BÀI GIẢNG: HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ potx

H P EO Đ NG M CH CHẸ Ộ Ạ Ủ
H P EO Đ NG M CH CHẸ Ộ Ạ Ủ
(AORTIC COARCTATION - CoA)
(AORTIC COARCTATION - CoA)
TS. BS. Vũ Minh Phúc

N I DUNGỘ
N I DUNGỘ
1. Đ nh nghĩaị
2. T n su t – Nguyên nhânầ ấ
3. B nh h cệ ọ
4. Sinh lý b nhệ
5. Lâm sàng
6. C n lâm sàngậ
7. Di n ti nễ ế
8. Đi u trề ị

1. Đ NH NGHĨAỊ
1. Đ NH NGHĨAỊ
•
H p eo ĐMC (CoA) là ẹ
h p đo n trên c a ĐMC ẹ ạ ủ
xu ng, g n ch bám c a ố ầ ỗ ủ
dây ch ng ĐMằ
•
CoA ± PDA = CoA đ n thu nơ ầ
•
CoA có th kèm các ể
t t TBS khácậ

2. T N SU T – NGUYÊN NHÂNẦ Ấ
2. T N SU T – NGUYÊN NHÂNẦ Ấ
•
8-10% TBS
•
N : nam = 2:1ữ
•
CoA có liên quan t i gienớ
35% tr ng h p h i ch ng Turner có CoAườ ợ ộ ứ

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ
3.1. H p eo ĐMCẹ
–
V trí h p eo:ị ẹ
•
Juxta-ductal: th ng g p, ngay ch dây ch ng ĐM ườ ặ ỗ ằ
(ho c ng ĐM) bám vào ĐMC xu ngặ ố ố
•
Preductal: trên ch ng ĐM bám vào ĐMC xu ngỗ ố ố
•
Postductal: d i ch ng ĐM bám vào ĐMC xu ngướ ỗ ố ố
–
Gi i ph u b nhả ẫ ệ
•
Ngay v trí h p eo: l p áo gi a và áo trong c a ị ẹ ớ ữ ủ
thành ĐMC d y, tăng sinh nhô vào bên trong lòng ầ
ĐMC.
•
Ho i t d ng nang l p áo gi a c a thành ĐMC lên ạ ử ạ ớ ữ ủ

g n ch h p eo, d t o túi phình-bóc tách sau nàyầ ỗ ẹ ễ ạ

PREDUCTAL CoA
HAY G P TR EMẶ Ở Ẻ
HAY G P TR EMẶ Ở Ẻ
JUXTADUCTAL CoA

POSTDUCTAL CoA
HAY G P Ặ Ở
HAY G P Ặ Ở
NG I L NƯỜ Ớ
NG I L NƯỜ Ớ
Tubular CoA
Tubular CoA

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ
3.1. H p eo ĐMCẹ
–
Ki u h p eo:ể ẹ
•
H p th t 1 v trí (discrete CoA)ẹ ắ ở ị
Đ ng kính gi m > 50% ườ ả → RL huy t đ ng n ngế ộ ặ
•
H p d ng ng 1 đo n dài (tubular or segment CoA)ẹ ạ ố ạ
Đ ng kính gi m < 50% ườ ả → đã có RL huy t đ ng ế ộ
n ngặ

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ

3.2. Nh ng h u qu c a h p eoữ ậ ả ủ ẹ
–
ĐMC trên và d i ch h p dãn toướ ỗ ẹ
–
Th t trái phì đ i, c th t d y, dãn giai đo n trấ ạ ơ ấ ầ ở ạ ễ
–
Nhĩ trái dãn
–
Phình m ch d ng túi vòng m ch Willis (3-5%)ạ ạ ở ạ
→ tai bi n m ch máu não BN cao HAế ạ ở
–
Tu n hoàn bàng h t i máu cho ĐMC xu ng ầ ệ ướ ố
th ng xu t hi n tr l n và ng i l n, 2 h th ngườ ấ ệ ở ẻ ớ ườ ớ ệ ố
•
H th ng bàng h tr c: t ĐM vú trong vào ĐM ệ ố ệ ướ ừ
ch u ngoài qua h th ng ĐM th ng vậ ệ ố ượ ị
•
H th ng bàng h sau: t ĐM giáp c vào ĐMC ệ ố ệ ừ ổ
xu ng qua h th ng ĐM gian s n l nố ệ ố ườ ớ


3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ
3.3. Nh ng sang th ng tim m ch đi kèmữ ươ ạ
–
Thông liên th t, thông liên nhĩấ
–
Tim 1 th tấ
–
Kênh nhĩ th tấ

–
H p van 2 láẹ
–
Không l van 3 lá,ỗ
–
Th t ph i 2 đ ng raấ ả ườ
–
Thi u s n tim tráiể ả
–
H p van ho c d i van ĐMC, van ĐMC 2 láẹ ặ ướ
–
Chuy n v đ i ĐM, chuy n v đ i ĐM có s a ch aể ị ạ ể ị ạ ữ ữ
–
Thân chung ĐM
–
ĐM vành trái xu t phát t ĐMPấ ừ
–
Không l van ĐMPỗ
–
B t th ng h i l u TMP toàn ph n ho c bán ph nấ ườ ồ ư ầ ặ ầ
HC Shone = CoA + thông liên th t + h p van 2 láấ ẹ

3. B NH H CỆ Ọ
3. B NH H CỆ Ọ
3.4. T t b m sinh khácậ ẩ
–
H i ch ng Turner (XO)ộ ứ
–
B nh Von Recklinghausenệ
–

B t th ng h th ng c x ng, ti t ni u sinh d c, hô ấ ườ ệ ố ơ ươ ế ệ ụ
h p, tiêu hóa : 25%ấ
–
H i ch ng Noonan, nhi m Rubella b m sinh : hi m ộ ứ ễ ẩ ế
g pặ

HC TURNER
HC TURNER



–
B nh Von Recklinghausenệ


4. SINH LÝ B NHỆ
4. SINH LÝ B NHỆ
–
Trong bào thai:
PFO + PDA → ch có 10% cung l ng tim qua eo ỉ ượ
ĐMC
–
Sau khi sanh: PFO và PDA đóng → toàn b cung ộ
l ng tim qua eo ĐMCượ
Tùy m c đ h p eo và sang th ng đi kèm ứ ộ ẹ ươ → RL
huy t đ ng: cao HA, suy tim n ng, s cế ộ ặ ố

4. SINH LÝ B NHỆ
4. SINH LÝ B NHỆ
–

CoA n ng ặ → t c ngh n và gi m cung l ng tim d n t iắ ẽ ả ượ ẫ ớ
•
Các c ch bù tr ơ ế ừ
∗
Phì đ i c th t trái ạ ơ ấ → duy trì CN tâm thu th t trái ấ
bình th ng (c n có th i gian) ườ ầ ờ
∗
Ho t hóa h TK giao c m ạ ệ ả → cathecholamine tăng
s c co bóp c tim, co m ch gi HAứ ơ ạ ữ
∗
Ho t hóa h RAAS ạ ệ → gi mu i n c ữ ố ướ → tăng th tích ể
tu n hoàn ầ → c ch Frank-Starling ơ ế → tăng s c co ứ
bóp c timơ
•
V lâu dài sau nàyề
∗
Suy ch c năng tâm thu th t tráiứ ấ
∗
Suy ch c năng tâm tr ng th t trái do phì đ i th tứ ươ ấ ạ ấ
∗
Tăng áp ph iổ

4. SINH LÝ B NHỆ
4. SINH LÝ B NHỆ
–
Tr sau sanh 1-2 tu n : PDA và PFO đóngẻ ầ
•
C th t trái ch a k p phì đ iơ ấ ư ị ạ
•
Phân b h TK giao c m trong c tim tr SS ch a ố ệ ả ơ ẻ ư

đ y đ (m t đ beta receptor th p)ầ ủ ậ ộ ấ
•
Đ dãn n c tim tr SS kém, c ch Frank-Starling ộ ở ơ ở ẻ ơ ế
không có hi u quệ ả
 Suy tim c p, phù ph i l a tu i nàyấ ổ ở ứ ổ
–
Preductal CoA : suy tim s m và n ngớ ặ
–
Postductal CoA : suy tim và cao áp ph i n ngổ ặ

TR NHŨ NHI CÓ TRI U CH NGẺ Ệ Ứ
TR NHŨ NHI CÓ TRI U CH NGẺ Ệ Ứ

5. LÂM SÀNG
5. LÂM SÀNG
–
B nh s :ệ ử tri u ch ng xu t hi n trong 6 tu n đ uệ ứ ấ ệ ầ ầ
•
Bú kém, ch m ho c không tăng cânậ ặ
•
Tri u ch ng c a suy tim c p – s c tim: qu y khóc, ệ ứ ủ ấ ố ấ
b t r t, khó th , th nhanh, c s a, v m hôi, ứ ứ ở ở ọ ữ ả ồ
–
Khám th c th :ự ể
•
Da xanh, có th ch tím 2 chi d i (preductal CoA)ể ỉ ướ
•
Suy hô h p nhi u m c đ khác nhauấ ề ứ ộ
•
M ch nh và y u, m ch chi d i không b t đ c ạ ẹ ế ạ ướ ắ ượ

ho c y u h n chi trên, HA chi trên cao h n chi d iặ ế ơ ơ ướ
•
T2 m nh và đ n, có th có gallop T3, 50% không ạ ơ ể
có âm th i, n u có là ATTTthu d ng ph t vùng ổ ế ạ ụ
tr c timướ

6. C N LÂM SÀNGẬ
6. C N LÂM SÀNGẬ
–
Sinh hóa
•
Lactate máu tăng
•
H đ ng huy tạ ườ ế
•
Khí máu: toan chuy n hóaể
–
ECG
•
Tr nhũ nhi: tr c QRS l ch ph i, d y th t ph i, block ẻ ụ ệ ả ầ ấ ả
nhánh ph iả
•
Tr l n h n: d y th t tráiẻ ớ ơ ầ ấ
–
XQ ng cự
•
Bóng tim to
•
Tăng tu n hoàn th đ ng (ph i huy t)ầ ụ ộ ổ ứ ế
•

Phù ph iổ

6. C N LÂM SÀNGẬ
6. C N LÂM SÀNGẬ
–
Siêu âm tim: xác đ nhị
•
V trí h p: juxtaductal, preductal, postductalị ẹ
•
Ki u h p: h p th t (discrete) hay hình ng (tubular)ể ẹ ẹ ắ ố
•
M c đ h p: đo đ ng kính eo, v n t c máu qua eoứ ộ ẹ ườ ậ ố
•
Các h u qu :ậ ả
∗
ĐMC lên, ĐMC xu ng dãnố
∗
Kích th c bu ng tim, ch c năng timướ ồ ứ
∗
Áp l c ĐMPự
•
Các sang th ng khác đi kèmươ
∗
PDA: kích th c, chi u lu ng thôngướ ề ồ
∗
Các t t đi kèmậ

6. C N LÂM SÀNGẬ
6. C N LÂM SÀNGẬ
–

Siêu âm tim: