Đánh giá giá trị của chụp CLVT 2 dãy đầu thu trong chẩn đoán unguyên bào gan

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U gan nguyên phát ở trẻ em là bệnh hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứng
hàng thứ 3 trong tổng số các ca u đặc ác tính trong ổ bụng ở trẻ em (5-6%),
bệnh chỉ đứng sau u nguyên bào thần kinh và u nguyên bào thận. Đa số các u
gan nguyên phát là u ác tính, chỉ 1/3 trong đó là u lành tính.
Trong số các u gan ác tính ở gan trẻ em, u nguyên bào gan là khối u ác
tính thường gặp nhất, bệnh chiếm khoảng 50-70% các khối u ác tính ở gan
trẻ em.
Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy u nguyên bào gan chiếm tới 79% u ác tính ở gan trẻ dưới 15
tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi u nguyên bào gan. Bệnh có tần
suất gặp cao nhất ở trẻ nhỏ (dưới 1 tuổi- 11,2/1 triệu trẻ). Trong suốt thời gian
21 năm nghiên cứu, tỷ lệ mắc u nguyên bào gan gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/
1triệu trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995).
Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh nghiên
cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em . Theo nghiên cứu của
Phạm Hồng Anh năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới 15 tuổi khu vực Hà
Nội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số các trường hợp ung thư
trẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là u gan được điều trị tại
Bệnh Viện Nhi Trung Ương
Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,
cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em ở 48 trẻ trong thời gian 6
năm
Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng và phân loại u nguyên bào gan ở trẻ em.


2

Năm 2007 Trương Tuyên Huấn và cộng sự đã nghiên cứu đặc điểm lâm

sàng và mô bệnh học u nguyên bào gan trên 62 trường hợp u nguyên bào gan
tại bệnh viện Nhi Trung Ương thời gian 5 năm (từ 2007- 2012).
Hiện chưa chưa có nhiều các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh hình ảnh
của u nguyên bào gan.
Vấn đề điều trị với mục đích là cắt bỏ được hoàn toàn khối u ra khỏi
phần gan lành. Từ những năm 1980, tỷ lệ sống trên 5 năm của trẻ mắc u
nguyên bào gan còn thấp, khoảng 30%. Ngày nay cùng với sự ra đời của các
loại dược chất mới, kỹ thuật cắt gan đã có nhiều tiến bộ về kỹ thuật à đặc biệt
với việc điều trị bệnh theo phác đồ của Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (được
viết tắt là SIOP), đã đưa tỷ lệ điều trị bệnh thành công lên đến 70-80%. Tuy
nhiên kết quả điều trị còn hạn chế đối với những ca phát hiện muộn, u quá lớn
hay u thuộc nhóm nguy cơ cao.
Vì thế việc phát hiện và chẩn đoán bệnh sớm, phân chia bệnh theo đúng
giai đoạn PRETEXT (theo phác đồ của hiệp hội ung thư trẻ em) có ý nghĩa
hết sức to lớn, tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử
vong cho những trẻ mắc u nguyên bào gan.
Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị của
chụp CLVT 2 dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan ở trẻ em nhằm
mục đích:
1. Mô tả đặc điểm hình ảnh CLVT của u nguyên bào gan
2. Đánh giá giá trị của chụp CLVT 2 dãy đầu thu trong chẩn đoán u
nguyên bào gan


3

Chương 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Hình ảnh giải phẫu của gan trên chụp CLVT:

1.1.1. Hình thể ngoài:
Gan là tạng đặc lớn nhất trong ổ bụng, nằm ngay phía dưới vòm hoành.
Phía dưới từ phải qua trái, gan liên quan đến các thành phần : thận phải, tá
tràng, tụy, đại tràng ngang, lách.

Hình 1.1. Mặt cắt đứng ngang qua ổ bụng
Gan có ba mặt: mặt trên, mặt dưới và mặt sau; Có 4 khe chính: khe giữa, khe
rốn, khe bên phải và khe bên trái. Khe giữa chia gan thành gan phải và gan
trái. Trong khe này có TMG giữa. Khe rốn chia gan thành 2 thùy : thùy phải
và thùy trái.
1.1.2. Cấu trúc của gan trên chụp CLVT :
1.1.2.1 Nhu mô gan:
Nhu mô gan trên hình ảnh CLVT đồng nhất trước và sau tiêm thuốc cản
quang. Về chủ quan có thể đánh giá cấu trúc của gan theo thang độ xám, về
khách quan có thể đánh giá tình trạng nhu mô gan bằng cách đo tỷ trọng (đơn
vị là HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 54-68 HU. Sau tiêm thuốc
khoảng 80-90HU. Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, khi gan nhiễm đồng hoặc
sắt sẽ có tỷ trọng cao hơn bình thường.


4

1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu và đường mật trên chụp CLVT :
- Hệ thống mạch máu đi vào gan : Gồm tĩnh mạch cửa và động mạch gan.
+Tĩnh mạch cửa : đảm bảo 3/4 sự tưới máu gan, được tạo nên bởi hợp
lưu tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên. Khi tới rốn gan, tĩnh
mạch cửa chia thành hai nhánh phải và trái.

a

b
Thân tĩnh mạch cửa cấu thành và nguyên ủy

Hình 1.2. Hình a- nguyên ủy của tmc là ở ngay sau cổ tụy;
Hình b- TMC được hình thành từ sự hợp lưu của tĩnh mạch lách và tm mạc
treo tràng trên, tm mạc treo tràng dưới
Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm đi chếch xuống dưới và ra sau, chia
thành hai nhánh : nhánh phân thùy trước và nhánh phân thùy sau. Nhánh PT
trước chia thành hai nhánh tận cho HPT V và VIII. Nhánh PT sau chia làm
hai nhánh tận cho HPT VI và VII.
Nhánh trái có khẩu kính nhỏ hơn nhánh phải, dài 4 khoảng 3-4cm đi lên
cao ra trước, chia thành hai nhánh : nhánh cho PT bên trái, sau đó chia nhánh
cho HPT II và III và nhánh cho PT cạnh giữa trái (hay PT IV, còn được gọi là
PT vuông.)
Như vậy mặc dù PT IV nằm bên phải dây chằng liềm nhưng lại được cấp
máu bởi nhánh trái tĩnh mạch cửa nên nó thuộc gan trái hay nói cách khác gan
phải (mạch máu)= thùy phải- PH IV, gan trái (mạch máu)= thùy trái+ PT IV.
Phân thùy I (còn được gọi là thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu cả
nhánh phải và nhánh trái của TMC và đổ trực tiếp vào TMCD không thông
qua TMG.


5

a.

b.
Hình 1.3. Khảo sát tĩnh mạch cửa trên mặt cắt ngang

a - Ngành P TMC và các nhánh phân chia; b- ngành T TMC với một phần

đoạn ngang và toàn bộ đoạn rốn với các nhánh II, III, IV
Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, tĩnh mạch cửa có
dạng ống chứa dịch giảm tỷ trọng. TMC được quan sát tốt nhất sau tiêm
thuốc khoảng 40 đến 60 giây kể từ khi bơm thuốc, khi ấy TMC bắt thuốc
mạnh nhất và có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng.
Động mạch gan : thường xuất phát từ động mạch thân tạng. Sự phân chia của
ĐMG không đi kèm với sự phân chia của TMC
Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt nhất ở thì động mạch
tức là phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 20 giây.

Hình 1.4. Hình CLVT động mạch gan
A-hình một đoạn động mạch gan P trên một mắt cắt ngang; B- hình phối cảnh
toàn bộ động mạch gan từ nguyên ủy tại động mạch thân tạng đến chia nhánh.
Hình từ tài liệu


6

- Hệ thống mạch máu ra khỏi gan :
Hệ thống này gồm ba tĩnh mạch : tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh
mạch gan giữa (TMGG) và tĩnh mạch gan trái (TMGT). Ba TM này đổ vào
TMCD
Tĩnh mạch gan phải là tĩnh mạch lớn nhất trong hệ TMG, bắt nguồn từ
bờ trước gan gần góc phải, nằm trong rãnh bên phải và đổ vào TMCD ở cực
trên của PT I, thấp hơn chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào của TMGG và
TMGT, nó gom máu của PT trước và sau của gan phải.
+Tĩnh mạch gan giữa nằm trong mặt phẳng khe giữa, thu máu của PT
trước gan phải và PT IVb.
+TMG trái nằm trong mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên và
PT IVa

+TMGG và TMGT thường đổ vào TMCD qua một thân chung ngắn
chừng 0,5cm (90-95%)
+Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD
Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt nhất sau tiêm 60
đến 90 giây.

a

b
Hình 1.5. Hệ tĩnh mạch gan
a- Mặt cắt ngang qua tmc trên mặt phẳng ngang
b- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống tmg gan.


7

3. Giải phẫu đường mật :

Hình 1.6. Hình ảnh CLVT đường mật trong và ngoài gan
Trong gan đường mật đi kèm phía trước tĩnh mạch cửa.
+ Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gan
trái từ hợp lưu chạy sang trái và chếch nhẹ lên trên để cho một nhánh vào
HPT II, sau đó gập xuống dưới để cho nhánh vào HPT III, chỗ gập này tạo
nên một khuỷu điện quang vì đây là mốc để xác định nhánh cho HPT II và III
trên các phim chụp đường mật. Trước khi phân nhánh vào HPT III, tại đây
đường mật cũng có một chỗ gập được gọi là khuỷu phẫu thuật vì đây là chỗ
nối mật ruột trong trường hợp tắc mật vùng rốn gan.
+ Ống gan phải đi vào gan một đoạn ngắn thì tách ra ngay nhánh cho PT
trước để cho một nhánh đi lên trên vào HPT VIII và nhánh đi xuống dưới vào
HPT V. Nhánh tận của OGP đi vào PT sau và chia các nhánh cho HPT VII và

HPT VI.
+Ống gan phải và trái đi ra khỏi gan chừng 1cm thì hợp lại tại rốn gan
để tạo nên đường mật ngoài gan hay còn gọi là đường mật chính chạy phía
trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng ở DII. Đoạn đường mật
ngoài gan trước chỗ đổ của ống túi mật gọi là ống gan chung, đoạn còn lại gọi
là ống mật chủ.
+Túi mật nằm ở mặt dưới gan, trong hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân


8

và phễu túi mật. Ống túi mật đổ vào bờ phải của đường mật ngoài gan.
Trên các lát cắt CT, đường mật nằm ngay phía trước tĩnh mạch cửa, chỉ
có thể quan sát thấy đường mật khi sử dụng thuốc cản quang được thải trừ
theo đường mật.
1.1.3. Sự phân chia gan:
- Có nhiều cách để phân chia gan, tuy nhiên phân chia gan theo
Couinaud (1957) là cách phân chia được sử dụng nhiều nhất: Cách phân chia
này cũng được Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (‘International Society
of Paediatric Oncology’ được viết tắt là SIOPEL) sử dụng để đánh
giá PRETEXT trong u nguyên bào gan.

Hình 1.7. Phân chia phân thùy gan theo Couinaud-1957
- Trên hình ảnh CLVT việc phân chia gan theo đơn vị chức năng dựa
vào các mốc giải phẫu giúp xác định khe chính và khe phụ của gan. Khe giữa
gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG giữa và TMCD. Khe bên
phải gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG phải và TMCD. Khe
bên trái được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMGT trái và TMCD. Khe
rốn được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa rãnh dây chằng liềm (hay khuyết

9

dây chằng tròn) và TMCD. Khe phụ giữa gan P và T được tượng trưng bằng
các mặt phẳng ngang đi ngang qua ngành P và T tĩnh mạch cửa .
Dựa vào các mặt phẳng kể trên và đường giao nhau của mặt phẳng đại diện
cho các khe với mặt phẳng ngang nhận được từ CLVT mà người ta có thể xác
định các đơn vị chức năng của gan từ đó giúp định khu thương tổn trong gan
Vùng bên phải
Gan phải
Vùng cạnh bên phải
Vùng cạnh bên trái
Gan trái
Vùng bên trái
Thùy đuôi

Phân thùy VII
Phân thùy VI
Phân thùy VIII
Phân thùy V
Phân thùy IV
Phân thùy III
Phân thùy II
Phân thùy I

Hình 1.8. Bên trái: ảnh cắt ngang qua phía trên nhánh trái TMC, Bên
phải: ảnh cắt ngang qua nhánh trái TMC: ở lát cắt này chia gan trái thành
HPT II và IVa ở trên và HPT III và IVb ở dưới

10

Tĩnh mạch cửa nhánh trái cao hơn tĩnh mạch cửa nhánh phải.

Hình 1.9. Hình ảnh cắt ngang qua nhánh phảiTMC (bên phải), ở lát cắt
này chia gan phải thành phân thùy trên (HPT VII và HPT VIII) và phân
thùy dưới (HPT V và HPT VIb) và hình ảnh cắt ngang qua ngang mức
tĩnh mạch lách (bên trái) cho thấy các HPT dưới

Hình 1.10. Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp CLVT sau
tiêm thuốc cản quang


11

Tóm lại, CLVT là một trong những phương tiện không thể thiếu được để
khảo sát gan, CLVT không những tỏ ra hữu ích trong mục đích chẩn đoán các
bệnh lý gan mật mà còn tỏ ra hữu ích trong nghiên cứu giải phẫu học gan, tất
cả nhờ vào khả năng phản ánh một cách trung thực các cấu trúc giải phẫu
trong gan một cách chi tiết .
1.2. U nguyên bào gan:
1.2.1. Dịch tễ:
- U nguyên bào gan là u hay gặp nhất trong số các u gan ác tính ở trẻ
em, bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 50- 79% ở trẻ dưới 15 tuổi , ,
- Tuổi: dưới 3-5 tuổi
- Nữ/ nam=1,6-3,3 (Mỹ và Châu Âu), 1,2 (SEER)
- Tại Đài Loan: Nam/ nữ= 2,9
- Nguyên nhân:
Các biến đổi nhiễm sắc thể mắc phải thường gặp là ba nhiễm sắc thể số
2 và số 8, 20 hay sự sắp xếp lại nhiễm sắc thể số 1 cũng là yếu tố quan trọng

tạo nên u nguyên bào gan
Tần số mắc bệnh cao ở một số bệnh như hội chứng BeckwithWeidemann (BWS), bệnh phì đại nửa người và bệnh đa polyp tuyến có tính
chất gia đình (familial adenomatosis polypi viết tắt là FAP).
Gần đây một nghiên cứu tại Nhật Bản có kết quả cho thấy tần suất xuất
hiện bệnh tăng cao ở nhóm trẻ có cân nặng lúc đẻ thấp: ở trẻ có cân nặng lúc
đẻ <1000 gram có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 15,6 lần so với trẻ sinh ra cân
nặng 2.500 gram hoặc hơn. Đây cũng là ghi nhận của hiệp hội ung thư trẻ em
(được viết tắt là CCG)
1.2.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng:
1.2.2.1 Triệu chứng lâm sàng:
- Hầu hết các bệnh nhân đều có dấu hiệu bụng to.
- Một số các triệu chứng ít gặp: Sốt, kém ăn, đau bụng, sụt cân
- Một số khác có triệu chứng dạy thì sớm.


12

- Di căn gặp ở 10-20% số bệnh nhân, hay gặp nhất là di căn phổi tại thời
điểm phát hiện bệnh và bệnh tái phát. Hiếp gặp hơn là di căn não, xương
thường gặp tại thời điểm khi bệnh tái phát.
- Không giống như ung thư tế bào gan, u nguyên bào gan không liên
quan với tình trạng xơ gan.
1.2.2.2 Các xét nghiệm cận lâm sàng:
- Định lượng AFP (Serum alpha-fetoprotein) trong máu: Là một xét
nghiệm quan trọng trong chẩn đoán u nguyên bào gan. Hầu hết các trường hợp
đều tăng cao (80-90%). Bình thường ở trẻ em: 2,29-8,47ng/ml . Khi AFP trên
25 ng/ml là mức lưu ý chẩn đoán ở trẻ em , , . Giá trị AFP bình thường ở trẻ
nhũ nhi: sơ sinh 48.406-34.718ng/ml; 2 tuần 33.113-32.503ng/ml; 2 tuần-1
tháng 9.452-12.610; 2 tháng 323-278 ng/ml; 4 tháng 74-56ng/ml; 6 tháng 12,59,8ng/ml; 8 tháng và trên 8 tháng 8,5-5,5 ng/ml.
- Thiếu máu, tăng tiểu cầu có thể gặp.

- Men gan tăng ở mức trung bình gặp ở khoảng 15-30% các trường hợp
1.2.3. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh:
Mục đích chính là để xác định u cũng như sự lan rộng về giải phẫu của
u, liên quan với các thùy , phân thùy gan giúp cho việc đặt kế hoạch cho phẫu
thuật cũng như theo dõi định kỳ sự đáp ứng của u đối với điều trị hóa chất
1.2.3.1 Đặc điểm chung của u nguyên bào gan:
- Khối lớn, giới hạn rõ và không đồng nhất ở trẻ nhỏ
- Vị trí: >60% khối nằm ở thùy phải
- Kích thước 10-12cm
- Hình ảnh đại thể:
• Khối thường có giới hạn rõ
• Có thể có dạng thùy múi
• Thường gây đè đẩy hơn là thâm nhiễm các cấu trúc lân cận như dây
chằng liềm


13
• Thường có dạng một khối, có thể có nhiều khối, hiếm khi ở dạng thâm
nhiễm
• Có thể có cấu trúc không đồng nhất do hoại tử chảy máu
• Đối với những khối u lớn khó có thể xác định được nguồn gốc của u
từ tạng nào trong ổ bụng
• Khoảng 50% có vôi hóa.
1.2.3.2. CT- Scaner:
- Trước tiêm thuốc: có giới hạn rõ, tỷ trọng không đồng nhất, chủ yếu
giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh. 50% có vôi hóa. Thường có
kích thước lớn 10-12cm.
- Sau tiêm thuốc: Khối có giới hạn rõ, không đồng nhất, có thể có thùy
múi. Ngấm thuốc không điển hình và kém so với nhu mô gan xung
quanh.Một số trường hợp ghi nhận có ngấm thuốc ngoại vi mỏng. Thể kết

hợp trung mô hay gặp có vôi hóa dạng thô

a

b

Hình 1.11 a-Hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang cho thấy khối lớn thuộc
gan phải, ngấm thuốc kém so với nhu mô gan xung quanh ; b- Phim chụp
sau tiêm thuốc cản quang thì động mạch cho thấy u ngấm thuốc mạnh
không đồng nhất, bên trong có vôi hóa
• Ưu điểm: thời gian thăm khám nhanh, giúp đánh giá về u cũng như đánh
giá toàn diện về liên quan giữa khối và các cấu trúc quanh khối u, phân chia


14

giai đoạn theo PRETEX, có độ nhạy cao trong việc phát hiện vôi hóa trong
khối và ưu thế trong việc xác định di căn phổi.
• Nhược điểm là bệnh nhân bị nhiễm tia xạ, đặc biệt ở bệnh nhi.
Hình ảnh u nguyên bào gan di căn phổi :

Hình 1.12. Hình ảnh di căn phổi hai bên
1.2.3.3. Cộng hưởng từ:
- T1W giảm tín hiệu, có thể tăng tín hiệu do chảy máu trong khối.
- T2W tăng tín hiệu, tuy nhiên mức độ có thay đổi tùy thuộc vào tình
trạng chảy máu hay hoại tử trong khối. Có thể thấy những dải xơ
- T1W tiêm thuốc: ngấm thuốc không đồng nhất.
• Ưu điểm: Bệnh nhân không bị nhiếm tia xạ so với chụp tia X. Ưu thế
hơn chụp CT- Scaner trong việc đánh giá liên quan khối và các cấu trúc lân
cận cũng như phát hiện các huyết khối mạch máu.

• Nhược điểm: Thời gian thăm khám lâu, chất lượng hình ảnh phụ thuộc
vào độ hiện đại của máy, không phải trung tâm y khoa nào cũng có máy. Giá
thành thăm khám đắt, kém hơn CT- scaner trong việc xác định di căn phổi và
đánh giá vôi hóa trong khối.


15

a.

b.

c.

Hình 1.13. Hình ảnh u nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ trai 5 ngày tuổi:
a-Hình ảnh T2W cho thấy khối có cấu trúc không đồng nhất, có viền giảm
tín hiệu, bên trong có các ổ dịch và các đốm giảm tín hiệu; b- T1W cho
thấy khối không đồng nhất, chủ yếu giảm tín hiệu so với nhu mô gan lành;
c- T1W+ cho thấy vỏ và vách ngấm thuốc sau tiêm

Hình 1.14. Hình ảnh CHT u nguyên bào gan ở trẻ 8 tháng tuổi, trước và
sau điều trị hóa chất


16

1.2.3.4 Siêu âm:
- Siêu âm đen trắng: Khối đặc, có giới hạn rõ với nhu mô gan xung
quanh. Có thể có hình ảnh lan hoa bánh xe do các dải xơ tạo thành, cấu trúc
âm không đồng nhất do hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong khối, nang dịch tạo

ra do ổ hoại tử hay tiêu khối máu tụ
- Siêu âm Doppler hình ảnh điển hình có dạng khối u giàu mạch.
- Siêu âm Doppler còn giúp cho việc đánh giá tình trạng mạch máu ở
trạng thái động, giúp phát hiện dấu hiệu chèn ép hay huyết khối, thâm nhiễm
TMC, TMG, TMCD
- Siêu âm có thể được coi là cái nhìn thứ hai sau chụp CLVT, xác định
thêm các tổn thương có hình ảnh không rõ ràng trên chụp CLVT.
Siêu âm là phương pháp được chỉ định đầu tiên giúp phát hiện các tổn
thương thực thể của gan.
• Ưu điểm: Giá thành thấp, an toàn, không nhiễm tia X, có thể đánh giá
được cấu trúc của khối u cũng như liên quan của khối với các thành phần lân
cận, có thể thăm khám mạch máu liên tục.
• Nhược điểm: Kém hơn trong việc đánh giá toàn bộ khối và liên quan
so với CT hay cộng hưởng từ, đặc biệt là những khối u lớn.

Hình 1.15. Hình ảnh siêu âm lát cắt
ngang u nguyên bào gan cho thấy khối
tăng âm, bờ thùy múi, có vách (đầu mũi
tên), mũi tên chỉ tĩnh mạch cửa.

Hình 1.16. Hình ảnh siêu âm u
nguyên bào gan


17

1.2.3.5 Chụp X- quang ổ bụng không chuẩn bị:
- Đưa lại ít thông tín về hình ảnh.
- Hình ảnh điển hình có dạng khối đậm độ mô mềm nằm vị trí góc ¼
trên phải ổ bụng, đẩy các quai ruột xuống dưới và sang trái.

- 10% nhìn thấy vôi trong khối
1.2.3.6 Chụp mạch máu:
- Phương pháp này không thường xuyên được chỉ định để chẩn đoán
bệnh, tuy nhiên có thể được chỉ định trước phẫu thuật để đánh giá mạch máu
nuôi u và nút mạch nếu cần nhằm làm giảm nguy cơ chảy máu khi mổ.
- Hình ảnh:
U có dạng giàu mạch, thường không có thông động – tĩnh mạch
Dấu hiệu đè đẩy các cấu trúc mạch máu lân cận
Có thể thấy dấu hiệu huyết khối TMCD
1.3.3.7: Chụp nhấp nháy phóng xạ Sintigraphy:
- Giá trị thấp trong chẩn đoán. Tuy nhiên rất có giá trị trong phát hiện
các di căn vào xương.
- Hình ảnh xạ hình xương: Có thể có hình ảnh tăng hấp thụ
1.2.4. Giải phẫu bệnh u nguyên bào gan:
1.2.4.1. Hình ảnh đại thể: khối mô mềm, có nhiều dải xơ bên trong (cho hình
ảnh lan hoa bánh xe.) Có thể có ổ hoại tử, chảy máu


18

Hình 1.17. Hình ảnh cắt qua u nguyên
bào gan ở bệnh nhi 17 tháng tuổi: khối
có bờ thùy múi, cấu trúc không đồng
nhất gồm các nốt có màu từ trắng vàng
đến xanh, ngăn cách nhau bởi các dải
xơ màu trắng, bên trong rải rác có ổ

Hình 1.18. U nguyên bào gan thể
hỗn hợp ở trẻ gái 28 tháng tuổi:
Hình ảnh đại thể tổn thương có

dạng nhiều khối, bờ thùy múi chủ
yếu các nốt có màu hồng vàng,

chảy máu, hoại tử.

xanh, đỏ nâu.

1.2.4.2. Hình ảnh mô bệnh học:
Loại u tế bào biểu mô: Gồm các loại bào thai, loại phôi thai, loại bè lớn
và loại tế bào nhỏ không biệt hóa.
Loại bao gồm cả tế bào biểu mô và tế bào trung mô: gồm có hai loại:
loại có đặc điểm của u quái và loại không có đặc điểm của u quái.
Loại u nguyên bào gan không điển hình khác.


19

Hình 1.19. Hình ảnh u nguyên bào

Hình 1.20. Hình ảnh u nguyên bào

thai typ bào thai và phôi thai

thai có hình ảnh phôi thai và ổ tổ chức

xương khu trú (màu hồng)
1.2.5. Chẩn đoán phân biệt và chẩn đoán xác định u nguyên bào gan:
1.2.5.1. Chẩn đoán phân biệt:
Nhóm tuổi
Trẻ nhỏ

Trẻ lớn

Ác tính
U tế bào que (rhabdoid tumour)

U máu

U tế bào mầm ác tính

u trung mô

Ung thư tế bào gan

U quái
U tuyến

Ung thư mô liên kết
Di căn u nguyên bào thần kinh

Lành tính

Loạn sản thể nốt khu trú

a. U máu nội mô trẻ nhỏ: thường gặp nhất trong số các u gan lành tính trẻ em
- Tuổi: thường trẻ nhỏ
- Kết hợp với các triệu chứng của suy tim hay rối loạn đông máu
- Cấu trúc khối chủ yếu là mạch máu
- AFP không tăng cao
- Hình ảnh CLVT: Khối ngấm thuốc dạng chấm, nốt từ ngoại vi vào trung tâm

20

Hình 1.21. Hình ảnh u máu: a- thể khối; b- thể nhiều khối; c- thể lan tỏa
b. Di căn do U nguyên bào thần kinh:
- Thường có dạng tổn thương nhiều khối trong gan hay là dạng lan tỏa
không đồng nhất nhu mô gan
- Thường phát hiện được khối u nguyên phát, vị trí hay gặp ở tuyến
thượng thận.
c. U trung mô: U gan lành tính hay gặp, đứng thứ 2 sau u máu
- Tuổi: thường < 2 tuổi, 95% < 5 tuổi
- Có dạng khối giới hạn rõ, bờ thùy múi, cấu trúc là các nang dịch, kích
thước lớn ~15cm.


21

Hình 1.22. Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung mô của trẻ nữ 16 tháng
tuổi
d. Ung thư tế bào gan:
- Thường gặp ở trẻ trên 5 tuổi
- Hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi.
- Về hình ảnh không phân biệt được giữa u nguyên bào gan và ung thư
tế bào gan.

Hình 1.23. Hình ảnh ung thư tế bào gan ở trẻ nam 5 tuổi. Hình ảnh CLVT
sau tiêm thuốc cản quang cho thấy tổn thương lan tỏa cả gan phải và trái,
ngấm thuốc kém sau tiêm, huyết khối nhánh trái TMC

22

e. Loạn sản thể nốt khu trú:
- Tuổi: có thể gặp ở mọi lứa tuổi tuy nhiên ở trẻ em thường gặp 2-5 tuổi
- Đặc điểm hình ảnh: bờ đều hoặc không đều dạng thùy múi, có dải xơ
trung tâm tạo hình ảnh lan hoa bánh xe, trung tâm có động mạch. Trên siêu
âm khối tăng âm nhẹ và đồng nhất. Trên CLVT khối ngấm thuốc mạnh thì
động mạch, giữ thuốc thì tĩnh mạch, dải xơ trung tâm ngấm thuốc muộn.

Hìn 1.24. Hình ảnh CLVT loạn sản thể nốt khu trú ở trẻ nữ 6 tuổi: khối
ngấm thuốc mạnh hơn nhu mô gan xung quanh. Tổ chức xơ vùng trung
tâm chưa ngấm thuốc
f. Ung thư mô liên kết không biệt hóa thể bào thai: Undifferenciated
(embryonal) Sarcoma:
- Tuổi: 6-10 tuổi. Tuy nhiên có thể gặp ở trẻ nhỏ hơn hoặc ở người lớn.
- AFP không cao
- Vị trí: thường ở gan phải, khối lớn (10-29cm, trung bình 14mm)
- Đặc điểm hình ảnh: cấu trúc hỗn hợp bao gồm thành phần đặc, nang và
dịch nhày, thường không có vôi hóa. Siêu âm có dạng khối đặc đồng hoặc
giảm âm so với nhu mô gan lành, bên trong có các ổ hoại tử hay chảy máu.
Hình ảnh điển hình trên CLVT có dạng cấu tạo chủ yếu bởi thành phần nang
dịch (chiếm 80% thể tích khối), hình giả vỏ ngấm thuốc sau tiêm. Có thể có
chảy máu.


23

a.

b.

Hìn 1.25. a- hình ảnh siêu âm lát cắt ngang cho thấy khối có cấu trúc đặc
không đồng nhất; b- Hình ảnh CLVT cho thấy thành phần khối chủ yếu là
nang dịch
g. Ung thư mô liên kết thể bào thai: (Embryonal Rhabdomyocarcinoma)
- Tuổi: <5 tuổi
- Triệu chứng: bụng chướng, sốt, nôn
- Xét nghiêm: Bilirubin tăng, AFP không tăng
- Đặc điểm hình ảnh: Bệnh thường liên quan đến đường mật ngoài gan,
tuy nhiên cũng có thể xuất phát từ đường mật trong gan hay thâm nhiễm vào
đường mật trong gan và nhu mô gan lân cận. Tổn thương gây giãn đường mật.
Hình ảnh CLVT có dạng khối đồng nhất hoặc không đồng nhất, giảm hoặc
tăng tỷ trọng, có thể có tỷ trọng dạng dịch là chủ yếu. Đặc điểm ngấm thuốc
thay đổi, từ ngấm thuốc mạnh đến không ngấm thuốc.

Hình 1.26. Hình ảnh CLVT lát cắt ngang cho thấy khối giảm tỷ trọng vị trí
ống mật chủ


24

h. Ung thư tế bào xơ dẹt:
- Tuổi: 85% <35 tuổi, tuy nhiên có thể gặp ở trẻ lớn (10 tuổi).
- Triệu chứng: đau bụng, khối ổ bụng
- AFP không cao
- Đặc điểm hình ảnh: Khối lớn, tròn, không có vỏ. CLVT có dạng khối
ranh giới rõ, bờ thùy múi, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành, hay gặp dải
xơ trung tâm- có vôi hóa hoặc không. Ngấm thuốc mạnh thì động mạch, thì
tĩnh mạch thay đổi.

a

b

c.

Hình 1.27.a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc cho thấy khối giảm tỷ trọng
so với nhu mô gan lành; b- Sau tiêm thuốc thì động mạch khối ngấm thuốc
mạnh hơn nhu mô gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thuốc ; cthì muộn vẫn còn ngấm thuốc viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm
thuốc vùng ngoại vi


25

1.2.5.2 Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng có gan to
- Siêu âm, chụp CLVT và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác
(nếu có) xác định có khối u đặc ở gan
- AFP tăng cao trên 25ng/ml, hoặc không tăng
- Có kết quả giải phẫu bệnh là u nguyên bào gan.
1.2.6. Phân chia giai đoạn u nguyên bào gan:
Mặc dù có một số hệ thống phân chia giai đoạn u nguyên bào gan, tuy
nhiên hiện nay chỉ có hai loại được sử dụng rộng rãi: Hiệp hội ung thư gan
trẻ em (được viết tắt là SIOPEL-1990) phân loại theo sự lan rộng của khối u
trước điều trị, viết tắt là PRETEXT; và hiệp hội ung thư trẻ em sử dụng bảng
phân loại COG dựa theo kết quả sau mổ cắt u kết hợp giải phẫu bệnh. Cả hai
hệ thống phân loại đều giúp tiên lượng khả năng phục hồi bệnh, tuy nhiên
bảng phân loại theo hiệp hội ung thư quốc tế còn giúp tiên lượng phẫu thuật
cũng như đánh giá khả năng đáp ứng của u đối với hóa trị liệu trong quá trình

điều trị trước và sau phẫu thuật.
Hệ thống phân loại theo PRETEXT dựa trên hình ảnh phân chia tĩnh
mạch cửa trong gan, theo đó gan được chia thành 8 hạ phân thùy, các khối u
gan sẽ được xếp thành 4 nhóm, được đánh số từ I đến IV: