hẹp eo động mạch chủ ts.bs. vũ minh phúc

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
(AORTIC COARCTATION - CoA)
(AORTIC COARCTATION - CoA)
TS. BS. Vũ Minh Phúc

NỘI DUNG
NỘI DUNG
1. Định nghĩa
2. Tần suất – Nguyên nhân
3. Bệnh học
4. Sinh lý bệnh
5. Lâm sàng
6. Cận lâm sàng
7. Diễn tiến
8. Điều trị

1. ĐỊNH NGHĨA
1. ĐỊNH NGHĨA
•
Hẹp eo ĐMC (CoA) là
hẹp đoạn trên của ĐMC
xuống, gần chỗ bám của
dây chằng ĐM
•
CoA ± PDA = CoA đơn thuần
•
CoA có thể kèm các
tật TBS khác

2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN
2. TẦN SUẤT – NGUYÊN NHÂN
•
8-10% TBS
•
Nữ : nam = 2:1
•
CoA có liên quan tới gien
35% trường hợp hội chứng Turner có CoA

3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
3.1. Hẹp eo ĐMC
–
Vị trí hẹp eo:
•
Juxta-ductal: thường gặp, ngay chỗ dây chằng ĐM
(hoặc ống ĐM) bám vào ĐMC xuống
•
Preductal: trên chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống
•
Postductal: dưới chỗ ống ĐM bám vào ĐMC xuống
–
Giải phẫu bệnh
•
Ngay vị trí hẹp eo: lớp áo giữa và áo trong của
thành ĐMC dầy, tăng sinh nhô vào bên trong lòng
ĐMC.
•
Hoại tử dạng nang lớp áo giữa của thành ĐMC lên

gần chỗ hẹp eo, dễ tạo túi phình-bóc tách sau này

PREDUCTAL CoA
HAY GẶP Ở TRẺ EM
HAY GẶP Ở TRẺ EM
JUXTADUCTAL CoA

POSTDUCTAL CoA
HAY GẶP Ở
HAY GẶP Ở
NGƯỜI LỚN
NGƯỜI LỚN
Tubular CoA
Tubular CoA

3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
3.1. Hẹp eo ĐMC
–
Kiểu hẹp eo:
•
Hẹp thắt ở 1 vị trí (discrete CoA)
Đường kính giảm > 50% → RL huyết động nặng
•
Hẹp dạng ống 1 đoạn dài (tubular or segment CoA)
Đường kính giảm < 50% → đã có RL huyết động
nặng

3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC

3.2. Những hậu quả của hẹp eo
–
ĐMC trên và dưới chỗ hẹp dãn to
–
Thất trái phì đại, cơ thất dầy, dãn ở giai đoạn trễ
–
Nhĩ trái dãn
–
Phình mạch dạng túi ở vòng mạch Willis (3-5%)
→ tai biến mạch máu não ở BN cao HA
–
Tuần hoàn bàng hệ tưới máu cho ĐMC xuống
thường xuất hiện ở trẻ lớn và người lớn, 2 hệ thống
•
Hệ thống bàng hệ trước: từ ĐM vú trong vào ĐM
chậu ngoài qua hệ thống ĐM thượng vị
•
Hệ thống bàng hệ sau: từ ĐM giáp cổ vào ĐMC
xuống qua hệ thống ĐM gian sườn lớn


3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
3.3. Những sang thương tim mạch đi kèm
–
Thông liên thất, thông liên nhĩ
–
Tim 1 thất
–
Kênh nhĩ thất

–
Hẹp van 2 lá
–
Không lỗ van 3 lá,
–
Thất phải 2 đường ra
–
Thiểu sản tim trái
–
Hẹp van hoặc dưới van ĐMC, van ĐMC 2 lá
–
Chuyển vị đại ĐM, chuyển vị đại ĐM có sữa chữa
–
Thân chung ĐM
–
ĐM vành trái xuất phát từ ĐMP
–
Không lỗ van ĐMP
–
Bất thường hồi lưu TMP toàn phần hoặc bán phần
HC Shone = CoA + thông liên thất + hẹp van 2 lá

3. BỆNH HỌC
3. BỆNH HỌC
3.4. Tật bẩm sinh khác
–
Hội chứng Turner (XO)
–
Bệnh Von Recklinghausen
–

Bất thường hệ thống cơ xương, tiết niệu sinh dục,
hô hấp, tiêu hóa : 25%
–
Hội chứng Noonan, nhiễm Rubella bẩm sinh : hiếm
gặp

HC TURNER
HC TURNER



–
Bệnh Von Recklinghausen


4. SINH LÝ BỆNH
4. SINH LÝ BỆNH
–
Trong bào thai:
PFO + PDA → chỉ có 10% cung lượng tim qua
eo ĐMC
–
Sau khi sanh: PFO và PDA đóng → toàn bộ cung
lượng tim qua eo ĐMC
Tùy mức độ hẹp eo và sang thương đi kèm →
RL huyết động: cao HA, suy tim nặng, sốc

4. SINH LÝ BỆNH
4. SINH LÝ BỆNH
–

CoA nặng → tắc nghẽn và giảm cung lượng tim dẫn tới
•
Các cơ chế bù trừ
∗
Phì đại cơ thất trái → duy trì CN tâm thu thất trái
bình thường (cần có thời gian)
∗
Hoạt hóa hệ TK giao cảm → cathecholamine tăng
sức co bóp cơ tim, co mạch giữ HA
∗
Hoạt hóa hệ RAAS → giữ muối nước → tăng thể
tích tuần hoàn → cơ chế Frank-Starling → tăng sức
co bóp cơ tim
•
Về lâu dài sau này
∗
Suy chức năng tâm thu thất trái
∗
Suy chức năng tâm trương thất trái do phì đại thất
∗
Tăng áp phổi

4. SINH LÝ BỆNH
4. SINH LÝ BỆNH
–
Trẻ sau sanh 1-2 tuần : PDA và PFO đóng
•
Cơ thất trái chưa kịp phì đại
•
Phân bố hệ TK giao cảm trong cơ tim trẻ SS chưa

đầy đủ (mật độ beta receptor thấp)
•
Độ dãn nở cơ tim ở trẻ SS kém, cơ chế Frank-
Starling không có hiệu quả
 Suy tim cấp, phù phổi ở lứa tuổi này
–
Preductal CoA : suy tim sớm và nặng
–
Postductal CoA : suy tim và cao áp phổi nặng

TRẺ NHŨ NHI CÓ TRIỆU CHỨNG
TRẺ NHŨ NHI CÓ TRIỆU CHỨNG

5. LÂM SÀNG
5. LÂM SÀNG
–
Bệnh sử: triệu chứng xuất hiện trong 6 tuần đầu
•
Bú kém, chậm hoặc không tăng cân
•
Triệu chứng của suy tim cấp – sốc tim: quấy khóc,
bứt rứt, khó thở, thở nhanh, ọc sữa, vả mồ hôi,
–
Khám thực thể:
•
Da xanh, có thể chỉ tím 2 chi dưới (preductal CoA)
•
Suy hô hấp nhiều mức độ khác nhau
•
Mạch nhẹ và yếu, mạch chi dưới không bắt được

hoặc yếu hơn chi trên, HA chi trên cao hơn chi
dưới
•
T2 mạnh và đơn, có thể có gallop T3, 50% không
có âm thổi, nếu có là ATTTthu dạng phụt vùng
trước tim

6. CẬN LÂM SÀNG
6. CẬN LÂM SÀNG
–
Sinh hóa
•
Lactate máu tăng
•
Hạ đường huyết
•
Khí máu: toan chuyển hóa
–
ECG
•
Trẻ nhũ nhi: trục QRS lệch phải, dầy thất phải, block
nhánh phải
•
Trẻ lớn hơn: dầy thất trái
–
XQ ngực
•
Bóng tim to
•
Tăng tuần hoàn thụ động (phổi ứ huyết)

•
Phù phổi

6. CẬN LÂM SÀNG
6. CẬN LÂM SÀNG
–
Siêu âm tim: xác định
•
Vị trí hẹp: juxtaductal, preductal, postductal
•
Kiểu hẹp: hẹp thắt (discrete) hay hình ống (tubular)
•
Mức độ hẹp: đo đường kính eo, vận tốc máu qua eo
•
Các hậu quả:
∗
ĐMC lên, ĐMC xuống dãn
∗
Kích thước buồng tim, chức năng tim
∗
Áp lực ĐMP
•
Các sang thương khác đi kèm
∗
PDA: kích thước, chiều luồng thông
∗
Các tật đi kèm

6. CẬN LÂM SÀNG
6. CẬN LÂM SÀNG

–
Siêu âm tim: