U BIỂU MÔ ĐIỆM ĐƯỜNG TIÊU HÓA GIST

A CASE REPORT

BN nữ 47 tuổi
VV: 16/8/2014
Lý do VV: đau âm ỉ + Mass HC Trái





Gastrointestinal Stromal Tumors
(GISTs)
Khoa ngoại Tổng hợp
BCV: Bs. Hoàng Đức Minh



TỔNG QUAN

 Trước đây, nó được phân loại như những khối u: leiomyoma,

leiomyoblastoma, leiomyosarcoma or

schwannomas.

 Thuật ngữ “stromal tumors” được mô tả đầu tiên bởi Mazur and Clark in 1983.
 1998, Hirota - hóa mô miễn dịch → u phát xuất từ tế bào gian kẻ (interstitial cells of Cajal -

“pacemaker cells of the gut”), phần lớn các khối u có chứa đột biến của KIT proto-oncogene (80%)
dẫn đến sự kích hoạt sau đó của thụ thể KIT tyrosine kinase, đột biến gen PDGFRA (platelet-derived
growth factor receptor alpha) ít hơn.

TỔNG QUAN


TỔNG QUAN

 Hiếm gặp, là khối u trung mô phổ biến nhất của đường tiêu hóa (80%).
 Chiếm khoảng 5% của tất cả các sarcomas.
 0,1%-3% các khối u ác tính đường tiêu hóa.
 Không phải tất cả các GIST đều là ung thư mà có tỷ lệ lành tính.
 Chất ức chế thụ thể tyrosine kinase (Imatinib – Glivec).


DỊCH TỂ

 Mật độ: 6,6-14,5/1 triệu người.
 Tuổi: trung bình 60.
 Nam/nữ = 54/46.
 Di truyền: ít (Type I neurofibromatosis, Carney triad

(GIST, u cận hạch và sụn phổi)).


VỊ TRÍ

Trên 30% biểu hiện độ ác tính cao: di căn (gan, phúc mạc) và thâm nhiễm. Di căn hạch hiếm gặp.


LÂM SÀNG





Hầu hết không có triệu chứng với các u nhỏ.
Phát hiện ngẫu nhiên khi thăm khám hoặc khi phẫu thuật bệnh khác.
Triệu chứng liên quan đến vị trí và kích thước khối u:

–
–
–
–
–

Đau bụng mơ hồ, không rõ ràng (50-70%).
Đầy bụng, khó tiêu.
Xuất huyết tiêu hóa (34-40%).
Biếng ăn, sụt cân, nôn mữa, thiếu máu.
Sờ thấy u (hiếm nhưng tiên lượng xấu).


CẬN LÂM SÀNG
 Chụp bụng không chuẩn bị. Không đặc hiệu nhưng có thể thấy các biến chứng của u: tắc ruột hoặc
thủng.

 Chụp đối quang: Có thể phát hiện được u.
 Siêu âm ổ bụng.
 CT scanner ổ bụng và chậu hông.
 Chụp cộng hưởng từ.

 PETscan
 Nội soi.
 Siêu âm nội soi.
 Chụp mạch.


CẬN LÂM SÀNG


Vai trò của Biopsy

 FNA (chọc hút bằng kim nhỏ) nhằm: XN TB học, hóa mô miễn dịch, XN PCR.
 FNA - không được khuyến cáo trong chẩn đoán (vỡ, gieo rắc TB).
 Di căn hay khối u không thể cắt bỏ được, mục đích điều trị hỗ trợ trước khi cắt u?
 Nên FNA mở hay nội soi, không nên qua da.



ĐIỀU TRỊ

 Đối với những khối u có thể cắt bỏ hoàn toàn:
 Tỷ lệ sống sau 5 năm: 50% - 65%.
 Tỷ lệ tái phát trung bình 7-20 tháng sau phẫu thuật (có thể lên đến 20 năm).
 Nếu khối u không thể cắt bỏ hoàn toàn hoặc di căn:
 Thời gian sống trung bình < 1 năm.
 Tỷ lệ sống trong 5 năm < 35%.


VAI TRÒ PHẪU THUẬT TRONG ĐIỀU TRỊ GISTs

 Điều trị đầu tay đối với GISTs định khu có thể cắt bỏ được là PT với mục tiêu là cắt bỏ hoàn toàn khối u
với bờ an toàn và không làm vỡ khối u.

 Do nguy cơ ác tính cao nên PT đóng vai trò rất quan trọng trong điều trị GISTs nhất là > 2cm.
 < 2cm????
 Nạo vét hạch?
 Theo dõi?
 PT trong những TH di căn sau sử dụng Imatinib: 4-12 tháng sau sử dụng IM (đáp ứng) và nên sử dụng
tiếp sau PT.


VAI TRÒ THUỐC TRONG ĐIỀU TRỊ GISTs
Imatinib (Glivec)

Imatinib Mesylate:

c KIT

Cơ chế tác dụng

Imatinib
mesylate

P
ATP
P

P

SIGNALING

P