Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u sọ hầu tại bệnh viện việt đức

1

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

1

BỘ Y TẾ
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y - DƢỢC THÁI NGUYÊN




THÁI XUÂN THỦY




ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
U SỌ HẦU TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC



Chuyên ngành: Ngoại khoa
Mã số: NT 62 72 07 50


LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ NỘI TRÚ BỆNH VIỆN



Hƣớng dẫn khoa học: PGS.TS ĐỒNG VĂN HỆ

Thái Nguyên - năm 2014
2

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

2

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan luận văn này là công trình của riêng tôi, do chính tôi
thực hiện, tất cả các số liệu trong luận văn là trung thực và chưa được công bố
trong bất kỳ công trình nào khác.
Tác giả

3

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

3

LỜI CẢM ƠN

Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban Giám hiệu, phòng Sau Đại học, các thầy
cô trong bộ môn Ngoại Trường Đại học Y – Dược Thái Nguyên – Ban Giám
đốc, các bác sĩ khoa ngoại Bệnh viện Đa khoa Trung ương Thái Nguyên đã
tận tình chỉ bảo, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và
nghiên cứu.
Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin chân thành cảm ơn
PGS.TS. Đồng Văn Hệ người thầy đã tận tâm hướng dẫn tôi trong quá trình
học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này.

Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban Giám đốc, phòng Kế hoạch tổng hợp,
tập thể khoa Phẫu thuật Thần kinh Bệnh viện Việt Đức, đã tạo mọi điều kiện
thuận lợi giúp tôi trong quá trình thực hiện luận văn.
Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban Giám đốc, tập thể khoa ngoại Bệnh viện
Bãi Cháy đã tạo điều kiện cho tôi trong quá trình học tập hai năm qua.
Con xin cảm ơn cha mẹ, những người thân trong gia đình, những
người luôn bên tôi động viên, dành cho tôi những điều kiện thuận lợi nhất để
học tập và nghiên cứu.
Xin cảm ơn sự giúp đỡ của bạn bè và đồng nghiệp trong quá trình học
tập, cảm ơn tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu và thân nhân của họ đã
tạo điều kiện để tôi có thể hoàn thành luận văn này.
Tác giả

BSNT.Thái Xuân Thủy
4

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

4
CHỮ VIẾT TẮT
(%) : Tỷ lệ phần trăm
ACTH : Adrenocorticotropic Hormone
CHT : Cộng hưởng từ
CLVT : Cắt lớp vi tính
DNT : Dịch não tủy
ĐMCT : Động mạch cảnh trong
FSH : Follicle-Stimulating Hormone
G : Glasgow
KVP : Kính vi phẫu
LH : Luteinizing Hormone

(n) : Số lượng bệnh nhân
PRH : Prolactine-Release Hormone
PRL : Prolactine
RL : Rối loạn
SBA : Số bệnh án
TALNS : Tăng áp lực nội sọ
USH : U sọ hầu
T1W : T1 điều chỉnh (T1-weighted: T1W)
T2W : T2 điều chỉnh (T2-weighted: T2W)

5

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

5
MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chƣơng 1: TỔNG QUAN 3
1.1.Lịch sử chẩn đoán và điều trị u sọ hầu 3
1.2. Giải phẫu hố yên xoang bướm 5
1.3. Giải phẫu bệnh u sọ hầu 7
1.4. Dịch tễ học. 11
1.5. Chẩn đoán u sọ hầu 11
1.6. Phân loại u sọ hầu 16
1.7. Điều trị u sọ hầu 18
Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25
2.1 Đối tượng nghiên cứu 25
2.2 Phương pháp nghiên cứu 25
2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu 26

2.4 Phương pháp xử lí số liệu 33
2.5 Đạo đức nghiên cứu 33
Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 34
3. Đặc điểm chung 34
3.1 Tuổi và giới 34
3.2 Triệu chứng lâm sàng 35
3.3 Đặc điểm cận lâm sàng 39
3.4 Kết quả sớm phẫu thuật u sọ hầu. 46
3.5 kết quả xa sau mổ 51
3.6 Liên quan một số yếu tố đến kết quả phẫu thuật 53
Chƣơng 4: BÀN LUẬN 56
4. Đặc điểm chung 56
6

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

6
4.1 Tuổi và giới 56
4.2 Triệu chứng lâm sàng 56
4.3 Kết quả sớm phẫu thuật u sọ hầu 61
KẾT LUẬN 69
KIẾN NGHỊ 71
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH SÁCH BỆNH NHÂN




7

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

7
DANH MỤC BẢNG

Bảng 2.1: Đánh giá lâm sàng trước và sau mổ theo thang điểm Karnofsky 28
Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 34
Bảng 3.2: Tiền sử dẫn lưu não thất - ổ bụng 35
Bảng 3.3: Tiền sử điều trị USH 35
Bảng 3.4: Chẩn đoán trước mổ 36
Bảng 3.5: Các triệu chứng tăng áp lực nội sọ trước mổ 37
Bảng 3.6: Triệu chứng về nội tiết trước mổ 37
Bảng 3.7: Triệu chứng về mắt trước mổ 38
Bảng 3.8: Triệu chứng khác trước mổ 38
Bảng 3.9: Hội chứng lâm sàng của USH 38
Bảng 3.10: Điểm Karnofsky khi bệnh nhân đến viện 39
Bảng 3.11: Đặc điểm u sọ hầu trên CLVT và CHT 39
Bảng 3.12: Phân bố USH theo vị trí trên CHT 41
Bảng 3.13: Hiệu ứng chèn ép cấu trúc xung quanh của u 42
Bảng 3.14: Mức độ ngấm thuốc trên CHT 43
Bảng 3.15: Tín hiệu T1, T2 trên CHT 43
Bảng 3.16: Hormone LH trước và sau mổ 43
Bảng 3.17: Hormone FSH trước và sau mổ 44
Bảng 3.18: Hormone Prolactine trước và sau mổ 44
Bảng 3.19: Hormone Estradiol trước và sau mổ 44
Bảng 3.20: Hormone Testosterol trước và sau mổ 45
Bảng 3.21: Mức độ giảm hormone trước mổ và sau mổ trên mỗi bệnh nhân.45
Bảng 3.22: So sánh bất lực và Testosterol trước mổ (n=13) 46
Bảng 3.23: Cách thức phẫu thuật với tiền sử mổ USH 46

Bảng 3.24: Cách thức phẫu thuật với vị trí USH 47
8

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

8
Bảng 3.25: Đánh giá tiền sử mổ USH với khả năng lấy u trong mổ 47
Bảng 3.26: So sánh đặc điểm u trên CLVT, CHT và trong mổ 48
Bảng 3.27: Vị trí u trên CHT và biến chứng đái tháo nhạt sớm sau mổ 48
Bảng 3.28: Vị trí u trên CHT và biến chứng RL điện giải sớm sau mổ 49
Bảng 3.29: Liên quan biến chứng sau mổ hay gặp và mức độ lấy u 49
Bảng 3.30: Di chứng sau mổ 51
Bảng 3.31: Kết quả mổ lấy u trên CLVT và CHT 52
Bảng 3.32: Liên quan mức độ lấy u và kết quả phẫu thuật (n=33) 53
Bảng 3.32: Liên quan kích thước u trên MRI trước mổ và kết quả phẫu thuật
55

9

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

9
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Ảnh cắt ngang qua giao thoa thị giác 5
Hình 1.2: Ảnh cắt dọc qua tuyến yên xoang bướm 6
Hình 1.3: USH dạng u men bào 9
Hình 1.4: USH dạng u nhú tế bào gai 10
Hình 1.5: Ảnh USH thể hỗn hợp sau mổ thu được 10
Hình 1.6: Phân loại USH theo mức độ xâm lấn vào não thất 17
Hình 3.1: Tính chất u trên CLVT 40

Hình 3.2: Tính chất u trên CHT 40
Hình 3.3: Vị trí u trên CHT 41-42
Hình 3.4: Biến chứng tụ máu ngoài màng cứng sau mổ USH 50
Hình 3.5: USH trong yên, trên yên, não thất III: Trước và sau mổ lấy u toàn bộ
54
Hình 3.6: USH trong và trên yên, trước và sau mổ lấy u gần toàn bộ 54











10

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

10
DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới 34
Biểu đồ 3.2: Lý do bệnh nhân vào viện 35
Biểu đồ 3.3: Tri giác bệnh nhân khi nhập viện theo thang điểm Glasgow 36
Biểu đồ 3.4: Kết quả giải phẫu bệnh 50
Biểu đồ 3.5: So sánh kết quả trước và sau mổ theo thang điểm Karnofsky 52

1

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

1
ĐẶT VẤN ĐỀ

U sọ hầu (craniopharyngiomas) là loại u biểu mô vảy lành tính ít gặp,
phát triển chậm, nằm phần lớn ở vùng hố yên và trên yên, quanh tuyến yên và
cuống tuyến yên [1], [3], [10], [16], [40], [43], [51].
U sọ hầu (USH) có thể gặp ở cả trẻ em và người trưởng thành, chiếm 3
- 4% u nội sọ. Tỷ lệ mới mắc được phát hiện 0,5 - 2 ca/ 1 triệu dân/ năm; tỷ lệ
gặp ở hai giới tương đương nhau [26], [32]. U sọ hầu có nguồn gốc từ túi
Rathke, cấu trúc thường bao gồm phần đặc, có các mảnh canxi và nang dịch
nhầy chứa tinh thể cholesterol. U sọ hầu gây nên các triệu chứng về mắt, rối
loạn nội tiết, rối loạn tâm thần, tăng áp lực nội sọ, béo phì, đái tháo nhạt và
dậy thì muộn [35]. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh cộng hưởng từ
(CHT) hay cắt lớp vi tính (CLVT) thông qua triệu chứng lâm sàng gợi ý. Điều
trị chính bằng phẫu thuật, thường phải kết hợp với điều trị nội tiết hỗ trợ trước
và sau phẫu thuật ở một số bệnh nhân. U thường tái phát tại chỗ, xâm lấn vào
các cấu trúc thần kinh quan trọng xung quanh nó nếu không cắt bỏ hoàn toàn
[32], [40].
Đây là khối u lành tính nên để việc điều trị có kết quả tốt phải lấy bỏ
hết khối u mà không làm tổn thương tuyến yên, cuống tuyến yên và các cấu
trúc quan trọng xung quanh. Nhưng bản chất khối u thường dính chặt và xâm
lấn vào các cấu trúc quan trọng này nên việc cắt bỏ hết khối u mà không gây
ra các biến chứng là điều rất khó khăn. Chọn đường mổ và phương pháp mổ
từ lâu được các nhà phẫu thuật thần kinh bàn bạc và đang còn tranh cãi nhiều
như đường mổ qua đường mổ sọ; đường mổ dưới trán, trán hai bên, trán thái

dương, qua não thất và đường mổ hiện đang được nghiên cứu, áp dụng
nhiều là qua xoang bướm, qua xoang bướm mở rộng, đặc biệt áp dụng nội soi
2

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

2
vào đường mổ qua mũi xoang bướm được nhiều tác giả áp dụng do tỷ lệ thành
công cao và biến chứng thấp [35], [46]. Cùng với sự phát triển các phương
tiện chẩn đoán hình ảnh, các dụng cụ phẫu thuật nội soi nền sọ ngày càng
hoàn thiện làm cho cuộc mổ thuận lợi hơn, sử dụng đường mổ qua xoang
bướm mở rộng đã thay đổi hẳn chiến thuật điều trị phẫu thuật những khối u
khó tiếp cận. Nguy cơ lớn nhất mổ u sọ hầu qua nội soi là rò dịch não tủy
ngày nay đã được nghiên cứu điều trị, sử dụng các vật liệu chống rò trong mổ
đã được áp dụng cho nên các biến chứng này đã được hạn chế rất nhiều [5],
[12], [23], [29].
Tại Việt Nam, phẫu thuật u sọ hầu được thực hiện chủ yếu tại một số
trung tâm lớn, thường qua đường mổ sọ trán hai bên, trán thái dương hay trán
dưới. Việc ứng dụng phẫu thuật nội soi qua xoang bướm để lấy u sọ hầu mới
được đưa vào và cũng chưa có nhiều nghiên cứu đầy đủ lâu dài về chẩn đoán
và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật lấy u sọ hầu. Chính vì thế, chúng tôi
thực hiện đề tài này với mục tiêu:
1. Mô tả một số triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng bệnh u sọ hầu được
phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức, từ ngày 19/08/2013 đến hết ngày
31/05/2013.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u sọ hầu tại Bệnh viện Việt Đức.

3

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

3

Chƣơng 1
TỔNG QUAN

1.1. Lƣợc sử bệnh u sọ hầu
1.1.1. Lược sử bệnh u sọ hầu trên thế giới.
- 1857, Friedrich Albert Von Zenker, nhà giải phẫu bệnh người Đức là
người đầu tiên mô tả về u sọ hầu: là khối u biểu mô lành tính phát triển ở
vùng tuyến yên và trên yên.
- 1904, Sakob Erdheim là người mô tả đầy đủ về tính chất giải phẫu và
đặc điểm u sọ hầu.
- 1909, A. E. Halstead ở Chicago là người đầu tiên phẫu thuật thành
công lấy bỏ u sọ hầu.
- 1932, Harvey Cushing thông báo mổ 92 ca u sọ hầu, tỷ lệ chết
14,6%. Trong tổng số đó có 14 ca phẫu thuật qua xoang bướm. Thuật ngữ u
sọ hầu chính thức giới thiệu và sau đó sự phát triển các nghiên cứu về u sọ
hầu được tiến hành sâu hơn về mặt lâm sàng, cận lâm sàng cũng như các
phương pháp phẫu thuật [43], [51].
- Từ năm 1965 phẫu thuật qua đường xoang bướm được phổ biến rộng
rãi bởi Gerrard Guiot và Jules Hardy cùng với kính vi phẫu và các dụng cụ vi
phẫu điều trị an toàn với các u tuyến yên, u sọ hầu và u vùng hố yên.

- 1980, Laws và cộng sự thông báo mổ một số lượng lớn u sọ hầu qua
xoang bướm, qua đường xoang bướm mở rộng.
Ngày nay, phẫu thuật này được thực hiện hầu hết ở các trung tâm phẫu
thuật thần kinh trên thế giới bằng kính vi phẫu hoặc nội soi qua đường xoang
4

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

4
bướm, rất ít trường hợp mổ đường trán, trán thái dương hay trán hai bên, kể
cả những bệnh nhân đã mổ nhiều lần với nhiều vị trí vào u [23], [29], [31].

1.1.2. Lược sử bệnh u sọ hầu tại Việt Nam.
- Năm 1991 – 1995, Vũ Tự Huỳnh và cộng sự thông báo tại Bệnh viện
Việt Đức, u sọ hầu gặp chủ yếu ở bệnh nhân dưới 20 tuổi chiếm 70%.
- Năm 2004, Lê Thành Quỳnh thông báo 32 ca u sọ hầu tại Bệnh viện
Việt Đức.
- Năm 2007, Nguyễn Hữu Duy, Trần Minh Tường thông báo 12 ca nội
soi dẫn lưu nang qua đường xoang bướm tại Bệnh viện Chợ Rẫy.
- Từ năm 2000, tại Bệnh viện Việt Đức, phẫu thuật qua xoang bướm
được thực hiện với các u tuyến yên, u sọ hầu và một số u nền sọ khác.
- Năm 2002 Đồng Văn Hệ và cộng sự báo cáo phẫu thuật 25 ca u sọ
hầu với tỷ lệ tử vong 8.5% trường hợp, tái phát và mổ lại 8% (y học thực
hành).
- Từ năm 2011, phẫu thuật nội soi qua xoang bướm được thực hiện và
đến nay đã thành thường quy. Phẫu thuật u sọ hầu vẫn được thực hiện thường
quy qua đường mở sọ.
- Năm 2011 Nguyễn Kim Chung báo cáo 48 trường hợp u sọ hầu [13].
- Từ năm 2012, đã thực hiện một số ca lấy u sọ hầu qua nội soi mũi
xoang bướm thành công.

- Năm 2013, tại hội nghị phẫu thuật thần kinh Việt Nam lần thứ 14:
Kiều Đình Hùng và cộng sự báo cáo 7 bệnh nhân u sọ hầu được phẫu thuật
nội soi qua xoang bướm. Lý Ngọc Liên và cộng sự báo cáo ứng dụng phẫu
thuật nội soi qua mũi xoang bướm điều trị u sọ hầu ở trẻ em với 3 trường hợp
[4], [5], [12].
5

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

5
- Và năm 2013 - đến nay tại Bệnh viện Việt Đức hầu hết các ca u sọ
hầu được phẫu thuật nội soi qua xoang bướm có định vị Neuro Navigation.


1.2. Giải phẫu hố yên xoang bƣớm
1.2.1. Vùng hố yên
- Hố yên là một phần của xương bướm lõm xuống, là nơi chứa tuyến
yên. Bình thường hố yên mỏng và sẽ mỏng hơn trong các bệnh lý vùng hố
yên.
- Hai bên là hai động mạch cảnh trong chạy qua trong xương bướm và
hai dây thị giác.
- Phía sau là não thất III và sau đó là động mạch thân nền chạy ở mặt
trước cầu não.
- Phía trước có giao thoa thị giác vắt ngang qua lưng yên.
- Phía trên là cuống tuyến yên rất mảnh [7], [8].

6

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

6
Hình 1.1 Ảnh cắt ngang qua giao thoa thị giác
(Hình 102 Atlas giải phẫu người Frank H. Nétter, MD 2012)
1.2.2. Xoang bướm
Xoang bướm nằm ở thân xương bướm, kích thước khác nhau tùy thuộc
vào tuổi và từng bệnh nhân. Xoang thường có 1-3 vách chia xoang thành
nhiều khoang nhỏ, hiếm khi vách chia nằm ở chính giữa. Xoang bướm có 4
thành:
- Thành trước: nằm ở phía dưới, hơi nghiêng về phía trước dưới. Ngay
phía trước của thành trước có lỗ thông xoang bướm. Lỗ này nằm trong ngách
bướm sàng, ngay sau cuốn mũi trên, có thể thấy được khi thăm dò thành trước
xoang bướm. Đây là mốc để ta mở thành trước xoang bướm trong phẫu thuật
u tuyến yên qua xoang bướm với kính vi phẫu hoặc nội soi. Hình dạng lỗ
thông xoang bướm cũng thay đổi tùy từng bệnh nhân, hình khe hẹp, hình ô
van hoặc hình tròn. Mỗi bên có một lỗ thông xoang bướm, nhưng đôi khi có
hai hoặc ba lỗ. Hiếm khi lỗ thông xoang bướm rộng tới mức có thể nhìn thấy
được các thành phần trong xoang qua các lỗ này [7], [8], [50].
7

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

7

Hình 1.2 Ảnh cắt dọc qua tuyến yên xoang bướm
(Hình 105 Atlas giải phẫu người Frank H. Nétter, MD 2012
- Thành trên: thường lồi ra giống hình bóng do sự đẩy xuống của hố
yên. Đây cũng chính là sàn hố yên. Đôi khi giao thoa thị giác đẩy xuống tạo
thành ấn giao thoa ở thành trên xoang bướm. Thành này thường bị mỏng hoặc
bị thủng nếu u tuyến yên phát triển xuống dưới.
- Thành bên: có hai phần lồi lên của dây thần kinh thị giác và động

mạch cảnh trong (ấn thị giác và ấn động mạch cảnh). Tùy thuộc vào kích
thước xoang bướm mà hai ấn này rõ hay chỉ gồ lên một chút. Phần lồi của dây
thần kinh thị giác thường bị kéo dài từ trước ra sau và biến mất khi đi đến
thành sau của xoang bướm. Đôi khi dây thần kinh thị giác đi theo hình vòng
cung hướng vào trong để đến giao thoa thị giác và phần giao thoa cũng có thể
lồi vào trong ở thành trên xoang bướm. Phần lồi của động mạch cảnh trong ở
8

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

8
thành trên xoang bướm cũng rất khác nhau. Trong trường hợp xoang bướm
rộng thì phần lồi của động mạch cảnh trong vào xoang bướm rất sâu, thậm chí
có thể vào tới đường giữa [1].
- Vách liên xoang bướm: vách có thể nằm chính giữa hoặc lệch về một
bên, vách chia xoang bướm thành hai phần không đều nhau. Vách đi đến phần
sau trên của xoang, gắn vào lồi xương của dây thần kinh thị giác hoặc lồi
xương của động mạch cảnh trong. Thông thường chỉ có một vách liên xoang,
đôi khi có 2-3 vách chia xoang thành 3-4 xoang nhỏ hơn [7], [8], [24].
1.3. Giải phẫu bệnh u sọ hầu
- U sọ hầu phát triển từ các biểu mô còn sót lại của túi Rathke, chính
vì thế u có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào từ hầu họng đến yên bướm và não thất
III. Thường ở vùng hố yên và trên yên.
Những u sọ hầu nằm hoàn toàn trong vùng u hố yên là khá hiếm; chúng
thường phát triển bên trong hố yên và chèn ép tuyến yên; dẫn đến rối loạn thị
giác trước khi chèn ép lên thần kinh thị giác. Thông thường khối u phát triển
bằng cách đẩy hoành yên lên trên, phá vỡ nó và xâm lấn theo nhiều hướng.
Có liên quan đến giao thoa thị giác, khối u có thể phát triển theo hướng trước
của vùng dưới trán (u sọ hầu trước giao thoa). Đây thường là những u nang và
có kích thước lớn trước khi được chẩn đoán. Khi khối u phát triển ra phía sau

vùng giao thoa (u sọ hầu sau giao thoa), nó chiếm chỗ cuống tuyến yên phía
trước và vùng trước giao thoa phía trên, khiến cho thần kinh thị giác bị rối
loạn (rối loạn của vùng giao thoa thị giác). Các u nang ở sau giao thoa có thể
phát triển lên kích thước cực kỳ lớn bằng cách phát triển vào vùng hố sau vào
khoang trước cầu não [1].
Sự xâm lấn của khối u xuống cột sống cổ đã được mô tả. Khối u có thể
chiếm giao thoa trên (u sọ hầu giao thoa dưới) và vùng tuyến yên sau. Cả u sọ
hầu vùng sau giao thoa và dưới thường là những u cứng, và chúng thường ép
9

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

9
vào não thất III khi phát triển, gây nên chèn ép vùng dưới đồi và làm tắc
nghẽn lỗ Monro. Khi chúng được đẩy lên phía trên bởi khối u, sàn của não
thất III trở nên mỏng và do vậy bị khối u xô lấn đến. U sọ hầu có thể phát
triển sang bên vào vùng dưới thái dương, gây ra chèn ép thùy thái dương [1].
U sọ hầu có thể phát triển trực tiếp từ sàn của não thất III. Đây là một
khối u sau giao thoa quan trọng nhưng nó có thể phát triển ra phía trước đến
vùng trước giao thoa, lên phía trên vào vùng của não thất III, ra phía sau vào
vùng gian cuống và khoang trước cầu não và đến hạch nền đối bên là thùy
thái dương [1].
Mặc dù những u sọ hầu lớn thường phát triển vào não thất III, ngoại trừ
những u sọ hầu nằm hoàn toàn trong não thất. Những u sọ hầu nằm hoàn toàn
trong não thất thường được cho là phát triển từ một phần phễu có chứa phần
còn lại của vảy biểu mô hoặc phần của túi Rathke và sau đó phát triển dọc
theo tuyến yên, phát triển lên vùng phễu hoặc trong sàn của não thất III [1].
U sọ hầu thường bám chặt vào những động mạch chính ở sàn sọ và đến
những động mạch xuyên nhỏ xuất phát từ động mạch thông trước, động mạch
thông sau và các nhánh của động mạch mạch mạc trước và động mạch xuyên

đồi thị. Các kết dính mạch máu là một trong những lý do quan trọng của việc
không lấy hết hoàn toàn khối u. Nỗ lực cắt bỏ hoàn toàn nang khối u từ thành
động mạch có liên quan đến việc vỡ mạch máu do thương tổn ở mạch, dẫn
đến sự giãn của động mạch cảnh [1].
Đại thể: U sọ hầu dạng nang chiếm 34%; dạng đặc toàn bộ 23% và
dạng hỗn hợp 43%. Dịch trong nang thường có màu vàng nâu hoặc xanh sánh
như dầu máy. Vôi hóa thường thấy hơn một nửa ở người lớn và hầu hết ở trẻ
em [1].
Vi thể: U sọ hầu gồm những tế bào biểu mô lát tầng. Không có bất
cứ biểu hiện ác tính nào như dị nguyên, tế bào không điển hình hay gián phân.
10

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

10
U sọ hầu có ba dạng mô học là u sọ hầu dạng men bào (adamantinomatous
craniopharyngioma), u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai (squamous papillary
craniopharyngioma) và loại hỗn hợp [1].
Phân làm hai loại:
+ U sọ hầu dạng u men bào: gồm các mảnh hoại tử mô xơ (đầu mũi tên
đen), canxi (đầu mũi tên trắng), ổ sừng hóa và phần nang.

Hình 1.3 : USH dạng u men bào [1]
+ U sọ hầu dạng u nhú tế bào gai: phần đặc ít hơn, ít có canxi chủ yếu phần
nang (đầu mũi tên đen), cấu trúc tế bào giống lớp tế bào nhầy khẩu hầu (đầu mũi
tên trắng). Bờ u thường rõ ràng hơn và u ít xâm nhập mô não xung quanh hơn so
với u sọ hầu dạng u men bào.

11

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

11


Hình 1.4 : USH dạng u nhú tế bào gai [1]
+ Loại hỗn hợp: U kết hợp đặc điểm giữa u sọ hầu dạng u men bào
(canxi ở đầu mũi tên đen) và u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai (phần đặc ở đầu
mũi tên trắng).

Hình 1.5: Ảnh USH thể hỗn hợp sau mổ thu được
Bệnh nhân Trần Việt H. 19 tuổi. (mổ 13/01/2014, SBA: 1091)
- Hóa mô miễn dịch: sử dụng trong một số trường hợp khó chẩn đoán.
1.4. Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc u sọ hầu là 0,13/100.000 người và không có sự phân biệt
giữa giới tính và dân tộc. Phân phối nhóm tuổi với tỷ lệ cao nhất ở trẻ em
(tuổi từ 5 đến 14 tuổi).
12

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

12
1.5. Chẩn đoán u sọ hầu
1.5.1. Lâm sàng
Biểu hiện chính bởi các dấu hiệu chèn ép thần kinh và rối loạn nội tiết
tùy thuộc vào vị trí, kích thước của nó.
- Các biểu hiện chèn ép thần kinh:
+ Tăng áp lực nội sọ: Có 3 cơ chế cơ bản gây TALNS, đó là phù não,
não úng thủy và ứ trệ tuần hoàn, các cơ chế đó có thể đơn độc hoặc phối hợp.
ALNS trung bình là 10-12mmHg. Trong thực hành, chấp nhận ALNS thông

qua áp lực dịch não tủy (DNT) bình thường 7-20cmH2O khi nằm, chọc dò
thắt lưng. Khi áp lực DNT hay khi ALNS trên 20 mmHg là tăng áp lực nội sọ.
Khoảng 50% có biểu hiện tăng áp lực nội sọ. Dấu hiệu này hay gặp ở
trẻ em. Thường do khối u xâm lấn vào não thất III và gây tắc nghẽn lưu thông
dịch não tủy là cơ chế gây tăng áp lực nội sọ. Ở các bệnh nhi còn ít tuổi u làm
cho đầu to ra và khi gõ nhẹ vào đầu sẽ nghe tiếng “bình rạn nứt” (dấu hiệu Mc
Ewen hay the cracked pot note hay bruit de pot félé) [1], [10].
+ Hội chứng tăng áp lực nội sọ biểu hiện qua 3 triệu chứng chính: đau
đầu; nôn, buồn nôn; phù gai thị:
Đau đầu: Gặp trong 50% trường hợp với đặc tính đau đầu ngày
càng tăng nhất là nửa đêm về sáng, lúc đầu đau không thường xuyên sau trở
nên liên tục cả ngày. Vị trí rất thay đổi tùy vị trí tổn thương, tùy nguyên nhân,
nhưng thường toàn đầu, có thể ở vùng trán, thái dương, chẩm, ở mắt.
Nôn: nôn thường đi sau cơn nhức đầu, nôn dễ dàng (gọi là nôn
vọt) thường vào buổi sáng, sau nôn có thể đỡ đau đầu, dùng thuốc chống nôn
ít hiệu quả. Nếu nôn nhiều gây suy kiệt.
13

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

13
Phù gai thị: Giảm thị lực do thay đổi đáy mắt (nhìn mờ). Ngoài
ra có nhìn đôi hay khó nhìn do liệt dây VI. Lúc đầu nhìn mờ chốc lát nhất về
sáng rồi giảm về trưa chiều.
+ Giảm thị lực: có thể do phù gai thị, do giao thoa thị giác bị chèn ép,
hoặc do cả hai cơ chế này. Khi gai thị không phù nhiều nhưng thị lực lại giảm
quá nhiều không tương xứng, ta có thể nghĩ thị lực giảm do cả hai cơ chế trên.
Ở trẻ còn nhỏ, khám để xác định thị trường là việc làm rất khó. Ở người
trưởng thành ít khi thấy phù gai thị, bệnh nhân đến muộn có biểu hiện teo gai
thị, đến sớm thường phù gai thị. Hẹp thị trường gặp 70% trường hợp trong đó

89,9% có dấu hiệu của giảm thị lực. Chứng phù gai thị có ở 18,5% bệnh nhân.
Giảm thị lực có thể là biểu hiện đầu tiên ở các bệnh nhân trưởng thành.
Thường gặp bán manh thái dương hay góc manh thái dương trên. Có 75%
bệnh nhân có khiếm khuyết thị trường khi khám mắt lại không có than phiền
gì, đặc biệt là trẻ em. Teo gai thị có thể gặp ở mọi lứa tuổi [1], [10], [19],
[28].
- Các biểu hiện về rối loạn nội tiết chọn lọc có trước so với những dấu
hiệu thị thần kinh. Tuyệt đại đa số bệnh nhân bị rối loạn nội tiết, nên ngay lần
quan sát đầu tiên đã có thể nhận ra.
Các biểu hiện có thể rất khác biệt tùy theo khối u đã chèn ép vào hệ
thống “dưới đồi – tuyến yên” vào thời gian nào. Mức độ biểu hiện nội tiết từ
24% đến 53% ở những bệnh nhân từ 2 đến 15 tuổi, và ở những bệnh nhân hơn
15 tuổi mức độ tăng gần 75%. Tại thời điểm chẩn đoán, dấu hiệu xâm lấn ở
vùng hạ đồi tuyến yên thường là sự phát triển trì trệ trí tuệ (33%), béo phì
(25%) và dậy thì trễ (50%) Các biến đổi nặng nề toàn bộ cơ thể do khối u
phát triển từ trước khi bệnh nhân trưởng thành, chúng ta thấy tình trạng nhi
tính hay tình trạng lùn Levi-Loraine: sự phát triển của bộ xương chậm lại, cơ
thể còi cọc, thấy rõ nhất là khi đến tuổi dậy thì, những thiếu niên bình thường
14

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

14
phát triển nhanh hơn nhiều. Các tuyến sinh dục và đặc điểm giới tính sinh dục
phụ không phát triển. Do thiếu các nội tiết sinh dục nên các chi phát triển dài
hơn so với thân, bàn chân và bàn tay thon, các ngón dài nhọn. Da mỏng và
xanh xao, tóc thưa và mềm, lông không mọc. Con trai không vỡ giọng, con
gái vú phát triển chậm chỉ có lớp mỡ dẹp ở ngực. Cơ thể vẫn có dáng tròn
trĩnh như trẻ con, các bắp thịt không phát triển. Tuy đã đến tuổi trưởng thành
nhưng cơ thể và tâm lý là của trẻ con. Trên đây là biểu hiện đầy đủ, nhưng

không phải ở tất cả bệnh nhân đều như vậy, vì tất cả các nội tiết tố tuyến yên
không bị suy giảm ở cùng mức độ. Đái tháo nhạt (20%) cũng có khi tồn tại
vĩnh viễn với u sọ hầu, nhưng cũng có lúc hết hẳn đái tháo nhạt mà chưa điều
trị gì. U sọ hầu làm gián đoạn sản sinh hormone chống lợi niệu (ADH), mà
không nhất thiết ngăn cản thùy trước tuyến yên sản sinh ra ACTH [1], [10],
[25], [34], [49].
+ Rối loạn nội tiết:
Dậy thì muộn:
Dậy thì muộn là khi một em gái đã quá 13 tuổi và em trai đã quá 14 tuổi mà
không có các dấu hiệu của dậy thì.
Dậy thì muộn trung ương: không đủ tiết gonadotropin tuyến yên, nên
còn gọi là dậy thì muộn do giảm chức năng tuyến sinh dục thứ phát.
Dậy thì muộn ngoại biên: còn gọi là dậy thì muộn (tiết nhiều
gonadotropin) do giảm chức năng tuyến sinh dục tiên phát .
Dậy thì muộn đơn thuần: xảy ra ở trẻ trai nhiều hơn (tỷ lệ nam/nữ =
9/1).
Trong bệnh USH khi đã xuất hiện trên bệnh nhân chưa có biểu hiện dậy
thì thường bệnh nhân đó không dậy thì và có biểu hiện trẻ em hóa khi độ tuổi
đã ngoài 20 [27], [44], [45], [47], mốc tuổi để phân chia nhóm tuổi khác nhau
15

Số hóa bởi Trung tâm Học liệu

15
ở các tác giả chưa có sự thống nhất nào cụ thể nên nghiên cứu này của chúng
tôi lấy mốc 16 tuổi phù hợp ranh giới dậy thì muộn và không dậy thì.
Đái tháo nhạt: Đái tháo nhạt là một bệnh nội tiết mà triệu chứng
chủ yếu là đái nhiều do sự rối loạn chức năng của hệ vùng dưới đồi
(Hypothalamus - Tuyến yên) dẫn đến cơ thể thiếu chất tiết tố kháng lợi niệu,
chức năng tái hấp thu nước của tiểu quản thận suy giảm gây nên tiểu nhiều, tỷ

trọng nước tiểu giảm, khát nước và uống nhiều nước.
Đái tháo nhạt để chỉ tình trạng một số lượng rất lớn nước pha loãng đi
qua cơ thể. Đây là tình trạng thu nạp nước vào và bài tiết nước tiểu nhược
trương quá mức do suy giảm bài tiết hormon ADH trong tình trạng đáp ứng
với những kích thích sinh lý bình thường.
Các triệu chứng có thể xuất hiện rất đột ngột, khát cả ngày lẫn đêm,
không thể nhịn được, thích uống nước lạnh. Đi tiểu nhiều, số lượng nước
tiểu trung bình 2,5 - 6 lít/ ngày, có thể 16- 20 lít/ ngày. Đi tiểu cứ mỗi 30- 60
phút/ lần.
Tỷ trọng nước tiểu thấp < 1010, có trường hợp 1001 - 1005.
Trong đó tỷ lệ đái tháo nhạt của USH là cao hơn cả các loại u khác ,
sau phẫu thuật tỷ lệ này dao động khoảng 30% - 96% tùy theo từng tác giả.
Trong đó Adenoma tuyến yên có biến chứng đái tháo nhạt sau mổ khoảng
14%, còn các loại u khác rất hiếm khi gây ra biến chứng này.
- Các triệu chứng khác có thể gặp như liệt thần kinh sọ (III, IV, VI),
động kinh, rối loạn vận động, rối loạn tâm thần [1].
1.5.2. Cận lâm sàng
- Xquang sọ thường quy: ít thực hiện ngày nay. Vôi hóa thường ở vùng
trên yên, hiếm khi ở vùng sau yên hay trong yên hoàn toàn, vôi hóa thường ở
đường giữa. Bất thường hố yên với những dấu hiệu như hố yên rộng, bào mòn
xương tại hố yên, mỏm yên.