Nghiên cứu hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân mắc một số bệnh tự miễn thường gặp có tăng áp động mạch phổi

BGIODCV O TO

BYT

TRNGIHCYHNI

TRNTHLINHT

NGHIÊNCứUHìNHTHI,CHứCNĂNGTHấTPHảIBằNGSIÊU
ÂMTIMởBfiNHNHÂN
MắCMộTSốBfiNHTựMIễNTHƯờNGGặPCểTĂ
NGPĐộNGMạCHPHổI

LUNNTINSYHC

HNI-2022


BGIO DCV O TO

BYT

TRNGIHCYHNI
=======TR
NTHLINHT

NGHIÊNCứUHìNHTHI,CHứCNĂNGTHấTPHảIBằNGSIÊU
ÂMTIMởBfiNHNHÂN
MắCMộTSốBfiNHTựMIễNTHƯờNGGặPCểTĂ
NGPĐộNGMạCHPHổI

Chuyờnngnh:NiTimmchNg
nho to:Nikhoa
Mós:9720107
LUNNTINSYHC
Ngi hng dn khoa
hc:PGS.TS.TrngThanhH
ng

HNI2022


LỜICẢMƠN
Tôi xin chân thành cảm ơn Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội,
BanGiám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu Trung ương, Viện Tim mạch
ViệtNam, Trung tâm Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai, Phòng đào
tạosau đại học, Phòng kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Bạch Mai và viện Da liễu
Trungương đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập và
hồnthànhluậnán.
Tơixinbàytỏlòngbiếto

sâusắc tớiPGS.TS.TrươngThanhHương,người

đãtậntìnhhu ̛ớngdẫn,địnhhướngnghiêncứuvàgiúp đỡ tơitrongsuốtqtrình
họctập.
Xinđượcbàytỏlòng biếtov à sựkínhtrọngtớitậpthểcácThầy, Cô Bộmôn
Nội, phân môn Tim mạch đã luôn quan tâm giúp đỡ tôi trong quá trình học tập
vàtậntìnhđónggópchotôinhiềuýkiếnquýbáu đểluậnánngàymộttốthon.
Xin chân thành cảm ơn tập thể cán bộ nhân viên Trung tâm Dị ứng- Miễn
dịchlâmsàng,phòngsiêmcủaViệnTimmạchViệtNam,Phòngkhámbệnhtựmiễncủa Viện Da liễu Trung
ương,

TS

Nguyễn

Thị

Thu

Hồi,

đã tạo

mọi

điều

kiện,

độngviênvàgiúpđỡtơitrongsuốtqtrìnhhọc tập vàcôngtác.
Xin chânthành cảmon h ữ n g b ệ n h nhânđãthamgiavào nghiêncứuđểtơi có
thểhồnthànhđượccơngtrìnhnày.
Xinchânthànhcảmơncácbạnbèvàđờngnghiệpđãlnđộngviên,khíchlệtơitrongq
trìnhhọctậpvànghiêncứu.
Tơi xinghinhớ
cơngơncủabố,mẹ,anhem,chờngvàcáccontơi,lnlàchỡdựavữngchắcchotơi
hồnthànhluậnán này.

TrầnThịLinhTú

LỜICAMĐOAN
Tôil à T r ầ n T h ị L i n h T ú , n g h i ê n c ứ u s i n h k h ó a 3 5 , T r u ̛ờngĐ ạ i h ọ c Y
H à Nội,chuyê
nngànhNội-Timmạch,xincamđoan:
1. Đâylàluậ n ándo bản thântôitrực tiếpthực hiệndướisựhu ̛ớngdẫncủa P
GS.TS.TrươngThanhHương
2. Côngt r ì n h n à y khôngt r ù n g l ặ p v ớ i b ấ t k ỳ n g h i ê n c ứ u n à o k h á c đ ã đ u ̛
ợccơngbốtạiViệ
tNam.
3. Cácsốliệuvàthơngtintrongnghiêncứulàhồntồnchínhxác,trung thực
vàkháchquan,đãđucxác nhậnvàchấpthuậncủacơsở nơinghiêncứu.
Tơixinhồntồn chịutráchnhiệmtru

c phápluậtvềnhữngcamkếtnày.
HàNội,ngày

tháng

năm2022.

Nghiêncứusinh

TrầnThịLinhTú


MỤCLỤC

ĐẶTVẤNĐỀ............................................................................................................1
CHƯƠNG1:TỔNGQUANTÀILIỆU......................................................................3

1.1. Tổngquanvềlupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbì,cácbiếnchứngcủabệnh....................3
1.1.1. Tổngquanvềbệnhtựmiễn............................................................................3
1.1.2. Địnhnghĩa, phânloạităngápphổi.................................................................5
1.1.3. Dịchtễtăng ápđộng mạchphổiởlupusbanđỏhệthốngvàxơ cứngbì
hệthống.....................................................................................................8
1.1.4. Sinhbệnhhọctăngápđộngmạchphổitronglupusbanđỏhệthốngvà
xơcứngbì...................................................................................................8
1.2. Một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh đánh giá áp lực động mạch phổi
vàhìnhthái,chứcnăngtimởbệnh nhântựmiễn cótăngápđộng mạchphổi12
1.2.1. Siêuâmtim...............................................................................................12
1.2.2. Cộnghưởngtừ tim.....................................................................................13
1.2.3. ChụpcắtlớpvitínhvàPET...........................................................................14
1.2.4. Thôngtimphải..........................................................................................15
1.3. Siêuâmtimởbệnhnhânbệnhtựmiễncótăngápđộng mạchphổi...........................15
1.3.1. Siêu âmhìnhtháithấtphải..........................................................................15
1.3.2. Đánhgiáchứcnăngthấtphải........................................................................19
1.3.3. Đánhgiáhuyếtđộng...................................................................................26
1.3.4. Siêu âmDopplerTP ởbệnhnhântăngápđộng mạchphổi.............................31
1.4. Tình hình nghiên cứu đánh giá chức năng thất phải bằng siêu âm Doppler
timtrênbệnhnhântăngápđộngmạchphổimắclupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbì..............................36
1.4.1. Nghiên
cứutrênthếgiớivềtìnhhìnhtăngápđộngmạchphổiởbệnhnhânmắclupusbanđ
ỏhệthốngvàxơcứngbì..............................................................................37
1.4.2. Nghiên cứu hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm Doppler tim
ởbệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì có tăng áp
độngmạchphổi........................................................................................37
1.4.3. Nghiêncứuvềmốiliênquangiữachứcnăngthấtphảivàcácbiếnđổilâm sàng
và cận lâm sàng ở bệnh nhân mắc một số bệnh tự miễn
thườnggặpcótăngápđộng mạch phổi........................................................39

MỤCLỤC
CHƯƠNG2:ĐỐITƯỢNGVÀPHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU...........................42
2.1. Đốitượngnghiêncứu.......................................................................................42
2.1.1. Mẫu nghiên cứu.......................................................................................42
2.1.2. Tiêuchuẩnlựachọn...................................................................................42
2.1.3. Tiêuchuẩnloạitrừ.....................................................................................44
2.2. Phương phápnghiêncứu.................................................................................45
2.2.1. Thiết kếnghiêncứu...................................................................................45
2.2.2. Cácbiếnsốdùng trongnghiêncứu..............................................................46
2.3. Cácbướctiếnhành...........................................................................................49
2.3.1. Hỏi thôngtinhànhchínhvàbệnhsử.............................................................49
2.3.2. Thămkhámlâmsàng..................................................................................50
2.3.3. Xétnghiệmcậnlâmsàng............................................................................52
2.3.4. Xử lýsốliệu..............................................................................................62
2.4. Đạođứcnghiêncứu..........................................................................................63
CHƯƠNG3:KẾTQUẢNGHIÊNCỨU..................................................................65
3.1. Đặcđiểmchungcủanhómbệnhnhân.................................................................65
3.1.1. Đặcđiểmtuổi,giới,chỉsốkhốicơthểcủa nhómbệnhnhân..............................65
3.1.2. Đặcđiểmtiềnsử bệnhcủanhómbệnhnhân...................................................68
3.1.3. Đặcđiểmlâmsàng nhómbệnhnhân............................................................69
3.2. Đặcđiểmhìnhthái,chức năngtim phải..............................................................75
3.2.1. Đặcđiểmhìnhthái.....................................................................................75
3.2.2. Chứcnăngtâmthuthấtphải.........................................................................77
3.2.3. Chứcnăngtâmtrươngthấtphải....................................................................80
3.3. Mối liên quan giữa chức năng thất phải với đặc điểm lâm sàng, cận lâm
sànglupusbanđỏhệthống vàxơcứngbìcótăng ápđộng mạchphổi...................82
3.3.1. Mối liên quan giữa chỉ số chức năng tâm thu thất phải với đặc điểm
lâmsàng,cậnlâmsàng...............................................................................82
3.3.2. Mốitươngquangiữachỉsốchứcnăngtâmtrươngvớiđặcđiểmlâmsàng,cậnlâ

msàngởnhómbệnhnhâncóTAĐMP..........................................................90


MỤCLỤC
3.3.3. Yếu tố nguy cơ dự báo TAĐMP
ở nhóm lupus ban đỏ hệ thống và
xơcứngbì.................................................................................................94
3.3.4. GiátrịcủanờngđộNT-proBNPtrongchẩnđốntăngápđộngmạchphổi..............97
CHƯƠNG4:BÀNLUẬN........................................................................................99
4.1. Đặcđiểmchungnhómbệnhnhânnghiêncứu......................................................99
4.1.1. Đặcđiểmtuổi,giới,thểtrạng.......................................................................99
4.1.2. Đặcđiểmlâmsàng,cậnlâmsàng...............................................................103
4.2. Đặcđiểmhìnhthái,chức năng tim phảinhómbệnhnhânnghiêncứu..................108
4.2.1. Đặcđiểmhìnhtháitimphải........................................................................108
4.2.2. Đặcđiểmchứcnăngtimphải.....................................................................111
4.2.3. Sosánhđặcđiểmtuổi,giới,lâmsàng,cậnlâmsàngvàchứcnăngTPgiữa hai
nhóm lupus ban đỏ hệ thống và xơ cúng bì hệ thống có kèm tăngápphổi
.............................................................................................................. 120
4.3. Mối liên quan giữa chức năng thất phải và các biến đổi lâm sàng, cận
lâmsàngở nhómbệnhnhânnghiêncứu.........................................................122
4.3.1. Mối liên quan giữa chức năng thất phải với một số chỉ số lâm sàng,
cậnlâmsàng...........................................................................................122
4.3.2. Yếu tốdự báonguycơtăngápphổi............................................................131
4.3.3. GiátrịN-TproBNPtrongchẩnđốntăngápđộngmạchphổi.........................133
KẾTLUẬN...........................................................................................................136
HẠNCHẾCỦA ĐỀ TÀI.......................................................................................139
KHUYẾNNGHỊ...................................................................................................140
CƠNGTRÌNHKHOAHỌCĐÃCƠNGBỐLIÊNQUANĐẾNLUẬNÁN
TÀI LIỆU THAM
KHẢOPHỤLỤC

DANHMỤCCHỮVIẾTTẮT
Viếttắt

Tiếng Anh

TiếngViệt

2D

2-dimension

2bìnhdiện(mặtphẳng)

3D

3-dimension

3bìnhdiện

4D

4-dimension

4bìnhdiện

6MWD

6 minutewalkdistance

Khoảngcáchđibộ6phút

ACA

Anticentromereantibody

Khángthểkhángtrungđoạn

aCL

anticardiolipin

Khángthểkhángcardiolipin

AECA

Antiendothelialcellantibodies

Khángthểkhángtếbàonộimô

ANA

AntinuclearAntibodies

Khángthểkhángnhân

AntiSm

KhángthểkhángSmith

aPL

antiphospholipidantibodies

Khángthểkhángphospholipid

AT

Accelerationtime

thờigiantăngtốccủadòngqua
vanđộngmạchphổi

BMPR1A

BoneMorphogenic ProteinReceptor1A

Thụthểkhungxươngprotein1A

CI

Cardiacindex

Chỉsốtim

cMRI

cardioMagneticResonanceImaging

Cộnghưởng từtim

CT

ComputedTomography

Chụpcắtlớpvitính

CTEPH

ChronicThromboembolicPulmonary

Tăngápphổidothuyêntắcphổi

Hypertension

mạntính

DLCO

Diffusingcapacityforcarbonmonoxide

Độkhuếch tánCO phếnang

DNA

DesoxyribonucleicAcid

ĐRTP

Đườngrathất phải

dsDNA

DoublestrainsDesoxyribonucleicAcid

EI

EccentricityIndex

Chỉsốlệchtâm

ESC/ERS

EuropeanSocietyofCardiology(ESC) and

HộitimmạchchâuÂu,HộiHô

theEuropeanRespiratorySociety

hấpchâuÂu

ET-1

Endothelin -1

FAC

Fractional AreaChange

Phânsuấtthayđổi diệntích

GLSRs

Globallongitudinalstrainrate

Tốcđộbiếndạngtoànbộthìtâm
thutheotrụcdọc


GS

Globalstrain

HA
IPAH

Sứccăngtồn bộ
Huyếtáp

IdiopathicPulmonaryArterial

Tăngápđộng mạchphổi vơcăn

Hypertension
LPBĐHT

Bệnhlupusbanđỏhệthống

MCTD

MixConnectiveTissueDisease

Bệnh mơliênkếthỡnhợp

mPAP

meanpulmonaryaterypressure

Áplựcđộngmạchphổitrungbình

MRI

MagneticResonanceImaging

Cộnghưởng từ

NP

Nhĩphải

N-TproBNP

N-terminalpro-brainnatriureticpeptide

NYHA

NewYork HeartAssociation

HiệpHộiTimNewYork

PADP

PulmonaryArteryDiastolicPressure

Áplựcđộngmạchphổitâmtrương

PAH

PulmonaryArterial Hypertension

Tăngápđộng mạchphổi
(TAĐMP)

PASP,sPAP

PulmonaryArterySystolicPressure

Áplựcđộngmạchphổi tâmthu

PAWP

PulmonaryArterialWedgePressure

Áplựcđộng mạch(maomạch)
phổibít

PET

PositronEmissionTomography

Chụpcắtlớpphátxạpositron

PH

PulmonaryHypertension

Tăngápphổi

PVR

PulmonaryVascularResistance

Sứccản mạchphổi

RAP

Rightatrialpressure

Áplựcnhĩphải

REVEAL

The Registry to Evaluate Early and LongtermPulmonaryArterialHypertension
DiseaseManagement

RF

RhumatoidFactor

Yếutốdạngthất

RIMPhay

RightVentricularIndexofMyocardial

Chỉsốthểhiệncơ timthấtphải

Tei

Performance

haychỉsốTei

RNA

RibonucleicAcid

RNP

Ribonucleoprotein

RV–GLS

RightVentricularGlobalLongitudinal

Sứccăngt o à n b ộ thấtphảithì

strain(GS)

tâmthutheotrụcdọc


RVEF

Rightventricularejectionfraction

Phânśttốngmáuthấtphải

RVSP

RightVentricularSystemicPressure

Áplựctâmthu thấtphải

S’/TDI

S’/TissueDopplerImaging

Vậntốctâmthucơ timvùngtâm
thấttrênsiêmDopplermơ

SSA

SjưgreSyndromA

SSB

SjưgreSyndrom B

TAM

TricuspidAnnularMotion

Sựdịchchủnvòng vanbaláthì
tâmthu

TAPSE
TDI

TricuspidAnnularPlaneSystolic

Dịchchủnvòngvanbalá thì

Excursion

tâmthu

TisueDopplerImaging

SiêmDopplermơ

TMCD

Tĩnhmạchchủdưới

TP

Thấtphải

TRV

TricuspidRegurgitation

TT

Dònghởvanbalá
Thấttrái

VA

AlveolarVolume

thểtíchphếnang

WHO

Worldheath Organization

Tổchứcytếthếgiới

XCB

Xơcứngbì

XCBHT

Xơcứngbìhệthống

DANHMỤCBẢNG
Bảng1.1. Địnhnghĩahuyếtđộngtrongtăngápphổi.........................................................6
Bảng1.2. Phânloạităngápphổi....................................................................................7
Bảng1.3.Giátrịthamchiếuchứcnăngtâmtrươngthấtphải.............................................22
Bảng1.4.Ướclượng áplựcnhĩ phảitheođườngkínhtĩnh mạchchủdưới........................27
Bảng1.5.Chẩnđoán nguycơTAĐMPtrênsiêuâmDopplertim.....................................29
Bảng1.6. Cácdấuhiệu nghingờcótăng ápphổitrênsiêu âm.........................................29
Bảng2.1. Tiêuchuẩn ACR/EULAR2013chẩnđoánbệnhxơcứngbì.............................43
Bảng2.2.TiêuchuẩnSLICC2012 chẩnđoán lupusbanđỏhệthống................................44
Bảng2.3. Cácbiến sốnghiêncứu................................................................................46
Bảng2.4. Phânloại mứcđộtăngápphổit h e o NYHA.................................................51
Bảng3.1. Đặc điểmtuổi,giớiphântheocácnhómbệnhlý..............................................65
Bảng3.2.Sosánh tuổicủanhómcóvàkhôngtăngápđộng mạchphổi..............................65
Bảng3.3.Tỷlệgiớitínhnhómcóvàkhôngcótăngápđộng mạchphổi..............................66
Bảng3.4. Đặc điểmthểtrạngcủanhómbệnhnhân........................................................67
Bảng3.5. Đặcđiểmchỉsốsinhtồncủanhómbệnhnhân..................................................69
Bảng3.5b. Xơcứng bì...............................................................................................70
Bảng3.6. Khoảng cáchtestđibộ6phút........................................................................72
Bảng3.7.Đặcđiểmcácchỉsốcậnlâmsàngkháccủanhómbệnh nhân..............................73
Bảng3.8.Đặc điểmtựkhángthểcủacác nhómbệnhnhân..............................................74
Bảng3.9. Đặcđiểmhìnhtháithấtphải..........................................................................75
Bảng3.10. Đặcđiểmhìnhtháinhĩphải.........................................................................76
Bảng3.11. ĐặcđiểmchỉsốlệchtâmthấttráiD1/D2.......................................................77
Bảng3.12. Phânsuấttống máuthấttrái........................................................................77
Bảng3.13. Chứcnăngtâmthuthấtphải........................................................................78
Bảng3.14.Thayđổichức năng tâmthu thấtphải..........................................................79
Bảng3.15. Chứcnăngtâmtrươngthấtphải...................................................................80
Bảng3.16. Đặc điểmhainhómlupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbìcóTAĐMP8 1
Bảng 3.17. Mối tương quan giữa chức năng tâm thu thất phải với khoảng thời
gianchẩnđoánbệnhtựmiễn.....................................................................82

Bảng 3.18. Mối tương quan giữa chức năng tâm thu thất phải với khoảng thời
gianchẩnđoántăngápđộngmạchphổi......................................................83
Bảng 3.19. Mối liên quan giữa TAPSE và các chỉ số lâm sàng, cận lâm sàng
nhómlupusbanđỏhệthốngcóTAĐMP....................................................84
Bảng 3.20. Mối liên quan giữa bất thường TAPSE và các chỉ số lâm sàng, cận
lâmsàngnhómxơcứng bì cóTAĐMP.....................................................85
Bảng3.21. Mốiliênquangiữa chứcnăngtâmthuthấtphảivới khoảngcáchđi
bộ6phút................................................................................................86
Bảng 3.22. Mối liên quan giữa chức năng tâm thu thất phải với nồng độ
NTproBNPởnhómbệnhlupus banđỏhệthốngvàxơcứngbìcóTAĐMP......88
Bảng 3.23. Mối liên quan giữa chức năng tâm thu thất phảivới mức độ khó
thởNYHA.............................................................................................89
Bảng3.24.Mốiliênquangiữachứcnăngtâmtrươngthấtphảivớithờigian
mắcbệnh................................................................................................90
Bảng 3.25. Mối liên quan giữa chức năng tâm trương thất phải với thời gian
mắcTAĐMP.........................................................................................90
Bảng3.26. Mốitương quangiữachứcnăngtâmtrươngthất phảivớitestđibộ6
phútởnhómlupusbanđỏhệthốngvàxơ cứngbìcóTAĐMP........................91
Bảng3.27. Mốiliênquangiữachứcnăng tâmtrươngthấtphảivới NTproBNP................92
Bảng 3.28. Mối liên quan giữa chức năng tâm trương thất phải với mức độ khó
thởNYHA.............................................................................................93
Bảng3.29. YếutốnguycơTALĐMPnhómlupusbanđỏhệthống...................................94
Bảng3.30.YếutốnguycơTALĐMPnhómxơcứngbì...................................................95
Bảng3.31.Hồiquylogisticnguycơtăngápđộng mạchphổi...........................................96
Bảng3 . 3 2 . S o s á n h n ồ n g đ ộ N T p r o B N P ở n h ó m c ó T A Đ M P v à k h ô n g T A Đ M P .97Bảng4.1.Tổnghợpcácnghiêncứu
vềtuổi,giớibệnhnhânLPBĐHTvàXCBHT
cóPAH................................................................................................103
Bảng4.2. GiátrịN-TproBNPtrongchẩn đoántăngápđộng mạchphổi........................134

DANHMỤCBIỂUĐỒ
Biểuđờ3.1.Đặcđiểmphânbốnhómtuổi.......................................................................66
Biểuđờ3.2.Đặcđiểmthờigian mắcbệnhcủanhómbệnhnhân........................................68
Biểuđờ3.3.Thời điểmchẩnđốn TAĐMPsovớibệnhtựmiễn.......................................69
Biểuđờ3.4.Mứcđộkhóthởcủanhómbệnh nhân..........................................................71
Biểuđờ3.5.Tỷlệx́t hiệnhộichứngRaynaud.............................................................72
Biểu đờ3.6.Biểuđờ tươngquangiữaTAPSE,vận tốcsóngS’/TDIvàthời gianmắc
TAĐMP.............................................................................................83
Biểu đồ 3.7. Biểu đồ tương quan khoảng cách đi bộ 6 phút với TAPSE, tỉ lệTAPSE/
sPAPởnhómlupusbanđỏhệthốngcóTAĐMP.......................................86
Biểu đồ 3.8. Biểu đồ tương quan khoảng cách đi bộ 6 phút với vận tốc sóng
S’/TDIvàGS ởnhómlupus banđỏhệthốngcóTAĐMP...........................87
Biểu đồ 3.9. Biểu đồ tương quan khoảng cách đi bộ 6 phút với Tei thường
nhómlupusbanđỏhệthốngcóTAĐMP..................................................87
Biểu đồ 3.10. Biều đồ tương quan giữa tỉ lệ E/A với khoảng cách đi bộ 6 phút
ởnhómlupus banđỏhệthốngvàxơcứngbìcó TAĐMP............................91
Biểu đồ 3.11. Biểu đồ tương quan vận tốc sóng E với khoảng cách đi bộ 6 phút
ởnhómlupus banđỏhệthốngvàxơcứngbìcó TAĐMP............................92
Biểu đồ 3.12. Biểu diễn đường cong ROC giá trị NT-proBNP ở bệnh nhân
mắclupusbanđỏhệthốngcóTAĐMPvàkhông TAĐMP.........................97
Biểu đồ 3.13. Biểu diễn đường cong ROC giá trị NT-proBNP ở bệnh nhân mắc
xơcứngbìcóTAĐMPvàkhôngTAĐMP................................................98


DANHMỤC HÌNH,SƠĐỒ
Hình1.1. Cơchế tăng ápđộng mạchphổiởbệnhnhântựmiễn.......................................10
Hình1.2. Độdàythành tựdothấtphải tạimặt cắtdướisườn............................................16
Hình 1.3.Sơđồvàhìnhảnh siêuâmtimbuồng timphảitươngứngtrênmặtcắtbốnbuồngtại

mỏm.......................................................................................................17
Hình1.4. Đườngrathấtphải........................................................................................18
Hình1.5. Hìnhảnhváchliênthất.................................................................................19
Hình1.6. Hìnhảnhvận độngvòngvanbalá..................................................................20
Hình1.7. Chức năngtâmthuthất trênsiêuâmDopplertim............................................21
Hình1.8. Mặtcắtsiêuâmđánhgiáhìnhtháinhĩphải.......................................................23
Hình1.9.Ước lượng dP/dttrênsiêuâmtim...................................................................24
Hình1.10.TínhchỉsốTeitrênsiêuâmDopplertim.........................................................25
Hình1.11.HìnhảnhStrainvàstrainratetrênsiêuâmDopplermôtim................................26
Hình1.12.Mặtcắt đườngkínhtĩnh mạchchủdưới........................................................27
Hình1.13. Ướclượng áplựcđộng mạchphổitâmthutrênsiêuâmtim.............................28
Hình1.14.Ướctínháplựcđộngmạchphổi....................................................................30
Hình1.15.Đosứccảnmạchphổi..................................................................................31
Hình1.16. BiếnđổiTAPSEtrongtăngápđộng mạch phổi............................................32
Hình1 . 1 7 . P h â n s u ấ t t h a y đ ổ i d i ệ n t í c h t h ấ t p h ả i t r ê n s i ê u â m t i m t r o n g t ă
n g á p độngmạch phổi...............................................................................33
Hình1.18. Biếnđổichứcnăngthấtphảitrong tăngápđộng mạchphổi............................34
Hình1.19.Hìnhảnhtheo mặtphẳngcạnhxươngức.......................................................35
Hình1.20. HìnhảnhD shapetrongtăngápđộng mạchphổi...........................................36
Hình2.1. Hìnhảnh máysiêuâmGEVingmed VividE9, đầudòM3S.............................53
Hình2.2. Mặtcắtsiêuâmtim.......................................................................................54
Hình2.3. Mmodetracing...........................................................................................56
Hình2.4. 2D-guidedlinear measurements..................................................................56
Hình2.5. RVareas.....................................................................................................57


Hình2.6.RVlineardimensions...................................................................................57
Hình2.7.FAC...........................................................................................................58
Hình2.8.TAPSE.......................................................................................................58
Hình2.9.GStrên2D...................................................................................................59

Hình2.10.RVglobalfunction.....................................................................................59
Hình2.11. Hình ảnhvịtríđặtđầu dò siêuâmmặt cắt4buồngtạimỏm.............................60
Sơđồ1.1.Tổnthương thấtphảitrongtăng ápđộng mạchphổi........................................11


1

ĐẶTVẤNĐỀ
Bệnh tự miễn là tình trạng hệ thống miễn dịch tấn công chính cơ thể
mình.Gồm hơn 100 bệnh mạn tính gây tổn thương cho các cơ quan đích cụ thể
hoặc nhiềuhệthốngcơquanvớigánhnặngđángkểvềchấtlượngcuộcsống.1,2Hầu hết cácbệnh tự miễn đều
rất hiếm, tuy nhiên, theo Ủy ban điều phối ADCC của Viện Y họcQuốcgiaHoaKỳ,tỷlệdân
số mắc bệnh tựmiễn nói chung lại không ít, chiếmkhoảng 8% và con số này đang ngày càng gia
tăng.2Gần như 100 bệnh tự miễn này đều khơng thể chữa khỏi hồn tồn, người
bệnh phải đối mặt cả đời với bệnh tật vàđiều trị. Trong các bệnh tự miễn thì hàng
đầu

phải

kể đến

lupus

ban

đỏ hệ

thống

vàxơ

cứngbìhệthống,

làhaibệnhtựmiễnthườnggặpnhấttrênlâmsàng.
Tăng áp động mạch phổi là quá trình rối loạn chức năng tế bào nội mô và
táicấu trúc mạch máu ở các động mạch phổi nhỏ, dẫn đến tăng sức cản mạch phổi
vàáp lực động mạch phổi. 3,4Cơ chế của bệnh đặc trưng bởi sự co mạch do mất
cânbằng giữa yếu tố giãn mạch và yếu tố co mạch, 5giảm bề mặt tiết diện ngang
củamạchmáuphổi 6và tăngthể tíchtuầnhoàn. 7,8Tỷlệtăngápđộng mạ c h phổith
ayđổitùytheotừngnghiêncứu,ướctínhcókhoảng 15camắc trên1triệudân. 9Đâylà
bệnhlýtimmạchnghiêmtrọng,thườngdẫnđếnsuytimphảivàtửvong.Cónhiều nguyên nhân dẫn đến tăng áp
động mạch phổi, một trong số nguyên nhânthườnggặpnhấtlàbệnhtự miễn.
Bệnhnhânmắcbệnhtựmiễnđượcchứngminhlàcósựtăngnồngđộendothelin

1 -

chất gây co mạch, ngoài ra còn có sự tái cấu trúc, lắng đọng phức hợp miễndịchgâytắc
mạch,tấtcảcáccơchếđóđềudẫnđếntăngápđộngmạchphổi.10Tỷlệtăngápđộngmạchphổitrongcácbệnhtựmiễnkhônggiốngnhau,
hàngđầugặp trong xơ cứng bì hệ thống, tỷ lệ này dao động 3,6 – 32% 11và lupus ban
đỏ hệthống là 4,2%.12Tỷ lệ sống 3 năm của những bệnh nhân mắc bệnh tự miễn có
tăngáp động mạch phổi chỉ khoảng 73%, thấp hơn đáng kể những bệnh nhân tăng
ápđộngm ạ c h p h ổ i v ô c ă n . 13S i ê u â m t i m n g à y c à n g đ ư ợ c s ử d ụ n g r ộ n g r ã i
v à t r ở thành thường quy trong chẩn đoán các bệnh tim mạch do những ưu điểm nổi bật
củasiêuâ m t i m l à t h u ậ n t i ệ n , k h ô n g đ ộ c h ạ i , g i á t h à n h k h ô n g q u á c a o v à c u n
g c ấ p nhiều thông tin quý báu cho lâm sàng, góp phần chẩn đoán và theo dõi diễn
biếnbệnhkịpthờichính xác.Đốivớibệnhlý tăngápđộngmạ c h phổi, siê uâmtim
là


phươngtiệnchẩnđoánhìnhảnhđượcsửdụngphổbiếnnhấttrongsànglọcvàchẩnđoán.Tửvo

ngvàbệnhtậtở bệnhnhântăngápđộngmạchphổicóliênquanmậtthiếtđ ế n c h ức n ă n
g v à k í c h t h ư ớ c c ủ a t h ấ t p h ả i . 14Theođ ó t h ì v i ệ c đ á n h g i á s i ê u â m tim
cácbệnhnhâncótăngápđộngmạchphổichưaxácđịnhhayđãbiếttừtrướccốgắngđểhiểuchính
xácvềthấtphải.Vớinhóm bệnhnhânmắcbệnhtựmiễnmàcụthểlàlupusbanđỏhệthốngvà
xơcứngbìđikèmtăngápđộngmạchphổithìviệcsửdụngsiêuâmtimđểđánhgiáhìnhtháic
hứcnăngthấtphảiđượcđặtranhưmộtphươngphápthuận lợiđể tìm hiểu l i ệ u chứcnă ng
thấ t phả i c ủa n h ó m bệnhn h â n nàycóphải là nguyênnhânlàmtiênlượngbệ nh kh
ôngtốt. 15Tăngápđộngmạchphổivàs uy thất phả i gia iđoạn nặngthường dễ dà ng đ
ượcnhậ n biếtbằ ng cáckỹ thuậtsiêuâmthườngq u y . Tuynhiênđể phá t hiệnsớm nh
ững rốiloạnchứcnăngtâmt h u , t â m t r ư ơ n g v à t o à n b ộ c ủ a t h ấ t p h ả i t h ì b ê n c ạ
n h c á c k ỹ t h u ậ t s i ê u â m thôngthườngthìcáckỹthuậtsiêuâmmớinhưDopplermô,s
iêuâmđánhgiásứccăngcơtim(strain,strainrate),siêuâmđánhdấumôcơtim(speckletracking)
cũngnhưsiêuâm3D,4D 16đangngàycàngđượcnghiê ncứuvàápdụngtrênthất phải v
ớim o n g m u ố n c ó t h ể t h a y th ế c á c t i ê u c h u ẩ n v à n g v ề đ á n h g i á h ì n h t h á i , c h ứ c
năngt h ấ t p h ả i t r u y ề n t h ố n g n h ư t h ô n g t i m p h ả i h a y c ộ n g h ư ở n g t ừ t i m n h ữ n g phươngphápbịhạnchếvìtínhchấtxâmlấn,đắttiềnvàkhôngsẵncókhithựchiện.
Trên thế giới đã có một số nghiên cứu về đánh giá hình thái, chức năng
thấtphải ở bệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì có biến chứng tăng
ápđộng mạch phổi.17,18Tại Việt Nam, vấn đề này đã được tập trung nghiên cứu
nhưnghiểu biết về đặc điểm hình thái, chức năng thất phải ở nhóm bệnh nhân này
còn hạnchế. Do vậy, chúng tôi tiến hành đề tài:“Nghiên cứu hình thái, chức năng
thấtphải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân mắc một số bệnh tự miễn thường gặp có
tăngápđộngmạchphổi”vớihaimụctiêusau:
1.

Mơ tả hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân mắc
lupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbìhệthốngcóvàkhơngcótăngápđộngmạchphổi.

2.

Phântíchmốiliênquangiữachứcnăngthấtphảivàmộtsốđặcđiểmlâmsàngvàcậnlâmsà

ngởnhómbệnhnhântrên.


CHƯƠNG
1TỔNGQUANTÀILIỆU
1.1. Tổngquanvềlupusbanđỏhệthốngvàxơcứngbì,cácbiếnchứngcủabệnh
1.1.1. Tổngquanvềbệnhtự miễn
1.1.1.1. Địnhnghĩabệnhtựmiễn
Bệnh tự miễn là tình trạng hệ thống miễn dịch tấn công chính cơ thể
mình.Thôngthường,hệthốngmiễndịchcóthể nhậnbiếtsựkhácbiệtgiữa cáctếbàol
ạvàtếbàocủabảnthân.Trongbệnhtựmiễn,hệthốngmiễndịchnhầmthànhphầncủa cơ thể với những yếu tố bên
ngoài. Nó giải phóng các protein được gọi là tựkháng thể tấn công các tế bào khỏe
mạnh. Bệnh tự miễn bao gồm bệnh tự miễn cơquan và bệnh tự miễn hệ thống.
Trong đó bệnh tự miễn cơ quan có kháng thể và tổn thươngđặchiệucơquan,cònbệnhtựmiễnhệthống,
khángthểgâytổnthươngkhông đặc hiệu cơ quan. Một số bệnh tự miễn hệ thống bao gồm:
lupus ban đỏ hệthống (LPBĐHT), xơ cứng bì hệ thống (XCBHT, XCB), bệnh mô
liên kết hỗn hợp,viêm khớp dạng thấp... Nhóm bệnh tự miễn cơ quan bao gờm:
bệnh tự miễn củamáu,cácbệnhlýtiêuhóatựmiễn,bệnhthầnkinh –cơtựmiễn.19
1.1.1.2. Dịchtễbệnhlupusbanđỏhệthốngvàxơ cứngbì
Lupus ban đỏ hệ thống thường gặp ưu thế ở nữ giới, tỉ lệ nữ/nam xấp xỉ
10/1.Tỷlệ m ắ c b ệ n h d a o đ ộ n g t r o n g k h o ả n g 0 , 3 –
3 1 , 5 t r ê n 1 0 0 0 0 0 n g ư ờ i m ỗ i n ă m v à tăngdầntrong40nămqua.Trongcôngđồngngườidatrắng,hầuhết
bệnhnhânlànữ độ tuổi trung niên, 50% là thể nhẹ. Mức độ nghiêm trọng của bệnh có
thể thayđổi tùy theo dân tộcvà thường nặng hơn ởbệnh nhâncó tổtiên gốc Phi
vàngườiMỹLatinh.20
Xơ cứng bì hệ thống cũng thường gặp ở nữ giới, tỷ lệ nữ/nam là 3/8.
Thườngxuất hiện phổ biến nhất giữa 45 - 64 tuổi. Ở Pháp, tỷ lệ lưu hành của
XCBHT là 158trườnghợptrênmộttriệudântrưởngthànhtrongmộtnghiêncứuđượcthựchiệnvào năm 2004 tại
Seine Saint-Denis,132 trường hợp trênm ộ t t r i ệ u d â n t r ư ở n g thành trong
một nghiên cứu được thực hiện ở Loraine được công bố vào năm 2013và 228

trường hợp trên một triệu dân trưởng thành trong một nghiên cứu được
thựchiệnởAlsacevào năm2016,cácnghiêncứunàycho phépbằngcáchngoạisuyước


tínhsốlượngbệnhnhânXCBHTtrưởngthànhởPháptừ6000–9000người.XCBHT

cực

kỳ hiếm ở trẻ em, chiếm dưới 5% tổng số các trường hợp. Một
nghiêncứutạiAnhđãđánhgiátỷlệmắc bệnhcủaXCBlà0,27trênmộttriệutrẻem,vớit
ỷlệnữ trênnamlà3,6.21
1.1.1.3. Biếnchứng
LPBĐHT là bệnh lý phức tạp, nhiềuyếu tốt á c đ ộ n g v à b ệ n h l ý đ a
cơ

q u a n dẫn đến nhiều biến chứng. Biến chứng cơ, khớp và lỗng xương

thường khơng đặchiệu nhưng lại hay gặp trên lâm sàng, đau cơ hay biến dạng khớp
kiểu “đường viềncổ thiên nga”. Có 30% bệnh nhân LPBĐHT có tổn thương viêm
gan hoặc có tăngmen gan. Hội chứng Budd Chiari có thể liên quan đến biểu hiện
của

hội

chứngantiphospholipid.25–

50%bệnhnhâncóbấtthường chứcnăngthận,proteinniệulàbiểuhiệngợiýcótổnthươngthận,45
– 60% có hội chứng thận hư, microalbumin niệu gặp ở 80% bệnh nhân trong quá trình
bệnh.22Các

biến

chứng

tâm

thầnkinhí t g ặ p , c ơ c h ế c ó t h ể l i ê n q u a n đ ế n r ố i l o ạ n c h ứ c nă n g n ộ i m ô , d ẫ n đ ế n l
ư u hành tự kháng thể gây ra tổn thương cơ quan. Cũng tương tự cơ chế tổn thương nội mô
cũnggâyratăngápđộngmạchphổiởbệnhnhânlupusbanđỏhệthống.23
Tương tự như LPBĐHT, trong xơ cứng bì hệ thống cũng gặp các biến chứng
ởhầuhếtcáccơquan,haygặplàda,phổi,timvàđườngtiêuhóa.Trongđócónhữngbiến chứng đe dọa tính mạng phải
nằm ở đơn vị hồi sức như tăng áp động mạchphổi, xuất huyết phế nang, xơ thận,
tổn

thương

màng

ngoài

tim

và

tổn

thương

ruột.Trong953bệnhnhântheodõitạingânhàngdữliệuxơcứngbì(PittsburghScleroderma
Databank), 19% bệnh nhân có tổn thương thận, 15% tổn thương tim,16% tổn

thương phổi, 8% tổn thương dạ dày ruột, và 24% bệnh nhân có tổn thươngda. Tổn
thương da và thận xuất hiện ở 70% bệnh nhân trong 3 năm đầu, và tổnthương tim,
phổi, và dạ dày ruột gặp ở 45 –55% cũng trong 3 năm. T ỷ

lệ

s ố n g trong9 n ă m đ ầ u ở n h ữ n g b ệ n h n h â n c ó t ổ n t h ư ơ n g c ơ q u a n l à 3 8 % s o v
ớ i b ệ n h nhânkhôngcótổnthươnglà72%.24
1.1.1.4. Điềutrị
Khoảng 70% bệnh nhân LPBĐHT diễn biến theo từng đợt tiến triển, số còn
lạichia đều cho các dạng bệnh thuyên giảm kéo dài hay bệnh hoạt động dai dẳng.Corticoid làđiều
trịcơbảnvàsửdụngchotất cảbệnhnhânLPBĐHT. Thuốcchống


sốt rét tổng hợp được khuyến cáo sử dụng ở tất cả các bệnh nhân nếu không
cóchống chỉ định.25Mục tiêu điều trị bao gồm kéo dài thời gian sống của bệnh
nhân,ngănn g ừ a đ ợ t c ấ p t i ế n t r i ể n v à t ổ n t h ư ơ n g c ơ q u a n , t ố i ư u h ó a c h ấ t l ư
ợ n g c u ộ c sống.ĐốivớicáccơquanbịtổnthươnghoặcLPBĐHTđedọatínhmạng,điềutrịthường bao gồm giai
đoạn điều trị tấn công bằng thuốc ức chế miễn dịch để kiểmsoát hoạt động của
bệnh, sau đó là một thời gian dài hơn của liệu pháp duy trì đểcủng cố phản ứng và
ngăn ngừa tái phát. Quản lý các bệnh lý liên quan và các bệnhđi kèm liên quan đến
điều trị, đặc biệt là nhiễm trùng và xơ vữa động mạch, là điềutối quan trọng. Điều
trị sinh học được sử dụng một mình, kết hợp hoặc theo bậc đãcải thiện tỷ lệ đạt
được

mục

tiêu

ngắn

hạn

và

mục

tiêu

điều

trị

dài

hạn,

bao

gờmgiảmliềuđiềutrịglucocorticoid.20
ỞbệnhnhânXCB,cácthuốcchốngthấpkhớplàmthayđổib ệ n h (DMARRDs)cóth
ểđượcchỉđịnhdựatrênloạihìnhlâmsàngvàtổnthươngnộitạngcóthểxảyra.Liềuđiềutrịcorticoid
đượckhuyếncáokhơngnêncaoq15mg/
ngàyđểgiảmbiếnchứngthận.Sửdụngcyclophosphamidevớiliềulượngrấtcaotrongcácliệutrìnhđi
ềutrịtíchcựcchotổnthươngcơquan.Ngồiracácđiềutrịtriệuchứngvàtổn thương cơ quan đích được chú ý và
quan

trọng

trong

tiên

lượng

bệnh.

Các

liệuphápđiềutrịkhôngdùngthuốc(nhưphụchồichứcnăng)trongtấtcảcáctrườnghợpđượckhuyế
nnghịđểchốnglạiviệchìnhthànhkhuyếttật.21
1.1.2. Địnhnghĩa,phânloạităngápphổi(PulmonaryHypertension:PH)
1.1.2.1. Định nghĩa:Theo hướng dẫn chẩn đoán và điều trị tăng áp phổi của HộiTim
mạch và Hô hấp châu Âu năm 2015 (ESC/ERC 2015), định nghĩa tăng áp độngmạch
phổi(PulmonaryArterialHypertension:PAH)thuộcnhóm1trongphânloạităng áp phổi, là nhóm bệnh nhân có
đặc trưng về huyết động bởi PH tiền mao mạchvới áp lực mao mạch phổi bít
(Pulmonary Arterial Wedge Pressure: PAWP)15mmHg và sức cản mạch phổi
(Pulmonary Vascular Resistance: PVR) > 3 đơn vịWood mà không đi kèm các
nguyên

nhân

PH

tiền

mao

mạch

khác

như

PH

do

bệnhphổi,PHdothuyêntắcphổimạntính(ChronicThromboembolicPulmonaryHyperte
nsion:CTEPH)hoặc các bệnhhiếmgặpkhác.