tăng áp động mạch phổi nguyên phát (primary pulmonary hypertension-pph)

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI
NGUYÊN PHÁT
(PRIMARY PULMONARY HYPERTENSION-PPH)
BSNT: Trần Tấn Việt
1. ĐỊNH NGHĨA (DEFINITION)
Trường hợp
PAH
Tất cả các
trường hợp
PH
Ý kiến
chuyên gia
2. PHÂN LOẠI (CLASSIFICATION)
 Phân loại Veince (2003)
2. PHÂN LOẠI (CLASSIFICATION)
 Theo Dana Point-Califonie (2008)
3. SINH LÝ BỆNH (PATHOPHYSIOLOGY)
SINH LÝ BỆNH
 Giảm oxy phế nang  co mạch phổi (do mất cân
bằng yếu tố gây dãn mạch-oxyt nitơ, prostacyclinE-và
chất gây co mạch-thromboxanE A2, EndothelinE-1,
Angiotensine-II-sau thiếu oxi).
 Giảm bề mặt trên tiết diện ngang của mạng lưới
mạch máu phổi:
+ BL nhu mô phổi (xơ phổi, xơ cứng bì hệ thống).
+ Tắc nghẽn do cục máu đông trong PA gần hoặc xa.
 Quá tải V và P trong các bệnh lý tim mạch.
+ Sự tồn tại của nối tắc (shunts), thuyên tắc tĩnh
mạch phổi và héman-giomatose mao mạch phổi.
+ Bệnh lý tim trái.
2. SINH LÝ BỆNH (PATHOPHYSIOLOGY)

B×nh th-êng
Mạch máu
Trung mạc
Nội mạc
Thời gian
PAP
PVR
CO
I
NYHA
3. TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG
Bình thường
Mạch máu
Trung m¹c
Néi m¹c
Phì đại tế bào
cơ trơn
Dày nội
mạc sớm
Tổn thương còn bào tồn
Thời gian
PAP
PVR
CO
I II III
NYHA
3. TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG
Bình thường
Mạch máu
Trung mạc

Nội mạc
Phì đại lớp tế bào
cơ trơn
Dày nội mạc
sớm
Tổn thương có thể hồi phục
Tổn thương không thể hồi phục
Tổn thương
tính co giãn
Huyết khối
Tăng sinh mạch
máu và lớp nội mạc
Phì đại tế bào cơ
trơn
Thời gian
PAP
PVR
CO
I II III IV
NYHA
3. TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
 Lâm sàng:
 Khó thở khi gắng sức (95%).
 Đau ngực, ngất khi gắng sức, gợi ý về độ nặng.
 Ho ra máu số lượng ít cũng có thể xảy ra.
 Dấu hiệu suy thất phải.
 T2 mạnh ở ĐMP.
 TTT của hở van 3 lá.
 TTTr của hở van ĐMP.

5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
 Cận lâm sàng:
Huyết học
Acide uric cao
trong huyết thanh
 tiên lượng xấu
BNP, NT-proBNP
có liên quan với
tiên lượng xấu
CTM: Đa hồng cầu
Hình ảnh
XQ phổi
ECG
Siêu âm tim
CT Scaner phổi
Thông tim
Tiêu chuẩn
vàng
Test giãn mạch
cấp
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
 Chest X ray (CXR):
 BN không có triệu
chứng PAH: không
có dấu đặc hiệu.
 Thường gặp : giãn
MPA, RA, RV.
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
 ECG
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

 Dựa vào siêu âm tim (echocardiogram)
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
 PAPs = RVSP = 4 V
2
+ RAP
+ RAP (Right atrial pressure): Dựa vào đường kính
TMC dưới, tỷ lệ xẹp khi hít vào.
+ RVSP (Right ventricular systolic pressure).
 PAEDP = 4V2 cuối TTr hở phổi + RAP.
 PAPm =1/3 PAPs + 2/3 PAPtd.
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
 Thông tim (cardiac catheterization)
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
??? PCWP (Pulmonary artery wedge pressure): Áp
lực động mạch phổi bít
 Bóng trôi “ bít” PA.  cột máu đi từ đầu catheter-PA-MM
phổi-PV-LA-LV.
 Tình trạng không có dòng máu đi qua PA bít áp lực của
mọi điểm bằng nhau: PCW=LAP
=LVEDP.
5. CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)
6. PHÂN ĐỘ TĂNG ÁP PHỔI
Brast R J, McGoon M, Torbicki (2004) phân
độ mức độ tăng áp động mạch phổi ở thì tâm thu
như sau:
 PAH nhẹ: 25 – 45 mmHg
 PAH vừa: 45 – 65 mmHg
 PAH nặng: > 65 mmHg
Test giãn mạch cấp
Chống đông + Lợi tiểu + oxy +

digoxin
Chẹn kênh ca
đường uống
Tiếp tục
điều trị
chẹn kênh
Ca
Nguy cơ cao
Đáp ứng kéo
dài
Dương tính
Nguy cơ thấp
Có
Âm tính
Xác định mức độ nguy
cơ
Không Bằng chúng lâm sàng
của suy thất phải
Có
Từ từ Mức độ tiến triển Nhanh
II, III Phân loại theo WHO IV
Dài hơn (>500 m) Khoảng cách 6 Minute
Walk
Ngắn hơn (<300 m)
Tăng ít BNP Tăng nhiều
Suy chức năng thất phải
ít
Siêu âm tim Tràn dịch màng tim
Suy thất phải đáng kể
RAP và CI bình thường

/gần bình thường
Huyết động RAP cao, CI thấp
7. ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)
7. ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)
7. ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)
7.1. Test giãn mạch cấp
7. ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)
7.2. Test đi bộ 6 phút (6 MWT-6 minute walk test)
 Đo khoảng cách BN đi được trong 6 phút (Tiêu chí cuối
cùng lợi ích của các thuốc khác nhau).
 Phản ánh hoạt động hàng ngày của bệnh nhân.
 Để so sánh có ý nghĩa, 6MWT được thực hiện theo
protocol chuẩn hóa.
7. ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)
7.3. Điều trị hỗ trợ
7. ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)
7.3. Các thuốc điều trị giãn mạch phổi
Bosentan-A,B
Sitaxentan-A
Ambrisentan-A
Sildenafil
Tadalafil
Beraprost
Epoprostenol
(intravenous)
Iloprost (inhaled)
cGMP (Cyclic guanosine monophosphate)
cAMP (Cyclic adenosine monophosphate)