Benh ly tieu cau

ĐẠI HỌC Y KHOA PHẠM NGỌC THẠCH
BỘ MÔN HUYẾT HỌC

ĐỐI TƯỢNG: SINH VIÊN Y5


MỤC TIÊU
1. Biết các chức năng tiểu cầu.
2. Biết các bệnh của tiểu cầu: giảm số lượng, giảm chất
lượng, tăng tiểu cầu.
3. Nắm nguyên nhân, cơ chế sinh bệnh, chẩn đoán và các
hình thái ITP.

4. Biết PP và CĐ điều trò XHGTC do MD.


I. TIỂU CẦU VÀ VAI TRÒ CỦA TIỂU CẦU
1. NGUỒN GỐC VÀ ĐỜI SỐNG

- Từ MTC / tủy xương.
- Mẫu tiểu cầu: TB khổng lồ đa bội,
Trưởng thành tạo ra các vết nứt ở ngoại vi
1 mẫu TC sinh ra 1000 - 8000 TC.
- Sau khi rời tủy xương:
1/3 TC được bắt giữ tại lách
2/3 tuần hoàn trong máu

Sống trung bình: 7 –10 ngày
- Số TC: 150.000-400.000/mm3: cân bằng SX - phá hủy.

2. HÌNH THỂ VÀ CẤU TRÚC
- Không nhân, hình đóa, trạng thái tónh d > 2-3,5 µm. Dưới
kính HVĐT: có siêu cấu trúc phức tạp.
- Màng TC: các GP ( GPIb, GPIIb và GPIIIa đóng vai trò
chính trong hiện tượng kết dính) và các phospholipid.
Mặt ngoài: các yếu tố đông máu hấp thu vào



- TB chất TC chứa 2 loại hạt:

+ Hạt đậm: chứa các chất kích hoạt tiểu cầu: ADP, ATP,
Ca++ và Serotonin…
+ Hạt alpha: fibrinogen, yếu tố V, yếu tố VIII…
- Protein kết dính: yếu tố von-Willebrand, thromspondin
- Yếu tố tăng trưởng tiểu cầu
- Yếu tố đông máu và tiêu sợi huyeát (fibrinogen, YT. V)




3. CÁC KHÁNG NGUYÊN TIỂU CẦU
- Hệ HPA1: HPA1a nằm trên GPIIIa, có thể PƯ chéo với

HLA B8 và DR3. HPA1b: 15%
- Heä HPA2: HPA2a (99,3%), HPA2b (0,7%)
- Heä HPA3: HPA3a, HPA3b tần số chưa xác định, cả 2 đều
nằm trên GPIIb

- Hệ HPA4: HPA4a, HPA4b nằm trên GPIIIa. Nhưng ở vị
trí điểm khác HPA1
- Hệ HPA5: HPA5a, HPA5b nằm trên GPIa, PƯ chéo với
anti-HPA5a và HLA DRW6


4. KHÁNG THỂ CHỐNG TIỂU CẦU
2 loại KT:
- Dị kháng thể: Tiếp xúc tiểu cầu không thuận hợp: truyền
máu, mang thai. Liên quan HPA1
-Tự kháng thể:
Do mất điều hoà MD trong ITP.
Các KT chống vị điểm là phức hệ Ib-IX vaø IIb-IIIa


5. VAI TRÒ CỦA TIỂU CẦU
- Quan trọng nhất: tham gia quá trình cầm - đông máu:

• GĐ sơ khởi: tạo nút chặn TC bịt kín vết thương nho.û
• GĐ 2: giải phóng yếu tố 3 tiểu cầu, thromboplastin,
fibrinogen, yếu tố V… tham gia vào đông máu huyết tương.
• GĐ 3: giải phóng thrombosponin gây co cục máu
- Đáp ứng viêm: tiết ra các chất có tác dụng hoá hướng

động và các amin co mạch.
- Khả năng thực bào vật nhỏ và vi khuẩn.

- Góp phần che chở các nội maïch.

II. BỆNH GIẢM SỐ LƯNG TIỂU CẦU
a. Định nghóa
- SL tiểu cầu < 150 K/mm3

- Phát hiện ngẫu nhiên hay có TC chảy máu da niêm.

b. Nguyên nhân


1. Giảm SX ở tủy xương
- Giảm mẫu TC trong tủy:
Xâm lấn tủy: bướu, nhiễm trùng, xơ
Giảm sản tủy: thuốc, hóa chất, tia xạ
Bất thường bẩm sinh (HC Wiskott – Aldrich, HC
Fanconi)
- Tạo mẫu TC không hiệu quả: megaloblastic anemia,
MDS, ức chế tủy do rượu.


2. Tăng phá hủy tiểu cầu
- Do MD: tự KT trong SLE, lymphoma, thuốc, nhiễm trùng,
không có nguyên nhân (ITP)

Ban XH sau truyền máu do trung gian dị KT
Không phù hợp giữa thai và mẹ
- Không do MD: DIC,thrombotic thrombocytopenic purpura,
cơ học.


3. Bị bắt giữ tại lách do lách lớn

Xơ gan lách to do sung huyết, xơ tủy với loạn sinh tủy,
bệnh Gaucher.

4. Pha loãng máu
Truyền máu khối lượng lớn hay truyền thay máu, phẫu

thuật bắc cầu tim phổi.


- Bình thường:

- Giảm tiểu cầu:


XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
(Immune thrombocytopenic purpura: ITP)

Định nghóa và dịch tễ
- Bệnh mắc phải đặc trưng: SLTC, tủy bình thường,
không kèm bệnh lý khác.
- Thường gặp nhất của giảm tiểu cầu trong LS
* Bệnh cảnh phân biệt giữa TE và người lớn:
- TE khởi phát cấp, tự khỏi bệnh trong 6 tháng
- Người lớn không rõ khi khởi phát, hiếm khi tự khỏi bệnh.


ITP ở người lớn
- 1735: Werlhof mô tả đầu tiên
Phụ nữ trẻ: nhiều tử ban XH dưới da, mảng bầm và XH
niêm mạc tự nhiên.

 phục hồi hoàn toàn khác các bệnh lý gây XH  tử vong
thường gặp ( thương hàn, dịch hạch ).


1. Bệnh sinh
- Trước 1950: bàn cãi, NN MD nghi ngờ do
. tần suất giảm TC ở trẻ sơ sinh con của phụ nữ mắc bệnh
. tần suất tán huyết MD đồng hiện diện
. ĐƯLS với steroids và cắt lách.


- 1951, Harrington: huyết tương bn  người tình
nguyện khỏe mạnh  giảm TC nặng, thoáng qua: tầm
quan trọng tự KT tiểu cầu.
 phát triển bằng các nỗ lực nhận diện, phân lập tự
KT và KN TC.
- Nhiều nghiên cứu: ITPø do tự KT p.ứ với TC

( bản chất rối loạn  SX tự KT: chưa biết ).
- Đời sống TC giảm: thực bào mô bắt giữ TC bị bao phủ

bởi KT.


- Nghiên cứu: SX TC  > 5 lần để ĐƯ việc đời sống TC
ngắn lại. Tăng số mẫu TC trong tủy xương.

Giảm SX TC:
* phá hủy TC bao phủ KT qua các ĐTB trong tủy
* hay tác dụng tự KT trên các GĐ sau sự biệt hóa TC.

Lách đóng vai trò quan trọng:
* nơi tạo KT chống TC, nơi bắt giữ TC do các đại thực
bào, sau đó phá hủy.
* ĐƯ nhanh chóng sau cắt lách: bằng chứng sự phá hủy

TC ngoài tủy, NN chính giảm TC trên hầu heát bn ITP.


- ITP: KT đa số IgG, số ít IgM.

Kết dính lên TC bằng nhiều đường :
* Tự KT chống tiểu cầu

bản chất IgG
nồng độ tỉ lệ thuận với sự giảm tiểu cầu.
* Dị KT Fab của IgG
có thể kết dính lên GP đặc hiệu màng của tiểu cầu đồng
loại.


2. Triệu chứng lâm sàng
Xảy ra ở cả hai giới, mọi lứa tuổi.
- XH dưới da, mảng bầm trong vài ngày

- XH niêm: chảy máu mũi, nướu răng, tiểu máu, rong
kinh.
- Hiếm: XH não hoặc XH nội
Phần lớn bn có sức khỏe bình thường, trừ dễ chảy máu.