóc thai kỳ kém, tiền căn
gia đình có tiền sản giật/ sản giật, lupus đỏ hệ thống, thai kỳ đặc biệt (song thai, thai
trứng…).
HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ
Hyết khối tónh mạch nội sọ là nguyên nhân hiếm gặp gây nhồi máu não hơn so với bệnh lý
động mạch, nhưng rất quan trọng vì có thể cải thiện tiên lượng đáng kể với điều trò. Tử
vong nếu không điều trò dao động từ 13,8 – 48%. Khoảng 25-30% bệnh nhân có hồi phục
hoàn toàn.
Triệu chứng bệnh biểu hiện tùy thuộc vào vò trí tónh mạch bò huyết khối. Nhồi máu não có
thể xảy ra khi tắc các tónh mạch vỏ não hoặc xoang tónh mạch dọc trên. Huyết khối xoang
tónh mạch ngang có thể biểu hiện bằng nhức đầu và bệnh cảnh giống tăng áp lực nội sọ giả
u. Nếu huyết khối lan đến hành tónh mạch cổ (jugular bulb) sẽ có thể có hội chứng lỗ tónh
mạch cổ. Huyết khối xoang hang có thể biểu hiện liệt các dây sọ do chèn ép. Xuất huyết
não cũng có thể là biểu hiện ban đầu của huyết khối xoang tónh mạch não.
Triệu chứng lâm sàng:
• Có thể khởi đầu với nhức đầu đột ngột, tương tự như xuất huyết dưới nhện nhưng
mức độ và tần suất thấp hơn. Có thể kèm buồn ói và ói.
• Các bệnh nhân huyết khối xoang ngang có thể biểu hiện bằng hội chứng giống tăng
áp lực nội sọ giả u.
• Có thể co giật, một cơn hoặc tái lại nhiều cơn.
• Có thể giảm ý thức, tiến triển đến hôn mê.
• Các triệu chứng thần kinh đònh vò có thể xảy ra tùy vào vùng não bò tổn thương.
• Các tổn thương thần kinh sọ cũng có thể gặt trong huyết khối tónh mạch não.

• Đôi khi huyết khối tónh mạch vỏ não xảy ra mà không có tổn thương ở xoang dọc
trên. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là các dấu thần kinh đònh vò, gồm mất ngôn ngữ,
yếu nửa người, mất cảm giác nửa người, và bán manh.
Nguyên nhân: Có nhiều nguyên nhân gây huyết khối tính mạch não, có thể đứng riêng rẽ
hoặc phối hợp với nhau.

35
• Nhiễm trùng: viêm xoang, tụ mủ dưới màng cứng, viêm màng não mủ,
• Chấn thương đầu, truyền dòch vào tónh mạch cổ trong.
• Các bệnh lý khác:
o Thai kỳ và chu sinh
o Bệnh lý viêm ruột như bệnh Crohn, viêm loét đại tràng là các yếu tố nguy
cơ, corticoid điều trò các bệnh này có thể đóng vai trò căn nguyên.
o Các trạng thái tăng đông trong hội chứng kháng thể kháng phospholipid,
thiếu protein S và protein C, thiếu antithrombin III, chất kháng đông lupus,
và đột biến yếu tố V Leiden có thể gây ra huyết khối tónh mạch não. Thai
kỳ cũng và các bệnh lý ác tính cũng có thể kết hợp với tăng đông nên cũng
cần được chú ý.
o Các bệnh lý huyết học, gồm tiểu hemoglobin kòch phát về đêm. Bam xuất
huyết giảm tiểu cầu sinh huyết khối, bệnh hồng cầu liềm, và đa hồng cầu.
o Các bệnh collagen mạch máu như lupus đỏ hệ thống, u hạt Wegener, và hội
chứng Behcet cũng đã được ghi nhận có kết hợp với huyết khối tónh mạch
nội sọ.
o Hội chứng thận hư, mất nước, xơ gan, và sarcoidosis đều kèm với tăng nguy
cơ huyết khối tónh mạch nội sọ.
• Một số thuốc có liên quan với nguy cơ huyết khối tónh mạch não, điển hình là thuốc
ngừa thai uống, kể cả thuốc thế hệ thứ ba; corticoid; heparin cũng đã được ghi nhận
gây ra giảm tiểu cầu huyết khối kết hợp với huyết khối tónh mạch nội sọ.
Hình ảnh học:
• Cộng hưởng từ (MRI)

o MRI cho hình ảnh nhồi máu không theo phân bố động mạch, có thể thấy
mất tín hiệu dòng chảy (flow void) trong kênh tónh mạch.
o Chụp tónh mạch bằng cộng hưởng từ cho thấy tốt hình ảnh xoang tónh mạch
và các tónh mạch não lớn.
• CT scan: là kỹ thuật hình ảnh quan trọng và thường được thực hiện đầu tiên. Hình
ảnh gợi ý là nhồi máu không theo phân bố động mạch, xảy ra ở hai bán cầu, thường
có kèm xuất huyết, và có dấu delta trống ở vò trí xoang tónh mạch dọc trên trên
hình bơm thuốc cản quang. Tuy nhiên dấu delta trống thường ít hiện diện.
• Chụp mạch máu cản quang: chụp mạch não đồ ở thì tónh mạch kỹ thuật tiêu chuẩn
trong chẩn đoán huyết khối tónh mạch não. Đặc biệt nếu cộng hưởng từ không cho
chẩn đoán thì đây là kỹ thuật cần phải thực hiện.
LUPUS THẦN KINH

36
Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE
Các tiêu chuẩn Trên bệnh nhân
o Hồng ban cánh bướm -
o Hồng ban dạng đóa -
o Nhạy ánh sáng +/-
o Loét miệng -
o Đau khớp/ viêm khớp -
o Viêm màng phổi/ viêm màng ngoài tim +
o Đạm niệu kéo dài/trụ tế bào +
o Co giật/ rối loạn tâm thần +/-
o Thiếu máu tán huyết/ giảm bạch cầu/ giảm lympho/ giảm tiểu cầu +
o LE cell / anti-DNA/ anti-Sm (+) / huyết thanh giang mai dương giả +
o Kháng thể kháng nhân +
o Có ít nhất 4 tiêu chuẩn ⇒ SLE (độ nhạy 96%, độ đặc hiệu 96%)
o Trên BN: có 5 tiêu chuẩn rõ, và 2 tiêu chuẩn có thể ⇒ xác đònh chẩn đoán SLE
Các thể Lupus thần kinh trung ương

¾ Biểu hiện rối loạn tâm thần
Các rối loạn hành vi có thể gặp như ảo giác, hoang tưởng, rối loạn dạng tâm thần
phân liệt, rối loạn cảm xúc. Đặc điểm là xuất hiện sớm trong tiến trình bệnh, và
xuất hiện thành từng đợt kéo dài vài tuần đến vài tháng, có thể tái phát.
¾ Tăng áp lực nội sọ
Biểu hiện tăng áp lực nội sọ có thể xảy ra do các tổn thương khu trú trong não, do
huyết khối xoang tónh mạch não, do nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương, hoặc đôi
khi có biểu hiện của hội chứng tăng áp lực nội sọ giả u.
¾ Hội chứng màng não
Trong một nghiên cứu tử thiết, các tác giả đã tìm thấy 18% trường hợp cóù biểu hiện
kích thích màng não. Tuy nhiên trên lâm sàng hội chứng màng não ở bệnh nhân
lupus thường ít được chẩn đoán vì bò che lấp bởi các biểu hiện thần kinh, tâm thần
khác. Nếu được khảo sát dòch não tủy, kết quả sẽ là biểu hiện viêm màng não vô
trùng (dòch não tủy trong, tăng bạch cầu lympho, tăng nhẹ protein).
¾ Co giật
Co giật trong lupus thần kinh có thể là cơn toàn thể hoặc cục bộ, có thể xuất hiện ở
giai đoạn sớm hoặc giai đoạn muộn của bệnh, tần suất tăng theo thời gian của bệnh
(tổng cộng 30-54%). Nguyên nhân co giật có thể là chấn thương, suy thận, nhiễm
trùng, viêm màng não, huyết khối tónh mạch não, hoặc tai biến mạch máu não.
¾ Tai biến mạch máu não

37
Chiếm # 20% các trường hợp lupus đỏ có biểu hiện thần kinh (chiếm 3-20% tổng số
lupus đỏ hệ thống). Khảo sát hình ảnh học, bệnh học cho thấy sang thương phổ
biến là đa ổ, đa số là dạng nhồi máu đa ổ rải rác, một số là xuất huyết trong não.
Khảo sát giải phẫu bệnh thường cho thấy tổn thương dạng bệnh lý mạch máu nhỏ
với tăng sinh nội mạc, hiếm thấy viêm mạch máu thực sự. Tắc mạch máu lớn nội sọ
thường do thuyên tắc từ mảnh vỡ của mảng sùi từ van tim (do có bất thường van tim
và/hoặc hiện tượng tăng đông do kháng thể kháng phospholipid). Ngoài ra còn có
bóc tách động mạch, xơ vữa động mạch, thoái hoá hyalin thành mạch.

¾ Các biểu hiện khác có thể gặp gồm Rối loạn vận động (Múa vờn, múa giật, run),
bệnh lý tủy (nhồi máu tủy, chèn ép tủy do tụ máu dưới màng cứng, thoái hoá chất
trắng đa ổ)
Tiên lượng và điều trò
Điều trò chủ yếu vẫn là corticoid liều cao. Các thuốc ức chế miễn dòch được chỉ đònh cho
các trường hợp bệnh nặng. Vai trò của trò liệu thay huyết tương vẫn còn đang bàn cãi. Với
các trường hợp tai biến mạch máu não, nhất là khi có kháng thể chống phospholipid sẽ có
nguy cơ tái phát cao, cần dùng kháng đông uống lâu dài.
Tiên lượng bệnh khi có biểu hiện tổn thương thần kinh sẽ xấu xấu hơn nhiều, kể cả tiên
lượng sống và tiên lượng chức năng, các triệu chứng thần kinh đều có khả năng tái phát
cao.
VẤN ĐỀ CHẨN ĐOÁN TRÊN BỆNH NHÂN NÀY
Khả năng huyết khối tónh mạch não ít được nghó đến vì hình ảnh cộng hưởng từ không có
dấu hiệu nào gợi ý.
Qua các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân kết hợp với các đặc điểm các
vấn đề liên quan đã trình bày trên, có thể đưa ra một số khả năng chẩn đoán sau:
• Bệnh lupus đỏ hệ thống đã có, thúc đẩy viêm cầu thận cấp, dẫn đến tăng huyết áp
với biểu hiện bệnh não do tăng huyết áp.
• Bệnh lupus đỏ hệ thống đã có, viêm cầu thận cấp có thể do lupus, thiếu máu não
cục bộ vùng chẩm do viêm động mạch do lupus.
• Bệnh lupus đỏ hệ thống đã có, bệnh não và bệnh lý thận do tăng huyết áp.
• Bệnh lupus đỏ hệ thống, viêm cầu thận cấp, sản giật.
Nói chung các chẩn đoán trên vẫn hướng nhiều đến một bệnh cảnh tổn thương não trực
tiếp hoặc gián tiếp do pupus gây ra.
TÀI LIỆU THAM KHẢO:
1. Hahn BH. Systemic lupus erythematosus. In: Harrison’s Priciple of Internal
Medicine. McGraw-Hill 16’th edition, 2005; p1960-1967.

38
2. Chang RC, Susanto I. Hypertensive encephalopathy. eMedicine 25/01/2006.

3. Sanna G, Bertolaccini ML, Mathieu A. Central nervous system lupus: a clinical
approach to therapy. Lupus (2003) 12, 935–942 / www.lupus-journal.com
4. Fugate FR, Chow GE. Eclampsia. eMedicine 05/10/2005.

5. McElveen WA, Gonzalez RF. Cerebral venous thrombosis. eMedicine 18/10/2005.