TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y DƢỢC
NGUYỄN THỊ NGỌC KHANH
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT DÒ BẨM
SINH VÙNG ĐẦU CỔ TẠI HUẾ
Chuyên ngành: MŨI HỌNG
Mã số: CK 62 72 53 05
LUẬN ÁN CHUYÊN KHOA CẤP II
HUẾ - 2010
KÝ HIỆU VIẾT TẮT
CBCNV : Cán bộ công nhân viên
GML : Giáp móng lưỡi
HSSV : Học sinh sinh viên
KM : Khe mang
LĐCT : Lao động chân tay
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chƣơng1. TỔNG QUAN 3
1.1. Lịch sử nghiên cứu 3
1.2. Phôi thai học vùng mang 4
1.3. Giải phẫu vùng mặt cổ 10
1.4. Các loại dò bẩm sinh vùng đầu cổ 13
1.5. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng 14
1.6. Điều trị dò bẩm sinh vùng đầu cổ 21
1.7. Các công trình nghiên cứu trong và ngoài nước 24
Chƣơng 2. ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25
2.1. Đối tượng nghiên cứu 25
2.2. Phương pháp nghiên cứu 26
Chƣơng 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37
3.1. Đặc điểm chung 37
3.2. Triệu chứng lâm sàng 44
3.3. Triệu chứng cận lâm sàng 52
3.4. Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ 53
Chƣơng 4. BÀN LUẬN 57
4.1. Đặc điểm chung 57
4.2. Triệu chứng lâm sàng 61
4.3. Triệu chứng cận lâm sàng 73
4.4. Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ 74
KẾT LUẬN 78
KIẾN NGHỊ 80
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC BẢNG
Trang
Bảng 1.1
Tóm tắt sự phát triển tạo cơ quan của các cung mang
8
Bảng 3.1
Phân bố tỷ lệ bệnh theo giới
37
Bảng 3.2
Phân bố tỷ lệ bệnh theo trẻ em và người lớn
38
Bảng 3.3
Phân bố bệnh nhân theo từng loại nang và dò
39
Bảng 3.4
Phân bố tỷ lệ theo từng lứa tuổi
40
Bảng 3.5
Phân bố tuổi khởi phát bệnh theo các loại nang và dò
41
Bảng 3.6
Liên quan bệnh nhân nghiên cứu và bố mẹ anh chị em ruột bị dò
42
Bảng 3.7
Các dị tật phối hợp khác
43
Bảng 3.8
Triệu chứng cơ năng theo loại dò
44
Bảng 3.9
Hình thái tổn thương theo loại dò
45
Bảng 3.10
Bên tổn thương
46
Bảng 3.11
Đặc điểm hình thái của nang và dò bẩm sinh vùng đầu cổ
47
Bảng 3.12
Đặc điểm lỗ dò bên ngoài
48
Bảng 3.13
Đặc điểm lỗ dò bên trong
49
Bảng 3.14
Đặc điểm vị trí nang và dò cổ bên
50
Bảng 3.15
Phân loại dò Hélix theo vị trí
51
Bảng 3.16
Hình ảnh siêu âm vùng cổ
52
Bảng 3.17
Vị trí lỗ dò ở xoang lê qua nội soi
53
Bảng 3.18
Phẫu thuật lấy bỏ nang và dò vùng mũi
53
Bảng 3.19
Phẫu thuật dò Hélix
54
Bảng 3.20
Phẫu thuật nang và dò giáp móng lưỡi
54
Bảng 3.21
Phẫu thuật nang và dò cổ bên
55
Bảng 3.22
Biến chứng sau phẫu thuật
56
Bảng 3.23
Kết quả điều trị phẫu thuật
56
Bảng 4.1
So sánh về giới với kết quả nghiên cứu của một số tác giả khác
57
Bảng 4.2
So sánh về tuổi với kết quả nghiên cứu của một số tác giả khác
59
Bảng 4.3
Bên tổn thương của nang và dò bẩm sinh của một số tác giả
65
Bảng 4.4
Bên tổn thương theo tác giả Trần Phương Nam
65
Bảng 4.5
Bên tổn thương của nang và dò túi mang IV
66
Bảng 4.6
So sánh dò Hélix với tác giả khác
67
Bảng 4.7
So sánh đặc điểm hình thái nang và dò bẩm sinh với các tác giả khác
68
Bảng 4.8
So sánh vị trí lỗ dò bên ngoài của dò khe mang I
69
Bảng 4.9
Phân bố vị trí lỗ dò bên trong của Lê Minh Kỳ
71
Bảng 4.10
So sánh với Trần Phương Nam về vị trí nang và dò cổ bên
72
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1
Phân bố bệnh nhân theo giới
37
Biểu đồ 3.2
Phân bố bệnh nhân theo trẻ em và người lớn
38
Biểu đồ 3.3
Phân bố bệnh nhân theo từng loại nang và dò
39
Biểu đồ 3.4
Phân bố tỷ lệ bệnh theo từng lứa tuổi
40
Biểu đồ 3.5
Phân bố tuổi khởi phát bệnh theo các loại dò
41
Biểu đồ 3.6
Liên quan các loại dò với yếu tố gia đình
42
Biểu đồ 3.7
Các dị tật phối hợp khác
43
Biểu đồ 3.8
Triệu chứng cơ năng theo loại dò
45
Biểu đồ 3.9
Hình thái tổn thương theo loại dò
46
Biểu đồ 3.10
Đặc điểm hình thái của nang và dò
47
Biểu đồ 3.11
Tỷ lệ lỗ dò bên ngoài
48
Biểu đồ 3.12
Tỷ lệ lỗ dò trong
49
Biểu đồ 3.13
Tỷ lệ vị trí nang và dò cổ bên
50
Biểu đồ 3.14
Tỷ lệ phân loại vị trí dò Hélix
51
Biểu đồ 3.15
Tỷ lệ hình ảnh siêu âm vùng cổ
52
Biểu đồ 3.16
Phẫu thuật nang và dò cổ bên
55
DANH MỤC CÁC ẢNH
Trang
Ảnh 2.1
Chụp X quang đường dò có cản quang bằng Lipiodol
32
Ảnh 2.2
Phẫu thuật lấy bỏ đường dò
35
DANH MỤC CÁC HÌNH
Trang
Hình 1.1
Phôi thai của các loài động vật
5
Hình 1.2
Các tam giác cổ
11
Hình 1.3
Mạc đầu mặt cổ
12
Hình 1.4
Nang và dò vùng mũi
15
Hình 1.5
Dò Hélix
17
Hình 1.6
Vùng đầu ngoài dò khe mang I
18
Hình 1.7
Tam giác Poncet
19
Hình 2.1
Nang và lỗ dò mũi
27
Hình 2.2
Nang ống giáp lưỡi
27
Hình 2.3
Dò khe mang I
28
Hình 2.4
Dò khe mang II
29
Hình 2.5
Dò xoang lê
30
1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tai mũi họng là những cơ quan có nhiều chức năng quan trọng trong sự
sống và giao tiếp hàng ngày của con người. Tỷ lệ mắc bệnh tai mũi họng còn
rất cao, đặc biệt ở những vùng khí hậu nóng ẩm luôn thay đổi, điều kiện làm
việc trong môi trường còn nhiều yếu tố phơi nhiễm [10].
Khi đề cập đến bệnh tai mũi họng, chúng ta thường quan tâm đến các
bệnh viêm nhiễm, chấn thương, khối u, dị vật… còn các dị tật bẩm sinh thuộc
lĩnh vực tai mũi họng nếu chưa ảnh hưởng sức khoẻ trước mắt thì không được
chú ý. Không giống như nhiều dị tật bẩm sinh của các cơ quan khác như dò
khí- thực quản, tứ chứng Fallot… được phát sinh trong quá trình tạo mô, tạo
hình, tạo cơ quan do rối loạn phát triển mầm của chúng, các dị tật bẩm sinh
vùng đầu cổ là do sự tồn tại và phát triển những di tích phôi thai vùng mang
mà đáng lẽ phải biến mất đi trong quá trình phát triển cá thể [6].
Vào giữa tuần thứ 3 đến tuần thứ 8 của thai kỳ, cấu trúc vùng mang, nơi
phát sinh ra nhiều cấu trúc quan trọng của vùng đầu mặt cổ bắt đầu phát triển.
Nếu trong quá trình phát triển của vùng mang có sự rối loạn sẽ dẫn đến một
số dị tật vùng đầu cổ và dò bẩm sinh là một trong những dị tật liên quan đến
quá trình phát triển phôi thai này [13], [14].
Một số đường dò vùng đầu mặt khá phổ biến, dễ phát hiện trong cộng
đồng như dò Hélix…, một số khác rất hiếm gặp chỉ có thể phát hiện qua thăm
khám hoặc đôi khi phải nhờ đến các phương tiện hiện đại để chẩn đoán.
Ngoài ra, các dị tật này đôi khi có tính chất gia đình và có thể kèm theo một
số khiếm khuyết khác như dị dạng mép môi, bất sản tối thiểu của tai hoặc gai
cột sống chẻ đôi
Trong cộng đồng, các dị tật bẩm sinh vùng đầu cổ còn ít được chú ý. Do
sự hiểu biết về bệnh tật, điều kiện kinh tế và vệ sinh của người dân còn thấp
2
nên phần lớn bệnh nhân đến bệnh viện khi các đường dò đã có biến chứng
như viêm tấy, áp xe vỡ mủ hoặc tái phát nhiều lần…và lúc này việc điều trị
thường khó khăn, mất nhiều thời gian.
Khi đã biến chứng viêm nhiễm nhiều lần, đường dò không còn nguyên
dạng. Muốn phẫu thuật lấy bỏ trọn vẹn đường dò cũng rất phức tạp. Điều trị
kháng sinh liều cao nhiều ngày, tốn kém, đặc biệt ảnh hưởng vấn đề thẩm mỹ
là để lại sẹo lớn và xấu suốt đời. Nhưng ngược lại, nếu được khám và điều trị
sớm thì khả năng điều trị triệt để loại bỏ đường dò dễ dàng hơn tránh được
nhiều biến chứng.
Do tính chất quan trọng và phổ biến của dị tật bẩm sinh này trong cộng
đồng, việc điều trị nhiều khi rất khó khăn, ở Việt Nam cũng như trên thế giới
còn ít tác giả nghiên cứu về vấn đề này, vì vậy chúng tôi chọn đề tài: “Nghiên
cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ tại
Huế” với những mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của dò bẩm sinh vùng
đầu cổ.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ.
3
Chƣơng 1TỔNG QUAN
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU
- Năm 1789, Heurczowski đã mô tả lần đầu tiên một dò cổ bên thấp.
- Năm 1825, Rathke đã cho xuất bản tập sách về phôi thai học vùng
mang ở động vật có xương sống.
- Năm 1827, Von Baer mô tả các cung mang ở người.
- Năm 1832, Acherson là người đầu tiên cho rằng các dò cổ bên có liên
quan đến sự phát triển vùng mang.
- Năm 1864, thuật ngữ dò khe mang được đưa ra bởi Heusinger.
- Năm 1865, Virchow đã báo cáo một trường hợp đa dị tật ở trẻ em,
trong đó có một đường dò chạy từ sau dưới của vành tai bị thiểu sản vào đến
phần họng mũi, mà ông cho rằng xuất phát từ khe mang I.
- Năm 1881, His đã phát hiện xoang trước cổ, xoang cổ có liên quan đến
sự phát triển của cung mang II, mà sau này người ta cho rằng là nguồn gốc
của các nang cổ bên.
- Năm 1883, Born đã tìm thấy trên lợn, phần kéo dài túi mang III, đó là
mầm tuyến ức.
- Năm 1912, Wenglowski dựa trên nghiên cứu 75 bào thai và 250 tử thi,
đã cho rằng hệ thống mang không để lại vết tích gì ở vùng dưới móng. Một số
bất thường vùng này là do ống hung-họng còn tồn tại, theo sau sự di chuyển
của mầm tuyến ức. Lý thuyết này cũng được Myers nhấn mạnh [49].
Sau đó, các nhà khoa học đã nghiên cứu và báo cáo về các trường hợp dò
khe mang. Lý thuyết về quá trình phát triển phôi thai học vùng mang được
hoàn thiện dần.
1.2. PHÔI THAI HỌC VÙNG MANG
1.2.1. Sự phát sinh và hình thành vùng mang
1.2.1.1. Phôi người cuối tuần thứ ba, đầu tuần thứ tư
Vào khoảng tuần thứ 3 của đời sống phôi thai, ba lá phôi: ngoại bì (lá
phôi ngoài), trung bì (lá phôi giữa) và nội bì (lá phôi trong) đã biệt hóa và đã
4
tạo ra mầm nhiều cơ quan [6].
-Ngoại bì đã tạo ra:
+ Ngoại bì bề mặt, nguồn gốc của biểu bì da và các bộ phận phụ
của da như lông, móng, các tuyến bả, tuyến mồ hôi, tuyến vú
+ Ống thần kinh, nguồn gốc của toàn thể bộ não và tủy sống.
+ Mào thần kinh, nguồn gốc các hạch thần kinh não tủy, toàn bộ
hệ thần kinh thực vật và một vài cơ quan khác như tuyến tủy thượng thận.
+ Túi thị giác, nguồn gốc võng mạc mắt.
+ Các tấm ngoại bì: Tấm thị giác ấm thính giác
.ấm khứu giác.
-Trung bì đã tạo ra:
+ Trung mô, nguồn gốc các mô liên kết, sụn, xương, cơ, máu,
bạch huyết và một số biểu mô (nội mô phủ thành các mạch máu, trung biểu
mô phủ các màng phổi, màng bụng, màng ngoài tim).
+ Mầm các cơ quan niệu - sinh dục.
- Nội bì đã tạo ra:
+ Ruột nguyên thủy, nguồn gốc biểu mô phủ các đoạn ống tiêu
hóa từ họng đến hậu môn và biểu mô các tuyến tiêu hóa như gan, tụy và một
số tuyến nước bọt.
+ Ống thanh - khí quản, nguồn gốc biểu mô các đường hô hấp
từ thanh quản đến tận các phế nang
Cá
Bò sát
5
Hình 1.1. Phôi thai của các loài động vật [14]
1.2.1.2. Sự phát sinh vùng mang
Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các thành
bên của ruột họng, đoạn đầu của ruột nguyên thủy và là họng phôi. Ở đó
chúng tạo thành một mô gọi là ngoại trung mô (trung mô có nguồn gốc ngoại
bì) rồi cùng trung mô phát sinh từ trung bì, tăng sinh để tạo ra những khối mô
gọi là cung mang. Những khối này dài theo hướng lưng bụng, lồi lên mặt
ngoài phôi và được phủ bởi ngoại bì, đồng thời lồi vào họng phôi, được phủ
bởi nội bì. Mỗi bên phôi người có 6 cung mang lần lượt được tạo ra và đánh
số thứ tự theo hướng đầu - đuôi phôi. Trong khi các cung mang ở phía đuôi
phôi xuất hiện, các cung mang phía đầu phôi đã phát triển khá xa rồi. Nhưng
ngay sau khi được tạo ra, cung mang V biến đi rất sớm và cung mang VI rất
thô sơ nên mặt ngoài phôi người trong khoảng tuần thứ 4, 5, 6 chỉ có bốn
cung mang xuất hiện rõ rệt mỗi bên. Chen vào giữa cung mang, ở mặt ngoài
phôi, ngoại bì lõm vào trung mô, tạo thành các khe rãnh gọi là túi mang ngoại
bì hay khe mang ngăn cách các cung mang, và ở mặt họng phôi, nội bì cũng
lõm ra trung mô, tạo thành các khe rãnh gọi là túi mang nội bì hay túi mang
cũng ngăn cách các cung mang. Các khe mang cũng được đánh số thứ tự theo
hướng đầu- đuôi phôi. Phôi người không có khe mang V, còn túi mang tương
ứng với nó nhiều tác giả coi là ngách phụ của túi mang IV. Vùng phôi người
có các cung mang, các khe mang, túi mang gọi là vùng mang [15], [47].
1.2.2. Sự phát triển các thành phần vùng mang
1.2.2.1. Sự phát triển của các cung mang
Chim
Người
6
Các cung mang bắt đầu phát triển ở giai đoạn rất sớm (tuần thứ 4) của
phôi thai, khi các tế bào mào thần kinh di chuyển vào vùng đầu và cổ tương
lai, góp phần chủ yếu để tạo thành mặt, cổ, các khoang mũi, miệng, thanh
quản và họng.
- Cung mang thứ nhất: chứa sụn, phần lưng của nó là mỏm xương hàm
trên, và phần bụng của nó là sụn Meckel hay là mỏm lồi cầu xương hàm dưới.
Cả 2 cấu trúc này thoái triển dần và cuối cùng chỉ còn là xương búa và xương
đe. Sự cốt hoá của trung mô xung quanh sụn Meckel khiến chúng phát triển
thành xương hàm dưới, xương bướm hàm và các dây chằng treo búa trước.
+ Các cơ của cung mang thứ nhất gồm: các cơ nhai (cơ thái
dương, cơ cắn và cơ chân bướm), cơ căng thái dương và cơ căng màng hầu,
bụng trước của cơ nhị thân và các cơ hàm móng.
+ Thần kinh của cung mang thứ nhất là dây thần kinh sọ số V.
+ Động mạch của cung mang thứ nhất được nghĩ là động mạch hàm.
+ Túi họng thứ nhất tồn tại dưới dạng là vòi Eustache, tai giữa và
những phần của xương chũm.
- Cung mang thứ hai: sụn của cung mang thứ hai là sụn Reichert, nó sẽ
thành thân trên và sừng nhỏ của xương móng, mỏm trâm và dây chằng trâm
móng và siêu cấu trúc của xương bàn đạp.
+ Các cơ của cung mang thứ hai là các cơ biểu cảm vùng mặt, cơ
da cổ, bụng sau của cơ nhị thân, cơ trâm móng và cơ bàn đạp.
+ Thần kinh của cung mang thứ hai là dây thần kinh sọ số VII.
+ Hiếm khi động mạch của cung mang thứ hai còn tồn tại, hoá
thành động mạch bàn đạp, nó đi vòng qua chân của xương bàn đạp.
- Cung mang thứ ba: phân hoá thành sừng lớn và thân dưới của xương móng.
+ Cơ của cung mang thứ ba là cơ trâm hầu, cơ khít hầu trên và cơ
khít hầu giữa.
+ Động mạch hình thành từ đây là động mạch cảnh chung, động
7
mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài đoạn nằm ở gần giữa cơ thể.
+ Thần kinh hình thành từ cung mang thứ ba là thần kinh sọ số IX.
+ Túi họng thứ ba tạo nên các tuyến cận giáp phía dưới, tuyến ức
và ống ngực.
- Cung mang thứ tư và thứ sáu: họp lại để tạo nên sụn thanh quản.
+ Các cơ của cung mang thứ tư là cơ giáp nhẫn và cơ khít hầu
dưới. Thần kinh của cung mang thứ tư là thần kinh thanh quản trên.
+ Các cơ của cung mang thứ sáu hình thành nên phần còn lại của
những cơ nội tại thanh quản. Thần kinh của cung mang thứ sáu là thần kinh
thanh quản quặt ngược.
+ Động mạch của cung mang thứ tư phát triển về phía bên phải
thành động mạch dưới đòn và về phía bên trái thành đông mạch chủ.
+ Động mạch của cung mang thứ sáu hình thành ống động mạch
và động mạch phổi. + Túi nội bì của cung mang thứ tư phát triển thành
các tuyến cận giáp phía trên và có khả năng nó hình thành nên các tế bào
quanh nang của tuyến giáp [39], [64].
8
Bảng 1.1. Tóm tắt sự phát triển tạo cơ quan của các cung mang
Cung
mang
Sụn - Xƣơng
Cơ
Thần kinh
Cung động mạch
I
Sụn Meckel Xương
hàm dưới, xương búa,
xương đe
Cơ cắn
Dây thần kinh tam
thoa (V)
Động mạch
hàm trong
II
Sụn Reichert, Xương
bàn đạp, Sừng bé xương
móng
Các cơ mặt,
Cơ trâm
móng
Dây thần kinh mặt
(VII)
Động mạch
cơ bàn đạp
III
Thân và sừng lớn
xương móng
Cơ màn hầu,
Cơ trâm họng
Dây thần kinh
thiệt hầu (IX)
Động mạch
cảnh trong
IV
Sụn giáp
Các cơ họng
Cơ nhẫn giáp
Cơ nhẫn họng
Dây thần kinh
thanh quản trên
(dây phế vị X)
Động mạch dưới
đòn, quai
động mạch chủ
VI
Sụn phễu, sụn nhẫn
Các cơ
thanh quản
Dây thần kinh quặt
ngược (dây X)
Động mạch phổi
1.2.2.2. Sự phát triển của các khe mang
- Khe mang I: ống tai ngoài, lớp biểu mô phủ mặt ngoài màng nhĩ
- Khe mang II, III, IV tự đóng lại tạo thành xoang cổ sau đó biến mất.
1.2.2.3. Sự phát triển của các túi mang
Gồm 5 đôi, được lót bởi nội bì.
- Túi mang I: đoạn gần họng phát triển thành một ống dài, gọi là ống
họng - hòm nhĩ, về sau sẽ là vòi Eustache. Đoạn xa họng, giáp với đáy khe
mang I, phình to để tạo ra hòm nhĩ.
- Túi mang II: tạo ra Amiđan khẩu cái và hố Amiđan.
- Túi mang III: tạo ra tuyến cận giáp dưới và tuyến ức.
- Túi mang IV: tạo ra tuyến cận giáp trên.
- Túi mang V: tạo ra tế bào cạnh nang hay tế bào C của tuyến giáp.
9
1.2.2.4. Phôi thai học xoang lê
Có 2 ý kiến khác nhau về nguồn gốc của xoang lê:
- Một là từ túi mang IV: Ý kiến này dựa vào vị trí của xoang lê nằm sát
vào thanh quản, sau cánh sụn giáp. Đoạn trên cánh sụn giáp có nguồn gốc từ
trung mô của cung mang thứ IV, còn đoạn dưới sụn giáp, dây chằng nhẫn -
giáp và sụn nhẫn có nguồn gốc từ trung mô cung mang thứ VI.
- Hai là từ túi mang III và IV: Ý kiến này dựa vào quan hệ vị trí giữa hai
phần của xoang lê với các cơ quan lân cận. Phần trên của xoang lê có nguồn
gốc từ túi mang III, phần thấp nằm dưới dây thần kinh thanh quản trên lại có
nguồn gốc từ túi mang IV. Ý kiến này được nhiều tác giả chấp nhận hơn [20].
1.2.3. Bệnh sinh phôi thai học dò vùng đầu mặt
1.2.3.1. Bệnh sinh phôi thai học dò cổ bên
Các dò cổ bên là do sự phát triển bất thường của hệ thống mang trong
thời kỳ phôi thai, do còn tồn tại các vết tích của các khe và túi mang mà lẽ ra
đã tiêu biến đi khi sinh ra.
- Dò trước tai (Dò luân nhĩ) là do sự hàn gắn thiếu sót giữa cung mang I
và cung mang II trong thời kỳ bào thai.
- Dò khe mang I: nguồn gốc của dị tật này vẫn còn chưa chắc chắn, có
thể là do sự sai sót trong việc đóng lại khe mang I. Có tác giả giải thích là do
sự vùi lấp các vết tích ngoại bì hoặc là do sự tách đôi của ống tai ngoài.
- Dò khe mang II: nang khe mang II có nguồn gốc từ xoang cổ, còn gọi
là xoang trước cổ của His. Dò khe mang II có nguồn gốc từ khe mang II hoặc
do còn tồn tại cả phức hợp khe và túi mang.
- Dò khe mang III được xem là vết tích còn sót của ống hung - họng hay
ống hung - mang III.
- Dò khe mang IV được xem là những vết tích còn sót lại của ống hung -
mang IV. Tuy nhiên, phần lớn tác giả còn xếp chung dò khe mang III và IV
10
vào một nhóm vì sự phân định hiện tại cũng chưa rõ ràng và bởi sự tương
đồng của nó về mặt giải phẫu, phôi thai học [14], [34].
1.2.3.2. Bệnh sinh phôi thai học dò giáp- móng- lưỡi
- Lưỡi: 2/3 trước lưỡi được tạo ra từ 2 chồi lưỡi ngoài và 1 chồi giữa
xuất phát từ cung mang I. 1/3 sau lưỡi được tạo ra từ chồi dưới mang xuất
phát từ cung mang II, III và một phần cung mang IV. Ranh giới giữa 2/3
trước lưỡi và 1/3 sau lưỡi là rãnh tận cùng (hình chữ V), đỉnh chữ V là lỗ tịt.
- Tuyến giáp được hình thành do sự tăng sinh biểu mô của sàn họng - lỗ
tịt. Tuyến giáp đi xuống phía trước ống họng qua ống giáp - lưỡi, trước xương
móng, sụn thanh quản và định vị ở trước khí quản. Lộ trình này phải tự lấp lại
sau khi tuyến giáp đi đến đích, nếu không sẽ gây nên dị tật nang và dò giáp -
móng - lưỡi [36], [40].
1.3. GIẢI PHẪU VÙNG MẶT CỔ
1.3.1. Các tam giác cổ
1.3.1.1. Tam giác cổ trước
Được giới hạn ở phía trên là bờ dưới thân xương hàm dưới, phía ngoài là
bờ trước cơ ức đòn chũm và phía trong là đường giữa cổ. Tam giác này lại
được chia thành 3 tam giác nhỏ:
- Tam giác dưới hàm được giới hạn phía trên là bờ dưới thân xương hàm
dưới và đường nối từ góc hàm đến mỏm chũm, phía sau là bụng sau cơ nhị
thân và cơ trâm móng, phía trước là bụng trước cơ nhị thân. Tam giác này
chứa tuyến dưới hàm, động mạch mặt và tĩnh mạch mặt.
- Tam giác cảnh được giới hạn phía trên là bụng sau cơ nhị thân, phía
ngoài là bờ trước cơ ức đòn chũm, phía trong là bụng trên cơ vai móng. Tam
giác này chứa các cấu trúc quan trọng như động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh
trong, dây X…
11
Hình 1.2. Các tam giác cổ [7]
- Tam giác cơ được giới hạn phía trên là bụng trên cơ vai móng, phía
ngoài là bờ trước cơ ức đòn chũm, phía trong là đường giữa cổ. Tam giác này
có các mạch máu giáp lưỡi, thần kinh thanh quản dưới, tuyến giáp, khí quản và
thực quản.
1.3.1.2. Tam giác cổ sau
Được giới hạn phía trước là cơ ức đòn chũm, phía sau là cơ thang, phía
dưới là xương đòn. Tam giác này chia thành:
- Tam giác chẩm giới hạn bởi 3 cơ là cơ ức đòn chũm ở trước, cơ thang ở
sau và bụng dưới cơ vai móng ở dưới. Tam giác này chứa thần kinh phụ (XI),
các đám rối cổ và cánh tay, các hạch cổ sâu trên.
- Tam giác vai đòn tương ứng với hố trên đòn được giới hạn bởi cơ ức đòn
chũm ở trước, bụng dưới cơ vai móng ở sau trên và xương đòn ở dưới.
1.3.2. Mạc đầu mặt cổ
- Mạc thái dương phát sinh từ đường thái dương trên (từ xương trán đến
xương đỉnh) phủ lên mặt nông cơ thái dương, rồi tách làm 2 lá ôm lấy cung
gò má và bám vào bờ dưới cung mày. Lá nông tiếp tục xuống dưới để tạo
thành mạc cắn.
Cơ ức đòn chũm
Tam giác cổ trước
Tam giác cổ sau
Xương đòn
12
- Mạc cắn tạo thành do sự nối tiếp với mạc thái dương từ bờ dưới cung
gò má, bao bọc cơ cắn. Phía trước bám vào thân, bờ trước của ngành và mỏm
vẹt xương hàm dưới. Phía sau, mạc bám vào bờ dưới thân xương hàm dưới.
- Mạc mang tai tạo nên do lá nông mạc cổ tuyến mang tai nằm giữa 2 lớp
của lá nông mạc cổ. Ở bờ trước của tuyến, hai lá này liên tục với mạc cơ cắn.
Lá ngoài phủ mặt nông của tuyến, phía trên gắn vào sụn ống tai và xương gò
má. Lá trong gắn vào mặt dưới xương thái dương.
- Các mạc cổ có cấu trúc phức tạp, được chia thành 3 phần:
+ Lá nông mạc cổ nằm sâu dưới cơ bám da cổ và tổ chức dưới da.
Phía sau, lá này tách làm hai bao bọc cơ thang, sau đó, nhập lại ở bờ trước cơ
thang, phủ tam giác cổ sau rồi lại tách ra để bao bọc cơ ức đòn chũm. Ở phía
trước, mạc cổ nông phủ tam giác cổ trước rồi liên tục mạc cổ nông bên đối
diện. Phía dưới, nó gắn vào xương đòn. Phía trên, nó phủ cơ nhị thân rồi tách
đôi bọc lấy tuyến dưới hàm, sau đó, phủ tuyến mang tai rồi gắn vào cung gò
má tạo thành mạc mang tai. Trong tam giác cổ trước, do có xương móng mà
mạc cổ nông được chia làm 2 phần: phần trên móng và dưới móng.
Hình 1.3. Mạc đầu mặt cổ [22]
13
+ Lá trước khí quản gồm có 2 lá: lá nông bao bọc cơ ức móng và cơ
vai móng, lá sâu bao cơ giáp móng và ức giáp. Phía trên, mạc các cơ dưới
móng bám vào xương móng và bụng sau cơ nhị thân, hai bên gắn vào lá sâu
của bao cơ ức đòn chũm thuộc mạc cổ nông, phía dưới bám vào mặt sau cán
xương ức và xương đòn.
+ Lá trước cột sống là phần trước của mạc trước cột sống, căng từ
đáy sọ đến tận xương cụt.
+ Bao cảnh là một bao chứa các động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh
trong và thần kinh lang thang [3], [7], [30].
1.4. CÁC LOẠI DÒ BẨM SINH VÙNG ĐẦU CỔ
Cơ thể con người lúc còn là bào thai được hình thành bởi kết hợp của ba
lá: lá trong, lá giữa và lá ngoài. Lá ngoài sau này trở thành biểu bì có lông, có
tuyến, có răng, có xuất tiết.
Sự kết hợp này nếu ổn định thì hoàn toàn lá ngoài ở ngoài để bảo vệ cơ
thể. Có một số ít trường hợp, một phần nhỏ lá ngoài kẹt lại ở trong sau khi
bào thai đã hoàn chỉnh thành con người.
Vùng lá ngoài kẹt lại này vẫn tiếp tục hoạt động theo bản chất của nó tức
là xuất tiết. Nếu vùng này bị bịt kín không có đầu ra da thì hình thành một
khối nhỏ gọi là nang.Trong nang có biểu bì (lá ngoài) bao bọc. Biểu bì tiếp
tục xuất tiết và có chất nhờn trong nang. Nếu vùng lá ngoài còn sót lại còn có
thể thông thương với da ở ngoài, được gọi là dò [13].
1.4.1. Nang
Nang còn gọi là “mụn bọc”có thể xuất hiện ở mọi nơi vùng cổ mặt. Phần
lớn nang tìm thấy ở vùng cổ trên, vùng trán. Một số nang ở vùng giữa mặt cổ
là đầu ngoài của dò, như dò nang giáp móng. Vùng dưới lưỡi cũng có nang,
nang này phập phều giống như sàn miệng của con nhái.
1.4.2. Các loại dò
1.4.2.1. Dò rễ mũi: đường dò rất ngắn ở giữa vùng sống mũi
1.4.2.2. Dò giáp móng: đây là dò đi từ đáy lưỡi đến xương móng
14
1.4.2.3. Dò trước tai: đây là dò ngắn ở vùng trước tai
1.4.2.4. Nang và dò khe mang I: đây là đường dò ngắn thường đi ngang qua
tuyến mang tai, đầu ngoài ở vùng cạnh hàm, vùng tuyến mang tai, đầu trong ở
mặt dưới ống tai ngoài
1.4.2.5. Nang và dò khe mang II: đầu ngoài của đường dò ở vùng 1/3 trên
cạnh cổ, đầu trong tiếp xúc với cực dưới amiđan.
1.4.2.6. Nang và dò túi mang III: đây là đường dò dài nhất trong các đường
dò vùng cổ mặt. Đầu ngoài đường dò chiếm 1/3 giữa cổ bên, đường dò đi dần
vào trong thường ngang qua chạc cảnh và đến đáy xoang lê.
1.4.2.7. Nang và dò túi mang IV: đây là dò hiếm gặp và ngắn. Đường dò bắt
đầu vùng 1/3 dưới cổ bên và đi thẳng vào khí quản.
1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng
1.5.1.1. Dò rễ mũi
Các nang và lỗ dò ở mũi thường kết hợp với nhau. Các nang lỗ dò ở sống
mũi xuất phát từ di tích ngoại bì nằm ở trên một đường trải dài từ phần trước
của hố yên, đi ngang qua mảnh đứng của xương sàng, đường khớp mũi trán
và tận cùng trên đường giữa sống mũi, ụ trán gian mày (Glabelle) nhất là gần
chóp mũi.
Đường dò thường mở ra ngoài da, da vùng đó lõm xuống và có thể có
những chấm nhỏ. Vùng da này đôi khi có vài sợi lông, và chảy ra một chất
dịch màu vàng nhạt tự nhiên hoặc khi ấn vào. Nang thường kết hợp với đường
dò hay xuất hiện độc lập, hay gặp nhất là có dạng một khối u nằm ở phần giữa
sống mũi. Nó có thể gây ra biến đổi xương, không những ở mũi mà còn ở nền
sọ, điều này bắt buộc phải chụp X quang trước khi mổ [9].
15
Hình 1.4. Nang và dò vùng mũi.
B: Nang; C: Đầu dò [65]
1.5.1.2. Dò giáp móng lưỡi
Đây là dò đi từ đáy lưỡi đến xương móng. Đầu dò ngoài có thể nhỏ bằng
lỗ kim, rỉ ít nước nhớt. Có khi đầu dò ngoài chỉ là một nang ở giữa cổ vùng
xương móng. Dò này dễ nhiễm trùng vì đầu trong của dò là đáy lưỡi. Đường
dò thường đi từ đáy lưỡi xuống dần đến mặt sau xương móng và chuyển ra
dưới da nếu là nang và chuyển ra da nếu là đầu dò. Phẫu thuật cắt bỏ đường
dò, đôi khi kèm theo cắt thân xương móng.
1.5.1.3. Dò trước tai (dò Hélix)
Dò Hélix được chẩn đoán dễ dàng bởi sự phát hiện lỗ dò do bản thân
bệnh nhân, do người nhà bệnh nhân hoặc do Bác sĩ khám phát hiện ngay từ
lúc mới lọt lòng, lớn lên ở tuổi nhà trẻ, mẫu giáo hay học sinh phổ thông…
Một số trường hợp chỉ được phát hiện khi lỗ dò bị bội nhiễm với chảy mủ qua
một lỗ dò hay một áp xe thực sự trước vành tai có lỗ dò ở bên ngoài.
Thể chưa biến chứng, lỗ dò Hélix nằm gần như ở phía trước rễ luân nhĩ
0,5 cm, trên bình tai. Khi đè ép vào có thể có chất bả trắng cặn biểu bì chảy
ra, có mùi hôi. Một số trường hợp có thể thấy nang nhỏ thể hiện một sự ứ chất
bã và vảy biểu bì.
16
Có thể bệnh nhân đến khám với các thể tổn thương lâm sàng như sau:
- Lỗ dò nông:
Thường phát hiện qua thăm khám hàng loạt. Nhiều bệnh nhân chưa hề
biết đến, không có triệu chứng gì do không bị viêm nhiễm, chỉ thấy phía trước
gờ luân nhĩ của vành tai có một lỗ dò nông đường kính khoảng 1mm, sâu từ
1mm đến vài mm, ấn không đau, không có dịch, có thể có một ít chất bã trắng
như mụn trứng cá có mùi hôi chảy ra.
- Lỗ dò xì ra nước vàng:
Ở phía trước gờ trên bình tai phình to hơn so với bên lành, trên đó có
một lỗ sâu nhỏ, ấn không đau, xì ra nước vàng, hơi đục… nếu không được
nặn ra làm vệ sinh sạch sẽ thì sớm muộn sẽ viêm tấy, áp xe…
- Viêm quanh lỗ dò:
Phía trước tai có lỗ dò sưng, đau nhức, bệnh nhân có sốt kèm theo. Khám
thấy có sưng, nóng, đỏ, ấn tổ chức phần mềm trước tai đau. Trên bề mặt có
một lỗ dò, ấn bình tai rất đau, có nước vàng đục xì ra. Tuy sưng đau như vậy
nhưng bệnh nhân hoàn toàn nghe tốt, không ảnh hưởng gì đến sức nghe.
- Áp xe quanh lỗ dò:
Sưng phồng đau trước tai, sốt trước đó, phía trước tai có một lỗ dò, thỉnh
thoảng xì ra nước vàng, bệnh nhân cũng có thể khai báo đã có nhiều lần viêm
nhiễm hay áp xe trước đó. Khám thấy lỗ dò trước tai sưng, nóng, đỏ, đau lan
rộng, ấn mềm lùng nhùng… Chích rạch có mủ chảy ra.
- Mảng sẹo xấu:
Là di chứng của áp xe dò Hélix đã vỡ mủ trước đó, không chỉ một lần
mà thường nhiều lần. Tuy đã khỏi bệnh nhưng để lại một mảng sẹo bóng
loáng từ gờ Hélix lan rộng ra trước tai, có khi lan rộng ra vùng má,
cổ…thường vùng tóc này không mọc được.
17
3a/ Lỗ dò Hélix tai phải vị trí
kinh điển
3b/ Mung mủ, viêm tấy lỗ dò Hélix
tai trái
3c/ Áp xe đã vỡ mủ dò Hélix
tai phải
Hình 1.5. Dò Hélix [26]
1.5.1.4. Nang và dò khe mang I
Nang và dò khe mang I có thể biểu hiện triệu chứng ở cổ, tuyến mang tai
và tai nên thường khó trong việc chẩn đoán. Thể hỗn hợp tai - cổ là thường
gặp nhất.
Trên lâm sàng, dị tật này thường được chẩn đoán khi phát hiện thấy lỗ dò.
Trong trường hợp dò hoàn toàn, lỗ dò bên ngoài thường biểu hiện dưới dạng
một chấm lõm nhỏ trên mặt da, có bờ rõ, trong vùng tam giác Poncet, tam giác
này có đỉnh là sàn ống tai ngoài, đáy là đường nối giữa đỉnh cằm và phần giữa
xương móng. Nhưng ở phần lớn trường hợp, lỗ dò bên ngoài là thứ phát do
nang ống dò nhiễm khuẩn tự vỡ mủ hoặc do chích rạch dẫn lưu, miệng lỗ dò
này thường bị sùi lên bởi tổ chức hạt, bao bọc xung quanh bởi một vùng da có
nhiều vết sẹo do những lần viêm trước đó.
18
Hình 1.6. Vùng đầu ngoài dò khe mang I [65]
Lỗ dò bên trong nằm ở ống tai ngoài, nhưng đôi khi rất khó phát hiện, do
vậy cần phải soi tai tỉ mỉ để tìm kiếm. Lỗ dò này nằm ở sàn ống tai ở phần nối
giữa sụn và xương ống tai, thường bị lấp kín bởi tổ chức hạt [33], [44].
1.5.1.5. Nang và dò khe mang II
Nang và dò khe mang II có thể biểu hiện dưới dạng một nang ở vùng cổ
bên, do đó gọi là nang mang do có nguồn gốc từ xoang cổ. Nang này thường
nằm ngay phía dưới góc hàm, dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm. Tuy nhiên,
hình thái lâm sàng này ít gặp.
Trên lâm sàng thường nhất là biểu hiện với một lỗ dò ngoài da vùng cổ
bên thấp, xuất hiện ngay sau khi sinh, ấn vào có rỉ ra ít dịch. Một số ít trường
hợp, chẩn đoán được xác định muộn về sau, trước một bệnh cảnh viêm nhiễm
vùng cổ bên do nang ống dò bị viêm nhiễm.