siêu âm doppler tim trong tứ chứng fallot

siªu ©m doppler tim
siªu ©m doppler tim
trong tø chøng fallot
trong tø chøng fallot
TS. Vò Anh Dòng

Tø chøng fallot
•
Arthur Fallot 1888
•
Bao gåm:
1. HÑp §MP
2. Th«ng liªn thÊt
3. §MC c ìi ngùa
4. Dµy thÊt ph¶i
•
TÇn suÊt: 5-9%.
•
§iÒu trÞ: Ngo¹i khoa.

Tần suất bệnh

Khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh

Việt Nam: ớc tính mỗi năm >700 trẻ mới sinh bị
Bệnh
Boston Children Hospital
(n= 13.972)
Thái lan
(n=1187)

1 Thông liên thất
23,7%
25,7%
2 Dị dạng van ĐMP
10,7
7,2
3 Tứ chứng Fallot
10,0
14,0
4 Dị dạng van ĐMC
7,6
2,4
5 Thông liên nhĩ
6,4
8,1
6 ống động mạch
6,2
13,2
7 Hẹp eo ĐMC
5,9
3,7
8 D-loop transposition
5,4
2,9
9 ống nhĩ thất chung
5,1
3,7

Phôi thai học:
Ngăn thân nón động mạch

2-Thân chung động mạch; 3- Hành tim; 4- Tâm nhĩ; 5-
Tâm thất; 6,7- Các mào thân-nón; 8- Vách ngăn chủ-
phổi; 9- Động mạch chủ

Phôi thai học

Do sự dịch chuyển ra phía tr ớc
của phần phễu của vách liên thất
(Septum conal) phân cách giữa đ
ờng ra của thất phải và đ ờng tống
máu của thất trái.

Làm hẹp lại đ ờng ra của thất phải

Phần vách phễu không hợp đ ợc
với phần còn lại của vách liên
thất gây ra thông liên thất

Gi¶i phÉu bÖnh: hÑp § êng ra thÊt ph¶i
- HÑp phÔu thÊt ph¶i (th êng gÆp)
- HÑp van vµ vßng van (th êng gÆp)
- HÑp th©n ®éng m¹ch phæi (thiÓu s¶n)
(th êng gÆp)
-
HÑp gèc vµ c¸c nh¸nh §MP ph¶i vµ
tr¸i
-
ThiÓu s¶n toµn bé hÖ §MP: Ýt gÆp
*§Æc tr ng: hÑp trung t©m lµ chÝnh

GiảI phẫu bệnh
Thông liên thất
Phần màng, rộng, phát triển
lên cao vào vùng phễu

Liên quan: Bó His
Van ĐMC

Phối hợp TLT phần cơ ( )

Tlt phÇn mµng
•
ChiÕm kho¶ng 74 %

PhÇn phÔu d íi van §mc
•
18%

D íi 2 van §m
•
5%

ThÓ èng nhÜ thÊt chung
•
2%

Gi¶I phÉu bÖnh
®mc c ìi ngùa
Dµy thÊt ph¶I

GiảI phẫu bệnh
Tuần hoàn bàng hệ

Càng muộn càng phát triển

Thể teo tịt van MAPCAs
dị tật phối hợp khác

Quai động mạch chủ sang phải : 25%

Tĩnh mạch chủ trên bên trái : 5 - 8%

Kèm ÔĐM : 2%

Lỗ bầu dục thông : 2/3 tr ờng hợp. Thông liên nhĩ lớn hiếm gặp hơn
(38%).

Hở van động mạch chủ: có thể thấy ở ng ời lớn.

Thiểu sản thất trái (t ơng đối)

Teo tÞt van - thbh
•
x

Giải phẫu bệnh
dị dạng đm vành

Động mạch liên thất tr ớc từ
động mạch vành phải, đi qua

vùng phễu.

Chỉ có 1 lỗ động mạch vành
(trái hoặc phải)
* L u ý khi mổ sửa

Vai trò của Chẩn đoán hình ảnh
*Chẩn đoán xác định bệnh.
*Đánh giá đầy đủ các th ơng tổn giải phẫu:

Số l ợng, kích th ớc, vị trí thông liên thất .

Vị trí, mức độ các chỗ hẹp đ ờng ra thất phải .

Kích th ớc, phân bố các nhánh động mạch phổi .

Tình trạng các lỗ và nhánh động mạch vành, đặc biệt là bất th
ờng động mạch liên thất tr ớc.

Nguồn gốc và phân bố các nguồn cấp máu đến phổi khác (ống
ĐM, tuần hoàn bàng hệ)

Chẩn đoán xác định
tứ chứng fallot

Thông liên thất.

Hẹp đ ờng ra thất phải.

Động mạch chủ c ỡi ngựa trên lỗ thông.

Liên tục hai lá - động mạch chủ bình th ờng.

T ơng quan về vị trí giữa động mạch chủ và động
mạch phổi vẫn bình th ờng.

Th«ng liªn thÊt
Th êng phÇn mµng lan lªn
vïng phÔu
ThÊy trªn nhiÒu mÆt c¾t

§éng m¹ch chñ c ìi ngùa
Liªn tôc hai l¸- §MC b×nh th êng
Shunt hai chiÒu qua lç th«ng

HÑp ® êng ra thÊt ph¶i
C¹nh øc
D íi s ên

HÑp ® êng ra thÊt ph¶i
Doppler mµu
Doppler liªn tôc

HÑp ® êng ra thÊt ph¶i
-
ThÓ nÆng, teo tÞt van §MP: Kh«ng cã dßng ch¶y tõ TP lªn
§MP (Doppler mµu, Doppler liªn tôc)
-
§o kÝch th íc vßng van §MP:

§o kÝch th íc c¸c nh¸nh
®éng m¹ch phæi
§MP ph¶i

§o kÝch th íc c¸c nh¸nh
®éng m¹ch phæi
§MP tr¸i

dÞ d¹ng nh¸nh §m phæi
Nh¸nh kh«ng
hîp l u
ThiÓu s¶n nh¸nh