đánh giá kết quả vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng ở trẻ em

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.43 MB, 140 trang )

Trang 1<div class="page_container" data-page="1">

---oOo---NGUYỄN DỖN HỒNG GIANG

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ VI PHẪU THUẬT UVÙNG TUYẾN TÙNG Ở TRẺ EM

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

</div>Trang 2<div class="page_container" data-page="2">

---oOo---NGUYỄN DOÃN HOÀNG GIANG

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ VI PHẪU THUẬT UVÙNG TUYẾN TÙNG Ở TRẺ EM

CHUYÊN NGÀNH: NGOẠI - THẦN KINH VÀ SỌ NÃOMÃ SỐ: NT 62 72 07 20

LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ

NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: TS ĐẶNG ĐỖ THANH CẦN

</div>Trang 3<div class="page_container" data-page="3">

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tơi, các kết quả nghiêncứu được trình bày trong luận văn này là trung thực, khách quan và chưa từng đượccông bố ở bất kỳ nơi nào.

Tác giả

Nguyễn Dỗn Hồng Giang

</div>Trang 4<div class="page_container" data-page="4">

MỤC LỤC

LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT ... i

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH ... ii

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH – VIỆT ... iii

CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...3

1.1. Lịch sử phẫu thuật u vùng tuyến tùng ...3

1.2. Giải phẫu vùng tuyến tùng ...6

1.3. Biểu hiện lâm sàng ...12

1.4. Cận lâm sàng ...14

1.5. Điều trị ...16

CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ...34

2.1. Thiết kế nghiên cứu ...34

2.2. Đối tượng nghiên cứu...34

2.3. Phương pháp nghiên cứu ...35

2.4. Vấn đề y đức trong nghiên cứu ...43

CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ...44

3.1. Đặc điểm dân số nghiên cứu ...44

3.2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ...45

3.3. Đặc điểm phẫu thuật ...47

3.4. Kết quả điều trị dãn não thất ...49

3.5. Kết quả mổ lấy u ...51

3.6. Kết cục lâm sàng và các yếu tố liên quan ...57

3.7. So sánh đường tiếp cận xuyên thể chai trước và chẩm xuyên lều ...60

</div>Trang 5<div class="page_container" data-page="5">

4.6. Mức độ lấy u và các yếu tố liên quan ...75

4.7. Biến chứng sau mổ và biện pháp phòng ngừa ...79

4.8. Đường tiếp cận và lựa chọn ...86

4.9. Kết cục lâm sàng ... 100

KẾT LUẬN ... 104

HẠN CHẾ TRONG NGHIÊN CỨU ... 105

KIẾN NGHỊ ... 106TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC 1PHỤ LỤC 2

</div>Trang 6<div class="page_container" data-page="6">

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT

</div>Trang 7<div class="page_container" data-page="7">

DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH

-hCG Beta human chorionic gonadotropin

MRI Magnetic resonance imagingPLAP Placental alkaline phosphatase

</div>Trang 8<div class="page_container" data-page="8">

DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH – VIỆT

3D-CTA Chụp cắt lớp vi tính mạch máu dựnghình 3 chiều

Anterior calcarine vein Tĩnh mạch cựa trước

Anterior transcallosal approach Đường tiếp cận xuyên thể chai trước

Basal vein of rosenthal Tĩnh mạch nền

Callosomarginal artery Động mạch viền chaiCavitron ultrasonic surgical aspirator Máy hút siêu âm

Cerebellar peduncle Cuống tiểu não

Cerebellomesencephalic fissure Khe tiểu não – trung não

Choriocarcinoma Ung thư nguyên bào nuôi

</div>Trang 9<div class="page_container" data-page="9">

Diabetes insipidus Đái tháo nhạtDysdiadochokinesia Loạn liên động

Embryonal carcinoma Ung thư biểu mơ phơiEndodermal sinus tumor U xoang nội bì

Endoscopic third ventriculostomy Nội soi mở thông sàn não thất ba

External ventricular drain Dẫn lưu não thất ra ngoài

Habenular commissure Mép cuống tùng

</div>Trang 10<div class="page_container" data-page="10">

Hippocampal commissure Mép vòm não

Inferior sagittal sinus Xoang dọc dướiInternal cerebral vein Tĩnh mạch não trongInternal occipital vein Tĩnh mạch chẩm trongInterstitial nucleus of Cajal Nhân kẽ

Lateral geniculate body Thể gối ngoài

Lateral posterior choroidal artery Động mạch mạch mạc sau ngoài

Magnetic resonance imaging Cộng hưởng từ

Medial posterior choroidal artery Động mạch mạch mạc sau trong

Mixed germ cell tumor U tế bào mầm hỗn hợp

</div>Trang 11<div class="page_container" data-page="11">

Optic tract Bó thị giácParahippocampal gyrus Hồi cạnh hải mãParietooccipital artery Động mạch đính chẩmPericallosal artery Động mạch quanh chaiPericallosal citern Bể quanh thể chaiPilocytic astrocytoma U sao bào lông

Pineal parenchymal tumor ofintermediate differentiation

U nhu mơ tuyến tùng biệt hóa trungbình

Posterior cerebral artery Động mạch não sau

Precentral cerebellar vein Tĩnh mạch trước trung tâm tiểu não

Primitive neuroectodermal tumor U ngoại bì thần kinh nguyên thủy

Quadrangular lobule Tiểu thùy vuôngQuadrigeminal cistern Bể củ não sinh tưQuadrigeminal plate Tấm sinh tư

Rostral interstitial nucleus of mediallongitudinal fasciculus

Nhân kẽ đầu bó dọc giữa

</div>Trang 12<div class="page_container" data-page="12">

Sagittal suture Khớp dọc giữaSecond-look surgery Phẫu thuật thì hai

Septum pellucidum Vách trong suốt

Superior cerebellar artery Động mạch tiểu não trênSuperior sagittal sinus Xoang dọc trên

Superior vermian vein Tĩnh mạch trên thùy nhộng

Supracerebellar infratentorial approach Đường tiếp cận dưới lều trên tiểu nãoSyncytiotrophoblast Hợp bào nuôi

Thalamostriate vein Tĩnh mạch vân đồi thị

Vein of the superior cerebellar peduncle Tĩnh mạch cuống tiểu não trên

</div>Trang 13<div class="page_container" data-page="13">

Velum interpositum Màng mái

Ventriculoperitoneal shunt Dẫn lưu não thất màng bụng

</div>Trang 14<div class="page_container" data-page="14">

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1: Kết quả phẫu thuật u vùng tuyến tùng từ các nghiên cứu trên thế giới. ...4

Bảng 1.2: Các dấu ấn sinh học của u tế bào mầm.43,44 ...15

Bảng 1.3: Ưu điểm và hạn chế của các đường tiếp cận não thất ba.75 ...25

Bảng 2.1: Thang điểm Glasgow.42 ...36

Bảng 2.2: Những loại giải phẫu bệnh chính của u vùng tuyến tùng.2,59,65 ...39

Bảng 2.3: Modified Rankin Scale cho trẻ em.82...41

Bảng 3.1: Kích thước trung bình khối u...47

Bảng 3.2: Đặt dẫn lưu não thất ra ngồi trong mổ và phương pháp chuyển dịng dịchnão tủy trước mổ. ...50

Bảng 3.3: Mối liên quan giữa loại giải phẫu bệnh và mức độ lấy u. ...53

Bảng 3.4: Mơ hình phân tích hồi quy đánh giá sự liên quan giữa loại giải phẫu bệnhvà mức độ lấy u. ...53

Bảng 3.5: Mức độ lấy u ở nhóm “phẫu thuật thì hai”. ...54

Bảng 3.6: Thời gian mổ và tỉ lệ nhiễm trùng sau mổ. ...54

Bảng 3.7: Đặt dẫn lưu não thất ra ngoài trong mổ và tỉ lệ nhiễm trùng sau mổ. ...55

Bảng 3.8: Mối liên quan giữa tuổi và kết cục lâm sàng. ...59

Bảng 3.9: Điểm mRS trước mổ và kết cục lâm sàng. ...59

Bảng 3.10: Mức độ lấy u và kết cục lâm sàng. ...59

Bảng 3.11: So sánh đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng của dân số nghiên cứugiữa hai nhóm bệnh nhân. ...60

Bảng 3.12: So sánh kết quả phẫu thuật giữa hai nhóm bệnh nhân. ...61

Bảng 4.1: So sánh độ tuổi trung bình với các tác giả khác. ...64

Bảng 4.2: So sánh tỉ lệ nam/nữ với các tác giả khác ...65

Bảng 4.3: So sánh triệu chứng chính với các tác giả khác. ...66

Bảng 4.4: Kết quả giải phẫu bệnh và so sánh với các tác giả khác. ...68

Bảng 4.5: So sánh tỉ lệ dãn não thất trước mổ với các tác giả khác. ...69

Bảng 4.6: So sánh tỉ lệ đặt dẫn lưu não thất màng bụng với các tác giả khác. ...70

Bảng 4.7: So sánh tỉ lệ nội soi mở thông sàn não thất ba với các tác giả khác. ...72

Bảng 4.8: So sánh tỉ lệ lấy hết u giữa các nghiên cứu. ...75

Bảng 4.9: So sánh biến chứng rối loạn phân bố dịch não tủy sau mổ. ...80

</div>Trang 15<div class="page_container" data-page="15">

Bảng 4.10: So sánh biến chứng liên quan đến chức năng vận nhãn giữa các nghiêncứu. ...81Bảng 4.11: Các báo cáo ban đầu về kích thước xẻ thể chai. ...81Bảng 4.12: So sánh biến chứng bán manh sau mổ giữa các nghiên cứu. ...83Bảng 4.13: So sánh tỉ lệ lấy hết u của đường tiếp cận chẩm xuyên lều giữa cácnghiên cứu. ...86Bảng 4.14: So sánh tỉ lệ tử vong với các nghiên cứu khác. ... 101

</div>Trang 16<div class="page_container" data-page="16">

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo nhóm tuổi của dân số nghiên cứu. ...44

Biểu đồ 3.2: Phân bố theo giới tính của dân số nghiên cứu. ...45

Biểu đồ 3.3: Biểu đồ tần suất các triệu chứng tại thời điểm nhập viện. ...46

Biểu đồ 3.4: Tỉ lệ tăng dấu ấn khối u. ...46

Biểu đồ 3.5: Thống kê các đường tiếp cận mổ lấy u. ...48

Biểu đồ 3.6: Thời gian mổ lấy u...48

Biểu đồ 3.7: Thống kê lượng máu mất trong mổ. ...49

Biểu đồ 3.8: Thống kê biện pháp chuyển dòng dịch não tủy trước mổ. ...50

Biểu đồ 3.9: Các loại giải phẫu bệnh trong nghiên cứu. ...51

Biểu đồ 3.10: Mức độ lấy u trong nghiên cứu. ...52

Biểu đồ 3.11: Biến chứng chức năng vận nhãn và hội chứng Parinaud. ...56

Biểu đồ 3.12: Tổng hợp các biến chứng sau mổ. ...57

Biểu đồ 3.13: Điểm mRS trước mổ và sau mổ 3 tháng ...58

Biểu đồ 3.14: Kết cục chính của nghiên cứu. ...58

</div>Trang 17<div class="page_container" data-page="17">

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Khoang khuyết lều nhìn từ trên xuống sau khi bỏ bán cầu đại não. ...6

Hình 1.2: Giải phẫu vùng tuyến tùng, mặt phẳng đứng dọc. ...7

Hình 1.3: Giải phẫu và vị trí của vịm não. ...8

Hình 1.4: Giải phẫu vùng tuyến tùng, nhìn từ phía sau. ...9

Hình 1.5: Động mạch vùng khuyết lều sau. ...11

Hình 1.6: Tĩnh mạch vùng khuyết lều sau. ...11

Hình 1.7: Hội chứng Parinaud do tổn thương vùng tấm sinh tư ...13

Hình 1.8: Hình ảnh u quái ở bệnh nhân 10 tuổi. ...15

Hình 1.9: Đường tiếp cận xuyên thể chai trước cho u vùng tuyến tùng. ...21

Hình 1.10: Đường tiếp cận xuyên thể chai phía trước. ...22

Hình 1.11: Các đường tiếp cận vào não thất ba. ...23

Hình 1.12: Đường tiếp cận chẩm xuyên lều cho u vùng tuyến tùng. ...25

Hình 1.13: Đường tiếp cận chẩm xuyên lều: tư thế và mở sọ. ...26

Hình 1.14: Đường tiếp cận chẩm xuyên lều: bộc lộ và lấy u. ...27

Hình 1.15: Đường tiếp cận dưới lều trên tiểu não cho u vùng tuyến tùng. ...28

Hình 1.16: Đường tiếp cận dưới lều trên tiểu não: góc nhìn và bộc lộ khối u. ...29

Hình 1.17: Sơ đồ các vùng vỏ não và phần thể chai kết nối tương ứng. ...32

Hình 4.1: Hình ảnh học của một bệnh nhân u vùng tuyến tùng xuất huyết. ...67

Hình 4.2: Nội soi mở thông sàn não thất ba và sinh thiết u vùng tuyến tùng. ...74

Hình 4.3: Hình ảnh học của một bệnh nhân u quái trưởng thành. ...78

Hình 4.4: Đại thể khối u trong mổ của một bệnh nhân u quái trưởng thành. ...79

Hình 4.5: Hình ảnh siêu âm trong mổ bệnh nhân u vùng tuyến tùng. ...83

Hình 4.6: Hình ảnh dựng hình tia thị. ...85

Hình 4.7: Tư thế nằm sấp với đường tiếp cận chẩm xuyên lều. ...88

Hình 4.8: Vén não chẩm trong đường tiếp cận chẩm xuyên lều. ...89

Hình 4.9: Phối hợp tiếp cận liên bán cầu với xuyên thể chai. ...90

Hình 4.10: Đường tiếp cận chẩm xuyên lều cho một bệnh nhân trong nghiên cứu. 91Hình 4.11: U vùng tuyến tùng phát triển nhiều vào não thất ba. ...94

</div>Trang 18<div class="page_container" data-page="18">

Hình 4.13: Xác định và xẻ thể chai tiếp cận hệ thống não thất. ...96Hình 4.14: Đường tiếp cận xuyên khe mạch mạc. ...98Hình 4.15: Đường tiếp xun giữa vịm não. ...99Hình 4.16: Đường tiếp cận xuyên thể chai phía trước cho một bệnh nhân trongnghiên cứu. ... 100

</div>Trang 19<div class="page_container" data-page="19">

DANH MỤC SƠ ĐỒ

Sơ đồ 1.1: Lưu đồ quản lí bệnh nhân u vùng tuyến tùng.71

...20Sơ đồ 2.1: Sơ đồ quy trình nghiên cứu. ...35

</div>Trang 20<div class="page_container" data-page="20">

MỞ ĐẦU

U vùng tuyến tùng chiếm ít hơn 1% các khối u của hệ thần kinh trung ương ởngười lớn, nhưng con số này lên đến 3-8% đối với u não ở trẻ em. Tỉ lệ này cao hơnở các nước Châu Á và nam giới. Bởi vì đặc điểm mơ học vùng tuyến tùng khôngđồng nhất, các tổn thương (tân sinh và không tân sinh) ở vị trí này rất đa dạng vềmặt giải phẫu bệnh. Theo thống kê, u vùng tuyến tùng có hơn 17 loại giải phẫubệnh, thường gặp nhất là u mầm bào, tiếp theo là u sao bào, u quái và u nguyên bàotuyến tùng.1,2

Sự đa dạng giải phẫu bệnh của u vùng tuyến tùng dẫn đến chiến lược điều trịkhác nhau tùy vào từng loại u, thường là tiếp cận đa mô thức. Vì vậy, một chẩnđốn chính xác là nền tảng của các quyết định điều trị. Mặc dù có những tiến bộđáng kể về hình ảnh học và kinh nghiệm với dấu ấn khối u, nhưng để xác địnhchính xác giải phẫu bệnh vẫn cần can thiệp phẫu thuật.

Về vai trị của phẫu thuật lấy u, việc lấy hồn tồn u rõ ràng mang đến kết cụctốt, thậm chí có thể chữa khỏi đối với các tổn thương lành tính. Đối với các tổnthương ác tính, độ mơ học cao, lợi ích từ phẫu thuật rất khác nhau tùy vào từng loạigiải phẫu bệnh. Mức độ lấy u liên quan tới việc cải thiện đáp ứng từ các liệu phápbổ trợ và tăng thời gian sống cịn. Vì vậy quan điểm quản lí hiện tại là phẫu thuậttriệt để các khối u lành tính, giảm khối, và chẩn đốn giải phẫu bệnh chính xác cáckhối u ác tính.3,4

U vùng tuyến tùng nằm sâu ở trung tâm của não, có liên quan mật thiết với cáccấu trúc thần kinh quan trọng và hệ thống tĩnh mạch sâu, bao gồm tĩnh mạch Galen,tĩnh mạch trước trung tâm tiểu não, tĩnh mạch não trong. Vì vậy phẫu thuật lấy uphức tạp, và là một thử thách đối với các phẫu thuật viên thần kinh. Những thậpniên gần đây, sự phát triển của kĩ thuật vi phẫu cũng như gây mê và chăm sóc tíchcực sau mổ đã cải thiện kết cục phẫu thuật với tỉ lệ tử vong 0-4%.3,5-15

</div>Trang 21<div class="page_container" data-page="21">

Ở Việt Nam đã có các cơng trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâmsàng, kết quả điều trị sinh thiết, hóa trị, xạ trị, hoặc điều trị đa mơ thức cho u vùngtuyến tùng.16-19 Tuy nhiên, chưa có nhiều nghiên cứu tập trung vào đánh giá kết quảphẫu thuật lấy u, đặc biệt là trên đối tượng trẻ em.

Xuất phát từ những vấn đề trên, chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu này vớicác mục tiêu sau:

1. Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng.

2. Xác định các yếu tố có liên quan và ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật.

</div>Trang 22<div class="page_container" data-page="22">

CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. LỊCH SỬ PHẪU THUẬT U VÙNG TUYẾN TÙNG

1.1.1. Ngoài nước

Kể từ những ngày đầu của chuyên ngành ngoại thần kinh, thách thức của phẫuthuật vùng tuyến tùng là lĩnh vực thu hút sự quan tâm của nhiều phẫu thuật viên.Năm 1913, ca phẫu thuật u vùng tuyến tùng thành công đầu tiên được báo cáo bởiHermann Oppenheim (1858–1919). Bệnh nhân (BN) là một bé trai 10 tuổi với chẩnđoán u vùng tuyến tùng và được phẫu thuật bởi Fedor Krause (1857-1937), mộtphẫu thuật viên người Đức. Krause đã sử dụng đường tiếp cận dưới lều trên tiểu nãovà lấy hoàn toàn khối u. BN khơng có than phiền nào ngồi một bất thường sau mổlà rối loạn liên động ở tay trái. Năm 1921, Water E. Dandy báo cáo ba ca bệnh sửdụng đường tiếp cận xuyên thể chai đính chẩm. Mặc dù khơng có tử vong quanhphẫu thuật, nhưng không BN nào sống quá 1 năm.20 Năm 1966, James L. Poppen(1903-1978) lần đầu tiên mô tả đường tiếp cận chẩm xuyên lều cho u vùng tuyếntùng.21

Thời kỳ trước những năm 1970, phẫu thuật u vùng tuyến tùng có tỉ lệ tử vong lênđến 20-70%,3

trong khi đó xạ trị mang lại kết cục rất tốt. Lưu đồ tiếp cận xạ trị theokinh nghiệm được phổ biến rộng rãi, phẫu thuật chỉ dành cho những trường hợpkhông đáp ứng với điều trị ban đầu. Xạ trị trở thành thường quy cho u vùng tuyếntùng trên khắp thế giới, đặc biệt là ở Tây Á, nơi có tỉ lệ u mầm bào lên đến 60-70%.3 Áp dụng chiến lược này, tỉ lệ sống còn của BN sau 5 năm đạt 58-70%,22-24phản ánh tính nhạy xạ của u mầm bào và tốc độ phát triển chậm của hầu hết khối uở vùng tuyến tùng. Tuy nhiên, hậu quả tất yếu là việc xạ trị tồn bộ não khơng cầnthiết và khơng hiệu quả ở nhiều BN. Đó là những tổn thương lành tính, độ mô họcthấp, không nhạy với xạ trị. Những BN này chịu nhiều ảnh hưởng mạn tính từ tia xạmà lẽ ra không cần phải trải qua. Ngoài ra, sau khi xạ trị thất bại, phẫu thuật gặpnhiều khó khăn do dính, chậm lành vết thương và mô não kém đàn hồi.3

</div>Trang 23<div class="page_container" data-page="23">

Từ những năm 1970, sự phát triển của kĩ thuật vi phẫu và hồi sức ngoại thần kinhcho phép tiếp cận lấy bỏ hoàn toàn tổn thương vùng tuyến tùng, với tỉ lệ tử vong vàdi chứng thấp. Năm 1971, tính an toàn, hiệu quả của phẫu thuật vùng tuyến tùngđược chứng minh bởi Stein với đường tiếp cận dưới lều trên tiểu não,22 và Jamiesonvới đường tiếp cận chẩm xuyên lều,23 đòi hỏi cần phải đánh giá lại vai trò của phẫuthuật lấy u triệt để. Kể từ đó, nhiều nghiên cứu với số lượng BN lớn đã được tiếnhành, khẳng định tính khả thi và vai trị quan trọng của phẫu thuật lấy u trong quảnlí tổn thương vùng tuyến tùng. Vùng tuyến tùng có vị trí khó tiếp cận, liên quan vớinhững cấu trúc quan trọng, do đó phẫu thuật vùng này chắc chắn không phải là đơngiản, và có thể đem lại nhiều biến chứng nặng nề. Tuy nhiên những năm gần đây, tỉlệ tử vong và di chứng đã được được cải thiện đáng kể. Thống kê các nghiên cứutrên thế giới về phẫu thuật u vùng tuyến tùng từ năm 1995 trở về đây cho thấy tỉ lệtử vong chỉ còn 0-4% (Bảng 1.1).24

Bảng 1.1: Kết quả phẫu thuật u vùng tuyến tùng từ các nghiên cứu trên thế giới.

Giải phẫubệnh

Tỉ lệ tửvong

Di chứngnặng (%)

Di chứngnhẹ kéodài (%)

</div>Trang 24<div class="page_container" data-page="24">

SergioCavalheiro14

</div>Trang 25<div class="page_container" data-page="25">

Năm 2011, tác giả Nguyễn Tuấn Anh công bố “Điều trị bướu vùng tuyến tùng”trên 28 BN. Trong đó có 17 trường hợp sinh thiết định vị ba chiều để chẩn đốn giảiphẫu bệnh, 23 trường hợp chuyển dịng dịch não tủy do dãn não thất, và tất cả BNđều được xạ trị sau đó. Kết quả cho thấy tỉ lệ sống còn sau 2 năm là 90,4%.18

Năm 2015, tác giả Vũ Văn Hịe cơng bố “Đánh giá kết quả điều trị u não vùngtuyến tùng” trên 146 BN, trong thời gian từ năm 2010 đến năm 2014 tại khoa NgoạiThần kinh Bệnh viện Việt Đức Bộ Y tế và Bệnh viện Quân y 103. Trong đó có 106(72.5%) BN được phẫu thuật lấy u vi phẫu với tỉ lệ tử vong 5.5%.19

1.2. GIẢI PHẪU VÙNG TUYẾN TÙNG

Hình 1.1: Khoang khuyết lều nhìn từ trên xuống sau khi bỏ bán cầu đại não.

“Nguồn: Rhoton Jr, 2019.”37

Khoang khuyết lều trước

Khoang khuyết lều giữaKhoang khuyết lều sauBờ lều tiểu não

Bề mặt lều tiểu não

Dây IIIĐM não sau

ĐM cảnh

Cuống não

Tam giác vận nhãnDây II

Dây IV

</div>Trang 26<div class="page_container" data-page="26">

Tuyến tùng nằm trong vùng tuyến tùng, tương ứng với khoang khuyết lều sau.Khoang trên lều và dưới lều thông nối với nhau nhờ khuyết lều tiểu não. Khu vựcgiữa thân não và bờ tự do của khuyết lều được chia thành: khoang khuyết lều trướcnằm phía trước thân não, hai khoang khuyết lều giữa nằm hai bên thân não, vàkhoang khuyết lều sau nằm ở phía sau thân não (Hình 1.1). Mơ tả giải phẫu vùngtuyến tùng, tức khoang khuyết lều sau, là mô tả mối liên quan với các cấu trúc thầnkinh, bể dịch não tủy, động mạch và tĩnh mạch.

1.2.1. Liên quan với các cấu trúc thần kinh

Khoang khuyết lều sau gồm có mái, sàn, thành trước, thành bên, và phía sau mởrộng tới đỉnh lều tiểu não.

Thành trước khoang khuyết lều sau có trung tâm là tấm sinh tư với bốn lồi não.Phía trước trên của bốn lồi não là tuyến tùng. Tuyến tùng bám vào phía sau não thấtba bởi hai nửa, nửa trên là mép cuống tùng và nửa dưới là mép sau (Hình 1.2).Thành phần của thành trước nằm dưới lồi não gồm lưỡi thùy nhộng ở đường giữa,và cuống tiểu não trên ở hai bên.

Hình 1.2: Giải phẫu vùng tuyến tùng, mặt phẳng đứng dọc.

“Nguồn: McComb, 1998.”38

Vòm nãoTM não trong

Xoang dọc dướiLồi thể chai

TM GalenXoang thẳng

LềuTM trên thùy nhộng

Thủy nhộngTM khe tiểu não

</div>Trang 27<div class="page_container" data-page="27">

Mái của khoang khuyết lều sau được tạo thành bởi mặt dưới lồi thể chai, phầntận cùng của trụ vòm não, và mép vòm não. Mỗi trụ vòm não bắt đầu như một phầntiếp tục của tua hải mã, đi quanh bờ sau của đầu chẩm đồi thị, và hòa vào bờ dướicủa lồi thể chai. Mép vòm não là một dải sợi xiên đi phía dưới lồi thể chai, nằmgiữa các trụ vịm não (Hình 1.3).37

Hình 1.3: Giải phẫu và vị trí của vịm não.

“Nguồn: Richard Drake, 2019.”39

Sàn của khoang khuyết lều sau được tạo thành bởi phần trước trên tiểu não, baogồm đỉnh thùy nhộng ở đường giữa và tiểu thùy vuông tiểu não ở hai bên. Khoangkhuyết lều sau mở rộng xuống phía dưới tới khe tiểu não – trung não.

Đầu chẩm đồi thị, trụ vòm não, và mặt trong của bán cầu đại não hình thành nênthành bên của khoang khuyết lều sau. Phần trước của thành bên là phần đầu chẩmđồi thị nằm bên cạnh tuyến tùng, ngay sau đó là phần trụ vịm não ôm xung quanhbờ sau đầu chẩm đồi thị. Phần sau của thành bên được tạo thành bởi mặt trong bán

Tua hải mãHải mãĐồi thị (cắt)

Hồi răng

Vách trong suốtCột vòm nãoThân vòm nãoMép vòm nãoTrụ vòm nãoLồi thể chaiNão thất bên

</div>Trang 28<div class="page_container" data-page="28">

cầu đại não, phần nằm dưới lồi thể chai. Những vùng này bao gồm phần sau của hồicạnh hải mã và hồi răng.37

Hình 1.4: Giải phẫu vùng tuyến tùng, nhìn từ phía sau.

“Nguồn: McComb, 1998.”38

1.2.2. Liên quan với các bể dịch nền

Bể củ não sinh tư nằm ngay phía sau tấm sinh tư, là bể dịch chính của khoangkhuyết lều sau. Bể củ não sinh tư thông nối với các bể dịch não tủy lân cận: phíatrên là phần sau của bể quanh thể chai; phía dưới là khe tiểu não – trung não; phíadưới bên là phần sau của bể quanh thân não. Bể quanh thân não là bể dịch nằm giữatrung não và hồi cạnh hải mã, hai bên là vùng dưới đồi thị, nằm phía trong nơi trụvịm não ôm lấy đầu chẩm đồi thị. Bể củ não sinh tư có thể thơng nối với màng mái,là một khoảng trống giữa hai lớp màng mạch ở trần não thất ba, phía trên là lồi thểchai và phía dưới là thân tuyến tùng (Hình 1.2).37

1.2.3. Động mạch vùng tuyến tùng

Những động mạch chính của vùng tuyến tùng là thân và nhánh của động mạchnão sau và động mạch tiểu não trên, chúng từ phía trước đi vào khoang khuyết lềusau. Động mạch não sau đi qua phần bên của khoang khuyết lều sau, khi đi qua bờ

Vịm nãoMàng mái

TM nềnMép cuống tùng

ĐM mạch mạcsau ngồiĐM mạch mạcsau trong

ĐM não sauTM tuyến tùngMàng mạchTM não trong

Tuyến tùngLồi não

TM GalenTM chẩm trong

TM não trong

</div>Trang 29<div class="page_container" data-page="29">

tự do lều tiểu não thì chia đơi thành động mạch cựa và động mạch đính chẩm, cungcấp máu cho thùy chẩm. Các động mạch mạch mạc phía sau là nhánh của độngmạch não sau. Động mạch mạch mạc sau trong đi vào khoang khuyết lều sau từphía trước, sau đó quay ngược về phía trước bên cạnh tuyến tùng, và đi vào màngmái não thất ba để cung cấp máu cho đám rối mạch mạc não thất ba và phần thânnão thất bên. Động mạch mạch mạc sau ngoài bắt đầu ở khoang khuyết lều sau, điquanh mặt sau trong của đầu chẩm đồi thị và khe mạch mạc để cung cấp máu chođám rối mạch mạc ở ngã ba não thất bên, đồng thời chia các nhánh cấp máu cho đồithị trên đường đi (Hình 1.4).

Động mạch tiểu não trên bắt nguồn từ động mạch thân nền, đi từ phía trước vàokhoang khuyết lều sau. Khi vào khoang này, chúng đi bên trong khe tiểu não –trung não. Các nhánh của động mạch tiểu não trên thoát ra khe tiểu não – trung não,sau đó đi phía dưới bờ tự do để cung cấp máu cho mặt lều của tiểu não. Các thànhcủa khoang khuyết lều sau được cung cấp máu bởi các nhánh xuyên của động mạchnão sau, động mạch tiểu não trên, và động mạch mạch mạc sau trong. Trong đó,động mạch não sau cung cấp máu cho các cấu trúc từ lồi não trên trở lên, và độngmạch tiểu não trên cung cấp máu cho các cấu trúc từ lồi não dưới trở xuống (Hình1.5).37

Tuyến tùngLồi não trên

Lồi não dưới

Lồi thể chaiĐM não sau

ĐM não sau

Cuống nãoDây IVĐM mạch mạc sau trong

ĐM tiểu não trên

</div>Trang 30<div class="page_container" data-page="30">

Hình 1.5: Động mạch vùng khuyết lều sau.

“Nguồn: Rhoton Jr, 2019.”37

1.2.4. Tĩnh mạch vùng tuyến tùng

Khoang khuyết lều sau có tĩnh mạch não trong, tĩnh mạch nền, và nhiều nhánhcủa chúng hội tụ về tĩnh mạch Galen, hình thành nên một hệ thống tĩnh mạch phứctạp.

Hình 1.6: Tĩnh mạch vùng khuyết lều sau.

“Nguồn: Rhoton Jr, 2019.”37

Tĩnh mạch não trong đi ra khỏi màng mái não thất ba, tĩnh mạch nền đi ra khỏibể quanh thân não để vào khoang khuyết lều sau. Tại đây chúng hợp lưu để tạothành tĩnh mạch Galen. Sau đó tĩnh mạch Galen đi phía dưới lồi thể chai để vàoxoang thẳng ở đỉnh lều tiểu não. Góc tạo thành bởi tĩnh mạch Galen và xoang thẳngthay đổi tùy vào vị trí của đỉnh lều tiểu não so với lồi thể chai. Góc này là một gócnhọn nếu đỉnh lều nằm phía trên và tù dần khi đỉnh lều xuống thấp so với lồi thểchai. Tĩnh mạch của khe tiểu não – trung não bắt nguồn từ sự hợp nhất của cặp tĩnhmạch cuống tiểu não, là tĩnh mạch lớn nhất xuất phát từ phần dưới của khoangkhuyết lều sau, cuối cùng cũng đổ về tĩnh mạch Galen (Hình 1.2).37

TM Galen

Lồi thể chaiLều tiểu não

ĐM não sau TM cựa trước

Tuyến tùngTM nềnĐM tiểu não trênTM nền

TM não trongTM cựa trước

</div>Trang 31<div class="page_container" data-page="31">

1.3. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Bất kể loại giải phẫu bệnh, những khối u vùng tuyến tùng gây triệu chứng lâmsàng qua ba cơ chế chính:

1. Tăng áp lực nội sọ do dãn não thất.2. Chèn ép trực tiếp tiểu não hoặc thân não.3. Rối loạn nội tiết.

Triệu chứng tăng áp lực nội sọ do dãn não thất là thường gặp nhất, xảy ra do sựtắc nghẽn đường ra não thất ba ở cống não. Biểu hiện đa dạng tùy vào mức độ nặngcủa dãn não thất cũng như lứa tuổi BN. Triệu chứng phổ biến là đau đầu, nơn ói,ngủ gà, suy giảm trí nhớ, tăng chu vi vịng đầu, thóp phồng, phù gai thị.

Khối u chèn ép trực tiếp tấm sinh tư có thể gây ra hội chứng Parinaud (Hình 1.7).Có nhiều mơ tả khác nhau về hội chứng này, nhưng hầu hết bao gồm ba triệu chứngchính là liệt trên nhân của khả năng phối hợp nhìn lên, phân li ánh sáng gần, mấtkhả năng hội tụ nhãn cầu. Khối u chèn ép tiểu não có thể gây ra thất điều, rối tầm,quá tầm.

Ánh sáng

</div>Trang 32<div class="page_container" data-page="32">

Hình 1.7: Hội chứng Parinaud do tổn thương vùng tấm sinh tư

“Nguồn: Catapano JS, 2022”40

Rối loạn nội tiết hiếm gặp. Về mặt sinh lý, tuyến tùng chịu trách nhiệm sản xuấtmelatonin. Do đó, tổn thương vùng tuyến tùng đơi khi gây ra tình trạng tăng hoặcgiảm tiết melatonin.41 Ngoài ra, đái tháo nhạt và các rối loạn nội tiết thần kinh khácthường là chỉ điểm của khối u xâm lấn hạ đồi, thậm chí khi khơng quan sát thấy trênhình ảnh học.

Biểu hiện lâm sàng sẽ đa dạng hơn nếu cùng lúc BN có những khối u ở vị tríkhác. U nguyên bào võng mạc có thể xảy ra đồng thời với u nguyên bào tuyến tùng,được gọi là u nguyên bào võng mạc ba bên. BN u mầm bào vùng tuyến tùng có thểbiểu hiện triệu chứng của khối u vùng trên yên xuất hiện đồng thời (đái tháo nhạt,rối loạn thị giác, suy tuyến yên).2,4

Phân li ánh sáng gần

Bình thường

Nhìn gầnTổn thương

HỘI CHỨNG PARINAUD

Liệt nhìn lên

Mép sauCơ cođồng tử

Hạch mi

Nhân kẽ

Nhân kẽ đầubó dọc giữaNhân dây III

Con đườngnhìn lên

Nhân trước mái

Nhìn lênNhìn lên

Con đường phảnxạ đồng tử

</div>Trang 33<div class="page_container" data-page="33">

1.4. CẬN LÂM SÀNG

1.4.1. Hình ảnh học

Chụp MRI tồn trục thần kinh có chất tương phản thường được chỉ định để đánhgiá khối u, tìm bằng chứng di căn và phát hiện các tổn thương khác. MRI cung cấpthông tin chi tiết về khối u như vị trí, kích thước, mức độ xâm lấn, sự liên quan vớimạch máu và cấu trúc xung quanh. Ngoài ra MRI giúp phát hiện và lên kế hoạchđiều trị tình trạng dãn não thất. Đôi khi trên MRI phát hiện những tổn thương khácxuất hiện đồng thời, có thể giúp định hướng chẩn đốn. Ví dụ điển hình là trườnghợp u hai vị trí, gồm vùng tuyến tùng và vùng trên yên. Những trường hợp này hầuhết là u mầm bào và BN có thể được xạ trị hoặc hóa trị mà khơng cần xét nghiệmgiải phẫu bệnh. Ví dụ khác là ở những BN u nguyên bào võng mạc một bên hoặchai bên, có 3% trường hợp đi kèm với u nguyên bào tuyến tùng, được gọi là unguyên bào võng mạc ba bên.

Về vai trị trong chẩn đốn giải phẫu bệnh, MRI có thể gợi ý một vài loại u, đặcbiệt là u quái, do chúng chứa các thành phần có nguồn gốc từ nhiều lớp mầm (Hình1.8).4 Tuy nhiên, giải phẫu bệnh khối u vẫn khơng thể chẩn đốn chính xác nếu chỉdựa vào các đặc điểm hình ảnh học.42

</div>Trang 34<div class="page_container" data-page="34">

Hình 1.8: Hình ảnh u quái ở bệnh nhân 10 tuổi.

“Nguồn: BN Thạch Vũ L. – SHS 20069560.”

1.4.2. Dấu ấn khối u

Xét nghiệm định lượng dấu ấn khối u trong dịch não tủy hoặc huyết thanh là cầnthiết với tất cả BN u vùng tuyến tùng. Đây là các dấu ấn chỉ điểm cho u tế bào mầmnhư AFP, -hCG, hoặc PLAP. Trong đó AFP và -hCG thường được sử dụng trênlâm sàng. U tế bào mầm được chia thành u mầm bào, các loại u tế bào mầm khác(ung thư biểu mô phôi, ung thư ngun bào ni, u xoang nội bì, u qi) và u tế bàomầm hỗn hợp. AFP là một loại protein liên quan đến thành phần túi nỗn hồng bàothai, tăng rõ rệt trong u xoang nội bì buồng trứng, có thể tăng nhẹ với ung thư biểumô phôi và u quái chưa trưởng thành. -hCG là một loại hormone, bình thườngđược tiết ra bởi ngun bào ni bánh nhau. Tăng -hCG điển hình là chỉ điểm chosự hiện diện của ung thư nguyên bào nuôi. -hCG tăng nhẹ hơn có liên quan đếnung thư biểu mô phôi và thỉnh thoảng gặp trong u mầm bào. PLAP bình thườngđược sản xuất bởi hợp bào ni và có thể tăng trong các trường hợp ung thư biểumô phôi, u xoang nội bì buồng trứng, và u mầm bào (Bảng 1.2).43

Vì trong một khối u có thể hỗn hợp nhiều loại tế bào mầm khác nhau, nên chỉdựa vào AFP và -hCG là không đủ để chẩn đoán xác định. Tuy nhiên, khi tăngmột hoặc cả hai dấu ấn này, ta có thể kết luận về sự hiện diện của thành phần tế bàomầm ác tính. Lúc này, việc chẩn đốn xác định mơ bệnh học là khơng cần thiết, BNcó thể bắt đầu hóa xạ trị, phẫu thuật nên được dành cho những trường hợp khôngđáp ứng hoặc u tái phát.1,3,4

Bảng 1.2: Các dấu ấn sinh học của u tế bào mầm.43,44

U tế bào mầm lành tínhU quái chưa trưởng thànhU mầm bào

-++

</div>Trang 35<div class="page_container" data-page="35">

-Ung thư biểu mô phôiUng thư nguyên bào niU xoang nội bì

1.5. ĐIỀU TRỊ

1.5.1. Điều trị dãn não thất

Phần lớn BN u vùng tuyến tùng có biểu hiện lâm sàng của dãn não thất tắc nghẽndo sự chèn ép cống não. Tình trạng này có thể điều trị bằng một số phương phápchuyển dịng dịch não tủy. Nếu khẩn cấp, có thể tiến hành dẫn lưu não thất ra ngoàicho đến khi xác định được chiến lược quản lí tiếp theo. Một số BN có thể rút dẫnlưu sau phẫu thuật lấy u mà khơng cần chuyển dịng dịch não tủy lâu dài.

Trong chiến lược điều trị hiện nay cho u vùng tuyến tùng, nội soi mở thông sànnão thất ba được ủng hộ hơn các phương pháp khác. Trong cùng một lần nội soi,phẫu thuật viên có thể sinh thiết u qua phía sau não thất ba. Phẫu thuật này an toàn,hiệu quả và được ưu tiên hơn dẫn lưu não thất màng bụng, trừ khi khối u chốn chỗsàn não thất ba phía sau thể vú. Đối với dẫn lưu não thất màng bụng, đây vẫn là mộtphương pháp kinh điển trong điều trị dãn não thất, chấp nhận được, mặc dù có thểxảy ra các biến chứng như nhiễm trùng, tắc dẫn lưu, hay dẫn lưu q mức.3,45,46

1.5.2. Chẩn đốn mơ bệnh học

Do sự đa dạng về mặt giải phẫu bệnh, u vùng tuyến tùng cần có chẩn đốn mơbệnh học chính xác để đưa ra quyết định điều trị. Xét nghiệm tế bào dịch não tủy vàhình ảnh học có thể giúp định hướng chẩn đốn, nhưng khơng thay thế được xétnghiệm giải phẫu bệnh. Như đã đề cập ở trên, trường hợp duy nhất khơng cần chẩnđốn mơ bệnh học là khi tăng dấu ấn khối u trong huyết thanh hoặc dịch não tủy.Lúc này BN nên được điều trị bằng hóa trị và xạ trị trước tiên.

Chẩn đốn mơ bệnh học có thể được tiến hành bằng cách sinh thiết qua nội soi,sinh thiết định vị ba chiều, hoặc mổ mở. Quyết định sinh thiết hay mổ mở ảnh

</div>Trang 36<div class="page_container" data-page="36">

hưởng bởi tình trạng lâm sàng của BN, đặc điểm hình ảnh học khối u, và kinhnghiệm của phẫu thuật viên với từng loại phẫu thuật.

Lợi thế của mổ mở là khả năng lấy được mô u ở nhiều vị trí với khối lượng lớn.Điều này đặc biệt quan trọng với u vùng tuyến tùng nói chung và u tế bào mầm nóiriêng, vì thường gặp những trường hợp khối u có nhiều loại tế bào khác nhau. Thậtvậy, một số nghiên cứu cho thấy sai số lên đến 18-21%47,48 khi so sánh kết quả sinhthiết ban đầu với giải phẫu bệnh cuối cùng sau khi mổ mở. Lợi ích khác của mổ mởlà giúp giảm khối hoặc lấy hết u. Đối với những tổn thương lành tính, phẫu thuật lấyhồn tồn u có thể giúp chữa khỏi bệnh, và đây cũng là điều trị được lựa chọn. Đốivới những khối u ác tính, lợi ích từ việc giảm khối là không rõ ràng, một số bằngchứng gợi ý phẫu thuật lấy u giúp cải thiện đáp ứng từ các liệu pháp bổ trợ. Ngoàira, giảm hiệu ứng khối chốn chỗ giúp cải thiện triệu chứng và tình trạng dãn nãothất tắc nghẽn, qua đó có những trường hợp khơng cần chuyển dịng dịch não tủylâu dài. Tuy nhiên, đi kèm với những lợi ích trong việc kiểm sốt khối u, mổ mở cótỉ lệ biến chứng ngắn hạn cao hơn sinh thiết.44

Sinh thiết có lợi thế so với mổ mở là dễ dàng tiến hành và ít biến chứng. Dù vậy,vùng tuyến tùng là một trong những vị trí nguy hiểm nhất để tiến hành sinh thiếtđịnh vị ba chiều do nguy cơ xuất huyết cao. Do đó, cần phải thận trọng lựa chọnmục tiêu và đường vào an toàn khi lên kế hoạch phẫu thuật. Cơ chế gây xuất huyếtbao gồm chảy máu trong u, tổn thương hệ thống tĩnh mạch sâu, và chảy máu nãothất, nơi mà khả năng tự đè ép các mạch máu nhỏ kém hơn vỏ não. Tuy nhiên,nhiều nghiên cứu lớn cho thấy sinh thiết định vị ba chiều cho u vùng tuyến tùng làtương đối an toàn. Một nghiên cứu hồi cứu đa trung tâm trên 370 BN u vùng tuyếntùng được sinh thiết định vị ba chiều có tỉ lệ tử vong là 1,3%.49 Tương tự, sinh thiếtqua nội soi cũng có nguy cơ gây xuất huyết sau mổ, và dù cho phương pháp sinhthiết nào được lựa chọn thì khả năng sai lệch trong kết quả giải phẫu bệnh là vấn đềcần lưu ý. Khi so sánh nguy cơ và lợi ích, sinh thiết có thể phù hợp với những BNcó nhiều tổn thương, bệnh cảnh ung thư hệ thống, tình trạng lâm sàng khơng thíchhợp cho mổ mở, hoặc những khối u xâm lấn thân não.44

</div>Trang 37<div class="page_container" data-page="37">

1.5.3. Vai trò của phẫu thuật lấy u

Phẫu thuật vùng tuyến tùng vẫn luôn là một thách thức, và kết quả sẽ khác biệtđáng kể tùy vào chuyên môn và kinh nghiệm của phẫu thuật viên thực hiện. Phẫuthuật lấy u có ba vai trò đã được chứng minh: (1) đây là điều trị tối ưu đối với ulành tính, (2) giảm khối trước khi hóa trị và xạ trị đối với u ác tính, (3) lấy phần ucịn sót lại sau hóa trị và xạ trị.3

1.5.3.1. U lành tính vùng tuyến tùng

Một phần ba các tổn thương vùng tuyến tùng là lành tính. Những tổn thương nàybao gồm u màng não, u nang thượng bì, u quái, nang tuyến tùng và u sao bào lơng.Phẫu thuật lấy hồn tồn u mang đến kết cục tốt, có thể chữa khỏi, và nhóm BN nàycó tỉ lệ biến chứng phẫu thuật thấp nhất.3,32,33,45

1.5.3.2. U mầm bào

U mầm bào là loại u thường gặp nhất, chiếm đến 50% các tổn thương vùng tuyếntùng ở châu Âu, Mỹ, và Nhật Bản.50 Loại u này nhạy với xạ trị, đáp ứng tốt với hóatrị. BN thường có tiên lượng tốt với thời gian sống còn dài hạn (tối thiểu 5 năm) là80-90%.51-55 Việc có chẩn đốn xác định bằng mơ bệnh học được khuyến cáo, tuynhiên vai trò của phẫu thuật giảm khối ít được nhấn mạnh do sự thành cơng của hóaxạ trị.

1.5.3.3. Các loại u tế bào mầm khác

Các loại u tế bào mầm khác có thể được chẩn đốn dựa vào việc tăng dấu ấn khốiu (AFP hoặc -hCG) trong máu hoặc dịch não tủy. Lúc này, BN thường được hóatrị và xạ trị mà khơng cần sinh thiết. Hầu hết các nghiên cứu đều khơng chứng minhđược lợi ích của việc điều trị ban đầu bằng phẫu thuật lấy u.52,56 Tuy nhiên, phẫuthuật có vai trị đối với phần u cịn sót lại sau hóa trị và xạ trị, gọi là “phẫu thuật thìhai” (second-look surgery).57,58 Phần u này đại diện cho những thành phần tế bàomầm lành tính, khơng nhạy với điều trị trước đó, và lúc này phẫu thuật là điều trị tối

</div>Trang 38<div class="page_container" data-page="38">

ưu. Nếu thành phần ác tính cịn sót lại, phẫu thuật giúp giảm khối, chẩn đốn xácđịnh, và hướng dẫn cho các liệu pháp bổ trợ tiếp theo.45

1.5.3.4. U tuyến tùng

U tuyến tùng chiếm 30% các tổn thương vùng tuyến tùng.43 Theo Tổ chức Y tếThế giới năm 2021, nếu sắp xếp theo mức độ ác tính tăng dần, nhóm u tuyến tùngbao gồm u tế bào tuyến tùng, u nhu mơ tuyến tùng biệt hóa trung bình, và u nguyênbào tuyến tùng.59 Tương tự các loại u lành tính khác, với u tế bào tuyến tùng thìphẫu thuật lấy hoàn toàn u là điều trị được lựa chọn, và đem lại kết cục tốt.3,34,60-62Xạ phẫu đơn độc được chứng minh có thể kiểm sốt u tế bào tuyến tùng < 3 cm,63,64tuy nhiên vẫn cần các nghiên cứu lớn hơn với thời gian theo dõi lâu hơn để đưa rakết luận về vai trò của xạ phẫu.65 U nguyên bào tuyến tùng ác tính và dễ di căn, cónguồn gốc từ ngoại bì thần kinh nguyên thủy.41,66 Điều trị thường bao gồm phẫuthuật, xạ trị và hóa trị. Các nghiên cứu lâm sàng về u ngoại bì thần kinh nguyênthủy (ở mọi vị trí) ủng hộ việc lấy tồn bộ u nếu có thể và sau đó điều trị bổ trợ.Trong khi đó, u nhu mô tuyến tùng biệt hóa trung bình có diễn tiến khơng đốntrước được và hiện chưa có chiến lược điều trị tối ưu. Các tài liệu hiện tại vẫn ủnghộ việc lấy hết u nếu có thể.4,45,65,67,68

1.5.3.5. U thần kinh đệm vùng tuyến tùng

U thần kinh đệm vùng tuyến tùng có độ mơ học đa dạng, từ lành tính như u saobào lơng cho đến ác tính như u nguyên bào thần kinh đệm. Mặc dù có ít báo cáođánh giá chiến lược quản lí u sao bào vùng tuyến tùng, việc lấy hoàn toàn u là cóthể đạt được và đem lại kết cục tốt với các tổn thương có độ mô học thấp.69 Unguyên bào thần kinh đệm vùng tuyến tùng hiếm gặp, khơng có khác biệt đáng kểvới u nguyên bào thần kinh đệm ở vị trí khác. Các dữ liệu hiện tại ủng hộ phẫu thuậtlấy u nếu có thể và sau đó điều trị bổ trợ.70

1.5.4. Lưu đồ quản lí bệnh nhân

U vùng tuyến tùng

</div>Trang 39<div class="page_container" data-page="39">

Sơ đồ 1.1: Lưu đồ quản lí bệnh nhân u vùng tuyến tùng.71

1.5.5. Các đường tiếp cận phẫu thuật lấy u

1.5.5.1. Đường tiếp cận xuyên thể chai trước

Đường mổ xuyên thể chai trước ban đầu được sử dụng cho các khối u não thấtbên và não thất ba. Năm 1988, Keiji Sano mô tả trường hợp mổ u quái lớn vùngtuyến tùng bằng đường mổ này.72 Sau đó đến năm 2011 và 2021, lần lượt WenqingJia và Hu Xing công bố nghiên cứu về đường tiếp cận xuyên thể chai trước cho cácBN u vùng tuyến tùng.36,73 Đường tiếp cận xuyên thể chai phía trước thích hợp đốivới các khối u mở rộng nhiều về phía trước, vào não thất ba.

Dương tính/U tế bào mầm

 Chuyển dịng dịch não tủy

 Sinh thiết nếu có thể

 Dấu ấn khối uDãn não thất

Dấu ấn khối u

Âm tính/Loại u khácPhẫu thuậtHóa trị/xạ trị

Khơng dãn não thất

Đáp ứngKhơng đáp ứng

Quản lí tiếp tùytheo giải phẫubệnh

Theo dõi

</div>Trang 40<div class="page_container" data-page="40">

Hình 1.9: Đường tiếp cận xuyên thể chai trước cho u vùng tuyến tùng.

“Nguồn: Apuzzo ML, 1988.”72

BN nằm ngửa, cố định đầu trên khung Mayfield, đầu nâng cao 15-20 độ so vớimặt phẳng ngang. Nắp sọ thường được mở bên phải, có dạng hình thang, kích thước6 cm x 4 cm x 3 cm. Mở sọ nên qua đường giữa 1 cm để kiểm sốt xoang dọc trên(Hình 1.9). Về mặt giải phẫu, vị trí mở sọ nằm giữa khớp vành là tối ưu cho việctiếp cận lỗ Monro. Tuy nhiên, để tránh gặp phải các tĩnh mạch dẫn lưu về xoangdọc trên, nắp sọ thường nằm 2/3 trước và 1/3 sau khớp vành. Ngồi ra, vị trí mở sọcó thể thay đổi tùy vào mục đích tiếp cận. Nắp sọ lùi về phía sau giúp có góc nhìnvề phía trước não thất tốt hơn. Trong khi đó, mở sọ nhiều ra phía trước so vớitruyền thống giúp tiếp cận tốt phần sau của não thất ba.

Sau khi mở sọ, màng cứng được mở với phần đáy hướng về xoang dọc trên, vàbắt đầu tiến hành tách rãnh liên bán cầu cho đến khi tới thể chai (Hình 1.10). Cẩnthận vén não với lực tối thiểu đủ để bộc lộ hành lang giữa liềm não và bán cầu não.Có thể đặt gòn vào phần đầu và cuối đường bóc tách để hỗ trợ thêm. Động mạchquanh chai là nhánh xa của động mạch não trước, có vị trí ở phía trên thân thể chai.Hai động mạch quanh chai là mốc giải phẫu để xác định thể chai, tuy nhiên có thểbị nhầm lẫn với động mạch viền chai. Điều này dẫn đến một số trường hợp nhậnđịnh nhầm hồi đai thành thể chai. Tuy nhiên, về mặt hình thái, thể chai có màu trắng

Đường giữa

</div>