GIÃN PHẾ QUẢN (Kỳ 1) doc

GIÃN PHẾ QUẢN
(Kỳ 1)
I. ĐỊNH NGHĨA
Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình
kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết phế quản, có thể do bẩm sinh
hay mắc phải, thường bị bội nhiễm định kỳ. Giãn phế quản gặp ở nam 4 lần nhiều
hơn ở nữ.
II. BỆNH NGUYÊN
1. Mắc phải:
Hiện nay được xem như là thường gặp nhất; những thể này có thể khu trú
hay lan tỏa.
a. Thể khu trú:
- Những nguyên nhân gây hẹp phế quản một phần: gây nên sự ứ dịch tiết
dẫn đến nhiễm trùng và phế quản bị giãn ra, đôi khi trong 2-3 tuần lễ. Những
nguyên nhân này thường chỉ được phát hiện nhờ nội soi phế quản, trước tiên là
khối u có thể lành tính hay ác tính, có thể là vật lạ nhất là đối với trẻ em, có thể là
lao bởi những lỗ dò hay u hạt từ một lao sơ nhiễm tiến triển hay trên di chứng
calci hóa.
- Áp xe phổi: di chứng sẹo xơ hay trên một áp xe phổi mạn tính.
- Aspergillose phế quản: ít gặp hơn nhưng rất đặc biệt là có sự phối hợp với
những biểu hiện tăng nhạy cảm type I và type II (tìm những chất kết tủa kháng
aspergillus), có thể có tăng bạch cầu ái toan và khu trú ở phế quản rất gần gốc, như
vậy chỉ tổn thương các phế quản lớn còn các phế quản trước tận cùng còn tốt
(bệnh Hinton).
b. Thể lan tỏa:
- Di chứng của các bệnh phế quản - phổi cấp nặng trong thời kỳ thiếu niên:
có thể bị quên lúc khởi đầu hội chứng đa tiết phế quản - phổi. Sởi và ho gà là 2
bệnh thường gặp nhất, những bệnh nhiễm siêu vi nặng nhất là do Arbovirus là
những nguyên nhân gây nên di chứng giãn phế quản.
- Bệnh nhầy nhớt (bệnh xơ tụy tạng nhầy - kén): là những bệnh bẩm sinh di
truyền; trong những bệnh này có rối loạn về tiết dịch do sự thanh lọc bị chậm lại,

gây nên những nhiễm trùng phế quản - phổi tái phát dẫn đến những thể giãn phế
quản rất nặng với suy hô hấp mạn và chết trước thời kỳ trưởng thành.
2. Bẩm sinh: Giãn phế quản thường là lan tỏa, rất ít gặp.
a. Bệnh đa kén phổi: thường phối hợp với đa kén thận, tụy và gan.
b. Suy giảm miễn dịch:
- Suy giảm miễn dịch thể dịch: Suy giảm toàn thể hay không có (globuline
máu, suy giảm chọn lọc IgA huyết thanh hay ngay cả chỉ suy giảm IgA tiết.
- Suy giảm miễn dịch tế bào: do tổn thương sự thanh lọc đó là bệnh lông
bất động; bất thường này thường nằm trong hội chứng Kartagener (giãn phế quản
phối hợp với đảo phủ tạng và viêm xoang sàng - xoang hang).
III. GIẢI PHẪU BỆNH
1. Đại thể:
Những phế quản lớn không bị tổn thương, do đó nội soi không thể phát
hiện được; những tổn thương bắt đầu ở phần phân nhánh thứ 4 và lan ra ít ở phần
phân nhánh thứ 8. Phế quản tận cùng bị tổn thương hoặc bị chột thường gặp nhất,
chủ mô phổi không được hô hấp sẽ gây nên hội chứng hạn chế, giãn phế quản
được gọi là tận cùng; hoặc phế quản tận cùng còn thông với những phế quản xa
hơn, chủ mô phổi còn được hô hấp, giãn phế quản được gọi là trước tận cùng.
Trong giãn phế quản, có nhiều dạng tổn thương về giải phẫu khác nhau:
- Hình túi, hình bóng hay hình giã kén gặp trong giãn phế quản trước tận
cùng.
- Hình chuỗi hạt và hình trụ gặp trong giãn phế quản trước tận cùng.
Thường có những bất thường phối hợp:
- Viêm phế quản trong những vùng lân cận gây nên hội chứng tắc nghẽn
phối hợp với hội chứng hạn chế do giãn phế quản.
- Gia tăng mạng lưới mạch máu hệ thống, những tiểu động mạch trở nên
ngoằn nghèo, dẫn máu theo chiều ngược dòng do những nối tắt động mạch - động
mạch gọi là động mạch hóa tức là tĩnh mạch phổi được lấy máu trong động mạch
phổi phía bên bị bất thường động mạch phế quản.
2. Vi thể:

a. Tổn thương niêm mạc:
Dưới một lớp biểu bì gần như bình thường lúc đầu, sau đó bị dị sản và cuối
cùng bị hủy hoại, có một màng đệm dày lên và thâm nhiễm trùng tế bào viêm và
nhiều mạch máu được tân tạo từ mạch máu phế quản. Trong một vài thể bệnh,
những tổn thương viêm với sự phì đại lớp niêm mạc và tăng tiết trội lên, gây đa
tiết phế quản trên lâm sàng. Trong một số trường hợp khác, lớp niêm mạc bị teo
lại với sự giảm những tuyến thanh dịch - nhầy và xơ hóa liên tuyến nang, như vậy
không có sự tăng tiết. Hai loại này thường phối hợp trên cùng một bệnh nhân.
b. Tổn thương dưới niêm mạc:
Mô liên kết bị tổn thương phối hợp với sự giảm và sự sắp xếp lộn xộn
những sợi đàn hồi và sợi cơ; bị cắt đoạn bởi sợi collagen tân tạo và có hình giả u
cơ.
c. Tổn thương sụn:
Đó là tổn thương thoái hóa sụn được thay thế bởi những mô calci hóa háy
cốt hóa hay bởi sự xơ hóa collagen; những phế quản mất đi cái cốt nâng đỡ và tính
đàn hồi.
d. Tổn thương phế nang:
Góp phần quan trọng trong rối loạn chức năng hô hấp và trong sự trao đổi
khí oxy ở phổi, những tổn thương này rất thay đổi tùy người bệnh, tùy vị trí ở
cùng một bệnh nhân, đó là viêm phổi lưới teo hay phì đại, viêm phế nang xuất
huyết, xẹp phổi.