hẹp động mạch phổi, bs đào hữu trung

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI

BS Đào Hữu Trung


10% các bệnh tim bẩm sinh:
 Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng
 Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: có thể

chòu đựng được nặng:mất bù
 Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng.

Nguyên nhân
 Thể « gia đình » - Hiếm
 Hội chứng Noonan – Leopard – Williams Beurens

– Rubéole bẩm sinh.
 Nguyên nhân từ ngoài ( ép vòng van ĐMP do
VMT-U Carcinoide)


Giải phẫu - Sinh lý bệnh
1. Hẹp van ĐMP :


Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất động)



20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu – thân
ĐMP



Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp
(phản ứng – tổn thương dòng phụt)


2. Hẹp trên van ĐMP

Thường phối hợp hẹp nhánh gần – xa

Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P=T
ĐMP-P-cung thứ 6 (phần gần)
hệ sau mang (phần xa)
ĐMP-T-hệ sau mang
Bất thường nối – màng – hẹp dạng ống (type)

Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (mô Rubéole)
Liên kết đàn hồi – bệnh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos)
Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens-Alagille)

Gây cao áp phổi ở các thể nặng


3. Hẹp dưới van ĐMP
Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP : tai
phễu, tăng sinh dải thành, dải vách tại giữa TP (médio
ventriculaire), dải điều hòa (TP 2 buồng)
Bất thích ứng thất phải

Lâm sàng


Tuỳ theo mức độ hẹp. Có thể không có triệu chứng



Thể tiến triển nặng. Bất thích ứng TP – Tím – Suy tim



ATTT dạng phụt – click phụt – T2 tách đôi



Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng …


Cận lâm sàng


ECG :

trục lệch phải R/S > 1 V1
RV1 cao (30mm#100mmHg)
rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4



Xquang TP
Cung ĐMP dãn
Phì đại TP – tuần hoàn phổi giảm



Siêu âm :
Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp
Hiệu số áp lực TP/ĐMP …
Tình trạng TP


Thể lâm sàng


Thể nhẹ



Thểnặng ở trẻ sơ sinh



Thẻ kèm shunt



Thể không điển hình



Thể hẹp dưới van



Thể hẹp trên van và các nhánh


Diễn biến


Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển



Liên quan với thích ứng của TP – dày – dãn – suy TP



VNTM (hiếm


Phân loại


Hẹp nhẹ :
Chênh áp TP/ĐMP < 40mmHg
p lực TP < ½ áp lực TT



Hẹp vừa :
Chênh áp TP/ĐMP> 40mmHg< 80mmHg



Hẹp nặng :
Chênh áp TP/ĐMP > 80mmHg
p lực TP > áp lực TT


Điều trò


Nội khoa



Ngoại khoa : cắt van (Brock 1951 cắt van + miếng vá
(patch)



Tim mạch học can thiệp : nong van bằng bóng


Chỉ đònh phẫu thuật


Chênh áp > 40mmHg - < 80mmHg

Nong bóng



Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van

Phẫu thuật

Phẫu thuật nếu nong bóng thất bại 2 lá


Thể giải phẫu
I/ Hẹp tại van
 Dính mép van +/- màng sơ sinh
(Hình vòm)
 Dày van (Nhầy:myxomatous)
Dạng nhầy: mucoid
Loạn sản (Noonan)
 Tăng sinh bờ mép
(Commissural ridges) +/- màng
(atresia)


THỂ GIẢI PHẪU
II/ HẸP TRÊN VAN


Nhánh gần - nhánh xa
Type:

I/ Một chỗ - trung tâm

II/ Nơi phân chia
III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm


Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole - Marfan Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos


THỂ GIẢI PHẪU
III/ HẸP DƯỚI VAN
Tai phễu (Infundibulum)
Giữa

thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng)



TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS)


TYPE II (BIFURCATION STENOSIS)


TYPE III
(MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS)


TYPE IV

(CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS)

TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599)


Hẹp động mạch phổi
các thể lâm sàng


Thể nhẹ



Thể nặng ở trẻ sơ sinh



Thể kèm shunt



Thể không điển hình



Thể hẹp dưới van



Thể hẹp trên van vả các nhánh

HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
Mục tiêu siêu âm
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Đònh vò nơi hẹp: tại van, trên van, dưới van.
Kích thước các buồng tim
Xác đònh mức độ hẹp: SA 2D, độ chênh áp lực thất phải
(TP) – động mạch phổi (ĐMP)
Xác đònh sự hợp lưu động mạch phổi hoặc có / không thân
động mạch phổi
Đo đường kính vòng van 3 lá, có hay không hở van 3 lá.
Tìm cá tổn thương phối hợp.


Quy trình siêu âm
Mặt cắt cạnh ức trục dọc:
Khảo sát TM và 2D vác liên thất, thành sau thất trái, kích thước
các buồng tim.


Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van động mạch chủ:


Hình thể lá van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm (2D)



Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch
phổi, thân và các nhánh động mạch phổi, có hay không
dãn động mạch phổi sau hẹp.



Hình ảnh màu lập thể của dòng máu xoáy đi ngang qua
phễu động mạch phổi và van động mạch phổi.(Doppler
màu)



Đo phổ Doppler liên tục dòng máu đi ngang qua chỗ hẹp
cho biết độ nhênh áp lực giữa thất phải và động mạch
phổi.


Mặt cắt dưới sườn trục ngang:
Tương tự cạnh ức trục ngang.
Mặt cắt trên hõm ức:
Đo đường kính động mạch phổi trái, động mạch phổi
phải.