Dịch tễ, căn nguyên, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng bệnh não úng thuỷ ở trẻ em

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Não úng thủy là một căn bệnh gây không ít sự chú ý và thách thức các
thấy thuốc trong suốt chiều dài lịch sử Y học thế giới. Não úng thuỷ (Tràn dịch
não) là một Bệnh thường gặp trong bệnh lý hệ thần kinh trung ương. Có hai
dạng của Não úng thuỷ là bẩm sinh và mắc phải. Tần số mắc Não úng thủy bẩm
sinh ở Châu Âu trung bình khoảng 0,5-0,8 /1000 lần sinh [10],[13]. Hiện nay có
xu hướng ngày càng tăng có tần số mắc cao hơn cả hội chứng Down. Tần số
Não úng thuỷ mắc phải có xu hướng ngày càng giảm do khả năng dự phòng
nhiễm khuẩn và xuất huyết não ở trẻ em ngày càng được quan tâm. Ở Hoa Kỳ
tỷ lệ mắc Não úng thủy bẩm sinh là 3/1000 trẻ đẻ sống hiện có xấp xỉ
700.000 trẻ em và người lớn chung sống với bệnh này với chi phí hàng năm
cho điều trị khoảng 1 tỷ USD [33]. Hiện nay trẻ mắc Não úng thuỷ hầu hết được
điều trị bằng phẫu thuật đặt ống dẫn lưu từ não thất xuống ổ bụng hoặc sử dụng
kỹ thuật thông sàn não thất III. Nhờ có các phương pháp điều trị này đã giảm tỷ
lệ chết từ 54% xuống còn 5%, cải thiện đáng kể sự chậm phát triển trí tuệ do
bệnh gây ra từ 62% xuống dưới 30% [8]. Theo Nguyễn Quang Bài tần suất mắc
bệnh ở trẻ em Việt Nam tương đương với các nước khác trên thế giới. trẻ trai và
gái mắc bệnh như nhau [1]. Theo thống kê tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong
2 năm từ 2005 – 2007 tỷ lệ mắc các dị tật não là 1,5‰ trẻ nhập viện trong đó dị
tật Não úng thuỷ chiếm 21,9%, đây là dị tật có tỷ lệ mắc cao trong các dị tật não
[2]. Việt Nam chưa có nhiều tài liệu nghiên cứu về Não úng thuỷ ở trẻ em để
giúp một phần nào cho các nhà Tâm-thần kinh, Bác sỹ phẫu thuật thần kinh, có
thêm một tài liệu tham khảo hữu ích về bệnh lý này chúng tôi tiến hành thực
hiện chuyên đề “Dịch tễ, căn nguyên, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng bệnh
não úng thuỷ ở trẻ em” nhằm hướng tới mục tiêu sau:
- Tìm hiểu dịch tễ, căn nguyên, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng bệnh
não úng thuỷ ở trẻ em.

2

Phần I
LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU BỆNH NÃO ÚNG THỦY
Cho đến cuối thế kỷ XIX, điều trị cho não úng thủy còn mang tính quan
sát nhiều hơn can thiệp. Hippocrates [23] (thế kỷ thứ V trước Công nguyên),
cha đẻ của Y học, được cho là người đầu tiên mô tả và đưa ra phương pháp
điều trị não úng thủy [5], [23]. Ông được cho là người đầu tiên đã thực hiện
lỗ thủng não thất bên để đưa dịch não tủy ra ngoài, có thể ông chỉ thoát
dịch não tủy ra khoang dưới màng cứng hoặc dưới màng nhện. Mô tả chi
tiết lâm sàng bệnh này có thể được tìm thấy trong các tác phẩm của Galen
(130-200 sau Công nguyên) [23] ông đã mô tả về độ mỏng của não và hộp
sọ có liên quan với tình trạng bệnh này là do sự tích tụ dịch não tủy hơn là
sự giãn rộng của não thất. Điều này đã dẫn đến nhiều sai lầm trong chẩn
đoán và điều trị bệnh trong một thời gian dài.
Thời Trung Cổ, Ả Rập bác sĩ Abul-Qasim al-Zahrawi (được biết đến
trong y văn Abulcasis) đã viết ba mươi tài liệu về y học. Trong đó ông đề cập
đến nhiều khía cạnh của phẫu thuật thần kinh, bao gồm cả vấn đề chẩn đoán
và điều trị não úng thủy [4].
Vesalius (1514-1564) [23] tại trường Đại học Padua (Italia) làm rõ
thêm nhiều đặc điểm giải phẫu và bệnh lý của bệnh não úng thủy.
Trong năm 1761 Morgagni [15], [23] nêu ra những nguyên nhân của
bệnh tràn dịch não có thể xảy ra mà không kèm theo sự tăng kích thước vòng
đầu. Tuy nhiên, ông cũng không biết nguồn gốc của các chất lỏng dư thừa
trong quá trình bệnh. Ông là một trong những nhà nghiên cứu thấy được mối
liên quan giữa não úng thủy với thoát vị màng não-tủy. [5],[23]


3

Năm 1774 Cotugno đã chứng minh rằng khoang não thất được lấp đầy
bởi chất lỏng. Monro thời gian này cũng đã minh họa sự hiện diện của các lỗ
thông trong hệ thống não thất [5], [23].
Giữa thế kỷ 18, Robert Whytt [23] lần đầu tiên mô tả tràn dịch não do
lao màng não. Ông cũng cảnh báo về tỷ lệ mắc và tử vong liên quan đến hệ
thống não thất [11], [19], [23].
Năm 1808, West và Cheyne (1848) [23], phân biệt giữa các hình thức
cấp tính và mạn tính của Não úng thủy, cũng như xác nhận cả hai nhóm
nguyên nhân mắc phải và bẩm sinh của bệnh [23].
Thời kỳ này hiểu biết về sinh lý bệnh của bệnh Não úng thủy còn hạn
chế nên những cố gắng điều trị thường dẫn đến thất bại. Phương pháp điều
trị cổ điển bao gồm nhiều loại thuốc và các chất xổ như đại hoàng, jalop,
calomel, và dầu, cũng như các thuốc lợi tiểu khác nhau, tiêm iốt vào não
thất, biện pháp gói đầu, làm giảm lưu lượng máu lên đầu như việc sử dụng
thắt động mạch cảnh cũng đã được báo cáo. Tất cả các phương pháp chữa
trị rất kém hiệu quả và đầy biến chứng [19], [23].
Đến thế kỷ XIX, sự hiểu biết về giải phẫu và sinh lý của hệ thống não
thất và dịch não tủy được cải thiện đáng kể. Năm 1825 Magendie, ở một số tài
liệu được ghi lại đã minh họa các lỗ tiểu não trung gian và mô tả sự lưu thông
của dịch não tủy trong não. Trong năm 1859, khẳng định sự hiện diện của lỗ
giữa Magendie và hai lỗ bên Luschka. Một mốc quan trọng mô tả lưu thông
của dịch não tủy là tập bản đồ giải phẫu cổ điển của Retzius, trong đó mô tả
chi tiết các màng não, các khoang dưới nhện, bể chứa và các não thất, các
lông nhung màng nhện, mô tả gần như toàn bộ lưu thông dịch não tủy từ sản
xuất đến sự hấp thụ [23].
Song song với những tiến bộ trong khoa học hiểu biết cơ bản của
Não úng thủy, các phương pháp điều trị mới được bắt đầu. Kiến thức mới


4

này cung cấp động lực cho các phương pháp điều trị hợp lý và hiệu quả
hơn. Năm 1891, Quincke lần đầu tiên chọc dò ống sống để điều trị Não úng
thủy, cùng năm đó Keen công bố kỹ thuật phẫu thuật mở thông não thất bên với
những mô tả thoát dịch não thất liên tục [15], [19], [23]. Johann Von Mikulic
(1850-1905) lần đầu tiên thực hiện việc thoát dịch não tủy tạm thời từ não thất
bên với các khoang dưới màng cứng và dưới màng nhện với việc sử dụng các
ống vàng và chỉ sợi ruột mèo (cat-gut) [9], [15], [23].
Năm 1908 Anton và Von Bramann giới thiệu "Phương pháp Balkenstich" mở
đường thoát dịch não tủy qua thể trai vào khoang dưới màng cứng. Kỹ thuật này
không được sử dụng vì tỷ lệ tử vong do phẫu thuật cao và giá trị thấp [15], [23].
Năm 1908 Payr, giới thiệu hệ thống thoát nước vào hệ thống mạch máu
bằng cách sử dụng phẫu thuật ghép tĩnh mạch từ não thất trực tiếp vào xoang
dọc và tĩnh mạch cổ. Trong năm đó, Kausch sử dụng một ống dẫn cao su để
thoát dịch từ não thất bên vào khoang phúc mạc [5], [23], [26]. Phương pháp
này đã không nhận được nhiều sự ủng hộ. Mặc dù kỹ thuật còn nhiều tranh cãi
tuy nhiên vẫn được thực hiện phổ biến ở trẻ bị não úng thủy tại Hoa Kỳ [15],
[21].
Trong cuối những năm 1930 và đầu những năm 1940 Putnam và
Scarff đưa ra kỹ thuật đốt nội soi đám rối màng mạch. Tuy nhiên, trong
phần lớn các bệnh nhân triệu chứng lâm sàng hầu như không được cải thiện
với kết quả đáng thất vọng đó vào những năm 1950 đến nay kỹ thuật này
đã phần lớn bị bỏ quên [15], [23].
Các vị trí của dòng rẽ tắt trong nội sọ cũng được nghiên cứu. Phương
pháp mở thông não thất III được Dandy đề xuất [9], [15], [19], [20] thoát
dịch não thất vượt qua chỗ hẹp cống Sylvius, và kỹ thuật này sau đó được cải
tiến bởi Stookey và Scarff. [23], mặc dù tỷ lệ tử vong còn khá cao tỷ lệ bệnh


5

nhân sống sót sau phẫu thuật khoảng 70%. Hiện nay kỹ thuật này đã được sử
dụng tương đối rộng rãi trên thế giới.
Những nỗ lực để chuyển hướng dịch não tủy xuống các khoang xa của
cơ thể cũng được nghiên cứu và cải tiến, hai vị trí được quan tâm là: tâm nhĩ
phải và khoang phúc mạc trở thành địa điểm lựa chọn để đặt dòng rẽ tắt
[15], [23], [26]. Sự phát triển này đã mở ra kỷ nguyên của phẫu thuật não
úng thủy là sự ra đời của dòng rẽ tắt có van điều tiết áp lực dòng chảy và vật
liệu tổng hợp tương thích sinh học vào năm 1952.
Năm 1952 Nulsen và Spitz, làm việc cùng với John Holter [15], [23]
(cha của một đứa trẻ mắc Não úng thủy), báo cáo việc sử dụng thành công
dòng rẽ tắt điều chỉnh dòng chảy bởi một lò xo và van bi. Vào khoảng thời gian
này Pudenz và cộng sự [5], [25] sản xuất van một chiều bằng silicon. Sự phát
triển của hệ thống van kết hợp với các ứng dụng của vật liệu sinh học mới cho
phép sự thoát dịch não tủy an toàn và đáng tin cậy do sự thoát dịch não tủy
được kiểm soát.
Từ khi có sự trở lại của phẫu thuật trong bệnh Não úng thủy đã có những
bước tiến về phương pháp cũng như cải tiến van và ống thông dẫn lưu được
thực hiện. Hiện nay có hàng trăm loại van, ống thông gần và xa, thiết bị chống
xi-phông để ngăn chặn sự thoát dịch quá mức và gần đây hơn là van được lập
trình cho sự tinh chỉnh tốc độ chảy của dịch não tủy. Hiện nay, ít nhất 127 thiết
kế khác nhau, với các mô hình cũ và hiện đại mang số đến 190 loại van, nhưng
hầu hết trong số này chỉ là bắt chước [5].
Đồng thời với sự tiến bộ trong vật liệu dòng rẽ tắt và sự tiến bộ trong công
nghệ chẩn đoán hình ảnh đã cho phép các thầy thuốc điều trị Não úng thủy với tỷ
lệ thành công và an toàn hơn.
Trong những năm 1990, đã có một sự phục hưng của kỹ thuật mổ nội soi
thông sàn não thất III, được chấp nhận rộng rãi đây là phương pháp được lựa

6

chọn đầu tiên ở bệnh nhân là người lớn mắc phải hoặc khởi phát muộn, Não úng
thủy tắc nghẽn, trong các trường hợp khác sử dụng phương pháp này còn gây
tranh cãi [23]. Cần có một nghiên cứu ngẫu nhiên đánh giá dài hạn mới có thể
khẳng định ưu thế của từng phương pháp.
Với sự ra đời của siêu âm, chẩn đoán tràn dịch não trong tử cung đã dẫn
đến chỉ định phẫu thuật thai nhi trong tử cung. Lý do của sự can thiệp này là phẫu
thuật sớm có thể giảm thiểu các tiến triển xấu của bệnh. Các mô hình thử nghiệm
đầu tiên xuất hiện trong giữa những năm 1920. Trọng tâm hiện nay của phẫu thuật
trong tử cung chủ yếu điều trị những dị tật bẩm sinh đe dọa tính mạng. Hiện nay,
một số quốc gia cấm phẫu thuật thai nhi để điều trị Não úng thủy tuy nhiên vẫn có
những can thiệp với trẻ có thoát vị màng não-tủy [30].


7

Phần II
BỆNH NÃO ÚNG THỦY (TRÀN DỊCH NÃO)
2.1. Định nghĩa bệnh não úng thủy
Não úng thủy (Tràn dịch não) được định nghĩa là một tình trạng bệnh lý
thần kinh là kết quả của một sự gián đoạn mất cân bằng giữa sự hình thành,
dòng chảy, hoặc hấp thu dịch não tủy. Nói cách khác đó là tình trạng tích tụ
quá nhiều dịch não tủy trong não thất do rối loạn các quá trình sản sinh, lưu
thông và hấp thụ (rối loạn thủy động lực học của dịch não tủy) [3], [35].
Tràn dịch não có thể là một tình trạng cấp tính trong vài ngày hoặc vài
tuần, mãn tính xảy ra trong nhiều tháng hoặc nhiều năm. các hình thức khác
nhau của bệnh bao gồm thể tắc nghẽn, thể thông và tràn dịch não áp lực bình
thường. Trong một số trường hợp do teo não hoặc tổn thương mất mô não để
lại khoảng không gian trống. Khi đó được lấp đầy một cách thụ động bởi dịch

não tủy, đây không phải là sự rối loạn thủy động lực học do đó không nằm
trong bệnh cảnh của não úng thủy (một chẩn đoán nhầm lẫn cũ được mô tả là
Não úng thủy áp lực thấp).
Tiên lượng bệnh có liên quan đến nguyên nhân cụ thể của Não úng thủy
và phức tạp hơn bởi sự hiện diện của rối loạn thương tổn liên quan, tốc độ phát
triển não úng thủy, thời gian được chẩn đoán, hiệu quả của điều trị và theo dõi.
2.2. Cơ chế bệnh sinh
Dịch não tủy được hình thành chủ yếu trong hệ thống não thất 75-90%
lượng dịch được bài tiết từ đám rối mạch mạc. Đám rối này nằm trong hai não
thất bên, não thất III và não thất IV (nhưng chủ yếu là trong hai não thất bên
và não thất IV). Ở một đứa trẻ bình thường thì có khoảng 20,8 ml dịch não
tủy được sản xuất trong một phút như vậy trung bình hàng ngày khoảng
500ml dịch não tủy được sản xuất. Tổng lượng dịch não tủy chứa trong hộp
sọ là 50 ml ở trẻ sơ sinh và khoảng 130-150 ml ở người lớn [3]. Dịch não tủy


8

có thể được xem là dịch siêu lọc của huyết tương. Sự lưu thông dịch não tủy
thực hiện được là nhờ sự chênh lệch áp lực giữa hệ thống các não thất với các
xoang tĩnh mạch trong não. Bình thường áp lực trong lòng các não thất có thể
lên đến 18 cm H2O trong khi đó áp lực trong xoang tĩnh mạch dọc trên (một
tĩnh mạch lớn trong não) chỉ vào khoảng 9 cm H 2O. Dịch não tủy đi từ hai
não thất bên qua lỗ Monro để vào não thất III sau đó đi qua một cấu trúc hẹp
có tên là cống Sylvius để vào não thất IV. Ở trẻ em, cống này có chiều dài
khoảng 3 mm và đường kính chỉ khoảng 1,8-2 mm (người trưởng thành chiều
dài của kênh Sylvius từ 7 đến 12mm, trung bình 11mm) [22]. Từ não thất IV,
dịch não tủy lại đi theo hai lỗ bên (lỗ Luschka) và một lỗ ở giữa (lỗ Magendie)
để đổ vào các bể chứa ở nền não.
Não úng thủy do hậu quả của sự tắc nghẽn các lỗ và cống não (cống

Sylvius) cản trở lưu thông của dịch não tủy trong hệ thống não thất gọi là Não
úng thủy thể tắc nghẽn hay Não úng thủy không lưu thông.
Dịch não tủy từ các bể nền ở phía sau lại lưu thông đến các bể khác cũng
như đến toàn bộ bề mặt của các cuộn não sau đó được hấp thu chủ yếu qua các
nút nhện nhờ vào sự chênh lệch áp lực đã nói ở trên. Một phần rất nhỏ dịch nãotủy cũng được hấp thu bởi hệ thống mạch bạch huyết đổ về các xoang quanh
mũi, một phần khác được hấp thu dọc theo các dây thần kinh và bởi chính đám
rối mạch mạc. Vì một lý do nào đó mà các bể dưới nhện bị tắc nghẽn hoặc các
nút nhện suy giảm chức năng hấp thu hoặc do sản xuất quá mức của dịch nãotủy thì cũng gây nên Não úng thủy. Não úng thủy trong trường hợp này gọi là
Não úng thủy thể không tắc nghẽn hoặc Não úng thủy lưu thông.
2.3. Dịch tễ học
2.3.1. Tần suất
Tràn dịch não là một trong những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất của hệ
thần kinh trung ương. Khoảng 60% trong tổng số các trường hợp Não úng
thủy bẩm sinh hoặc mắc phải trong thời thơ ấu.


9

Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc não úng thủy bẩm sinh được cho là khoảng
3/1000 trường hợp sống. Ngoài ra thêm khoảng 6.000 trẻ em mắc phải mỗi
năm trong 2 năm đầu tiên của cuộc sống. Ở một số quốc gia Châu Phi tỷ lệ
mắc não úng thủy bẩm sinh khoảng 0,9-1,2‰ [13], [34].
Ở Châu Âu tổng hợp từ bốn nghiên cứu giai đoạn từ 1996 đến 2003 tỷ
lệ mắc não úng thủy bẩm sinh là 4,65/10.000 [13]. Tuy nhiên bệnh có xu
hướng gia tăng hiện nay khoảng 0.5-0,8/1000 [10]. Theo Fernell và cộng sự
nghiên cứu tại Thụy Điển giai đoạn 1967-1970 tỷ lệ xuất hiện não úng thủy
trong năm đầu tiên là 0,53/1000 và 0,63/1000 trong giai đoạn 1979-1982.
trong đó 70% xuất hiện trước sinh, 25% trong thời kỳ chu sinh và 5% xuất
hiện sau sinh [3].
Tỷ lệ của Não úng thủy mắc phải hiện không xác định tuy nhiên có xu

thế giảm do việc kiểm soát các yếu tố nguy cơ. Hàng năm ở các nước phát
triển có khoảng trên 100.000 shunt được cấy ghép [33].
Ở Việt Nam chưa có thống kê đầy đủ về tần suất bệnh nhưng theo
Nguyễn Quang Bài thì tần suất tương đương với các nước khác, tỷ lệ mắc ở
trẻ trai và gái tương đương [1].
2.3.2.Tuổi
Có hai đỉnh liên quan đến mối quan hệ giữa tỷ lệ mắc và tuổi phát bệnh
Não úng thủy.
Đỉnh cao đầu tiên xảy ra trong năm đầu tiên của trẻ và có thể kết hợp
với một số dị tật bẩm sinh khác (thường là Não úng thủy bẩm sinh).
Đỉnh cao thứ hai xảy ra ở tuổi trưởng thành và chủ yếu liên quan đến
Não úng thủy áp lực bình thường (thường là Não úng thủy mắc phải). Chiếm
khoảng 40% tổng số các trường hợp Não úng thủy [33].


10

2.3.3. Giới tính
Nhìn chung, không có sự khác biệt về tỷ lệ giữa nam và nữ.
Một ngoại lệ là hội chứng Bickers-Adams, đó là một Não úng thủy do
gene lặn liên kết với X được biểu hiện chỉ ở nam giới và ảnh hưởng đến
khoảng 1/30.000 nam giới khi sinh “Bệnh cha truyền con nối”.
Não úng thủy áp lực bình thường có một ưu thế hơn ở nam giới [33],
[35].
2.4. Căn nguyên
2.4.1. Dị tật bẩm sinh
Thắt hẹp kênh Sylvius: Đây là nguyên nhân gây tràn dịch não thất từ
lúc sơ sinh chiếm khoảng 10%, đến tuổi bắt đầu đi học, nhưng cũng có trường
hợp bệnh cảnh xuất hiện khi bệnh nhân đã trưởng thành [13]. Milhorat (Hoa
Kỳ, 1972)đã chứng minh trong ba trường hợp tràn dịch não thất bẩm sinh, có

đến hai trường hợp do kênh Sylvius thắt hẹp [20]. Đã có nhiều công trình
nghiên cứu về kênh Sylvius, trong đó có công trình của Woolam và Millen
(Hoa Kỳ, 1953) [22] được nhiều người chấp nhận. Theo các tác giả này kênh
Sylvius được giới hạn phía trên bởi mặt phẳng đi ngang qua mép sau (sát hai
củ não sinh tư trên) và mặt phẳng đi ngang qua cực dưới hai củ não sinh tư
dưới. Hai mặt phẳng này thẳng góc với trục dọc của thân não. Chiều dài của
kênh Sylvius từ 7 đến 12mm, trung bình 11mm. Từ phía não thất III đi về
phía não thất IV, kênh này hẹp dần. Bình thường kênh đó hai chỗ hẹp sẵn,
chỗ hẹp trên tương ứng với củ não sinh tư trên, chỗ hẹp dưới ngang mặt
phẳng chạy qua giữa hai củ não sinh tư trên và hai củ não sinh tư dưới. Theo
Woollam và Millen đường kính trên kênh Sylvius từ 0,6 đến 2mm, trung
bình 1,3mm. Đường kính chỗ hẹp trên từ 0,2 đến 1,8mm, trung bình 0,9mm.
Đường kính chỗ hẹp dưới từ 0,4 đến 1,5mm, trung bình 0,8mm. Các tác giả
này nhận xét kênh Sylvius càng dài đường kính càng hẹp và ngược lại. Họ
tính toán nếu dịch não tuỷ muốn lưu thông bình thường, thiết diện kênh


11

Sylvius ít nhất phải từ 0,2 đến 0,3mm 2 [22]. Thực ra trở kháng đối với lưu
thông dịch não tuỷ không chỉ là khẩu kính hẹp mà còn phụ thuộc chiều dài
của kênh Sylvius nữa.
Có ba dạng hẹp kênh Sylvius hay được mô tả: kênh Sylvius phân đôi,
màng ngăn, tăng sinh tế bào thần kinh đệm.
Kênh Sylvius phân đôi: từ ngữ chẽ đôi (forking) được Russell (Anh,
1949) dùng thay cho từ ngữ thiếu phát triển (atresia). Kênh Sylvius cấu tạo
thành hai ống, trong đó có một ống tịt lại, có khi cả hai ống cùng đổ vào một
dòng. Các ống này đều được lót bằng một lớp mô thuộc màng ống nội tuỷ.
Ống phía sau có thành nhăn nhúm như cái đèn xếp, ống phía trước chỉ là một
khe rất mỏng manh. Cấu tạo bẩm sinh này bao giờ cũng đi kèm các dị dạng

khác như gai đôi, thoát vị tuỷ-màng tuỷ hoặc dị tật Arnold-Chiari.
Màng ngăn kênh Sylius là một dị tật rất hiếm. Màng này chỉ mỏng như
tờ giấy, thường ở cuối kênh và có nhiều lỗ thủng nhỏ li ti. Có tác giả bác bỏ
tính chất bẩm sinh của màng ngăn mà cho đó là một dạng tăng sinh tế bào
thần kinh đệm.
Tăng sinh tế bào thần kinh đệm: trong trường hợp này kênh Sylvius
vốn hẹp sẵn, nay tế bào thần kinh đệm tăng sinh nên nó tắc hẳn. Kết luận như
vậy về mặt giải phẫu bệnh khi phẫu thuật tử thi là việc dễ, nhưng trên lâm
sàng lại rất khó khăn. Vì vậy thường phải căn cứ vào tuổi bệnh nhân, vào
các dị tật khác nếu có, vào quá trình viêm trong tiền sử để có thể nhận định
kênh Sylvius tắc không do khối u. Về mặt mô học nhiều khi khó lòng phân
biệt kênh Sylvius phân đôi với tình trạng tăng sinh tế bào thần kinh đệm.
Vì vậy có tác giả nêu ý kiến trên các tiêu bản thường có cả hai hình ảnh
xen lẫn nhau. Người đầu tiên mô tả hiện tượng tăng sinh tế bào thần kinh
đệm là Spiller (Hoa Kỳ, 1916), cho rằng nó là một dị tật bẩm sinh do quá
trình trưởng thành của phôi thai bị rối loạn. Nhưng về sau có những tác giả


12

khác nghĩ đó là hậu quả của một quá trình viêm, như Russell (Anh, 1949)
và Milhorat (Hoa Kỳ, 1972) [20].
U não: Ở người trưởng thành nguyên nhân gây tràn dịch não thất chủ
yếu là u não, trái lại, ở trẻ em tràn dịch não thất chủ yếu do dị tật bẩm sinh và
các quá trình dính sau viêm. Các u trong mô não hoặc từ ngoài chèn ép một
bán cầu thường làm cho não thất bên đối diện giãn to vì lỗ Monro bị tắc, cũng
có thể do não thất III hoặc kênh Sylvius bị ép quá mạnh nên lưu thông dịch
não tủy bị đình trệ. Cơ chế chèn ép có thể do chính khối u, có thể do phù não,
cũng có thể do mô não thoát vị lọt xuống dưới lều tiểu não. Các u vùng hạ
khâu não, vùng nhân xám đáy não cũng gây chèn ép não thất III nên cả hai

não thất bên đều giãn. Nếu khối u chèn ép kênh Sylvius, chèn ép não thất IV
từ bên ngoài hoặc phát triển ngay bên trong các cấu trúc đó tất nhiên làm cho
các não thất phía trên đó giãn to ra. Các u não hố sau thường làm cho tất cả
các não thất phía trên đều giãn. Nhưng các u ngoài mô tiểu não như u dây
thần kinh thính giác, u màng não có khi lại không gây tràn dịch não thất vì các
u này lành tính và tiến triển chậm, chúng lại ở xa não thất IV. Các u phát triển
trong khoang màng nhện ở đáy não cũng dễ gây tràn dịch não thất vì làm cho
lưu thông dịch não tủy trong khoang đó bị trở ngại. Người ta nhận thấy ở hố
sau một khối u màng não dễ gây tràn dịch não thất hơn một u dây thần kinh
(schwannoma) vì u màng não có chỗ bám vào màng não rộng hơn. Các u ở
mép lều tiểu não cũng dễ gây tràn dịch não thất vì làm cho lưu thông dịch não
tủy bị trở ngại khi đi qua bể quanh thân não.
Trong các u não, chỉ có u đám rối mạch mạc là có khả năng tiết ra quá
nhiều dịch não tủy để gây tràn dịch não thất. tuy nhiên có ý kiến cho rằng đây
là loại u phát triển ngay bên trong lòng các não thất và thường có những mảng
mô u rụng ra từ khối u chính, nên có thể tràn dịch não thất ở đây là do tắc.


13

Theo Eisenberg (Hoa Kỳ, 1974) ở một trẻ sơ sinh, nếu bị u đám rối
mạch mạc ngay trong não thất bên, lượng dịch não tủy tiết ra có thể tăng gấp
bốn lần so với các em bé bình thường cùng lứa tuổi.
Trong trường hợp khác như u thần kinh đệm lan tỏa rải rác ở màng não,
một số trường hợp u nguyên bào thần kinh đệm, u di căn, các tế bào u có thể
lìa khỏi khối u, gây tắc lưu thông dịch não tủy và đưa đến tràn dịch não thất.
Dị tật Amold - Chiari: dị tật này được Chiari (Đức, 1891) và Arnold (Đức,
1894) mô tả từ cuối thế kỷ XIX. Dựa trên 24 trường hợp do chính bản thân phát
hiện, Chiari đã đề xuất cách phân loại mà hiện nay vẫn được chấp nhận.
Loại I gồm các trường hợp chỉ có hai hạnh nhân tiểu não lót qua lỗ

chẩm và được xem là hậu quả lâu ngày của tình trạng tràn dịch não thất.
Loại III thân não bị kéo dài một cách đặc trưng và mô tiểu não lạc chỗ
lại nằm trong một túi thoát vị màng tuỷ cổ. Thường tử vong sớm.
Loại IV thiểu sản tiểu não mà không có thoát vị tiểu não.
Loại II gồm những trường hợp hay gặp nhất và được mô tả sau đây.
Hai tác giả Russell và Donall (Hoa Kỳ, 1935) thông báo trong 10 trường hợp
liên tiếp thoát vị tuỷ - màng tuỷ đều có dị tật này đi kèm. Hai tác giả này đã
lưu ý tại sao có sự kết hợp hai hiện tượng tràn dịch não thất với gai đôi (spina
bifida) nhiều như vậy. Ngày nay vai trò của dị tật này gây ra tràn dịch não thất
và một vài hội chứng khác đã được xác định. Các đặc điểm chính của dị tật
Arnold - Chiari loại II gồm có tiểu não và hành não lọt một phần xuống ống
sống cổ. Có thể nói phần não này đã di chuyển xuống phía dưới trong quá
trình phôi thai (điều này vẫn còn là một giả thiết). Quan sát mẫu vật từ phía
sau ta có thể thấy mô tiểu não thòng dài qua lỗ chẩm vào trong ống sống cổ
như một cái lưỡi đó hẹp mật độ chắc và xơ, dính vào hành não và tuỷ sống, và
được xem như bắt nguồn từ thuỳ giun. Russell và Donald còn cho rằng vì tiểu
não thiểu sản nên không biệt hoá thành thuỳ giun và hai bán cầu rõ rệt như


14

bình thường. Chỗ chuyển tiếp từ tiểu não sang lỗ chẩm đó có một cái rãnh để
lại bởi đường hằn do tiểu não bò vào ống sống cổ, nghĩa là ở vào vị trí thấp
hơn bình thường. Có khi cầu não ở ngang vị trí lỗ chẩm. Như một hệ quả tất
yếu, một phần não thất IV, lỗ Magendie và trong những trường hợp nặng cả
hai lỗ Luschka đều nằm trong ống sống cổ. Vì hành não đã lọt xuống ống
sống nên các khoang tuỷ cao nhất cũng đều ở vị trí thấp hơn bình thường và
các rễ thần kinh xuất phát từ đấy phải đi chếch lên để chui qua các lỗ liên hợp
giành cho chúng. Cũng vì vậy các dây thần kinh sọ xuất phát từ cầu não và
hành não sẽ phải đi qua một đoạn đường dài hơn bình thường để chui qua các

lỗ tương ứng ở sàn sọ.
Giải phẫu học vùng lỗ Magendie cũng hay thay đổi. Đầu tận cùng của
cái lưỡi tiểu não có thể kéo dài đến tận chốt não (obex) và khiến não thất IV
phơi bày ra. Nhưng cũng có khi cái lưỡi đó dài hơn và phủ lên mặt sau của tuỷ
sống. Vị trí của lỗ Magendie có thể bị một phần của não thất IV chiếm và trông
giống một cái túi. Màng nhện bao bọc não sau, ở vùng lân cận lỗ chẩm, thường
dày lên và xơ chai, chứa hemosiderin và các mạch máu ở đấy cương tụ.
Đi kèm theo dị tật Arnold - Chiari thường có các dị tật khác như: tràn
dịch não thất trong đa số trường hợp, kênh Sylvius hẹp và phân đôi, hai đồi
thị hợp nhất, hồi não nhỏ, không có rãnh liên bán cầu, thiểu sản liềm não và
lều tiểu não. Hậu quả tất yếu là xoang tĩnh mạch bên đều ở vị trí thấp hơn
bình thường nên dung tích hố sau giảm đi đáng kể. Cũng có những dị tật khác
đi kèm theo dị tật Arnold - Chiari như giãn ống nội tuỷ (hydromyclia), rỗng
ống tuỷ (syringomyelia) tật nẻ dọc giữa tuỷ sống (diastematomyelia). Theo
Milhorat (Hoa Kỳ, 1972), 97% các trường hợp thoát vị tuỷ- màng tuỷ có giãn
não thất chắc chắn do dị tật Arnold-Chiari [20],[21]. Cũng có khi thấy dị tật
Arnold-Chiari ở người lớn mà không đi kèm dị tật ở tuỷ sống. Tràn dịch não
thất được xác định trong 65% các trường hợp dị tật Arnold - Chiari là do kênh


15

Sylvius bị tắc. Nếu không do cơ chế này, còn nhiều nguyên nhân khác cũng
gây tràn dịch não thất. Các cấu tạo bất thường vùng lỗ Magendie đã cản trở
dịch não tuỷ thoát ra khỏi não thất IV. Hố sau vốn đã hẹp lại bị não sau chèn
nên dòng chảy dịch não tuỷ bị cản trở cho dù lỗ Magendie có thông suốt. Tình
trạng xơ chai các màng mềm quanh vùng lỗ chẩm lại càng làm cho sự lưu
thông khó khăn hơn. Có một số giả thuyết được nêu để giải thích cơ chế cấu
tạo nên dị tật:
Theo giả thuyết thứ nhất "tràn dịch não thất có trước": do tình trạng

tràn dịch não thất có trước nên tiểu não và thân não bị đẩy xuống thấp qua lỗ
chẩm và hình thành dị tật Arnold - Chiari. Giả thuyết này không giải thích
được tại sao có những trường hợp Arnold - Chiari không có tràn dịch não thất.
.Giả thuyết thứ hai "thoát vị tuỷ-màng tuỷ có trước": do thoát vị tuỷ
-màng tuỷ nên phần sau của các thành phần chứa trong sọ bị kéo xuống ống
sống cổ qua lỗ chẩm. Giả thuyết này cũng không giải thích tại sao có những
trường hợp thoát vị tuỷ - màng tuỷ mà không có dị tật Arnold - Chiari.
.Giả thuyết thứ ba "do cấu tạo bất thường": cho rằng cấu tạo bất thường
xảy ra trong tuần thứ tư hoặc thứ năm sau khi thụ thai, cụ thể là quá trình hình
thành trục thần kinh bị ngừng lại nơi cầu não gấp khúc. Giả thuyết này giải
thích được tại sao có một số dị tật khác đi kèm với dị tật Arnold -Chiari và
còn có thể tạo được dị tật này trong thí nghiệm bằng tia X, bằng một số hoá
chất và bằng cách gây thiếu một số vitamin.
Các lỗ Magendie và Luschka thiếu phát triển: những trường hợp bẩm
sinh không có các lỗ này hết sức hiếm. Hiện tượng thường gặp là các lỗ đó bị
tắc do quá trình viêm. Cơ chế này không những gây tràn dịch não thất mà còn
làm tiểu não biến dạng và được gọi là hội chứng Dandy-Walker tật này chiếm
2-4% trẻ Não úng thủy [13]. Các chi tiết được Walker (Hoa Kỳ, 1942) mô tả
là toàn bộ hệ thống não thất và kênh Sylvius giãn rất to, hai bán cầu tiểu não


16

tách rời nhau khá xa, mới thoạt nhìn tưởng như không có thuỳ giun. Khoảng
cách giữa hai bán cầu tiểu não được che bởi một màng mỏng trong suốt biểu
hiện như một nang, qua nang đó có thể thấy não thất IV giãn rất rộng. Màng
mỏng đó là nóc của não thất IV và có cấu trúc mô thần kinh. Thuỳ giun teo
nhỏ nằm giữa kênh Sylvius giãn rộng. Ngược lại với dị tật Arnold - Chiari, ở
đây thấy chỗ bám của hai xoang tĩnh mạch bên cao hơn bình thường do đó
dung tích của hố sau rộng hẳn ra.

Các nang lành tính gồm có: các nang màng nhện và các nang màng ống
nội tuỷ.
Các nang màng nhện: có thể gặp ở bất cứ vị trí nào trong sọ, nhưng
chỉ những nang trong hố sau mới gây tràn dịch não thất vì chúng cản trở
lưu thông dịch não tuỷ một cách nghiêm trọng. Những vị trí thường thấy
nang là mặt dưới sau của tiểu não, góc cầu tiểu não, mặt trên bán cầu tiểu
não sát với lều. Trong thực tế các nang này vẫn thông với khoang màng
nhện và cấu tạo của nang cũng chính là màng nhện.
Các nang màng ống nội tuỷ: hay gặp nhất trong não thất III và cả trong
góc cầu tiểu não. Các nang trong não thất III thường được gọi là nang dạng
keo. Chúng khu trú phía sau lỗ Monro nên gây tràn dịch não thất có trường
hợp loại nang này không gây triệu chứng gì mà chỉ tình cờ phát hiện khi phẫu
thuật tử thi.
Dị dạng mạch máu não: đây là nguyên nhân có thể gây tràn dịch não
thất, nhưng rất hiếm. Đó là trường hợp phồng tĩnh mạch Galen rất lớn, thực ra
là thông động-tĩnh mạch, túi phồng chèn ép mạnh vào kênh Sylvius và gây
tràn dịch não thất. Trong những trường hợp này thai nhi bị suy tim, đồng thời
mô não bị thương tổn nặng do thiếu máu cục bộ, hậu quả của rối loạn huyết
động học.


17

Ngoài ra có thể gặp một số căn nguyên khác như: Bất sản lỗ monro,
Toxoplasma bẩm sinh.
Hội chứng Bicker-Adams: đây là một dạng tràn dịch não do gene lặn
liên kết với nhiễm sắc thể X. Biểu hiện đặc trưng gồm: hẹp cống não, chậm
phát triển tâm thần nặng và dị dạng ngón tay cái, bệnh gặp ở trẻ trai.
2.4.2. Mắc phải
Các quá trình viêm: các hiện tượng xơ hoá và dính do viêm thường gây

nên tràn dịch não thất. Trong trường hợp viêm màng não mủ, dịch não tủy có
độ quánh lớn gây trở ngại đối với lưu thông dịch não tuỷ, đến khi các dịch đó
tạo mô xơ và dính, dịch não tuỷ sẽ không lọt qua được các lỗ trong hệ thống
não thất nữa. Vị trí có tính quyết định đối với lưu thông dịch não tuỷ là
khoang màng nhện bao quanh não giữa nơi chui qua lều tiểu não.
Nhiễm khuẩn thần kinh: theo Milhorat (Hoa Kỳ, 1972) và Asharaf (Ấn Độ,
2009) các vi khuẩn gây viêm màng não mủ thường gặp ở các lứa tuổi sau: từ sơ sinh đến
3 tháng: trực khuẩn, tụ cầu vàng và một số vi khuẩn Gram âm; từ 3 tháng đến 3 tuổi:
Heamophilus influenzea, Pneumococus, Meningococcus, Staphylococcus aureus; từ 3
tuổi trở lên hay găp: Meningococcus, Pneumococcus, Gonococcus, Steptococcus,
Heamophilus influenzea [6], [20].
Ở Việt Nam, tuy chưa có thống kê trên phạm vi rộng nhưng mỗi thầy
thuốc lâm sàng có thể thấy viêm màng não do nhiễm khuẩn đặc biệt do lao là
một nguyên nhân gây tràn dịch não thất không thể không nghĩ đến.
Viêm màng não do vi nấm cũng là một nguyên nhân gây tràn dịch não
thất, ít gặp và khi chẩn đoán cũng ít khi nghĩ đến nó nên thường bỏ sót.
Mối liên quan giữa chảy máu màng não và tràn dịch não thất đã được
Foltz và Ward (Hoa Kỳ, 1956) nêu lên. Máu trong dịch não tuỷ gây viêm
màng nhện ở đáy não, và lưu thông của dịch não tuỷ trong khoang đó gặp
trở ngại, dẫn đến tràn dịch não thất thể lưu thông [7], [24].


18

Chảy máu màng nhện có thể do vỡ dị dạng mạch máu não, do chấn thương
sọ não hoặc do chảy máu khi phẫu thuật [24]. Nếu theo dõi đều đặn bằng chụp
CLVT, người ta thấy có đến 63% số bệnh nhân chảy máu do vỡ dị dạng mạch
máu não có thể gây tràn dịch não thất ở các mức độ khác nhau, nhưng phần lớn có
thể ổn định sau một thời gian nên không cần điều trị gì đặc biệt.
Các dị tật trong màng nhện như: viêm màng nhện xơ hoá, các u nang

dạng biểu bì cũng có thể gây hậu quả tràn dịch não.
Một số thuốc dùng trong điều trị như chất cản quang (Thorotrast) có thể
gây nên tràn dịch não ở một tỷ lệ nhất định.
Tràn dịch não thất với áp lực bình thường, không do khối u là dạng
thường gặp ở người lớn, do Hakim (Colombia, 1964) mô tả là tràn dịch não
thất với những đợt tăng áp lực trong sọ ở những người trước đó không bị một
bệnh hoặc một chấn thương gì ở não (hầu hết không rõ nguyên nhân). Cơ chế
của tràn dịch não áp lực bình thường có thể do lưu thông dịch não tuỷ trong
khoang màng nhện ở bề mặt các bán cầu đã gặp trở ngại. Người ta đã chứng
minh trong những trường hợp này có viêm xơ hoá ở màng nuôi và màng
nhện, cũng có thể do có sự biến đổi bệnh lý ở các hạt Pacchioni[17].
2.5. Chẩn đoán Não úng thủy
Để chẩn đoán Não úng thủy thường dựa vào các triệu chứng lâm sàng
tuy nhiên để chẩn đoán nguyên nhân, mức độ tổn thương... cần có các phương
pháp cận lâm sàng bổ trợ.
2.5.1. Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của Não úng thủy thay đổi rất khác nhau tùy từng
trường hợp và phụ thuộc vào rất nhiều yếu tố như: tuổi mắc bệnh, bản chất
của thương tổn gây nên sự tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy, thời gian mắc
bệnh và tốc độ tăng áp lực trong sọ.
* Nhũ nhi


19

Ở trẻ nhỏ do các khớp sọ chưa đóng kín nên triệu chứng dễ thấy nhất đó
là kích thước của đầu tăng lên nhanh bất thường (Có trường hợp chúng tôi thấy
tăng 3cm/ tuần), da đầu mỏng và sáng bóng. Ngoài ra thóp trước cũng giãn
rộng và căng, đường khớp sọ giãn rộng có thể sờ thấy thóp trước liền với thóp
sau, các mạch máu dưới da đầu cũng giãn to hơn bình thường. Mất dấu hiệu

mạch đập. trán trẻ rất rộng. Mắt thường ở tư thế nhìn xuống tạo nên dấu hiệu
mặt trời lặn.
Ngoài những biểu hiện trên, còn có biểu hiện trẻ rất hay giật mình thậm
chí khi nghe một tiếng động hoặc âm thanh rất nhỏ. Trẻ khó bú, rất hay bị sặc
sữa hoặc nôn vọt. Trẻ khó ngủ, hay khóc, khi nằm đầu ngoẹo sang một bên.
Vận động ngày càng chậm dần, tay trẻ thường nắm chặt.
* Trẻ lớn:
Ở trẻ lớn hơn, khi các khớp sọ đã đóng kín một phần, dấu hiệu đầu to
khó nhận biết hơn. Tuy nhiên ở những trẻ đến khám muộn thường mang theo
một cái đầu to kỳ quái. Các triệu chứng thường là:
. Vòng đầu tăng trên 2 độ lệch chuẩn có thể thấy dấu hiệu vỏ bình vỡ
(Macewen sigh)
. Dễ kích thích, khó chịu, mệt mỏi, chán ăn, nôn mửa nhiều vào buổi sáng.
. Dấu hiệu nhức đầu là dấu hiệu nổi bật trẻ thường đau đầu nhiều vào
buổi sáng kèm nôn.
. Đau cổ có thể do thoát vị hạnh nhân tiểu não.
. Thay đổi tri giác: ngủ gà, lú lẫn và hôn mê khi bệnh kéo dài.
. Mờ mắt có thể có Hội chứng não giữa (Parinaud syndrome), phù gai
thị có thể teo gai thị, nhìn đôi do liệt dây thần kinh số VI (do tăng áp lực
nội sọ nghiêm trọng).
. Thay đổi dáng đi, rối loạn điều phối.
. Thoái lui hoặc chậm phát triển tâm lý-vận động .


20

. Tăng phản xạ gân xương, tăng trưởng lực cơ do ảnh hưởng của hệ tháp.
. Rối loạn phát triển thể chất: béo phì, dậy thì sớm hoặc chậm dậy thì.
* Người lớn:
. Nhức đầu là dấu hiệu nổi bật thường tăng vào buổi sáng, nhức đầu có thể

giảm khi bệnh nhân ở tư thế ngồi. Đau đầu càng nghiêm trọng và liên tục khi
bệnh càng tiến triển. Đau đầu hiếm gặp trong Não úng thủy áp lực bình thường.
. Nhận thức suy thoái có thể nhầm với các bệnh mất trí nhớ ở người già.
. Đau cổ, do tăng áp lực nội sọ do hạnh nhân tiểu não tụt vào lỗ chẩm.
. Buồn nôn hoặc nôn mửa thường xuất hiện buổi sáng.
. Nhìn mờ do tổn thương gai thị, nhìn đôi do liệt dây thần kinh VI.
. Khó khăn trong đi lại do rối loạn điều hòa thăng bằng và do tăng
trương lực cơ.
. Rối loạn bài tiết lúc đầu rối loạn tiểu tiện sau có thể rối loạn cả đại tiện.
2.5.2. Cận lâm sàng
2.5.2.1. Chẩn đoán hình ảnh
* Chụp CLVT/CHT.
Tiêu chuẩn chẩn đoán Não úng thủy trên chụp CLVT và chụp CHT sọ
não để đánh giá kích thước não thất và các tổn thương cấu trúc khác:
Chẩn đoán Tràn dịch não ở nhũ nhi nguyên nhân gây tràn dịch não thất
ít khi là khối u, trái lại khi đứng trước một trường hợp tràn dịch não thất ở
người lớn trước hết nên nghĩ đến u não. Trong những trường hợp tràn dịch
não thất lành tính không do u não, thường vẫn thấy các triệu chứng tiểu não
biểu hiện khá rõ. Tràn dịch não thất ở nhũ nhi không do u hầu như ít thấy phù
gai. Nhận xét này do Mac Nab (Hoa Kỳ, 1955) đưa ra dựa trên 160 trường
hợp. Ở nhũ nhi, máu tụ dưới màng cứng và chảy máu màng não có thể biểu
hiện giống như tràn dịch não thất. Để chẩn đoán phân biệt ngày nay người ta


21

dựa vào hình chụp CLVT, nếu không có thì chọc dò qua thóp như vẫn làm
trước đây sẽ cho câu giải đáp chính xác.
Nói chung vai trò của X quang thần kinh rất quyết định khi làm chẩn
đoán nguyên nhân và vị trí các thương tổn gây tràn dịch não thất.

Các kỹ thuật thăm dò khảo sát
X quang: chụp X quang theo các tư thế thông thường là việc làm không
thể thiếu, kể cả đối với nhũ nhi. Các phim này có thể cho thấy biểu hiện của
tăng áp lực sọ và có cơ sở để theo dõi diễn biến sau này. Các hình ngấm vôi
bất thường có thể gợi nghĩ đến một khối u hoặc một dị dạng mạch máu não,
nhưng ở người Việt Nam dấu hiệu này rất ít gặp. Hình ảnh xoang tĩnh mạch
bên quá cao sẽ gợi nghĩ đến Dandy-Walker, ngược lại hình ảnh xoang này
quá thấp sẽ hướng chẩn đoán về dị tật Arnold-Chiari.
Chụp CLVT/MRI: với hai kỹ thuật này có thể chẩn đoán chính xác
trong đa số trường hợp mà không cần đến chất cản quang. Đối với trẻ em
dưới 5 tuổi và những trường hợp không hợp tác tốt, phải cho an thần để trẻ
ngủ yên, là điều kiện không thể thiếu để chụp. Không cần thuốc cản quang
cũng có thể ghi hình rõ ràng và chính xác cấu trúc trong sọ, mật độ cản quang
và hình dạng của chúng, kể cả các khoang màng nhện ở đáy não và bề mặt
các bán cầu. Nếu khoang màng nhện ở đáy các bán cầu vẫn rộng, có thể kết
luận trong sọ không có u. Nếu thấy hai não thất bên giãn rộng, nhưng ngược
lại não thất IV hẹp, có thể nghĩ kênh Sylvius bị thắt hẹp, và trong trường hợp
này nên dùng chất cản quang chụp cho rõ hơn. Nếu giữa hai não thất bên giãn
to, ta thấy hình não thất III bị khuyết, chúng ta có thể nghĩ đến u ngay trong
não thất đó. Dù các nang dạng keo trong não thất III không ngấm cản quang
nhưng nếu dùng chất cản quang ghi hình các não thất sẽ nhận diện u rõ hơn.
Trong trường hợp này hình ảnh cộng hưởng từ sẽ rõ hơn.


22

Chụp CLVT ghi hình các cấu trúc rất tốt, nhưng không thể cung cấp
thông tin về các rối loạn sinh lý của dịch não tuỷ như sự chuyển động và sự
hấp thu. Khi đã xác định có nang màng nhện, ta cần xem nang đó có thông
thương với khoang màng nhện không? Chọc dò thắt lưng đưa chất cản quang

vào dịch não tuỷ và theo dõi bằng chụp CLVT sẽ giúp giải đáp câu hỏi đó. Ở
người trưởng thành, hình ảnh các não thất giãn to đi kèm khoang màng nhện
ở đáy não rộng, cho phép kết luận không có u trong sọ, nhưng cũng chưa loại
trừ được tình trạng teo não[14].
Chụp não thất với chất cản quang: ngày nay kỹ thuật này đã mất vai trò
mà nó đã có trước kia. Khi nghi ngờ có u ngay trong não thất bên, hoặc từ
ngoài phát triển vào trong não thất, nay người ta thường nhỏ giọt chất cản
quang vào sừng trán qua một lỗ khoan ở bán cầu phải, và ghi hình. Nếu cần
ghi hình đường lưu thông dịch não tuỷ ở hố sau, thì cho chất cản quang từ
dưới lên như đã nói trên.
Tiêu chuẩn chính chẩn đoán hình ảnh tràn dịch não [ 31] :
- Bề rộng của cả hai sừng thái dương não thất
bên (TH) ≥ 2mm và không thấy được rãnh
Sylvius, các rãnh vỏ não.
- TH ≥ 2mm và FH/ID >0.3 (chỉ số Evans)
Một số tiêu chuẩn gợi ý:
- Hình dạng quả bóng não thất III và sừng
trán não thất bên.
- FH/ID

< 0.3: bình thường.
0.3-0.4: giới hạn.

> 0.4: gợi ý não úng thủy.
Chụp tuỷ sống với chất cản quang có vai trò rất hạn chế, chỉ thực hiện
khi nghi ngờ có dị tật Arnold-Chiari hoặc rỗng ống tuỷ.


23

Siêu âm (Siêu âm kiểu B-2 D hoặc 3D):
. Đối với nhũ nhi chưa liền thóp trước, dùng siêu âm kiểu B để xác định
xem trong sọ có u hay không là các khảo sát rất chính xác, vô hại, kỹ thuật
này còn giúp đánh giá kích thước và hình dạng các não thất.
. Đánh giá tình trạng xuất huyết và sự tiến triển của tràn dịch não
Trong điều kiện kinh tế thấp của nước ta, khi máy chụp CLVT chưa
phải là phương tiện có thể triển khai ở mọi địa phương thì siêu âm càng có vai
trò quan trọng.
2.5.2.2. Xét nghiệm khác
* Xét nghiệm dịch não tuỷ.
Hiện nay các nước kinh tế phát triển, thường chụp bằng chụp CLVT
trước, sau đó nếu cần mới xét nghiệm dịch não tuỷ.
. Nếu đã xác định tràn dịch não thất do u não, thì tuyệt đối không đụng
chạm gì tới khoang màng nhện cho tới khi phẫu thuật. Nếu tràn dịch não thất
đi kèm tăng áp lực sọ nặng thì cùng lắm chỉ dẫn lưu dịch não tuỷ ra ngoài
trong khi chờ đợi điều trị thực sự.
. Nếu nghi ngờ viêm màng não do vi khuẩn hay vi nấm, đương nhiên
phải lấy dịch não tuỷ để xét nghiệm.
. Nếu có chỉ định đặt dòng rẽ tắt để điều trị nhất thiết phải xác định xem có
viêm màng não không, nhất là nếu trước đó bệnh nhân có trải qua một quá trình
nhiễm khuẩn thần kinh hay đã được phẫu thuật vào trong sọ hay trong ống sống.
* Xét nghiệm di truyền.
Xét nghiệm di truyền và tư vấn có thể được khuyến cáo khi nghi ngờ
tràn dịch não liên kết với giới tính (hội chứng Bickers-Adams).


24

2.6. Điều trị
2.6.1. Điều trị nội khoa

Trong điều trị Não úng thủy phương pháp điều trị nội khoa không được
đặt ra nó có thể gây ra hậu quả rối loạn điện giải. Tuy nhiên trong một vài
trường hợp trì hoãn hoặc không phẫu thuật có thể sử dụng Acetazolamide
(Diamox) liều 80-100mg/kg. Ngoài ra có thể dùng Furocemide (Lasix) liều 24mg/kg. Theo chúng tôi chỉ nên áp dụng trong trường hợp não úng thủy sau
xuất huyết não. Điều này đôi khi có thể tránh phải can thiệp phẫu thuật.
2.6.2. Điều trị ngoại khoa
* Chỉ định.
Đối với tràn dịch não thất, khi đã nói tới điều trị tức là phải can thiệp
phẫu thuật, vì không có cách điều trị nội khoa. Người đầu tiên Walter Dandy
(Hoa Kỳ, 1922) [28] có đề xuất cách phẫu thuật bằng cách chọc thủng sàn não
thất III. Trong thời gian trên chín mươi năm, đến nay đã có nhiều sáng kiến
được đề xuất để đối phó với chứng bệnh hiểm nghèo này, nhưng Mihorat
(Hoa Kỳ,1972) [20], [21] cho rằng hiện nay chưa có cách nào điều trị hoàn
hảo. Trước khi bàn về phẫu thuật, cần nói đến chỉ định phẫu thuật.
Chỉ định điều trị: chỉ định phẫu thuật ở nhũ nhi và trẻ em khó mà dứt khoát
như đối với người trưởng thành. Có thể do phát hiện ở nhũ nhi những dị tật bẩm
sinh khác kèm theo chi phối tiên lượng nếu chỉ định phẫu thuật. Theo Matson
(Hoa Kỳ, 1969) có thể chia các bệnh nhi tràn dịch não thất thành ba nhóm:
- Nhóm 1: tràn dịch não thất đang tiến triển mà không có dấu hiệu
chứng tỏ não bị thương tổn không phục hồi được.
- Nhóm 2: tràn dịch não thất mà có bằng chứng não bị thương tổn
không phục hồi hoặc kèm theo dị tật bẩm sinh khác.


25

- Nhóm 3: tràn dịch não thất không tiến triển nữa.
Đối với nhóm thứ nhất, chỉ định phẫu thuật là rõ ràng, chỉ cần chọn kỹ
thuật thích hợp đối với thương tổn đã gây tràn dịch não thất.
Chỉ định phẫu thuật đối với nhóm thứ hai: đây là vấn đề gây tranh luận

nhiều. nhưng thế nào là thương tổn không phục hồi được nhiều khi khó mà
nhất trí. Không thể nêu bất cứ mối liên hệ nào giữa kích thước não thất với
khả năng phục hồi. Người ta dễ chấp nhận hơn khi nói nếu mô não đã mỏng,
bề dày chỉ còn 1cm, có thể xem tiên lượng rất xấu. Nếu mô não còn dày 2cm
trở lên tiên lượng có thể tốt, nhưng cũng có những ngoại lệ trong vấn đề này.
Cần tham khảo ý kiến các nhà thần kinh trẻ em để đánh giá về sinh lý thần
kinh của bệnh nhi, đồng thời cũng phải biết thái độ của gia đình của trẻ mới
có quyết định đúng đắn về mặt xã hội và đạo lý. Nếu không có một động tác
can thiệp gì hữu hiệu, đầu của bệnh nhi có thể to đến mức kì quái khó chấp
nhận về mặt tâm lý-xã hội và việc chăm sóc trẻ rất khó khăn. Hầu hết các tác
giả khuyên nên đặt một dòng rẽ tắt chỉ cốt tránh các ảnh hưởng đó mà thôi.
Đối với nhóm thứ ba: có khi rất khó kết luận tràn dịch não thất đã
ngừng không tiến triển nữa. Thường phải so sánh kết quả khám thực thể và
kết quả chẩn đoán hình ảnh sau từng khoảng thời gian, cũng cần dựa vào nhận
xét của gia đình, bạn bè và thầy cô giáo của trẻ.
Chỉ định điều trị ở người trưởng thành: Thường tương đối dễ hơn.
những trường hợp tràn dịch não thất mạn tính ở người lớn có bệnh sử kéo dài
thường đã được theo dõi và xác định chẩn đoán nên quyết định cách điều trị
không khó. Có hai trường hợp có thể quyết định cách xử trí tương đối rõ ràng
là chứng thắt hẹp kênh Sylvius và dị tật Arnold-Chiari. Khi tràn dịch não thất
gây tăng áp lực trong sọ nặng thì cần phải đặt dòng rẽ tắt. Nếu dị tật Arnold Chiari không gây tràn dịch não thất, vấn đề cần xử lý là các thương tổn vùng