quy trình chuẩn siêu âm tim doppler để chẩn đoán bệnh còn ống động mạch và quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua da ở trẻ em

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh tim bẩm sinh còn ống động mạch (COĐM) là một trong các bệnh
tim bẩm sinh thường gặp, bệnh chiếm khoảng 8-10% tổng số bệnh tim bẩm
sinh, với tỷ lệ 1/2000-5000 trẻ sinh ra sống (10).
Bệnh chủ yếu gặp ở trẻ sơ sinh thiếu tháng và trẻ nhỏ, nhưng tại Việt
Nam và một số nước đang phát triển bện còn gặp ở trẻ lớn và người trưởng
thành.
Bệnh COĐM nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời thì có thể
gây ra các triệu chứng suy tim, giãn thất trái, tăng áp lực động mạch phổi,
ngoài ra bệnh có thể gây biến chứng nguy hiểm như viên nội tâm mạch bán
cấp nhiễm khuẩn nếu không điều trị sớm có thể dẫn tới tử vong.
Hiện nay siêu âm tim Doppler đã phát triển ở hầu hết các bệnh viện.
Siêu âm tim Doppler giúp chẩn đoán chính xác và đánh giá mức độ tăng áp
động mạch phổi để từ đó có chỉ định để điều trị cho bệnh nhân một cách tốt
nhất, cũng như việc theo dõi bệnh nhân sau điều trị (19).
Bệnh COĐM trước đây hầu hết được điều trị phẫu thuật cắt ống động
mạch bằng phương pháp phẫu thuật tim kín, có kết quả tốt. Ngày nay với tiến
bộ trong ngành ngoại khoa, bệnh có thể được phẫu thuật nội soi để kẹp ống
động mạch có kết quả cũng rất tốt. Nhưng từ năm 1976 Porstmann với dụng
cụ Ivalon (16) và năm 1987 Rashkind với dụng cụ dù kép đã tiến hành đóng
ống động mạch bằng dụng cụ qua da thành công (18). Năm 1992 Cambier là
người đầu tiên sử dụng Coil để đóng ống động mạch qua da. Năm 1998 bác sĩ
Amplatz chế tạo ra dụng cụ để đóng ống động mạch qua da và dụng cụ này đã
được áp dụng rộng rãi ở hầu hết các trung tâm tim mạch trên thế giới cũng
như như ở một số trung tâm tim mạch của Việt Nam.
1
Phương pháp đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua da có ưu điểm là
phương pháp đơn giản, an toàn, thời gian nằm điều trị tại bệnh viện rút ngắn
và đặc biệt bệnh nhân không phải chụi cuộc phẫu thuật cũng như không để lại
sẹo cho bệnh nhân để gây ảnh hưởng về thẩm mỹ sau này cho bệnh nhân, đặc
biệt trẻ nữ.

Hiện nay tại bệnh viện đã tiến hành đóng ống động mạch bằng dụng cụ
qua da cho bệnh nhân, với mục tiêu nâng cao kỹ năng trong chẩn đoán và
điều trị bệnh COĐM ở trẻ em, chính vì thế chúng tôi tiến hành để nghiên cứu
này để xây dựng thành quy trình chuẩn siêu âm tim Doppler để chẩn đoán
bệnh còn ống động mạch và quy trình chuẩn điều trị đóng ống động mạch
bằng dụng cụ qua da ở trẻ em.
2
CHƯƠNG I
TỔNG QUAN
1.1. Đại cương về bệnh còn ống động mạch.
1.1.1. Lịch sử bệnh.
Còn ống động mạch được các nhà khoa học nghiên cứu từ rất sớm.
Năm 181 sau Công nguyên Galen là người đầu tiên mô tả bệnh COĐM.
Đến năm 1884 Rokitansky đã mô tả rõ hơn về ống động mạch (OĐM).
Ông đã xuất bản cho ra đời một cuốn sách mô tả rõ OĐM và sự tồn tại của nó
sau sinh được xem như là một bệnh tim bẩm sinh (7, 10).
Có một số yếu tố được cho là có liên quan tới bệnh như mẹ bị nhiễm
virus trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén đặc biệt là virus Rubella, trẻ sơ
sinh có cân nặng thấp, đẻ thiếu tháng và một số yếu tố khác (10)
1.1.2. Phôi thai học và sinh lý học của quá trình đóng OĐM.
1.1.2.1. Phôi thai học (3,10,12).
Từ cuối tuần thứ 4, ống tim nội mô bắt đầu phình ra, phân chia để bước
đầu hình thành tim nguyên thuỷ. Vào cuối tuần thứ 6, ở điểm ngoài xuất phát
của động mạch phổi, thông thường OĐM bên phải mất đi sớm chỉ còn OĐM
bên trái tồn tại suốt đời thai nhi. Tuy nhiên cũng có trường hợp OĐM bên
phải, hoặc cả hai bên, hoặc không có OĐM.
OĐM là một phần của cung ĐMC thứ 6 ở ngoài điểm xuất phát của
ĐM phổi trái và phải. Lúc này sự sát nhập, gấp khúc của các phần tạo hình
tim không hoàn chỉnh từ đó tạo ra các bệnh tim bẩm sinh. Trước đây người ta
dùng thuật ngữ Bottali (ống Botal) để gọi tên OĐM. Năm 1844, Rokitansky

đã mô tả cụ thể về OĐM và sự tồn tại của nó trước và sau khi sinh.
3
Tổ chức học của OĐM hình thành từ thời kỳ thứ 6 của phôi thai. Lúc
đầu OĐM chỉ là một động mạch bao gồm lớp cơ trung mạc được ngăn cách
được ngăn cách với nội mạc bằng một màng chun nội mạc và lớp dưới nội
mạc rất mỏng. Trong quá trình tiến triển của thai nhi, lớp nội mạc dày lên do
hiện tượng tăng sinh nội mạc. Đồng thời các tế bào lớp cơ trung mạc xâm lấn
vào lớp dưới nội mạc, gây gián đoạn màng chun nội mạc. Khi đó lớp dưới nội
mạc trở thành lớp áo giữa tách biệt hẳn lớp nội mạc với lớp trung mạc và xuất
hiện những hố chứa chất dịch gọi là hố nhầy.
Tổ chức học của lớp COĐM có sự khác biệt với tổ chức học của OĐM
đóng muộn. COĐM có lớp nội mạc tương đối dày, lá chun trong không phân
đoạn và tách biệt với lớp áo giữa.
Sau khi hình thành hệ tuần hoàn bào thai, do phổi chưa có chức năng để
hô hấp nên hệ tuần hoàn phổi chưa hoạt động, động mạch chủ và động mạch
phổi nối với nhau bởi OĐM. Cuối tuần thứ 6 của thời kỳ bào thai, OĐM hình
thành hoàn chỉnh đảm bảo dẫn lưu phần lớn lưu lượng tim. Các động mạch
của đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn bị phủ một lớp dịch nhầy, làm thành mạch
dày lên và lòng mạch nhỏ đi một cách tương đối, dẫn đến đến hiện tượng tăng
sức cản của tiểu tuần hoàn cao hơn sức cản của đại tuần hoàn, do đó lưu
lượng máu lên phổi ít đi (khoảng 7-10% của cung lượng tim) chủ yến đảm
bảo chức năng nuôi dưỡng phổi. Phần lớn máu ở tâm thất phải cũng đi vào
động mạch phổi nhưng rồi qua OĐM đi thẳng sang động mạch chủ xuống để
hoà trộn với máu từ thất trái lên ĐMC, rồi được trao đổi qua nhau thai để đi
nuôi cơ thể . Sự tồn tại của OĐM lúc này là sinh lý và bắt buộc của tuần hoàn
thai nhi. Sự thông thương của OĐM trong giai đoạn bào thai phụ thuộc vào
nồng độ Prostaglandin trong máu. Sau khi sinh, OĐM trưởng thành nhạy cảm
với O
2
và co thắt nhanh chóng xảy ra khi tiếp xúc với O

2
ồng độ cao. Điều này
4
đã giải thích cho các trường hợp COĐM ở trẻ sơ sinh thiếu tháng hay trẻ sơ
sinh ở vùng cao có nồng độ O
2
thấp thường có OĐM chưa trưởng thành.
1.1.2.2. Cơ chế đóng ống động mạch (6,10,12,24).
Ngay sau khi sinh, quá trình đóng OĐM về mặt cơ năng đã được khởi
phát. Khi trẻ ra đời, sự tuần hoàn máu có những biến đổi quan trọng và đột
ngột do phổi phải đảm bảo chức năng hô hấp và hệ tuần hoàn rau thai mất đi.
Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang giãn ra, bão hòa oxy máu động mạch
tăng lên đột ngột gây giãn các mạch máu phổi. Kết quả là sức cản hệ tuần
hoàn phổi tăng lên, phổi thực hiện chức năng trao đổi khí, tạo lên vòng tuần
hoàn phổi riêng biệt.
Vì vậy khi cặp cắt dây rốn áp lực máu trong động mạch chủ, nhĩ và
thất trái tăng lên cao hơn áp lực nhĩ phải. Sự giảm áp lực trong động mạch
phổi dẫn đến ngừng lưu thông máu giữa động mạch phổi và động mạch chủ.
Tuần hoàn thai nhi hết tác dụng, phổi bắt đầu thở và thực hiện chức năng trao
đổi khí. Không khí ngoài môi trường đưa O
2
vào tuần hoàn

phổi. Hiện tượng
tăng đột ngột nồng độ O
2
trong máu động mạch đã kéo theo sự thay đổi môi
trường hoạt động của Prostaglandin nội sinh gây nên phản ứng co thắt OĐM,
bước đầu cơ chế tự đóng ống.
Theo Daniel và cộng sự, phản ứng co thắt OĐM xảy ra khoảng 10 - 15

giờ sau khi sinh. Về mặt cơ năng, ống sẽ đóng vào khoảng 72 giờ khoảng trên
95% trẻ khoẻ mạnh, đủ tháng sau khi thích nghi với môi trường bên ngoài tử
cung. Năm 1990, Evans đã chứng minh được những trẻ sinh non tháng không
có hội chứng hô hấp nặng thì 90% OĐM sẽ được đóng trong vòng 60 giờ sau
sinh.
Sự đóng ống động mạch về mặt giải phẫu diễn ra sau khi sinh trong vài
tuần. Do quá trình tăng sinh xơ của lớp nội mạc, đôi khi kèm theo sự hoại tử
5
phần trong của lớp áo giữa và chẩy máu trong thành ống động mạch tạo thành
các huyết khối nhỏ. Tăng sinh nội mạc tạo thành các ụ nhô trong lòng ống
động mạch, gián đoạn màng chun nội mạc và phù dưới lớp nội mạc tạo thành
lớp áo giữa. Khi quá trình này hoàn tất, OĐM đóng kín hoàn toàn và tạo
thành dây chằng động mạch.
Thông thường OĐM đóng kín hoàn toàn vào tuần thứ 8 sau khi sinh
trong 88% các trường hợp.
1.1.2.3. Các yếu tố ảnh hưởng (10,12).
* Tuổi thai
Trẻ thiếu tháng OĐM đóng chậm chiếm tỉ lệ cao nhưng những trẻ có
tuổi thai 30 tuần trở lên thì không thấy sự khác biệt so với trẻ đủ tháng.
*Nhiễm virus
Mẹ nhiễm virus cúm trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai dễ gây các dị tật
bẩm sinh trong đó bệnh COĐM cũng là dị tật bẩm sinh thường gặp. Đặc biệt
mẹ bị nhiễm virus Rubella trong 3 tháng đầu của thời kỳ thai nghén thì con đẻ
ra chiếm tới 2/3 bị tim bẩm sinh trong đó COĐM chiếm tỉ lệ 1/2 những dị tật
trên. Khi xâm nhập vào cơ thể virus Rubella gây hiện tượng ngừng gián phân,
chậm biệt hoá các mô tế bào.
*Yếu tố di truyền
Người ta nhận thấy tiền sử gia đình cũng đóng một vai trò quan trọng.
Những đứa trẻ ở trong gia đình có người bị bệnh COĐM thì nguy cơ mắc
bệnh này cũng cao hơn so với những đứa trẻ khác.

* Yếu tố địa lý
Những trẻ sinh ra ở vùng cao tỉ lệ mắc bệnh COĐM nhiều hơn. Người
ta đã thống kê được tần suất mắc bệnh ở những trẻ này cao hơn 6 lần so với
6
những trẻ sinh ở đồng bằng. Nguyên nhân là do ở vùng cao áp lực riêng phần
của O
2
thấp hơn ở vùng đồng bằng nên quá trình tự đóng OĐM diễn ra chậm
hơn.
1.1.3. Giải phẫu OĐM và phân loại (1,2,6,10,12,13).
1.1.3.1.Giải phẫu OĐM
OĐM là một ống nối giữa động mạch chủ xuống ngay dưới chỗ xuất
phát của động mạch dưới đón trái với thân động mạch phổi hoặc động mạch
phổi trái. OĐM thường có chiều dài chung từ 2 - 15mm và đường kính từ 1,5
- 15mm.
Thường OĐM có hình phễu, đầu vào động mạch chủ của OĐM rộng
hơn đầu vào phía động mạch phổi, vị trí hẹp nhất của OĐM thông thường là
nơi OĐM đổ vào động mạch phổi, còn đường kính rộng nhất của OĐM là nơi
cắm vào phía động mạch chủ.
Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu OĐM
7
Hướng đi của OĐM: ở phía động mạch phổi, OĐM xuất phát từ đỉnh
của động mạch phổi và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối với
động mạch chủ xuống phía đối diện nơi xuất phát của động mạch dưới đòn
trái, phía sau của động mạch chủ. OĐM đi qua phía trước thân phế quản nơi
có dây thần kinh phế vị, dây quặt ngược trái ôm quanh OĐM và chạy phía sau
quai quai động mạch chủ về phía cổ. OĐM hầu như luôn ở phía bên trái, rất
hạn hữu gặp OĐM ở bên phải hoặc cả hai bên.
1.1.3.2.Phân loại OĐM theo giải phẫu
*Phân loại theo Krichenco và cộng sự

Phân loại này dựa trên hình ảnh chụp mạch. Đây là phân loại thường
được dùng nhất, lấy vị hẹp nhất của ống để làm mốc xác định. Có 5 nhóm
OĐM được phân loại như sau:
Hình 1.2: Hình sơ đồ phân nhóm bệnh còn ống động mạch
A. Vị trí hẹp nhất là nơi OĐM đổ vào động mạch phổi.
B. Vị trí hẹp nhất là nơi OĐM xuất phát từ động mạch chủ, OĐM ngắn.
C. OĐM có hình ống, không có vị trí thắt hẹp.
D. OĐM có nhiều vị trí thắt hẹp.
E. OĐM có hình dạng bất thường, có dạng hình nón kéo dài và vị trí co
thắt xa với bờ trước khí quản.
8
Tỷ lệ thương gặp, nhóm A chiếm khoảng 64,6%, nhóm B 17,7%, còn
lại ba nhóm C, D, E ít gắp hơn với tỷ lệ lần lượt là 7,6%, 3,8% và 6,3%.
Không có mối tương quan giữa đường kính ống với tuổi và cân nặng
của bệnh nhân.
Bởi vì ống động mạch là phần xa cung thứ 6 động mạch chủ, nên ống
động mạch đơn thuần tạo một góc hẹp với động mạch chủ xuống một góc
khoảng 30
0
.
Phân loại này giúp ta xác định hình dạng và vị trí hẹp nhất của OĐM.
Qua đó giúp cho việc tiên lượng những khó khăn và thuận lợi có thể xảy ra
trong quá trình đóng ống và lựa chọn dụng cụ phù hợp để quá trình đóng
OĐM đạt hiệu quả hơn.
*Phân loại theo Rao P. Syamasundar.
Phân loại này dựa vào đường kính của ống và tiếng thổi khi nghe tim,
OĐM được phân loại như sau:
OĐM "yên tĩnh" hay OĐM "câm": đường kính ống < 1mm, không có tiếng
thổi.
OĐM rất nhỏ: đường kính ống từ 1 - 1,5mm

OĐM nhỏ: đường kính ống từ 1,5 - 3mm
OĐM trung bình: đường kính ống từ 3 - 5mm
OĐM lớn: đường kính ống > 5mm
Theo cách này, chúng ta dễ dàng phân loại các kích cỡ ống khác nhau
và qua đó sơ bộ đánh giá được mức độ và tiên lượng của bệnh để có chỉ định
điều trị. Thông thường đường kính OĐM càng lớn thì nguy cơ biến chứng của
bệnh càng cao hơn và tiên lượng bệnh cũng nặng hơn.
9
*Liên quan giữa hình dạng OĐM và kỹ thuật đóng OĐM qua da.
Các nghiên cứu cho thấy rằng, phân loại trên về hình dạng OĐM rất
cần thiết đối với thầy thuốc khi áp phương pháp điều trị đóng OĐM bằng
dụng cụ qua da cho bệnh nhân.
Phân loại này giúp cho thầy thuốc xác định hình thái ống và mối liên
quan của OĐM với các cấu trúc khác trong lồng ngực, cũng như tiên lượng
được những khó khăn tuột dụng cụ vào động mạch phổi hay động mạch chủ
thường không hay xẩy ra.
Quá trình đóng ống động mạch và thả dụng cụ, mốc để xác định là liên
quan giữa vị trí hẹp nhất của ống với bóng khí quản. Đĩa của dụng cụ đóng
OĐM nên được đặt theo kiểu “chân trong chân ngoài” ở vị trí hẹp nhất của
OĐM, khi dụng cụ đã được đặt chính xác vị trí và dự đoán dụng cụ đóng cố
định tốt, khả năng tuột dụng cụ vào động mạch phổi hay động mạch chủ
thường không hay xẩy ra.
Các nghiên cứu cho thấy với nhóm A va B, giải phẫu cho phép đóng
dụng cụ thuận lợi nhất, khả năng đóng kín ống hoàn toàn có thể đạt được, đặc
biệt nếu ống không qua lớn. Trong đó nhóm C khó khăn hơn cần phải đặt
dụng cụ đóng trong suốt chiều dài của ống động mạch, nguy cơ tuột dụng cụ
sau khi thả, nhất là khi đường kính ống động mạch lớn >5mm. Nhóm D
thường cho phép đóng ống một cách an toàn khi dụng cụ đóng được đặt theo
kiểu “chân trong chân ngoài” ở vị trí hẹp nhất phía động mạch phổi hoặc phía
động mạch chủ, thường lựa chọn phía động mạch phổi. Nhóm E lại đặt ra một

cách khó khăn khác về mặt kỹ thuật, do vị trí hẹp nhất ở xa với bờ trước của
khí quản nên không có mốc làm chuẩn vị trí và thả dụng cụ.
10
1.1.4. Sinh lý bệnh COĐM (10,12).
COĐM tạo nên luồng thông bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần
hoàn, đó là luồng thông trái - phải làm tăng lưu lượng tuần hoàn phổi.
Mức độ và diễn biến của bệnh phụ thuộc vào luồng thông giữa đại và
tiểu tuần hoàn. Lưu lượng này bị ảnh hưởng bởi kích thước lỗ thông của
OĐM, độ chênh áp lực giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Độ chênh áp
này phụ thuộc vào mức độ kháng lực động mạch phổi và động mạch hệ thống.
Nếu OĐM lớn, luồng thông nhiều sẽ gây tăng gánh cho tim. Vì thế có những
trẻ xuất hiện triệu chứng suy tim ứ huyết, suy hô hấp sớm ngay sau sinh
nhưng cũng có những bệnh nhân khi đã lớn tuổi mới có những biểu hiện này.
Sự tăng lưu lượng tuần hoàn phổi làm ảnh hưởng tới sự phát triển bình
thường của các tiểu động mạch phổi và làm cản trở sự trưởng thành của
chúng.
Giai đoạn đầu của bệnh lý tiểu động mạch phổi, chỉ có sự dày lên của
lớp cơ các tiểu động mạch phổi, sau đó sẽ dần dần và nhất là vào khoảng 2
tuổi sẽ hình thành các tổn thương không hồi phục với hiện tượng dày lớp nội
mạc, tăng sinh tế bào, sự hyalin hoá và cuối cùng có sự thuyên tắc và xơ hoá
tiểu động mạch phổi nhỏ. Sự thoái hoá của mạng lưới mao mạch phổi làm
tăng sức cản phồi. Và khi sức cản phổi lớn hơn sức cản hệ thống sẽ dẫn đến
hiện tượng đảo chiều shunt. Mặt khác, luồng shunt trái-phải đưa đến tăng thể
tích thất trái cuối tâm trương và làm giãn buồng thất trái, tăng lưu lượng tống
máu tâm thu, áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi. Hậu quả là dẫn đến tình
trạng suy tim trái và đến giai đoạn muộn, suy tim phải xuất hiện do tình trạng
tăng áp động mạch phổi kéo dài và cuối cùng trở thành suy tim toàn bộ. Khi
đó shunt trái - phải của OĐM sẽ làm giảm lưu lượng động mạch chủ từ đoạn
11
eo trở xuống, có thể gây ra các triệu chứng ngoại biên thường gặp đầu tiên ở

chi dưới (ngón chân dùi trống).
Cuối cùng, với sự diễn biến tự nhiên của bệnh, dần dần áp lực động
mạch phổi cao hơn áp lực động mạch chủ, shunt đảo chiều phải - trái (hội
chứng Eisenmenger). Tiên lượng bệnh trở nên nặng hơn và khi đó không có
chỉ định đóng OĐM nữa.
1.2. Một số phương pháp chẩn đoán bệnh COĐM
1.2.1. Lâm sàng (1,2,10,12)
Các triệu chứng phụ thuộc vào luồng shunt trái - phải: shunt qua ống
càng lớn triệu chứng càng rõ và ngược lại.
*Triệu chứng cơ năng và toàn thân
Các trường hợp OĐM nhỏ hoặc đến sớm, trẻ không có triệu chứng toàn
thân hoặc cơ năng gì thường được phát hiện tình cờ khi đưa trẻ đi khám sức
khoẻ.
Với OĐM trung bình và lớn thường trẻ có các triệu chứng như là chậm
phát triển thể chất, khó thở khi gắng sức, bị viêm phổi kéo dài và hay tái phát.
Nếu trẻ đến muộn, khi shunt đổi chiều phải - trái: xuất hiện tím phần
dưới cơ thể.
*Triệu chứng thực thể
OĐM lớn hoặc đến muộn, các triệu chứng thường rõ:
- Có biến dạng lồng ngực điển hình.
- Sờ có rung miu tâm thu ở khoang liên sườn II trái hoặc vùng dưới
đòn lan rộng, đôi khi thấy mỏm tim đập mạnh và thấp hơn vị trí bình thường.
12
- Mạch ngoại biên nảy mạnh, huyết áp tối đa tăng, huyết áp tối thiểu
giảm do tăng gánh tâm trương thất trái dẫn tới tăng lưu lượng máu vào đại
tuần hoàn.
- Gõ: Diện đục của tim to hơn bình thường.
- Nghe: Điển hình là tiếng phổi liên tục ở khoang liên sườn II trái hoặc
dưới đòn trái lan rộng nghe thấy cả thì tâm thu và tâm trương được mô tả như
tiếng "xay lúa". Ở mỏm có thể nghe được tiếng rung tâm trương do hẹp chức

năng van hai lá gây ra bởi lưu lượng máu đổ về nhĩ trái và van hai lá tăng.
Trong trường hợp có tăng áp động mạch phổi nặng, tiếng thổi thường
không điển hình. Tiếng thổi tâm thu trở nên ngắn hơn, thành phần tâm trương
lúc đầu nghe rõ sau đó mất dần có lúc không còn nghe được và sau đó cả
tiếng thổi tâm thu cũng biến mất mà thay vào đó là một tiếng thổi tâm trương
do hở nhẹ van động mạch phổi. T
2
mạnh ở đáy tim hoặc tách đôi do tăng lưu
lượng máu lên phổi.
Đặc biệt ở trẻ sơ sinh, tiếng thổi ở tim thường chỉ là thổi tâm thu, tiếng
thổi liên tục chỉ nghe được sau khi áp lực động mạch phổi giảm đi. Trong một
số trường hợp đặc biệt OĐM rất nhỏ, trẻ hoàn toàn không có các triệu chứng
lâm sàng và OĐM chỉ được phát hiện một cách tình cờ khi kiểm tra siêu âm
Doppler và được gọi là OĐM "câm" hay "yên lặng".
1.2.2. Cận lâm sàng (6,7,10,12)
*Chụp X-Quang tim phổi
Tuỳ thuộc lưu lượng máu lên phổi nhiều hay ít mà sẽ có các hình ảnh
X-Quang khác nhau.
- OĐM nhỏ: máu lên phổi chưa nhiều và chưa có tăng áp động mạch
phổi, hình ảnh X-Quang tim phổi bình thường.
13
-Trường hợp OĐM to hoặc đến muộn:
+Hình ảnh tim to, nhất là bên trái (cả thất trái và nhĩ trái) do tăng
gánh tâm trương tim trái. Trên phim X-Quang tim phổi thẳng, cung thất trái
giãn rộng và nếu bệnh diễn biến kéo dài sẽ có hình ảnh tim to toàn bộ. Chỉ số
tim - ngực lớn hơn bình thường (> 55% với trẻ dưới 2 tuổi và > 40% với trẻ
trên 2 tuổi).
+Cung ĐM phổi phồng, rốn phổi và hệ thống mạch máu phổi tăng
đậm do tăng lưu lượng máu phổi.
+Đặc biệt khi shunt đổi chiều phải - trái, trên X-Quang tim phổi

thấy bóng tim nhỏ đi với hình ảnh tuần hoàn phổi tăng đậm ở gốc và giảm
nặng ở tuần hoàn ngoại vi và phổi sáng hơn bình thường gặp trong hội chứng
Eisenmenger.
*Điện tâm đồ
OĐM nhỏ hoặc đến sớm, chưa có tăng áp động mạch phổi, điện tâm đồ
bình thường.
Trẻ nếu đến muộn hoặc OĐM to, thường có hình ảnh dày thất trái kiểu
tăng gánh tâm trương, có thể kèm theo dày nhĩ trái và nếu bệnh diễn biến kéo
dài, điện tâm đồ sẽ thấy hình ảnh thấy dày cả 2 thất.
1.2.3. Thông tim (1,2,4,5,6,9,11,16,17,18,20,22,23,24)
Werner Forssman vào năm 1929 là một phẫu thuật viên người Đức lần
đầu tiên dung ống thông urethal tự đưa qua tĩnh mạch nền tay trái của mình
vào nhĩ phải từ đó đã mở đầu cho nền thông tim và tim mạch can thiệp sau
này.
Đến năm 1941 thì kỹ thuật thông buồng tim phải này mới bắt đầu được
ứng dụng để thăm dò tim mạch.
14
Vào những năm 1970 của thế kỷ trước nhờ có sự ra đời của ống thông
Swan-Ganz có bóng ở đầu ống thông thì kỹ thuật thông buồng tim phải càng
phát triển mạnh vì có thể đưa đưa ống thông vào buồng tim phải mà không
cần phải chiếu trên màn hình tia X-quang.
Năm 1950 Zinmernan và cộng sự lần đầu tiên thực hiện kỹ thuật thông
buồng tim trái qua đường động mạch trụ. Kỹ thuật thông buồng tim trái trở
nên dễ dàng hơn khi Seldinger 1953 mô tả kỹ thuật chọc động mạch và đưa
ống thông qua dây dẫn đã được luồn vào trước.
*Kỹ thuật thông buồng tim phải
Ống thông được đưa vào đường tĩnh mạch đùi, vào tĩnh mạch chủ
bụng, lên nhĩ phải rồi qua van ba lá xuống thất phải, rồi lên động mạch phổi,
qua ống động mạch xuống động mạch chủ dưới. Trên đường ống thông đi ta
tiến hành đo áp lực cũng như độ bão hòa oxy tại các vị trí buồng tim và các

mạch máu lớn bên tim phải.
*Kỹ thuật thồng tim trái
Ống thông được đưa vào động mạch qua động mạch đùi, rồi đưa vào
động mạch chủ bụng tới quai động mạch chủ ngực ở phía dưới chỗ phân chia
của động mạch dưới đòn trái, tại vị trí này khi ta chụp cản quang ở tư thế
nghiêng trái 90
0
hoặc chếch đầu 30
0
ta sẽ thấy hình ảnh ống động mạch qua
dòng cản quang chảy từ động mạch chủ sang động mạch phổi qua ống động
mạch. Từ đó ta biết được hình dạng ống động mạch thuộc nhóm nào, cũng
như kích thước ống động mạch phía động mạch chủ, động mạch phổi và chiều
dài ống động mạch.
*Kỹ thuật xác định dòng shunt trong tim
Độ bão hòa oxy của động mạch phổi cao hơn tĩnh mạch khoảng 3 – 5%
là dấu hiệu gợi ý có dòng shunt trái sang phải, tức là từ đại tuần hoàn sang
15
tiểu tuần hoàn. Tuy nhiên kỹ thuật đo độ bão hòa oxy không khẳng định vị trí
của dòng shunt.
Độ bão hòa oxy của nhĩ phải cao hơn tĩnh mạch chủ trên hơn 10% là
dấu hiệu gợi ý có dòng shunt trái sang phải ở tầng nhĩ.
Độ bão hòa oxy có chênh lệch giữa thất phải và nhĩ phải hơn 5% là dấu
hiệu gợi ý có dòng shunt trái sang phải ở tầng thất.
Nếu độ bão hòa oxy chênh lệch nhau hơn 3% ở thất phải và động mạch
phổi là dấu hiệu gợi ý có dong shunt trái sang phải giữa các động mạch chủ và
động mạch phổi.
Sau khi đo độ tiêu thụ oxy và tính gián tiếp dòng chảy ở động mạch
phổi và động mạch chủ thì chúng ta có thể xác định mối tương quan giữa
cung lượng động mạch chủ và động mạch phổi theo nguyên lý Fick như sau:

Một số chỉ số trong thông tim:
-Chỉ số tim CI (cardiac index): 3,0 – 5,0L/phút/m
2
-
Tiêu thụ oxy (oxygen consumption): 140– 160ml/m
2
-
Bão hòa oxy động mạch (arterial oxygen saturation): 94 – 100%
-Sức cản động mạch phổi (pulmonary arteriolar resistance): 50 -150dyn
sec cm
-5
(1 unit = 80dynes).
-Chỉ số tim = lưu lượng tim/BSA (L/min/m
2
).
-Lưu lượng tim
+Lưu lượng động mạch hệ thống.
Qs=systemic flow, đơn vị ml/min
+Lưu lượng động mạch phổi.
Qp=Pulmonary flow, đơn vị ml/min
-Sức kháng mạch
+Sức cản động mạch hệ thống: Rs
+Sức cản động mạch phổi: Rp
16
Giá trị bình thường của sức cản phổi là từ 1 – 2đơn vị, Rp/Rs < 0,1
-Tính lưu lượng shunt.
Trong đó:
T: trái
P: phải
Qp: lưu lượng máu lên động mạch phổi

Qs: lưu lượng máu lên động mạch chủ
Q
EP
: dòng chẩy động mạch phổi hiệu quả (effective pulmonary
artery flow)
Áp lực động mạch phổi cho phép xác định chẩn đoán chắc chắn tăng
áp động mạch phổi, đo áp lực mao mạch phổi bít cho phép gián tiếp xác định
áp lực trung bình của buồng nhĩ trái và cho phép chẩn đoán tăng áp phổi trước
hay sau mao mạch. Chênh áp qua phổi (chênh áp giữa áp lực động mạch phổi
trung bình và áp lực mao mạch phổi bít trung bình) không vượt quá 10mmHg
ở các trường hợp tăng áp động mạch phổi trước mao mạch.
lực động mạch phổi cố định và có thể áp dụng các biện pháp điều trị
triệt để, ngược lại nếu áp lực động mạch phổi không giảm hoặc giảm không
có ý nghĩa Mặt khác, ở bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi nặng, nghi ngờ
tăng áp phổi cố định, có thể sử dụng test oxygen, hoặc thuốc đánh giá khả
năng đảo ngược áp lực động mạch phổi, nếu áp lực động mạch phổi giảm rõ
17
rệt chứng tỏ chưa có tăng áp thì chống chỉ định đóng ống động mạch.
*Ưu điểm phương pháp thông tim
Phương pháp này cho phép chẩn đoán xác định chính xác bệnh.
Thông tim cho phép đánh giá chính xác hình dạng, vị trí và kích thước
ống động mạch.
Đánh giá một cách chính xác tình trạng huyết động của tim đặc biệt là
đo trực tiếp áp lực động mạch phổi, sức cản phổi là những yếu tố quan trọng
trong điều trị cũng như tiên lượng bệnh.
Ngày nay sử dụng kỹ thuật thông tin để kết hợp điều trị can thiệp là
một phương pháp điều trị rất hiệu quả và ưu việt.
* Nhược điểm của phương pháp thông tim
Đây là một thăm dò chảy máu có thể có một số tai biến như nhiễm
khuẩn, chảy máu, dị ứng thuốc cảm quang

Chi phí khá cao nếu chỉ để phục vụ cho mục đích chuẩn đoán.
1.2.4. Siêu âm tim Doppler (9,10,19)
Siêu âm Doppler tim lần đầu tiên được ứng dụng vào Y học vào năm
1954 khi Edler và Hetz ghi được những chuyển động của van hai lá bằng đầu
do siêu âm đặt ở vùng trước tim. Bắt đầu từ thập kỷ 70, kỹ thuật siêu âm TM,
2D đã phát triển mạnh mẽ trong chẩn đoán các bệnh tim mạch. Từ những năm
80, người ta dựa vào kỹ thuật Doppler nhằm xác định những chỉ định điều trị
liên quan tới sự lưu chuyển của dòng máu tại các cấu trúc tim mạch mà siêu
âm TM và 2D cung cấp chưa đủ để có thể chẩn đoán chính xác. Và từ đó đến
nay phương pháp siêu âm Doppler tim được áp dụng trong chẩn đoán và theo
dõi bệnh tim mạch ngày càng rộng rãi, đặc biệt là các bệnh tim bẩm sinh.
18
1.2.4.1. Nguyên lý của siêu âm Doppler ứng dụng trong y học
*Hiệu ứng Doppler
Là hiệu ứng phát sinh khi sóng siêu âm được phát ra rồi sau đó dội lại
từ một vật thể chuyển động. Người ta nhận thấy tần số của chùm âm phát ra
và chùm dội lại là khác nhau. Mức độ khác biệt này tỷ lệ với tốc độ của vật
chuyển động. Hiệu ứng này là chung cho tất cả mọi loại dao động sóng (âm
thanh, ánh sáng) và cả siêu âm vì thực chất siêu âm cũng chỉ là một loại âm
thanh có tần số lớn hơn 20000 Hertz.
Trong Y học ứng dụng, cụ thể là dùng siêu âm để thăm dò tim và các
mạch máu thì vật thể chuyển động ở đây là dòng máu mà hồng cầu là đại diện
(vì nó có tính phản âm rõ rệt) vì thế người ta gọi là siêu âm Doppler. Khi
chùm siêu âm phát ra (chùm tới) gặp dòng hồng cầu chuyển động thì sẽ dội
lại (chùm dội) với một tần số khác biệt. Mức độ khác biệt này sẽ tỉ lệ với tốc
độ dòng hồng cầu (tức là tốc độ di chuyển của máu) và với góc tạo thành bởi
trục của chùm tia tới và trục của dòng máu thăm dò.
Nếu gọi tần số sóng siêu âm phát ra từ đầu dò và Fi và tần số sóng phản
hồi từ tim hoặc mạch máu về là Fr thì hiệu số ∆F = Fi - Fr được gọi là hiệu
ứng Ucraina (đơn vị đo là Hertz) và được xác định theo công thức sau:

∆F =
C
CosxVxFi
θ
2
Trong đó:
V: Là vận tốc dòng máu (cm/s).
θ: Là góc tạo bởi chùm sóng siêu âm phát ra từ đầu dò và hướng đi của
dòng máu (độ).
C: Là vận tốc chùm sóng siêu âm trong mô sinh vật (1560m/s).
Như vậy hiệu ứng Doppler thay đổi phụ thuộc theo tần số chùm siêu
âm phát ra từ đầu dò, vận tốc di chuyển của hồng cầu và đặc biệt là góc tới
19
siêu âm của chùm siêu âm. Hiệu ứng Doppler cao nhất khi θ = 0 tức là khi
chùm siêu âm phát ra từ đầu dò cùng trên đường thẳng góc dòng máu chảy.
Dựa vào công thức trên, vận tốc dòng máu được tính như sau:
V =
θ
Cos
F
x
Fi
C
∆
2
Như vậy kỹ thuật Doppler giúp ta đo được vận tốc dòng máu một cách
chính xác với điều kiện là góc θ phải gần nhất (0 tới 20
0
).
1.2.4.2. Một số nét về huyết động học ứng dụng trong siêu âm Doppler tim.

Khi dòng máu chuyển động liên tục và đều đặn trong thiết diện đều,
chúng tạo ra các lớp mỏng chảy song song với nhau gọi là dòng chảy tầng. Do
có lực nội ma sát và sức cản thành mạch làm cho nó có hình thái đặc biệt với
vận tốc nhanh giữa các chậm ở rìa. Khi đó dòng chảy tuân theo định luật
Poiseuille:
Q = R/F
Trong đó:
Q: Là lưu lượng máu (ml/ p).
F: ∆F = P
1
- P
2
là chênh áp giữa hai đầu đoạn ống.
Khi vận tốc dòng tăng lên đột ngột thì trạng thái dòng chảy tầng bị phá
vỡ và dòng chảy chuyển sang trạng thái dòng chảy rối. Trong thực tế dòng
máu tăng đột ngột vận tốc lên khi nó chảy qua chỗ hẹp sang chỗ rộng. Khi
luật trong dòng chảy rối, mối liên quan giữa vận tốc và áp lực tuân theo định
luật Bernoulli đề cập qua công thức sau:
∆P = P
1
- P
2
= 1/2P x (
2
1
2
2
VV
−
)

Trong đó:
∆P: Là chênh áp trước và sau chỗ hẹp.
P
1,2
: Là áp lực trước và sau chỗ hẹp.
V
1
,V
2
: Là vận tốc tối đa trước và sau chỗ hẹp.
20
Đây là định luật Bernoulli có sửa đổi và nó là nền tảng của phép ứng
dụng siêu âm Doppler tim để tính độ chênh áp qua các chỗ hẹp (lỗ van hẹp, lỗ
thông liên thất, OĐM ).
1.2.4.3. Nguyên lý cơ bản của kỹ thuật siêu âm Doppler tim.
Khi ứng dụng hiệu ứng Doppler trong thăm dò dòng chảy, kết quả được
biểu thị dưới 2 dạng là âm thanh nghe được và phổ Doppler trên màn hình với
vận tốc càng lớn thì âm thanh càng cao. Trên siêu âm Doppler phổ các loại
đường cong và được quy ước: dòng máu đi hướng về đầu dò thì có phổ
Doppler nằm trên đường cơ bản (phổ dương) và ngược lại phổ nằm dưới
đường cơ bản (phổ âm) khi dòng máu đi xa đầu dò.
Có 3 loại kỹ thuật Doppler là:
- Doppler xung.
- Doppler liên tục.
- Doppler màu.
*Doppler xung
Đầu dò chỉ có một tinh thể áp điện vừa phát rồi lại vừa nhận. Do đó
chùm âm thanh ra và dội lại bị ngắt quãng tương ứng với tốc độ thăm dò. Ưu
điểm của phương pháp này là có khả năng thăm dò tốt ở nhiều độ sâu khác
nhau. Tuy nhiên, khi dòng máu thăm dò có vận tốc quá lớn thì gây ra hiện

tượng cắt cụt phổ hay nhiễu phổ còn gọi là hiện tượng aliasing.
*Doppler liên tục
Đầu dò có hai tinh thể áp điện: một tinh thể phát sóng siêu âm và một
tinh thể nhận sóng phản hồi. Như vậy liên tục có các chùm sóng siêu âm phát
ra đi qua các cấu trúc của tim mạch và chúng ta liên tục nhận được chùm sóng
phản hồi từ các cấu trúc tim và dòng máu di chuyển về. Doppler liên tục ghi
được những dòng chảy có vận tốc thấp hoặc cao mà không bị hiện tượng
aliasing. Nhưng Doppler liên tục chỉ ghi được vận tốc trung bình của nhiều
21
vận tốc khác nhau của dòng chảy (Vận tốc giữa cao hơn vận tốc ở phần ngoài
của dòng máu). Do đó người ta thường sử dụng Doppler liên tục trong thăm
dò các mạch ở nông hoặc thăm dò các dòng chảy trong tim có vận tốc lớn mà
Doppler xung không thực hiện được.
*Doppler màu
Là một loại Doppler xung được thực hiện dưới dạng 2D mà vận tốc các
chiều di chuyển của dòng màu được mã hoá bằng các màu sắc với độ đậm
nhạt khác nhau. Vì thế chúng ta thấy được sự chuyển dịch của các dòng máu
giữa các cấu trúc tim và trong lòng mạch về không gian cũng như thời gian.
Nếu Doppler đen trắng cho thấy sự có mặt của dòng máu về hướng chuyển
dịch và vận tốc của nó dưới dạng biểu đồ thì Doppler màu cho ta thấy dòng
màu đó dưới dạng các đám màu sắc. Theo quy ước nếu dòng màu có hướng
về đầu dò sẽ có màu đỏ và khi dòng máu chảy theo hướng rời xa đầu dò sẽ có
màu xanh. Khi vận tốc dòng máu tăng lên, dòng máu hướng tới đầu dò có
màu đổ thẫm sẽ chuyển sang màu đỏ sáng và khi tương ứng với tần số cao
hơn nữa ta sẽ có màu vàng. Khi dòng chảy đi xa đầu dò, nếu vận tốc dòng
máu tăng thì màu xanh thẫm sẽ chuyển sang màu xanh sáng và khi tương ứng
với tần số cao ta sẽ có màu xanh tím. Trong trường hợp có dòng chảy rối (do
hở, hẹp các van tim, thông vách tim, thông thương giữa các động mạch ) ta
sẽ thấy màu sắc đa dạng như một tấm khảm với nhiều mà sắc (màu khảm).
1.2.4.4. Ứng dụng của siêu âm Doppler trong chẩn đoán, đánh giá hình thái

và tình trạng huyết động bệnh COĐM
* Siêu âm Doppler trong chẩn đoán bệnh COĐM:
Siêu âm Doppler được sử dụng để thăm dò tim bằng các kỹ thuật:
Siêu âm TM.
22
Siêu âm 2D.
Siêu âm Doppler xung.
Siêu âm Doppler liên tục.
Siêu âm Doppler màu.
Siêu âm TM:
Đo kích thước các buồng tim:
Đo đường kính gốc động mạch chủ, nhĩ trái.
Đo đường kính thất phải, thất trái tâm thu (LVDs), tâm trương (LVDd)
Bề dày vách liên thất tâm trương (LVTDd), tâm thu (VLTDs), bề dày
thành sau thất trái tâm trương (TSTTDd), tâm thu (TSTTDs).
Từ các chỉ số trên chúng ta đánh giá được tình trạng giãn nhĩ trái, thất
trái hay không và qua đó gián tiếp đánh giá mức độ bệnh. Thông thường tình
trạng tim trái giãn càng nhiều thì mức độ bệnh càng nặng.
Đánh giá chức năng tâm thu thất trái: Chỉ số co ngắn sợi cơ (%D) và
phân số tống máu thất trái (EF).
Chỉ số co ngắn sợi cơ được tính theo công thức:
%D = (Dd - Ds)/Dd x 100%
Phân số tổng máu thất trái (EF) được tính theo công thức:
EF = (Vd - Vs)/ Vd x 100
Trong đó:
Vs: Thể tích thất trái cuối tâm thu.
Vd: Thể tích thất trái cuối tâm trương.
23
Siêu âm 2D:
Hình ảnh OĐM trên 2D được nhìn thấy rõ trên các mặt cắt mặt cắt

hõm trên ức, trục ngắn cạnh ức trái và dưới mũi ức (đối với trẻ nhỏ). Ở mắt
cắt hõm trên ức thường được sử dụng để đo kích thước (phía phổi, phía chủ,
chiều dài ống) và mô tả đường đi của OĐM. Khi đó hình ảnh OĐM là một
ống chạy từ động mạch chủ xuống, dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới
đòn trái đến chỗ phân nhánh của động mạch phổi thường lệch về nhánh động
mạch phổi trái. Trên các mặt cắt này ta còn có thể thấy rõ động mạch phổi với
các nhánh động mạch phổi phải, động mạch phổi trái, quai động mạch chủ.
Ngoài ra trong những trường hợp COĐM lớn có tăng lưu lượng phổi nhiều
có thể thấy giãn nhĩ trái, thất trái, thân và nhánh động mạch phổi.
Doppler xung
Doppler xung phát hiện được dòng chảy và hướng dòng chảy ở vị trí
nghi ngờ COĐM trên siêu âm 2D. Hình ảnh của dòng chảy qua OĐM có phổ
dương và liên tục thể hiện dòng chảy liên tục từ động mạch chủ sang động
mạch phổi. Nhưng dòng rối thường có vận tốc lớn nên phổ Doppler xung hay
bị nhiễu hoặc cắt cụt (hiện tượng aliasing). Ngoài ra nếu dựa vào Doppler
xung chúng ta không tính được áp lực động mạch phổi.
Doppler liên tục
Là phương pháp thăm dò rất nhạy và đặc hiệu trong chuẩn đoán
COĐM. Ngoài việc khẳng định chắc chắn có shunt, xác định hướng và dòng
shunt mà không bị aliasing. Doppler liên tục cho phép ước tính áp lực ĐMP
tâm thu thông qua việc đo vận tốc tối đa của phổ Doppler thu được qua hở ba
lá, hở phổ và chênh áp tối đa (PG max) qua OĐM.
Trong giai đoạn đầu của bệnh, chúng ta thấy phổ dương, tính chất dòng
rối là dòng chảy liên tục qua OĐM với vận tốc cao nhất cuối tâm thu, nghĩa là
24
dòng chảy liên tục đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi trong suốt chu
chuyển tim. Khi thăm dò bằng Doppler liên tục, trường hợp COĐM điển hình
sẽ cho phổ Doppler đặc trưng là hình ảnh được ví như "răng cưa" hoặc những
"mái nhà dốc" xếp cạnh nhau liên tiếp.
Hình 1.1. Phổ Doppler liên tục qua OĐM.

Giai đoạn sau, khi áp lực động mạch phổi tăng rất nhiều thì có thể thấy
shunt 2 chiều qua OĐM. Thời kỳ tâm thu chúng ta thấy có phổ âm tức là dòng
chảy đã đảo chiều đi từ động phổi sang động mạch chủ. Thời kỳ tâm trương ta
thấy phổ dương tức là dòng chảy đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi.
Ước tính áp lực tâm thu động mạch phổi:
Áp lực động mạch phổi (ALĐMP) tâm thu là thông số rất quan
trọng trong bệnh COĐM. Nó phản ánh tình trạng lưu lượng máu
phổi do shunt trái - phải, mức độ bệnh và dựa vào đó chúng ta xác
định chỉ định điều trị và tiên lượng bệnh. Trên siêu âm Doppler áp
lực động mạch phổi được ước tính theo 3 cách như sau:
25