ĐỎ DA TOÀN THÂN BẨM SINH DẠNG VẢY CÁ (Congenital Ichthyosiform Erythroderma) doc

ĐỎ DA TOÀN THÂN BẨM SINH DẠNG VẢY CÁ
(Congenital Ichthyosiform Erythroderma)
Năm 2005, báo chí trong nước đã phát hiện ra một em bé nam, 8 tuổi, tên là
Nông Văn Phương, bị nhốt gần 4 năm trong một căn lều ở trong rừng tại xã Nậm
Ban, huyện Mèo Vạc, tỉnh Hà Giang.
Sau đó, em bé này đã được đưa tới Viện Da liễu Trung ương (này là Viện
Da liễu Quốc gia), được chẩn đoán là Đỏ da toàn thân bẩm sinh dạng vảy cá và
được điều trị tại đây.
Khi đó, em Phương đã được rất nhiều các nhà từ thiện, các tổ chức xã hội
và báo chí quan tâm, họ đã quyên góp được nhiều tiền từ các nhà hảo tâm. Số tiền
đó đã được trao cho bố em Phương. Một người dân tộc, nhận thức còn hạn chế lại
nhận được rất nhiều triệu đồng, bố cháu đã không dành dụm số tiền đó mà lấy tiền
uống rượu, mua điện thoại di động (hồi đó, việc sử dụng ĐTDĐ còn hạn chế, tôi
lúc đó chưa có), Cũng do sự chăm sóc không tốt của gia đình, cháu đã bị ngã gãy
tay và sau đó được bó bột.
Đây là hình ảnh của bé Phương ở trên báo chí khi đó:




Nhắc đến đỏ da toàn thân bẩm sinh dạng vảy cá thì phải nói đến em bé ni-
lông (Collodion Baby): Trẻ sơ sinh, toàn bộ cơ thể bị bao bọc trong 1 lớp màng
giống như ni-lông, rụng sau vài tuần; lộn mi (ectropion); môi lộn ra ngoài
(eclabion); đỏ da toàn thân.

Hình minh họa
Những trẻ này rất dễ bị nhiễm khuẩn da, nhiễm khuẩn huyết, viêm phổi,
mất nước, điện giải. Điều trị trẻ thường phải được chăm sóc tại các đơn vị sơ sinh,
phòng độ ẩm cao, theo dõi nước và điện giải.
Tại Việt Nam, chúng ta đã có lần được nghe nói đến em bé ni-lông:
Trích dẫn:

Vừa qua, Báo Thanh Niên có bài viết về trường hợp bệnh lạ ở một em
bé, mà người dân tự gọi là “thái tử rồng”. Tiếp sau đó chúng tôi phát hiện
thêm một trường hợp bệnh hiếm gặp nữa, nhưng bệnh này có tên hẳn hoi,
trong y văn thế giới gọi là “em bé nylon”. Cả hai trường hợp này hiện đang
được điều trị tại Bệnh viện Nhi đồng II, TP.HCM.
Như Thanh Niên đã thông tin về việc rất nhiều người dân hiếu kỳ ở các tỉnh
miền Tây đã đổ xô đến ấp Nghĩa Thắng, xã Đại Tâm, huyện Mỹ Xuyên (tỉnh Sóc
Trăng), để tận mắt nhìn cho được bé Lý Som Nang, 8 tháng tuổi, con của chị Sà
Mệch (37 tuổi, người Khmer) có hình dáng lạ lẫm mà người dân tự gọi là "thái tử
rồng"! Do bệnh tình trầm trọng nên ngày 24/3 vừa qua, bé Lý Som Nang đã được
đưa lên Bệnh viện Nhi đồng II, TP.HCM để chữa trị. Hôm 4/4, khi chúng tôi vào
khoa Bỏng chỉnh trực của Bệnh viện Nhi đồng II, sau 10 ngày được điều trị tại đây
bé Lý Som Nang đã bong hết các lớp vảy khô, cứng mọc khắp cơ thể trước đó.
Tuy nhiên, rải rác trên người bé có chỗ bắt đầu mọc lại lớp vảy mới. Lúc nhập
viện bé nặng 4,7 kg; sau khi bong hết lớp vảy (nặng đến 0,7 kg), bé chỉ còn nặng
đúng 4 kg.
Các bác sĩ cho rằng nhiều người gọi Lý Som Nang như vậy bởi ngoài việc
mọc vảy từng mảng khắp người (nhiều nhất là ở phần đầu) giống như vảy rồng, thì
các ngón tay, ngón chân của Lý Som Nang cúp vào, móng tay (đặc biệt là móng
tay cái rất dài và cong lại giống như móng rồng). Ngoài ra, một số bộ phận khác
trên cơ thể bé cũng không bình thường như hai lỗ tai không có vành, bộ phận sinh
dục rất ngắn Chị Sà Mệch cho chúng tôi biết đây là đứa con thứ hai của chị, đứa
thứ nhất cũng là bé trai đã 3 tuổi, phát triển bình thường. Trong lúc mang thai chị
có đi khám thai hai lần, nhưng không phát hiện mắc bệnh gì, sau khi sinh một
tháng bé Lý Som Nang mới mở mắt được Bác sĩ Võ Công Đồng - Phó giám đốc
Bệnh viện Nhi đồng II cho biết bệnh viện đã hội chẩn với Bệnh viện Da liễu
TP.HCM và kết luận đây là bệnh viêm da nhiễm trùng trên bệnh nhân bị vảy cá
bẩm sinh. Việc điều trị chỉ dùng thuốc kháng sinh, thuốc bổ nâng tổng trạng. Hôm
chúng tôi vào thăm, sức khỏe của bé Lý Som Nang tiến triển tốt, bé uống được sữa
và khóc rất khỏe. Sau khi bong đi các lớp vảy, da toàn thân của bé ửng đỏ. Theo

bác sĩ Võ Công Đồng thì đây là bệnh bẩm sinh, hiếm gặp, bệnh không lây lan, tuy
nhiên việc điều trị khó dứt hẳn hoàn toàn mà thỉnh thoảng tái phát lại bằng việc
nổi vảy và gây nhiễm trùng, lúc đó lại phải điều trị tiếp
Trường hợp thứ hai cũng là một loại bệnh xưa nay rất hiếm gặp, đó là "em
bé nylon", chỉ mới 15 ngày tuổi. "Em bé nylon" là con đầu lòng của chị Trần Thị
Đẹt (ở tỉnh Sóc Trăng). Lúc mới sinh (ngày 22/3/2005) bé chỉ nặng 2 kg. Chị Đẹt
cho biết mình cũng không có biểu hiện bất thường gì trong lúc mang thai. Sau khi
sinh 2 ngày bé phải nhập viện trong tình trạng lớp da toàn thân căng và bóng như
được phủ một lớp nylon trắng, mỏng, có chỗ bị bong tróc thì mọc vảy màu nâu
sậm và gây nhiễm trùng nặng. Khác với bé Lý Som Nang, các ngón chi của "em
bé nylon" vừa rất nhỏ vừa chụm lại Bé được điều trị tại khoa Sơ sinh của Bệnh
viện Nhi đồng II trong điều kiện đảm bảo vô trùng tối đa (tất cả những đồ đạc
dùng cho bé từ quần áo đến vật dụng đều được hấp vô trùng, bác sĩ thăm khám
cho bé cũng phải mang găng vô trùng). Theo các bác sĩ của khoa Sơ sinh, "em bé
nylon" là tên một loại bệnh rất hiếm gặp, lần đầu tiên cách đây mấy năm, Bệnh
viện Nhi đồng II cũng đã tiếp nhận trường hợp tương tự. Thấy lạ, các bác sĩ đã tìm
đọc các tài liệu và biết được đây là một loại bệnh bẩm sinh được đề cập trong y
văn thế giới. "Em bé nylon" lần này vừa nhỏ ngày tuổi vừa trong tình trạng bệnh
nặng; các bác sĩ cho biết không sợ bé tử vong do bệnh mà chỉ sợ bé tử vong do
nhiễm trùng máu, do rối loạn các chất điện giải trong cơ thể
Có điểm trùng hợp là cả hai bé này cùng là người Khmer, cùng ngụ tại tỉnh
Sóc Trăng Do là bệnh hiếm gặp, cùng là đối tượng nghèo nên cả hai bé được
Bệnh viện Nhi đồng II điều trị miễn phí.
Em bé ni-lông Nguyễn Hoàng Long (3 tuổi) con anh Nguyễn Văn Toàn (34
tuổi) địa chỉ ấp 13 xã Khánh Thuận, huyện U Minh, tỉnh Cà Mau.