đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số tei ở bệnh nhân fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI



TRỊNH XUÂN MẠNH





ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI
BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4
ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ






LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI - 2010

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI




TRỊNH XUÂN MẠNH



ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI
BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4
ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ



CHUYÊN NGÀNH: TIM MẠCH
MÃ SỐ: 60.72.20




LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG



HÀ NỘI - 2010
Lêi c¶m ¬n
Để hoàn thành luận văn này, tôi xin trân trọng cám ơn:
Đảng ủy, Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, phòng Đào tạo
Sau đại học.
Đảng ủy, Ban lãnh đạo Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai.
Đảng ủy, Ban Giám đốc Bệnh viện A Thái Nguyên.
Tôi xin bày tỏ sự kính trọng và lòng biết ơn sâu sắc tới:
- PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG, người thầy đã dành nhiều thời
gian giúp đỡ, chỉ bảo, dìu dắt tôi ngày càng trưởng thành hơn trong suốt
quá trình học tập. Hơn tất cả cô đã dạy cho tôi phương pháp nghiên cứu khoa
học, đó là tài sản quý giá mà tôi có được và sẽ giúp ích cho tôi trong những
chặng đường tiếp theo.
- GS. TS. Nguyễn Lân Việt, Chủ nhiệm bộ môn Tim mạch, Trường Đại
học Y Hà Nội, Viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam.
- PGS. TS. Đỗ Doãn Lợi, PGS. TS. Đinh Thị Thu Hương, PGS. TS. Nguyễn
Quang Tuấn , TS. Phạm Mạnh Hùng,TS. Nguyễn Thị Bạch Yến, TS. Nguyễn T.
Thu Hoài, Ths. Nguyễn Tuấn Hải cùng các thầy cô trong bộ môn tim mạch đã
dạy dỗ tôi trong suốt thời gian học tập tại Viện, đã cho tôi những ý kiến quý báu
để hoàn thành luận văn này.
- Tập thể y bác sỹ Viện Tim mạch, đặc biệt phòng phòng Siêu âm
Doppler tim Viện Tim mạch Việt Nam. Tập thể khoa Tim mạch Bệnh viện A
Thái Nguyên, đã tạo điều kiện cho tôi trong học tập, nghiên cứu và hoàn

thành luận văn này.
Tôi chân thành cám ơn những tình cảm và sự giúp đỡ nhiệt tình của bạn
bè, đồng nghiệp trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn này.
Cuối cùng tôi xin gửi trọn lòng biết ơn và tình cảm yêu quý nhất tới
những người thân trong gia đình, tới : bố, mẹ, vợ, con và em tôi thường xuyên
động viên, khích lệ tôi trong suốt quá trình nghiên cứu.
Hà nội, ngày 24 tháng 12 năm 2010.
Trịnh Xuân Mạnh
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là nghiên cứu của riêng tôi, tất cả các số liệu trong đề
tài này là hoàn toàn trung thực, khách quan và chưa từng được công bố.

Tác giả


Trịnh Xuân Mạnh

MC LC
Đặt vấn đề 1
Chơng 1:Tổng quan 3
1.1 T chng Fallot 3
1.1.1 Lịch sử bệnh 3
1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot 5
1.1.3 Gii phu bnh 6
1.1.4 Sinh lý bnh 9
1.1.5 Lõm sng 10
1.1.6 Cn lõm sng 12
1.1.7 Chn oỏn phõn bit 14
1.1.8 Tin trin v bin chng 14
1.1.9 iu tr 15

1.2 Gii phu v sinh lý tht phi tht phi 20
1.2.1 Gii phu tht phi 20
1.2.2 Sinh lý tht phi 21
1.3. Cỏc phng phỏp thm dũ, ỏnh giỏ chc nng tht phi 24
1.3.1 Lõm sng, i
n tim v Xquang tim phi 24
1.3.2 Thụng tim-chp bung tim 24
1.3.3 Chp bung tim bng ng v phúng x 25
1.3.4 Chp cng hng t ht nhõn 25
1.3.5 Siờu õm tim 25
1.3.6 Ch s chc nng c tim 32
Chơng 2: Đối tợng và phơng pháp nghiên cứu 38
2.1 i tng nghiờn cu 38
2.1.1 i tng nghiờn cu ca chỳng tụi c chia thnh hai nhúm: 38
2.1.2 Tiờu chun chn bnh nhõn nghiờn cu 38
2.1.3 Tiờu chun loi tr khi nghiờn cu 38
2.1.4 Thi gian tin hnh nghiờn cu 38
2.1.5 a im nghiờn cu 39

2.2 Phng phỏp nghiờn cu 39
2.2.1 Loi hỡnh nghiờn cu 39
2.2.2 Cỏc bc tin hnh 39
2.2.3 X lý thng kờ s liu nghiờn cu 43
2.3. Vn o c trong nghiờn cu 43
Chơng 3: Kết quả nghiên cứu 44
3.1 c im chung ca nhúm bnh nhõn nghiờn cu 44
3.2 Kt qu thm dũ cỏc thụng s siờu õm Doppler tim ỏnh giỏ kớch thc,
hỡnh thỏi cỏc bung tim ca hai nhúm nghiờn cu: 48
3.3 Kt qu siờu õm Doppler xung ỏnh giỏ ch s Tei tht phi cỏc nhúm
i tng nghiờn cu: 50

3.4 K
t qu siờu õm Doppler dũng chy qua van ba lỏ v vn tc cỏc súng
trờn siờu õm Doppler mụ cỏc nhúm nghiờn cu 56
Chơng 4: Bàn luận 60
4.1 c im chung ca i tng nghiờn cu 60
4.1.1 c im v lõm sng 60
4.1.2 c im cn lõm sng 61
4.2 Bin i ch s Tei tht phi bnh nhõn Fallot 4 sau m sa ton b 61
4.2.1 Bin i ch s Tei tht phi nhúm bnh v nhúm chng 61
4.2.2 Bin i m
t s thụng s siờu õm Doppler dũng chy qua van ba lỏ
v vn tc cỏc súng trờn siờu õm Doppler mụ 65
4.3 Mt s yu t nh hng n chc nng tht phi bnh nhõn TCF sau
m sa ton b: 67
4.3.1 H phi nhiu v h ba lỏ va-nhiu: 67
4.3.2 Hp RTP tn lu v cũn shunt tn lu: 69
Kết luận 71
Kiến nghị 72
Ti liu tham kho
Ph lc

DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 3.1 Đặc điểm chung của hai nhóm đối tượng nghiên cứu 44
Bảng 3.2 Một số đặc điểm lâm sàng và tổn thương chung của bệnh nhân Fallot 4
sau mổ sửa toàn bộ 45
Bảng 3.3 Đặc điểm công thức máu ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46
Bảng 3.4 Đặc điểm điện tâm đồ ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 47
Bảng 3.5 Các thông số siêu âm Doppler tim đánh giá chức n
ăng tâm thu thất trái.48
Bảng 3.6 Đánh giá sự thay đổi một số thông số về kích thước và hình thái

giữa hai nhóm 49
Bảng 3.7 Chỉ số Tei ở các nhóm đối tượng nghiên cứu 50
Bảng 3.8 Chỉ số Tei thất phải theo giới 51
Bảng 3.9 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ĐMP
và nhóm chứng 52
Bảng 3.10 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ba lá
và nhóm chứng 53
B
ảng 3.11 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn hẹp đường
ra thất phải và nhóm chứng 54
Bảng 3.12 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn shunt tồn
lưu nhỏ và nhóm chứng 55
Bảng 3.13 So sánh các thông số siêu âm Doppler dòng chảy qua van ba lá, vận tốc
các sóng trên Doppler mô của nhóm bệnh và nhóm chứng 56
Bảng 3.14 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ có hở van
ĐMP nhiều,hở van ba lá vừa-nhiều và nhóm chứng 57
Bảng 3.15 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ còn hẹp
đường ra thất phải,còn shunt tồn lưu nhỏ và nhóm chứng 58


DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1 Phân độ NYHA bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46
Biểu đồ 3.2 Chỉ số Tei theo phân tầng độ tuổi ở các nhóm đối tượng
nghiên cứu 51
Biểu đồ 4.1 So sánh chỉ số Tei và EF thất phải ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn
bộ trong nghiên cứu của A.El Rahman,Abdul-khaliq và cộng sự 64


DANH MỤC CÁC HÌNH
Hình 1.1 Tứ chứng Fallot 3

Hình 1.2 Quá trình ngăn thân nón - động mạch 5
Hình 1.3 Phôi thai học sự hình thành dị tật Tứ chứng Fallot 6
Hình 1.4 X.Quang trong Tứ chứng Fallot 12
Hình 1.5 ĐMC cưỡi ngựa trên lỗ TLT 13
Hình 1.6 Đường cong áp lực thất phải trong các điều kiện tải trọng khác nhau 21
Hình 1.7 Sơ đồ quét các cấu trúc tim theo kiểu TM 27
Hình 1.8 Sơ đồ mặt cắt cạnh ức trục dọc và trục ngang trong TCF 27
Hình 1.9 Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung 30
Hình 1.10 Minh họa phương pháp
đo chỉ số Tei mô 31
Hình 1.11. Minh hoạ cách đo các thời khoảng trên siêu âm Doppler qua van
ba lá và qua van động mạch phổi 33
Hình 1.12 Đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler xung 34
Hình 1.13 Đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô cơ tim. 35
Hình 1.14 Minh họa đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô 35
Hình 2.1. Máy siêu âm Doppler Philips model iE 33 40


3,5,6,12,13,30,31,34-35,40,46,48-53,56-58

1-2,4,7-11,14-29,32,33,36-39,41-45,47,54,55,59-77

CHỮ VIẾT TẮT
TCF Tetralogy of Fallot : Tứ chứng Fallot
ĐMC Động mạch chủ
ĐMP Động mạch phổi
TLT Thông liên thất
ĐRTP Đường ra thất phải
HATT Huyết áp tâm thu
HATTr Huyết áp tâm trương

BSA Diện tích da cơ thể
NYHA New York Heart Association : Hiệp hội tim New York
EF Ejection fraction : Phân số tống máu
ET Ejection time : Thời gian tống máu
ICRT Isovolumetric relaxation time : Thời gian giãn đồng thể tích
IVCT Isovolumetric contraction time : Thời gian co đồng thể tích
E Sóng đổ đầy thất đầu tâm trương
A Sóng đổ đầy thất cuối tâm trương do nhĩ thu
TAM Vận động vòng van ba lá
Sa Sóng tâm thu đo trên Doppler mô xung
Ea Sóng đầu tâm trương đo trên Doppler mô xung
Aa Sóng cuối tâm trương đo trên Doppler mô xung
Dd Đường kính thất trái cuối tâm trương
Ds Đường kính thất trái cuối tâm thu

1
Đặt vấn đề

Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím thờng gặp nhất, chiếm
khoảng 10% trong số bệnh tim bẩm sinh [2],[3][5]. Bệnh đợc mô tả lần đầu
từ năm 1888 bởi Arthur Fallot, một bác sỹ thuộc thành phố Marseille (Cộng
hoà Pháp). Diễn biến tự nhiên của bệnh thờng là tím ngày càng tăng, đôi khi
có cơn mệt xỉu. Có thể chẩn đoán đợc bệnh này trớc sinh bằng siêu âm tim
thai [2],[3].
Trớc khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, khoảng 50% bệnh
nhân Fallot 4 đã chết trong vài năm đầu sau khi sinh [44]. Kể từ lần đầu tiên
báo cáo sửa chữa trong tim của bệnh nhân Fallot 4 năm 1955 đến nay [44],
cùng với sự tiến bộ trong chẩn đoán, phòng bệnh, phẫu thuật điều trị và chăm
sóc sau phẫu thuật mà hầu nh tất cả bệnh nhân Fallot 4 có thể sống sót đến
tuổi trởng thành. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6-9 tháng

tuổi, tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp, tiên lợng tốt [2],[27],[29],[64],[65],[66].
Trên thực tế, ở nhiều nớc trong đó có Việt Nam, ngời lớn bị Fallot 4
còn gặp khá phổ biến. Đã có nhiều nghiên cứu về sự xuất hiện của các biến
chứng muộn, nghiên cứu về cơ chế bệnh và trị liệu, điều trị sớm và kết quả
điều trị của bệnh nhân Fallot 4.
ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot đã đợc tiến hành từ
năm 1958[10] và phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đã đợc tiến hành năm 1992 tại
Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh.Tại Viện Tim Mạch Việt Nam phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ ở bệnh nhân Fallot 4 đợc tiến hành với kết quả thành công
rất cao.
ở bệnh nhân bị Fallot 4, mặc dù đã đợc phẫu thuật sửa chữa thờng có
nguy cơ rối loạn chức năng thất phải, do đó đánh giá chc năng thất phải là
quan trọng trong việc theo dõi, chăm sóc và quản lý những bệnh nhân này
[44][53].

2
Năm 1995, Tei và cộng sự công bố một chỉ số siêu âm Doppler tim, gọi
tắt là chỉ số Tei (hay chỉ số chức năng cơ tim) đánh giá phối hợp cả chức năng
tâm thu và chức năng tâm trơng thất trái cũng nh thất phải. Chỉ số Tei
không phụ thuộc vào dạng hình học của tâm thât và độc lập với tần số tim,
huyết áp. Chỉ số Tei là một thông số phản ánh đồng thời cả chức năng tâm thu
và chức năng tâm trơng thất phải khá chính xác, có thể đo đạc nhiều lần và
dễ áp dụng, kỹ thuật không quá phức tạp. Đã có nhiều nghiên cứu ứng dụng
chỉ số Tei đánh giá chức năng thất phải ở thai nhi, trẻ em, ngời lớn mắc
những bệnh lý tim mạch khác nhau [38],[67],[69] và chứng minh giá trị của
chỉ số Tei khi đối chiếu với các phơng pháp thăm dò xâm nhập và không
xâm nhập khác [53],[62],[68].
Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu về bệnh Fallot 4 cũng nh chức
năng thất phải và chức năng thất trái ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ.
ở Việt Nam, chức năng thất phải hiện đang là vấn đề thu hút đợc sự quan

tâm của nhiều thầy thuốc lâm sàng. Đã có công trình nghiên cứu chức năng
thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ [14], cũng nh áp dụng
đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên các bệnh nh bệnh mạch
vành [16], bệnh hẹp van hai lá [17], nhng hiện cha có nghiên cứu chi
tiết nào ứng dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên bệnh
nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ.
Với mong muốn tìm hiểu sự thay đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số
Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề
tài: Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ
mổ sửa toàn bộ với các mục tiêu sau:
1. Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân
Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ.
2. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hởng đến chức năng thất phải ở
những bệnh nhân này.


3
Chơng 1
Tổng Quan

1.1 T chng Fallot
1.1.1 Lịch sử bệnh
Năm 1672, nhà giải phẫu học Nils Stensen đã lần đầu tiên mô tả các
thơng tổn của một trờng hợp bệnh tim bẩm sinh có tím mà ngày nay đợc
biết là tứ chứng Fallot. Sau đó cũng có một số tác giả khác nh Sandifort
(1777), John Hunter (1784), William Hunter (1784), Farre (1814), Gintrac
(1824), Hope (1839) và Peacock (1866) đã tiếp tục mô tả thêm, nhng những
mô tả này chỉ là những nhận xét lẻ tẻ, không thật đầy đủ lắm.
Phải đến năm 1888, Ettienne Louis Arthur Fallot ở Marseille (Pháp)
mới là ngời đầu tiên mô tả đầy đủ, chính xác về lâm sàng và những biểu hiện

bệnh lý phức tạp của bệnh này [44][55]. Theo ông, 4 dị tật bất thờng đặc
trng về giải phẫu của loại bệnh lý này bao gồm:


Hỡnh 1.1 T chng Fallot

4
- Hẹp đờng ra thất phải
- Thông liên thất rộng
- MC cỡi ngựa trên vách liên thất
- Phì đại thất phải
Chính vì thế, để ghi nhớ công lao của ông ngời ta đã lấy tên ông đặt cho
bệnh này.
Trớc khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, tiên lợng của tứ
chứng Fallot rất nặng, đa số bệnh nhân chết trớc tuổi trởng thành vì điều trị
nội khoa không có kết quả. Theo thống kê cho thấy, nếu không đợc điều trị
ngoại khoa thì khoảng 30% trờng hợp chết trớc 6 tháng tuổi, 50% chết trớc
2 tuổi, 20% sống tới 10 tuổi và 5-10% sống đến 21 tuổi [40], [47], [48], [56],
[78], [79].
Do đó sự tìm tòi phơng thức chữa bệnh đã trải qua nhiều thăng trầm gắn
liền với sự phát triển của phẫu thuật tim mạch. Bác sỹ Nhi khoa Helen Taussing
qua nhiều năm nghiên cứu và đánh giá lâm sàng của những trẻ bị bệnh đã đề
xuất về việc tạo một cầu nối giữa động mạch chủ và động mạch phổi để tăng
lợng máu lên phổi, từ đó tăng trao đổi oxy giúp bệnh nhân đỡ tím.
Năm 1944, theo sáng kiến của Bác sỹ Taussing, Blalock [39] đã tiến
hành thành công phẫu thuật bắc cầu chủ-phổi (Nối động mạch dới đòn trái
với động mạch phổi), từ đó xuất hiện thuật ngữ phẫu thuật Blalock-Taussing.
Cũng từ đó các phơng pháp phẫu thuật tạm thời dựa trên nguyên lý nh trên
nh Waterson, Pott đã ra đời.
Năm 1955, ca phẫu thuật đầu tiên sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot đợc

thực hiện thành công bởi Lillehei [52] với sự trợ giúp của máy tim phổi nhân
tạo đã đánh dấu một mốc quan trọng trong phẫu thuật triệt để Fallot 4, đã làm
thay đổi hoàn toàn tiên lợng của trẻ bị mắc Fallot 4, trả lại cho trẻ cuộc sống
bình thờng.

5
Cho tới nay, đã có nhiều cải tiến trong cách thức phẫu thuật điều trị
nhng về cơ bản vẫn dựa trên nền tảng của 2 phẫu thuật trên.
1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot.
Các dị tật trong tứ chứng Fallot đợc hình thành trong quá trình ngăn
thân nón động mạch, vì vậy nó đợc xếp vào nhóm dị tật của vùng thân nón.
Quá trình ngăn thân nón động mạch nhằm làm cho tâm thất trái thông
với động mạch chủ và thất phải thông với động mạch phổi bằng cách tạo ra
đờng ra thất phải và đờng ra thất trái, đồng thời ngăn thân chung động mạch
thành động mạch chủ và động mạch phổi riêng biệt.


Hỡnh 1.2 Quỏ trỡnh ngn thõn nún - ng mch [46]
1- Cỏc cung ng mch ch; 2-Thõn chung ng mch; 3- Hnh tim; 4-
Tõm nh 5-Tõm tht; 6,7- Cỏc mo thõn-nún; 8- Vỏch ngn ch-phi; 9-
ng mch ch; 10- ng mch phi; 11-Vỏch liờn tht
Dị tật trong tứ chứng Fallot hình thành do sự dịch chuyển ra phía trớc
của phần phễu của vách liên thất, phân cách giữa đờng ra của thất phải và

6
đờng tống máu của thất trái cùng với thành phần mở rộng của nó. Sự dịch
chuyển ra phía trớc này sẽ làm hẹp đờng ra của thất phải và động mạch
phổi. Đồng thời gây ra lỗ thông liên thất do phần vách phễu này không hợp
đợc với phần cơ bè còn lại của vách liên thất. Thành trớc động mạch chủ
nối liền với phần vách phễu này cũng bị kéo ra trớc sang phần thất phải làm

cho động mạch chủ hình nh cỡi ngựa trên lỗ thông liên thất. Thất phải phì
đại do hậu quả của hẹp đờng ra làm tăng áp lực trong buồng thất phải.


Hỡnh 1.3 Phụi thai hc s hỡnh thnh d tt T chng Fallot
1.1.3 Gii phu bnh [2],[5],[49],[77],[79]
Hai tn thng chớnh ca t chng Fallot l thụng liờn tht v hp ng
ra tht phi. MC ci nga trờn vỏch liờn tht v dy tht phi c xem l
hu qu ca mt quỏ trỡnh bnh din bi
n lõu di.
1.1.3.1 Hp ng ra tht phi
V trớ hp v mc hp cú th rt khỏc nhau tu tng trng hp.
- Hp phu MP: Cú trong khong 50-70% cỏc trng hp TCF. Thụng
thng do s phỡ i ca c vựng phu, nhng cng cú th cú tn thng hp

7
dạng vòng xơ. Hẹp có thể ở các vùng khác nhau của phễu, người ta chia ra:
+ Hẹp thấp: Chiếm khoảng 40%. Phần phễu phía trên phát triển tốt và hệ
thống vòng van ĐMP phát triển bình thường.
+ Hẹp cao: Chiếm khoảng 35%. Phần phễu phía trên kém phát triển và
thường kèm theo hẹp van ĐMP.
+ Hẹp lan toả: Phễu dạng hình ống, chiếm khoảng 25%. Chu vi ĐMP
ngang van kém phát triển và van ĐMP bị hẹp.
+ Hẹp phần nền phễu: V
ị trí hẹp rất thấp ở vùng ranh giới thất phải-phễu,
với 1 buồng phễu rộng phía hạ lưu, và van ĐMP có thể bình thường. Tuy
nhiên, có thể gặp dạng TCF không có hẹp phễu. Thể này hay gặp trong TCF
với TLT ở vị trí dưới 2 van chủ-phổi.
- Hẹp van ĐMP: Chiếm khoảng 2/3 trường hợp TCF. Van ĐMP thường
có 2 lá hay chỉ có 1 lá. Chu vi ĐMP ngay van có thể kém phát triển.

- Không có lỗ van ĐMP: Thường thiểu sả
n của van ĐMP.
- Thân ĐMP: thường kém phát triển và không có hiện tượng giãn sau
chỗ hẹp.
- Hẹp ngay tại chỗ xuất phát của các nhánh ĐMP: Thường ít gặp và tỉ lệ
gặp nhiều là hẹp ngay tại chỗ xuất phát của ĐMP trái.
- Hẹp các nhánh ĐMP: Hiếm gặp, thường thấy tỉ lệ hẹp nhánh trái
nhiều hơn nhánh phải.
1.1.3.2 Thông liên thất
Lỗ thông liên thất trong TCF thường rất rộng, đơn
độc, nằm ở vùng
màng lan rộng đến tận vùng phễu, ngay dưới van ĐMC. Hiếm gặp hơn là có
thêm một lỗ TLT thứ hai thường nằm trong phần cơ.
1.1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa trên lỗ thông liên thất
Hiện tượng cưỡi ngựa của ĐMC là hậu quả của sự di lệch giữa vách
phễu và vách bè của vách liên thất trong TCF. ĐMC nằm giữa 2 thất và dịch

8
về phía trước hơn bình thường. Tổn thương này có thể gặp ở các mức độ khác
nhau, ĐMC cưỡi ngựa càng nhiều thì thể TCF càng nặng. Mức độ lệch thường
nhỏ hơn 50%, ở những thể nặng mức độ cưỡi ngựa thường vượt quá 50%.
1.1.3.4 Phì đại thất phải
Nguyên nhân gây phì đại thất phải là quá tải về mặt áp lực do hẹp đường
ra thất phải. Th
ương tổn này không có sau khi sinh, nhưng xuất hiện sớm và
nặng dần theo tuổi của bệnh nhân.
1.1.3.5 Những đặc biệt về giải phẫu khác
- Đường đi bó His: Trong TCF bó His chạy theo bờ sau dưới phía thất trái
của TLT. Nhánh phải và nửa nhánh trái trước cũng rất gần bờ dưới của TLT
(Điều này lý giải vì sao sau phẫu thuật triệt để bệnh nhân hay bị rối loạn nhịp).

- ĐMC lên giãn và đường kính lớ
n hơn so với tuổi, về lâu dài nó sẽ gây
hở chủ do giãn vòng van.
- Sự xuất hiện của tuần hoàn giữa ĐMC và ĐMP mà đặc biệt là các
tuần hoàn bàng hệ lớn chứng tỏ đó là “thể già” hay nặng.
1.1.3.6 Các tổn thương phối hợp
- Quai ĐMC sang phải: 25% các trường hợp.
- Tĩnh mạch chủ trên bên trái đổ vào xoang vành: 5-8% các trường hợp.
- Thông liên nhĩ: Hay gặp nhất là lỗ bầu dục. Trường hợ
p này gọi là
ngũ chứng Fallot.
- Còn ống động mạch: Hiếm gặp, dưới 2%.
- Thông liên thất nhiều lỗ: Rất hiếm gặp < 1%.
- Giảm sản thất trái: Rất hiếm gặp.
- Teo ĐMP, teo hoặc không có động mạch phổi trái.
- Bất thường của động mạch vành: 5%.

9
1.1.4 Sinh lý bệnh [2],[5],[44],[57],[79]
Hai đặc điểm sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot là tăng gánh áp lực thất
phải và luồng thông phải-trái.
- Tăng gánh áp lực thất phải: do hẹp đường ra thất phải dẫn đến phì đại
thất phải. Do lỗ TLT rộng và ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất nên áp lực
thất phải nhanh chóng cân bằng áp lực thất trái. Thất phải có thể chịu đựng
được sự quá tải này trong 1 th
ời gian dài, có khi đến tuổi thiếu niên, nên
không xảy ra suy tim và thể tích tim luôn ở trong giới hạn bình thường.
Nhưng nếu bệnh diễn biến tự nhiên đến tuổi trưởng thành, sẽ xảy ra tình trạng
xơ hoá cơ tim dẫn đến suy và giãn thất phải. Thất trái không chịu quá tải về
áp lực nhưng có thể bị suy ở giai đoạn muộn do tăng tiền gánh.

Suy thất phải là 1 yếu tố ảnh hưởng n
ặng đến chất lượng sửa chữa toàn
bộ TCF.
- Luồng thông phải-trái: Mức độ của luồng thông phải-trái phụ thuộc
vào mức độ hẹp của đường ra thất phải và sức cản của hệ đại tuần hoàn. Khi
có mức độ tắc nghẽn lớn (theo thời gian mức độ phì đại của cơ thất phải tăng)
và sức cản ngoại vi giảm (như khi g
ắng sức) dòng shunt sẽ đi từ phải sang trái
và làm giảm bão hoà oxy trong đại tuần hoàn, kết quả lâm sàng bệnh nhân tím
ngày càng tăng.
- Hậu quả của tình trạng tím đối với các cơ quan [41],[51],[78],[79]:
+ Thiếu oxy lâu ngày làm cơ thể phản ứng bù trừ bằng hiện tượng tăng
hồng cầu trong máu. Hiện tượng này cùng các rối loạn đông máu có thể gây
các biến chứng tắc mạch và xuất huyết. Khi Hematocrite vượt quá 60% sẽ
làm tăng công c
ủa tim nhiều, ảnh hưởng chức năng các tâm thất.
+ Rối loạn đông máu: Giảm sợi huyết, giảm tiểu cầu, giảm
prothrombine.

10
+ Với tim: Tăng gánh tâm thu thất phải, tăng sản tế bào cơ tim, thoái
hoá xơ hoá cơ tim.
+ Với não: Tím kéo dài ảnh hưởng đến sự phát triển của thần kinh
trung ương.
+ Với phổi: Tím lâu ngày gây ra giảm sản tiểu động mạch trước phế
nang, mất elastin thành động mạch, huyết khối các tiểu động mạch, thiểu sản
phế nang và giảm thể tích phổi.
+ Thiếu oxy mạn tính lâu bệnh nhân kém phát triển th
ể chất.
1.1.5 Lâm sàng [2],[5],[42],[43],[79]

Biểu hiện lâm sàng của TCF phụ thuộc chủ yếu vào mức độ hẹp của
đường ra thất phải và độ rộng của lỗ TLT.
- Tím: là dấu hiệu chính, thường dễ thấy có thể quan sát thấy ở móng
tay, móng chân, niêm mạc, củng mạc mắt…,sự xuất hiện sớm hay muộn thể
hiện mức độ nặng hay nhẹ của bệnh. Trong những thể nặng thì tím th
ường
xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc trước 6 tháng tuổi, còn ở thể nhẹ thì tím
thường xuất hiện muộn hơn 6 tháng tuổi và có thể lớn hơn. Tím thường tăng
lên khi trời lạnh, khi gắng sức.
- Ngón tay ngón chân dùi trống là biểu hiện của tình trạng thiếu oxy
mạn tính, kéo dài và tăng dần, thường ở những bệnh nhân “Fallot già” tình
trạng tím đã kéo dài lâu ngày. Đầu tiên là sự mất hình dạng bình thường của
móng- bị uốn cong theo hình “m
ặt kính đồng hồ”, sau đó lan rộng ra đốt ngón
làm cho ngón có hình dạng “dùi trống”.
- Dấu hiệu ngồi xổm (squatting): là tư thế mà trẻ lớn bị TCF thường
dùng để chống lại mệt, khó thở và tím nhiều khi gắng sức. Đó là tư thế 2 cẳng
chân gấp vào đùi, 2 đùi gấp vào bụng. Động tác này có tác dụng làm giảm bớt
shunt phải-trái nhờ 2 cơ chế:
+ Hiệu ứng garô chân làm giảm hồi lư
u tĩnh mạch hệ thống.

11
+ Gây tăng sức cản đại tuần hoàn nhờ đó làm giảm shunt phải-trái.
Nhiều chứng minh được thực hiện bằng cách đo độ bão hoà oxy máu
động mạch liên tục sau khi gắng sức của bệnh nhân TCF. Độ bão hoà oxy
trong máu động mạch trở về như giá trị ban đầu nhanh hơn rất nhiều ở bệnh
nhân lúc ngồi xổm so với khi không ngồi xổm. Như vậy dấu hiệu ngồi xổm
phản ánh khá chính xác sự thiếu oxy trong máu, dấu hiệu này xuất hiện
thường xuyên là biểu hiện tình trạng nặng của bệnh.

- Khó thở: Tỉ lệ thuận với mức độ tím. Thường xuất hiện khi gắng sức,
đặc biệt khi trẻ biết đi, làm hạn chế nhiều hoạt động của trẻ. Vì vậy, những trẻ
mắc bệnh này thường chậm biết đi hơn nhữ
ng trẻ bình thường khác (hiếm khi
trước 18 tháng ở TCF thể nặng).
- Cơn ngất: Là biểu hiện nặng của thiếu oxy cấp tính, trẻ khóc lặng,
người mềm nhũn, tri giác giảm hay mất hoàn toàn, thở nhanh, tím nhiều, có
thể co giật ngừng tim ngừng thở, nặng có thể tử vong. Cơ chế là do co thắt
vùng phễu thất phải làm mức độ shunt phải-trái đột ngột tăng lên và độ bão
hoà oxy trong máu giảm xuống.
- Chậm phát triển thể chất và tinh thần.
- Nghe tim:
+ Thổi tâm thu của hẹp ĐMP: ở khoang liên sườn II-IV trái sát xương
ức, cường độ từ 3/6 đến 5/6. Nếu tiếng thổi to, chiếm hết cả thì tâm thu
thường gặp khi đường ra thất phải hẹp vừa và kèm theo sờ thấy rung miu ở
khoang liên sườn III trái, cường độ âm càng nhỏ thì càng hẹp nặng, nên trong
cơn thiếu oxy cấp (Cơn ngất) thấy tiếng thổi rất nh
ỏ hoặc mất tiếng thổi do
sự đóng của phễu thất phải.
+ T2 chỉ có tiếng đóng mạnh của van ĐMC.
+ Có thể thấy tiếng thổi liên tục của tuần hoàn bàng hệ ở khoang liên bả
cột sống bên trái, đặc biệt những bệnh nhân đã được mổ bắc cầu tạm thời
hoặc những bệnh nhân kèm theo dị tật còn ống động mạch.

12
1.1.6 Cận lâm sàng [2][5]
1.1.6.1 Điện tâm đồ
- Trục điện tim chuyển sang phải +120 đến +150°
- Phì đại tâm thất phải (R cao ở V1, S sâu ở V2-V6)
- Có thể dày nhĩ phải

1.1.6.2 X.Quang tim phổi
Điển hình là tim hình chiếc ủng (hình hia): Mỏm tim lên cao trên cơ
hoành, cung động mạch phổi lõm.


Hình 1.4 X.Quang trong Tứ chứng Fallot
Trường phổi sáng do giảm tưới máu phổi: Nhu mô phổi sáng hơn bình
thường. Các mạch máu phổi nghèo nàn, thưa thớt ngoằn nghèo. Nếu bệnh lâu
tuần hoàn bàng hệ phát triển nhiều phổi không sáng nữa.
1.1.6.3 Xét nghiệm máu
- Thường có biểu hiện đa hồng cầu, tăng nồng độ Hemoglobine và tăng
hematocrit. Đây là sự thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn tính, mức tăng
số lượng hồng cầu t
ương ứng với mức độ thiếu oxy. Hiện tượng này có lợi vì
nó làm tăng khả năng vận chuyển oxy. Tuy nhiên khi số lượng hồng cầu tăng
> 6,5 triệu/mm² sẽ tăng nguy cơ tắc mạch do tăng độ quánh của máu và tốc độ
máu lắng giảm.

13
- Rối loạn đông máu: Khi bệnh tiến triển lâu, các yếu tố đông máu
prothrombine, fibrinogen và tiểu cầu giảm do cơ chế bù trừ đối với tăng hồng
cầu và độ quánh của máu.
- Phân tích khí máu: Cho thấy giảm độ bão hoà oxy máu động mạch
(SaO
2) nằm trong khoảng 45-90%. Độ bão hoà oxy trong máu động mạch
giảm xuống rất nhanh khi trẻ gắng sức. Đó là do khi gắng sức các mạch máu
ngoại biên giãn ra, sức cản giảm xuống rõ rệt làm luồng thông phải_trái tăng
lên và khả năng trao đổi khí của phổi cũng giảm xuống. Khi độ bão hoà oxy
máu giảm nặng cũng là một yếu tố tiên lượng nặng của bệnh.
1.1.6.4 Siêu âm tim [1],[3],[11]

Siêu âm tim là một kỹ thuật thăm dò không ch
ảy máu, thăm dò hình thái
học và thăm dò động học của quả tim bằng sóng siêu âm.


Hình 1.5 ĐMC cưỡi ngựa trên lỗ TLT
Hiện nay Siêu âm Doppler tim là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác
định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau phẫu thuật tạm thời hoặc
sau mổ sửa chữa toàn bộ bệnh TCF. Siêu âm tim cho phép đo kích thước các
buồng tim, lỗ TLT,luồng thông qua vách liên thất, độ dầy các thành tim, mức
độ lệch phải của ĐMC, đánh giá chức năng thất, mức độ tuần hoàn ph
ụ chủ
phổi,các tổn thương phối hợp trong TCF…v v

14
1.1.6.5 Thông tim và chụp buồng tim, chụp mạch
Ngày nay, các thăm dò không chảy máu như siêu âm Doppler tim đã cho
phép chẩn đoán xác định TCF mà không cần thông tim. Tuy nhiên nếu có
nghi ngờ về cấu trúc các ĐMP, bất thường giải phẫu động mạch vành … thì
thông tim chụp buồng tim có giá trị chẩn đoán, có thể đánh giá đầy đủ các
thương tổn giải phẫu trước cuộc mổ.
1.1.6.6 Chụp cộng hưởng từ hạt nhân
Kỹ thuật này cho phép th
ấy rõ hình ảnh giải phẫu của bệnh TCF, đặc biệt
ở người lớn khó khảo sát được đường ra thất phải và kích thước ĐMP trên
siêu âm.
1.1.7 Chẩn đoán phân biệt
- Ở trẻ sơ sinh: Cần phân biệt với những bệnh tim bẩm sinh có tím sớm
ngay sau khi sinh. Nhờ có siêu âm tim chẩn đoán phân biệt dễ dàng.
- Ở trẻ bú mẹ và trẻ lớn: Chủ yếu phân biệt với các bệnh tim bẩm sinh

có tím bao gồ
m có giảm tưới máu trước phổi và phì đại thất phải như:
+ Tam chứng Fallot: Trên siêu âm, thấy hình ảnh liên tục của vách liên
thất với thành trước của ĐMC, có thông liên nhĩ và shunt phải-trái qua lỗ
thông liên nhĩ
+ Chuyển gốc động mạch có sửa chữa: Phối hợp với TLT và hẹp ĐMP.
+ Thất phải 2 đường ra với hẹp ĐMP và TLT: Trên siêu âm thấy sự mất
liên tục giữa lá trước van 2 lá và thành sau ĐMC.
+ Tim có 1 buồ
ng thất duy nhất có hẹp ĐMP: Trên siêu âm thấy không
có vách liên thất, có 1 tâm thất chung.
1.1.8 Tiến triển và biến chứng
Tiên lượng của bệnh TCF rất nặng. Tím thường xuất hiện trong khoảng
3-6 tháng tuổi trong thể điển hình TCF và tiến triển nặng dần. Cơn thiếu oxy
có thể xuất hiện ở trẻ còn bú và nặng dần sang năm thứ 2. Nếu không được