Bài giảng giãn đường mật bẩm sinh

GIÃN ĐƯỜNG MẬT
BẨM SINH
Thạc sỹ Nguyễn Phạm Anh Hoa
Khoa Tiêu hoá- Gan mật
Bệnh viện Nhi Trung ương


Đại cương
- Dị tật hay gặp ở trẻ em
-

Viện nhi > 35 case/ năm

-

Một trong những nguyên nhân của đau bụng kéo dài tới khám tại
các Clinic

-

Thay đổi lâm sàng so với cổ điển

-

Tiến bộ về ngoại khoa


Lịch sử nghiên cứu
-

1723 Vater giới thiệu lần đầu tiên

-

1825 Douglas mô tả chi tiết

-

1963 Nguyễn Xuân Thụ - Việt Nam

-

1994 phân loại Nguyễn Thanh Liêm & Valayer



Cơ chế bệnh sinh
-

Thành đường mật yếu bẩm sinh gây giãn

-

Tắc đoạn cuối OMC gây giãn

-

Giãn do tồn tại ống mật tuỵ chung
( Babitt 1973)

-

Giãn đường mật bẩm sinh thực sự: Thai 15 tuần có giãn đường mật,
Amylase dịch mật không cao



Giải phẫu bệnh
-

Tổn thương tất cả các vị trí của đường mật
Vị trí thường gặp nhất: Ống mật chủ
Thể bệnh : giãn hình cầu- giãn hình thoi
Tổ chức học:
- Tổ chức xơ liên kết dày đặc
- Thâm nhiễm bạch cầu
- Lớp niêm mạc & dưới niêm mạc viêm loét
- Cấu trúc tuyến bị thay bằng cấu trúc biểu mô
đường tiêu hoá→chứng tỏ sự loạn sản
- Mất một phần biểu mô phủ thành nang
- Các biến đổi về TB học liên quan đến K biểu mô
tuyến


Phân loại
- Alonso Lej 1959
- Todani
- Nguyễn Thanh Liêm & Valayer 1994
Type I: giãn OMC hình cầu, không giãn ĐM trong gan
Type I: giãn OMC hình cầu, có giãn ĐM ngoài gan
Type I: giãn OMC hình thoi, không giãn ĐM ngoài gan

Type I: giãn OMC hình thoi, có giãn ĐM ngoài gan


LÂM SÀNG

Tam chứng cổ điển: đau bụng, sốt, vàng da
- Vàng da: chủ yếu ở trẻ nhỏ
- Đau bụng: 92% ở trẻ lớn.
- Do nang to → căng gây đau
- Viêm đường mật
- Sốt
- Gan to: thường có giãn đường mật trong gan
- Tăng áp lực TMC
- Viêm phúc mạc do hoại tử → thủng nang


Cận lâm sàng
Siêu âm
• Chẩn đoán xác định
• Bước đầu phân loại
• Chẩn đoán trước sinh
Chỉ định phẫu thuật: khi d>18mm
Cân nhắc PT sớm:
Có giãn đường mật trong gan
Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần
Yếu tố tuổi

CẬN LÂM SÀNG
- Chụp đường mật trong mổ:
Hình thái đường mật
Tìm ống mật tuỵ chung
- Chụp CT Scan ổ bụng
- Các xét nghiệm kiểm tra chức năng gan



ĐIỀU TRỊ
1.

Trước phẫu thuật

 Hồi phục chức năng gan
 Tẩy giun trước mổ
 Nếu có NTĐM → Điều trị kháng sinh
2.
•
•
•

Phẫu thuật
Nối nang với tá tràng
Nối nang với hỗng tràng kiểu Roux en Y
Cắt nang OMC

 Nối OGC với hỗng tràng
 Nối OGC& hỗng tràng bằng quai ruột biệt lập

SAU PHẪU THUẬT

- Rối loạn điện giải
- Viêm đường mật:
Hay gặp ở nhóm có giãn ĐM cả trong & ngoài gan
- Điều trị : Cefobis, Tienam
- Truyền dịch
- Hẹp miệng nối 10,1%
Siêu âm: ĐM trong gan giãn
Điều trị:
- Nong ĐM bằng bóng
- Phẫu thuật lại
- Rách TMC , cắt phải ống tuỵ trong phẫu thuật
- Sỏi đường mật trong gan


TIÊN LƯỢNG
TỐT:
Chỉ có giãn đường mật ngoài gan đơn thuần
XẤU:
• Giãn ĐM cả trong và ngoài gan
• Giãn OMC thành nang + Teo đoạn cuối ĐM ngoài gan
• Nhiễm trùng đường mật tái phát nhiều lần
• Có tăng ALTMC


Xin trân trọng cảm ơn