Maladies oculaires - part 9 ppt

consulter un ophtalmologiste en urgence

Toujours posséder une paire de lunettes correctrices adaptée en complément des lentilles
Traitement
Le traitement doit être maximal d’emblée, long, expliqué, surveillé, et associer au moins deux
principes actifs de nature différente.
Exemple de traitement de kératite stromale amibienne:
Débridement, dilatation, occlusion, antalgiques et antidépresseurs.
Exemple de fréquence:
Evolution favorable au bout de 10 mois de traitement d'une kératite stromale amibienne
Bibliographie
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Evolution saisonnière de la structure des communautés microbiennes
dans un r
é
servoir d
’
eau potable. Wat. Res, 1996; 30: 613
-
624.
agents
cathioniques
diamidines
aromatiques
autres
chlorexidine brolène amino-glycosides
PHMB hexamidine
imidazolés (kétoconazole
PVO)
J0-J3 J4-J8 J8-M3 M3-M6 M6-M12
Jour Horaire toutes les 2 heures 8 fois par jour 3 fois par jour Arrêt progressif

Nuit Horaire toutes les 4 heures
2) Driebe WT Jr
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Am. 2003 Sep;16(3):485-94, viii.
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Laboratory of Bio-Orgnic and Natural Product Chemistry, Shanghai Institute of Orgnic Chemistry,
Chinese Academy of Science, Shanghai 200032
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Aniridie
Syndrome WAGR et syndrome de Gillespie
Aniridia

Rev 02
-
03
-
2003
jmm
Aniridie
Définition
On définit l'
aniridie
comme
une absence quasi totale et bilatérale d'iris

. Cette
anomalie est
rapidement visible
chez le petit
enfant
, ce qui entraîne une
consultation
précoce
chez l'ophtalmologiste. Cette pathologie
rare
(1/40.000) se complique très
souvent de
glaucome
, ce qui va nécessiter une surveillance très régulière de ces enfants.
Clinique
L'
absence d'iris
fait parfois penser que les pupilles sont très dilatées (
mydriase
). Il
existe toujours une
mince collerette d'iris
et un important reflet orangé du fond d'oeil
quand on l'éclaire, témoin de l'absence de myosis. On voit la totalité du cristallin et mê
me
la
zonule
de Zinn. Ces enfants sont souvent photophobes et ils ne sont pas très faciles à
examiner à cause de cela.
Des

anomalies de la cornée
peuvent exister, comme des opacités, une sclérocornée ou
des synéchies.
Il s'y associe souvent une
dystrophie limbique
qui va obérer les résultats d'une
éventuelle greffe de corn
ée (kératoplastie transfixiante). Il est en effet possible que la
corn
é
e soit alt
é
r
é
e et opaque dans le cadre d'une association avec un
glaucome
.
Une
dysgénésie de l'angle irido
-
cornéen
est fréquente (50 à 75% des cas) avec
glaucome
. Ces hypertonies intra-oculaires sont difficilement jugulé
es par des collyres, et
il faut souvent intervenir chirurgicalement, en sachant que ces opérations sont parfois
délicates
à réaliser.
L'atteinte maculaire
est quasi constante, avec un

absence de macula
ou une
hypoplasie maculaire
. Ceci entraîne un
nystagmus
et une
basse vision
(amblyopie).
Une
cataracte
ou des
opacités cristalliniennes
peuvent s'ajouter au tableau clinique.
Bilan familial
Il faut s'attacher à rechercher le
type de transmission
de cette anomalie, dans la famille
de l'enfant.
Il existe des familles dont plusieurs membres présentent une
aniridie
. Il s'agit alors d'une
transmission génétique
autosomique dominante
par
haplo
-
insuffisance
du gène
PAX6
qui est muté. Ce gène est capital dans l'

embryologie de l'oeil
.
Le problème survient quand l'enfant est
le premier cas
de la famille à présenter cette
anomalie.
L'enfant peut être le premier d'une
lignée génétique
avec une transmission autosomique
dominante dans le cadre d'une
anomalie génétique
(mutation de
PAX6
):
L'enfant peut parfois pr
é
senter une
anomalie chromosomique
, une
d
é
l
é
tion en 11p13
.
Pr Patrick Calvas CHU Purpan Toulouse France
La
SSCA
(
S

ingle
S
trand
C
onformation
A
nalysis) et la
DGGE
(
D
enaturing
G
radient
G
el
E
lectrophoresis)
permettent de
différencier des
fragments d'ADN qui
ont des aspects
tridimensionnels
dissemblables à cause
d'une différence, mê
me
minime, de structure et
donc de séquence.
On pourra ainsi
visualiser, en
électrophrorèse, des

migrations différentes.
Cette délétion
del11p
s'accompagne du syndrome
WAGR
des anglo
-
saxons (
W
ilms
tumor,
A
niridia,
G
enito
-
urinary malformation, mental
R
etardation), décrit par
Miler
en
1964.
C'est donc l'association
 d'une tumeur de Wilms,
 d'une aniridie,
 d'une malformation génito
-
urinaire,
 et d'un retard mental.
Le syndrome WAGR

est en rapport avec le
gène
WT1
qui est le
gène suppresseur de
la tumeur de Wilms
, et qui est situé à proximité de
PAX6
. La mutation de ce gène
entraînerait la production d'une protéine anormale
WT1
qui annulerait l'action tumeur
-
suppressive du gène
WT1
de l'allèle. Le gène
WT1
suppresseur de tumeur a été
transformé en un oncogène dominant négatif.
Ce gène
WT1
contient 10 exons et code pour un facteur de transcription de
développement des gonades et des reins.
Le risque d'un syndrome
WAGR
est de 30% pour un jeune patient présentant une
aniridie non familiale.
Ces cas de délétion sont associés à un
gonadoblastome
ou un

néphroblastome
(tumeur
de
Wilms
), qui sont des tumeurs
graves mais curables
. On s'attachera donc à
rechercher
ce type de tumeurs par une échographie abdominale tous les six mois, avec surveillance
des organes génitaux externes du garçon. On décrit des malformations génito
-
urinaires
(ambiguité sexuelle à ectopie testiculaire associée ou non à des anomalies urinaires).
Il est donc capital de demander un
caryotype en haute résolution
à
la recherche de cette
délétion
parfois difficile à mettre en évidence, pour savoir dans quel groupe se situe
l'enfant.
Analyse cytog
é
n
é
tique
et caryotype:
Caryotype avec délétion du chromosome 11 (del11)
Pr Patrick Calvas CHU Purpan Toulouse France
Hybridation in situ en fluorescence ou Fluorescence in situ hybridization (FISH)
:

Pour évaluer le risque de tumeur de Wilms, on réalise une analyse
cytogénétique
par
hybridation in situ en fluorescence
(
FISH
), grâce à l'usage d'un panel de
cosmides
cernant le gène
PAX6
, le gène
WT1
de prédisposition à la tumeur de Wilms, et des
marqueurs
associés, au niveau chromosomique 11p13. Quelques patients ont des
délétions difficiles à mettre en évidence, seulement détectables au niveau
11p13
par
FISH
.
Syndrome
WAGR
Pr Patrick Calvas CHU Purpan Toulouse France
La
FISH
(Fluorescence in Situ Hybridization ) consiste à repérer
une région
particulière
du
chromosome

, grâce à une
sonde oligonucléotidique complémentaire
qui va s'hybrider avec l'ADN. Des
antigènes
sont couplés à certains des nucléotides et
vont fixer des
anticorps fluorescents
. Grâce à un
microscope UV
on met en évidence,
sous une
lumi
è
re ultra violette
, des spots de couleur.
Hybridation in situ en fluorescence
FISH
Pr Patrick Calvas CHU Purpan Toulouse France
Exemple d'
étude FISH
:
"FISH studies in patients with aniridia reveals >35% with chromosome
abnormalities including five cryptic 3 PAX6 deletions.
J.A. Crolla1, V. van
Heyningen2. 1) Wessex Reg Genetics Lab, Salisbury District Hosp, Wiltshire, England;
2) MRC Human Genetics Unit, Western General Hospital Edinburgh EH4 2XU.
Seventy patients with aniridia (13 familial and 57 sporadic), referred for FISH and
cytogenetic investigations, were studied initially using cosmids mapping to distal 11p13,
(cen B2.1(WT1), D11S324, FAT5 {PAX6 exons 1
-4}, and FO2121, tel). Finding a case

with a deletion not involving FAT5 but including the marker FO2121, ~100kb telomeric,
prompted additional studies on all cases reported as normal by FISH. A cosmid contig,
mapping to a 180kb region 3` of PAX6, was used: (cen A1280 {PAX6 exons 5
-13},
G0453, C1170, H1281, SRL11M20, SRL9A13, tel). Five of the 48 normal cases re
-
tested (7% of all cases) had small deletions ~50
-
430kb in size, all with a similar
proximal breakpoint in cosmid A1280, indicated by diminished signal on one
chromosome 11. One case with an ~180kb deletion was mosaic, with half the peripheral
blood lymphocytes with the deletion and half with normal signals on both 11
homologues. Overall, 27 cases (38.6%) were chromosomally abnormal. Twelve (17%)
had cytogenetically visible interstitial WAGR deletions involving 11p13, ten of which
included WT1. Eleven (15.5%), including the five described above, had cryptic deletions
only visible by FISH, two include WT1. The remaining four cases (5.5%) had
chromosomal rearrangements: an unbalanced t(11;13) with a deletion of the WAGR
region, and three (4%) balanced rearrangements with what appear to be position effect
breakpoints 3 of PAX6; (a) an inv(11)(p13q13) with a breakpoint in cosmid H1281
(>75kb downstream of PAX6) (b) a t(7;11) with the 11p13 breakpoint ~30kb
downstream of PAX6 and (c) a dir ins(12;11) with a breakpoint in cosmid C1170 (>40kb
from PAX6). The rates and distribution of chromosome anomalies in familial (4/13,
30.8%) and sporadic cases (23/57, 40%) are similar. Whether the reduced A1280 signal
indicates that the PAX6 gene is disrupted, remains to be assessed. If the 13 PAX6 exons
are intact, these cases represent interstitial deletions resulting in position effects. As the
five small deletions were not identified using cosmid FAT5, A1280 should be
incorporated into diagnostic FISH procedures."
Une autre association a été décrite, c'est l'association d'une
aniridie
, d'une

ataxie
cérébelleuse et d'une
déficience mentale
, c'est le
syndrome de Gillespie
. Il n'y a
pas de
mutation de
PAX6
et la transmission est
autosomique récessive
.
Conclusions
Il est important de surveiller très régulièrement les enfants présentant une
aniridie
, à
cause du risque très élevé de
glaucome
.
La survenue de
tumeurs
en cas de
délétion chromosomique
doit aussi entraîner des
contrôles fréquents.
Un
bilan familial
peut permettre de retrouver des
marqueurs cliniques génétiques
chez

les ascendants ou les collatéraux.
Web et bibliographie
Association du syndrome WAGR (en anglais)
Groupe de discussion du syndrome WAGR
(en anglais)

OMIM Aniridie
OMIM Syndrome de Gillespie
OMIM Syndrome WAGR
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Des poux dans les cils
Phtiriase
Rev 26
-
08
-
2001
jmm
Introduction
Il s'agit là d'une pathologie
rare
, mais qu'on peut rencontrer de temps en temps, soit par
hasard à l'occasion d'un examen ophtalmologique, soit à cause de signes fonctionnels
amenant la personne au cabinet médical.
Il s'agit de la localisation de
poux

(oeufs=lentes ou adultes) au niveau des
cils
. Il ne s'agit
pas du pou de la tête
pediculus capitis
, ni du pou du corps
pediculus corporis
, mais du
pou du pubis
pthirius pubis
, situé donc nettement plus bas. On l'appelle encore
morpion
.
Le traitement est efficace mais il est important de connaî
tre l'existence de cette parasitose
car il faudra entreprendre un nettoyage sérieux des literies, des vê
tements et un traitement
du porteur.
Signes fonctionnels et physiques
La personne se plaint généralement d'un
prurit
au niveau des paupières. A l'examen on
reconnaît facilement les
lentes
de 0,8 mm accrochées aux cils. Parfois on peut voir des
adultes qui sont immobiles dans les cils. Il est très difficile de les enlever à
la pince car ils
s'accrochent fermement aux cils grâce à des pinces. L'adulte a une forme de crabe et se
nomme d'ailleurs "
crab louse

" en anglais.
Cliché Dr Jean
-
Michel Muratet
Lentes accroch
é
es aux cils
La bestiole
Le
pou du pubis
est un
insecte
de l'ordre des
anoploures
et du
genre phtirius
. Cet
ectoparasite
se présente sous la forme d'un petit crabe trapu de 1,5 à 2 mm de couleur
beige. Il envahit principalemenet les poils pubiens mais peut tout à fait se retrouver sur
les autres zones de pilosité (région péri
-
anale, poils thoraciques, aisselles, cils et
sourcils).
Ptirius pubis
dans les cils
La femelle pond tous les jours plusieurs dizaines d'oeufs à clapet (lentes), accrochés aux
cils par un produit gluant. L'éclosion survient
6 à 8 jours
après la ponte et le cycle

complet dure environ
21 jours
. Les animaux adultes vivent un mois.
Phtirius pubis
Cliché du à l'obligeance de l'ANOFEL

Contamination
La contamination est due généralement à un
rapport sexuel
avec un partenaire infecté.
Il
est possible que la transmission puisse se faire par des vêtements ou une literie infectée.
Il est donc important de faire une enquête pour savoir d'où vient cette pathologie.
C'est souvent considéré comme une maladie vénérienne. Le traitement du partenaire est
donc primordial.
Traitement
Localement on peut
enlever
les lentes et les adultes
à la pince
, lors de l'examen au
biomicroscope. Mais comme ils s'accrochent beaucoup aux cils, il est fréquent que le cil
vienne avec le parasite. Une solution plus radicale est de couper les cils après avoir
enduit les ciseaux de pommade pour ne pas essaimer les individus.
La pharmacopée propose classiquement des
pommades à l'oxyde de mercure
: Oxyde
mercurique jaune 1% Chauvin dont l'indication est: "Utilisé dans le traitement des
blépharites parasitaires" (non remboursé) et la pommade Maurice, qui contient 2,5 % du
même oxyde mercurique. Son indication est : "Traitement local des blépharites

infectieuses, notamment parasitaires".
On peut aussi enduire largement les cils de pommades qui vont étouffer les insectes. Il
faut en mettre pendant trois semaines matin et soir. N'importe quelle pommade
ophtalmique peut faire l'affaire.
L'ophtalmologiste adresse ces patients à un collègue généraliste ou dermato qui fera une
recherche exhaustive
sur l'ensemble du patient ou de la patiente, recherche qui se révèle
très généralement positive. Il faudra alors utiliser des médicaments spécifiques aux
phtiriases, comme Spray
-
Pax® (une application) ou bien des traitements à base de
Lindane comme Aphtiria® ou Elénol® (non remboursés).
Il ne faudra pas oublier de laver les vêtements et les tissus à 60
°
et de les repasser
soigneusement.
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Herpès oculaire
Dendrite herpétique colorée en vert par la fluorescéine
Rev 25
-
10
-
2002
jmm
Généralités
L'herpès oculaire est une affection assez fréquente qui peut être très grave. Elle concerne
environ 60 000 personnes par an en France. Sans traitement adapté l'oeil peut être perdu.
Les médicaments actuels permettent de bonnes rémissions et une cicatrisation assez

rapide, mais ils n'évitent pas d'éventuelles récidives.
Tout oeil douloureux doit être examiné par un ophtalmologiste qui pourra faire le
diagnostic des lésions et prescrire un traitement adapté. Certains médicaments
(corticoïdes) sont formellement contre
-
indiqués et peuvent aboutir à la perte de l'oeil : il
est donc fondamental de ne jamais les utiliser (ni prescrire) sans diagnostic certain.
L'herpès oculaire bilatéral est heureusement rare.
Nous allons
étudier différents aspects de cette pathologie qui est la cause infectieuse la
plus fréquente d'altérations et de taies (cicatrices) cornéennes.
Historique
En
1920 Grüter
réussit à transmettre un herpès oculaire humain à un oeil de lapin ; il
mettait en évidence l'aspect infectieux de la maladie, bien qu'il n'ait jamais pu voir le
germe. Il montra en 1928 que le zona et l'herpès oculaire étaient proches mais dus à des
phénomènes différents (virus dans les ganglions postérieurs et virus dans la cornée). En
1936 il rattacha les kératites "disciformes" à l'herpès après différentes expérimentations
chez l'animal. Le travail de Grüter fut primordial pour comprendre l'infection herpétique.
Epidémiologie
L'herpès oculaire le plus fréquent est dû à
Herpes simplex virus
de type 1 (HSV 1). Il
s'agit là d'un germe très répandu dans la population ; mais peu de personnes
heureusement développent un herpès oculaire. Après avoir infecté l'hôte une première
fois (primo
-infection), le virus va se loger dans les ganglions correspondants à la zone
oculaire et il va pouvoir réapparaître plus tard. C'est alors à l'occasion de ces activations
que vont apparaître les symptômes de l'herpès oculaire récidivant.

Il existe un
Herpes simplex virus
de type 2 (HSV 2), en principe localisé dans les ré
gions
du corps situées sous la ceinture (herpès génital, vénérien) : il est beaucoup moins
fréquent que le type 1 au niveau de l'oeil. Il peut provoquer, chez le nouveau
-né, une
infection oculaire consécutive au passage de la filière pelvi
-
génitale maternelle.
Le virus
Herpes simplex (HSV)
Ce virus a un ADN double brin entouré d'une capside icosahédrique composée de 162
capsomères. D'un diamètre de 100 µm, le virus contient des protéines d'enveloppe
spécifiques et en particulier des glycoprotéines gC, qui caractérisent le type 1 ou le type
2.
Herpès virus de type 2
Cliché dû à l'amabilité de
Linda Stannard
University of Cape Town
Medical School / South
Africa
Précisions sur l'utilisation de cette image de virus :
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Linda Stannard
La multiplication de ce virus nécessite son introduction dans la cellule hôte, et demande
aussi la présence de deux enzymes d'origine virale, la thymidine kinase et l'ADN
polymérase, sur lesquelles on pourra agir pour traiter l'infection.
Le Pr Hoang
-Xuan précise :
"La synthèse d'ADN viral s'effectue en plusieurs é
tapes au niveau du noyau cellulaire. Au
cours de la phase très précoce, les gènes alpha sont transcrits en l'absence de synthè
se des
protéines virales, puis s'effectue la transcription des gènes bêta, dont l'expression n'est
pas altérée par les antiviraux. Enfin, plus tardivement, les gènes gamma sont transcrits à
leur tour, mais leur expression n'est possible qu'après synthèse de l'ADN viral. Les
nucléocapsides s'enveloppent ensuite à l'aide du feuillet interne de la membrane nuclé
aire
puis, par l'intermédiaire du réticulum endoplasmique, quittent la cellule hôte."
La primo
-
infection herpétique
Cet épisode qui peut passer inaperçu, se situe souvent dans l'enfance, et associe une
fièvre, une adénopathie (un ganglion) pré
-auriculaire, une conjonctivite folliculaire et

souvent une kératite épithéliale. On peut observer une hypoesthésie qu'on ne rencontre
jamais dans les k
ératoconjonctivites à adénovirus. Les signes fonctionnels se résument
donc à une rougeur oculaire périkératique, une baisse d'acuité visuelle et une douleur
variables.
La kératite peut avoir quatre aspects différents :
=> une kératite ponctuée couvrant la cornée
=> une kératite stellaire qu'il faut observer au fort grossissement du biomicroscope pour
déceler, dans les lésions en étoiles, de fines dendrites coalescentes
=> une kératite dendritique, pathognomonique (typique) de la kératite herpétique.
L'installation sur la cornée d'une goutte de fluorescéine met en évidence une image en
'feuille de fougère' qui se ramifie sur la cornée. On assiste parfois à plusieurs dendrites
qui évoluent pour leur propre compte. Chaque ramification se termine par une zone un
peu dilatée.
=> une kératite géographique : il s'agit d'une réunion de dendrites qui prennent un aspect
de vaste placard à la périphérie duquel on retrouve de fines dendrites, permettant le
diagnostic.
On décrit parfois de graves primo
-
infections du nouveau né, qui associent des signes
généraux à des atteintes multiples des yeux (chorio
-
rétinite, cataractes). Des séquelles
sont fréquentes à distance de cet épisode si l'enfant a survécu.
Les k
é
ratites herp
é
tiques r
é

cidivantes
Le patient sait généralement qu'il est porteur de cette pathologie et à la moindre douleur
ou irritation, il ira consulter son ophtalmologiste pour voir si une récidive survient. Seul
un examen attentif au bio
-
microscope permet de faire la différence entre une récidive,
une complication, et une autre maladie.
L'expression virale est atténuée par une répression génique, et le virus qui a infecté les
cellules est quiescent, jusqu'à ce qu'un événement extérieur le réactive (soleil, stress,
fatigue, grossesse). A ce moment
-
là, la réplication du virus est activée dans le ganglion
sensitif avec transfert des virus par l'intermédiaire des nerfs périphériques issus du
ganglion. Ces virus vont aller s'exprimer dans les cellules oculaires de la cornée.
=>
La kératite dendritique récidivante
. On observe le même aspect que dans la primo
-
infection. Ces récidives peuvent être plus ou moins fréquentes et sont parfois associées à
une altération de l'état général ou à une maladie intercurrente. Les ultraviolets, les fiè
vres
ou les règles sont aussi des facteurs déclenchants.
25 à 45% des patients vont récidiver dans les deux ans suivant la première kératite.
Les symptômes sont ceux de toute irritation du segment antérieur : douleur, baisse de la
vision, photophobie et rougeur péri
-kératique. L'examen à la lampe à fente met en
évidence l'ulcère dendritique dans lequel s'accumule la flurorescéine et dont les bords
sont décollés.
Les traitements sont efficaces et permettent une guérison de la poussée en une dizaine de
jours. Il peut persister une opacification localis

ée de la cornée (taie ou néphélion).
=>
Les kératites méta
-
herpétiques
. Il s'agit d'une lésion cornéenne ronde, profonde
dans laquelle le colorant va s'accumuler : cet ulcère "trophique" est très difficile à guérir.
Au bout de plusieurs semaines on peut parfois voir une nécrose du stroma cornéen et une
perforation de la cornée, complication gravissime au pronostic sombre.
Les kératites stromales
=>
Les kératites disciformes
. Il s'agit d'une kératite profonde, située au niveau du
stroma, qui se caractérise par une opacité stromale ronde gênant la vision, parfois
associée à des signes inflammatoires de la chambre antérieure (uvéite). L'é
volution se fait
vers une taie cicatricielle souvent néovascularisée à partir du limbe, qui s'accompagne
d'un effondrement de l'acuité visuelle.
La cortico
-
dépendance et la cortico
-
résistance font la gravité de cette lésion trè
s difficile
à traiter ; les corticoïdes locaux oculaires étant dans ce cas précis prescrits par
l'ophtalmologue (uniquement) après constatation de l'efficacité de son traitement
antibiotique anti
-
viral.
=>

Les k
é
ratites interstitielles
. On d
é
crit des opacit
é
s multiples dans le stroma avec une
réaction nette de la chambre antérieure (uvéite), ce qui s'accompagne très souvent d'une
néovascularisation. Ces infiltrats vont parfois évoluer vers un aminicissement cornéen
(risque de descemétocèle), et parfois une perforation conclue une évolution torpide.
Kératite stromale cicatricielle néovascularisée
Les traitements
1) Les antiviraux
L'aciclovir (Zovirax®)
est le plus connu et le plus utilisé des antiviraux herpétique. Son
efficacité remarquable et sa bonne tolérance en font un médicament de choix. Cette
pommade ophtalmologique à 3% est réservée à l'usage ophtalmologique ; elle n'est pas
efficace sur l'herpès labial qui demande une autre forme galénique.
La posologie est de 5 fois par jour dans l'oeil, dans le cul
-
de
-
sac conjonctival, pendant
une durée d'une dizaine de jours. En fonction de l'évolution la durée du traitement sera
ajustée mais sera pourvuivie 3 jours après la guérison clinique.
L'enzyme virale thymidine
-
kinase va entraîner la première phosphorylation de
l'aciclovir, ce qui va donner de l'aciclovir monophosphate. Grâce à des kinases

cellulaires, il va subir deux nouvelles phosphorylations pour devenir de l'aciclovir bi puis
triphosphate.
L'aciclovir triphosphate est actif sur l'enzyme ADN polymérase du virus et se présente,
non seulement comme un inhibiteur, mais aussi comme un substrat de l'ADN polymé
rase
virale. Grâce à l'absence de groupement hydroxyle sur sa chaîne acyclique,
l'incorporation de cet analogue nucléosidique entraîne un arrêt complet de l'é
longation de
l'ADN viral.
La réplication du virus sera alors interrompue. Seules les cellules infectées seront
concernées puisque c'est le virus qui déclenche la phosphorylation.
Il existe une forme injectable qu'on peut utiliser en hospitalisation en cas de tableau
oculaire dramatique (on s'en sert aussi dans les méningites herpétiques).
Le valaciclovir (Zélitrex®)
est l'ester de la L-valine et de l'aciclovir. Il est rapidement
métabolisé en aciclovir par une hydrolase. A la dose de 1000 mg par jour pendant 7
jours, il est utilis
é dans les kératites profondes ou les kérato
-
uvéites. C'est aussi le
traitement princeps (à doses plus fortes) du zona ophtalmique.
La trifluridine TFT (Virophta®)
est un analogue de la thymidine activé par la
thymidine kinase virale et cellulaire.
Le ganciclovir DHPG (Virgan®
) est transformé en ganciclovir triphosphate et ralentit
l'élongation de l'ADN virale par inhibition de l'ADN polymérase virale.
2) Les autres traitements médicaux
L'atropine
est souvent prescrite pour mettre 'l'oeil au repos' et diminuer les phénomènes

inflammatoires de la cornée et de la chambre antérieure. On s'attachera à maintenir ce
collyre hors de portée des enfants car son ingestion peut leur être fatale.
Les corticoïdes
sont interdits dans l'herpès superficiel ; la perte de l'oeil serait iné
luctable
et la responsabilité du prescripteur engagée. Dans certaines formes de ké
ratites stromales,
les ophtalmologistes les utilisent parfois néanmoins, avec une surveillance très
rapprochée et en association avec un traitement antiviral efficace. La difficulté vient de
l'évolution des lésions et le médecin modifiera le traitement en fonction des variations
qu'il notera à l'examen à la lampe à fente. Une décroissance progressive de la posologie
évitera un effet rebond.
Il ne faut pas oublier qu'un oeil mal soigné peut être perdu en moins d'une semaine.
3) La greffe de cornée
On utilise cette greffe quand il persiste une opacité cornéenne importante qui a diminué
de façon nette la vision du patient, plusieurs mois après les é
pisodes d'inflammations. Les
résultats sont généralement satisfaisants.
On peut l'envisager 'à chaud' en cas de situation de pré
-perforation cornéenne. Les
résultats sont alors nettement moins bons, mais permettent souvent de sauver un oeil qui
serait sinon perdu. Une mauvaise vision est toujours préférable à l'absence de vision.
4) Prévention des récidives
Le valaciclovir
est indiqué chez le patient de plus de 12 ans :
dans la prévention des récidives d'infections oculaires à
virus herpes simplex chez le sujet
immunocompétent (500 mg par jour) en cas de :
 kératites épithéliales après 3 récurrences par an en cas de facteur déclenchant connu
 kératite stromales et kérato

-
uvéites après 2 récurrences par an
 chirurgie de l'oeil
L'aciclovir
est indiqué dans les préventions des récidives oculaires à HSV chez le sujet
immunocompétent.
Conclusion
L'herpès oculaire
est une maladie fréquente que les traitements actuels permettent de
bien soigner.
Il faudra surtout se souvenir qu'il est nécessaire qu'un ophtalmologiste examine tout oeil
rouge et/ou douloureux ; car de nombreuses "formes cliniques" d'herpè
s sont trompeuses.
Ceci veut dire que l'herpès oculaire peut parfaitement ressembler à une irritation oculaire
par corps étranger microscopique, ou à une banale conjonctivite ou leur être associé.
Il est donc important de ne pas perdre de temps quand une douleur survient sur un oeil ;
et de se souvenir que les corticoïdes oculaires (pommades ou collyres) sont des
médicaments efficaces quand utilisés à bon escient, mais
a priori
formellement contre
-
indiqués sur un herpès ; leur prescription devant être strictement réservée aux seuls
ophtalmologues.
Sites internet
Association Herpès : Agissons contre l'herpès !
Brève bibliographie
Rigal.D
L'épithélium cornéen. Société Française d'Ophtalmologie. Masson. 1993
Colin.J
Infections et inflammations du segment antérieur de l'oeil. Editions médicales Merck

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Oct;126(4):592
-
4.
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Le kératocône
Keratocone
Rev 30-11-2003
jmm
Le

SNOF
remercie le
Dr Anne
-
Marie Bourdiol
ainsi que le
Pr Alain Bron
et le
Dr Pierre
Amalric
pour les photos qui illustrent cet article.
Plan
Définition du kératocône
Historique
Incidence et épidémiologie
Clinique
Complications
Diagnostics différentiels
Génétique
Appel aux familles ayant au moins 2 membres malades
du kératocone
Traitements
Conclusion
Définition du kératocône
Le kératocône
est une dystrophie cornéenne se manifestant par une
protrusion non
inflammatoire de la cornée
dans sa région axiale, apparaissant généralement dans
l'adolescence et entrainant une diminution de l'acuité visuelle du fait d'un important

astigmatisme irr
é
gulier et souvent de la survenue d'opacit
é
s corn
é
ennes.
Kératocône vu de profil
Historique du kératocône

Le kératocône et le pansement compressif Traité de Pierre Demours Oculiste du Roi
La première description du kératocône doit sans doute être attribuée aux auteurs anglais
dans la première moitié du XVIIIème siècle.
Duddel
en 1729 décrit l'observation d'un adolescent de 14 ans dont les cornées faisaient
fortement saillie en avant et qui en outre était porteur d'un nystagmus.
Taylor
décrit le kératocône comme une modification de la cornée qui prend la forme
d'un cône dont le sommet est effacé, dont la base est égale au diamètre de la cornée qui
conserve sa transparence.
L'attention est attirée sur l'affection notamment par
Nottingham
en 1854 et en 1855, le
London Medical Journal ouvre une importante enquête à laquelle prennent part les
meilleurs ophtalmologistes de l'époque.
En mai 1909, la
Société Française d'ophtalmologie
écoutait un important rapport sur le
sujet par le Professeur Parisotti de Rome. Depuis, le kératocône a été
l'objet de nombreux

travaux dont il faut extraire ceux d'Amsler qui lui a consacré des articles majeurs.
Incidence et épidémiologie
Le kératocône peut survenir dans des circonstances multiples, isolé ou intégré dans le
cadre d'une autre pathologie oculaire ou générale.
De
nombreuses théories
ont été développées sur les causes de cet amincissement
cornéen progressif mais aucune n'a fait ses preuves.
1/
Fr
é
quence
La prévalence du kératocône a donné lieu à de nombreuses estimations. La plupart des
auteurs trouvent une fréquence variant de 50 à 230/100.000 habitants. Cependant, des
chiffres extrêmes ont été publiés, allant de 4/100.000 pour DUKE- ELDER à
600/100.000 pour HOFSTETTER.
Ces discordances peuvent être expliquées par la variation de l'incidence selon les pays et
par la différence des critères diagnostiques du kératocône selon les auteurs. L'âge moyen
de découverte se situe classiquement
entre 10 et 20 ans
.
Le kératocône est en général
bilatéral
. D'après AMSLER et FABIANI, il peut être
unilatéral dans environ 14 % des cas.
Cependant, au Japon, TAKEUCHI et coll. retrouvent sur 168 cas une prépondérance de
kératocônes bilatéraux . Toutes les ethnies peuvent être atteintes. Il faut cependant noter
les particularités du kératocône au Japon où il est très fréquent (unilatéralité,
prédominance masculine).
La majorité des auteurs retrouvait jusqu'ici une atteinte féminine prépondérante, variant

cependant de 57 à 66 % des cas selon les études. Cette prépondérance féminine est
actuellement remise en cause sur des études plus récentes .
Dans la série étudiée au CHU de Toulouse, sur les 59 derniers cas de kératocônes opérés
dans le service, 32,2 % étaient des femmes; le kératocône était unilaté
ral dans 10,1 % des
cas.

2/ Epidémiologie et Pathogénie (origine)
La pathogénie du kératocône reste
mystérieuse
. La majorité des hypothè
ses repose sur la
constatation de la coexistence de la maladie avec d'autres affections. C'est ainsi que de
nombreuses théories ont été élaborées. Certaines sont tombées en désuétude et peuvent
être qualifiées d'historiques tandis que d'autres, actuelles, sont indiscutablement, ou au
moins très probablement, en cause dans certains cas.
1 Théories historiques
Depuis le XIXème siècle, de nombreuses théories ont été avancées quant à l'étiologie du
kératocône.

 Théorie acquise
Le kératocône a été rattaché dès 1854 (NEWCASTLE) à des pathologies osseuses,
infectieuses (scarlatine, typhoïde) ou hématologiques (anémies aiguës).
 Théorie hypertensive
VON GRAEFE a vu une relation possible entre l'hypertonie aiguë et le kératocône. Cette
théorie est actuellement totalement abandonnée bien qu'il soit admis que la survenue
d'une hypertonie aggrave le kératocône.
 Théories métaboliques
Des troubles du métabolisme du calcium, de la vitamine A et de la vitamine E ont été
rendus responsables de kératocône, sans qu'aucun traitement substitutif n'ait fait ses

preuves.
 Théories endocriniennes
Fonction thyroidienne et hypophysaire.
L'hypothyroïdie a été dès 1912 rattachée par SIEGRIST au kératocône, de même que
l'insuffisance hypophysaire. Cependant, ces théories sont restées à l'état d'hypothèses.
Facteur thymique
Des études ont été faites sur l'association kératocône -
persistance du thymus. Sur 102 cas
de kératocône, ALMEDA retrouve une persistance du thymus.
Hormones sexuelles
D'après plusieurs études, le kératocône semble subir des poussées évolutives au cours de
la grossesse.
D'autre part, pour ONFRAY, les femmes porteuses de kératocône semblaient être en
majorité dysménorrhéiques. Pour d'autres, la ménopause semble ê
tre un facteur aggravant
du kératocône.
 Théorie sympathique
En 1959, VASQUEZ et BARRIERE évoquent la possibilité d'un primum movens
neurologique du fait d'une visibilité anormale des nerfs cornéens. Cette thé
orie n'a jamais
pu être démontrée.
2 Théories actuelles
Elles font intervenir cinq facteurs :
l'hérédité
,
l'atopie
, l
es anomalies chromosomiques
,
l

es altérations du tissu conjonctif
et
les contraintes mécaniques
.
Rôle de l'hérédité
 Le rôle de l'hérédité a été suggéré par 1'observation de nombreux cas familiaux [6
% des cas selon KENNEDY]. Néanmoins, il est difficile devant une atteinte
familiale de faire la part entre l'hérédité et l'action de facteurs de risques communs
sur les membres d'une m
ê
me famille.