PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG VÀ BỆNH CUSHING ppt

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG VÀ BỆNH CUSHING
Hội chứng và bệnh Cushing hình thái lâm sàng có nhiều giống nhau, nhưng
bệnh nguyên khác nhau. Hội chứng Cushing xuất phát từ u vỏ thượng thận, còn
bệnh Cushing có nguồn gốc từ tuyến yên, có thể do u hoặc một rối loạn bất
thường, gây tăng tiết nồng độ ACTH, kích thích vỏ thượng thận sản xuất quá thừa
Glucocorticoid đến nay còn chưa rõ.
1. Chẩn đoán
Dựa vào đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm đặc hiệu sau :
1.1. Đặc điểm
- Tuổi mắc bệnh, hội chứng Cushing gặp nhiều ở trẻ bé, từ sơ sinh đến 1
– 3 tuổi. Bệnh Cushing thường thấy ở trẻ tuổi từ 8 – 15.
- Giới : Hội chứng Cushing thường ở trẻ gái, bệnh Cushing cả hai giới
đều gặp.
- Các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng.
- Hội chứng Cushing chủ yếu do u, biểu hiện cấp tính, rầm rộ, trong một
thời gian ngắn, nếu không được phát hiện và can thiệp u sẽ ác hoá, di căn đưa
bệnh nhân đến tử vong nhanh.
- Bệnh Cushing diễn biến chậm, mạn tính, kéo dài từ 3-5 năm.
- Béo phì với sự phân bố mỡ đặc trưng ở mặt, ở thân người nhiều hơn tứ
chi với đặc điểm : mặt trăng tròn, bướu trâu tức u mỡ ở gáy,mỡ dầy ở ngực, bụng,
nhưng không nhiều ở mông và chân tay.
- Rạn da ở bụng dưới, bẹn, đùi.
- Xung huyết các mao mạch ngoại vi làm mặt đỏ, chân tay nổi vân tím,
da bẩn.
- Huyết áp cao, cả 2 thì tâm thu và tâm trương tuổi càng trẻ HA càng cao
nhiều hơn là bệnh Cushing > 200/100mmHg.
- Trẻ lên cân nhiều, tốc độ nhanh, trong khi đó sẽ ngừng lớn, với bệnh
Cushing và ít rõ hơn trong hội chứng Cushing, nên có đặc trưng trẻ béo tròn và
thấp lùn.
- Rậm lông tóc : tóc dày, chân tóc thấp, lông mày rậm, nhiều lông tơ ở
mặt, ở thân mình, có thể mọc râu, ria mép, lông nách và lông sinh dục ở trẻ lớn.

- ở trẻ nhỏ có dấu hiệu dậy thì sớm như mọc lông mu, râu mép. Với trẻ
lớn thì chậm phát triển dậy thì như không có kinh, tuyến vú kém phát triển, tinh
hoàn ấu trĩ, dương vật không to lên.
- Có thể đau đầu, giảm trí nhớ, kém tập trung, nặng hơn có thể có các rối
loạn tâm thần.
1.2. Xét nghiệm
· Đặc hiệu :
- Nồng độ Cortisol máu vào 8 giờ sáng và 8 giờ tối. Bình thường lượng
Cortisol máu lúc 8 giờ tối sẽ giảm 50% so với 8 giờ sáng. Khi có rối loạn nhịp
sinh học ngày đêm của Cortisol, lượng ban đêm sẽ không giảm và có thể tăng cao
hơn ban ngày.
- Nồng độ Cortisol tự do trong nước tiểu tăng cao trên 20 – 90 mg/24
giờ.
- 17-hydroxysteroids (OH – CS) nước tiểu tăng cao > 5mg/m
2
/24 giờ.
- Test ức chế bằng Dexamethasone 0,3mg/m
2
vào11 giờ đêm, sáng hôm
sau nồng độ Cortisol máu sẽ giảm dưới 5 mg/dl lúc 8 giờ sáng với trẻ bình thường
và bệnh Cushing, nhưng trong hội chứng Cushing do u vỏ thượng thận sẽ không
giảm.
· Xét nghiệm bổ sung :
- Máu ngoại vi tăng số lượng hồng cầu, giảm bạch cầu ái toan và tế bào
lympho.
- Đường huyết và nghiệm pháp tăng trọng tải đường huyết có thể dương
tính thể đái tháo đường.
- Điện giải đồ có kali máu giảm.
- Chụp CT hay siêu âm tuyến thượng thận sẽ phát hiện u trong hội chứng
Cushing và tăng sinh tuyến cả 2 bên trong bệnh Cushing.

- Có dấu hiệu loãng xương và chậm cốt hoá tuổi xương rõ trong bệnh
Cushing, có thể có gãy xương tự nhiên.
- X-quang hố yên có thể giãn rộng trong bệnh Cushing.
- Nghiệm pháp Dexamethasone cho uống Dexamethasone 30 - 120mg/24
giờ chia làm 4 lần, cách 6 giờ 1 lần, liên tiếp trong 2 ngày liền, nếu là bệnh
Cushing sẽ làm giảm lượng Cortisol tự do bài ra nước tiểu, đo lượng 17-OHCS
(hydroxycetosteroid) sẽ giảm xuống < 50%. Trường hợp u vỏ thượng thận sẽ
không có đáp ứng.
2. Điều trị:
- Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u trong trường hợp tìm thấy u tuyến thượng
thận, nếu là adenoma thường tiên lượng tốt sau phẫu thuật. Trường hợp là Adreno
– Careinoma thường có di căn gan, phổi, tiên lượng xấu.
- Vi phẫu thuật tuyến yên được chỉ định trong bệnh Cushing.
- Cyproheptadine dùng ức chế ACTH. Một số hoá chất ít dùng cho trẻ
em như Metyrapone, Retoconozole, aminoglutethimide có thể sử dụng cho trước
phẫu thuật để giảm thấp nồng độ Cortisol có thể giảm thấp tử vong.
- Trường hợp cắt bỏ tuyến thượng thận cần cho Cortisol thay thế một
thời gian.
- Các biến chứng thường gặp sau phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận là
nhiễm khuẩn huyết, viêm tụy, tắc mạch, vết thương lâu lành, đột qụy.