1
Dị dạng động tĩnh mạch não là thuật ngữ chỉ tất cả các tổn thương có
thông trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch não không thông qua mạng
lưới mao mạch, tổn thương gồm động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch
dẫn lưu. bệnh có tính chất bẩm sinh, thường gặp ở người trẻ. Các triệu
chứng lâm sàng thường gặp bao gồm: xuất huyết, đau đầu, các dấu hiệu
thần kinh khu trú, trong đó xuất huyết não à biến chứng hay gặp nhất,
chiếm tỷ lệ 87%[2], là biến chứng nặng gây tàn phế hoạc tử vong cao. Biểu
hiện xuất huyết ban đầu là yếu tố nguy cơ cho vỡ lần sau, có thể đạt 18%
trong 12 tháng đầu [16]. Do đó dị dạng mạch não là bệnh lý cần phải được
chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời.
Về chẩn đoán và đánh giá cấu trúc mạch máu của ổ dị dạng động tĩnh
mach, hiện nay có nhiều phương pháp như chụp cắt lớp vi tính đa dẫy đầu
dò, cộng hưởng từ với chuỗi xung mạch, đặc biệt là phương pháp chụp mạch
não bàng máy số hóa xóa nền (DSA: Digital Subtraction Angiography) là
phương pháp rất càn thiết trong phân tích, đánh giá những đặc điểm hình thái
của dị dạng động tĩnh mạch não một cách khách quan. Nó là phương pháp cần
thiết để tìm các đặc điểm cấu trúc mạch có nguy cơ xuất huyết cao nếu không
được điều trị hoặc những nguy cơ tai biến có thể xảy ra trong quá trình can
thiệp, từ đó đưa ra quyết định điều trị một cách đúng đắn nhất. Về điều trị,
hiện nay trên thế giới cũng như trong nước có ba phương pháp chính bao
gồm: điều trị phẫu cắt bỏ khối dị dạng, điều trị gây tắc mạch bằng can thiệp
nội mạch và xạ phẫu. Hiện nay có nhiều nghiên cứu đề cặp đến phối hợp ba
phương pháp trong điều trị dị dạng động tĩnh mạch não. Trong dó phương
pháp xạ phẫu là một phương pháp điều trị được áp dụng trên thế giới từ năm
1968 tại Thụy.
2
Điển và sau đó nó được phát triển và được triển khai rộng rãi trên thế giới.
Tại Việt Nam phương pháp xạ phẫu (Gama Knife) được sử dụng đầu tiên tại
bênh viện đại học y Huế năm 2006, sau đó được triển khai ở một vài bênh
viện như bệnh viện Chợ Rẫy, Trung tâm u bướu bệnh viện Bạch Mai, với số
lượng bệnh nhân điều trị dị dạng động tĩnh mạch não ngày một tăng, tuy
nhiên chưa có một nghiên cứu nào trong nước đánh giá lâm sàng, và đặc điểm
hình ảnh CHT của dị dạng động tĩnh mạch não trước và sau điều trị bằng
Gama Knife. Vì vậy chúng tôi mong muốn được thực hiện đề tài này với ba
mục tiêu.
!"#$%&'
( )*+,-./0
!"#123'
4 5** 67 ! "#
%8%*%9:23'
3
!"!#"$%
Dị dạng động tĩnh mạch não (DDĐTMN) là phức hợp bao gồm các
động mạch và tĩnhmạch bất thường tạo ổ dị dạng,trong đó không có mạng
lưới mao mạch rung gian mà có những thông động tĩnh mạch có dòng chảy
cao đan nhau, có thể là tổ chức não teo [7], [18].Dị dạng động tĩnh mạch
não điển hình thường nằm ở vùng vỏ và dưới vỏ bề mặt của não hoặc ở đáy
các khe rãnh não.
&'()*+,( /01(2 23!#)4!#/$!",3("5
Dị dạng động tĩnh mạch não là một phức hợp bao gồm động mạch
nuôi, ổ dị dạng trung tâm và tĩnh mạch dẫn lưu.
- Động mạch nuôi: có thể một hoặc nhiều mạch, chúng xuất phát từ
nhánh mạch nông hoặc sâu trong não, có thể có kết hợp với tổn thương loạn
sản động mạch hay phình mạch.
- Ổ dị dạng là hệ thống các mạch máu bất thường xen kẽ giữa các
động mạch đến và tĩnh mạch đi.Các mạch này có hình thái cấu trúc và kích
thước to nhỏ khác nhau.Hiện nay có nhiều quan điểm cho rằng búi mạch
được cấu tạo bởi nhiều phần nhỏ được gọi là vách ngăn, mỗi ngăn là một
phần của búi mạch, chúng được nuôi dưỡng bằng các động mạch và tĩnh
mạch dẫn lưu cùng tên.
-Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hoặc nhiều tĩnh mạch dẫn lưu, bao
gồm hệ thống sâu và nông. Các tinh mạch dẫn lưu nông hay tĩnh mạch vỏ não đổ
về các xoang nông như xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang, , các tĩnh mạch
dẫn lưu sâu đổ về tĩnh mạch sâu như tĩnh mạch não trong, tĩnh mạch nền…
67("89:!";*!"5
4
Dị dạng động tĩnh mạch lầ bện lý bẩm sinh, xuất hiện từ tuần thứ 4 đến
tuần thứ tám của thời kỳ bào thai. Các động tĩnh mạch và mao mạch chưa
xuất hiện trong các giai đoạn sớm nhất của thời kỳ bào thai. Trong thời kỳ đầu
bào thai toàn bộ mạch não là ống nội mô. Khi tim thai phát triển và bắt dầu có
dòng chảy trong não thì có một vài trong các mạch nguyên thủy này phát triển
thành mạch đến (động mạch), một số khác phát triển thành mạch đi (tĩnh
mạch). Dưới tác động của một nhân tố nào đó vào giai đoạn này , các động
mạch và tĩnh mạch trong tương lai sẽ nối trực tiếp với nhau, kèm theo teo hoặc
thoái triển của hệ thống mao mạch sẽ dẫn đến một dị dạng động tĩnh mạch não.
Sự thay đổi về huyết động trong quá trình phôi thai não gây ra quá trình
sửa đổi mạch máu. Các mạch mới tạo ra liên tục trong khi mạch cũ thoái triển
hoặc biến mất.
Dị dạng động tĩnh mạch não có thể do những thương tổn bẩm sinh mà
nguyên nhân là do sự phát triển sai lệch trong quá trình sửa chữa mạch máu
bào thai. Có thể do tổn thương từ các mao mạch tiền tĩnh mạch nguyên thủy
và do hư hỏng các tế bào nội mô dẫn đến sửa chữa mạng mạch bào thai
nguyên thủy. Hiện nay còn chưa biết rõ các yếu tố khởi phát sự phát triển của
một dị dạng động tĩnh mạch não.
5
Hình 1.1. Hình ảnh ổ dị dạng động tĩnh mạch
<0*:.("=!#>?,;@!#5
Gồm các triệu chứng hay gặp thường là xuất huyết nội sọ, động kinh,
đau đầu mạn tính, dấu hiệu thần kinh khu trú do thiếu máu.
- Xuất huyết nội sọ: nguyên nhân thường do vỡ phình, tổn thương hay
gặp và gây hậu quả nặng nề nhất,tuy nhiên rất khó phân biệt với nguyên nhân
xuất huyết nội sọ khác. Xuất huyết nội sọ do dị dạng động tĩnh mạch não làm
nặng thêm tiên lượng sống,do vậy đây chính là lý do chủ yếu xác tính cần
thiết và lựa chọn phương phớp điều trị hợ lý nhất.
- Động kinh: có thể là triệu chứng xuất hiện đầu tiên của bệnh, thường
gặp ờ người trẻ hơn, biểu hiện trên lâm sàng có những cơn động kinh toàn
thể hay khu trú hoặc có thể động kinh toàn thể thứ phát. Động kinh tùy thuộc
vào vị trí của dị dạng động tĩnh mạch não, phần lớn tổn thương nằm ở vỏ não
trên lều hoặc vùng ranh giới cấp máu động mạch. Những dị dạng có đường
kính > 6 cm, có lâm sàng động kinh hơn là biểu hiện xuất huyết.
6
- Đau đầu: bệnh nhân đau đầu mạn tính ở bệnh nhân dị dạng động tĩnh
mạch não thường ít gặp chiếm 6 – 9% các trường hợp.Đau đầu có tính chất
xuất hiện càng nhiều, thời gian và mức độ nặng gợi ý chẩn đoán dị dạng động
tĩnh mạch não. Tổn thương đau đầu theo kiểu migraine thoảng qua và cùng
bên với bên tổn thương.
- Thiếu hụt thần kinh: tổn thương ít gặp, nguyên nhân do hiện tượng
cướp máu động mạch, tăng áp lực tĩnh mạch dẫn lưu do chẹn nghẽn tĩnh
mạch.
&ABBABCADE
Hiện nay có ba phương pháp chính được sử dụng trong chẩn đoán dị
dạng động tĩnh mạch não gồm CT, MRI, DSA. Trong đó CT, MRI hay được
sử dụng và là phương pháp ít xâm nhập trong dị dạng động tĩnh mạch não.
Chụp mạch DSA thì tĩnh mạch là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán dị dạng động
tĩnh mạch, mô tả giải phẫu và lập kế hoặc điều trị.
&"FG(H/>IGJ*/K!"
'(''';<%=% >:?@.7
* CLVT một DDĐTMN thường là cách thức thăm khám hình ảnh đầu
tiên với mục đích là tìm có xuất huyết hay không [28]. CLVT có thể cho thấy
chảy máu rất sớm trong nhu mô, dưới nhện hoặc trong não thất.Vị trí khối
máu tụ trong nhu mô có giá trị gợi ý khu vực tổn thương DDĐTMN bởi nó
thường gắn liền với vị trí ổ dị dạng.Chẩn đoán DDĐTMN nên đặt ra nếu ở
bệnh nhân trẻ có khối máu tụ tăng tỷ trọng tự nhiên nằm ở thùy não và càng
gợi ý hơn nếu thấy vôi hóa hoặc các cấu trúc hình ống ngoằn ngoèo tăng tỷ
trọng tự nhiên.
* Trường hợp DDĐTMN chưa vỡ
CLVT có hình ảnh đa dạng, có thể là bình thường do tổn thương ổ dị
dạng rất nhỏ; nhưng cũng có thể phát hiện được, tất nhiên là phụ thuộc vào tỷ
7
trọng, thể tích của dị dạng, vị trí của nó và các biến chứng trước đó có hay
không. Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng
tỷ trọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận,
chiếm khoảng 25-50% các trường hợp, do biểu hiện của thoái hóa đệm; đôi
khi rải rác có vôi hóa, chiếm khoảng 20-30% các trường hợp, do huyết khối
trong lòng mạch hoặc di chứng của xuất huyết cũ [25]. Các mạch máu đến và
đi cũng có thể nhìn thấy hơn khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải
ngoằn ngoèo có tỷ trọng bằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám
[27] .Những biến đổi tỷ trọng này có thể là rất kín đáo, thậm chí không thấy.
Khi nghi ngờ có DDĐTMN, nên khẳng định bằng chụp có tiêm chất cản
quang iode đường tĩnh mạch [3]
Ngoài ra, CLVT có thể mô tả những thay đổi hình thái do DDĐTMN
gây ra hoặc hậu quả của nó đến nhu mô và não thất:
- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,
do rối loạn thiếu máu hiện tượng “đoạt máu” gây ra bởi hiệu ứng thông rò.
- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu mô
não quanh ổ dị dạng , có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép hệ thống
não thất do hiệu ứng khối của DDĐTMN cạnh não thất; ứ nước não thất do xuất
huyết từ trước hoặc do chèn ép của các tĩnh mạch dẫn lưu bị giãn lớn [10].
'(''(';<%=% >A@.7
Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hình
ảnh của DDĐTMN trên CLVT.Mức độ ngấm cản quang bất thường của ổ dị
dạng, của các động mạch đến và các tĩnh mạch đi là mạnh và đặc trưng.Nó
giúp phát hiện những tổn thương mạch ngấm thuốc bất thường dù rất nhỏ.
Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng định chẩn đoán DDĐTMN và đánh
giá tình trạng của nó, tuy nhiên nó không xác định được một cách chính xác
giới hạn và mức độ lan tràn của DDĐTMN [10].
8
Trong những thập niên vừa qua, công nghệ CLVT rất phát triển đã cho
ra đời các máy CLVT đa dãy đầu dò (multidetector row computed
tomography: MDCT) với những máy 2 dãy đầu tiên vào năm 1992, tiếp theo
đó là các thế hệ máy 4 dãy, 16 dãy, 64 dãy và hiện nay là 128 dãy, 256 dãy
đầu dò. Nhiều dãy đầu dò giúp thu nhận đồng thời nhiều lớp cắt trong mỗi
vòng quay của của bóng phát tia X. Như vậy thể tích thăm khám tập trung vào
DDĐTMN được quét chỉ trong một thời gian rất ngắn. Tái dựng nhiều mặt
phẳng 2D, thể tích 3D MIP (maximum intensity projection) và VRT (Volume
Rendered Techniques) cũng được thực hiện giúp phân tích được DDĐTMN
bằng nhiều hướng khác nhau [19] . Các kỹ thuật này cho phép thăm khám
nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch máu, do đó CLVT đa dãy đầu dò
đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trong chẩn đoán các bệnh lý tim mạch
và mạch máu não [8] [9]. CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác
định DDĐTMN là rất cao, đạt tới 100% [9]. Trên CLVT mạch máu, các động
mạch đến thường xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát hiện được
phình mạch có hoặc không liên quan đến dòng chảy.Các tĩnh mạch dẫn lưu
giãn nhiều hơn so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh mạch.
Hiện nay, phát triển máy CLVT đa dãy đầu dò tiến thêm nhiều bước
mới cho phép thu nhận các lát cắt động với trường quét rộng và thời gian thu
nhận nhanh [8]. Nhờ có các đặc điểm này, một kỹ thuật mới được phát triển,
đó là CLVT mạch máu 3D động [17], cho thấy huyết động mạch của
DDĐTMN như chụp mạch DSA
&&4!#"LM!#/N;O!PQ
Những bệnh nhân có biểu hiện DDĐTMN vỡ thường được thăm khám
bằng CLVT trong giai đoạn cấp. Trong khi đó, CHT thường được chỉ định
trong các trường hợp DDĐTMN chưa vỡ hoặc tìm kiếm các tổn thương nhỏ
hơn trong trường hợp có khối máu tụ nhu mô, nói chung vài ngày hoặc vài
tuần sau chảy máu.
9
Lợi ích của hình ảnh CHT là giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tổng
thể tổn thương của DDĐTMN. CHT có nhiều xung khác nhau, nên nó có thể
có ba mức độ nghiên cứu cho DDĐTMN:
+ Nghiên cứu giải phẫu dùng các chuỗi xung thường qui.
+ Nghiên cứu mạch máu dùng chuỗi xung mạch.
+ Nghiên cứu chức năng dùng CHT chức năng
'('(''.%&
Trên các xung thường qui (T1W, T2W và T1W có tiêm đối quang từ
gadolinium) đủ để xác định chính xác DDĐTMN. Trên T1W và T2W, các
mạch máu có hiện tượng trống tín hiệu dòng chảy “flow void”, và có thể xuất
hiện tín hiệu không đồng nhất, nhất là tăng tín hiệu chủ yếu là do thay đổi
hướng dòng máu và thay đổi về tốc độ [1], [3]. Trên T1 có tiêm đối quang từ
(gadolinium), các mạch máu ngấm thuốc mạnh.
CHT là một công cụ tốt để thấy rõ có tổn thương nhu mô do DDĐTMN
gây ra. Do CHT có độ nhậy cao với sản phẩm giáng hóa của hồng cầu máu
(hemosiderin), nên có thể cho thấy khối máu tụ mới cũng như cũ. Tuy nhiên,
biểu hiện của khối máu tụ mới có thể che dấu một DDĐTMN nhỏ dẫn đến âm
tính giả trên CHT mạch máu, trường hợp này cần nghĩ đến chỉ định chụp
mạch.Trong trường hợp không có xuất huyết, các bất thường tín hiệu quanh ổ
dị dạng, đặc biệt tăng tín hiệu trên T2W, có thể chứng tỏ những thay đổi thiếu
máu quanh ổ dị dạng hoặc thoái hóa đệm.Trên xung FLAIR (fluid-attenuated
inversion-recovery) được cho là tốt hơn trên xung T2W thường qui (fast spin-
echo) trong đánh giá thoái hóa đệm quanh và trong ổ dị dạng [12].
'('('('*
TOF 3D (time of flight)
Là kỹ thuật hiện hình cấu trúc mạch máu não mà không cần tiêm
Gadolinium, vì tăng tín hiệu mạch máu liên quan đến hiện tượng đi vào lớp
10
cắt: các proton di động từ trạng thái cân bằng sang trạng thái kích thích trong
khi đi vào lớp cắt, và chúng liên quan đến tăng tín hiệu; trong khi đó những
proton bất động, hay gọi là bị bão hòa, tiếp tục bị kích thích bởi các xung
động nhắc lại phát ra từ ăn-ten và chúng không cho tín hiệu nào cả. Các ảnh
có thể thu nhận trong tất cả các mặt phẳng không gian theo kỹ thuật hai chiều
(2D) hoặc ba chiều (3D).
Một hiện tượng quan trọng của kỹ thuật này là các dòng chảy chậm có
thể bị bão hòa hoàn toàn hay bị trống tín hiệu. Sử dụng ảnh 2D làm giảm hiệu
ứng bão hòa dòng chảy chậm vì hiệu ứng đi vào lớp cắt là tối đa. Mất tín hiệu
cũng có thể liên quan đến sử dụng MIP; do đó cần phân tích có hệ thống các
lớp cắt gốc. Huyết khối, máu tụ trên T1 ngắn khó bị bão hòa và tăng tín hiệu
trên các ảnh TOF, nên luôn cần phải đối chiếu các hình ảnh CHT mạch máu
với các ảnh thường qui trên T1 [27].
T1 3D sau tiêm Gadolinium (3D T1-Gado):
Các ảnh 3D GE (gradient echo) có tiêm Gado là rất nhậy để phân tích
các dòng chảy mao mạch và tĩnh mạch, nhờ phân giải không gian và độ tương
phản cao của xung này liên quan đến thu nhận thể tích cho phép thực hiện tái
dựng lại các lớp mỏng trên mặt phẳng mong muốn. Nếu không tiêm, dòng
chảy động mạch thường tăng tín hiệu do TE (time of echo) rất ngắn (dưới 5
ms) trong khi các dòng chảy chậm dạng tĩnh mạch giảm tín hiệu do hiệu ứng
bão hòa. Tiêm Gado làm tăng tín hiệu trong lòng mạch của những dòng chảy
chậm này, cho phép thấy rõ hơn các cấu trúc mao mạch và tĩnh mạch kích
thước nhỏ cũng như các động mạch nuôi bàng hệ [27].
CHT mạch máu động (dynamic):
Trên xung GE (gradient echo), chụp nhắc lại khoảng 30 ảnh, mỗi ảnh/
giây, cho phép Gadolinium di chuyển trong mạch máu.Bơm 10 ml Gado với
tốc độ 3 ml/s cho một mặt phẳng cắt. Cần thực hiện cả 3 mặt phẳng: ngang,
11
đứng ngang và đứng dọc. Trong 30 ảnh thu nhận được, 5 ảnh đầu được sử
dụng để xóa nền vì chúng chưa ngấm thuốc; cả 5 lớp này xóa nền các hình
cấp thông tin động học của một DDĐTMN với những ảnh ở thì động mạch, ổ
dị dạng và tiếp đó là tĩnh mạch, giúp cho chẩn đoán DDĐTMN [4], [11], [13].
Thuận lợi chính của kỹ thuật này là ngoài những thông tin giải phẫu liên quan
đến các cấu trúc não, nó còn cho thông tin huyết động học của từng thành
phần của DDĐTMN như chụp mạch DSA
'('('4B
DDĐTMN có thể nằm ở vùng trội (eloquent areas), đặc biệt là vỏ vận
động-cảm giác, thị giác và ngôn ngữ.Nếu phẫu thuật cắt bỏ DDĐTMN nằm
trong hoặc kề những vùng này, thì có thể gây ra những di chứng thần kinh trầm
trọng. Để loại bỏ tối đa ổ dị dạng, bảo tồn vỏ chức năng, và giảm nguy cơ ngoại
khoa, một số phương pháp bản đồ chức năng được phát triển bao gồm: bản đồ
kích thích điện vỏ não (Electrocortical Stimulation Mapping: ESM) trong mổ,
CHT chức năng trước mổ và hình ảnh thị giác trong mổ của các tín hiệu cơ bản.
ESM là tiêu chuẩn vàng để lập bản đồ chức năng vỏ não trong mổ, vì nó tiên
lượng tốt cho một kết quả cắt bỏ.Tuy nhiên, nó có hạn chế là phân giải không
gian tương đối thấp và thời gian lập bản đồ lâu (khoảng 1 giờ). Trong khi đó
CHT chức năng có phân giải không gian cao hơn, có thể lập bản đồ nhiều vùng
trước mổ và giảm thời gian cần thiết do lập bản đồ trong mổ [21].
Hình ảnh CHT chức năng hiện các tín hiệu phụ thuộc mức độ oxy máu
(Blood Oxygen Level-Dependent: BOLD) là một phương pháp hình ảnh thần
kinh chức năng được mã hóa màu những thay đổi liên quan đến tưới máu não
từ những hoạt động thần kinh khu trú. Các xung được sử dụng dựa trên cơ sở
ban đầu là phát hiện những thay đổi huyết động học ở vỏ não tại thời điểm
thực hiện xung. Những biến đổi huyết động học lớn gây ra bởi DDĐTMN ở
nhu mô quanh ổ dị dạng có thể thấy trên hình ảnh CHT chức năng [21], [26].
12
Hầu hết các trường hợp, không thấy hoạt hóa trong ổ dị dạng trong
thời điểm thực hiện. Nó có thể là do mất tổ chức có chức năng bên trong ổ dị
dạng, nhưng nếu thấy một chút hoạt hóa bên trong của một DDĐTMN thì có
thể không rõ, gây ra bởi phức hợp liên quan giữa tín hiệu BOLD và tuần
hoàn của DDĐTMN [29]. Hoạt hóa thường được thấy ở các vùng vỏ kế cận
với DDĐTMN.Trong phần lớn các trường hợp, khi DDĐTMN nằm ở những
vùng trội, thay đổi của các vùng hoạt hóa với một dịch chuyển liên bán cầu
cũng được thấy.
Như vậy, CHT chức năng có vai trò nghiên cứu chức năng não trong
các trường hợp DDĐTMN, nhằm lập kế hoạch điều trị, đặc biệt là đánh giá
trước mổ của DDĐTMN nằm ở vùng hoặc kề vùng vỏ não chức năng. Nhưng
cần có những nghiên cứu sâu rộng hơn để đánh giá khả năng của
&6"FG,3(";R"S%TS%!U!VWX
Mặc dù hiện nay với những tiến bộ của các kỹ thuật chụp CLVT và
CHT, là những phương pháp không xâm phạm, thường được thăm khám ban
đầu trên những bệnh nhân được nghi ngờ có dị dạng mạch não. Nhưng chúng
không thể thay thế hoàn toàn vai trò của chụp mạch DSA trong nghiên cứu
DDĐTMN, vì nó là phương pháp tối ưu nhất để mô tả chi tiết cấu trúc của dị
dạng mạch máu (gồm động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu) và
huyết động học của DDĐTMN.
'('4'C<><%
Chẩn đoán DDĐTMN nếu không được khẳng định trên CLVT và CHT.
- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính
xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị.
- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị của ba phương
pháp: gây tắc mạch, phẫu thuật cắt bỏ và quang tuyến ngoại khoa.
13
'('4'(D-.<%EE5FC
* Động mạch nuôi và ổ dị dạng
Các động mạch nuôi ổ dị dạng gồm có hai dạng khác nhau - Cấp
máu trực tiếp cho vùng thông như là các nhánh tận. - Cấp máu gián tiếp
cho vùng thông như là các nhánh bên mà chúngtách theo hình “răng lược”
từ một động mạch mà nó đi qua ổ dị dạng để đến tưới máu cho tổ chức
lành ở hạ lưu của DDĐTMN.
Trên chụp mạch não chọn lọc thường qui, DDĐTMN là một khối gồm
các động mạch nuôi giãn bị cuộn chặt vào nhau cấp máu cho một ổ dị dạng
trung tâm [23], [31].
Chụp mạch siêu chọn lọc là cần thiết để đánh giá một DDĐTMN và
mô tả cấu trúc mạch máu của nó một cách chi tiết.Các động mạch nuôi đôi
khi thông trực tiếp với một hoặc nhiều các khoang mạch trong ổ dị
dạng.Thường gặp hơn, chúng tạo thành một mạng đám rối của nhiều mạch
nhỏ phân nhánh xung quanh trước khi xâm nhập vào ổ dị dạng [20].Các
khoang mạch này có thể là một hoặc nhiều khoang và có thể có phình động
mạch trong ổ dị dạng, giả phình động mạch hoặc tĩnh mạch sau chảy máu,
hoặc giãn tĩnh mạch trong ổ dị dạng.
* Tĩnh mạch dẫn lưu
Có thể có một hoặc nhiều tĩnh mạch giãn dẫn lưu từ ổ dị dạng.Gọi là
thông động-tĩnh mạch khi cản quang làm hiện hình các tĩnh mạch dẫn lưu
sớm một cách bất thường trên phim chụp mạch. Các tĩnh mạch dẫn lưu
thường giãn, ngoằn ngoèo; đôi khi thấy phình tĩnh mạch, nhất là gặp ở
DDĐTMN nông [23], nguyên nhân có thể là do huyết khối hoặc do gập góc
tĩnh mạch dẫn lưu đoạn gần [15] và do gập góc tĩnh mạch dẫn lưu đoạn gần.
14
'('4'4;*G8%@H%
Do DDĐTMN là những tổn thương bẩm sinh thế chỗ hơn là chiếm chỗ
nhu mô não bình thường, nên chúng biểu hiện có ít hoặc không có hiệu ứng
khối. Nếu xuất huyết cấp tính xảy ra, các mạch máu kế cận có thể bị đè đẩy và
di lệch quanh khối vô mạch [23].
Tổn thương mạch liên quan đến dòng chảy thứ phát sau tăng sản nội
mạc là thường thấy trong DDĐTMN. Những thay đổi này gồm các hẹp động
mạch trong các động mạch nuôi, thấy trên 20% các trường hợp, cũng như là
các hẹp và giãn tĩnh mạch [31].
Có hai dạng phình mạch xảy ra trong DDĐTMN [15], [30].Dạng thứ
nhất, phình mạch liên quan dòng chảy, chiếm từ một phần ba đến hai phần ba
trong tổng số phình mạch có phối hợp với DDĐTMN.Các phình mạch này có
thể nằm trong ổ dị dạng (phình mạch trong ổ) hoặc trên động mạch nuôi
(phình mạch cuống).Dạng thứ hai của phình mạch xảy ra trên các mạch xa
không liên quan đến dị dạng mạch về phương diện huyết động học, đó là
những phình mạch loạn sản phối hợp tình cờ với DDĐTMN.
6ABBABY
Hiện nay có ba phương pháp chính dùng để điều trị dị dạng động tĩnh
mạch não bao gồm: phẫu thuật, can thiệp nội mạch bằng nút mạch, xạ phẫu
bằng Gama Knife.
6B"L7!#G"ZGG"[./".\/
Phương pháp này được áp dụng chủ yếu dựa vào phân độ của Spetzel –
Martin nhằm mục đích:
- Cắt bỏ hoàn toàn ổ dị dạng: phân độ này giúp đánh giá khả năng cắt
bỏ một DDĐTMN.
- Bảo tồn chức năng thần kinh: phân độ này giúp đánh giá nguy cơ
trước và sau phẫu thuật và lựa chọn phương thức điều trị tối ưu.
15
'4''I)%3J3KC
Dựa trên ba đặc điểm hình thái của ổ dị dạng, đó là kích thước, vị trí
vùng chức năng và tình trạng tĩnh mạch dẫn lưu [24]. Độ của DDĐTMN là
tổng của ba đặc điểm trên, từ độ 1 đến độ 5
Đặc điểm của DDĐTMN Điểm
Kích thước ổ dị dạng
Nhỏ (< 3cm) 1
Trung bình (3-6cm) 2
Lớn (> 6cm) 3
Vùng chức năng
Không 0
Có 1
Tĩnh mạch dẫn lưu
Nông đơn thuần 0
Sâu 1
Độ cửa DDĐTMN = (kích thước) + (vùng chức năng) + ( tĩnh mạch dẫn lưu)
= (1,2 hoặc 3) + (0 hoặc 1) +( 0 hoặc 1).
'4''(';L%&M
'4''4';LG8N
Liên quan đến DDĐTMN có kích thước nhỏ < 3cm, cấu trúc đặc,
nằm nông trên bề mặt vỏ não không phải là vùng vận động hoặc ngôn ngữ,
với các động mạch nuôi thấy được và đánh dấu trên chụp mạch, không có
động mạch nuôi sâu tham gia [26]. Có một tĩnh mạch dẫn lưu lớn vỏ não
và/hoặc có máu tụ nằm cạnh DDĐTMN là những mốc làm dễ dàng đánh
dấu, phẫu tích và cắt bỏ.
'4''O;LGP%
Trong trường hợp DDĐTMN vỡ, xuất hiện khối máu tụ chèn ép với
tăng áp lực nội sọ không kiểm soát được, có thể quyết định mổ cấp cứu giải
phóng khối máu tụ và đồng thời có thể cắt bỏ DDĐTMN vỡ. Trong trường
hợp lấy khối máu tụ phối hợp thực hiện cắt bỏ hoàn toàn, thì chụp mạch là
rất cần thiết, vì không thể dựa vào kiểm tra vùng vỏ hoặc đôi khi là khoang
máu tụ để làm mốc của ổ dị dạng. Cắt bỏ chỉ được một phần càng làm tăng
16
nguy cơ xuất huyết thứ phát trong những giờ đầu sau mổ. Không nên lấy
khối máu tụ chèn ép đơn thuần. Không có chỉ định điều trị cấp cứu đối với
DDĐTMN không vỡ.
'4''Q';L%@H%!
- Phẫu thuật phối hợp với gây tắc mạch, thường được áp dụng đối với
những DDĐTMN lớn độ IV hoặc V theo phân độ Spetzler-Martin.
- Phẫu thuật phối hợp với quang tuyến, hoặc quang tuyến bổ sung sau
ngoại khoa không cắt bỏ hoàn toàn DDĐTMN, hoặc ngược lại ngoại khoa sau
quang tuyến thất bại.
- Phối hợp cả 3 phương pháp điều trị, có thể được thảo luận của một
nhóm đa chuyên ngành có kinh nghiệm đối với những DDĐTMN độ IV hoặc
V cần thiết phải điều trị hoàn toàn. Trong trường hợp phối hợp này, ngoại
khoa có vị trí sau cùng là hợp lý.
6&B"L7!#G"ZG(%!/"*:G!4*,3("9]!#!1/,3("
Phương pháp này lần đầu tiên đươc thực hiên bởi Luessenhop and
Spence vào năm 1960 bằng hạt dầu Silastic. Tiếp đó năm 1972 Krichef gây
tắc dị dạng động tĩnh mạch thong qua động mạch đùi, năm 1974, Serbinenko
dùng bóng thả và năm 1976 Kerber dùng bóng có lỗ rỏ nhất định. Ở Việt
Nam, điều trị can thiệp nội mạch được bắt đầu ứng dụng từ năm 2000, với
mục đích gồm: gây tắc hoàn toàn, giảm kích thước ổ dị dạng trước ngoại khoa
lấy bỏ hoặc phẫu thuật quang tuyến, và gây tắc làm giảm nguy cơ biến chúng.
'4'(';*<<R
+ Ponyvinyl alcochol
+ Sợi vi xoắn (Microcoils)
+ Chỉ Silk
+ Ethanol tinh khiết
+ N- butylcyanoacrylate
+ Ethylene – vinyl Alcohol Copolymer và Dimethyl sulfoxidde
17
66B"L7!#G"ZGT3G"[.VY%2*Q;.0#^_X
'4'4''ST$%&
Đây là phương pháp sử dụng chùm tia phóng xạ khu trú từ ngoài vào
mục tiêu trong não đã vạch rõ nhờ định vị nổi
Lợi thế của phương pháp là chiếu một liều phóng xạ cao vào tổn
thương đã được đĩnh sẵn, trong khi đó cùng thời điểm nguồn phóng xạ
được chiếu tới vùng tổ chức không phải là mục tiêu với liều thấp. Việc sử
dụng kỹ thuật Bragg effect, nhều chùm phóng xạ chỉ được chiếu vào vùng
tổn thương. Đặc biệt toàn bộ chùm phâ tử mất năng lượng trên đường đi
cho tới khi phân tử tới điểm kết thúc của đường đi, thì nó tăng đột ngột
năng lượng mà nó mất. Tại thời điểm này, phân tử gửi một liều tối đa đã
được xác đỉnh rõ, gọi là đỉnh Bragg (Bragg Peak)
'4'4'(';**SU$!
Xạ trị là phương pháp dùng tia xạ điều trị như máy Cobal trước kia và
hiện nay có máy gia tốc tuyến tính, loại máy này có thể dùng điều trị cho dị
dạng động tĩnh mạch mạch với tổng liều 1,8 – 2GY/ngày. Đối với ổ dị dạng
có kích thước lớn , thường được áp dụng kỹ thuật xạ trị định vị phân loại [6].
Trước kia khi chúng ta chưa có xạ phẫu thì hay dùng kết hợp với phẫu thuật,
ưu điểm là an toàn, tuy nhiên nhược điểm của nó là có độ chính xác thấp gây
tổn thương nhiều tới tổ chức não lành xung quanh. Phương pháp xạ phẫu như
Gama knife, Cyber Knife với ưu điểm vượt trội hơn là chỉ chiếu một lần cho
một đợt điều trị và đích chiếu có độ chính xác cao. Liều chiếu thay đổi phụ
thuộc vào đặc điểm của từng loại tổn thương dị dạng động tĩnh mạch não như
thể tích tổn thương, luồng thông, độ sâu của tổn thương…. Và tùy theo từng
nghiên cứu cụ thể để đạt được kết quả cao nhất, đồng thời làm giảm gây tổn
thương hoại tử nhu mô não lành xung quanh tổn thương do xạ thấp, liều dùng
từ 10 – 25Gy, liều trung bình 18Gy [14]. Do vậy cùng với gây tắc mạch thì
18
phương pháp xạ phẫu ngày càng được sử dụng nhiều trong điều trị dị dạng
động tĩnh mach não.
'4'4'4';8U!
Phóng xạ được chiếu với liều quy định chỉ tập chung ở vùng có tổn
thương dị dạng. Dưới tác dụng của xạ phẫu làm cho mạch máu trong ổ dị
dạng thành dày, huyết khối dãn đến tắc lòng mạch [22]. Hiện tượng này cần
thiết gây tắc tất cả các mạch máu tới đoạn đổ vào tĩnh mạch dẫn lưu, còn tổn
tại một hoặc nhiều luồng thông là nguyên nhân của thất bại trong điều trị.
'4'4'O'5*%!
Saukhi bệnh nhân được diều trị xong, không phải ngay lập tức mà phải
đợi ít nhất sau 12 tháng và vài năm sau cho đến khi dị dạng động tĩnh mạch
não tắc hoàn toàn được khẳng định trên chụp mạch
'4'4'Q';L!$%&
- Điều trị bằng xạ phẫu được sử dụng hàng đầu với những dị dạng
kích thước nhỏ < 2 cm và nằm sâu trong (vùng này đường vào rất khó khăn
và có nguy cơ ảnh hưởng đến các cấu trúc nhu mô não lành xung quanh nếu
sử dụngphương pháp ngoại khoa).
- Bổ sung sau gây tắc mạch hoặc đôi khi phẫu thuật sau phẫu thuật cắt bỏ.
- Bổ sung trước phẫu thuật
'4'4'V'WU$%&
Biến chứng sau xạ phẫu bao gồm hoại tử do tia xạ với các tổn thương
thần kinh mới mắc và động kinh, tỉ lệ thành công và biến chứng đều liên quan
đến vị trí của AVM não và thể thích được điều trị.
Các vị trí ở đồi thị nhân xám trung ương và thân não có nguy cơ tiến
triển thành các ổ khuyết não sau xạ phẫu và nguy cơ biến chứng cũng liên
quan đến liều điều trị trực tiếp vào tổ chức nhu mô xung quanh.
Nguy cơ biến chứng tăng lên ở các AVMs não lớn đòi hỏi phải được
điều trị với thể tích lớn, đặc biệt là các AVMs có kích thước > 3 cm.
&
19
`aBBABbc
&`abc
- Đối tượng nghiên cứu dự kiến khoảng 50 đến 100 bệnh nhân dị dạng
động tĩnh mạch được điều trị duy nhất một lần bằng phương pháp Gama
Knife tại trung tâm u bướu Bệnh viện Bạch Mai.
- Bệnh nhân được chụp CHT mạch máu trước và sau điều trị tại khoa
chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Bạch Mai từ năm 2007 đến 2013.
&*d.(".e!>f%("O!
+ Bệnh nhân được chẩn đoán xác định dị dạng động tĩnh mạch não.
+ Bệnh nhân được điều trị bằng Gama Knife một lần duy nhất.
+ Bệnh nhân được chụp CHT mạch máu trước điều trị.
+ Bênh nhân được chụp CHT mạch máu sau điều trị > 2 năm.
&&*d.(".e!>Q3*/0N
+ Bệnh nhân đã điều trị bằng các phương pháp : nút mạch, phẫu thuật.
&&BBABbc
&&"*8/g8!#"*d!(=.
Sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả hồi cứu
&&&Z(9*8!;R!#"*d!(=.
('('(''5+,
- Các triệu chứng lâm sàng trước điều trị: đau đầu, động kinh, xuất huyết.,
không xuất huyết, các triệu chứng khác.
20
- Các triệu chứng lâm sàng sau điều trị: đau đầu, động kinh, xuất
huyết., không xuất huyết, các triệu chứng khác.
('('('(';*+,-.EE5FC
- Trước điều trị: Kích thước ổ dị dạng lớn nhất (cm), xuất huyết,
không xuất huyết, thoái hóa mô đệm, động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu,
phình mạch trong ổ dẫn lưu.
- Sau điều trị: Kích thước ổ dị dạng lớn nhất (cm), xuất huyết, không
xuất huyết, thoái hóa mô đệm, động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu, phình
mạch trong ổ dẫn lưu.
&&6Z("/"=(/"./"\G;R>*:.J@"3!("8;%*;S/
('('4';*M%@6
• Các chỉ số nghiên cứu được thu thập theo thiết kế nghiên cứu ban
đầu p hành chính và đặc điểm lâm sàng trước và sau điều trị dựa trên:
- Hồ sơ bệnh án tại phòng lưu trữ Bệnh viện Bạch Mai, nơi bệnh nhân
vào viện trước và sau điều trị, được theo dõi bằng lâm sàng và chụp CHT
mạch máu.
• Đặc điểm hình ảnh CHT dị dạng động tĩnh mạch não trước và sau
điều trị dựa trên:
- Thu thập phim CHT chụp trước và sau điều trị Gama Knife.
- Phiếu trả lời kết quả CHT mạch máu trước và sau điều trị gama
Knife được lưu trữ trong hồ sơ bệnh án bệnh nhân tại Bệnh viện Bạch Mai.
21
&&<.h!>iJ@G"?!/K(";R>*:.
Các kết quả thu thập được theo một mẫu thống nhất, quản lý số liệu bằng
EpiTata và sử lý phân tích số liệu bằng thuật toán thống kê Y học STATA
&&j3Q)=(!#"*d!(=.
Tất cả bệnh nhân nghiên cứu đều được giải thíchghiên cứu đày đủ rõ
ràng về lợi ích cũng như các biến chứng có thể xảy ra trong quá trình điều trị
bằng Gama Knife. Bệnh nhân và người nhà đồng ý, ký giấy cam kết trước khi
điều trị.Kết quả sau điều trị đều đưcọ thong báo cho bệnh nhân.Mộ thông tin
liên quan đến bệnh nhân đều được quản lý và giữ bí mật.
22
6
klmlmEbc
Nghiên cứu được tiến hành từ 2007 đến 2013 dựa trên số lượng dự
kiến khoảng 50 đến 100 bệnh nhân theo tiêu chuẩn đã nêu ở chương 2 và tất
cả bệnh nhân này đều được điều trị bằng phương pháp Gama Knife.
6'()*+,>*d!n.%!)8!)R*/Lo!#!#"*d!(=.
6Z(/0*:.("=!#>?,;@!#
ph!#60LI()*U./0
Z(/0*:.("=!#>?,;@!# ! q q(4!#2r!
Không xuất
huyết nội sọ
Đau đầu
Động kinh
Triệu chứng khác
Có xuất huyết nội sọ
Tổng
"\!Ts/5
ph!#6&W%.)*U./0
Z(/0*:.("=!#>?,;@!# ! q q(4!#2r!
Không xuất
huyết nội sọ
Đau đầu
Động kinh
Triệu chứng khác
Có xuất huyết nội sọ
Tổng
"\!Ts/5
6&'()*+,"t!"h!"(u%2 23!#)4!#/$!",3("!PQ
4''(''5+,:>G
23
4''('(5+,:>
ph!#6<0LI()*U./0
Lv!#gK!"V,,X ! q q(4!#2r!
w6x
6x yzx
{zx
|!#
"\!Ts/5
ph!#6jW%.)*U./0
Lv!#gK!"V,,X ! q q(4!#2r!
w6x
6x yzx
{zx
|!#
"\!Ts/5
24
4''('4'XP%*G
ph!#6z0LI()*U./0
#.r!(-G,Z./N)4!#
,3("!PQ
! q q(4!#2r!
PQ/0LI(
PQ#*}%
PQ;%.
~!"oG
"\!Ts/5
ph!#6•W%.)*U./0
#.r!(-G,Z./N
)4!#,3("!PQ
! q q(4!#2r!
PQ/0LI(
PQ#*}%
PQ;%.
~!"oG
"\!Ts/5
4''('O')@H?
ph!#6€0LI()*U./0
WR>Lo!#,3("!.•* ! q q(4!#2r!
&
6
<
j
z
•
"\!Ts/5
ph!#6‚W%.)*U./0
WR>Lo!#,3("!.•* ! q q(4!#2r!
25
&
6
<
j
z
•
"\!Ts/5
ph!#6x'()*+,"t!"h!"|G"t!",3("
t!"h!"
0LI()*U./0 W%.)*U./0 q(4!#2r!
B"t!",3("/0Q!#|2
23!#
lK("/"LI(|G"t!"
,3("
"\!Ts/5
4''('QI-G
ph!#60LI()*U./0*
B"t!",3("/0Q!#|2 23!# ! q q(4!#2r!
S
l"•!#
"\!Ts/5
ph!#6&W%.)*U./0
B"t!",3("/0Q!#|2 23!# ! q q(4!#2r!
S
l"•!#
"\!Ts/5
4''('V)@H&