TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG - GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA
TOÀN THÂN
TĨM TẮT
Đặt vấn đề: Đỏ da tồn thân thường gặp trong các bệnh ngồi da.
Nhưng đơi khi cũng khơng xác định được nguyên nhân, mặc dù biểu hiện
lâm s àng giống nhau là đỏ da và tróc vẩy.
Mục tiêu: Nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ
da tồn thân.
Phương pháp nghiên cứu: Chúng tơi ghi nhận 40 trường hợp đỏ da
toàn thân tại bẹnh viện Da liễu từ năm 2000 – 2006. Sau đó phân tích tuổi,
giới tính và kết quả giải ph ẫu bệnh, từ đó đưa ra mối tương quan lâm s àng
giải phẫu b ệnh.
Kết quả: 15/40 trường hợp là viêm bì khơng đặc hiệu và 25/04
(62,6%) trường hợp là phù hợp lâm sang. Nguyên nhân chủ yếu của đỏ da
toàn thân là vẩy nến và chàm.
Kết luận: Khảo sát mối tương quan lâm sang giải phẫu bệnh giúp
các bác só có cái nhìn tổng qt tồn diện hơn về đỏ da tồn than, từ đó có
hướng chẩn đốn và xử tới tốt hơn
ABSTRACT
CLINICO-PATHOLOGICAL CORRELATION OF GENERALIZED
ERYTHRODERMA: ANALYSIS OF 40 CASES AT THE DERMATOVENEROLOGY HOSPITAL IN HO CHI MINH CITY
Ha Van Phuoc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 - Supplement of
No 3: 123 – 126
Introduction: Generalized erythroderma is a common skin diseases
but sometimes the etiology can not be identified although the usual clinical
manifestations are erythroderma and scales.
Objectives: To understand the clinico-pathological correlation of
generalized erythroderma.
Methods: We notify 40 cases of Erythroderma at the dermatovenerology hospital in HCMC from 2000 to 2006. The cases are analyzed by
age, sex and histopathological results to find out the clinico-pathological
correlation.
Results: 15/40 cases (37.5%) are non-specific dermatitis. In 25/40
cases(62.5%) the clinical features concern with the pathological results.
Conclusion: The analysis of clinical pathological correlation provides
a more general and comprehensive view about erythroderma, leading to a
better diagnosis and management of this condition.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Đỏ da tồn thân được mơ tả và nghiên cứu bởi Hebra năm 1866 với
biểu hiện lâm sàng là đỏ da chiếm hơn 90% diện tích bề mặt cơ thể kèm theo
bong vẩy. Theo Hansan và Jansen thì tỷ lệ bị đỏ da toàn thân là 1-2/ 100.000
người mỗi năm.
* Khoa Giải Phẫu Bệnh - BV Da Liễu TP. Hồ Chí Minh
Mặc dù có nhiều ngun nhân gây ra đỏ da tồn thân nhưng hình ảnh
lâm sàng gần giống nhau trong hầu hết các bệnh nhân. Nguyên nhân của đỏ
da tồn thân rất phức tạp và thường khó xác định. Theo một số tác giả thì chỉ
xác định được nguyên nhân trong 50% các trường hợp(10).
Giải phẫu bệnh là một trong những xét nghiệm được chọn nhiều nhất
để xác định nguyên nhân gây ra đỏ da toàn thân trong. Đây cũng là mục đích
để chúng tơi thực hiện đề tài nghiên cứu này để nhận biết mối tương quan
Lâm sàng - Giải phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân.
VẬT LIỆU - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đây là nghiên cứu hồi cứu. chúng tôi ghi nhận kết quả sinh thiết cùng
các dữ liệu lâm sàng của 40 bệnh nhân được điều trị tại Khoa Lâm sàng I,
Lâm sàng II và Khoa Khám bệnh Bệnh viện Da Liễu từ năm 2000-2006.
Các mẫu sinh thiết được cố định và xử lý tại phòng Giải phẫu bệnh.
Sau đó cắt mỏng 5µm, nhuộm HE, đọc kết quả dướI kính hiển vi quang học
và đối chiếu Lâm sàng - Giải phẫu bệnh.
KẾT QUẢ
Tuổi
Bảng I: Tuổi
T
uổi
1
-10
S
1-20
2
1
2
1-30
3
3
1-40
4
ố ca
4
1-50
1
0
5
1-60
1
6
1-70
7
1
Giới tính
Bảng 2: Giới tính
Nam
Nữ
24
16
Các bệnh da có trước khi đỏ da tồn thân
Bảng 3: Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân
Bệnh
Số trường hợp
C
70
3
ộng
40
1/ Vẩy nến
16
40%
2/ Chàm
10
25%
3/
6
15%
4/ Da vẩy
2
5%
5/ Dị ứng
1
2,5%
6/ Không rõ
5
12,5%
Pemphigus bã
cá
thuốc
nguyên nhân
Kết
giảI phẫu bệnh
quả
40
Tương quan Lâm sàng - Giải phẫu bệnh
Bảng 4: Tương quan Lâm sàng - Giải phẫu bệnh
Lâm sàng
Vẩy
Giải phẫu
Pemphigus
Da
Chàm
nến
rõ
ứng
bã
vẩy cá
bệnh
nguyên c
nhân
thuốc
Vẩy nến
Khơng
Dị
7
Chàm
10
Pemphigus
6
bã
Da vẩy cá
Viêm
khơng đặc hiệu
bì
2
9
1
5
Tổng cộng
16
10
6
2
1
BÀN LUẬN
Tuổi
Đa số ở nhóm tuổi từ 31-50, nhỏ tuổi nhất là 4, và lớn tuổi nhất là 70,
tuổi trung bình là 35,5, trẻ hơn so với các nhóm nghiên cứu khác là 41,6(6) và
53,78(1). Trẻ tuổi nhất được ghi nhận trên y văn là 3 ngày tuổi và già nhất là
> 80 tuổi(6).
Giới
Nam có 24 trường hợp và nữ là 16 trường hợp với tỷ lệ nam/ nữ là 1,5/ 1,
điều này cũng phù hợp với y văn là đa số đỏ da toàn thân là nam.
Các bệnh da có trước đó: có 34/ 40 trường hợp (85%) có bệnh da
trước đó với các chẩn đốn là vẩy nến, chàm, Pemphigus bã, da vẩy cá dị
ứng thuốc là 87,5%, cịn lại 5/40 trường hợp 12,5% là khơng rõ nguyên
nhân. Điều này cũng phù hợp với một nghiên cứu của tác giả Pal và
Haroon(4) căn nguyên của đỏ da toàn thân là:
5
Bệnh da có trước đó:
74,4%
Phản ứng thuốc:
5,5%
Ác tính:
5,5%
Khơng rõ ngun nhân: 14,6%
Trong nhóm bệnh da có trước đó thì vẩy nến là chiếm nhiều nhất với
16/40 trường hợp, sau đó là chàm với 10/40 trường hợp; điều này cũng phù hợp
với 2 cơng trình nghiên cứu khác của Pal(4) và Rym(5) thì bệnh vẩy nến và chàm
là 2 bệnh đứng hàng thứ 1 và 2 gây ra đỏ da toàn thân trong nhóm bệnh da có
trước đó.
Hình ảnh mơ học trong đỏ da toàn thân phần nhiều đa số là viêm bì khơng
đặc hiệu. Ở đây chúng tơi ghi nhận có đến 15/40 trường hợp là viêm bì khơng
đặc hiệu với hình ảnh tăng sừng (Á sừng), tăng gai và thâm nhiễm viêm mãn tính
quanh mạch máu với sự hiện diện hoặc khơng có tế bào đa nhân ái toan. Botella
và Estradas(7) nhận thấy rằng mối tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh tương
đối khó, bởi vì hình ảnh mơ học của các bệnh da có trước đó đều là viêm bì
khơng đặc hiệu khi bị đỏ da tồn thân. Walsh đã đề nghị nên sinh thiết nhiều
mẫu cùng một lúc thì chẩn đốn mơ học sẽ chính xác hơn. Vả lại, giai đoạn của
bệnh có thể làm thay đổi hình ảnh mơ học như trong giai đoạn cấp thì có hiện
tượng xốp bào và á sừng là chủ yếu, trong khi trái lại trong giai đoạn mãn thì
hình ảnh tăng gai và mào thượng bì bị kéo dài thì thấy nhiều hơn.
Trong bảng kết quả tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh thì ta thấy
có 25 trường hợp là phù hợp (62,5%) còn lại là 15 trường hợp (37,5%) là
viêm bì khơng đặc hiệu. Điều này cũng phù hợp với báo cáo của Rym(5) là
74% (43/58) trường hợp phù hợp, trong khi một số y văn thì tỷ lệ phù hợp là
50%(10).
10 trường hợp tổn thương chàm đều phù hợp có thể là tất cả các
trường hợp này đều ở giai đoạn cấp hoặc bán cấp, cho nên hình ảnh mô học
thấy được hiện tượng xốp bào ở lớp malpighii cũng như thâm nhiễm các tế
bào éosinophile quanh mạch máu. Cịn nếu chuyển qua mãn tính thì các hình
ảnh trên khơng cịn nữa mà chuyển qua viêm da mãn tính với sự kéo dài mào
thượng bì làm tăng sản lớp gai.
6 trường hợp Pemphigus bã cũng cho thấy phù hợp vì cịn thấy được
hình ảnh bóng nước trong thượng bì nắm ở phần trên lớp malpighi, cũng như
hiện diện một vài tế bào tiêu gai trong bóng nước. Như vậy tiến triển dẫn
đến đỏ da toàn thân của Pemphigus bã khơng làm thay đổi hình ảnh mơ học
của Pemphigus bã. Trong khảo sát này chúng tôi nhận thấy Pemphigus bã
xảy ra ở phụ nữ trẻ tuổi. Một vài tác giả(7) cho rằng các yếu tố mơi trường và
hormone có thể góp phần làm gia tăng tỷ lệ bị Pemphigus bã.
Trong nhóm bị vẩy nến thì có 9/16 trường hợp là khơng phù hợp, điều
này cũng có thể là do bệnh nhân để lâu ngày tiến triển qua giai đoạn mãn, cho
nên khi sinh thiết chỉ thấy được tăng sản gai và mào thượng bì bị kéo dài nên
khơng thấy được hình ảnh vi áp xe Munro cũng như mụn mủ dạng xốp bào ở
lớp malpighi.
Trong đỏ da toàn thân do dị ứng thuốc thì hình ảnh mơ học là viêm
da dạng lichen. Đối với đỏ da toàn thân do lymphome thì sự thâm nhiễm tế
bào từ từ trở nên đa dạng và cho đến khi bệnh tiến triển lan toả thì hình ảnh
mơ học mới rõ ràng vì tế bào Sézary trong giai đoạn đầu rất khó thấy. Do
đó người ta yêu cầu cần phải thực hiện sinh thiết nhiều lần và kèm theo là
kiểm tra phết máu ngoại vi để tìm tế bào Sézary(7).
Zip(7) đã báo cáo rằng mặc dù hình ảnh lâm sàng của đỏ da tồn thân
giống nhau, sự chẩn đốn mơ học có thể xác định được nguyên nhân trong
đa số các trường hợp. Nếu mẩu sinh thiết được lấy từ các tổn thương điển
hình thì chẩn đốn mơ học đa phần là xác định trong các bệnh vẩy nến, vẩy
phấn đỏ nang lông, đỏ da toàn thân dạng vẩy cá, Pemphigus bã hay chàm.
Các dấu hiệu mơ học để chẩn đốn đỏ da tồn thân:
Bệnh
Dấu hiệu
mơ học
Vẩy nến
Á sừng, vi
áp-xe,
Munro,
mỏng
lớp
malpighi
trên
nhú, tăng gai.
H/c Sézary
Vi áp-xe
Pautrier, tế bào
Sézary.
Dị ứng thuốc
Hoại
tử
lớp thượng bì,
tổn thương mạch
máu.
Bệnh
Dấu hiệu
mơ học
Vẩy
phấn
nang lơng
đỏ
Có
sự
ln
phiên
á
sừng
và
trực
sừng,
có
hay
khơng
có
nút
sừng.
Chàm tiếp xúc
Dấu hiệu
xốp bào ở lớp
malpighii thâm
nhiễm
éosinophile
lớp bì
ở
Bệnh
Dấu hiệu
mô học
Ghẻ
Thâm
nhiễm
éosinophile
ở
quanh mạch máu,
hiện diện cái ghẻ
ở lớp sừng.
Dermotophytosis
Á
sừng
điểm, bóng nước
ở lớp sừng.
Bệnh
Dấu hiệu
mơ học
Pemphigus bã
Bóng
nước
trong
thượng
bì,
phần trên
ở
lớp
malpighi.
Chàm thể tạng
Xốp bào ở
lớp
thâm
malpighi,
nhiễm
éosinophile
ở
lớp bì.
Da vẫy cá
Tăng
sừng
khơng
hạt.
nhiều,
có
lớp
KẾT LUẬN
Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da đặc biệt là bệnh
vẩy nến và chàm. Nhưng đôi khi cũng không xác định được nguyên nhân.
Về dấu hiệu lâm sàng thì rất giống nhau là đỏ da và tróc vẩy. Việc khảo sát
mối tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh giúp cho chúng tơi có cái nhìn
tổng qt tồn diện hơn về đỏ da tồn thân, từ đó có hướng chẩn đốn và xử
trí tốt hơn.