Nhận xét về kiến thức và thái độ của cha mẹ trong chăm sóc trẻ bị bệnh tăng sản thượng thận bẩm sinh

1

1

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tăng sản thượng thận bẩm sinh (TSTTBS) là bệnh di truyền đơn gen lặn
trên nhiễm sắc thể thường. Bệnh do đột biến gen gây thiếu hụt enzym của quá
trình tổng hợp hormon vỏ thượng thận [1]. Có nhiều thể TSTTBS khác nhau,
trong đó: thiếu hụt enzym 21-hydroxylase hay gặp nhất chiếm 90-95% các
trường hợp TSTTBS [2], còn lại là thiếu các enzym khác như 11 β hydroxylase, 3 β - hydroxysteroid dehydrogenase, 17-hydroxylase và 20-22
desmolase thì hiếm gặp [3], [4].
Bệnh biểu hiện lâm sàng bằng các thể mất muối, thể nam hóa đơn thuần
hay thể không cổ điển [5]. Nếu không được chẩn đoán sớm và điều trị thích
hợp bệnh sẽ dẫn đến suy thượng thận cấp đe doạ tử vong, nam hóa ở trẻ gái,
giả dậy thì sớm ở trẻ trai; ảnh hưởng nặng nề đến sự phát triển thế chất, chức
năng sinh dục, sinh sản của bệnh nhân, tâm lý của gia đình và bệnh nhi khi
lớn lên [6],[7].
Tỉ lệ mắc bệnh TSTTBS thiếu enzym 21-hydroxylase thể cổ điển (gồm
mất muối và nam hoá đơn thuần) ước tính khoảng 1/10.000-1/16.000 trẻ sinh
ra sống ở hầu hết các quần thể dựa trên các nghiên cứu sàng lọc sơ sinh và
cao nhất ở Đông Alaska là 1/280. Tỉ lệ người lành mang gen bệnh ước tính
khoảng 1/60 và thay đổi tùy theo từng chủng tộc.[8]
Ở Việt Nam, phát hiện được bệnh TSTTBS ngày càng tăng, theo nghiên
cứu của N. N. Nga và N. T. Nhạn trước 1994 là 3-4 bệnh nhân mỗi năm ở các
tỉnh phía Bắc với dân số khoảng 40 triệu. Trong những năm gần đây, tại Khoa
Nôi tiết - Di truyền - Chuyển hoá bệnh viện Nhi Trung ương, số lượng bệnh
nhân TSTTBS vào viện ngày càng tăng, trung bình 50-70 truờng hợp mỗi

2

2

2

năm.TSTTBS là một trong những bệnh nội tiết di truyền thường gặp nhất ở
trẻ em, chiếm 5,84% trong các bệnh nội tiết và 60,78% trong các bệnh thượng
thận [9]. Hiện nay Khoa Nội tiết – Di truyền – Chuyển hóa hiện đang quản lý
gần 800 trẻ bị TSTTBS.
Hiện nay, chưa có cách nào điều trị dứt khỏi bệnh này, tuy nhiên các trẻ
mắc bệnh vẫn có thể có một cuộc sống khỏe mạnh như các trẻ bình thường
khác. Việc điều trị bệnh chủ yếu là bổ sung các nội tiết tố bị thiếu. Thuốc điều
trị cần được uống hàng ngày, suốt đời và có thể dự phòng bệnh bằng các biện
pháp sàng lọc người lành mang gen bệnh để tư vấn di truyền [10].
Sự phát triển của trẻ phụ thuộc rất lớn vào hiểu biết và kỹ năng chăm sóc
của cha mẹ trẻ. Chăm sóc những trẻ bị bệnh TSTTBS là một công việc lâu dài
đòi hỏi phải có một kiến thức và thái độ đúng đắn về bệnh. Trong đó vai trò
của gia đình đặc biệt là cha mẹ những người thường xuyên bên cạnh, chăm
sóc và nuôi dưỡng trẻ ngày càng được chú trọng. Kiến thức và thái độ của cha
mẹ đóng vai trò quyết định trong sự phát triển cũng như chất lượng cuộc sống
của trẻ. Việc nghiên cứu kiến thức và thái độ của cha mẹ về chăm sóc trẻ bị
bệnh TSTTBS là điều cần thiết để có thể chăm sóc bệnh nhân một cách toàn
diện, lâu dài và hiệu quả.
Nghiên cứu kiến thức và thái độ của cha mẹ trẻ bị bệnh TSTTBS trong
chăm sóc trẻ sẽ là cơ sở khoa học để tư vấn và điều trị bệnh có hiệu quả hơn.
Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài:“Nhận
xét về kiến thức và thái độ của cha mẹ trong chăm sóc trẻ bị bệnh tăng sản
thượng thận bẩm sinh", với hai mục tiêu sau đây:

1. Nhận xét về kiến thức và thái độ của cha mẹ trong chăm sóc trẻ bị
bệnh tăng sản thượng thận bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
2. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến kiến thức và thái độ của cha


3

3

3

mẹ trong chăm sóc trẻ bị bệnh tăng sản thượng thận bẩm sinh.


4

4

4

Chương 1

TỔNG QUAN
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU BỆNH TSTTBS
1.1.1.Lịch sử nghiên cứu về lâm sàng
Theo y văn, trường hợp tăng sản thượng thận đầu tiên trên thế giới được
mô tả bởi nhà giải phẫu học De Crecchio năm 1865 [11].
Trường hợp TSTTBS thể mất muối đầu tiên được Butler mô tả năm 1939
[1]. Sau đó Winkins, Butler và cộng sự đã chính thức mô tả triệu chứng lâm sàng
thể mất muối và nghiên cứu điều trị bệnh này bằng dùng cortisol [12].

Bulloch W. và Sequird J. đã mô tả những trường hợp điển hình lúc đó
gọi là hội chứng sinh dục thượng thận dựa vào biểu hiện bên ngoài nam hóa
và thay đổi hình thái tuyến thượng thận [13].
Năm 1963 Bonggiovanni và Root đã mô tả các thể lâm sàng do thiếu hụt
các enzym của bệnh TSTTBS [13].
Trước đây thuật ngữ “Hội chứng sinh dục thượng thận” được sử dụng
phổ biến. Hiện nay dựa trên những hiểu biết về cơ chế bệnh sinh, người ta đã
thống nhất sử dụng danh pháp TSTTBS để chỉ nhóm bệnh thiếu hụt các
hormon vỏ thượng thận do thiếu một trong các enzym tham gia sinh tổng hợp
các hormon [14].
1.1.2. Lịch sử nghiên cứu về sinh hóa
Các nghiên cứu về sinh hóa nhằm tiếp cận chẩn đoán TSTTBS bắt đầu
vào thập niên 60 của thế kỷ XX.
Từ thập kỷ 70 của thế kỷ XX đến nay, định lượng 17-OHP, một tiền chất
trực tiếp trước chỗ tắc, được coi là một tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán


5

5

5

TSTTBS thể thiếu enzym 21-OH [15].
Những năm 80 của thể kỷ XX, phát triển của sinh học phân tử, đặc biệt
là kỹ thuật PCR người ta đã xác định nguyên nhân gây TSTTBS thiếu enzym
21-OH qua phát hiện đột biến gen CYP 21 [8].
1.2.CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA BỆNH TSTTBS
1.2.1.Đặc điểm di truyền bệnh
TSTTBS là một bệnh di truyền đơn gen lặn, gen bệnh nằm trên NST

thường, tuân theo quy luật di truyền của Mendel [8]. Bệnh chỉ xảy ra ở người
đồng hợp tử gen lặn, nhận gen lặn từ bố và mẹ là dị hợp tử [16].
Năm 1984, White và cộng sự đã xác định được gen CYP 21 đột biến gây
thiếu hụt enzym 21-OH nằm trên cánh ngắn NST số 6. Phát hiện đột biến gen
CYP21A2 đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán bệnh, phát hiện người
lành mang gen, chẩn đoán và điều trị trước sinh bệnh TSTTBS. Các đột biến
của gen CYP21A2 gây bệnh TSTTBS đã được phát hiện thành công bằng kỹ
thuật giải trình tự gen và kỹ thuật MLPA. Khi có sự thay đổi hoặc mất
nucleotide trên gen hoạt động hoặc có sự chuyển hoán nucleotide giữa gen
hoạt động xảy ra thì sẽ có rối loạn tổng hợp enzym 21-OH và dẫn đến các thể
lâm sàng khác nhau [17].
Đột biến gen gây hậu quả thiếu hụt enzym của quá trình tổng hợp
hormon thượng thận làm rối loạn quá trình tổng hợp cortisol, aldosteron,
testosteron đưa đến hình ảnh lâm sàng: cơn suy thượng thận cấp, rối loạn phát
triển sinh dục, cao huyết áp... [18]
Nếu cả cha và mẹ đều mang gen đột biến, thì 25% con sinh ra bị bệnh,
50% con mang gen bệnh khó phát hiện và là người truyền gen bệnh cho các
thế hệ tiếp theo và 25% không mắc bệnh. Tỷ lệ trẻ trai và gái bị bệnh là như
nhau. Bệnh xảy ra không liên tục mà ngắt quãng qua các thế hệ [19], [20].


6

6

6

Hình 1.1. Sơ đồ di truyền của bệnh TSTTBS [19]
Phản ứng chuỗi trùng hợp PCR do Kary Mullis và cộng sự phát minh
năm 1985 giúp phát hiện trực tiếp các đột biến gen gây bệnh cũng như phát

hiện người lành mang gen bệnh [20].
1.2.2.Sinh lý bệnh của TSTTBS
Tuyến thượng thận gồm 2 tuyến nằm ở cực trên 2 thận, cấu tạo bởi
2 phần: phần vỏ và phần tủy. Phần vỏ được gồm bởi 3 lớp: lớp cầu, lớp
bó và lớp lưới [18], [21].
Hormon tuyến thượng thận đều là các hợp chất steroid được tổng
hợp từ cholesteron gọi là corticosteroid hay corticoid gồm 3 nhóm chính:
mineralocorticoid, glucocorticoid và androgen.


7

7

7

Mineralocorticoid là hormon chuyển hóa muối tổng hợp tại vùng
cầu.
Glucocorticoid là hormon chuyển hóa đường tổng hợp tại vùng bó.
Androgen là hormon sinh dục nam tổng hợp tại vùng lưới.
Enzym 21-Hydroxylase xúc tác phản ứng chuyển 17-OHP thành 11dẹoxycortisol và progesteron thành 11-deoxycorticosteron, trong đó
mạnh nhất là phản ứng chuyển 17-OHP thành 11-deoxycortisol.
Khi thiếu enzym 21-OH quá trình tổng hợp aldosteron và cortisol bị
khiếm khuyết, gây ứ đọng các tiền chất trước chỗ tắc là progesteron và
17- OHP. Qua cơ chế điều hòa ngược sẽ kích thích tăng bài tiết ACTH, từ
đó tăng sản xuất các hormon theo con đường không bị tắc (testosteron)
[18].
Cholesterol

α

20,22 desmolase

Pregnenolon

17,20 lyase

DHEA

17 pregnenolon

α

17,20 lyase

17 OH Progesteron

Androstenedion

Deoxycorticosteron

11 - deoxycortisol

Testosteron

Corticosteron

Cortisol

Estradiol

Progesteron
CYP21A2

Aldosteron


8

8

8

Hình 1.2. Sơ đồ rối loạn sinh tổng hợp hormon vỏ thượng thận do thiếu
enzym 21 – Hydroxylase [22]
1.2.2.1. Thể mất muối
Do đột biến gen CYP21 làm tổng hợp enzym 21-OH bị thiếu trầm trọng,
do đó không thể tổng hợp đầy đủ aldosteron và cortisol [23].
Giảm aldosteron dẫn đến tăng đào thải Natri qua thận và có thể gây giảm
thể tích máu. Sự bài tiết Kali cũng không hiệu quả và có thể dẫn đến tăng Kali
máu [7]. Ngoài ra, các tiền chất steroid trước chỗ tắc được tích lũy cao có thể
hoạt động như những chất đối kháng trực tiếp các thụ thể hormon chuyển hóa
muối và làm tình trạng thiếu aldosteron trầm trọng hơn [22], [23].
Cortisol bình thường giúp tăng co bóp cơ tim, cung lượng tim, nhạy cảm
của tim mạch với catecholamin và tăng khả năng hoạt động của cơ xương.
Thiếu cortisol góp phần làm giảm chức năng tim, giảm đáp ứng của mạch máu
đối với catecholamin, giảm mức lọc cầu thận và làm tăng tiết hormon chống
bài niệu. Vì vậy, giảm aldosteron kèm giảm cortisol gây mất nước hạ Natri
máu và sốc nếu không được điều trị thỏa đáng có thể gây tử vong [22].
1.2.2.2. Thể nam hóa đơn thuần

Bài tiết quá mức các tiền chất androgen từ thượng thận không ảnh hưởng
rõ rệt đến biệt hóa sinh dục ở trẻ trai.
Tuy nhiên ở trẻ gái, xoang niệu đạo sinh dục đang trong quá trình chia
vách, khi tuyến thượng thận bào thai bắt đầu tiết quá mức androgen sẽ gây ức
chế sự hình thành các ống âm đạo và niệu đạo riêng biệt, gây phì đại âm vật,
dính các môi với nhau và gây dịch chuyển lỗ niệu đạo và âm đạo ở đáy chậu.
Hậu quả đặc trưng của trẻ gái mắc bệnh nặng là rối loạn phát triển giới tính,
cơ quan sinh dục ngoài giống trẻ trai với lỗ đái thấp ở đáy chậu [23].
Người ta cho rằng các dấu hiệu lâm sàng của thừa androgen không chỉ


9

9

9

phụ thuộc vào sự bài tiết trực tiếp các tiền chất androgen của thượng thận, mà
còn phụ thuộc vào khả năng chuyển các hormon này thành các sản phẩm có
hiệu lực hơn như dihydrotestosteron. Ngoài ra, nồng độ và khả năng sao chép
của các thụ thể androgen có thể đóng vai trò thúc đẩy việc xác định kiểu hình
cơ quan sinh dục ngoài [23].
1.3. CHẨN ĐOÁN CÁC THỂ TSTTBS THIẾU HỤT ENZYM 21-OH
Hầu hết các trường hợp TSTTBS đều do thiếu 21-OH, các triệu chứng
liên quan đến việc không sản xuất đủ cortisol và aldosteron và thừa androgen.
Tùy theo mức độ thiếu enzym 21-OH mà gây ra các thể lâm sàng khác
nhau: thể cổ điển và thẻ không cổ điển, trong đó thể cổ điển hay gặp nhất.
1.3.1. Các thể lâm sàng TSTTBS thiếu hụt enzym 21-OH thể cổ điển
1.3.1.1. Thể mất muối
Đây là thể nặng thường xuất hiện sớm ở trẻ sơ sinh 1-2 tuần đầu.

- Biểu hiện lâm sàng:
Đa số bệnh nhân thể mất muối có thể có biểu hiện suy thượng thận cấp
từ ngày thứ 5-14 sau đẻ với các triệu chứng: trẻ nôn nhiều, nôn tự nhiên
không liên quan đến bữa bú, trẻ bị mất nước, da nhăn nheo, mặt hốc hác, mắt
trũng, môi khô sụt cân da sạm đặc biệt là ở bộ phận sinh dục [24].
Trong trường hợp nặng trẻ có thể có tình trạng sốc: da nổi vân tím, mạch
nhanh nhỏ, khó bắt, huyết áp tụt, tim loạn nhịp tim, nếu không xử trí kịp thời
trẻ sẽ tử vong do trụy mạch hoặc ngừng tim [24].
Trẻ còn kèm theo những triệu chứng bất thường ở bộ phận sinh dục như:
trẻ trai có thể có dương vật to, trẻ gái bị nam hóa âm vật phì đại gây rối loạn
phát triển giới tính [24].

- Cận lâm sàng:
Biểu hiện của rối loạn điện giải nặng:
Natri huyết giảm.


10

10

10

Kali tăng trên 5mmol/L
Hạ đường huyết dưới 3 mmol/1.
1.3.1.2. Thể nam hóa đơn thuần
Thể này thường được chẩn đoán muộn, biểu hiện lâm sàng là hội chứng
nam hóa do tác dụng của hormon lên biệt hóa bộ phận sinh dục ngoài theo
hướng nam trong thời kỳ bào thai và phát triển các đặc tính sinh dục phụ nam

trong thời kỳ dậy thì [23].

- Trẻ trai
Lúc mới sinh thường không có biểu hiện gì đặc biệt, chỉ thấy bất thường
là dương vật to nhưng không phải ở tất cả các bệnh nhân.
Từ 2-3 tuổi bắt đầu có biểu hiện dậy thì sớm giả, dương vật to và dài hơn
so với tuổi nhưng thể tích tinh hoàn bé tương đương với tuổi, mọc lông sinh
dục sớm. Tuổi xương và chiều cao phát triển nhanh và kết thúc sớm lúc trẻ 810 tuổi [25].

- Trẻ gái
Tăng androgen ngay từ khi trẻ còn trong tử cung làm rối loạn phát triển
giới tính nhiều hay ít ngay khi đẻ: âm vật phì đại với nhiều mức độ khác nhau,
2 môi lớn dính nhau, nhăn trông giống bìu, không có tinh hoàn, các bộ phận
sinh dục trong như buồng trứng, vòi trứng hay tử cung hoàn toàn bình thường
và NST giới tính vẫn là XX [24].
Sau khi sinh, nếu không điều trị, biểu hiện nam hóa ngày càng rõ: trẻ lớn
nhanh và tuổi xương trường thành sớm so với tuổi thực, sự cốt hóa đầu xương
sớm sẽ làm trẻ ngừng lớn và đạt chiều cao cuối cùng thấp (140-150cm) khi
trưởng thành. Trẻ thường có kiểu hình nam: vai rộng, hông hẹp, cơ bắp phát
triển, rậm lông, mọc râu kiểu đàn ông, tuyến vú phát triển kém, rối loạn kinh


11

11

11

nguyệt và có thể vô sinh [25].
1.3.2. TSTTBS thiếu hụt enzym 21-OH thể không cổ điển

Thể khởi phát muộn
Đây là thể nhẹ nhất và hiếm gặp, chỉ chẩn đoán khi đã ở tuổi thiếu niên
hoặc trưởng thành khi gặp các vấn đề về vô sinh và rối loạn kinh nguyệt. Các
biểu hiện lâm sàng là do lượng androgen cao gây nên. Trong thể này, hoạt
tính của enzym 21-OH chỉ giảm [4].
Trẻ gái, đến tuổi dậy thì, androgen tăng cao bất thường, ức chế chức
năng buồng trứng, rối loạn kinh nguyệt, kém phát triển tuyến vú, có thể vô
sinh, mọc trứng cá và lông tóc rậm.
Trẻ trai, ảnh hưởng này thường biểu hiện không rõ trên lâm sàng.
Về những thay đổi trên cận lâm sàng:
Xét nghiệm máu:
17-OHP tăng cao là tiêu chuẩn để chẩn đoán xác định
Testosterone, progesteron tăng cao
Điện giải đồ có rối loạn trong cơn suy thượng thận cấp: Natri giảm, Kali
tăng trên 5 mmol/L
Làm PCR tìm đột biến gen CYP 21 trên NST 6 là chẩn đoán đặc hiệu.
NST là XX với trẻ gái, XY với trẻ trai.
Xquang xương: tuổi xương phát triển nhanh hơn tuổi thật [26].
1.4. ĐIỀU TRỊ BỆNH TSTTBS
1.4.1. Nguyên tắc điều trị
-Bổ sung lượng hormon vỏ thượng thận cần đủ cho trẻ suốt đời bằng liệu
pháp hormon thay thế.


12

12

12

- Bồi phụ nước muối đường cho trẻ TSTTBS thể mất muối khi chưa ăn dặm.

- Phẫu thuật chỉnh hình cơ quan sinh dục cho trẻ gái bị bệnh [26].
1.4.2. Điều trị nội khoa
Mục đích của điều trị nội khoa

- Phòng tái phát cơn suy thượng thận cấp ở thể mất muối.
- Chống nam hóa ở trẻ gái và dậy thì sớm giả ở trẻ trai, đảm bảo chiều
cao trung bình cuối cùng bình thường.
Điều trị cơn suy thượng thận cấp thể mất muối [26]

- Bù nước điện giải:
Số lượng: 100-150ml/Kg/24 giờ trong ngày đầu. Từ ngày thứ hai tùy
thuộc vào mức độ mất nước của trẻ mà có hướng xử trí tiếp theo.
Thành phần: tỷ lệ dung dịch NaCl 0,9% và glucose 5% là 1:1, không
được cho Kali.
- Hormon liệu pháp:
Hydrocortison (Solu-Cortef) 150mg/m2/ ngày, tiêm tĩnh mạch 4-6 giờ/
lần ngay khi có chẩn đoán.
Tiếp tục tiêm hàng ngày từ 25-30mg corticoid chia đều 3-4 lần trong 24
giờ, trong 3-4 ngày.
Fludrocortison (Florinef) uống từ 0,05-0,3mg/24 giờ.
Sau khi hết biểu hiện mất nước trên lâm sàng và điện giải đồ trên xét
nghiệm trở về bình thường, ngừng truyền dịch và chuyển sang cho trẻ dùng
Cortisol đường uống giảm dần về liều duy trì, Florinef và nước muối đường.
Điều trị duy trì suốt đời [26].
- Hydrocortison


13

13

13

Liều 10-20mg/ m2 da/ 24 giờ.

Cách dùng:
Hydrocortison được chia uống 3 lần/ ngày.
Khi quên một liều thuốc, nên cho trẻ uống bù ngay khi nhớ ra [27].
Cách tính liều dựa vào diện tích bề mặt cơ thể là cách tính chung, thường
chỉ áp dụng cho liều thuốc đầu, việc điều chỉnh thuốc tùy thuộc vào kết quả
xét nghiệm và đáp ứng của cơ thể, do vậy trẻ thường phải tái khám định kỳ
theo chỉ dẫn của bác sỹ để để điều chỉnh liều thuốc cho phù hợp [27].
Thuốc hầu như không ảnh hưởng tới việc sử dụng các loại thuốc khác,
nên trẻ vẫn được sử dụng các thuốc khác khi bị bệnh khác phối hợp và tiêm
chủng bình thường như những trẻ cùng lứa tuổi [27].
Tăng liều Hydrocortison lên gấp 2-3 lần trong trường hợp trẻ bị ốm (sốt,
nôn), phẫu thuật cần gây mê... Sau khi cho trẻ uống thuốc tăng liều, tiếp tục
theo dõi những dấu hiệu toàn trạng, nếu tình trạng trẻ không thuyên giảm cần
đưa trẻ đến cơ sở y tế gần nhất càng sớm càng tốt [27].
Nếu trẻ nôn trong khoảng 1 giờ sau khi dùng thuốc thì nên cho trẻ uống
lại thuốc.
- Fludrocortison
Liều: viên 0,1 mg dùng 0,05-0,15mg/24 giờ cho thể mất muối
Cách dùng:
Uống 1 liều vào buổi sáng.
Không cần phải tăng liều Fludrocortison khi trẻ bị bệnh.
- Nước muối đường
Uống hàng ngày, với lượng muối 0,5gr/10kg/24h tùy theo tình trạng

bệnh, thường là 100-200ml/ ngày trong 1-2 năm đầu đối với thể mất muối.
Khi trẻ đã bắt đầu ăn dặm, hàm lượng muối ở trong thức ăn trẻ có thể bù đắp


14

14

14

cho lượng mà cơ thể thiếu, nếu trẻ dùng thuốc theo đúng chỉ dẫn của bác sỹ
thì không cần dùng nước muối đường [26].
Cách pha nước muối đường: 8 thìa cà phê đường gạt ngang, 1 thìa cà phê
muối gạt ngang (6g NaCl/ 1 muỗng cà phê) và 1 lít nước đun sôi để nguội, chỉ
dùng trong ngày [26].
Ngoài cha mẹ trẻ, bất kỳ cá nhân nào chăm sóc trẻ bị bệnh TSTTBS
cũng nên được cung cấp thông tin cần thiết để chăm sóc trẻ bệnh cho đúng
cách. Đó là những người làm việc ở trường học, mẫu giáo và những người
thân trong nhà thường chăm sóc trẻ bệnh. Trẻ cũng khi bắt đầu có nhận thức
nên cho trẻ biết về bệnh [27].
1.4.3. Điều trị ngoại khoa
Phẫu thuật chỉnh hình bộ phận sinh dục ngoài cho trẻ gái với mục đích
chuyển bộ phận sinh dục về đúng giới tính cho trẻ.
Trước đây phẫu thuật chỉnh hình được tiến hành lúc trẻ 2-3 tuổi, ngày
nay người ta có xu hướng mổ sớm hơn trong năm đầu (6-12 tháng) và không
nên muộn hơn 18 tháng tuổi để giảm gánh nặng tâm lý cho gia đình và bệnh
nhân [27].
Kỹ thuật cắt đoạn âm vật thay cho kỹ thuật trồng lại âm vật và đã kết
hợp được từ mổ hai thì thành một thì.
Sau phẫu thuật, trẻ gái có thể phát triển bình thường như những trẻ khác

cùng lứa tuổi nếu tuân thủ duy trì điều tri nội khoa.
1.5. THEO DÕI ĐIỂU TRỊ
Trong quá trình điều trị, cần theo dõi chặt chẽ bởi bác sỹ chuyên khoa
lâu dài các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng để đánh giá kết quả điều trị,
trên cơ sở đó điều chỉnh liều lượng thuốc cho phù hợp cũng như phát hiện
sớm những tác dụng phụ do thuốc điều trị gây ra.


15

15

15

1.5.1. Theo dõi lâm sàng:
- Chiều cao: Chiều cao phát triển nhanh 4-5 tuổi đạt chiều cao như trẻ 89 tuổi với tuổi xương là 10-11 tuổi. Khi trẻ được 10-11 tuổi có sự cốt hóa đầu
xương sớm nếu không được điều trị sẽ làm trẻ ngừng lớn và đạt chiều cao
cuối cùng thấp (140-150 cm) khi trưởng thành [28].

- Cân nặng.
- Theo dõi phát triển các dấu hiệu sinh dục:
+ Trẻ trai: lúc mới sinh thấy bất dương vật to. Biểu hiện cường androgen
diễn ra nhanh bắt đầu từ 2-3 tuổi gồm các dấu hiệu dậy thì sinh dục phụ sớm
như: mọc lộng mu và lông nách, sau đó mọc trứng cá và giọng trầm, tinh hoàn
vẫn nhỏ tương đương tuổi thực của trẻ. Những biểu hiện dậy thì sớm giả này
ở trẻ trai là không bình thường [28].
+ Trẻ gái: ngay từ lúc mới sinh âm vật to đôi khi như dương vật, các môi có
thể dính nhau, đôi khi lỗ niệu đạo ngay dưới âm vật dễ nhầm với tật lỗ đái thấp.
Nếu không điều trị, biểu hiện nam hóa ngày càng rõ: mọc lông mu, lông nách, âm
vật to nhanh, tuyến vú kém phát triển và rối loạn kinh nguyệt khi dậy thì [28].

- Hội chứng giả Cushing: do dùng quá nhiều Glucorticoide kéo dài [18],
gồm:
+ Béo phì: mặt tròn như mặt trăng và béo thân nhưng các chi gầy do teo cơ.
+ Rạn da, cao huyết áp.
+ Chậm lớn, loãng xương, tuổi xương phát triển chậm.

- Ngược lại, dùng không đủ liều hoặc bỏ điều trị sẽ không ức chế được
ACTH gây sản xuất thừa androgen và dẫn đến hiện tượng nam hóa:
+ Phì đại âm vật hoặc dương vật to.
+ Tốc độ lớn nhanh, tuổi xương phát triển nhanh.


16

16

16

+ Mọc lông mu sám, cơ bắp phát triển, mọc trứng cá.
+ Nồng độ 17-OHP, testosteron và các chất chuyển hóa tăng rõ.
Để giúp bệnh nhân phát triển tối ưu, theo dõi bệnh nhân định kỳ nhằm
điều chỉnh liều lượng Glucorticoide kịp thời thông qua việc kiểm tra các chỉ
số sau [28]:
Chiều cao, cân nặng, huyết áp.
Các biểu hiện giả Cushing hoặc cường androgen.
Chụp Xquang xương cổ và xương bàn tay trái để đánh giá tuổi xương.
Định lượng 17-OHP, testosteron và hoạt tính renin để đánh giá tình trạng
cân bằng điện giải.
1.5.2. Theo dõi cận lâm sàng:

- 17-OHP, testosteron, điện giải đồ
- Tuổi xương
Các chỉ số này làm 6 tháng/ lần.
Thời gian khám lại:

- 6 tháng đầu: bệnh nhân đến khám lại 1 tháng một lần.
- Sau 6 tháng: bệnh nhân đến khám lại 3 tháng một lần [26].
TSTTBS nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, cũng như
không đúng và không đủ thì bệnh có thể dẫn đến một số biến chứng và hậu
quả như: suy thượng thận cấp đe dọa tử vong ở trẻ TSTTBS thể mất muối, hội
chứng giả Cushing và giảm sức đề kháng gây nhiễm trùng, phát triển thể lực
sớm, nhanh nhưng lại kết thúc sớm làm hạn chế sự phát triển thể lực của trẻ,
biểu hiện giả dậy thì sớm ở trẻ trai và nam hóa ở trẻ gái, vô sinh cũng có thể
gặp nếu không tuân thủ điều trị của bác sỹ. Việc phát hiện sớm, điều trị kịp
thời và đầy đủ bằng liệu pháp hormon thay thế là biện pháp hữu hiệu để hạn


17

17

17

chế những ảnh hưởng không mong muốn như trên.


18

18

18

1.5.3. Tư vấn di truyền:
Tư vấn di truyền và trao đổi về bệnh được tiến hành ngay trong khám
định kỳ. Chẩn đoán trước sinh được tiến hành cho các bà mẹ mang thai
khoảng 10-12 tuần, đang có con điều trị bệnh TSTTBS. Khi gen bệnh và giới
tính của thai là gái được xác định, các bà mẹ được cho Dexamethasone để hạn
chế hiện tượng phì đại âm vật ở thai nhi, giúp giảm bớt phẫu thuật sau này.
Đồng thời đối với cả hai giới, mọi phương tiện chẩn đoán và cấp cứu được
chuẩn bị sẵn sàng khi trẻ ra đời [19].
1.6. KIẾN THỨC VÀ THÁI ĐỘ TRONG CHĂM SÓC TRẺ TSTTBS
1.6.1. Kiến thức trong chăm sóc trẻ TSTTBS
Tổ chức y tế Thế giới định nghĩa: “Sức khỏe là trạng thái hoàn toàn thoải
mái về thể chất, tinh thần và xã hội, chứ không đơn thuần là không có bệnh
tật” [29].
Sức khỏe là một quyền con người cơ bản và việc đạt được mục tiêu sức
khỏe cao nhất cũng chính là mục tiêu xã hội toàn cầu quan trọng nhất, đòi hỏi
sự tham gia của toàn xã hội và nhiều ngành chứ không phải của ngành y tế.
Kiến thức hay hiểu biết của mỗi người được tích lũy dần qua quá trình
học tập và kinh nghiệm thu được trong cuộc sống. Mỗi người có thể thu được
kiến thức từ thầy cô giáo, cha mẹ, bạn bè, đồng nghiệp, những người xung
quanh, sách vở và các phương tiện thông tin đại chúng...
Kiến thức là một trong những yếu tố quan trọng giúp con người có suy
nghĩ và tình cảm đúng đắn từ đó dẫn đến hành vi phù hợp trước mỗi sự việc.
Có các kiến thức hay hiểu biết về bệnh tật, sức khỏe và bảo vệ, nâng cao
sức khỏe là điều kiện cần thiết để mọi người có cơ sở thực hành các hành vi
sức khỏe lành mạnh.

19

19

19

Các kiến thức về chăm sóc và bảo vệ sức khỏe của mỗi người có thể thu
được từ các nguồn khác nhau, được tích lũy thông qua các hoạt động thực
tiễn. Vai trò của ngành y tế và cán bộ y tế trong việc cung cấp kiến thức cho
người dân trong cộng đồng là rất quan trọng thông qua việc thực hiện nhiệm
vụ truyền thông giáo dục sức khỏe [29].
TSTTBS là bệnh đặc trưng bởi sự thiếu hụt hoạt tính một trong các
enzym cần thiết sinh tổng hợp hormon vỏ thượng thận, Thiếu enzym 21-OH
hay gặp nhất. Đột biến gen CYP 21 gây nên thiếu hụt enzym 21-OH, bệnh di
truyền đơn gen lặn, thuộc NST thường.
Điều trị bệnh TSTTBS chỉ bắt đầu từ những năm 50 của thể kỳ XX, khi
Wilkins điều trị cho bệnh nhân bằng một hormon vỏ thượng thận là cortisol.
Trước những năm 70, prednisolon và DCA (Desoxycortisosterone
acetate) là hai loại thuốc chính trong cấp cứu và điều trị duy trì bệnh
TSTTBS. Nhưng dần hai loại thuốc này đã bộc lộ nhiều hạn chế: gây hội
chứng giả Cushing và giảm sức đề kháng. Bệnh nhân dễ bị các đợt nhiễm
trùng xen vào, gây các cơn suy thượng thận. Mặt khác, DCA chi có ở dạng
tiêm, vừa bất tiện vừa gây tâm lý sợ đau khi bệnh nhân phải dùng kéo dài.
Hydrocortisol và Fludrocortisol dạng viên được tổng hợp là bước tiến quan
trọng trong điều trị, nhờ tính hiệu quả, sinh lý, an toàn và thuận tiện. Điều tri
bằng liệu pháp hormon thay thế và có thể dự phòng bằng các biện pháp sàng
lọc người lành mang bệnh, tư vấn di truyền. Đối với trẻ TSTTBS thể mất
muối trẻ còn cần phải bổ sung nước muối đường khi dưới 6 tháng tuổi, nhưng
khi đã bắt đầu ăn dặm, lượng muối trong thức ăn có thể bù lại lượng thiếu của
cơ thể nên không cần phải bù bằng nước muối đường nữa.

Ngoài việc dùng thuốc, trẻ gái bị bệnh còn cần được phẫu thuật chỉnh
hình bộ phận sinh dục ngoài do có tình trạng nam hóa. Trước đây, phẫu thuật


20

20

20

chỉnh hình được tiến hành muộn, lúc trẻ 2-3 tuổi và phải chia làm nhiều thì.
Hiện nay, với sự phát triển của kỹ thuật gây mê và hồi sức, xu hướng mổ sớm
đã thịnh hành hơn lúc trẻ 6-12 tháng tuổi và không nên muộn quá 18 tháng để
giảm gánh nặng tâm lý cho gia đình và bệnh nhân do tình trạng rối loạn phát
triển giới tính ở trẻ.
Bên cạnh việc điều trị, theo dõi điều trị và theo dõi bệnh nhân TSTTBS
là bước quan trọng và cần thiết vì bệnh nhân cần được điều trị suốt đời bằng
liệu pháp hormon thay thế. Bệnh nhân phải kiên trì và thường xuyên khám lại
theo chỉ dẫn của bác sỹ. Hơn nữa, thuốc điều trị bệnh này phải được dùng
đúng liều, nếu không dùng đúng sẽ gây ra một số tác dụng không mong muốn
như: hội chứng giả Cushing khi quá liều thuốc hoặc biểu hiện nam hóa ở trẻ
nữ do thiếu thuốc, ... Mặt khác do các thuốc điều trị không sẵn có trên thị
trường, giá thành còn cao, trẻ gái phải phẫu thuật bộ phận sinh dục ngoài,
thậm chí phải phẫu thuật nhiều lần mà vẫn không được bình thường như
những trẻ khác, nên tâm lý của bệnh nhân và gia đình là không yên tâm, lo
lắng sợ hãi và mặc cảm.
Do các đặc điểm và tính chất của bệnh như đã mô tả ở trên mà người
thầy thuốc phải thường xuyên tuyên truyền và cung cấp các thông tin mới về
bênh và về cách chăm sóc tốt nhất cho bệnh nhân để giúp bệnh nhân và cha
mẹ nhận thức một cách đúng đắn và biết cách chăm sóc toàn diện, để từ đó có

thái độ và hành vi phù hợp với nhận thức về bệnh. Bên cạnh việc tuyên truyền
và cung cấp thông tin, cần đánh giá cả kiến thức của cha mẹ và bệnh nhân về
bệnh và cách chăm sóc, lắng nghe ý kiến, kiến nghị và tâm tư nguyện vọng
của họ từ đó đưa ra các cách giải quyết tạo cho bệnh nhân một nhân cách
khỏe mạnh và chống lại được các tác động tiêu cực để có cuộc sống, học tập
và sinh hoạt bình thường như những trẻ khác.


21

21

21

1.6.2. Thái độ trong chăm sóc trẻ TSTTBS
Theo từ điển Tiếng Việt của Hoàng Phê thái độ được coi là: ‘Tổng thể,
những biểu hiện ra bên ngoài của ý nghĩ, tình cảm đối với ai hoặc đối với một
sự việc nào đó, cách nghĩ, cách nhìn nhận, cách hành động theo một hướng
nào đó trước một vấn đề, một tình huống nào đó” [30].
G.W. Allport (Mỹ) lại định nghĩa: “Thái độ là trạng thái sẵn sàng về mặt
tâm thần và thần kinh được tổ chức thông qua kinh nghiệm, điều chỉnh hoặc
ảnh hưởng năng động trong phản ứng của cá nhân với tất cả các khách thể và
tình huống mà nó có mối quan hệ” [31].
David Myers, một nhà tâm lý học khác người Mỹ đã coi: “Thái độ là
phản ứng mang tính chất đánh giá có thiện chí hay không thiện chí về một
điều gì đó hay một người nào đó, được thể hiện trong niềm tin, cảm xúc hoặc
hành vi có chủ định” [32].
Thái độ được coi là trạng thái chuẩn bị của cơ thể để đáp ứng với những
tình huống hay hoàn cảnh cụ thể.
Thái độ phản ánh những điều người ta thích hoặc không thích, mong

muốn hay không mong muốn, tin hay không tin, đồng ý hay không đồng ý…
Thái độ thường bắt nguồn từ kiến thức, niềm tin và kinh nghiệm thu được
trong cuộc sống, đồng thời thái độ cũng chịu ảnh hưởng của những người
xung quanh. Thái độ của chúng ta có thể bắt nguồn từ những người khác, đặc
biệt là những người chúng ta kính trọng.
Thái độ chịu ảnh hưởng của môi trường, hoàn cảnh. Một số hoàn cảnh
nhất đinh không cho phép người ta hành động phù hợp với thái độ của họ.
Thái độ rất quan trọng dẫn đến hành vi của con người, do vậy khi xem
xét một thái độ chưa hợp lý nào đó đối với vấn đề bệnh tật, sức khỏe cần phải
tìm hiểu rõ nguyên nhân của thái độ này, từ đó tìm phương pháp truyền thông
giáo dục sức khỏe hợp lý để thuyết phục đối tượng thay đổi thái độ [29].


22

22

22

Tóm lại, có thể nói thái độ là trạng thái tâm lý có tính chất đặc trưng của
con người. Trạng thái này luôn gắn liền với đối tượng, tình huống nào đó liên
quan đến chủ thể. Đây là một trạng thái tương đối ổn định, mang tính trọn vẹn
và tính khuynh hướng rõ rệt, nó được dựa trên vốn hiểu biết và kinh nghiệm
có trước ở mỗi người [29].
TSTTBS là một bệnh nội tiết di truyền, hiện nay chưa có cách nào điều
trị khỏi, tuy nhiên các trẻ mắc bệnh vẫn có thể có một cuộc sống khỏe mạnh
như các trẻ bình thường khác. Việc điều trị bệnh chủ yếu là bổ sung các nội
tiết tố bị thiếu. Thuốc điều trị cần được uống hàng ngày, suốt đời ngay cả khi
trẻ đã hoàn toàn khỏe mạnh.
Để trẻ có một cuộc sống khỏe mạnh, tránh được các biến chứng nguy

hiểm của bệnh như cơn suy thượng thận cấp, hay biến chứng mãn tính như
suy thượng thận mạn, hội chứng nam hóa... hay biến chứng của quá trình điều
trị như hội chứng giả Cushing do dùng thuốc quá liều,...cha mẹ trẻ cần có một
thái độ tốt trong chăm sóc trẻ bệnh. Thái độ ấy phải xuất phát từ việc hiểu biết
đúng về bệnh, về điều trị bệnh cũng như chăm sóc trẻ bệnh. Do vậy việc nâng
cao kiến thức của cha mẹ trẻ trong chăm sóc là có vai trò quan trọng trong
việc thay đổi thái độ của cha mẹ trẻ.
Trong giới hạn của luận văn tốt nghiệp này, kiến thức và thái độ được
đánh giá thông qua vốn tri thức của cha mẹ trẻ bị bệnh TSTTBS trong chăm
sóc trẻ bị bệnh và vận dụng những tri thức ấy trong cuộc sống hằng ngày
trong chăm sóc trẻ. Hơn nữa, cách xử trí của cha mẹ trước các tình huống bất
thường của con, nhu cầu của họ đối với các dịch vụ chăm sóc, cũng như nhu
cầu muốn tìm hiểu các tri thức về sức khỏe khi mắc bệnh TSTTBS cũng là
các nhân tố ảnh hưởng đến nhận thức của cha mẹ về chăm sóc và theo dõi
điều trị trẻ bệnh.


23

23

23

1.6.3. Các yếu tố ảnh hưởng đến kiến thức và thái độ cha mẹ trong chăm sóc trẻ
bệnh TSTTBS
Kiến thức và thái độ cha mẹ trẻ là hai nhân tố quan trọng ảnh hưởng rất
lớn đến chất lượng chăm sóc trẻ bệnh.
TSTTBS là bệnh có tính chất di truyền, biểu hiện lâm sàng bằng các thể
mất muối, thể nam hóa đơn thuần hay thể không cổ điển. Nếu không được
chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp bệnh sẽ dẫn đến suy thượng thận cấp đe

dọa tử vong, rối loạn phát triển giới tính ở trẻ gái, giả dậy thì sớm ở trẻ trai;
ảnh hường nặng nề đến sự phát triển thẻ chất, chức năng sinh dục, sinh sản
của bệnh nhân, tâm lý của gia đình và bệnh nhi khi lớn lên. Việc điều trị bệnh
đòi hỏi phải tuân thủ điều trị bằng liệu pháp hormon thay thế suốt đời. Cơ thể
trẻ đang phát triển nên có nhiều biến đổi, việc chăm sóc, theo dõi trẻ và tái
khám định kỳ là điều cần thiết.
Tuy nhiên, kiến thức và thái độ cha mẹ không chỉ dừng lại ở sự hiểu biết
về bệnh, điều trị và chăm sóc trẻ bệnh mà còn chịu ảnh hưởng của nhiều yếu
tố khác.
Việc có kiến thức đúng và thái độ thích hợp trong chăm sóc trẻ bệnh của
cha mẹ cần có các điều kiện nhất định về nguồn lực như thời gian, nhân lực,
tiền và cơ sở vật chất trang thiết bị.
Để có thể tiếp thu được những kiến thức đúng trong chăm sóc trẻ bệnh
cha mẹ trẻ cũng cần có một nền tảng kiến thức trước đó, điều đó phụ thuộc
vào trình độ văn hóa của họ. Trình độ văn hóa càng cao thì khả năng tiếp thu
những kiến thức mới và chuyển tải kiến thức thành thái độ hành vi thích hợp
càng tốt.
Điều này càng nói lên tầm quan trọng của công tác tư vấn của các bác sỹ
chuyên khoa, việc tư vấn không những cung cấp cho cha mẹ những kiến thức
về chăm sóc trẻ bệnh mà đó là quá trình tương tác hai chiều, thông qua tư vấn


24

24

24

các bác sỹ biết được những kiến thức nào họ còn thiếu hay quan tâm nhiều, từ
đó giúp cho công tác tư vấn trở nên hiệu quả hơn.

Tuy nhiên, nhiều cha mẹ có đủ kiến thức, họ hiểu biết rất rõ nhu cầu
chăm sóc sức khỏe của con họ nhưng vì thiếu các điều kiện nguồn lực nên họ
không thể có được những thái độ thích hợp trong chăm sóc trẻ.
1.7. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU VỀ BỆNH TSTTBS TRÊN THẾ GIỚI
VÀ TRONG NƯỚC
1.7.1. Trên thế giới
Trong những năm gần đây, đã có nhiều nghiên cứu đi sâu tìm hiểu về
ảnh hưởng của bệnh TSTTBS tới hoạt động tâm lý của trẻ. Giảm hoạt động,
giảm giao tiếp xã hội, sa sút học tập,ít bạn bè, thu mình, né tránh và mặc cảm
về sự thay đỏi hình dạng là những vấn đề nổi lên qua các nghiên cứu.
Năm 2008, Dolezal C và cộng sự đã nghiên cứu kết quả lâu dài của
bệnhTSTTBS lên giới tính và tình dục, so với nữ bị TSTTBS điển hình với nữ
nhóm chứng và nữ TSTTBS thể mất muối với nữ nam hóa đơn thuần. Tác giả
đã nhận thấy ở những bệnh nhân bị bệnh TSTTBS, giảm tình dục và vô sinh
có liên quan tới yếu tố tâm lý [33].
Nghiên cứu hành vi liên quan tới giới tính và thái độ của 13 bệnh nhân
TSTTBS thể mất muối, 20 bệnh nhân thể nam hóa đơn thuần và 16 chị em gái
khỏe mạnh được tiến hành bởi Dittmann R.W và cộng sự vào năm 1990. Các
tác giả nhận thấy bệnh nhân thể mất muối khác rõ so với bệnh nhân thể nam
hóa đơn thuần và các chị em gái về hướng hoạt động nam tính [34].
Năm 1994, Ritzen E.M và cộng sự đã nghiên cứu về hiểu biết chung và
nhận thức của 22 phụ nữ TSTTBS tuổi từ 17 đến 34 và 22 phụ nữ khỏe mạnh
phù hợp về vùng và ngày sinh. Các tác giả đã nhận thấy mức độ hiểu biết
chung của bệnh nhân bị bệnh TSTTBS thấp hơn so với nhóm chứng [35].


25

25

25

Năm 2003, Berenbaum S.A đã nghiên cứu 24 nữ và 18 nam bị bệnh
TSTTBS, 16 chị, em gái và 24 anh, em trai bình thường tuổi từ 9 -19, tác giả
đã nhận thấy bệnh nhân nữ bị bệnh TSTTBS có đặc trưng nam hơn so với nữ
nhóm chứng (không bị bệnh) [36].
Cho đến nay đã có rất nhiều công trình nghiên cứu về kiến thức, thái độ
cũng như thực hành của cha mẹ và nghiên cứu chăm sóc cho trẻ bị bệnh tăng
sản thượng thận bẩm sinh trên thế giới. Các tác giả đều nhận thấy rằng kiến
thức và thái độ cũng như thực hành chăm sóc quyết định đến kết quả điều trị
bệnh TSTTBS.
1.7.2. Ở Việt Nam
Trong những năm gần đây, bệnh viện Nhi Trung ương đã tổ chức nhiều
hoạt động cho các bệnh nhân mắc bệnh phải điều trị suốt đời. Bệnh viện đã
thành lập một số câu lạc bộ dành cho bệnh nhân TSTTBS, bệnh nhân tiểu
đường, bệnh nhân tạo xương bất toàn,... Kể từ khi thành lập nhóm hỗ trợ đầu
tiên cho trẻ mắc bệnh TSTTBS tại Hà Nội năm 1997, đã có nhiều hội nghị
thường niên để giúp đỡ cho các gia đình có trẻ mắc bệnh TSTTBS diễn ra tại
bệnh viện Nhi Trung ương và tính đến nay câu lạc bộ đã họp được 15 lần.
Đây là cơ hội để các bậc cha mẹ gặp gỡ các chuyên gia trong nước cũng như
nước ngoài để học tập thêm những kiến thức mới trong chăm sóc trẻ bệnh.
Các buổi hội nghị đã tạo điều kiện cho trẻ và gia đình các em trao đổi
kinh nghiệm, chia sẻ khó khăn mà các em cũng như gia đình gặp phải từ đó
phần nào giúp cho cha mẹ trẻ có thêm nghị lực để vượt qua những trở ngại,
khó khăn gặp phải trong quá trình chăm sóc trẻ, đồng thời cung cấp thêm
những thông tin mới về bệnh, các biện pháp điều trị và các cách chăm sóc tốt
nhất. Đây cũng là nơi mà các bác sỹ lắng nghe ý kiến, kiến nghị của cha mẹ
bệnh nhân và bệnh nhân về những khó khăn, băn khoăn, lo lắng trong quá
trình chăm sóc và điều trị, giúp họ nhận thức đúng về bệnh và biết cách chăm