Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em (FULL TEXT)

Bộ giáo dục và đào tạo Bộ Y tế

Trờng đại học y hà nội



lê thị kim ngọc



nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm
và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh
sau phúc mạc ở trẻ em


Chuyên ngành: Chẩn đoán hình ảnh
Mã số: 60.72.05

luận văn thạc sỹ y học

Ngời hớng dẫn khoa học:
PGS.TS. Nguyễn Duy Huề


Hà Nội - 2008
Bộ giáo dục và đào tạo Bộ Y tế

Trờng đại học y hà nội

lê thị kim ngọc



nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm
và cắt lớp vi tính u nguyên bào thần kinh
sau phúc mạc ở trẻ em




luận văn thạc sỹ y học





Hà Nội - 2008
Lời cảm ơn


Với tất cả sự kính trọng, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:
Phó giáo s, Tiến sỹ Nguyễn Duy Huề
Chủ nhiệm bộ môn Chẩn Đoán
Hình ảnh trờng Đại học Y - Hà Nội, ngời thầy đầu tiên khi tôi mới bớc vào
nghề Bác sỹ Chẩn đoán hình ảnh.Thầy đã tận tình hớng dẫn, truyền cho tôi
những kiến thức vô cùng quý báu. Thầy tuy bận rộn nhng vẫn luôn theo sát, quan
tâm, khuyến khích tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu khoa học và thực
hiện luận văn này.
Các Thầy trong hội đồng bảo vệ đề cơng và chấm luận văn vì sự quan tâm,

động viên cũng nh những ý kiến quý báu mà các Thầy đã dành cho tôi, giúp tôi
hoàn thành tốt luận văn này.
Tôi xin trân trọng bày tỏ lòng cảm ơn tới:
Ban Giám Hiệu, Phòng Đào Tạo Sau Đại Học, các Bộ môn của trờng Đại
học Y - Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên
cứu.
Các thầy trong bộ môn Chẩn Đoán Hình ảnh trờng Đại học Y Hà Nội. Các
thầy đã truyền đạt kiến thức, kinh nghiệm nghề nghiệp cho tôi trong quá trình học
tập và nghiên cứu.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới:
Các Bác sỹ và các Anh-Chị-Em kỹ thuật viên và nhân viên trong khoa Chẩn
đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai và khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Việt
Đức, những ngời đã hớng dẫn, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên
cứu.
Ban giám đốc, Khoa Ung Bớu, Khoa ngoại, Khoa Giải phẫu bệnh,Phòng
Kế hoạch tổng hợp, Phòng lu trữ hồ sơ Bệnh viện Nhi Trung ơng đã tạo mọi
điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu tại Bệnh viện.
Các bạn đồng nghiệp trong khoa Chẩn đoán hình ảnh, Bệnh viện Nhi Trung
ơng, nơi tôi công tác và thực hiện luận văn, các bác sỹ Nội trú, Cao học trong cùng
chuyên ngành đã giúp đỡ tôi, động viên, cùng tôi chia sẻ những vui, buồn trong suốt
những năm tháng học tập.
Tôi xin dành những tình cảm và sự biết ơn sâu sắc nhất tới Cha Mẹ, Anh, Chị,
Em, những ngời thân yêu trong gia đình đã động viên, khuyến khích, giúp đỡ tôi
cả về vật chất và tinh thần trong suốt thời gian học tập.
Cuối cùng, tôi xin gửi tới ngời bạn đời và con trai yêu dấu, những ngời đã
luôn bên tôi trong những phút giây khó khăn cũng nh hạnh phúc nhất của cuộc
đời, tất cả tình yêu và sự biết ơn.

Hà Nội, tháng 12 năm 2008
Lê Thị Kim Ngọc
CÁC CHỮ VIẾT TẮT

BN Bệnh nhân
CðHA Chẩn ñoán hình ảnh
CHT Cộng hưởng từ
CLVT Cắt lớp vi tính
ðMCB ðộng mạch chủ bụng
ðMMT ðộng mạch mạc treo
ðMTT ðộng mạch thân tạng
GPB Giải phẫu bệnh
HVA Axit Homovanyllic
LDH Lactate dehydrogenase
MIBG Meta-iodobenzyl guanidine
NST Nhiễm sắc thể
PET Positron Emission Tomography
SPM Sau phúc mạc
TMCD Tĩnh mạch chủ dưới
UHTK U hạch thần kinh
UNBT U nguyên bào thận
UNBTK U nguyên bào thần kinh
UHNBTK U hạch nguyên bào thần kinh
VMA Axit Vanillylmandelic


1

ðẶT VẤN ðỀ

Ngày nay, Việt Nam với nền kinh tế ngày càng phát triển, mô hình
bệnh tật có những thay ñổi quan trọng với sự xuất hiện ngày càng
nhiều các bệnh lý ung thư. Trẻ em cũng không phải là một ngoại lệ.
Bằng chứng là số trẻ nhập viện vì bệnh lý ung thư tại Bệnh viện Nhi
Trung ương không ngừng gia tăng.
Cùng với tiến bộ của y học, tỷ lệ tử vong do các nguyên nhân
nhiễm khuẩn và suy dinh dưỡng giảm rõ rệt ñồng hành với sự tăng dần
của nguyên nhân ung thư. Tỷ lệ trẻ em chết do ung thư tại thời ñiểm năm
1992 tại Mỹ chỉ là 10,4%, nhưng ñến năm 1998 ñã tăng lên 23%,tức là
tăng hơn gấp hai lần. Ở Việt Nam, theo Nguyễn Chấn Hùng và cộng sự,
ung thư chiếm 6,7% nguyên nhân tử vong ở trẻ em [4].
UNBTK là một trong số các loại u ñặc ác tính hay gặp nhất ở trẻ
em, chiếm khoảng 8% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ em, ñứng hàng thứ
tư sau bạch cầu cấp, u não và u lympho[16],[21]. Theo một nghiên cứu
về các bệnh ung thư ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung ương trong 5 năm
(1991-1995): UNBTK chiếm vị trí thứ 3(6,8%), sau bạch cầu cấp
(45,2%) và u não (13,5%)[3]. Tại khoa ung bướu Bệnh viện Nhi trung
ương hàng năm có khoảng 30-40 trẻ ñược chẩn ñoán là UNBTK [5].
Unguyên bào thần kinh (UNBTK) là một u ác tính có nguồn gốc
bào thai của hệ thần kinh giao cảm, phát triển từ các nguyên bào thần
kinh (NBTK), thường từ tuyến thượng thận hoặc từ chuỗi hạch giao cảm
cạnh sống, ñặc ñiểm mô bệnh học cũng như diễn biến lâm sàng rất ña
dạng. Khối u có thể nằm bất kỳ vị trí nào của hệ thần kinh giao cảm và di
căn sớm ñến nhiều nơi. Vị trí hay gặp nhất của UNBTK là SPM, chiếm
tới 65% các UNBTK.[32]. UNBTK có tiến triển ña dạng. Một số có

2

thể tự thoái hóa hoặc biệt hóa [66]. Tuy nhiên phần lớn UNBTK ở

trẻ trên 1 tuổi ñều tiến triển ác tính và dẫn ñến tử vong [21].
Trong những năm gần ñây, ñã có nhiều tiến bộ trong chẩn ñoán và
ñiều trị UNBTK nhưng ñiều trị UNBTK vẫn là một thách thức ñối với
các nhà lâm sàng nhi. Bên cạnh các khám xét lâm sàng và xét nghiệm cận
lâm sàng, CðHA ñóng vai trò quan trọng không những trong chẩn ñoán
và xác ñịnh giai ñoạn khối u mà còn góp phần theo dõi sau ñiều trị. Từ
khi ra ñời CLVT ñã trở thành phương tiện có khả năng ñánh giá rất tốt
nguồn gốc, mức ñộ lan tràn của khối u.
Trên thế giới người ta ñã ứng dụng CLVT trong chẩn ñoán
UNBTK từ những năm 70. Tại Việt Nam, máy CLVT mới ñược ñưa vào
sử dụng từ những năm 90. Tại Bệnh viện Nhi, CLVT ñược dùng ñể chẩn
ñoán bệnh lý ung thư trẻ em nói chung và bệnh lý UNBTK nói riêng từ
ñầu năm 2000. ðã có một số tác giả nghiên cứu về UNBTK nhưng mới
trên khía cạnh lâm sàng. Chúng tôi mạnh dạn tiến hành ñề tài “Nghiên
cứu một số ñặc ñiểm lâm sàng, xét nghiệm và cắt lớp vi tính u
nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em ” với mong muốn góp
phần chẩn ñoán sớm và chính xác UNBTK. Trong ñiều kiện hạn hẹp về
thời gian, chúng tôi xin ñược tập trung vào hai mục tiêu:

1. Nghiên cứu một số ñặc ñiểm lâm sàng, xét nghiệm và CLVT của u
nguyên bào thần kinh sau phúc mạc ở trẻ em
2. Nghiên cứu giá trị của CLVT trong chẩn ñoán u nguyên bào thần
kinh sau phúc mạc ở trẻ em.



3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Giải phẫu khoang sau phúc mạc ứng dụng trên CLVT
1.1.1. Thận
Thận nằm trong khoang SPM, trục hơi chếch ra ngoài và ra trước
theo chiều từ trên xuống dưới. Cuống thận hướng ra trước và vào trong.
Thận phải nằm hơi thấp hơn so với thận trái. Bề mặt thận nhẵn. Tuy
nhiên ở trẻ nhỏ có thể có vài chỗ gồ lên do các di tích thời kỳ bào thai.
Mặt cắt ngang thận ñược thấy rất rõ trên CLVT. Xoang thận chứa mỡ và
lớp mỡ quanh thận có tỷ trọng thấp tạo ñối quang ñể có thể nhận ra rõ
ñường bờ thận và hệ thống bài xuất. Bao thận dính sát vào nhu mô thận,
không thấy ñược trên CLVT. Trái lại các mạc thận có thể quan sát ñược
trên CLVT là dải tỷ trọng mô mềm bao quanh thận và lớp mỡ quanh thận
gồm hai lá. Lá trước là ñường mảnh ngăn cách thận với tụy, tá tràng ở
phía trước, ñại tràng ở trước bên, thường bên trái thấy rõ hơn ở bên phải.
Phía trong lá trước mạc thận liên tiếp với các mạch máu ở vùng rốn thận
và tổ chức liên kết quanh ðMCB và TMCD. Lá sau mạc thận chạy vào
giữa thận và mạc phủ cơ thắt lưng, gồm nhiều lớp, càng ra ngoài càng
thấy rõ hơn. Hai lá trước và sau liên tiếp với nhau ở bờ ngoài và nối tiếp
với mạc ngang, phía trên nối tiếp nhau và nối tiếp với mạc phủ cơ hoành,
phía dưới liên tiếp với mạc chậu. Trong khoang mỡ quanh thận có thể thấy
ñược các dải tỷ trọng mô mềm nối giữa thận và và mạc thận, ñó là các vách
xơ. Phía ngoài mạc thận còn có lớp mỡ cạnh thận trước và sau nằm trong
khoang cạnh thận trước và sau ở trước và sau thận hai bên.
Trên CLVT không tiêm thuốc nhu mô thận ñồng nhất, tỷ trọng 30-
60 HU, thường không phân biệt ñược vỏ và tủy thận. Hệ thống bài xuất
có tỷ trọng gần tương ñương dịch. Các ñài thận ñôi khi có thể nhìn thấy

4

ñược trên phim chụp không tiêm thuốc nhưng sẽ quan sát tốt hơn sau khi

tiêm thuốc cản quang thì bài xuất.

Hình 1.1: Thiết ñồ khoang SPM/cắt ngang qua rốn thận
PP: phúc mạc; ARF: lá trước mạc thận; PRF: lá sau mạc thận; LCF:
mạc ngang; IVC: TMCD; A: ðMCB; PPS: Khoang cạnh thận sau; APS:
Khoang cạnh thận trước; PPS: Khoang quanh thận sau[60]

ðể ñánh giá thận cần chụp CLVT ñộng học gồm 3 pha: pha nhu
mô vỏ thận, pha nhu mô tủy thận, pha bài xuất. Ngay sau tiêm các mạch
máu của thận gồm ñộng mạch và tĩnh mạch thận ngấm thuốc rõ. ðộng
mạch thận tách từ ðMCB. Thường chỉ có một ñộng mạch thận cho mỗi
thận, nhưng cũng có thể có ñến 2-3 ñộng mạch. Nguyên ủy của ñộng
mạch thận ở ngang mức ñốt sống thắt lưng I, ngay dưới chỗ xuất phát của
ñộng mạch mạc treo tràng trên. ðộng mạch thận ñi chếch xuống dưới và
ra sau. ðộng mạch nằm sau tĩnh mạch nhưng ñến rốn thận thì hơi lấn lên
trên tĩnh mạch. ðộng mạch thận phải dài hơn ñộng mạch thận trái và
chạy sau tĩnh mạch chủ dưới. ðộng mạch thận ñi vào rốn thận rồi chia
các nhánh bên và nhánh tận. Tĩnh mạch thận chạy trước ñộng mạch. Tĩnh
mạch thận trái dài hơn, băng qua ñường giữa ở phía trước ðMCB và
ñộng mạch mạc treo tràng trên. Nhu mô vỏ thận ngấm thuốc sau khoảng
15 giây, tương ñương 80-200HU. Giới hạn tủy và vỏ thận ñược xác ñịnh
rõ ở pha này. Pha này diễn ra trong khoảng 60 giây ñầu tiên. Sau ñó tủy

5

thận ngấm thuốc trong 1-3 phút sau tiêm và dần trở nên tăng tỷ trọng hơn
vỏ thận. Pha cuối cùng là pha bài xuất bắt ñầu sau tiêm khoảng 2-4 phút.
Các ñài bể thận và niệu quản bắt ñầu ngấm thuốc cản
quang[2],[6],[42],[55].

Hình 1.2: Mặt cắt ngang qua
khoang SPM ở trẻ em trên CLVT
có tiêm thuốc cản quang [55]
Hình 1.3: Hình ảnh tuyến thượng
thận hai bên bình thường trên
CLVT [56]
1.1.2. Thượng thận
Tuyến thượng thận là một cấu trúc nhỏ nằm cùng thận trong một
bao xơ, ñược bao quanh bởi lớp mỡ cạnh thận và mạc thận.
Tuyến thượng thận phải thường thấy ñược trên các cúp cắt khoảng
1-2 cm trên cực trên thận phải, nằm ngay sau TMCD giữa trụ phải cơ
hoành ở trong và gan phải ở ngoài. Cực dưới của tuyến thượng thận phải
thường thấy ở phía trước trong cực trên thận phải.
Tuyến thượng thận trái có thể nằm ngang mức hoặc thấp hơn một
chút, phía ngoài ðMCB và trụ trái cơ hoành, trước trong cực trên thận
trái. Một phần tuyến thượng thận trái có thể nằm ngay sau tụy hoặc các
mạch máu của lách. Nếu lớp mỡ SPM quá ít, sẽ khó khăn ñể phân tách
tuyến thượng thận ra khỏi các cấu trúc xung quanh.
Tuyến thượng thận có hình dạng thay ñổi, tùy theo vị trí tuyến và
vị trí lớp cắt. Tuyến thượng thận phải thường có hướng chếch song song
với trụ hoành, có hình chữ V hoặc Y ngược hoặc chữ L. Tuyến thượng
thận trái thường có hình V, Y ngược hoặc chữ T, hoặc ñôi khi hình tam

6

giác. Các cành tuyến thượng thận ñược ñánh giá chính xác trên cúp cắt
ngang, luôn có chiều dày ñồng ñều trừ ở vị trí ñỉnh tuyến thượng thận nơi
các cành hợp lại[56]. Ở trẻ lớn, bờ tuyến thẳng hoặc hơi lõm, chiều dày
cành tuyến thượng thận vuông góc với trục dọc từ 5-7 mm, nếu vượt quá
10mm là bất thường. Ở trẻ nhỏ bề mặt tuyến có thể hơi lồi, kích thước

tuyến to, có thể bằng 1/3 kích thước thận. Các chỗ phồng trên bề mặt
tuyến này chính là di tích từ thời kỳ bào thai, sẽ dần teo ñi trong năm ñầu
tiên sau sinh. Thượng thận gồm phần tủy và vỏ với nguồn gốc bào thai
khác nhau. Trong thời kỳ bào thai vỏ tuyến thượng thận gồm hai lớp: lớp
dày hơn ở trong, chiếm 80% thể tích tuyến sẽ teo ñi dần khi tuổi thai lớn
lên và sau sinh 2 tuần và phần bên ngoài mỏng hơn sẽ trở thành phần vỏ
tuyến ở người lớn sau này. Ở trẻ sơ sinh chiều dài tuyến 9-36mm, trung
bình 15mm, chiều dày 2-5mm, trung bình 3mm. Kích thước tuyến
thượng thận giảm 40-50 % trong vòng 6 tuần ñầu tiên sau
sinh[24],[30],[42]. Tuyến thượng thận có tỷ trọng mô mềm, tương tự như
gan trước tiêm thuốc cản quang, ngấm thuốc mạnh ngay sau tiêm và
giảm nhanh, trở nên ñồng tỷ trọng hoặc hơi thấp hơn nhu mô gan ở thì
muộn [42].
Thượng thận có 3 ñộng mạch gồm ñộng mạch trên tách ra từ ñộng
mạch hoành dưới, ñộng mạch giữa tách ở ðMCB và ñộng mạch dưới tách ở
ñộng mạch thận. Tĩnh mạch: phần lớn máu từ thượng thận ra ñều chảy vào
tĩnh mạch này rồi ñổ vào TMDC ở bên phải, hoặc ñổ vào tĩnh mạch thận ở
bên trái. Ngoài ra có nhiều nhánh nhỏ ñổ vào các tĩnh mạch lân cận. Thần
kinh xuất phát từ ñám rối dương và ñám rối thận chia nhánh vào bờ trong
tuyến [59].
1.1.3. Niệu quản
Niệu quản dẫn nước tiểu từ thận xuống bàng quang. Bình thường
có thể thấy ñược niêu quản trên CLVT ở cúp cắt ngang không tiêm thuốc
cản quang là cấu trúc hình tròn, tỷ trọng dịch, chạy dọc xuống dưới phía

7

trước trong cơ thắt lưng chậu, bắt chéo các ñộng mạch chậu chạy vào
chậu hông rồi chếch ra trước và ñổ vào bàng quang. Tuy nhiên không
phải lúc nào cũng có thể thấy ñược niệu quản trên phim không tiêm

thuốc, nhất là ở trẻ em khi niệu quản có kích thước rất nhỏ. ðánh giá tốt
nhất niệu quản ở thì bài xuất sau tiêm thuốc cản quang khoảng 3 phút [42].
Liên quan bụng của niệu quản: phía sau với cơ thắt lưng chậu,
mỏm ngang các ñốt sống thắt lưng, các dây thần kinh thuộc ñám rối thắt
lưng, phía trong với ðMCB ở bên trái, TMCD ở bên phải, phía ngoài với
thận và ñại tràng, phía trước với phúc mạc thành sau, mạc Treitz, mạc
dính ñại tràng lên bên phải và mạc dính ñại tràng xuống ở bên trái [1].
Mạch máu và bạch huyết niệu quản: niệu quản ñược cấp máu bởi các
ñộng mạch thận ở phần trên. Phần giữa do các mạch tách từ ðMCB, ñộng
mạch sinh dục, ñộng mạch chậu gốc. Phần thấp do ñộng mạch chậu trong
nuôi dưỡng. Bạch huyết của niệu quản dẫn lưu về các hạch thắt lưng và các
hạch chậu [59].

Hình 1.4: CLVT mặt cắt ngang qua
rốn thận sau tiêm thuốc cản quang,
ñộng mạch và tĩnh mạch thận ngấm
thuốc [55]
Hình 1.5: CLVT thì bài xuất: niệu
quản hai bên ngấm thuốc cản quang
nằm trước cơ thắt lưng chậu [55]

1.1.4. ðộng mạch chủ bụng
Xuất phát từ lỗ ðMC của cơ hoành, chạy dọc theo mặt trước của
cột sống thắt lưng ñến ngang mức ñốt sống thắt lưng 4 thì chia thành hai
nhánh tận là ñộng mạch chậu gốc.

8

Trên CLVT, ðMCB là cấu trúc hình tròn nằm trước cột sống. Khẩu
kính giảm dần từ trên xuống dưới. Trong trường hợp bình thường tỷ trọng máu

trong ðMC từ 50-70 HU khi không tiêm thuốc cản quang, sẽ tăng lên khoảng
(+) 400 HU ngay sau tiêm bolus thuốc cản quang tĩnh mạch, thành ðMC
không thể phân biệt ñược với máu trong lòng trừ khi bệnh nhân có thiếu máu.
Các nhánh chính từ ðMCB có thể thấy ñược trên CLVT là ñộng
mạch thân tạng, ñộng mạch mạc treo, ñộng mạch thận. Riêng với ñộng
mạch mạc treo tràng dưới, mặc dù chỗ xuất phát của nó có thể nhìn thấy
ñược trên CLVT trong 90% các trường hợp nhưng thường chỉ quan sát
ñược ñộng mạch này cho ñến dưới chỗ xuất phát khoảng 1cm [37].
1.1.5. Tĩnh mạch chủ dưới
Tĩnh mạch chủ dưới (TMCD) ñược tạo thành từ hai tĩnh mạch
chậu ở ngang mức ñốt sống thắt lưng 5, chạy dọc theo cột sống thắt lưng,
bên phải ðMCB cho ñến cơ hoành thì chui qua cơ hoành vào ngực ñể ñổ
vào nhĩ phải. Càng lên trên TMCD càng chạy ra trước nhiều hơn.
Trên CLVT, TMCD có hình tròn hoặc hơi dẹt, kích thước thay ñổi
tùy theo từng bệnh nhân, từng vị trí khác nhau của TMCD và thì hít thở.
Tỷ trọng trong lòng TMCD tương tự như máu trong lòng ðMCB. Thành
TMCD thường mỏng hơn và hiếm khi nhìn thấy ñược trên CLVT [37].
Các nhánh TMCD gồm tĩnh mạch thận, nằm trước ðM thận, có thể
quan sát thấy toàn bộ chiều dài cho ñến chỗ ñổ vào TMCD trên CLVT.
Tĩnh mạch thận trái thường dài hơn tĩnh mạch thận phải, chạy trước
ñường giữa, giữa ðMCB và ñộng mạch mạc treo tràng trên. Các tĩnh
mạch gan ñổ vào TMCD gần cơ hoành.
TMCD, tĩnh mạch chậu, tĩnh mạch thận có thể nhìn thấy trên CLVT
không tiêm thuốc. Các tĩnh mạch gan cũng dễ dàng nhìn thấy trên CLVT không
tiêm thuốc do có tỷ trọng thấp hơn so với nhu mô gan. Thường thì tĩnh
mạch sinh dục không thể nhìn thấy ñược trên CLVT trừ khi giãn to.

9

1.1.6. Bạch huyết

Ở trẻ lớn, các hạch có thể nhìn thấy ñược trên CLVT, thể hiện
bằng cấu trúc có tỷ trọng mô mềm, hình tròn hoặc bầu dục, thường ít
ngấm thuốc cản quang, kích thước 3-10mm. Trong khoang SPM, các
hạch thường tập trung quanh ðMCB và TMCD. Ngoài ra các hạch có thể
nằm ở gốc mạc treo, dọc theo các tĩnh mạch lớn dẫn lưu vào TMCD.
Ở trẻ nhỏ bình thường không nhìn thấy các hạch SPM do kích
thước nhỏ và lớp mỡ SPM ít. Do ñó nhìn thấy hạch SPM ở trẻ trước dậy
thì ñược coi là bất thường. Ở trẻ lớn sau dậy thì, có thể có hạch nhỏ
<10mm. Nếu nhiều hạch hoặc hạch kích thước > 10mm, hoặc hạch sau
trụ hoành ñều rất nghi ngờ bất thường [37], [42].
Bạch huyết từ phần dưới cơ hoành ñổ trực tiếp vào hệ thống bạch
mạch và chuỗi hạch bạch huyết nằm quanh mạch máu lớn. Bạch huyết từ
chi dưới, ñáy chậu và phần thấp của của thành bụng trước ñược dẫn lưu
vào hệ bạch huyết nằm dọc theo các mạch chậu, sau ñó hợp lại thành một
thân chung chạy dọc theo ðMC và TMCD. Các hạch hai bên ðMC thu
nhận bạch huyết chủ yếu từ các cơ quan SPM như thận, thượng thận, cơ
quan sinh dục, tạo thành thân bạch huyết thắt lưng phải và trái. Các nhóm
hạch quanh ñộng mạch thân tạng, mạc treo tràng trên và tràng dưới thu
nhận bạch huyết từ ống tiêu hóa, hợp lại tạo thành thân bạch huyết ruột.
Các thân bạch huyết này hợp lại với nhau tạo thành bể bạch huyết lớn,
nằm sau bờ phải ðMCB, trước thân các ñốt sống LI, II.[1],[59].
1.1.7. ðám rối thần kinh và thân giao cảm thắt lưng
1.1.7.1. ðám rối thần kinh: Có hai ñám rối thần kinh liên quan ñến
khoang SPM là ñám rối thắt lưng và ñám rối ðMC.
* ðám rối thắt lưng chi phối cho chi dưới, tạo bởi ngành trước các
rễ thần kinh ngực XII ñến thắt lưng IV. ðám rối thắt lưng hợp cùng ñám
rối cùng bởi thân thắt lưng cùng, thân này tạo bởi một phần rễ thắt lưng
IV và toàn bộ ngành trước thắt lưng V.

10

* ðám rối ðMC hay ñám rối cạnh cột sống là một mạng lưới thần
kinh quanh ðMC, trải dài từ lỗ ðMC ñến chỗ chia ñôi của ðMCB. Dọc
theo ñường ñi của nó ñám rối này lại ñược phân chia thành một số nhóm
nhỏ hơn. ði cùng ñám rối này có các hạch thần kinh cạnh cột sống bao gồm
các nhóm hạch thân tạng, hạch mạc treo tràng trên, hạch chủ hoành, hạch
mạc treo tràng dưới, tham gia ñiều hòa hoạt ñộng các tạng [1], [59].
1.1.7.2. Thân giao cảm thắt lưng:

Phần thắt lưng của thân giao cảm nằm hai bên cột sống ngay vị trí
xuất phát cuả cơ thắt lưng chậu. Phần cao nằm phía sau trụ cơ hoành.
Thân trái nằm bên trái và hơi ra phía sau ðMC. Thân phải nằm sau
TMCD. Các thân này nằm trước các ñộng mạch và tĩnh mạch thắt lưng.
Thường có 4 ñôi hạch thắt lưng cho các nhánh ñi vào các tạng.
Xung ñộng thần kinh qua các thân giao cảm này ñến ñám rối ðMC [1],[59].
1.2. Các khối u vị trí sau phúc mạc hay gặp ở trẻ em
U ở SPM có thể xuất phát từ các cấu trúc nằm trong khoang sau
phúc mạc bao gồm thận, tuyến thượng thận, các hạch bạch huyết, hệ
thống ống bạch huyết, các hạch giao cảm, các dây thần kinh cạnh sống
.



Hình 1.6: Sơ ñồ chuỗi
hạch giao cảm từ cổ
ñến tiểu khung, bao
gồm cả tuyến thượng
thận [41]


11

1.2.1. U thận
- U nguyên bào thận
- Ung thư biểu mô thận
- U thận nguyên bào trung mô
- Ung thư thận tế bào sáng
- U dạng vân


1.2.2. U thượng thận
- U vỏ thượng thận
+ U tiết Cortisol
+ U thượng thận gây nam hóa
+ U thượng thận gây nữ hóa
+ U tuyến tiết Aldosteron
+ U vỏ không chế tiết
- U tủy thượng thận
+ Neuroblastoma (UNBTK)
+ Ganglioneuroma
+ Pheocromocytoma
- U tổ chức liên kết
+ U xơ thần kinh
+ U xơ
+ U mỡ
+ U máu
- U tế bào mầm
- U thứ phát


1.2.3. U SPM ngoài thận và thượng thận

- U nguồn gốc ngoại bì thần kinh
(trong ñó có UNBTK)
- U mỡ các loại
- U cơ vân ác tính
- Ung thư tổ chức liên kết không
biệt hóa
- U tế bào mầm
- U nguồn gốc trung mô
- U lympho
- U nang bạch huyết
- U thứ phát

1.3. Bệnh lý u nguyên bào thần kinh
1.3.1. Dịch tễ học
U nguyên bào thần kinh (UNBTK) là u ác tính có nguồn gốc bào
thai của hệ thần kinh giao cảm phát triển từ các NBTK, là một trong số
các loại u ñặc hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 8% tổng số các bệnh

12
ung thư ở trẻ em, ñứng hành thứ tư sau bạch cầu cấp, u não và u limpho
Tần xuất mắc bệnh trung bình 9-10/10
6
trẻ < 15 tuổi/ năm[16], [21], [71].
Tần xuất mắc bệnh ở trẻ trai (9,8/10
6
) cao hơn không nhiều so với
trẻ gái (9,2/10
6
). Tỷ lệ nam/nữ là 1,2 [16], [21].
Tần xuất mắc bệnh khác nhau ở các lứa tuổi: Hơn 90% các trường

hợp mắc bệnh dưới 5 tuổi. 40% số mắc bệnh dưới 1 tuổi, 35% 1- 2 tuổi,
25% trên hai tuổi. Sau 10 tuổi tỷ lệ mắc giảm nhiều và rất hiếm gặp ở
người trên 10 tuổi [16], [45].
1.3.2 Vị trí UNBTK
UNBTK là một u bào thai của hệ thần kinh giao cảm có nguồn gốc
từ sừng thần kinh, có thể phát triển từ bất kỳ chỗ nào của hệ thần kinh
giao cảm, trong ñó ở SPM hay gặp nhất với 35% tại tuyến thượng thận,
30-35% tại chuỗi hạch giao cảm cạnh sống ngoài tuyến thượng thận, tiếp
ñến ở trung thất 20%. Các vị trí khác ít gặp: cổ 1-5%, tiểu khung: 2-3%,
một số vị trí rất hiếm gặp nhưng ñã ñược nói ñến: tuyến ức, phổi, thận, dạ
dày [32]
1.3.3. Lâm sàng: Các triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và mức
ñộ lan tràn của u tiên phát và di căn.
1.3.3.1. Các biểu hiện của khối u tiên phát:
Khối u bụng có thể gây cảm giác ñầy bụng, khó chịu, nôn hoặc
kém ăn. Thăm khám lâm sàng thấy khối u bụng rắn, ít di ñộng, không rõ
ranh giới. ðôi khi khối u to có thể gây chèn ép làm tắc nghẽn hệ thống
bạch huyết của chi dưới dẫn ñến phù nề bừu hoặc chi dưới. Triệu chứng
cao huyết áp do u chèn ép ñộng mạch thận rất ít gặp. UNBTK ít khi tiết
epinephrine nên các triệu chứng như cao huyết áp, tăng nhịp tim, ñỏ mặt,
vã mồ hôi hiếm thấy [45]
Những khối u ở cạnh sống có thể phát triển qua lỗ tiếp hợp vào
màng cứng hoặc xâm lấn nội tủy gây nên các hội chứng chèn ép rễ thần
kinh hay tủy sống. Tỷ lệ xâm lấn vào ống sống chiếm khoảng 5-16% các

13
trường hợp. Biểu hiện lâm sàng thường là mất cảm giác, giảm hoặc mất
vận ñộng các chi, rối loạn cơ tròn [15].
1.3.3.2. Các biểu hiện di căn:
UNBTK di căn sớm theo ñường bạch huyết và ñường máu. Trên

thực tế có khoảng 50-60% các khối u ñã có di căn khi ñược phát hiện.Tế
bào u theo ñường bạch huyết ñến các hạch khu vực hoặc xa (hạch nằm
ngoài khoang của khối u tiên phát). Khoảng 35% khối u ở giai ñoạn khu
trú (II, III) có di căn hạch khu vực [21], [45].
Theo con ñường máu khối u di căn vào tủy xương, xương, gan, da,
rất hiếm khi lên phổi hay não. Trên lâm sàng các bệnh nhân giai ñoạn này
thường có biểu hiện toàn thân như sốt, mệt mỏi, gầy sút cân. UNBTK
chủ yếu di căn vào tủy và/hoặc xương, biểu hiện bằng ñau xương hoặc
các triệu chứng suy tủy như thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng. Một biểu
hiện di căn cổ ñiển của UNBTK là lồi mắt do di căn vào hốc mắt/nội sọ
kèm xuất huyết quanh hố mắt. Tiên lượng các trường hợp này xấu. Trẻ
lớn tỷ lệ di căn hốc mắt cao hơn trẻ nhỏ [21], [45].
Biểu hiện di căn của trẻ dưới 1 tuổi có một số ñặc ñiểm riêng biệt:
tiên lượng thường tốt hơn ở trẻ lớn, ít gặp di căn xương và tủy xương,
hay gặp di căn gan và da. Gan to là triệu chứng nổi bật (hội chứng Pepper),
thường ñơn ñộc, không kèm vàng da hay rối loạn chức năng gan. Tổn
thương da ñặc trưng bởi các nốt màu xanh lơ, không cứng, di ñộng [26].
Di căn vào hệ thần kinh trung ương hiếm gặp tại thời ñiểm chẩn
ñoán nhưng tăng lên khi tái phát hoặc nặng lên. Con ñường di căn có thể
theo ñường máu hoặc ñường dịch não tủy. Các bệnh nhân này thường có
tiên lượng xấu [26].
Các vị trí di căn khác như màng phổi, phổi, màng bụng, tinh hoàn
rất hiếm gặp, là dấu hiệu tiên lượng xấu.



14
1.3.3.3. Các biểu hiện cận ung thư:
Các biểu hiện cận ung thư ít gặp, ñôi khi có thể là rung giật mắt,
co giật chi, thất ñiều, tăng canxi máu [11], [44]. Ngoài ra trong một số

rất ít trường hợp (<1%) khối u có thể tiết ra chất VIP (vasoactiv intestinal
polypeptid) gây nên tiêu chảy xuất tiết [21], [45].
1.3.4. Cận lâm sàng
1.3.4.1. Xét nghiệm tủy xương:
Các xét nghiệm chọc hút và sinh thiết tủy xương bằng phương
pháp hình thái thông thường cho phép phát hiện ñược tế bào di căn trong
60-50% các trường hợp giai ñoạn IV tại thời ñiểm chẩn ñoán.
Các phương pháp miễn dịch tế bào sử dụng hỗn hợp các kháng thể
ñơn dòng cho phép phát hiện ñược các tế bào di căn với ñộ nhạy cao
1/10
5
tế bào giúp cho việc xác ñịnh di căn, theo dõi ñiều trị tốt hơn. Các
kháng thể hay ñược sử dụng là kháng thể kháng kháng nguyên NSE,
synaptophysin, chromagranin, GD
2
[20].
1.3.4.2. Các dấu ấn sinh học (maker sinh học):
* Chuyển hóa catecholamine:
ðây là sản phẩm chuyển hóa do tế bào u sinh ra, là một trong
những xét nghiệm cơ bản ñể khẳng ñịnh chẩn ñoán cũng như theo dõi bệnh.
Với những kỹ thuật nhạy cảm có thể tìm thấy sự tăng các chất chuyển
hóa của catecholamine trong nước tiểu từ 90%-95% ở các bệnh nhân có
UNBTK [21], [72].
* Các labo thường ño nồng ñộ trong nước tiểu của hai catecholamine
là Homovanillic acid (HVA) và Vanillylmandelic acid (VMA). Trong một số
trường hợp khối u chưa biệt hóa người ta cho rằng Dopamine là xét nghiệm
nhạy cảm hơn ñể ñánh giá kích thước cũng như mức ñộ hoạt ñộng của u.
* Các khuyến cáo cho rằng ñề chẩn ñoán UNBTK ngưỡng tăng
của nồng ñộ catecholamine phải từ 3 lần trở lên so với ñộ lệch chuẩn theo
tuổi. Theo tiêu chuẩn này 92% các khối u ñược chẩn ñoán UNBTK bằng

15
sinh thiết có tăng nồng ñộ catecholamine. Theo kinh nghiệm tại Nhật bản
ngưỡng tăng 2,5 lần là phù hợp [70].
1.3.4.3. Các chất chỉ ñiểm ung thư trong huyết tương:
UNBTK sản xuất ra nhiều yếu tố có thể ño lường ñược trong máu
như Ferritin, NSE (neuron-specific enolase), LDH (lactate
dehydrogenase), ganglioside GD
2
. Do ñó ñịnh lượng các yếu tố này góp
phần trong chẩn ñoán tiên lượng và ñiều trị bệnh.[21], [22], [28], [45].
1.3.4.4. Các biến ñổi di truyền:
Những biến ñổi di truyền mức ñộ tế bào và phân tử trong UNBTK
là những yếu tố quan trọng quyết ñịnh tiến triển lâm sàng cũng như kết
quả ñiều trị.
* Khuyếch ñại gen N-myc: gen tiền ung thư (proto-oncogene) N-
myc nằm trên ñầu xa cánh ngắn NST 2 (2p24). Sự khuyếch ñại của gen
có thể lên ñến 50 – 400 bản, tương ứng với nồng ñộ cao của cả ARN
thông tin cũng như protein. Khuyếch ñại gen N-myc xảy ra ở khoảng
25% các UNBTK và là một yếu tố báo hiệu giai ñoạn muộn cũng
như tiến triển nhanh, tiên lượng xấu của bệnh [61].
* Chỉ số AND (DI): Chỉ số AND cho biết số lượng AND cũng như
số lượng NST trong mỗi tế bào u. ðối với tế bào bình thường chỉ số
AND bằng 1. Ở trẻ có u dưới 1 tuổi chỉ số DI>1 tuổi, bệnh thường ở giai
ñoạn sớm và thường ñáp ứng tốt với ñiều trị, trong khi trẻ có khối u với chỉ
số DI = 1, bệnh thường ở giai ñoạn tiến triển và không ñáp ứng ñiều trị [11].
* Các bất thường NST có thể gặp như khuyết ñoạn NST 1p, thêm
ñoạn 17q trên NST 17, khuyết ñoạn 11q và 14q trên NST 11 và 14 [12],
[18], [21].
* Neurotrophins: UNBTK là khối u có nguồn gốc từ dòng tế bào

thần kinh giao cảm- tủy thượng thận của sừng thần kinh. Vì vậy
Nerotrophins và các thụ thể của nó có có vai trò quan trọng trong sự phát
triển của hệ thần kinh, quá trình phát triển và biệt hóa của u [51].

16
* Ngoài ra người ta còn nhắc ñến các yếu tố khác như Telomerase
là một enzym quan trọng có vai trò giữ nguyên vẹn các ñầu mút của
NST, gen kháng thuốc, gen di căn…[43].
1.3.4.5. Chẩn ñoán mô bệnh học:
Trong phần lớn các trường hợp chẩn ñoán UNBTK trên các tiêu
bản thông thường không khó, nhất là khi tìm thấy các dấu hiệu biệt hóa
của neuron. Tuy nhiên trong một số trường hợp dấu hiệu biệt hóa rất ít hoặc
không có thì cần sử dụng thêm kính hiểm vi ñiện tử và hóa mô miễn dịch.

Hình 1.7: Hình ảnh
ñại thể UNBTK vị trí
thượng thận có hoại
tử chảy máu xâm lấn
cực trên thận [41]

Hình 1.8: GPB mô
UNBTK: tiểu thể hoa
hồng: NBTK xếp
xung quanh sợi tơ
thần kinh tạo thành
hình hoa hồng [41]

Hình 1.9: GPB mô
UNBTK: NBTK: tế bào
xẫm màu, bào tương ít

(ñầu mũi tên). Sợi tơ thần
kinh mảnh, màu hồng
nhạt (mũi tên) [41]


UNBTK gồm các nguyên bào thần kinh chưa biệt hóa, là tế bào
nguồn gốc hạch giao cảm, hình tròn, nhỏ, bào tương ít, nhân sẫm màu
chiếm hết nguyên sinh chất. Các tế bào có thể tập hợp thành từng ñám
gọi là các tiểu thể hoa hồng Horner-Wright. ðây là hình ảnh ñặc trưng
của UNBTK, thấy ñược trong 15-50% khối u [32]. Sợi tơ thần kinh cũng
là một ñặc ñiểm ñặc trưng của NBTK. Các tế bào u (+) với
NSE,chromogranin, synaptophisin, PGP 9.5, GD
2
, NB84 trong hóa mô
miễn dịch [20].

17
Phân loại mô bệnh học quốc tế UNBTK (1984) dựa trên cơ sở
phân loại của Shimada và Joshi. Hệ thống phân loại này dựa trên các biến
ñổi hình thái phối hợp với quá trình biệt hóa cũng như các yếu tố tiên
lượng. Các u có nguồn gốc từ sừng thần kinh (nhóm UNBTK) ñược ñược
phân loại theo hình thái học thành 4 nhóm như sau:
- UNBTK (neuroblastoma): là u mà thành phần mô ñệm Schwann
chiếm dưới 50% toàn bộ khối u. Dựa trên ñặc ñiểm thành phần NBTK
các UNBTK nghèo mô ñệm Schwann ñược chia thành loại chưa biệt hóa,
ít biệt hóa và ñang biệt hóa.
+UNBTK chưa biệt hóa ñặc trưng bởi các tế bào u chưa biệt hóa,
kích thước nhỏ hoặc trung bình, vành bào tương không rõ ranh giới, nhân
có nhiều hình dạng ( hình tròn hay dài) và có thể chứa nhiều hạch nhân.
Các sợi tơ TK không tìm thấy trong khối u này. Chẩn ñoán trong trường

hợp này bằng các phương pháp thông thường rất khó khăn và phải sử
dụng thêm các kỹ thuật khác như kính hiểm vi ñiện tử, hóa mô miễn dịch,
và/hoặc di truyền tế bào. Loại này chiếm 2-3 % tổng số UNBTK và có
tiên lượng rất xấu.
+UNBTK ít biệt hóa ñược ñịnh nghĩa là khối u có dưới 5% tế bào
có các dấu hiệu biệt hóa cùng với sự xuất hiện các sơi tơ thần kinh.
UNBTK ít biệt hóa chiếm 65-75% các UNBTK.
+UNBTK ñang biệt hóa thường có nhiều sợi tơ thần kinh với trên
5% tế bào ñang ở mức ñộ biệt hóa khác nhau. Sự biệt hóa của tế bào thể
hiện ñồng bộ ở cả nhân (nhân rộng, lệch tâm, chất nhiễm sắc hình túi và
một hạch nhân lồi lên) và cả bào tương (ưa kiềm, có hai quai). Có thể gặp
một số tế bào biệt hóa giống tế bào hạch. UNBTK ñang biệt hóa chiếm
5% các UNBTK.
- UHNBTK hỗn hợp (ganglioneuroblastoma, intermixed), là các
khối u giàu mô ñệm Schwann. Ở ñây quá trình biệt hóa chưa hòan thành,
còn sót lại những ổ vi thể những tế bào NBTK nhưng tỷ lệ thành phần

18
biệt hóa phải lớn hơn 50% trên toàn khối u. Các ổ vi thể NBTK này phân
bố ngẫu nhiên ở trong u, cấu tạo từ hỗn hợp các tế bào NBTK ở các giai
ñoạn biệt hóa khác nhau cùng nhiều sợi tơ thần kinh. Tính chất hỗn hợp cũng
có thể tìm thấy ở các hạch di căn. U NBHTK hỗn hợp chiếm 2-3% các u
nguồn gốc sừng thần kinh.
- UHTK (ganglioneuroma), là các u mà thành phần mô ñệm
Schwann chiếm ưu thế kèm theo các tế bào ñang biệt hóa (NBTK, tế bào
hạch) và ñã biệt hóa hoàn toàn (tế bào hạch trưởng thành). Khác với
UHTK hỗn hợp thành phần tế bào ở ñây rất ít, không tạo thành các ổ vi
thể mà chỉ là các tế bào riêng lẻ pha trộn lẫn vào. UHTK biệt hóa bao
gồm mô ñệm Schwann và các tế bào hạch trưởng thành, không có thành
phần NBTK. Loại này chiếm tỷ lệ rất thấp <1% các u nguồn gốc sừng

thần kinh.
- UHNBTK nốt (gangioneuroblastoma nodular): là các khối u có
các ổ NBTK chảy máu thường thấy ñược trên ñại thể (nghèo mô ñệm
Schwann); kèm theo u hạch NBTK hỗn hợp (giàu mô ñệm Schwann) và
UHTK (mô ñệm Schwann chủ yếu), ñược tạo thành từ nhiều dòng tế bào
khác nhau. Các nốt NBTK là kết quả sự phát triển của một hay nhiều
dòng tế bào ác tính còn tồn tại từ trước hay mới tao thành do các ñột biến
di truyền. Trên vi thể có thấy dấu hiệu ñặc trưng là ñường phân ranh giới
dốc ñứng giữa nốt NBTK và mô ñệm Schwann phản ánh quá trình phát
triển nhanh của các tế bào ác tính làm tắc nghẽn thành phần mô ñệm
Schwann. Có thể có một hay nhiều nốt, tập trung thường ở vùng ngoại vi
của khối u. ðôi khi nốt NBTK quá lớn chiếm gần hết khối u cần phải tìm
kỹ dầu hiệu phân ranh giới dốc ñứng ở ngoại vi khối . Loại này chiếm 7-
8% các u nguồn gốc sừng thần kinh.
- Ngoài ra có khoảng 4-5% các UNBTK không xếp loại ñược [38],
[66].


19
1.3.5. Tiêu chuẩn chẩn ñoán UNBTK
Các tiêu chuẩn tối thiểu ñể chẩn ñoán UNBTK ñã ñược nhất trí
thông qua trong hội nghị các nhà ung thư nhi năm 1988 [20], gồm:
1. Chẩn ñoán mô bệnh học trên bệnh phẩm khối u bằng kính hiểm
vi thường, có hoặc không có hóa mô miễn dịch, kính hiểm vi ñiện tử
hoặc sự tăng nồng ñộ catecholamine (hoặc các chất chuyển hóa) trong
nước tiểu hoặc huyết tương.
2. Chọc hút hay sinh thiết tủy xương xác ñịnh có các tế bào u di
căn (hóa miễn dịch tế bào dương tính) kèm theo sự tăng nồng ñộ của các
catecholamine ( ít nhất 2 trong 3 loại: VMA, HVA và Dopamin) trong nước
tiểu hay huyết tương ít nhất từ 3 lần trở lên so với giới hạn bình thường.

1.3.6. Chẩn ñoán phân biệt UNBTK
1.3.6.1. Chẩn ñoán phân biệt u SPM với u trong ổ bụng dựa vào các ñặc
ñiểm sau
* Dấu hiệu ñè ñẩy các tạng SPM: Khối u SPM thường gây ñè ñẩy
các thành phần SPM như tá tràng, ñại tràng, tụy, thận, thượng thận, niệu
quản. Các mạch máu lớn như ðMCB, TMCD và các nhánh của chúng
cũng có thể bị ñè ñẩy khi xuất hiện u.
* Dấu hiệu “mỏ chim”: là dấu hiệu khối u làm biến dạng cơ quan
mà nó tiếp xúc tạo thành hình một góc nhọn giống như hình mỏ chim tại
nơi tiếp xúc giữa khối u và cơ quan ñó. Khi dấu hiệu này (+) ñối với
một cơ quan SPM chứng tỏ khối u xuất phát từ cơ quan ñó trong
khoang SPM.
* Dấu hiệu “biến mất của một cơ quan” ñó là khi một khối u lớn
xâm lấn toàn bộ một cơ quan nhỏ khi ñó ta chỉ còn nhìn thấy khối u mà
không còn nhìn thấy cơ quan ñó. Dấu hiệu này có thể dương tính giả với
tuyến thượng thận vì ñây là một cơ quan nhỏ SPM dễ bị các khối u to che
lấp ngay cả khi khối u không xuất phát từ tuyến thượng thận.

20
* Dấu hiệu “bao vây”: khi một khối u nằm ngoài một cấu trúc
không phải là tổ chức ñặc, mà có thể dễ dàng thay ñổi hình dạng khi bị ñè
ép như ống tiêu hóa hay mạch máu thì chúng sẽ ñè vào và gây biến dạng
hình liềm các cấu trúc này nhưng không bao bọc. Khi ñó khối u nhiều
khả năng không xuất phát từ cấu trúc ñó. Ngược lại khi một phần của cơ
quan SPM bị nằm sâu trong khối và bị khối u bao lấy. Trong trường hợp
này khối u nhiều khả năng xuất phát từ chính cơ quan ñó.
* Xác ñịnh ñộng mạch nuôi dưỡng: Một yếu tố quan trọng khác ñể
xác ñịnh nguồn gốc khối u là ñộng mạch nuôi dưỡng. Hiện này nhờ tiến
bộ của CLVT ña dãy có tiêm thuốc cản quang người ta có thể xác ñịnh
ñược nguồn mạch nuôi dưỡng của các khối u. Người ta thấy rằng u SPM

thường ñược nuôi dưỡng bởi mạch thận, thượng thận, ñộng mạch hoành
dưới, ñộng mạch sinh dục hoặc các nhánh xuất phát trực tiếp từ ðMCB
trái ngược với các khối u trong ổ bụng ñược cấp máu bởi hệ mạch mạc
treo và thân tạng [50].
1.3.6.2 Chẩn ñoán phân biệt UNBTK với các u SPM hay gặp khác ở trẻ em
* Chẩn ñoán phân biệt với UNBT:
Hình thành từ tế bào mầm sinh thận, là loại u SPM hay gặp nhất ở
trẻ em, chiếm 87% các u thận ở trẻ em. Biểu hiện lâm sàng không ñặc
hiệu: sốt, thiếu máu, ñau bụng, sờ thấy khối, ñái máu. Trên XQ thấy bóng
thận to, biến dạng ñài bể thận, thận không ngấm thuốc. Trên siêu âm và
CLVT thấy khối xuất phát từ thận, hay có hoại tử và rất ít khi có vôi hóa
(<15%), giới hạn rõ, bờ ñều, có vỏ giả, có thể ñè ñẩy nhưng không bao
lấy mạch máu. Huyết khối tĩnh mạch thận và TMCD hay gặp trong UNBT
(10%) hơn là UNBTK. ðặc biệt UNBT ít di căn hạch SPM (20%)và hạch sau
trụ hoành hơn so với UNBTK [42]. UNBT thường di căn muộn hơn so với
UNBTK, hay di căn phổi. Trái lại UNBTK di căn sớm vào gan, xương nhưng
ít di căn phổi [7], [49].

21

Hình 1.10 : U thận dạng nang: khối u
thận trái có vỏ, giới hạn rõ, nhiều
vách ngấm thuốc [42]
Hình 1.11 : U Wilm’s: khối u thận
phải có vỏ, giới hạn rõ, ngấm thuốc
không ñều, có hoại tử [64]

* Chẩn ñoán phân biệt với các u tuyến thượng thận khác:
Các u tuyến thượng thận có chế tiết có thể dễ dàng phân biệt với
UNBTK bởi các rối loạn nội tiết ñặc trưng biểu hiện trên lâm sàng: HC

Cushing, HC Conn, nam hóa hoặc nữ hóa Các u không chế tiết chẩn
ñoán phân biệt khó khăn hơn, thường ở trẻ lớn, không có tăng
catecholamin máu và niệu. Khối u thường có giới hạn rõ, ít gặp vôi hóa
hơn so với UNBTK, hiếm khi bao quanh mạch máu . Một số u có các ñặc
ñiểm ñặc trưng như u tuyến có tỷ trọng thấp gần tương ñương dịch do có
chứa thành phần mỡ khác với tỷ trọng mô mềm của UNBTK, u tủy
thượng thận bờ thường ñều, ñồng nhất, giới hạn rõ, tăng tín hiệu mạnh
trên T2W, ngấm thuốc cản quang và ñối quang từ rất mạnh sau tiêm trái
ngược với UNBTK ngấm thuốc ít hoặc trung bình[42],[64]. U tuyến tiết
Aldosterol thường có kích thước nhỏ vài mm trong khi UNBTK thường có
kích thước lớn khi ñược phát hiện. Ung thư biểu mô tuyến thượng thận hay
gặp ở nữ. Hình ảnh hay gặp trên siêu âm là khối ñặc, kích thước lớn, thùy
múi, giới hạn rõ, có thể có hoại tử chảy máu, ñôi khi thấy ñược vỏ tăng âm
xung quanh, sẹo tăng âm ở trung tâm với các dải tỏa ra như hình nan hoa
bánh xe. Trên CLVT là khối ñặc thường tăng nhẹ tỷ trọng, ngấm thuốc không
ñều với sẹo trung tâm tăng tỷ trọng hơn, có thể có vôi hóa với tỷ lệ 20% [24].