BAN XUẤT HUYẾT (PURPURA) (Kỳ 3) potx

BAN XUẤT HUYẾT
(PURPURA)
(Kỳ 3)
oooOOOooo

-Điều trị: cắt lách là điều trị thường dùng. Corticosteroids đường toàn thân
cũng được sử dụng. Truyền tiểu cầu có thể giúp cải thiện ở bệnh lý cấp tính có
chảy máu nhiều; và chỉ dùng trong cấp cứu vì không giúp tái sản xuất tiểu cầu.
Globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIG) dùng điều trị và có khả năng trì hoãn
(postpone) việc cắt lách trong một số bệnh nhân. Trong ITP mạn tính, cắt lách qua
nội soi là một quan điểm. Các thuốc khác cũng được sử dụng: anti-D (anti-Rho),
danazol, rituximab, vinca alkaloid, các thuốc ức chế miễn dịch khác (như
azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine), interferon-α, thay huyết tương,
dapsone, ascorbic acid, colchicine.
-Tăng năng lách:
Lách to, BXH giảm tiểu cầu và giảm neutrophil.
-Tăng tiêu thụ:
+Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC, disseminated intravascular
coagulation):
-2/3 bệnh nhân DIC có các tổn thương da và có thể là khởi đầu của hội
chứng. Trong một thời gian ngắn, có các đốm xuất huyết, các bầm máu, hoại tử
thiếu máu cục bộ trên da, các bóng nước xuất huyết lan tỏa. DIC có thể khởi phát
từ các rối loạn khác nhau, bao gồm: nhiễm trùng huyết, giảm oxy huyết
(hypoxemia), nhiễm toan (acidosis), các bệnh lý ác tính, hóa liệu pháp, các biến
chứng sản khoa (obstetric crises), hội chứng kháng thể kháng phospholipid, SLE,
trúng nọc động vật chân đốt (arthropod envenomation), bạch cầu cấp.
-Xét nghiệm thấy giảm tiểu cầu, giảm firinogen, tăng thời gian prothrombin
(PT), tăng thời gian thromboplsatin từng phần (PTT), các sản phẩm phân rã fibrin.
Kiểm soát bệnh lý nền tảng được khuyến cáo, điều chỉnh lại các bất thường huyết
học, thường qua sử dụng Heparin IV. Dùng Thay thế vitamin K sẽ bổ sung sự suy
giảm vitamin K; huyết tương lạnh tinh khiết, truyền tiểu cầu, protein C, và theo

thời gian sẽ thay thế chọn lọc các yếu tố đông máu đặc hiệu. Suy nội tạng liên
quan với nhiễm trùng (SOFA, sepsis-related organ failure assessement) do DIC
được xử trí tại đơn vị chăm sóc nội khoa.
+Nhiễm trùng huyết: chủ yếu Gram (-), gây DIC.
+Hội chứng Moschcowitz (ở người lớn) và Hội chứng tán huyết (ở trẻ
em):
Làm giảm tiểu cầu do tăng tiêu thụ qua sự hình thành các khối huyết nhỏ
lan tỏa. Khởi phát cấp tính , mệt mỏi, xuất huyết, thiếu máu + BXH (bầm máu) +
xuất huyết niêm mạc, nội tạng.
Thiếu máu tán huyết, biểu hiện thần kinh, sốt, tổn thương thận.
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối (TTP,thrombotic
thrombocytopenic purpura) còn gọi là “hội chứng Moschcowitz”, là một chuỗi
gồm giảm tiểu cầu, thiếu máu tán huyết, bất thường ở thận, sốt, xáo trộn thần kinh
trung ương. Lâm sàng thấy các bầm máu đa dạng, vàng da, tổn thương niêm mạc,
lách to; các biểu hiện khác gồm viêm khớp, viêm màng phổi, hiện tượng Raynaud,
đau bụng, gan to. Sự hiện diện của các mãnh hồng cầu vỡ (schistocytes) trên phết
máu rất nổi bật, hematocrit giảm, tiểu cầu giảm. TTP cũng có liên quan với thuốc,
bao gồm cyclosporin, tacrolimus, mitomycin-C, ticlopidine, clopidogrel, statin,
thuốc ngừa thai Plaviz và Norplant.
Xuất huyết và tắc nghẽn dạng fibrin ở các mạch máu, không có hiện tượng
viêm /mẫu sinh thiết. Sinh bệnh học là sự suy giảm của yếu tố Willebrand gắn với
protease ADAMTS13.
-Điều trị: truyền thay huyết tương. Thẩm phân ồ ạt (cascade filtration) có
hiệu quả cao, liệu pháp ức chế miễn dịch. Trong bệnh lý tái phát hoặc kháng trị,
hấp thụ miễn dịch ngoài cơ thể, liệu pháp rituximab hoặc cắt lách có thể cần thiết.
Cyclosporin được dùng cho TTP không do thuốc.
+Hội chứng Kasabach-Merrich: bướu máu khổng lồ gặp ở trẻ còn bú kèm
xuất huyết, giảm tiểu cầu và thiếu máu.
2-Ban xuất huyết do bệnh tiểu cầu:
*Đặc điểm:

-Bệnh tiểu cầu là những bệnh thể tạng và/hay di truyền, thường gặp nhất do
mắc phải, liên quan tới rối loạn chất lượng tiểu cầu (số lượng tiểu cầu bình thường
+ TS kéo dài + hội chứng xuất huyết)
-Xuất huyết niêm mạc (chảy máu cam, nướu răng, rong kinh); xuất huyết
da hiếm và kín đáo (đốm xuất huyết, bầm máu). TS kéo dài, TC bình thường, Co
cục máu (-), giảm tiêu thụ prothrombin.
2.1.Bệnh tiểu cầu thể tạng:
-Chứng giảm lượng tiểu cầu của Glanzmann
-Bệnh loạn dưỡng tiểu cầu chảy máu