CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC (DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS) (Kỳ 4) docx

CÁC BỆNH LÝ BÓNG NƯỚC DO THUỐC
(DRUG-INDUCED BULLOUS DISORDERS)
(Kỳ 4)
oooOOOooo


3- Thử nghiệm:
3.1. Thử nghiệm Labo:
-Phát ban dạng chàm có tăng bạch cầu, tăng eosinophil, tăng độ lắng máu.
-AGEP: tăng neutrophil (90%), tăng eosinophil (30%), chức năng gan bình
thường.
-FDEs: tăng bạch cầu, tăng cao eosinophil, tăng gammaglobulin huyết. Tuy
nhiên, các biểu hiện lâm sàng và mô học mới là tiêu chí chẩn đoán.
-EM: tăng bạch cầu, nhưng không giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có các
tổn thương lan tỏa có thể có rối loạn điện giải, giảm albumine huyết, miễn dịch
huỳnh quang âm tính.
-Pemphigus do thuốc: có kháng thể kháng nhân (nếu do thuốc nhóm thiol).
-Pemphigoid do thuốc: tăng eoinophil, tăng số thụ thể interleukin-2. Khảo
sát dịch tiết bóng nước thấy tăng số lượng protein ở cực âm trên eosinophil và số
lượng myeloperoxidase dẩn xuất của neutrophil .
-LAD: không biểu hiện gì đặc trưng.
-Pseudoporphyria: không xác định được bất kỳ bất thường trên sinh tổng
hợp heme hoặc bất thường ở gan.
3.2.Các thử nghiệm khác:
-Kết quả test áp da (+) với thuốc gây phản ứng dạng chàm.
-Test áp da với thuốc gây AGEP có thể gây phản ứng mụn mủ với test thực
hiện.
-Test áp da và test kích thích dùng đường uống có thể dùng xác định thuốc
gây FDEs
-Sinh thiết da, các test khác không giúp xác định EM.
-Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp và gián tiếp dùng để xác định

pemphigus tự phát hoặc pemphigus do thuốc. Sự tích tụ IgG và C3 ở khoảng gian
bào trong MDHQ trực tiếp. Trong MDHQ gián tiếp, kháng thể pemphigus được
tìm thấy trong huyết thanh.
-Pemphigoid do thuốc có sự tích tụ thành đường IgG và C3 trên màng đáy
ở MDHQ trực tiếp. MDHQ gián tiếp (+) với các kháng thể tuần hoàn chống lại
màng đáy. Tuy nhiên, kháng thể tuần hoàn ít tìm thấy trong pemphigoid có sẹo.
-LAD: MDHQ trực tiếp thấy có sự hiện diện IgA trên màng đáy, MDHQ
gián tiếp âm tính với IgA trên màng đáy (khi làm trên thực quản khỉ hoặc da
người).
-Pseudoporphyrin: porphyrin trong nước tiểu và huyết thanh bình thường.
3.3.Mô học:
-Phát ban dạng chàm: tăng sừng, á sừng, lympho bào xuất ngoại bào, hiện
ượng xốp, thâm nhiễm lympho bào quanh các mạch máu nông. Các biểu hiện mô
học khác: hiện tượng xốp bào tăng eosinophil, hình thành mụn nước hoặc bóng
nước, phù nhú bì, hồng cầu thoát mạch. Hiếm hơn, có biểu hiện giống như mycois
fungoides.
-Ngoại ban mụn mủ toàn thân cấp tính (AGEP): các mụn mủ dạng xốp
dưới sừng và quanh các mạch máu nông, thâm nhiễm mô kẻ các lympho bào,
neutrophil, eosinophil. Phù nhú bì, hồng cầu thoát mạch, các tế bào sừng tiêu gai
có thể gặp.
-Phát ban do thuốc cố định (FDEs): trong trường hợp cấp tính, thượng bì
có các tế bào loạn sừng, xuất ngoại bào (exocytosis), phù, kết đặc nhân tế bào
(nuclear pyknosis), thoái hóa lỏng các tế bào đáy. Thâm nhiễm cấp tính các
lympho bào, mô bào, neutrophil, eosinophil tìm thấy ở quanh các mạch máu nông
và sâu. Các tổn thương im lìm (quiescent lesion) chứa các đại thực bào mang các
melanin ở lớp bì. Xơ hóa lớp nhú bì có thể phát triển vào giai đoạn sau của FDEs.
-Hồng ban đa dạng (EM): viêm da với sự hiện diện tế bào hoại tử (tế bào
sừng hoại tử) ở lớp sừng. Các biểu hiện khác: hiện tượng xốp, hình thành bóng
nước ở trong màng đáy, thâm nhiễm lympho bào quanh các mạch máu nông với
một số lượng thay đổi neutrophil và eosinophil, phù nhú bì. TEN thấy hoại tử tiến

triển ở các tế bào đáy, thâm nhiễm bì lướt qua.
-Pemphigus do thuốc: hiện tượng tiêu gai, hoặc giảm liên kết (cohesion)
giữa các tế bào thượng bì. Bóng nước trong thượng bì, có thể khu trú trên lớp tế
bào đáy (tiêu gai ít) hoặc dưới sừng (tiêu gai nhiều),bóng nước có thể chứa các tế
bào viêm hoặc các neutrophil. Thâm nhiễm lympho b2o ở lớp bì và có nhiều
tương bào và eosinophil.
-Pemphigoid do thuốc: bóng nước dưới thượng bì chứa neutrophil,
eosinophil, fibrin. Thâm nhiễm nông ở lớp bì các neutrophil, lympho bào,
eosinophil, tương bào. Trong các pemphigoid có sẹo, eosinophil rải rác (sparse),
thâm nhiễm lympho bào viêm ở lớp bì. Xơ hóa lớp bì khi diễn tiến mạn tính.
-Bệnh da IgA thành đường (LAD): bóng nước dưới thượng bì chứa
neutrophil và eosinophil với thâm nhiễm quanh các mạch máu ở lớp bì. Các kháng
thể IgA, đôi khi kết hợp với C3 khu trú ở lớp bì cạnh màng đáy.
-Pseudoporphyria: mô học tương tự như porphyria da muộn (PCT). Bóng
nuớc dưới thượng bì, thâm nhiễm ít tế bào, nhú bì có hình vòng (festoon), dày
thành mạch, định kỳ nhuộm acid-Schiff (+).