Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn tại Bệnh viện nhi trung ương

B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI


HONG THANH SN


đánh giá kết quả gần phẫu thuật
tĩnh mạch phổi trở về bất thờng hon ton
tại bệnh viện nhi trung ơng







LUN VN THC S Y HC









H NI 2009
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI

HONG THANH SN


đánh giá kết quả gần phẫu thuật
tĩnh mạch phổi trở về bất thờng hon ton
tại bệnh viện nhi trung ơng



Chuyờn ngnh: Ngoi khoa
Mó s: 60.72.07



LUN VN THC S Y HC



Ngi hng dn khoa hc:
GS.TS. NGUYN THANH LIấM




H NI - 2009
LỜI CẢM ƠN

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới:
Giáo sư Đặng Hanh Đệ ; Giáo sư Hà Văn Quyết , Chủ nhiệm Bộ môn

Ngoại Trường Đại học Y Hà Nội và toàn thể các thầy , cô trong Bộ môn đã tận
tình giảng dạy cho tôi trong suốt thời gian học tập.
Giáo sư Nguyễn Thanh Liêm, Chủ nhiệm Khoa Ngoại,Giám đốc Bệnh
viện Nhi trung ương, người thầy đã hết lòng giảng dạy , chỉ bảo cho tôi trong
chuyên môn cũng như trong nghiên cứu khoa học; định hướng và trực tiếp
hướng dẫn tôi thực hiện đề tài này.
Tập thể các Bác sỹ , y tá khoa Ngoại, khoa Tim mạch , khoa Hồi sức cấp
cứu , khoa Hồi sức Ngoại và khoa Phẫu thuật Gây mê hồi sức, Bệnh viện Nhi
trung ương đã hết lòng giúp đỡ , tạo điều kiện tốt nhất cho tôi thực hiện nghiên
cứu này.
Phó giáo sư Lê Ngọc Thành, Phó giáo sư Nguyễn Hữu Ước và toàn thể
các bác sỹ, y tá khoa Phẫu thuật Tim mạch - Lồng ngực , Bệnh viện Việt Đức đã
tận tình hướng dẫn, giúp đỡ tôi trong thời gian học tại khoa từ năm 2002 đến
2004.
Ban giám đốc, Phòng Kế hoạch tổng hợp, Phòng Lưu trữ hồ sơ và các
phòng ban khác của Bệnh viện Nhi trung ương đã giúp đỡ, tạo mọi điều kiện
thuận lợi cho tôi trong suốt thời gian nghiên cứu.
Bác sỹ Nguyễn Thành Công, bác sỹ Vũ Công Vinh, khoa Ngoại Bệnh viện
Nhi trung ương, những người đã tiến hành phẫu thuật cho các bệnh nhân trong
nghiên cứu.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới cha mẹ, anh chị cũng như tất cả những
người thân và bạn bè đã động viên, khích lệ tôi hoàn thành đề tài nghiên cứu
này
Hà Nội, ngày 14 tháng 12 năm 2009
MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
1
3

1.1Dịch tễ học
3
1.2Phôi thai
3
1.3Phân loại
6
1.3Giải phẫu bệnh
7
1.5 Sinh lý bệnh
9
1.6 Lâm sàng
11
1.7 Cận lâm sàng
12
1.7.1 Điện tâm đồ
12
1.7.2 X – quang phổi
12
1.7.3 Siêu âm tim
13
1.7.4 Thông tim và chụp mạch
14
1.7. 5. Chụp cộng hưởng từ (MRI)
15
1.8 Điều trị
16
1.8.1 Chuẩn bị trước mổ
16
1.8.2 Kỹ thuật
16

CHƯƠ
NG II : ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu
22
2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
22
2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ
22
2.2 Phương pháp nghiên cứu
22
2.2.1 Thiết kế nghiên cứu
22
2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu
22
2.2.3 Phương pháp thu thập thông tin
22
2.2.4 Các chỉ số nghiên cứu
23
2.2.5 Phương pháp tiến hành
24
2.3 Xử lý số liệu
25
2.4 Khía cạnh đạo đức của nghiên cứu
26
CHƯƠNG III : KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 Đặc điểm của nhóm nghiên cứu
27
3.1.1 Tuổi

27
3.1.2 Cân nặng và chiều cao
27
3.1.3 Giới tính
28
3.2 Lý do vào viện
29
3.3 Tiền sử sản khoa
29
3.4 Các bệnh đã mắc
30
3.5 Lâm sàng
31
3.5.1 Đặc điểm lâm sàng
31
3.5.2 Chỉ số SpO
2
trung bình
32
3.5.3 Đặc điểm tiếng tim
32
3.6 Cận lâm sàng
33
3.6.1 Biểu hiện trên phim X – quang
33
3.6.2
Biểu hiện trên điện tâm đồ
34
3.6.3 Đặc điểm siêu âm tim
35

3.6.4 Kết quả thông tim
38
3.6.5 Xét nghiệm máu
39
3.7. Điều trị phẫu thuật
40
3.7.1 Phương pháp phẫu thuật
40
3.7.2 Thời gian cặp ĐMC và thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể
41
3.7.3 Thời gian thở máy sau mổ
42
3.7.4 So sánh thời gian thở máy
43
3.7.5 Các thuốc điều trị hỗ trợ sau mổ
43
3.7.6 Biến chứng sau mổ
45
3.7.7 Siêu âm tim kiểm tra sau mổ
46
3.8 Tử vong bệnh viện
47
3.9 Khám lại BN sau phẫu thuật
49
CHƯƠNG IV : BÀN LUẬN

4.Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
53
4.1 Tuổi
53

4.2Cân nặng
54
4.3 Giới tính
54
4.4 Tiền sử bệnh
54
4.5 Lý do vào viện
55
4.6Đặc điểm lâm sàng
55
4.7Cận lâm sàng
57
4.8 Điều trị phẫu thuật
63
4.8.1 Tuổi phẫu thuật
64
4.8.2 Sử dụng tu
ần hoàn ngoài cơ thể
65
4.8.3 Các kỹ thuật mổ theo thể bệnh
66
4.8.4 Hồi sức sau mổ
68
4.8.5 Hẹp miệng nối TMP – nhĩ trái và hẹp TMP sau mổ
70
4.9 Tử vong bệnh viện
72
4.10 Kết quả kiểm tra BN sau mổ
74
KẾT LUẬN

75
TÀI LIỆU THAM KHẢO
77
PHỤ LỤC
86

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

BN
BV
ĐM
ĐMP
ĐMC
TALĐMP
THNCT
TLN
TM
TMP
TMPTVBTHT

Bệnh nhân
Bệnh viện
Động mạch
Động mạch phổi
Động mạch chủ
Tăng áp lực động mạch phổi
Tuần hoàn ngoài cơ thể
Thông liên nhĩ
Tĩnh mạch
Tĩnh mạch phổi

Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn


DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1 Phân bố tuổi của các đối tượng nghiên cứu 26
Bảng 3.2 Phân bố cân nặng của các đối tượng nghiên cứu 26
Bảng 3.3 Phân bố giới tính theo nhóm tuổi 27
Bảng 3.4 Phân bố lý do vào viện 28
Bảng 3.5 Đặc điểm lâm sàng 30
Bảng 3.6 Đặc điểm tiếng thổi ở tim 31
Bảng 3.7 Biểu hiện trên phim X – quang 32
Bảng 3.8 Kết quả điện tâm đồ của các đối tượng nghiên cứu 33
Bảng 3.9 Phân bố thể bệnh của các đối tượng nghiên cứu 34
Bảng 3.10 Phân bố vị trí tĩnh mạch phổi đổ về 34
Bảng 3.11 Mức độ tăng áp lực ĐMP trên siêu âm 35
Bảng 3.12 Tình trạng hở các van tim trên siêu âm 36
Bảng 3.13 Đường kính các buồng tim trên siêu âm 36
Bảng 3.14 Dị tật tim kèm theo 37
Bảng 3.15 Kết quả xét nghiệm máu 38
Bảng 3.16 Các phương pháp phẫu thuật đã sử dụng 39
Bảng 3.17 Thời gian cặp ĐMC và thời gian chạy máy THNCT 40
Bảng 3.18 Thời gian thở máy sau mổ 41
Bảng 3.19 Phân bố thời gian thở máy sau mổ giữa các nhóm BN
theo ALĐMP, tuổi, cân nặng 42
Bảng 3.20 Tỷ lệ sử dụng các thuốc điều trị hỗ trợ sau mổ 43
Bảng 3.21 Tỷ lệ xuất hiện biến chứng sau mổ 44
Bảng 3.22 Kết quả siêu âm tim sau mổ 45
Bảng 3.23 Đặc điểm lâm sáng 5 BN tử vong sau mổ 46
Bảng 3.24 Kết quả siêu âm tim 48
Bảng 3.25 Kết quả chụp X-quang ngực thẳng 50

Bảng 3.26 Kết quả điện tâm đồ 50
Bảng 3.27 Tình trạng BN sau mổ 51
Bảng 4.28 : Thể bệnh TMPTVBTHT 59
Bảng 4.29: Vị trí TMP đổ về 60
Bảng 4.30: Tuổi phẫu thuật 63
Bảng 4.31: Thời gian cặp ĐMC, chạy máy THNCT
và ngừng tuần hoàn 65
Bảng 4.32:Tỷ lệ hẹp miệng nối TMP – nhĩ trái sau mổ 70
Bảng 4.33: Tỷ lệ tử vong sau mổ 72
DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố kiểu đẻ của các đối tượng nghiên cứu 28
Biểu đồ 3.2 Phân bố tỷ lệ các bệnh đã mắc 29
Biểu đồ 3.3 Tỷ lệ tắc nghẽn TMP trên siêu âm 35
DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1. Quá trình hình thành các tĩnh mạch phổi 4
Hình 1.2. Phân loại tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn 6
Hình 1.3. Dấu hiệu "người tuyết" trên phim chụp Xquang ngực (A)
và phim chụp mạch (B) 13
Hình 1.4. Siêu âm tim chẩn đoán TMPTVBTHT 14
Hình 1.5. TMPTVBTHT thể trên tim: Hợp lưu TMP đổ vào TM vô danh 15
Hình 1.6. Phẫu thuật TMP TVBTHT thể trên tim, đường mổ qua nhĩ phải 17
Hình 1.7. Phẫu thuật TMP TVBTHT thể tại tim 18
Hình 1.8. Phẫu thuật TMP TVBTHT thể dưới tim 19

1
ĐẶT VẤN ĐỀ

Tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn (TMPTVBTHT) là một dị

tật tim bẩm sinh, trong đó các tĩnh mạch phổi hoàn toàn không kết nối trực tiếp
vào nhĩ trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về nhĩ phải [58]. Do máu
được oxy hoá từ phổi đổ về tim phải, nên sự tồn tại và độ rộng của lỗ bầu dục
hoặc lỗ thông liên nhĩ thứ phát – để dẫn máu từ nhĩ phải sang nhĩ trái, là rất quan
trọng cho sự sống của bệnh nhi sau khi sinh.
TMPTVBTHT là dị tật khá hiếm gặp, chiếm khoảng 1,5 – 3% bệnh tim
bẩm sinh, nhưng lại có tiên lượng rất xấu. Nếu không điều trị, chỉ có khoảng
20% sống đến 1 tuổi, và 50% trong số này sống được trên 3 tuổi [56]. Tử vong
sớm hay xảy ra ở những trẻ có hẹp đường tĩnh mạch phổi dẫn máu về tim hoặc
lỗ thông liên nhĩ nhỏ, và thường trong vài tuần hoặc vài tháng đầu sau sinh, với
các triệu chứng như khó thở, tím và các biểu hiện giảm cung lượng tim. Nếu
bệnh nhi qua được giai đoạn này thì thường có biểu hiện tim to, tăng tuần hoàn
phổi, tím, suy tim phải, và cũng chỉ có một nửa trong số đó sống được đến 1 tuổi
[56]. Ở những bệnh nhân (BN) sống qua 1 tuổi thường có lỗ thông liên nhĩ lớn,
với triệu chứng giống như những bệnh tim có shunt trái – phải (như bệnh thông
liên nhĩ đơn thuần), và tiến triển tương đối chậm cho đến khoảng 10 đến 20 tuổi
sẽ xuất hiện các triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi nặng, tăng sức cản
phổi và tím nặng dần lên [48].
Với đặc điểm sinh lý bệnh như vậy, nên bệnh TMPTVBTHT cần được
chẩn đoán và điều trị sớm sau sinh. Phương tiện chẩn đoán bệnh chủ yếu hiện
nay là siêu âm tim Doppler mầu, thông tim – chụp buồng tim chỉ dành cho một
số trường hợp có thương tổn giải phẫu phức tạp. Tuy nhiên, do dấu hiệu lâm
sàng chính của bệnh có ít tính đặc hiệu với đa số là các biểu hiện về hô hấp như
khó thở, viêm phổi – cũng là dấu hiệu của nhiều bệnh lý khác ở trẻ nhỏ, nên vẫn
có nhiều trường hợp không được chẩn đoán bệnh kịp thời [48], [56].

2
Giải pháp điều trị chủ yếu đối với TMPTVBTHT hiện nay là phẫu thuật
tim hở (sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể) để sửa chữa toàn bộ - chuyển các tĩnh
mạch phổi trở về nhĩ trái và đóng lỗ thông liên nhĩ, có hoặc không có hạ nhiệt độ

sâu và ngừng tuần hoàn. Trên thế giới, phẫu thuật tim hở điều trị TMPTVBTHT
được thực hiện thành công lần đầu tiên vào năm 1956 ở Mỹ [58], và tới nay đã
trở nên phổ biến ở hầu hết các trung tâm mổ tim. Các kết quả nghiên cứu đều
cho thấy: bệnh cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt; tuy tỉ lệ tử vong ở nhóm
trẻ còn bú (dưới 1 tuổi) cao hơn so với nhóm tuổi lớn hơn, nhưng với những tiến
bộ trong gây mê hồi sức, nên đã giảm từ 50% (ở đầu thập kỷ 70) xuống còn 30%
(vào cuối thập kỷ 70), và hiện chỉ còn 10% - 20% [58]. Hai nguyên nhân chính
thường gây tử vong sau mổ là tăng áp lực động mạch phổi và phù phổi cấp. Biến
chứng nặng nhất sau mổ TMPTVBTHT là hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi (5 -
10%) [56].
Tại Việt Nam, bệnh TMPTVBTHT được phẫu thuật lần đầu tiên vào năm
1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh [6] . Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương,
phẫu thuật này đã được tiến hành từ tháng 2 năm 2006. Tuy có một số trung tâm
mổ tim khác trong nước cũng đã tiến hành phẫu thuật bệnh TMPTVBTHT,
nhưng thường với số lượng không nhiều và chủ yếu ở trẻ lớn, và có rất ít báo
cáo đánh giá kết quả điều trị. Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm
2 mục tiêu:
1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh bất thường hoàn
toàn trở về tĩnh mạch phổi.
2) Đánh giá kết quả gần phẫu thuật tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn
toàn tại Bệnh viện nhi Trung ương.

3
Chương 1.
TỔNG QUAN
1.1. DỊCH TỄ [48].
-
TMPTVBTHT là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp, chiếm 2% tổng số
bệnh tim bẩm sinh.
-

Trong một nghiên cứu của Abbott trên 1000 ca tim bẩm sinh có 4 ca
TMPTVBTHT. Một nghiên cứu khác cho thấy TMPTVBTHT chiếm tỉ lệ 2%
trong 800 ca mổ tử thi bị tim bẩm sinh. Người ta thấy rằng TMPTVBTHT thể
dưới tim gặp nhiều hơn ở trẻ trai (tỉ lệ nam:nữ là 3,6: 1) nhưng không có sự nổi
trội về giới tính ở những thể bệnh bất thường tĩnh mạch phổi khác.
-
TMPTVBTHT có tính chất gia đình cũng đã được ghi nhận trong y văn.
Nó cũng có thể đi kèm với 1 số hội chứng như hội chứng không lách, đa lách và
hội chứng mắt mèo.
1.2. PHÔI THAI HỌC.
Ở thời kỳ phôi thai: phổi, thanh quản và khí phế quản bắt nguồn từ ruột
nguyên thuỷ.
Giai đoạn đầu của sự phát triển, phổi được tưới máu bằng mạng
mạch máu ruột (Splanchnic plexus). Khi phổi phát triển, một phần mạng mạch
máu ruột tạo thành mạng mạch máu phổi. Lúc này mạng mạch máu phổi không
đổ vào tim mà đổ vào mạch ruột. Cũng ở giai đoạn này, mạng mạch máu phổi
nối liền tĩnh mạch Cardinal và tĩnh mạch rốn (Umbilical) [
1],[9],[10],[56] (Hình
1.1)
.

4

Hình 1.1. Quá trình hình thành các tĩnh mạch phổi
Tiếp đến mạng mạch máu phổi sẽ nối với TMP nguyên thuỷ xuất phát từ
tâm nhĩ [34]. Đến nay chưa có sự nhất trí quan điểm về vị trí phát triển của TMP
chung:
+ Một vài nhà nghiên cứu cho rằng TMP chung xuất phát từ sự lộn ra của
tâm nhĩ [63].
+ Một số khác cho rằng TMP chung bắt nguồn từ sự hội lưu tĩnh mạch

của đám rối phổi [45].
+ Quan điểm thứ ba nói TMP chung bắt nguồn từ hợp lưu của các mao
mạch phát triển vào mạc treo tim phổi, ở vị trí giữa các chồi phổi và tim [77].
Nói chung, khoảng cuối tháng thứ nhất của thai kỳ, TMP chung là một
mạch dẫn lưu từ đám rối phổi và nhập vào phần tim của xoang nhĩ. Vị trí đổ vào
là đầu chỗ nối giữa sừng phải và trái của xoang tĩnh mạch, về phía trái của
xoang tĩnh mạch đang phát triển [63],[77].

5
Khi đã nối trực tiếp với tim, sự thông nhau ban đầu giữa phần phổi của
đám rối tạng và tĩnh mạch Cardinal, tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch noãn hoàng hầu
hết biến mất. Giường mạch phổi sau đó dẫn lưu qua bốn TMP chính vào tĩnh
mạch phổi chung và đổ vào tâm nhĩ trái [60],[74].
TMP chung là một cấu trúc tạm thời, qua một giai đoạn tiến triển riêng nó
sát nhập vào tâm nhĩ trái, cuối cùng bốn TMP nối trực tiếp vào tâm nhĩ trái [60],
[77].
Sự phát triển không hoàn toàn của TMP chung là cơ sở phôi thai học của
hầu hết các bất thường của TMP. Những sai lệch trong sự phát triển của TMP
chung giải thích cho những bất thường của TMP và được dùng để phân loại
chúng [48],[63].
Phân loại phôi thai học các bất thường TMP
I. Sự sát nhập bình thường của TMP chung, kết hợp với khiếm khuyết gây
bất thường dẫn lưu TMP:
A. Khiếm khuyết xoang TM
B. Bất thường vị trí vách liên nhĩ tiên phát
II. Teo TMP chung sớm xảy ra khi chỗ nối TMP và TM hệ thống còn nối:
A. TMP trở về bất thường một phần
B. TMP trở về bất thường hoàn toàn
• Không có tắc nghẽn
• Có tắc nghẽn

III. Teo TMP chung muộn, xảy ra khi chỗ nối TMP chung và TM hệ thống đã
biến mất:
• Teo TMP chung
IV. Hẹp TMP chung:
• Tim ba tâm nhĩ
V. Bất thường sát nhập của TMP chung vào tâm nhĩ trái:
A. Hẹp TMP riêng lẻ

6
B. Bất thường số lượng TMP
1.3. PHÂN LOẠI: theo Darling ( 1957)[56]:
• Thể trên tim (supracardiac type): 45%
Hợp lưu tĩnh mạch phổi nối với tĩnh mạch dọc bên trái rồi đổ vào tĩnh
mạch vô danh, hoặc đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải thường ở chỗ tiếp nối với
nhĩ phải, hiếm gặp hơn là đổ vào tĩnh mạch azygos.
• Thể tại tim (cardiac type): 25%
Hợp lưu tĩnh mạch phổi đổ vào xoang vành hoặc đổ thẳng vào nhĩ phải.
• Thể dưới tim (infracardiac type): 25%
Hợp lưu tĩnh mạch phổi chủ yếu đổ vào tĩnh mạch cửa (65%) và ống tĩnh
mạch hoặc đổ vào tĩnh mạch vành vị, tĩnh mạch trên gan phải hoặc trái, tĩnh
mạch chủ dưới.
• Thể hỗn hợp (mixed type): 5%
3 TMP đổ vào hợp lưu, TMP còn lại đổ vào TM vô danh qua TM dọc hoặc 2
TMP phải đổ về nhĩ phải, 2 TMP trái tạo thành hợp lưu rồi đổ vào TM vô danh.

Hình 1.2. Phân loại tĩnh mạch phổi trở về bất thường hoàn toàn
A. Thể trên tim (45%) B. Thể tại tim (25%)
C. Thể dưới tim (25%) D. Thể hỗn hợp (5%)

7

1.4. GIẢI PHẪU BỆNH.
- Cách phân loại giải phẫu đã được đề cập ở trên.
- Sự tồn tại của thông liên nhĩ trong TMPTVBTHT là cần thiết cho sự
sống của BN, do đó thông liên nhĩ, hay còn lỗ bầu dục mở rộng được xem như một
phần của phức hợp này.
- Các thăm khám ban đầu cho thấy một vài đặc điểm chung của
TMPTVBTHT, không kể vị trí nối bất thường, bao gồm: giãn và phì đại thất
phải, nhĩ phải và giãn động mạch phổi. Thất trái có kích thước bình thường và
thể tích thất trái trong giới hạn bình thường. Nhĩ trái thường nhỏ vì thiếu sự góp
phần của TMP chung, thêm vào đó các đặc trưng giải phẫu đặc hiệu biến đổi
theo vị trí chỗ nối [33],[45].
1.4.1. TMPTVBTHT nối với TMC trên phải hoặc TM đơn:
Các TMP từ mỗi phổi nhập lại tạo thành một hợp lưu ở phía sau nhĩ trái.
Một tĩnh mạch bất thường xuất phát từ bên phải của hợp lưu, đi lên ra phía trước
rốn phổi phải và đổ hướng về phía sau TMC trên phải. Ít gặp hơn, đoạn TMP đi lên
phía bên phải, nối với TM đơn [48],[56].
1.4.2. TMPTVBTHT nối với hệ mạch chủ trái:
• Nối với TM vô danh trái:
Đây là vị trí nối phổ biến nhất của TMPTVBTHT, các TMP hai bên tạo
thành một hợp lưu ngay sau nhĩ trái. Một tĩnh mạch xuất phát từ phần trái của
hợp lưu, thường qua phía trước ĐMP trái và phế quản chính hướng lên tới trung
thất trên, qua phía trước cung ĐMC và nhập vào TM vô danh trái, gần nơi đổ
vào TM cảnh trái và TM dưới đòn. TM vô danh trái sau đó nhập vào TMC trên
một cách bình thường [48].
Ít phổ biến hơn, TMP đi lên ở giữa ĐMP trái và phế quản gốc trái, cấu
trúc phía sau gây ra tắc nghẽn dòng chảy của TMP từ bên ngoài. Kênh nối TMP

8

tới TM vô danh trái là một TM thẳng đứng bất thường, có nguồn gốc phôi thai là
kênh nối giữa hệ thống mạch tạng và hệ thống mạch chủ. Do đó, thuật ngữ “tồn
tại kéo dài TMC trên trái” được sử dụng khi tồn tại kênh TM này. TMC trên trái
nối với xoang vành hoặc nhĩ trái [48].
• Nối tới xoang vành:
TMP nhập với một mạch chung nối tới xoang vành ở rãnh nhĩ thất. Xoang
vành sau đó đi theo lộ trình bình thường tới nhĩ phải. Lỗ đổ của xoang vành mở
rộng hoặc ở vị trí bình thường giữa miệng TMC dưới và van ba lá, hoặc đổi vị trí
phía sau lỗ TMC dưới. Hẹp tại chỗ nối của TMP chung với xoang vành rất hiếm
khi xảy ra [48].
• Nối tới hệ TM rốn – noãn hoàng:
Chỗ nối ở xa, phía dưới cơ hoành. TMP từ cả hai phổi nhập lại trở thành
một hợp lưu ngay sau nhĩ trái, đi xuống phía trước thực quản và đi qua cơ
hoành, qua khe thực quản, phổ biến nhất là bất thường TMP xuống nhập vào
TM cửa ở hợp lưu TM lách và TM mạch treo tràng trên [48].
Ít phổ biến hơn là TMP nối tới ống TM, tới một TM gan hoặc tới TMC
dưới. Khi nối bất thường tới hệ TM rốn – noãn hoàng thường có tắc nghẽn
TMP.
1.4.3. Vị trí giải phẫu của tắc nghẽn dẫn lưu TMP:
Sự có mặt của tổn thương tắc nghẽn trong TMPTVBTHT, tác động mạnh
tới huyết động và đặc điểm lâm sàng của bệnh.
1.4.3.1. Tắc ở vách liên nhĩ:
Burroughs-Edwards đã làm sáng tỏ mối liên hệ giữa TMPTVBTHT với
kích thước lỗ thông liên nhĩ và thời gian sống [25]. Những BN có TLN lớn
thường sống lâu hơn những BN không có TLN hoặc có TLN nhỏ.
1.4.3.2. Tắc nghẽn ở kênh TMP bất thường:

9
Có một số yếu tố gây tắc nghẽn ở kênh TMP bất thường. Thường hẹp
xuất phát từ trong thành mạch. Tác động từ bên ngoài chèn ép cũng gây hẹp

TM. Ví dụ, khi TM thẳng đứng trong TMPTVBTHT tới TM vô danh ở giữa
ĐMP và phế quản gốc trái, cấu trúc phía sau có thể bị hẹp. Tương tự như vậy
TMP bất thường trong TMPTVBTHT tới TMC trên có thể bị tắc do ĐMP phải
và khí quản. Khi ống TM bị teo đi, TMP nối bất thường tới cấu trúc này cũng bị
tắc nghẽn. Cuối cùng khi các TM nối bất thường tới TM cửa và các nhánh của
nó, các TM của gan ở giữa các kênh TMP gây tăng cản trở các TMP trở về. Một
nhân tố khác có thể góp phần cản trở đường về của TMP là độ dài của đoạn lên
hoặc xuống của TM thẳng đứng [35],[48],[63].
1.4.3.3. Liên quan với các dị tật bẩm sinh khác:
TMPTVBTHT thường xảy ra như là một dị tật tách biệt ở BN có vị trí
tâm nhĩ bình thường. Tuy nhiên, một số báo cáo cho thấy có các bất thường
khác, liên kết với TMPTVBTHT: Chuyển gốc động mạch, Fallot 4, hội chứng
thiểu sản tim trái, teo tịt ĐMP, thông liên thất nhiều lỗ, hẹp eo ĐMC …
1.5. SINH LÝ BỆNH.
- Từ sự bất thường về mặt giải phẫu nên tất cả máu TM sẽ đổ về nhĩ phải.
Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân TMPTVBTHT phụ thuộc vào sự phân bố của
máu TM pha giữa máu tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống, và TLN là yếu tố
cần thiết cho sự phân bố này.
- Ở những trường hợp có tắc nghẽn lưu thông qua thông liên nhĩ hoặc lỗ
bầu dục, lượng máu tới nhĩ trái bị hạn chế, do vậy lưu lượng tuần hoàn hệ thống
bị giảm.
- Khi sức cản mạch phổi giảm dần sau sinh và nhu cầu lưu lượng máu hệ
thống tăng cùng với sự tăng trưởng của trẻ, gây quá tải tuần hoàn phổi.
- Máu TMP và TM hệ thống đều đổ về nhĩ phải gây tăng gánh nhĩ phải,
đồng thời gây tăng áp phổi, suy tim và ứ huyết mạch máu ngoại vi.

10
- Mặt khác, hiện tượng mở rộng lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ cho
phép nối thông hai tâm nhĩ. Do vậy sự phân bố của máu TM phụ thuộc độ giãn
nở của tâm nhĩ, tâm thất và sức cản vòng tuần hoàn phổi và hệ thống [48].

1.5.1. Sinh lý bệnh TMPTVBTHT không có tắc nghẽn TMP:
Tại thời điểm trẻ sinh ra lượng máu phân bố tới vòng tuần hoàn phổi và
tuần hoàn hệ thống là xấp xỉ nhau do sức cản hai mạng tuần hoàn là gần như
nhau.
Trong vài tuần sau sinh, mạng mạch máu phổi trưởng thành làm giảm sức
cản của tiểu tuần hoàn. Do vậy lưu lượng tuần hoàn phổi thường tăng gấp 3-5
lần tuần hoàn hệ thống, lưu lượng tuần hoàn hệ thống thường bình thường
[56],[63].
Do có sự pha trộn máu nên máu ở nhĩ phải có độ bão hòa oxy (S
a
O
2
) có
thể đạt 90% hoặc cao hơn. Sự pha trộn này khiến S
a
O
2
của máu ở thất phải,
ĐMP, nhĩ phải, nhĩ trái, thất trái và ĐMC đều xấp xỉ với S
a
O
2
của máu ở nhĩ
phải.
S
a
O
2
ở các động mạch hệ thống biến đổi đáng kể phụ thuộc vào vị trí kết
nối của TMP và TMHT.

Do phải chịu một áp lực lớn nên hiện tượng giãn và phì đại tăng dần của
tâm thất phải và giãn ĐMP có thể xảy ra sớm hoặc muộn.
Áp lực động mạch phổi ở trẻ nhỏ tăng nhẹ so với mạch hệ thống. Bình
thường số trẻ sống qua thời kỳ niên thiếu hoặc đầu thanh niên, áp lực ĐMP chỉ
tăng nhẹ. Theo thời gian phì đại lớp giữa và tăng sinh lớp áo ngoài của các tiểu
động mạch xảy ra gây tăng áp phổi nặng ở tuổi lớn hơn [56],[63].
1.5.2. Sinh lý bệnh TMPTVBTHT có tắc nghẽn TMP:
Tăng áp TMP do tắc nghẽn gây tăng áp mạng mạch máu phổi. Phù phổi
xảy ra khi áp lực thẩm thấu của máu tăng do áp lực thủy tĩnh của máu phổi tăng.

11
Cơ chế chống phù phổi trong trường hợp này gồm: Tăng lưu lượng bạch
huyết phổi, biến đổi tính thấm thành mạch máu phổi, tăng áp thất phải và phì đại
thất phải, cuối cùng dẫn đến suy tim phải.
Dung tích thất phải và áp lực tiền tải gây chuyển dịch vách liên nhĩ sang
trái, cùng với sự giảm dòng chảy vào nhĩ trái gây giảm dung tích thất trái và lưu
lượng tuần hoàn hệ thống thường thấp do thể tích đổ đầy không phù hợp
[48],[56].
1.6. LÂM SÀNG.
Biểu hiện lâm sàng thay đổi theo:
+ Tuần hoàn máu tĩnh mạch phổi đến nhĩ phải; có hẹp hay không có hẹp
tĩnh mạch phổi.
+ Mức độ thông liên nhĩ.
- Bất thường tĩnh mạch phổi trên cơ hoành thường không tắc nghẽn, còn
bất thường tĩnh mạch phổi dưới cơ hoành thường bị tắc nghẽn.
- Bệnh diễn biến nặng, BN thường tử vong trong 3-6 tháng đầu sau sinh.
1.6.1. Triệu chứng cơ năng:
- Khó thở, ngày càng nặng
- Trẻ chậm phát triển
- Viêm phổi thường xuyên

- Tím từng lúc hay tím liên tục, thường là tím nhẹ. Mức độ tím tuỳ thuộc
vào mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi.
- Tử vong xảy ra trong bệnh cảnh phù và suy tim phải
1.6.2. Triệu chứng thực thể:
- Dấu hiệu thực thể giống thông liên nhĩ thứ hai: thổi tâm thu ở liên sườn
2 trái, có thể lan khắp ngực; T2 mạnh, tách đôi. Thổi tâm thu do hở 3 lá ở phần
thấp bờ trái xương ức.
- Có thể nghe thấy thổi tâm thu ở bờ trái hay bờ phải xương ức. Nếu có
tắc nghẽn tĩnh mạch phổi nhẹ hay vừa sẽ làm âm thổi này mạnh hơn.

12
- Khi có tăng áp động mạch phổi, âm thổi tâm thu ở đáy tim sẽ nhỏ hơn;
T2 chỉ tách đôi ở thì hít vào,có thể có T3 và T4 do suy thất phải.
- Chức năng thất trái giảm và chức năng thất phải tăng trên những BN bị
TMPTVBTHT và tăng áp lực động mạch phổi. Tình trạng nhiễm toan chuyển
hoá tiến triển nhanh chóng ngay sau sinh, khi có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi nặng,
sẽ nhanh chóng dẫn đến hoại tử cơ tim. Một số BN sơ sinh trong tình trạng nặng
phải đặt nội khí quản ngay khi đến viện [48].
1.7. CẬN LÂM SÀNG.
1.7.1. Điện tâm đồ:
- Khi không có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và sức cản phổi thấp, ECG
giống thông liên nhĩ lỗ thứ hai: Trục phải, tăng gánh thất phải, dày nhĩ phải,
block nhánh phải hoàn toàn hay không hoàn toàn.
- Khi áp lực động mạch phổi cao, P cao nhọn của dày nhĩ phải, và phức hợp
QRS có dạng của dày thất phải (P cao ở chuyển đạo ngực phải kèm T đảo).
1.7.2. X-quang phổi:
- Tĩnh mạch phổi bất thường đổ hoàn toàn vào xoang vành, có hình ảnh
X-quang giống thông liên nhĩ lỗ thứ hai, tăng tuần hoàn phổi, cung động mạch
phổi giãn.
- Tĩnh mạch phổi bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải qua trung

gian tĩnh mạch dọc và tĩnh mạch vô danh: Bóng tim có dạng số 8 hoặc “nguời
tuyết”, tăng tuần hoàn phổi rõ. Phần trên của số 8 tạo bởi tĩnh mạch dọc và tĩnh
mạch chủ trên phải giãn rộng.
- Khi bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn có kèm tắc nghẽn tĩnh mạch
phổi sẽ có thay đổi rõ ở X-quang hai phổi: giãn nở tĩnh mạch phổi và mạch bạch
huyết, phù phổi mô kẽ và phế nang, đôi khi thấy đường Kerley B.

13

Hình 1.3. Dấu hiệu "người tuyết" trên phim chụp Xquang ngực (A)
và phim chụp mạch (B)
(Pediatric cardiology for Practioners 4
th
edition. Mosby. 2002)
1.7.3. Siêu âm tim:
Là phương pháp chẩn đoán chính xác TMPTVBTHT.
Dấu hiệu chung:
+ Thất phải lớn chèn ép thất trái nhỏ.
+ Nhĩ phải lớn, nhĩ trái nhỏ. Thân động mạch phổi giãn.
+ Không thấy tĩnh mạch phổi đổ vào nhĩ trái.
+ Thấy các tĩnh mạch phổi đổ vào hợp lưu.
+ Thấy rõ shunt phải – trái ở tầng nhĩ.
- Bất thường tĩnh mạch phổi đổ vào dưới cơ hoành: Siêu âm thấy hợp lưu
nằm sau nhĩ trái.Bằng mặt cắt dưới sườn, xác định động mạch chủ nằm bên trái
và tĩnh mạch chủ dưới nằm bên phải cột sống, hợp lưu nằm trung gian giữa động
mạch chủ và tĩnh mạch chủ.
- Bất thường tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái: Siêu âm 2
chiều giúp thấy hợp lưu nằm sau nhĩ trái. Mặt cắt trên hõm ức giúp thấy rõ hợp
lưu đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái.
- Bất thường tĩnh mạch chủ đổ vào xoang vành: Siêu âm hai chiều sẽ thấy

xoanh vành giãn rộng, hợp lưu nằm sát rãnh nhĩ - thất ở vị trí thường thấp hơn
hợp lưu đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái.

14
- Bất thường tĩnh mạch phổi dạng hỗn hợp: Có thể thấy 2 hoặc 3 tĩnh
mạch phổi đổ vào xoanh vành, tĩnh mạch phổi còn lại đổ vào tĩnh mạch chủ trên
trái.

Hình 1.4. Siêu âm tim chẩn đoán TMPTVBTHT
A: TMPTVBTHT thể trên tim : Hợp lưu TMP đổ vào TM vô danh
B: TMPTVBTHT thể tại tim : Hợp lưu TMP đổ vào xoang vành nhĩ trái nhỏ.
C: TMPTVBTHT thể dưới tim: Hợp lưu TMP và đầu dưới của TM dọc

(Heart disease in Infants, children, and Adolescents 4
th
edition. Lippincott Williams and
Wilkins. 2001)
1.7.4. Thông tim và chụp mạch:
- Chỉ định: Xác định chính xác chẩn đoán khi chẩn đoán trên siêu âm tim
còn chưa rõ ràng.
- Chụp mạch qua động mạch phổi hoặc tĩnh mạch phổi xác định rõ thể
bệnh, vị trí tĩnh mạch phổi đổ về và vị trí tắc tĩnh mạch phổi.Tuy nhiên phương
pháp này không nên làm trên BN sơ sinh quá nặng.
- Khi có tiếp nối qua tĩnh mạch thẳng bên trái, chụp mạch có thể thấy
được hợp lưu và tĩnh mạch thẳng. Khi hợp lưu đổ về xoanh vành, chụp mạch
biểu hiện bằng sự tập trung chất cản quang bên trái cột sống. Ở thể dưới tim,