KHÔNG lỗ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ (THIỂU sản THẤT TRÁI)

KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ
(Thiểu sản thất trái)

BS ĐÀO HỮU TRUNG


ĐỊNH NGHĨA


Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và
đoạn ĐMC lên không phát triển.



Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên.



1-2% các bệnh TBS. 10-25% nguyên nhân tử vong ở trẻ sơ sinh:
nam nhiều hơn nữ. Có thể gia đình. TBS « tuỳ thuộc» ống động
mạch.

2


GIẢI PHẪU BỆNH LÝ
Tổn thương cơ bản:
 Thất trái: giảm sản – nhiều dạng
 Lỗ van ĐMC
 Bít – màng chắn φ 1-2mm
 Có van nhưng giảm sản hẹp φ 6mm

 Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng
thiểu sản
 ĐMC lên: thành mỏng
φ 2 – 3mm nếu không có lỗ van.
φ 4- 5mm nếu chỉ hẹp van
 Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm có thể ngắt đoạn
 Hẹp eo 80% bệnh nhân

3


GIẢI PHẪU BỆNH LÝ
Tổn thương phối hợp:
 Hậu quả H lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh:
Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản lớn – M dản
Giảm tuần hoàn hạ lưu.
 Các tổn thương phối hợp khác:

 TL Nhó ++ hạn chế type OS – F.O
 TL Thất khi TT có kích thước tương đối
 Bất thường ĐMV: Không có lỗ – Dò – Xoang
(Sinusoids).
 Hẹp ĐMV

4


5

Sinh lý bệnh



Trước sinh:
Tuần hoàn phổi ít



Máu TP -> M ->ĐM chủ xuống (xuôi) -> QuaiĐ MC ( ngược =
mạch máu cổ, Đ MC lên – ĐM vành)



Sau sinh:



Đề kháng phổi giảm



Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống



Nếu M mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ thống O2 -↓PH +
CO2 ↑ tuần hoàn phổi: kích thích đóng M -> « Tai hoạ»

6

Hậu quả:
1/ Hội chứng ứ máu tónh mạch phổi:


Nếu TLN hạn chế -> phù phổi



Shunt tại phổi.



Tăng tải tâm trương TP.

2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Tr mạch, thiếu máu nuôi
(ischemie) các tạng dưới: Thận, Gan , Mạc treo
Các bộ phận trên: Não bộ, ĐM vành

7


LÂM SÀNG - CHẨN ĐOÁN
Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 giờ «  khoảng trống» sau sanh: suy hô
hấp – tím – Hạ thân nhiệt – Giảm trương lực cơ.


Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian «Có màu lại » ↓ ->
Gan↑ - mạch ↓ ↓



Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhòp ngựa phi – ATTT dạng
phụt

8




X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65
Dn bờ phải (NP)
Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy TMP



ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP



Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán: Cơ cấu thất trái Thiểu sản - φTTT<8
mm φ 2 lá < 5mm – Van 2 lá nhỏ không di động – Đ MC lên <
6mm.

9


Hình ảnh Xquang của trẻ sơ sinh có hội
chứng thiểu sản tim trái. Bóng tim lớn: phì

đại nhó phải và thất phải

10


Điện tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái.
Dấu hiệu quan trọng: Trục lệch phải, R cao ở V1 S sâu V5-6
như là dấu hiệu của phì TP

11


SIÊU ÂM TIM
TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI
Xác đònh chẩn đoán:
 Khảo sát cơ cấu thất trái
Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch
Van nhỉ thất trái
Thất trái và đường thoát thất trái
φ LVED <8mm( hay <60% thất phải
φ AM <5mm
- Van hai lá
φ Đ MC lên <6mm
- Cung ĐMC φ 3-5mm
- Hẹp eo? ĐMC lên? Đứt đoạn
(RHODES SCODES 140 (BSA)/0.943 ROOTi (2)
+ 4.78 LAR
+ 0.57 MVAi – 12.03
Nếu <0.35: Dự hậu kết quả mổ xấu.
 Các mặt cắt hữu ích: SBC4C. SBC Sagg

SPS. PSSA PSLX

12


SIÊU ÂM TIM
TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI
Tổn thương phối hợp:
TLN – TMP – TP- ĐMP
M – TLT – ĐMV

13


Mặt cắt 4 buồng từmỏm van 2 lá là một màng xơ dày (mũi
tên) (A). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Doppler màu dòng hở van
3 lá nặng trên bệnh nhân không lỗ van 2 lá (B)

14


15


Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A. Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P
dãn. B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P. ( LA – nhó
trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất trái; RV: thất phải )

16

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Chẩn đoán các trường hợp suy tim phù phổi:
−

TTM

−

Hẹp eo ĐMC

−

Gián đoạn quai ĐMC

−

Bất thường TM phổi có nghẽn

−

Hẹp van ĐMC nặng

17


DIỄN TIẾN
Tự nhiện rất nặng – Tử vong trong vài giờ đầu tiên.
Thể thiểu sản nặng : M rộng- Shunt T->P- Cao áp phổi nặng

18


ĐIỀU TRỊ
Nội khoa:
−

Ổn đònh tình trạng huyết động

−

PGE 1 Ống động mạch 0.03 – 0.1µg/kg/phút

−

Hô hấp hổ trợ ~ SatO2 (~PVR – SVR)

−

P CO2 toan máu.

−

Nitrogen gas

19


ĐIỀU TRỊ
Ngoai khoa:

Chống chỉ đònh:
-

Sơ sinh thiếu tháng<34 tuần/CNLS<2000g

-

Tổn thương bẩm sinh phức tạp

-

Bất thường nhiễm sắc thể

-

Rối loạn chức năng TP

20


ĐIỀU TRỊ
Chỉ đònh
Điều trò hỗ trợ: 3 giai đoạn:
Giai đoạn một: NORWOOD: tái tạo quai ĐMC.
Giảm ứ máu TMP tầng nhó (RASHKIND)
Kiểm soát tuần hoàn phổi (BTM)
Thời gian 3 ngày – 3 tuần tuổi.
Giai đoạn 2:
Hemi – FONTAN
Bidirectionelle – GLENN

(đk PVR thấp) Giảm thể tích máu TP
Chuẩn bò cho PT FONTAN
Thời gian 1 tháng – 6 tháng
Giai đoạn 3:
FONTAN: tách riêng máu TM hệ thống/ TM phổi
(điều kiện FONTAN)
Thời gian # 2 tuổi
± cửa sổ nhó (Fenedtration)

21


22


ĐMC “mới”
(neo Aorta)
TMC T

ĐMP

Sơ đồ phẫu thuật Glenn:
Nối TMC trên vào ĐMP
phải (thì trung gian)

23


-

Gheựp tim: Bailey 1985
V/ủ danh saựch chụứ
V/ủ B/cthaằi gheựp
Thuoỏc UCMD
ẹM vaứnh

24