nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên

1
Đặt vấn đề

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh (TVCHBS) qua lỗ sau bên là sự di chuyển
các tạng của ổ bụng lên khoang lồng ngực qua lỗ khuyết phía sau bên của cơ
hoành, gây nên tình trạng chèn Ðp phổi, ảnh hưởng đến sự phát triển của phổi
bên bị thoát vị và cả phổi bên đối diện. Nguyên nhân là do cơ hoành không phát
triển hoàn chỉnh và ống phế mạc- phúc mạc không ngăn cách hoàn toàn trong
thời kỳ bào thai [22], [56], [78], [79], [83], [120], [140], [150].
Năm 1848, Bochdalek mô tả trường hợp thoát vị cơ hoành bẩm sinh
qua vị trí sau bên, nay được gọi là thoát vị qua lỗ Bochdalek [22], [128],
[131], [150].
TVCHBS qua lỗ sau bên là một trong các cấp cứu có tỷ lệ tử vong cao ở trẻ
em. Tỷ lệ bị bệnh ở Mỹ là 1/2000- 1/5000 trẻ mới sinh còn sống, tỉ lệ nam/ nữ từ
1 : 1 đến 2 : 1 [33]. Tỷ lệ chết lúc sinh còn Ýt các tài liệu nghiên cứu, khoảng 1/3
trẻ thoát vị cơ hoành bẩm sinh chết lúc mới sinh, những trẻ này thường có dị tật
bẩm sinh phối hợp, nhất là dị tật của hệ thần kinh trung ương [22], [140].


Năm 1901, Aue lần đầu tiên phẫu thuật thành công cho bệnh nhân 18 tuổi
và phải 45 năm sau Gross lần đầu tiên mới báo cáo mổ thành công cho một
trẻ sơ sinh 24 giờ tuổi [131], [150].
Ngày nay mặc dù đã có nhiều tiến bộ về gây mê- hồi sức và phẫu thuật
nhưng tỷ lệ tử vong của bệnh nhân vẫn còn cao, đặc biệt là những trường hợp
có biểu hiện lâm sàng sớm ngay sau khi sinh [22]. Thống kê của Holder thấy
213 bệnh nhân biểu hiện suy hô hấp trong giai đoạn từ 24- 72 giê sau đẻ đã
có 103 trường hợp tử vong (48,3%) [22]. Báo cáo của Colvin và cộng sự tại
phía Tây nước Óc thấy 44% bệnh nhân tử vong trong giai đoạn từ 1 đến 7

2
ngày tuổi sau đẻ [61]. Bohn (2002) báo cáo tỷ lệ tử vong của trẻ TVCHBS
biểu hiện triệu chứng trong 24 giờ tuổi là 25% [53].
Sự phát triển của khoa học, công nghệ hình ảnh video, dụng cụ nội soi
và cuộc cách mạng phẫu thuật nội soi nói chung đạt được nhiều thành tựu
trong điều trị bệnh nhân. Trường hợp TVCHBS đầu tiên được phẫu thuật nội
soi lồng ngực năm 1995 [143].Tuy nhiên phương pháp mổ nội soi lồng ngực
điều trị TVCHBS qua lỗ sau bên còn chưa được nghiên cứu đầy đủ, số lượng
bệnh nhân được mổ theo phương pháp này không nhiều, đặc biệt bệnh nhân
sơ sinh. Năm 2001, Becmeur và cộng sự phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị
thoát vị cơ hoành bẩm sinh cho một trẻ 6 tháng tuổi [51].
Ở Việt Nam, báo cáo năm 2001 của Bệnh viện Nhi Trung ương cho
thấy tỷ lệ chẩn đoán đúng TVCHBS qua lỗ sau bên là 23,3% [29]. Các trung
tâm có đủ phương tiện chữa dị tật này không nhiều và chủ yếu áp dụng mổ
mở cho bệnh nhân ngoài tuổi sơ sinh. Năm 2001, trường hợp phẫu thuật nội
soi thành công đầu tiên tại Việt Nam được Nguyễn Thanh Liêm thực hiện
cho mét bệnh nhân TVCHBS 3 tháng tuổi và trường hợp trẻ sơ sinh bị
TVCHBS đầu tiên được phẫu thuật vào năm 2002 [24], [114]. Năm 2004,
Nguyễn Thanh Liêm báo cáo 116 trường hợp phẫu thuật nội soi lồng ngực ở
trẻ em, trong đó đã phẫu thuật cho 42 bệnh nhân TVCHBS [24].
Trên thực tế đó, chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm mục tiêu nghiên
cứu sau:
1. Nghiên cứu một sè đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thoát
vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên ở trẻ em.
2. Nghiên cứu chỉ định, kỹ thuật và đánh giá kết quả ứng dông
phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh
qua lỗ sau bên ở trẻ em.

3

Chương 1
Tổng quan
1.1. Giải phẫu, Phôi thai
1.1.1. Giải phẫu bình thường của cơ hoành
Cơ hoành là cơ vân quan trọng nhất của hô hấp, là một cơ dẹt rộng. Cơ hình
vòm, mặt lõm hướng về phía bụng, ngăn cách giữa lồng ngực và ổ bụng. Cơ
hoành gồm phần cơ ở xung quanh và phần gân ở giữa nên được coi như nhiều cơ
hai bụng hợp lại. Cơ hoành có nhiều lỗ để cho các tạng, mạch máu và thần kinh từ
lồng ngực xuống bụng hay ngược lại từ ổ bụng lên ngực [31].
Nguyên uỷ
Cơ hoành bám vào thành ngực ở xương ức, xương sườn, sụn sườn và
cột sống thắt lưng. Phần ức: các thớ cơ bám vào mặt sau mỏm mũi kiếm x-
ương ức tạo thành một bó hay hai bó nhỏ. Bó này cùng với bó sườn giới hạn
một khe gọi là khe ức sườn [14], [15]. Phần sườn: cơ hoành bám vào 6 xương
sườn cuối bởi các trẽ cơ. Một số trẽ bám vào sụn sườn và xương sườn VII,
VIII, IX. Một số trẽ bám vào xương sườn X, XI, XII các trẽ này đan lẫn các
trẽ cơ ngang bông. Cơ hoành khi bám vào xương sườn, tạo nên góc sườn
hoành [15]. Phần thắt lưng là phần ở sau và xuống thấp nhất của cơ hoành. Cơ
hoành bám vào cột sống thắt lưng với các trụ cơ và dây chằng. Trụ phải bám
vào thân của 3 (hay 4) đốt sống thắt lưng trên và các đĩa gian đốt sống tương
ứng. Trụ trái thường bám cao hơn trụ phải một đốt sống ở thân và các đĩa gian
đốt sống ở 2 (hay 3) đốt sống thắt lưng trên, ở bờ trong của mỗi trụ có một
dải sợi gọi là dây chằng cung giữa. Dây chằng cung trong là chỗ dày lên của
màng phủ cơ vuông thắt lưng. Dây chằng này bám từ thân đốt sống thắt lưng


4
I (hay thắt lưng II) tới mỏm ngang tương ứng. Dây chằng cung ngoài là chỗ

dầy lên của cơ vuông thắt lưng bám từ mỏm ngang đốt sống thắt lưng I (hay
thắt lưng II) tới bờ xương sườn XII [14], [31].

Hình 1.1. Mặt dưới cơ hoành.
* Nguồn: theo Lê Văn Cường (1999), “Ngực”, Giải phẫu người. Nxb Đại học
Quốc gia Hà Nội [5].
Bám tận
Từ nguyên uỷ, các thớ cơ chạy hướng lên trên rồi vòng ngang thành
vòm để cùng tập trung về một tấm gân ở giữa cơ gọi là trung tâm gân (nơi
bám tận của cơ hoành). Trung tâm gân có hình 3 lá: lá trước, lá phải và lá
trái. Lá trước thường lệch sang trái và rộng chiều ngang, hai lá phải và trái
thì dài và hơi chếch ra sau [4], [13], [15], [27].
Tim và màng tim nằm đè lên trung tâm gân này nên vòm hoành ở giữa
hơi lõm xuống tạo nên hai vòm hoành phải và trái ở hai bên.


5
Cơ hoành là một cơ vân. Phần ức ở cơ hoành là phần ngắn nhất so với
các phần khác. Các sợi cơ xuất phát từ dây chằng cung ngoài đôi khi không
có tạo nên một khoảng hình tam giác (tam giác thắt lưng sườn) chỉ có mô
liên kết che phủ. Do đó, đáy phổi và màng phổi ở trên gần như liên quan trực
tiếp với tuyến thượng thận và thận ở dưới.
Các lỗ cơ hoành
Cơ hoành có 3 lỗ chính:
Lỗ tĩnh mạch chủ ở ngang mức đĩa gian đốt sống giữa đốt sống ngực
VIII và IX. Qua lỗ có tĩnh mạch chủ dưới, đôi khi thần kinh hoành phải cũng
đi qua lỗ này [9], [13], [15], [27].
Lỗ động mạch chủ (ngang mức đốt ngực VII) có động mạch chủ, ống
ngực và tĩnh mạch đơn [9], [13], [15], [27].
Lỗ thực quản (ngang mức đốt sống ngực X) có thực quản, hai thân thần

kinh X phải và trái. Ngoài ra còn có nhánh nối của động mạch hoành trên và dưới.
Các nhánh nối giữa hệ tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ [9], [13].
Mạch của cơ hoành: được 3 nguồn mạch chính cung cấp máu
- Động mạch hoành trên xuất phát từ động mạch vú trong.
- Các nhánh động mạch trung thất sau.
- Động mạch hoành dưới, có 2 nhánh trái và phải xuất phát từ động
mạch chủ bụng hoặc từ thân tạng [31].
Thần kinh của cơ hoành
Vận động phụ là 6 dây liên sườn cuối (vận động phần sau cơ hoành).
Vận động chính là do dây hoành phải và trái đi từ dây sống cổ IV. Dây hoành
có 2 nhánh: nhánh trước vận động phần trước cơ hoành và tách ra một nhánh
(cảm giác) qua khe ức sườn Larrey để vào phúc mạc. Nhánh sau, to hơn, qua lỗ


6
tĩnh mạch chủ, chạy vào trụ hoành, rồi tiếp nối với với các nhánh của các dây
gian sườn cuối và của các hạch giao cảm, để tạo nên đám rối hoành [31].
1.1.2. Phôi thai học cơ hoành và thoát vị cơ hoành bẩm sinh
1.1.2.1. Phôi thai học bình thường của cơ hoành
Quá trình phát triển phôi thai của cơ hoành gồm nhiều thành phần, tổ
hợp các tế bào, tác động giữa các mô [14], [19], [112], [120], [150]:

- Cân trung tâm trước được hình thành từ vách ngang.
- Phần sau bên hình thành từ màng phổi- phúc mạc.
- Phần trụ lưng phát triển từ mạc treo tràng thực quản.
- Phần cơ của cơ hoành phát triển từ nhóm cơ gian sườn.
Thành phần đầu tiên của cơ hoành là vách ngang được hình thành vào
tuần lễ thứ tư từ trung mô nằm giữa khoang màng tim và khoang cơ thể. Vị
trí của vách ngang đối với đốt sống cổ thay đổi tuỳ theo tuổi của phôi thai.
Khi bắt đầu xuất hiện ở phôi người dài 2 cm, đầu tiên vách ngang tương ứng

với đốt sống cổ thứ nhất sau đó vách ngang bị tim đẩy và di chuyển xuống
dưới đến vị trí đối diện với đốt sống ngực thứ 12, ở vị trí này vách ngang gặp
tiền tràng và mạc treo của nó ở đường giữa để lại ống màng tim- phúc mạc
rộng ở mỗi bên. Vách ngang được phân chia thành hai lớp, lớp dưới dày bị
xâm nhập bởi mầm gan đang phát triển mạnh để tạo nên gan, lớp trên mỏng
sẽ góp phần tạo ra cơ hoành. Thoạt tiên vách ngang đính vào cả thành trước
và thành bên cơ thể để ngăn cách khoang ngực (khoang màng tim) với
khoang phúc mạc. Nhưng bê sau lại tự do trừ chỗ đính vào xoang tĩnh mạch
của tim và ống ruột nguyên thuỷ. Như vậy, lúc đầu vách ngang không ngăn
cách hoàn toàn giữa khoang màng tim và khoang phúc mạc, để sót lại mỗi
bên tiền tràng, tại đoạn sau này sẽ phát triển thành thực quản, một cái ống


7
màng tim- phúc mạc hay chính là ống màng tim- màng phổi- phúc mạc, mầm
phổi phát triển trong lá tạng của khoang ngực [19].
Trong tuần lễ thứ tư, các mầm nguyên thuỷ phát triển vào trong các
ống này. Lúc đó các ống màng tim- màng phổi trở thành khoang màng phổi
nối với khoang màng tim ở trên và khoang phúc mạc ở dưới [22].
Do hai mầm phổi phát triển liên tục, các khoảng của hai ống này
không đủ chỗ để chứa mầm phổi, phải đẩy thành cơ thể sang hai bên và về
phía lưng mới đủ chỗ. Hai ống này phát triển mạnh về phía lưng tạo ra mạc
treo thực quản lưng ngắn. Hai ống này trở thành hai khoang màng phổi
nguyên phát [19], [32].
Trong quá trình phát triển, phía dưới của khoang màng phổi được ngăn
cách bởi một nếp màng phổi- phúc mạc hình lưỡi liềm. NÕp này được tạo ra
do dây chằng trung thận phía đầu phôi phát triển từ phía sau vào ống màng
phổi- phúc mạc, sau đó nếp này tiến về phía trước và giữa. Như vậy có một
màng được tạo ra do sự phát triển của nếp màng phổi- phúc mạc, gọi là màng
thuộc màng phổi- phúc mạc. Tới tuần thứ sáu của quá trình phát triển phôi,

màng này đến sát nhập với mạc treo thực quản và vách ngang. Gan phát triển
mạnh vào màng phổi- phúc mạc và mạc treo tĩnh mạch chủ dưới ở bên phải,
sự dày lên của mạc treo thực quản lưng, sự nảy nở của cực trên của các trung
thận, làm cho lối thông giữa khoang màng phổi với phúc mạc ngày càng trở
nên hẹp và bị bịt kín lại khi phôi người dài 20 cm [19].
Èng màng tim- màng phổi được đóng lại bởi một gờ dọc theo đường
đi của dây thần kinh hoành. Èng màng phổi- phúc mạc được đóng kín vào
tuần lễ thứ 8. Phần sau bên của cơ hoành được đóng kín sau cùng. Nơi gặp
nhau của cơ thắt lưng với nhóm cơ sườn, những mô liên kết thắt lưng sườn
hình tam giác còn lại giống như dấu tích của màng phổi- phúc mạc. Đó chính
là vị trí lỗ sau bên của cơ hoành [22]. Cơ hoành phía bên trái thường được


8
đóng kín muộn hơn ở bên phải vào tuần lễ thứ 8- 9, khoang màng phổi và ổ
bụng được ngăn cách bởi màng phổi và phúc mạc. Phần vách ngang phát
triển vào trong giữa các màng hình thành cơ ở bên và phần cân ở trung tâm
của cơ hoành. Mầm cơ hoành có vẻ như phát triển từ lớp cơ bên trong lồng
ngực, mặc dù vậy, theo Iritani cho rằng bản mô sau gan có thể là nguồn gốc
của cơ hoành [131], [150].
1.1.2.2. Cơ chế bệnh sinh và giải phẫu thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên

Hình 1.2. Hình ảnh thoát vị Bochdaleck, ruột, lách, gan trái thoát vị lên
ngực trong bào thai, đè Ðp lên phổi.
* Nguồn: theo De Lorimier A. A et al ( 1991), “Pediatric surgery”. Current
surgical diagnosis treatment 9
th
ed, pp: 1177-1179 [66].

9
TVCHBS là do ống màng phổi- phúc mạc chậm hoặc không đóng kín
trước khi các quai ruột nguyên thuỷ trở vào khoang cơ thể [22], [66], [105], [107],
[134], [150], [161], [165], [170].
Năm 2003, Kluth và cộng sự đưa ra giả thuyết giải thích về lỗ khuyết
phía sau bên của cơ hoành:
- Do sự phát triển không hoàn chỉnh của ống màng phổi- phúc mạc.
- Do sự kém phát triển của cơ tam giác sườn thắt lưng và ống màng phổi-
phúc mạc.
- Do các quai ruột nguyên thủy chui qua lỗ khuyết sau bên của cơ
hoành (lỗ Bochdalek).
- Do các quai ruột nguyên thủy trở lại sớm trong khi ống màng phổi-
phúc mạc chưa đóng kín.
- Sự phát triển bất thường ống màng phổi- phúc mạc và màng sau gan,
là nguyên nhân dẫn đến ống màng phổi- phóc mạc không đóng kín.
Những nghiên cứu công bố mới đây, các tác giả cho rằng cơ hoành
chậm đóng kín sẽ dẫn đến lỗ khuyết đủ rộng cho phép các tạng, ruột thoát vị
lên ngực. Trong khi nghiên cứu bằng kính hiển vi điện tử cắt lớp, Kluth đã
thấy độ rộng của lỗ khuyết ở màng phổi- phúc mạc đủ rộng để quai ruột đi
qua, tác giả ước tính những quai ruột có đường kính nhỏ hơn 450 àm thoát vị
vào khoang màng phổi [106], [107].
Lỗ thoát vị có thể nhỏ khoảng 2- 3 cm, nhưng cũng có thể rất to chiếm
gần hết một bên cơ hoành. Nếu lỗ thoát vị bé, phần còn lại của cơ hoành
quanh lỗ thoát vị gần như bình thường, nhưng khi lỗ thoát vị rộng phần cơ
hoành sát thành ngực có thể không có. Phần cơ hoành phía sau bị co rút lại
nằm dọc theo thành sau ngực giữa màng phổi và màng bụng [22]. Có khoảng
88%- 90% trường hợp thoát vị gặp ở bên trái, 10 % ở bên phải, Ýt khi thoát
vị cả hai bên (1%- 2%) [33]. Đỗ Kính cho rằng trong thời kỳ phôi thai, màng

10
thuộc màng phổi- phúc mạc chứa tĩnh mạch chính chung bên trái nhỏ hơn
tĩnh mạch chính chung bên phải nên khoang màng phổi bên phải đóng kín
nhanh hơn bên trái do vậy thoát vị bên trái gặp nhiều hơn [19].
Lỗ thoát vị có thể được che phủ bởi một màng bọc (túi thoát vị) màng
này gồm màng phổi và phúc mạc Ðp lại [22], [150].

Trong TVCH bên trái các tạng hay bị thoát vị là dạ dày, ruột non, đại
tràng, thuỳ gan trái, lách. Thành phần thoát vị trong TVCH bên phải thường
là gan, ruột non và đại tràng [22], [150].
Phần gan bị thoát vị tăng trưởng nhanh sau khi thoát vị, mép cơ hoành
quanh lỗ thoát vị Ðp lên gan thành những nếp lằn sâu [22].
Các tạng từ ổ bụng chui lên lồng ngực không chỉ làm cho phổi cùng
bên bị giảm sinh mà còn đẩy trung thất sang phía đối diện chèn Ðp vào phổi
và làm giảm sinh phổi bên đối diện, mặc dù mức độ nhẹ hơn [22], [170].
Nghiên cứu tử thi 13 trẻ TVCHBS chết trong vòng 24 giờ đầu sau đẻ
Butler thấy cân nặng trung bình phổi bị thoát vị là 3,7 gam, trong khi đó cân
nặng trung bình của phổi bên đối diện là 13,3 gam[22]. Điều này chứng tỏ
phổi bị giảm sinh nghiêm trọng [22], [48], [82], [117], [156], [162].
Năm 1985, Adzick và cộng sự khi tiến hành thực nghiệm trên cừu đã
chứng minh sự chèn Ðp phổi bào thai trong giai đoạn cuối của thời kỳ thai
nghén gây tình trạng thiểu sản phổi đồng thời tác giả còn chứng minh khi
giải phóng chèn Ðp sẽ cho phép phổi phát triển và trưởng thành làm thay đổi
tình trạng thiểu sản phổi [41].

Năm 1991, nghiên cứu mức độ suy giảm chức năng hô hấp ở trẻ sơ sinh bị
TVCHBS bằng đo chức năng phổi qua ống nội khí quản, Murator và cộng sự kết
luận ở những trẻ sơ sinh bị TVCHBS có thiểu sản phổi và thông khí cho những
bệnh nhân này sau mổ đã làm cho đường dẫn khí nguyên thuỷ phát triển [121].

11
Bahlmann và cộng sự (1999) tiến hành nghiên cứu 19 thai TVCHBS
đã thấy có thể đánh giá thiểu sản phổi dựa vào đo trọng lượng của phổi, tỷ lệ
trọng lượng phổi/ trọng lượng của trẻ và bán kính phế nang [48].
Mức độ tổn thương của phổi phụ thuộc vào thời gian và mức độ các
tạng từ ổ bụng thoát vị lên lồng ngực, nếu một số lượng lớn các tạng bị
thoát vị vào lồng ngực trong giai đoạn hình thành hệ thống dẫn khí của phổi
(trước 16 tuần), số nhánh phế quản được phân chia sẽ giảm xuống. Nếu
phổi tiếp tục bị chèn Ðp ở các giai đoạn tiếp theo thì kích thước đường dẫn
khí, số lượng và kích thước phế nang cũng như mạch máu trước, trong phế
nang đều giảm xuống, trong khi đó có sự tăng lên về chiều dày của các
mạch máu trung gian, động mạch nhỏ trước phế nang, dẫn đến tăng áp lực
động mạch phổi [22], [46], [106], [135], [150].
Thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên chiếm khoảng 90% các
loại thoát vị cơ hoành bẩm sinh [77].
1.1.2.3. Một số thoát vị cơ hoành bẩm sinh
Thoát vị sau xương ức (thoát vị Morgagni)
Thoát vị này chỉ xảy ra do thiếu phát triển ở một phần các sợi cơ
hoành giữa những bó ức và bó ức- sườn. Dị tật này tiềm tàng và chỉ phát
hiện được ở trẻ lớn hay ở người trưởng thành [6], [19], [33].
Năm 1761, Morgagni là người đầu tiên báo cáo thoát vị cơ hoành qua
vị trí sau xương ức. Ngày nay thoát vị này vẫn mang tên ông [22]. Thoát vị
Morgagni chiếm khoảng 10% các loại thoát vị cơ hoành bẩm sinh [77].
Thoát vị qua khe thực quản
Dị tật bẩm sinh này hiếm gặp, nguyên nhân do thực quản ngắn bẩm
sinh, tâm vị và phần trên của dạ dày được giữ lại trong lồng ngực và dạ dày
bị thắt hẹp lại ở chỗ cơ hoành [19], [32]. Moore cho rằng thoát vị này do khe
thực quản rộng. Biểu hiện triệu chứng ở trẻ lớn và người lớn [120].

12
Nhão cơ hoành
Nguyên nhân do thiểu sản cơ hoành hoặc liệt cơ hoành do thương tổn
dây thần kinh hoành trong khi sinh. Cơ hoành mỏng và không di động theo
nhịp thở [6], [76], [165].
1.1.2. 4. Dị dạng phối hợp
Tỷ lệ những trẻ TVCHBS có dị tật bẩm sinh phối hợp rất cao. Báo cáo
của Viện nhi Boston thấy 39% số trẻ bị TVCHBS có dị tật phối hợp đặc biệt
là ở trẻ TVCHBS chết lúc sinh. Theo báo cáo của Puri và Goromm năm 1987
tỷ lệ này là 100%. Hay gặp nhất là dị tật của ống thần kinh gồm vô não, thiếu
cột sống, thoát vị màng não tuỷ, não úng thủy. Dị tật tim bẩm sinh đứng thứ
hai trong các dị tật phối hợp với TVCHBS, gồm thông liên thất, hẹp eo động mạch
chủ. Dị tật bẩm sinh phối hợp làm trầm trọng tình trạng bệnh và ảnh hưởng tới kết
quả điều trị [150], [170]. Một số dị tật khác có thể gặp như teo thực quản, thoát vị
rốn, khe hở hàm, đột biến nhiễm sắc thể 13, 18, 21 [42], [94], [125], [150].

Năm 1993, Sweed và Puri nghiên cứu 116 bệnh án TVCHBS tại 3 bệnh
viện nhi ở Dublin để phân tích những ảnh hưởng của dị tật bẩm sinh phối hợp đến
sự sống. Nhóm I gồm 64 bệnh nhân đều chết trong khi hồi sức, không có khả năng
phẫu thuật. Các bệnh nhân này đều được khám nghiệm tử thi. 40 trẻ của nhóm I
(62,5%) có tới 79 dị tật bẩm sinh phối hợp. Các dị tật hay gặp gồm tim bẩm sinh,
dị dạng ống thần kinh, tiếp theo là những dị tật khác như đột biến nhiễm sắc thể, dị
tật tiết niệu, dị tật ống tiêu hoá, dị tật xương và dị tật sọ mặt. Nhóm II gồm 52 bệnh
nhân được mổ, trong đó gồm 4 bệnh nhân có dị tật bẩm sinh phối hợp. Tỷ lệ tử
vong của nhóm II là 45%. Các tác giả kết luận dị dạng bẩm sinh phối hợp với
TVCHBS đã ảnh hưởng đến kết quả điều trị [152], [161].
1.1.3. Sinh lý bệnh của thoát vị cơ hoành bẩm sinh qua lỗ sau bên

Từ nhịp thở đầu tiên, trẻ sơ sinh bắt đầu nuốt không khí. Không khí vào
dạ dày và ruột bị thoát vị chèn Ðp vào phổi và tim làm cho áp lực oxy động mạch


13
giảm xuống, tăng áp lực CO
2
động mạch và toan hoá máu. Những biến loạn này,
làm tăng sức cản mạch máu của phổi vì vậy làm tăng shunt phải- trái qua ống
thông động mạch hoặc qua lỗ bầu dục [22], [78], [150].
Nếu các thành phần thoát vị được đưa xuống khỏi lồng ngực và phổi
được giãn nở, quá trình trên có thể đảo ngược. Tuy nhiên các bệnh nhân có
phổi giảm sinh nặng vẫn có thể chết sau khi được mổ chữa thoát vị vì không
có đủ nhu mô phổi để đảm bảo oxy hoá máu đầy đủ [22], [99], [105], [150].

Trung gian giữa hai thái cực này là những bệnh nhân sau khi được mổ
chữa thoát vị đã tiến triển tốt lên nhưng lại đột nhiên xấu đi sau vài giờ. Hiện
tượng này theo một số tác giả là do tăng áp lực của mạnh máu phổi, do shunt
phải- trái và sự tồn tại của kiểu tuần hoàn thai nhi [22], [74], [150].
Trong thời kỳ thai nhi không có máu qua phổi. Ngay sau khi sinh, từ
nhịp thở đầu tiên, các mạch máu của phổi đã mở ra một phần để cho máu
đến phổi với áp lực ngang ở tuần hoàn chủ. Khi áp lực ở hai đầu ống động
mạch ngang nhau, hầu như không có dòng máu qua ống. Những ngày tiếp
theo, khi ống động mạch đóng kín, các tiểu động mạch phổi mở rộng hơn
nữa làm cho áp lực ở động mạch phổi tụt xuống thấp đến giá trị bình thường.
Khi mạch máu phổi bị co thắt, làm tăng sức cản của mạch máu phổi và làm
tăng áp lực của động mạch phổi sẽ dẫn đến shunt phải- trái qua ống động
mạch, qua lỗ bầu dục hoặc ngay trong phổi. Bản thân sự giãn nở phổi không
đầy đủ, thiếu oxy và nhiễm toan máu gây cản trở quá trình dãn mạch của
phổi và cuối cùng dẫn đến shunt phải- trái, shunt phải- trái làm giảm dòng

máu đến phổi, đưa nhiều máu không được bão hoà lên tuần hoàn chủ làm
thiếu oxy tổ chức nghiêm trọng và gây nhiễm toan máu, tạo vòng xoắn bệnh
lý [22]:



TVCHBS
Phæi bÞ chÌn Ðp
P
a
O
2
, PCO
2
, toan


14








1.2. Triệu chứng
1.2.1. Lâm sàng
Trong y văn, bệnh án đầu tiên về thoát vị cơ hoành được miêu tả bởi
Ambrose Pare (năm 1579). Từ đó, nhiều thế kỷ trôi qua nhưng bệnh lý này

vẫn được coi là một thách thức của y học, hiếm khi chẩn đoán đúng. Trong
một cuốn sách xuất bản 1938 mang tựa đề “Thoát vị”, Coopel đã mô tả các thể
loại TVCHBS [8].
Năm 1834, Laennec thấy khám lâm sàng bằng cách nghe phổi có thể
chẩn đoán được TVCHBS. Năm1848, Bowdich dựa vào triệu chứng lâm
sàng để chẩn đoán TVCHBS và bổ sung triệu chứng tràn khí màng phổi vào
tiêu chuẩn chẩn đoán [131], [150].
Trước khi có siêu âm phần lớn trẻ bị TVCHBS được phát hiện do có
tình trạng suy hô hấp sau khi sinh với các hình thức khởi phát của bệnh, phụ
thuộc vào mức độ nặng hoặc nhẹ của bệnh:
- Các trường hợp nặng bệnh biểu hiện bằng suy hô hấp ngay sau khi sinh
với tÝm quanh môi, gốc mũi, khó thở, cánh mũi phập phồng, rút lõm hõm ức.




15
- Những trường hợp Ýt trầm trọng hơn bệnh khởi phát muộn hơn với
các triệu chứng khó thở tăng dần, tím tái và co kéo [22].
Thăm khám thấy bệnh nhân có ngực bên thoát vị căng vồng hơn bên
đối diện, bụng lõm. Nghe thấy rì rào phế nang giảm ở đáy phổi cùng bên,
tim bị lệch sang bên đối diện, có thể thấy tiếng nhu động ruột trên ngực
[22], [33], [77], [167].
Hầu hết trẻ TVCHBS có biểu hiện triệu chứng trong 24 giờ đầu,
nhưng cũng có từ 10%- 20% các trường hợp TVCHBS biểu hiện triệu chứng
muộn hơn, các triệu chứng có thể không điển hình như viêm phế quản phổi,
tràn khí màng phổi, viêm mủ màng phổi [8], [22], [35], [150]. Một sè Ýt trư-
ờng hợp có biểu hiện triệu chứng đường tiêu hoá như đau bụng, nôn, táo bón
hoặc ỉa máu [22], [29], [52], [103], [148].
Năm 2000, Bacza Herrera và cộng sự công bố kết quả điều trị TVCHBS

qua lỗ sau bên có biểu hiện triệu chứng muộn. Nhóm biểu hiện triệu chứng sau
10 ngày tuổi có 4 bệnh nhân, biểu hiện triệu chứng của đường tiêu hoá cấp như
thủng dạ dày, đại tràng, viêm phổi. Nhóm biểu hiện triệu chứng từ 2 tuần tuổi
đến 4 tuổi, các triệu chứng bao gồm nôn, bụng lõm lòng thuyền, suy hô hấp.
Các tạng thoát vị hay gặp là ruột non, dạ dày, đại tràng, lách. Các tác giả kết
luận thoát vị Bochdalek ở trẻ sơ sinh biểu hiện bằng triệu chứng đường hô hấp
và tiêu hoá. Các biến chứng có thể gặp như thủng dạ dày, đại tràng [45].
Năm 2005, Kitano và cộng sự [103] tại trung tâm nghiên cứu quốc gia về
sức khỏe và sự phát triển trẻ em Nhật Bản, báo cáo một nghiên cứu về
TVCHBS biểu hiện triệu chứng muộn sau 30 ngày tuổi ở 30 trung tâm. Báo cáo
này gồm 50 bệnh nhân nam (65%) và 27 bệnh nhân nữ (35%), tuổi trung bình
biểu hiện triệu chứng 372 ngày (32 ngày đến 15 tuổi). 53 bệnh nhân (69%)
thoát vị sau bên trái, 21 bệnh nhân thoát vị sau bên phải (27%), 3 bệnh nhân
(4%) thoát vị cả hai bên. Dị tật bẩm sinh phối hợp có 10 bệnh nhi tim bẩm sinh, 7


16
trường hợp dị dạng nhiễm sắc thể. Các biểu hiện bao gồm triệu chứng đường hô
hấp 20 bệnh nhân, triệu chứng đường tiêu hóa 15 bệnh nhân (33%), 6 bệnh nhân
biểu hiện triệu chứng đường tiêu hoá và hô hấp, 5 bệnh nhân không có triệu
chứng điển hình. 19 bệnh nhân thoát vị sau bên trái biểu hiện triệu chứng đường
tiêu hóa.
Năm 2006, Eroglu và cộng sự báo cáo một trường hợp trẻ sơ sinh TVCH
biểu hiện triệu chứng xanh tím, suy hô hÊp nặng, nhịp nhanh thất, bụng lâm ngay
khi sinh, chỉ số áp- ga phút thứ nhất là 3 điểm, phút thứ năm là 4 điểm [72].
1.2.2. Cận lâm sàng
Chụp X- quang ngực bụng
Hình bóng hơi của ruột ở trong lồng ngực, tim, trung thất bị đẩy lệch sang bên
đối diện là hình ảnh kinh điển để chẩn đoán TVCHBS [22], [92], [118], [127], [150].
Năm 2005, Horst [93] báo cáo 4 bệnh nhi thoát vị Bochdaleck trái,

tuổi từ 3 tháng đến 13 tháng, có biểu hiện khó thở, được chụp X- quang lồng
ngực thấy dạ dày chứa đầy hơi trên ngực trái.
Nếu trên phim chụp X- quang ngực bụng không khẳng định được
thoát vị cơ hoành thì cần cho trẻ uống thuốc cản quang để xác định vị trí của
dạ dày và ruột. Ở trẻ sơ sinh nên dùng các loại thuốc có thể hấp thụ vào máu
(visotrate ) tránh nguy hiểm do bị trào ngược hoặc nhiễm độc do ruột bị hoại
tử [22], [150].
1.3. Chẩn đoán phân biệt và Chẩn đoán trước sinh
1.3.1. Chẩn đoán phân biệt
Nhiều tác giả kiến nghị cần chẩn đoán phân biệt TVCHBS với các
bệnh nang phế quản, khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh, các nang phổi bội
nhiễm, xẹp thuỳ dưới phổi vì đều gây suy hô hấp và có hình ảnh X- quang


17
gần giống nhau. Tác giả đề nghị khi nghi ngờ nên chụp lưu thông ruột để
chẩn đoán xác định [6], [22], [33].
1.3.2. Chẩn đoán trước sinh
Theo Stolar, TVCHBS thường được chẩn đoán trước sinh bằng siêu
âm sản khoa. Siêu âm sẽ thấy có hình ảnh dạ dày, bóng các quai ruột chứa
dịch trên ngực của thai nhi, không có dạ dày ở ổ bụng, một số trường hợp
thấy gan trên ngực thai nhi [124], [150].
Năm 1999, Lamberti và cộng sự báo cáo chẩn đoán trước sinh bằng
siêu âm từ 1994- 1998 tại khoa sản phụ Viện Naples Fedirico II trên 17 sản
phụ mang thai bị TVCHBS tuổi thai từ 18- 37 tuần. Siêu âm phát hiện 14
trường hợp thoát vị cơ hoành phía sau bên trái, một bệnh nhân thoát vị cơ
hoành phía sau bên cả hai bên, dị tật phối hợp có 4 thai, trong đó có 5 thai bị
xảy, 2 thai chết lưu, 10 thai sống đến khi đẻ và chỉ có 3 thai sống khoẻ mạnh
sau mổ. Tỷ lệ tử vong sau mổ là 40% [111].
Năm 2006, Kay cho rằng có nhiều điểm không phù hợp giữa chẩn đoán

hình ảnh trước sinh và lâm sàng sau sinh của bệnh nhi TVCHBS. KÕt quả điều trị
khác nhau ở nhiều trung tâm trên thế giới, tuy nhiên đã có tiến bộ của chẩn đoán
hình ảnh trước sinh, xác định được những dị tật bẩm sinh phối hợp. Siêu âm ba
chiều và chụp cộng hưởng từ đã được sử dụng trong chẩn đoán thoát vị cơ hoành
bẩm sinh [67], [95], [98], [100], [137], [142], [151].
Siêu âm trước sinh ở kỳ thai thứ ba cho thấy dị tật bẩm sinh phối hợp chiếm
khoảng 40%, trong đó dị tật thông liên thất chiếm tỷ lệ cao, sau đó đÕn ruột quay
dở dang, túi thừa Meckel, một thận. Những dị tật về gen và dị tật tim bẩm sinh
nặng sẽ ảnh hưởng xấu đến sự sống của bệnh nhân [70], [99].
1.4. Điều trị
1.4.1. Điều trị trước mổ


18
Điều trị trước mổ nhằm ổn định tình trạng khí máu và chức năng tim
mạch để chuẩn bị phẫu thuật. Đầu tiên cần đặt sonde dạ dày để giảm áp lực
của đường tiêu hoá. Không nên hô hấp hỗ trợ bằng đeo mặt nạ và bóp bóng
vì động tác này đẩy không khí vào trong lòng dạ dày và ruột, làm tăng áp lực
dạ dày. Cần đặt ống nội khí quản để thở máy nếu có suy hô hấp. Trong
trường hợp tăng PaCO
2
(> 80 mmHg), giảm oxy rõ, thường xuyên có toan
chuyển hóa thì cần điều chỉnh bằng natri bicacbonat 1/2 mmol/kg, thở máy
hiệu quả với áp lực thở vào dưới 25 cmH
2
O [43], [165].
Năm 1984, Ramenosky đã nhận định thông khí cho những bệnh nhân
TVCHBS rất khó khăn trong những trường hợp có nhịp nhanh thất và có toan
máu, tác giả đề nghị khống chế áp lực dương cuối thì thở ra của máy thở từ 4-
6 cmH

2
O, áp lực đỉnh thì hít vào không vượt quá 25 cmH
2
O. Theo dõi khí
máu từ động mạch rốn, nếu có toan hô hấp thì điều chỉnh máy thở, toan
chuyển hóa thì dùng dung dịch natri bicacbonate [132].
Năm 1995, Wung và cộng sự đã đưa chiến lược thở máy “nhẹ nhàng” cho
bệnh nhân TVCHBS có biểu hiện suy hô hấp cấp trong vòng 2 giờ tuổi. Đặt ống
nội khí quản đường mũi và thở máy với tần số từ 20 đến 40 nhịp/phút, áp lực
đỉnh thì thở vào 20- 25 cmH
2
O, áp lực dương cuối thì thở ra 5 cmH
2
O. Cung
cấp đủ oxygen để giữ SaO
2
trước ống trên 90%. Nếu bão hòa oxy không ổn
định hoặc PaCO
2
trên 60 mmHg sẽ thở máy với áp lực dương tần số cao, tần sè
lên đến 100 nhịp thở/phút, áp lực đỉnh thì hít vào 20 cmH
2
O và áp lực dương
cuối thì thở ra 0 cmH
2
O. Thở máy được bỏ ngay khi tình trạng phổi được cải
thiện. Mục tiêu của chiến lược này là để giữ SaO
2
trước ống trên 80% với
mức tối thiểu. Không dùng thuốc giãn cơ ngoại trừ khi phẫu thuật và tránh

tăng thông khí quá mức hoặc những cố gắng khác để tạo nên sự kiềm hóa.
Không bóp nở phổi trước khi phẫu thuật. Nếu thở máy nhưng oxy máu vẫn giảm
vì tăng áp phổi thì dùng các thuốc giãn mạch (tolazolin 1- 2 mg/kg hoặc


19
dobutamin 5- 10 àg/kg/h) để thay cho việc tăng tần số thở hoặc tăng áp lực thì
hít vào [163].
Năm 1998, Stolar cho rằng hồi sức được tiến hành ngay sau khi sinh
và khi đã có chẩn đoán xác định TVCHBS bắt đầu bằng đặt ống nội khí
quản, đặt ống hút dạ dày qua đường mũi. Đặt catheter tĩnh mạch rèn, qua gan
lên nhĩ phải để tiện cho theo dõi áp lực tĩnh mạch trung tâm cũng như theo
dõi khí máu trước ống. Theo dõi kết quả khí máu sau ống bằng lấy máu động
mạch quay phải. Đảm bảo thân nhiệt, cung cấp đường máu, cung cấp oxy,
dùng thuốc an thần, giảm đau: fentanyl, midazon, morphin, thuốc trợ tim:
dopamin, dobutamin. Điều trị chống toan chuyển hóa bằng truyền natri
bicacbonat, điều trị tăng CO
2
> 70 mmHg bằng tăng thông khí [150].

Năm 2002, Bohn cho rằng trước khi phẫu thuật TVCHBS cần có một
khoảng thời gian chuẩn bị, dùng máy thở đến khi oxy được cải thiện, tuy nhiên
không được làm tổn thương nhu mô phổi do áp lực dương của máy thở khi phổi
bị thiểu sản. Điều chỉnh máy thở cần giữ áp lực đỉnh thì hít vào < 20 cmH
2
O và
duy trì bão hòa oxy > 85%. Những bệnh nhân TVCHBS nặng cần dùng áp lực
thở tối thiểu và chấp nhận tình trạng toan máu trong giới hạn cho phép và điểm
chính vẫn là bão hòa oxy trước ống [53].
Thở máy tần số cao áp lực thấp

Thở máy tần số cao áp lực thấp (TMTSC) đã được ứng dụng trong cấp
cứu hơn 20 năm qua, có kết quả đáng tin cậy và hiệu quả trong hỗ trợ hô hấp
cho bệnh nhân suy hô hấp nặng. Nhiều nghiên cứu cho thấy hiệu quả của
TMTSC ở trẻ sơ sinh và phương pháp này đã trở thành chiến lược điều trị cho
trẻ em suy hô hấp [119], [158].


20
TMTSC đã cải thiện được tỷ lệ sống bằng cách làm giảm PaCO
2
và
tăng bão hòa oxy cho các bệnh nhân TVCHBS. Tại các trung tâm sử dụng
TMTSC không sử dụng lọc máu ngoài cơ thể thấy tỷ lệ sống cao hơn. Tuy
nhiên, tỷ lệ sống cao nhất thuộc nhóm bệnh nhân có toan máu trong khoảng
cho phép. Bởi vậy vai trò của TMTSC trong điều trị TVCHBS chưa thật sự
nổi bật. Trên lí thuyết thì những phế nang sẽ được tăng lên khi thở máy với
áp lực nhỏ và TMTSC trở thành chiến lược làm nở phổi bệnh nhân TVCHBS
có thiểu sản phổi. TMTSC cũng có thể gây ra rò khí, tổn thương nhu mô
phổi. Theo báo cáo của một trung tâm dùng TMTSC trong điều trị TVCHBS
ở trẻ em, cho thấy cần dùng áp lực trung bình đường thở dưới 20 cmH
2
O để
tránh làm căng quá mức các phế nang [158].
Năm 1998, Reyes và cộng sự đã trình bày kinh nghiệm mổ cấp cứu có trì
hoãn TVCHBS, ổn định tình trạng bệnh nhân trước mổ bằng thở máy tần sè cao áp
lực thấp, tỷ lệ sống đạt 81% [133].
Năm 1998, Kamata và cộng sự đã báo cáo một nghiên cứu so sánh giữa
hai nhóm thở máy tần sè cao để duy trì tình trạng ổn định trước mổ cho bệnh
nhân TVCHBS. Nhóm thứ nhất có tình trạng ổn định trước mổ là 48 giê,
nhóm thứ hai có thời gian hồi sức ngắn hơn. Kết quả nghiên cứu cho thấy

không có sự khác biệt về tỉ lệ sống giữa hai nhóm với p < 0,05 [97].
Năm 2001, Cacciari cùng cộng sự trình bày kinh nghiệm điều trị
cho 44 bệnh nhi TVCHBS được chia làm 2 nhóm: nhóm thứ nhất điều trị
từ năm 1987- 1994 có 25 bệnh nhân được dùng máy thở thường và tỷ lệ sống
sau mổ là 67%, nhóm thứ hai (điều trị từ 1994- 1997) gồm 19 bệnh nhân, có
sử dụng thở máy tần số cao áp lực thấp, từ ngày tuổi đầu tiên cho đến khi đạt
được tình trạng ổn định trước mổ. Tỷ lệ bệnh nhân sống đạt 79%. Các tác giả


21
kết luận có thể dùng thở máy tần số cao áp lực thấp điều trị trước khi mổ để
bệnh nhi có tình trạng ổn định trước khi phẫu thuật [57].
Năm 2002, Boloker và nhóm nghiên cứu đã báo cáo điều trị cho bệnh
nhân TVCHBS có tình trạng tăng CO
2
máu trong giới hạn cho phép, lựa chọn
nhóm phẫu thuật. TÊt cả bệnh nhân đều được thở máy chung mét chiến lược
thống nhất, lưu lượng khí từ 5- 7 lít/ phút, áp lực đỉnh thì hít vào 20 cmH
2
O,
áp lực dương cuối thì thở ra 5 cmH
2
O, tỉ lệ oxy là 100%. Bệnh nhân có hô
hấp đảo chiều, co rút cơ hô hấp nặng, nhịp nhanh thất, bão hòa oxy biến
động < 80% và PaCO
2
> 65 mmHg được thở máy tần sè cao áp lực thấp. 65
bệnh nhân (97%) được đặt ống nội khí quản thở máy ngay khi vừa sinh, 2
bệnh nhân thở máy sau 4 giờ tuổi. 5 bệnh nhân (11%) thở máy tần số cao áp
lực thấp. Toàn trạng trước mổ bệnh nhân ổn định, pH trung bình 7,38  0,6,

PaCO
2
trung bình 42,8  7,7, bão hoà oxy ở khoảng 80%- 89%. Tỷ lệ sống đạt
65,7% [54].
Năm 2004, Skari và cộng sự đã báo cáo kết quả nghiên cứu điều trị
TVCHBS tại 13 trung tâm của vùng Scandinavia. TÊt cả các trung tâm đều áp
dụng thở máy tần số cao, khí dung oxit nitơ và surfactant trước phẫu thuật. Khi
tình trạng chung của bệnh nhi ổn định, kiểm tra trên siêu âm doppler không có dấu
hiệu tăng áp phổi sẽ được chỉ định mổ. Kết quả nghiên cứu cho thấy có 34%
(57/168) bệnh nhi có biểu hiện triệu chứng lâm sàng sớm trong 24 giờ tuổi được
chỉ định dùng thở máy chế độ thở tần số cao và không có bệnh nhân nào dùng thở
máy tần số cao trong nhóm biểu hiện triệu chứng sau 24 giờ tuổi [145].
Lọc máu ngoài cơ thể
Năm 1977, Lọc máu ngoài cơ thể (LMNCT) đã được áp dụng điều trị
cho trẻ sơ sinh bị suy hô hấp. Năm 1981, lần đầu tiên LMNCT được điều trị


22
cho bệnh nhi TVCHBS, khởi đầu LMNCT chỉ định điều trị cho bệnh nhi có
tình trạng suy hô hấp tăng lên sau khi đã mổ khâu phục hồi cơ hoành. Hiện
nay, với xu thế mổ trì hoãn, LMNCT đã chỉ định trước mổ cho bệnh nhi
TVCHBS. LMNCT được chấp nhận và coi là phương pháp cơ bản để điều trị
suy hô hấp ở trẻ sơ sinh. LMNCT là một dạng của tim phổi nhân tạo nhưng
thời gian kéo dài hơn. Từ năm 1998- 2005 các báo cáo cho thấy tỷ lệ sống
sau mổ TVCHBS là 63%- 67% khi LMNCT được áp dụng [99].
Nhiều nghiên cứu đề nghị dùng LMNCT hỗ trợ trong khi mổ chữa
TVCHBS, tuy nhiên LMNCT gây ra chảy máu sau mổ chiếm tới 60% [149], [150].


Năm 1990, Connor và cộng sự đã trình bày kinh nghiệm về 6 bệnh nhân

TVCHBS trong nhóm nguy cơ cao đã được dùng LMNCT hỗ trợ trước, trong
và sau khi phẫu thuật. Kết quả có 4 bệnh nhân sống, hai bệnh nhân tử vong
(một bệnh nhân có khối máu tụ trong não và một bệnh nhân do tăng áp động
mạch phổi không giảm) [150].
LMNCT được chỉ định cho bệnh nhi TVCHBS có tình trạng tăng áp phổi
dai dẳng không thuyên giảm, PaO2 < 40 mmHg, PaCO2 > 65 mmHg, pH < 7,25,
chỉ định cho trẻ cân nặng dưới 2000 gam, trẻ đẻ non dưới 34 tuần [101], [149].


23

Hình 1.3. Hệ thống lọc máu ngoài cơ thể.
* Nguồn: theo Kim E, Storlar C.J.H., (2003) “Extracorporeal membrane oxygenation
for neonatal respiatory failure”, Newborn surgery 2
nd
ed, pp. 317- 333 [101].
1.4.2. Điều trị phẫu thuật cho trẻ em thoát vị cơ hoành bẩm sinh
1.4.2.1. Phẫu thuật quy ước
Lịch sử điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh
Năm 1925, Hedblom đã thu thập 378 trường hợp TVCH, trong 44
trường hợp TVCHBS có 22 bệnh nhân là trẻ em. Kết quả cho thấy 75% trẻ
không được điều trị chết trước 1 tháng tuổi. Tác giả khuyên nên mổ sớm có tỷ lệ
sống cao hơn. Năm 1929, Bettman và Hass mổ thành công TVCHBS ở trẻ 3,5
tháng tuổi. Greenwald và Steiner (1929) nghiên cứu 82 bệnh án thu thập từ năm
1912- 1929 ở trẻ em, 46 bệnh nhân được chẩn đoán đúng, đã mổ 11 trường hợp
và cứu sống 6 bệnh nhân, 5/11 bệnh nhân chết trong lúc mổ [131].


24
Năm 1940, Ladd và Gross báo cáo mổ chữa 16 bệnh nhân TVCHBS

với kết quả cứu sống được 9 bệnh nhân. Tác giả cho rằng nên mổ để điều trị
TVCHBS [22], [131], [150].
Năm 1946, Gross báo cáo mổ chữa thành công cho một trẻ TVCHBS
dưới 24 giờ tuổi [150].
Thời điểm chỉ định phẫu thuật
Cho đến những năm 80, TVCHBS được coi là một cấp cứu ngoại khoa
tức thì, bệnh nhi được mổ ngay sau khi sinh với mục đích đưa các tạng thoát vị
lên lồng ngực trở lại ổ bụng giải phóng chèn Ðp ở phổi, hồi sức tích cực sau mổ.
Những nghiên cứu gần đây cho thấy mổ tức thì có tỷ lệ tử vong cao hơn mổ trì
hoãn. Hiện nay, quan điểm mổ cấp cứu trì hoãn là xu hướng được nhiều trung
tâm áp dụng, thời gian hồi sức trước mổ dao động trong khoảng từ 4- 24 giê.
Haugen và cộng sự cho rằng nên mổ trì hoãn khi thấy rõ tình trạng tăng áp phổi
giảm. Sau này nhiều tác giả áp dụng mổ trì hoãn và thời gian hồi sức trước mổ
dao động từ 100 đến 360 giê [22], [54], [65], [68], [97], [133], [150], [163].
Thông thường sau 24 giờ đầu tiên khả năng trao đổi khí của phổi và sự co
giãn của lồng ngực được cải thiện rõ. Phẫu thuật cấp cứu trì hoãn có tác dụng làm
tăng tỷ lệ sống và làm giảm mức độ tăng áp phổi [65], [99], [163].
Năm 2000, Desfrere và cộng sự đã báo cáo một nghiên cứu về chiến
thuật điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh có sử dụng máy thở tần số cao áp
lực thấp cho bệnh nhân trước mổ và mổ có trì hoãn khi toàn trạng bệnh nhân
ổn định, kết quả cho thấy tỷ lệ trẻ sống đạt 66% [68].
Năm 2002, Boloker cùng nhóm nghiên cứu đã lựa chọn thời điểm phẫu
thuật trì hoãn khi bão hòa oxy trước ống và sau ống đã ổn định, siêu âm thấy tăng
áp phổi giảm đến mức thấp nhất, thông khí hỗ trợ ở mức độ tối thiểu [54].
Gây mê hồi sức


25
Để tránh stress gây ra cho bệnh nhân do quá trình vận chuyển và do
thay đổi đột ngột máy thở từ khoa điều trị tích cực đến phòng mổ. Một sè

trung tâm đã chấp nhận lợi dụng phòng điều trị tích cực làm phòng mổ, gây
mê theo đường tĩnh mạch và dùng thuốc giãn cơ [150].

Năm 2003, Vernon và cộng sự cho rằng có thể áp dụng thông khí một
phổi nhưng cần phải theo dõi được dấu hiệu tăng hoặc giảm oxy trong suốt
quá trình phẫu thuật và đôi khi phải chuyển sang thông khí hai phổi với điều
kiện bơm hơi CO
2
trong khoang màng phổi thấp từ 2- 4 mmHg và lưu lượng
khí 1 lít/

phót [159].
Kỹ thuật mổ kinh điển
Hầu hết các phẫu thuật viên nhi khoa thường chọn mổ chữa
TVCHBS theo đường dưới bờ sườn bên trái nếu thoát vị ở bên trái vì
đường mổ này có ưu điểm dễ tiếp cận với lỗ thoát vị. NÕu thoát vị bên phải
các phẫu thuật viên hay mở ngực theo đường sau bên phải, tuy nhiên nếu
ruột và gan thoát vị qua lỗ sau bên phải thì đường mổ thuận lợi nhất là
đường bụng [22], [64], [74], [77], [78], [83], [84], [128], [129], [150],
[163].
Năm 1953, Gross cho rằng nên mổ chữa TVCHBS theo đường ngang
trên rốn ở trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh, mổ theo đường ngực ở trẻ lớn. Ưu điểm của
đường mổ ngực ở trẻ lớn cho phép đưa các tạng thoát vị trở lại ổ bụng dễ
dàng hơn vì lúc này ổ bụng nhỏ và trong khi lại có nhiều tạng ở ổ bụng thoát
vị lên lồng ngực. NÕu lỗ thoát vị nhỏ và thoát vị ở sau bên trái thì đầu tiên
đưa dạ dày xuống trước, tiếp theo đưa ruột non, đại tràng, cuối cùng đưa lách
xuống ổ bụng. Nếu thoát vị bên phải thì đưa ruột non, đại tràng xuống trước
và sau cùng là đưa gan trở lại ổ bụng [80].