KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN

KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA
HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN
Nguyễn Thị Quý*, Hoàng Anh Khôi*, Nguyễn Minh Trí Viên*, Phan Kim Phương*

TÓM TẮT
Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, chỉ
khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh
mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp
cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình. Tuy nhiên thường được can thiệp
phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán. Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ vẫn còn là vấn đề khó khăn.
Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa
HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.
Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa triệt để
HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân); và hỗn hợp (2 bệnh nhân). 42 nam
(53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi trung bình (năm) là 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi). Trọng lượng trung bình
(kg) là 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27). Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim
trước mổ. Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại ống động mạch và thông liên
nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm
sinh (1). 10 trường hợp (12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị nội
khoa ổn định. 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ. Xử trí TAĐMP sau mổ với
thông khí kiểm soát 02 100%, duy trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24
giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định. Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với
Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống.
Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90 ± 76,84 (1 – 320). Thời gian nằm viện trung
bình (ngày) 19,16 ± 17 (7 – 114). Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1% với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn.
Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu thuật là 93 ± 3,7%. 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ. Cung lượng tim
thấp 35 TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng sau đó, tất cả đều
trở về nhịp xoang. Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng thần kinh 2 TH. Thời gian theo dõi sau mổ
trung bình là (tháng) 73,97 ± 43, 44 (1 – 120). Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93 ± 3,7%. Kết thúc theo dõi, hầu
hết bệnh nhân 70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội
khoa, tăng trọng và phát triển bình thường.

Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy
cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích cực trước, trong và sau mổ. Tiên lượng chất lượng cuộc
sống dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này tốt.
Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn.

* Viện Tim TP. Hồ Chí Minh
Địa chỉ liên lạc: TS.BS Nguyễn Thị Qúy

ĐT: 0913674254 Email:

147


ABSTRACT
EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL
ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN
Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly. It occurs in only
1 – 2% of children born with congenital heart defects. The clinical presentation is different if the pulmonary
venous drainage is unobstructed or obstructed. Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention,
whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated on once the diagnosis
is made. Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic.
Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow-up after corrective
surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city.
Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for supracardiac (32 patients),
intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients). There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71 ±
4.10 years (1 month – 14 yrs). The mean og weight is 10.24 ± 6.08 kg (3.2 – 27). All of patients proceeded to
operation with echocardiographic data only. Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than
PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of

left bronchial (1). Eight patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent
TAPVR repair after medical stabilization. 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension
in preoperative. Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen,
deepth sedation with midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with slightly
hypertension. From 2006, we started to treat postoperative pulmonary hypertensive with Iloprost perfusion or
inhalation associated with sildenafil per os.
Results: The mean of extubation time is 51.90 ± 76.84 hours (1 – 320). The mean of hospitalisation time is
19.16 ± 17 days (7 – 114). Mortality rate is 5.1% (4/79) with 2 cases of early death and 2 case of late death.
Postoperative pulmonary hypertensive crisis occurs in 3 cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%).
Supraventricular arrythmias in 6 cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in 3 cases (3%) but they all
recovered to sinus rhythm. Stenosis at connection in 3% (3 cases), neurocomplication in 2 cases. The mean
duration of the follow-up was 73.97 ± 43.44 months (1 – 120). Actuarial survival at 10 years was 93 ± 3.7%. At
the end of follow-up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm, receiving
no medications, growing and developing normally.
Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at low risk with good
results after aggressive preoperative and perioperative stabilization. The long-term perspective of those surviving
surgical treatment is good.
Keywords: Total anomalous pulmonary venous return.
HLTMPBTHT khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc
MỞ ĐẦU
bệnh tim bẩm sinh(6). Biểu hiện lâm sàng khác
Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn
nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc
toàn (HLTMPBTHT) là sự thông nối bất thường
nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn. HLTMPBTHT
của hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống
có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật
tĩnh mạch chung. Do đó, máu đỏ trở về nhĩ phải
cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc
hơn là nhĩ trái. Vì vậy, thông liên nhĩ rất cần thiết

nghẽn có thể sắp xếp để mổ chương trình, tuy
cho sự sống còn của bệnh nhân. Tỷ lệ

148


nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay
khi đã được chẩn đoán. Dầu vậy, việc xử trí tăng
áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu thuật
sửa chữa vẫn còn là vấn đề khó khăn cần phải
đường đầu trên các bệnh nhân này.
Mục đích của nghiên cứu của chúng tôi là
đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau
mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP. Hồ
Chí Minh.

Mục tiêu nghiên cứu
Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau
mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường
hoàn toàn tại Viện Tim TP. Hồ Chí Minh.

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008,
gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT. Trong đó
có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung
bình hoặc nặng trước mổ. 10 trường hợp (TH)
HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp
phẫu thuật cấp cứu. Tất cả bệnh nhân được tiến
hành phẫu thuật chỉ dựa vào kết quả siêu âm
tim trước mổ.

Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn
dựa vào các dấu hiệu
- Tình trạng thiếu 02 nặng
- Áp lực động mạch phổi cao hơn huyết áp
hệ thống.
- Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết
áp thấp, nhịp tim nhanh)
- Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi và
nơi đổ vào > 4 mmHg; tăng lưu lượng tĩnh mạch
phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính của tĩnh
mạch phổi; thất phải dãn.

Phương thức phẫu thuật
Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật
dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT), bảo vệ cơ
tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể.
Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa
vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi bệnh
nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô
hấp và tuần hoàn.

Phương thức gây mê
Tất cả bệnh nhân được dẫn mê với
Sevoflurane qua mask, kế đến tiến hành dẫn
mê với phối hợp Fentanyl hoặc Sufentanil –
Midazolam, Sevoflurane và Rocuronium. Đặt
nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi02 =
100%, tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35
mmHg.

Chăm sóc sau mổ
Cơn TAĐMP được định nghĩa khi ở bất kỳ
giai đoạn nào có xảy ra tình trạng áp lực ĐMP
cao hơn huyết áp hệ thống được đo bởi đặt
catheter ĐMP xâm lấn hoặc siêu âm tim.
Điều trị TAĐMP kinh điển với duy trì tăng
thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmhg; Fi02:
80 – 100%. Duy trì an thần sâu với Midazolam
và Fentanyl ít nhất trong 24 giờ hoặc lâu hơn
khi có chỉ định. Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng
Prostacyclin truyền tĩnh mạch hoặc phun khí
dung kết hợp với Sildenafil uống hoặc bơm
qua ống thông dạ dày cho các bệnh nhân còn
tồn tại TAĐMP.
Một cách thường qui, khi cai THNCT tất cả
trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ được điều trị với
Dobutamine liều thấp (5 µg/kg/phút) hoặc
Epinephrine (0,02µg/kg/phút). Liều cao hơn hoặc
sử dụng các thuốc inotrope khác hoặc các thuốc
vận mạch khác được cho khi có chỉ định. Từ
năm 2008, chúng tôi đã bắt đầu dùng Milrinone
ở liều 0,5 - 1µg/kg/phút truyền TM cho các bệnh
nhân TBS có TAĐMP bắt đầu từ khi chuẩn bị cai
THNCT và tiếp tục duy trì ở hồi sức sau mổ.
Tử vong sớm được định nghĩa khi xảy ra
trong vòng 30 ngày đầu sau mổ. Tử vong
muộn khi xảy ra sau hơn 30 ngày hoặc sau khi
xuất viện.
Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa được

định nghĩa bởi các biểu hiện lâm sàng và xác
định bởi các tiêu chuẩn siêu âm tim giống như
các tiêu chuẩn chẩn đoán tắc nghẽn TMP trước
PT sửa chữa.
Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa được định
nghĩa sớm nếu xảy ra trong vòng trước 30 ngày

149


đầu sau mổ và trễ nếu xảy ra sau hơn 30 ngày
sau PT sửa chữa.

Theo dõi sau mổ
Bệnh nhân sau khi xuất viện được tiếp tục
theo dõi trong năm đầu căn bản (sau 4 tuần lễ, 3
tháng, 6 tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm
sàng, ECG và siêu âm tim. Tuy nhiên, bệnh nhân
vẫn có thể khám sớm hơn khi cần thiết.
Thu thập các thông số theo dõi từ tất cả các
bệnh nhân ở lần khám cuối cùng hoặc qua tiếp
xúc bằng điện thoại.

Phân tích thống kê

Loại HLTMPBT
Thể trong tim
Thể trên tim
Thể hỗn hợp
Tồng cộng

Số BN (%)
45 (57%)
32 (40,5%)
2 (2,5%)
79

Tắc nghẽn (%)
2 (4%)
8 (34%)
0
10 (12,7%)

Bảng 3: Các thông số trong lúc mổ và sau mổ
N= 79 BN

TB ± ĐLC

Thời gian THNCT (phút)
Thời gian kẹp ĐMC (phút)

84,75 ± 27,12 (30 – 161)
45,58 ± 16,05 (19 – 89)

Thời gian rút NKQ (giờ)

51,90 ± 76,84 (1 – 320)

Thời gian nằm ICU (ngày)

6 ± 9,76 (1 – 62)

Thời gian nằm viện (ngày)
Thời gian theo dõi (tháng)

19,16 ± 17 (7 – 114)
73,79 ± 43,44 (1 – 120)

Bảng 4: Các biến chứng sau mổ

Các thông số được trình bày dưới dạng các
trị số trung bình ± độ lệch chuẩn với khoảng
thay đổi.
Đánh giá khả năng sống sót của bệnh nhân
sau phẫu thuật bằng phương pháp phân tích
thống kê Kaplan- Meier với khoảng tin cận
(CI) là 95%. Sự khác biệt thống kê có ý nghĩa
với p ≤ 0,05.

KẾT QUẢ
Đặc điểm bệnh nhân

Biến chứng sau mổ
Rối loạn nhịp trên thất
Blốc N-T ñộ 2 - 3 thoáng qua
Nhiễm trùng
Tái hẹp miệng nối sau mổ
Cung lượng tim thấp
Biến chứng thần kinh
Tử vong

Số TH
6 (7,6%)*
3 (3%)**
12 (15,2%)
3 (3%)***
35 (44,3%)
2
4 (5,1%)****

RLN trên thất trễ: 2 TH; ** 1 TH Bloc nhĩ thất độ II,
Morbitz 2 trễ (6 năm sau mổ, có triệu chứng đau ngực). ***
1 TH tái hẹp miệng nối; **** 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử
vong muộn.

Nhóm nghiên cứu gồm 79 bệnh nhân, trong
đó có 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%). Tuổi
trung bình (năm) là 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14
tuổi). Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24 ± 6,08
(3,2 – 27).
Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân
Nam/nữ

TB ± ĐLC
42/37

Tuổi (năm)
Trọng lượng (kg)

3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi)

10,24 ± 6,08 (3,2 – 27).

n= 79 BN

Các thể HLTMPBTHT
Trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ có 3
thể HLTMPBTHT gồm 45 BN thể trong tim
(57%) vớ 2 TH có tắc nghẽn trước mổ (4%); 32
BN thể trên tim (40,5%) với 8 TH có tắc nghẽn
trước mổ (34%) và 2 BN thể hỗn hợp. 58/79 TH
(73,41%) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc
nặng trước mổ.
Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo cơ thể học và
tình trạng trước mổ

Hình 1: Tỷ lệ sống sót theo thời gian theo kaplan
Meier sau 9 năm là 93 ± 3,7%
Bảng 5: Chi tiết 4 trường hợp tử vong sau mổ
TH
Tuổi
Loại
Tắc nghẽn
trước mổ
Mổ khẩn
ALĐMP

1
2 tháng
Trên tim
+

2
4 tháng
Trong tim
+

3
3 tháng
Trên tim
+

4
13 tuổi
Trong tim
-

+
110

+
110

+
105

75

150

TH
trước mổ
(mmHg)
Suy tim
Suy HH
Sau mổ

Tử vong

1

2

3

+++
Tím

+++
Tím

+++
Tím

4

+++
Shunt 2
chiều
CLT thấp CLT thấp CLT thấp CLT thấp

Cơn
Cơn
Cơn
ALĐMP:
TAĐMP
TAĐMP TAĐMP
65
Sớm
Muộn
Sớm
Muộn
(sau
(sau 9
3tháng)
năm)

BÀN LUẬN
Đặc điểm bệnh nhân
Có 4 thể HLTMPBTHT đã được mô tả dựa
trên vị trí cơ thể học của nơi đổ vào của các
TMP: Thể trên tim (supracardiac) với tần suất

thay đổi từ 40 – 50%, thể trong tim (cardiac) từ
20 - 30%, thể dưới tim (infracardiac) từ 10 –
30% và thể hỗn hợp (mixte) từ 5 - 10% (hình 2).
Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 3 thể:
trên tim, trong tim và hỗn hợp, có lẽ vì ở Việt
Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật tim
bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào
những năm trước đây, và hầu hết các trường

hợp thể dưới tim có kèm theo tắc nghẽn nên có
thể nhóm bệnh nhân này đã tử vong trước khi
được chẩn đoán để can thiệp hồi sức tích cực
và giải quyết PT cấp cứu kịp thời.

Hình 2: Các thể HLTMPBTHT(Error! Reference source not found.)
(a) Thể trên tim (supracardiac) thường gặp nhất, các TMP ñổ vào 1 ống góp rồi ñổ vào tĩnh mạch vô danh (innominate
vien) hoặc (b) ñổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ trên. (c) Thể trong tim, TMP ñổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc xoang vành.
(d) thể dưới tim (infracardiac), TMP ñổ vào TMP chung, ñi xuyên qua cơ hoành ñổ vào tĩnh mạch cửa hoặc trực tiếp
vào tĩnh mạch chủ dưới

Có 4 vấn đề quan trọng kết hợp với
HLTMPBTHT. (1) toàn bộ shunt trái -phải (T-P)
phải được bù trử bởi shunt phải –trái (P-T) thông
qua lỗ thông liên nhĩ (TLN). (2) Có thể bị hẹp
hoặc tắc nghẽn tại miệng nối của thân chung bất
thường đổ vào tĩnh mạch chủ hoặc các mạch
máu khác, kết quả dẫn đến TAĐMP nghiêm
trọng. (3) Nếu shunt P – T nhỏ, tim phải sẽ bị
quá tải thể tích dẫn đến dãn và suy tim phải,
trong khi nhĩ trái nhỏ do không có máu tĩnh
mạch phổi (TMP) đổ về. (4) Kết hợp với các dị
tật tim bẩm sinh khác có thể ảnh hưởng đến các
biểu hiện lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của
bệnh lý. Bệnh nhân HLTMPBTHT sẽ không thể
sống được nếu không có sự thông thương giữa

tim T và P. Vì vậy, HLTMPBTHT luôn luôn kèm
theo thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục.
Kích thước lỗ thông liên nhĩ xác định mức độ

phân bố máu tĩnh mạch hoà trộn. Nếu lỗ thông
này nhỏ hoặc chít hẹp, máu ở nhĩ trái sẽ bị hạn
chế, cung lượng tim thấp, áp lực nhĩ phải và
động mạch phổi tăng. Nếu TLN rộng, lưu lượng
máu phổi sẽ tuỳ thuộc vào kháng lực mạch máu
phổi và kháng lực mạch máu hệ thống. Nếu con
đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm
tăng tỷ lệ máu hoà trộn ở NP, trực tiếp đổ vào
tuần hoàn phổi khi KLMMP giảm trong giai
đoạn sơ sinh. Bệnh nhân HLTMPBTHT không bị
chít hẹp miệng nối có thể không có triệu chứng
cho đến khi bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn

151


phát triển. TAĐMP ở nhóm bệnh nhân
HLTMPBTHT không tắc nghẽn phát triển trễ
hơn nhóm có tắc nghẽn.
Biểu hiện lâm sàng của HLTMPBTHT xác
định mức độ tắc nghẽn của TMP. Nếu tắc nghẽn
nặng, trẻ có biểu hiện tím tái nhiều, phù phổi,
TAĐMP, suy thất phải, và suy hô hấp trong vài
giờ sau sanh, có thể có biểu hiện mạch nhanh,
HA tụt, độ bão hoà 02 máu ĐM giảm thấp. Giai
đoạn trước mổ của các bệnh nhân này có thể
phải đặt nội khí quản, thở máy, dùng inotrope
và các thuốc dãn mạch phổi. Ở các trẻ không bị
tắc nghẽn TMP nặng, các biểu hiện lâm sàng xác
định lưu lượng máu phổi và mức độ TAĐMP.

Nếu TAĐMP đáng kể và lưu lượng máu phổi
tăng nhiều, trẻ sẽ chậm tăng cân, thở nhanh, vã
mồ hôi, đặc biệt khi bú, tím trung bình. Nếu áp
lực ĐMP chỉ tăng nhẹ, trẻ có thể phát triển tốt
trong nhiều năm và chỉ tím nhẹ(7).
Trong 79 bệnh nhân nghiên cứu của chúng
tôi, 73,41% (58/79) các trường hợp có tăng áp
ĐMP từ mức độ trung bình đến nặng. 10 TH có
tắc nghẽn (12,7%) với 8 TH thể trên tim và 2 TH
thể trong tim. Tất cả các trường hợp này đều
được giải quyết mổ cấp cứu vì tình trạng suy tim
nặng, trụy tim mạch, phù phổi, suy hô hấp và
tình trạng thiếu 02 nặng. 2 TH phải làm thủ thuật
Rashkin dựa vào siêu âm ngay tại giường bệnh,
xé rộng lỗ thông liên nhĩ để cải thiện tình trạng
CLT thấp do máu của TMP đổ về và ứ tại NP,
trước khi đưa vào phòng mổ. HLTMPBTHT thể
tắc nghẽn do nguyên nhân cơ học, nên điều trị
nội khoa chỉ là hỗ trợ tạm thời chứ không có
hiệu quả, vì vậy trẻ sơ sanh ở tình trạng CLT
thấp, thiếu 02 nặng, toan huyết cần phải đưa
ngay đến phòng mổ để được can thiệp triệt để
và nhanh chóng bằng phẫu thuật. Tiến hành gây
mê trong tình trạng thiếu 02, toan chuyển hoá
nặng ở trẻ sơ sanh cần phải xử trí thật nhanh
chóng và hiệu quả. Giảm KLMMP với tăng
thông khí với 02 100%. Gây mê với nhóm á phiện

(Fentanyl) liều cao để giảm phản ứng co mạch
máu phổi.

Xử trí TAĐMP sau mổ tim hở với THNCT
Định nghĩa TAĐMP khi có sự tăng bất
thường áp lực ĐMP > 35 mmHg hoặc AL ĐMP
trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ ngơi hoặc > 30
mmHg khi gắng sức. TALĐMP nhẹ khi
ALĐMP trung bình từ 25 – 40 mmHg.
TALĐMP trung bình khi ALĐMP trung bình
từ 41 – 55 mmHg và TALĐMP nặng khi
ALĐMP trung bình > 55 mmHg.
Mức độ TAĐMP trước mổ là yếu tố nguy cơ
quan trọng đối với việc xảy ra cơn TAĐMP sau
mổ. Tuổi vào thời điểm mổ cũng là một yếu tố
nguy cơ có ý nghĩa cho cho sự phát triển
TAĐMP sau mổ.
Bệnh lý mạch máu phổi có thể phát triển
nhanh ở trẻ nhỏ trong một số loại bệnh lý TBS
như luồng thông T- P với áp lực cao, thân chung
ĐM, chuyển vị đại động mạch… Hoặc trên bệnh
nhân với tắc nghẽn TMP như HLTMPBTHT
hoặc hẹp van 2 lá. Với sự gia tăng lưu lượng
máu phổi như trong bệnh cảnh luồng thông T-P,
bệnh lý mạch máu phổi tiến triển dần dần do sự
thay đổi cấu trúc và chức năng của giường mạch
máu phổi. Các thay đổi mô học như phì đại lớp
cơ trơn của ĐMP, tăng sinh lớp nội mạc mạch
máu, và giảm số lượng các ĐM liên tuyến nang.
Sự thay đổi lớp nội mạc dẫn đến hiện tượng kết
dính và kích hoạt các tiểu cầu. Bệnh lý mạch
máu phổi phát triển ngay khi sanh ra hoặc sớm

sau sanh ở trẻ mắc bệnh TBS, và bất thường tái
cấu trúc mạch máu phổi này cuối cùng dẫn đến
bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn. Giường mạch
máu phổi ở các bệnh nhân này phản ứng rất
mạnh, gây co mạch cấp tính có thể xảy ra sau các
kích thích như thiếu 02, ứ đọng C02, toan huyết
và đau. Tỷ lệ biến chứng và tử vong càng tăng
nếu PT sửa chữa trễ ở trẻ TBS có kèm bệnh lý
mạch máu phổi trước mổ. Kháng lực mạch máu
phổi (KLMMP) luôn luôn trở về bình thường
khoảng 1 năm sau mổ nếu PT thực hiện trước 9
tháng tuổi, bất kể giai đoạn nào của bệnh lý
mạch máu phổi trước mổ. Ngược lại, KLMMP
152


duy trì cao bất thường ở tất cả bệnh nhân mổ sau
2 tuổi mà có phân độ theo Health Edward ≥ 3
(phân độ mô học các mức độ thay đổi của cấu
trúc ĐMP từ 1 đến 6). Thời điểm mổ rất quan
trọng, mổ trể dẫn đến nguy cơ phát triển bệnh lý
mạch máu phổi không hồi phục ở các trẻ TBS
này và có thể dẫn đến không còn khả năng PT
được nữa. Vì vậy, PT sửa chữa dị tật TBS ở trẻ sơ
sinh ngày càng được khuyến khích vì giảm nguy
cơ xảy các cơn TAĐMP cấp sau mổ, tuy vậy vẫn
không thể loại trừ được hoàn toàn.
Có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến trương lực
mạch máu phổi. Trương lực cơ trơn mạch máu
phổi được kiểm soát chủ yếu bởi nội mạc mạch

máu. Nhiều con đường có liên quan đến quá
trình này, nhưng quan trọng nhất dường như là
con đường L-arginine-nitric oxide (NO), cyclic
guanosine monophosphate (cGMP). Các chất
sinh lý như bradykinin và acetylcholine, cũng
như các lực xé cơ học do tăng lưu lượng máu,
kích hoạt các men tổng hợp NO, là chất xúc tác
để biến amino acid L-arginine thành L-citrulline
và NO, NO khuyếch tán từ nội mạc mạch máu
vào cơ trơn, ở đó nó gắn kết với guanylate
cyclase, kích thích biến guanosine triphosphate
thành cGMP, cGMP kích hoạt các protein kinase
khác, kết quả là giảm nồng độ Ca2+ nội bào và
dãn cơ trơn mạch máu.
Phản ứng mạch máu phổi có liên quan với
mức độ TAĐMP trước mổ, kích thước luồng
thông T-P và thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể.
Nhiều NC thực nghiệm và lâm sàng đã chứng
minh THNCT gây TAĐMP và co mạch phổi.
Tình trạng co mạch phổi dường như có liên
quan trực tiếp với mức độ lan rộng tổn thương ở
lớp nội mạc mạch máu. Nồng độ NO và
prostacycline giảm và tăng thromboxane A2,
catecholamine, kết dính các phân tử, và nồng độ
endotheline. Thiếu 02, toan huyết, hình thành các
gốc tự do, hoạt hoá bổ thể, vi thuyên tắc, kết
dính các bạch cầu và tiểu cầu làm tổn thương nội

mạc. Các tác dụng này càng tăng mạnh hơn ở trẻ
nhỏ có nội mạc phổi chưa trưởng thành.

Nhiều nghiên cứu cho thấy acetylcholine có
tác dụng dãn mạch phổi trước THNCT nhưng
không có tác dụng dãn mạch phổi sau THNCT.
Trong khi NO có hiệu quả cả trước và sau
THNCT, điều này chứng minh rõ ràng là
THNCT gây hư hại nội mạc mạch máu phổi.
Acetylcholine làm dãn cơ trơn mạch máu bởi nó
gắn kết với thụ thể muscarinic trên tế bào nội
mạc thành mạch, kích hoạt tổng hợp NO và gây
phóng thích NO.
Các yếu tố này góp phần gây tăng KLMMP
sau mổ. Sự gia tăng KLMMP có thời gian tiềm
phục tương đối chậm. Bệnh nhân có biểu hiện
suy thất phải và CLT thấp xảy ra sau khi ngưng
THNCT nhiều giờ. CLT thấp thứ phát của tăng
hậu tải TP. Chức năng TP có thể bị hư hại do hậu
quả của tổn thương do thiếu máu/tái tưới máu.
TP dãn và rối loạn chức năng, kết hợp với tăng
sức căng thành TP và tiêu thụ 02 sẽ đẩy lệch vách
liên thất qua T làm hư hại chức năng TT, dẫn
đến giảm hồi lưu tĩnh mạch phổi. Tuy vậy, thời
gian để dẫn đến rối loạn chức năng TP đôi khi
cấp tính hơn và có thể xảy ra cơn TAĐMP ngay
tức khắc lúc ngưng THNCT. Cơn TAĐMP có thể
đe doạ đến tình mạng bệnh nhi và có thể xảy ra
ngay cả khi phẫu thuật sửa chữa hoàn hảo.
Trong tình huống này, ALĐMP tăng cao hơn cả
huyết áp động mạch hệ thống. Kết quả là suy TP
cấp và CLT thấp nghiêm trọng dẫn đến mạch
chậm và ngừng tim hoặc, nếu có shunt trong

tim, độ bão hoà 02 tụt giảm nhiều.
TAĐMP sau mổ tim kết hợp với kéo dài thời
gian nằm hồi sức, tỷ lệ tử vong và biến chứng
cao (5 – 25%). Quá trình chạy THNCT có ảnh
hưởng đến KLMMP. Tổn thương phổi do sự
hoạt hoá các bổ thể với sự ứ đọng các bạch cầu
đa nhân trong phổi và tổn thương các thành
phần của máu nơi màng trao đổi 02 của THNCT.
Sự tích tụ dịch ngoài mạch máu phổi cũng làm
tăng KLMMP hậu phẫu.
Một trong các biện pháp để giảm bớt các hậu
quả do THNCT như đã nêu trên, đặc biệt trên trẻ

153


nhỏ và trẻ sơ sanh, người ta đã sử dụng thường
qui hệ thống siêu lọc kinh điển (conventional
ultrafiltration) trong quá trình THNCT hoặc
ngay sau khi ngưng THNCT được gọi là siêu lọc
cải biên (modified ultrafitration: MUF) nhằm
mục đích cô đặc máu, nâng cao Hct, máu được
cung cấp 02 tốt, và sưởi ấm máu trước khi bơm
về tim phải, giảm lượng nước toàn thân, tăng
huyết áp trung bình, chỉ số tim, giảm KLMMP.
Ngoài ra, kỹ thuật này còn cho phép lấy đi một
số chất có trọng lượng phân tử thấp, như

endotheline-1, tumor necrosis factor (TNF), và
interleukin-6 (IL-6). Chính các chất này có liên

quan đến TAĐMP và phản ứng viêm toàn thân
sau THNCT. Endotheline-1 có vai trò quan trọng
có ý nghĩa trong việc phát triển TAĐMP sau
THNCT, và kỹ thuật siêu lọc làm giảm hiệu quả
nồng độ endotheline-1 trong máu sau THNCT.
Vì tác dụng hiệu quả này, siêu lọc máu trong
quá trình THNCT có ích lợi trong việc giảm thời
gian thông khí sau mổ và giảm tần suất xảy ra
các cơn TAĐMP.

Hình 3: Ảnh hưởng của TAĐMP cấp trên lưu lượng mạch vành, cung lượng tim, áp lực và thể tích cuối tâm
trương TT, áp lực và thể tích cuối tâm trương TP (28).

154


Xử trí cơn TALĐMP sau mổ vẫn còn là một thách thức lớn trong PT tim mạch, đặc biệt
trên bệnh nhân tim bẩm sinh với TALĐMP nặng và mổ tim vào giai đoạn trễ. Trên các bệnh
nhân này, TALĐMP đặc trưng bởi sự thay đổi hình thái học của mạch máu phổi và tăng
dần KLMMP nếu không được điều trị, có thể dẫn đến suy thất phải và tử vong.
Theo Bando, điều trị nội khoa tấn công trước mổ và phòng ngừa TAĐMP sau mổ có thể
làm giảm tần suất các xảy ra cơn TAĐMP và tử vong. Điều trị trong giai đoạn chu phẫu
bằng các thuốc dãn mạch toàn thân có nguy cơ gây tụt huyết áp và đó là yếu tố làm hạn chế
kết quả điều trị. Điều lưu ý ở giai đoạn ngay sau mổ cần phải duy trì thăng bằng kiềm toan,
thông khí hỗ trợ với dãn cơ hoàn toàn. Ngay cả việc hút ống nội khí quản cũng phải được
thực hiện một cách cẩn thận và cho thuốc giảm đau 1 liều bolus (Fentanyl) trước khi tiến
hành hút nội khí quản vì tất cả các yếu tố như kích thích đau, tình trạng thiếu 02, ứ đọng C02,
toan huyết đều dẫn đến nguy cơ xảy ra các cơn TAĐMP cấp. Trong nghiên cứu của chúng
tôi, ở giai đoạn ngay tức khắc sau mổ, các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP được tiếp tục duy
trì an thần và giảm đau sâu với Fentanyl hoặc morphine phối hợp với midazolam, có thể

phối hợp thêm với thuốc dãn cơ (khi cần thiết) để bệnh nhân được nằm yên và ngủ sâu
hoàn toàn, tăng thông khí với nồng độ 02 cao, hỗ trợ co bóp cơ tim với dobutamine vì nó vừa
có tác dụng inotrope vừa có tác dụng dãn mạch phổi.
Trong khoảng 2 thập niên trở lại đây, sự ra đời của nhiều loại thuốc mới có tác dụng đặc
hiệu trên hệ thống mạch máu phổi, giúp cho việc điều trị hiệu quả hơn và giảm đáng kể tần
suất xảy ra các cơn TAĐMP sau mổ.
NOi (NO dạng khí hít) được sử dụng đầu tiên trên bệnh nhân TAĐMP năm 1991. Là
một dẫn xuất của nội mạc mạch máu có tác dụng dãn mạch, giảm trương lực mạch máu
dưới điều kiện sinh lý. Con đường NO nội mạc giống như PGI2, bị hư hại ở bệnh nhân
TAĐMP. NO gây dãn mạch bởi kích hoạt Adenyl cyclase và tăng AMP vòng nội bào. NOi
đã được chứng minh có tác dụng giảm KLMMP ở bệnh nhân TAĐMP thứ phát của bệnh
phổi tắc nghẽn mạn tính, cải thiện chức năng TP ở trẻ em và người lớn có bệnh tim và hội
chứng suy hô hấp cấp, tồn tại TAĐMP ở trẻ sơ sanh và truyền protamine sau ngưng
THNCT. NOi có hiệu quả trong điều trị tăng KLMMP do bị tổn thương nội mạc mạch máu
trong lúc chạy THNCT, hiệu quả cao trong điều trị cao áp phổi sau mổ tim với THNCT ở trẻ
em bị tim bẩm sinh cũng như ở giai đoạn trước mổ các trường hợp đặc biệt (hồi lưu tĩnh
mạch phổi bất thường, hẹp van 2 lá bẩm sinh…) cũng như ở người lớn hoặc ghép tim vì nó
có tác dụng trực tiếp trên cơ trơn. Hơn nữa có nhiều nghiên cứu đã chứng minh NOi còn có
tác dụng cứu sống cho những người không thể cai THNCT vì TAĐMP và suy TP. Trên
bệnh nhân suy TP, TAĐMP, và sốc tim, NOi làm giảm áp lực ĐMP, KLMMP, tăng thể tích
nhát bóp TP và CLT(3). NOi có thể làm giảm ALĐMP và cải thiện tình trạng 02. Thời gian bán
huỷ là vài giây. Tác dụng dãn mạch phổi nằm sát nhu mô phổi, không gây giảm kháng lực
mạch máu hệ thống nên không gây hạ HA.
Hiện nay trên thế giới người ta điều trị các cơn TAĐMP sau mổ với thông khí 02
nồng độ 100% phối hợp với khí NOi. Do tác dụng dội khi ngưng đột ngột Iloprost và
NOi đã được báo cáo bởi Miller và cs, nên người ta thường phối hợp sử dụng Sildenafil
trên các trẻ còn tồn tại TAĐMP trong lúc cai NOi. Tuy nhiên vì NOi chưa được cung cấp

155

tại VN, nên chúng tôi dùng Iloprost, là một chất dãn mạch phổi cũng có ích lợi tương tự
NOi trong điều trị các cơn TAĐMP này.
Hầu hết các nghiên cứu cho thấy NO và PG12 thì hiệu quả tương đương làm giảm
ALĐMP và KLMMP. Iloprost là một đồng dạng prostacyclin, có thể điều trị dưới hai hình
thức: truyền TM liên tục qua catheter hoặc phun khí dung ở bệnh nhân không đặt nội khí
quản, thời gian bán huỷ 20 - 30 phút, cơ chế làm tăng AMPc. Thời gian tác dụng trên huyết
động trung bình khoảng 90 phút, do đó cần 6 – 9 lần phun khí dung trong 24 giờ, mỗi lần từ
10 – 20 phút. Sử dụng dưới dạng khí dung an toàn hơn truyền tĩnh mạch vì không gây tụt
HA, không làm tăng shunt trong phổi, tác dụng dãn mạch phổi bằng với NOi. Ngưng điều
trị đột ngột gây hiện tương dội (rebound).
Việc sử dụng Milrinone (thuộc nhóm ức chế men phosphodiesterase) phối hợp với
Iloprost truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung trên các trẻ em này, có tác dụng dãn mạch
phổi cũng hiệu quả như NOi. Milrinone đã được chứng minh là có tác dụng dãn mạch phổi
và tăng CLT, nên có lợi trong điều trị bệnh nhân suy TP và TALĐMP. Mirinone cũng giống
như các thuốc dãn mạch khác, không đặc hiệu trên tuần hoàn phổi và có thể gây tụt HA hệ
thống. Milrinone có ích lợi trong các trường hợp tăng KLMMP và giảm co bóp TP vì nó vừa
có tác dụng dãn mạch và tác dụng inotrope nhẹ. Đặc biệt rất thuận lợi trên bệnh nhân giảm
co bóp cơ tim nặng vì nó làm mạnh thêm tác dụng đồng vận của thụ thể β (epinephrine
hoặc norepinephrine) và dãn mạch máu phổi. Khi có giảm co bóp TP, nên cho thêm
inotrope và/hoặc thuốc dãn mạch. Nhiều NC đã chứng minh epinephrine, norepinephrine,
dobutamine, isoproterenol và dopamine có ích lợi trong điều trị suy TP thứ phát của tình
trạng giảm co bóp. Sự lựa chọn các thuốc tuỳ thuộc vào mức độ nặng của suy chức năng cơ
tim. Nếu có giảm co bóp TP trung bình, dopamine hoặc dobutamine được ưu tiên chọn lựa.
Trong 2 thuốc này, dobutamine có vẽ tốt hơn dopamine trong điều trị TAĐMP và suy TP vì
nó không có tác dụng đồng vận α1. Isoproterenol có thể dùng vì có tác dụng inotrope và dãn
tuần hoàn phổi, tuy nhiên ít được sử dụng vì gây nhịp tim nhanh. Nếu giảm co bóp TP
nặng, điều trị với epinephrine hoặc norepinephrine thì hiệu quả hơn. Nếu HA hệ thống
thấp, norepinephrine được ưu tiên lựa chọn vì ngoài tác dụng inotrope, còn làm tăng AL
tưới máu MV thất phải do tác dụng đồng vận α1 tương đối mạnh. Milrinone làm mạnh

thêm tác dụng inotrope của epinephrine hoặc norepinephrine và dãn mạch máu phổi.
Nếu suy TP nặng, có thể kết hợp epinephrine hoặc norepinephrine kết hợp với
Milrinone có ích lợi hơn vì nó làm tăng mạnh thêm tác dụng inotrope của epinephrine hoặc
norepinephrine và cộng thêm tác dụng dãn mạch phổi. Norepinephrine được dùng trong
điều trị suy TP với TAĐMP cấp: Cung lượng tim tăng kèm với giảm ALĐMP và HA hệ
thống. Ở bệnh nhân TAĐMP mạn tính, phenylephrine và norepinephrine được dùng để
điều trị HA thấp khi dẫn mê. Norepinephrine được khuyên dùng để điều trị HA thấp ở
bệnh nhân TAĐMP mạn.
Sildenafil có tác dụng trên huyết động bắt đầu khoảng 15 phút sau khi uống và kéo dài
nhiều giờ. Tác dụng đỉnh trên huyết động trong khoảng 30 – 60 phút. Thời gian tiềm phục
tương đối nhanh, giảm trong vòng 3 – 4 giờ và kèm theo tụt HA hệ thống, vì vậy nên cẩn
thận khi dùng trên bệnh nhân nặng. Sildelnafil được dùng để cai NOi hoặc prostacyclin khí
dung sau mổ tim hở ở trẻ tim bẩm sinh có TAĐMP và giảm tối đa tác dụng dội TAĐMP khi

156


ngưng các thuốc này. Sildelnafil uống gây dãn mạch phổi đơn thuần, nhưng làm mạnh và
kéo dài hơn tác dụng của Noi(9).
TAĐMP góp phần có ý nghĩa vào tỷ lệ tử vong sau mổ. Trong nghiên cứu của chúng tôi,
có 4 TH tử vong sau mổ trong đó có 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn. 3/4 TH có
ALĐMP trước mổ cao hơn HA hệ thống, kèm tím nặng và phải mổ cấp cứu. Giai đoạn sau
mổ cả 3 TH này đều có xảy ra các cơn TAĐMP và CLT thấp. 1 trường hợp ALĐMP trước
mổ khoảng 75 mmHg, shunt 2 chiều, tử vong muộn 9 năm sau mổ với bệnh cảnh suy tim
phải tiến triển dẫn đến suy tim toàn bộ. Vì vậy chúng tôi nhân thấy rằng nguyên nhân chính
của tử vong sau mổ HLTMPBTHT là tình trạng cung lượng tim (CLT) thấp và cơn TAĐMP
xảy ra sau mổ.
Tương tự, một nghiên cứu đa trung tâm trên 248 trẻ em được PT sửa chữa
HLTMPBTHT ở Ấn Độ, theo dõi trong 15 năm. Nguyên nhân tử vong sớm sau mổ là do các
cơn TAĐMP (7,7%) và cung lượng tim thấp (6,9%). Theo dõi dài hạn từ 1 – 180 tháng, trung

bình là 48 tháng, có 4 TH tử vong muộn, khả năng sống sót của bệnh nhân là 92,6 +/- 2,8%.
Choudhary nhận thấy rằng TAĐMP nặng dường như là yếu tố dự báo nguy cơ tử vong chu
phẫu. Suy dinh dưỡng, chẩn đoán và mổ trễ có thể góp phần vào sự tăng cao tỷ lệ tử vong
sau mổ.

Theo dõi ngay tức khắc và dài hạn sau mổ
Vấn đề quan trọng sau mổ là tăng KLMMP, tắc nghẽn TMP, suy TP, NT nhỏ và bất
thường khả năng TT vì vách liên thất bị đẩy lệch từ P qua T.
Rối loạn nhịp xảy ra thường kiểu loạn nhịp trên thất, khoảng 5- 20% sau PT sửa chữa
HLTMPBTHT. Loạn nhịp sau mổ chủ yếu xảy ra ở bệnh nhân HLTMPBTHT thể trong tim.
Tuy nhiên, tỷ lệ loạn nhịp tim hoặc loại loạn nhịp thường gặp có thể khác nhau ở một số
nghiên cứu. Điều này được giải thích do sự khác nhau về thiết kế nghiên cứu cũng như các
phương tiện theo dõi để phát hiện như ECG bình thường, hoặc ECG Holter trong 24 giờ…
Nghiên cứu của Korbmacher theo dõi ECG Holter trong 24 giờ để đánh giá loạn nhịp
tim sau mổ. Tác giả ghi nhận tỷ lệ loạn nhịp là 11/24 TH (46%) gồm suy nút xoang (3 BN),
ngoại tâm thu thất đa ổ (9BN). Nghiên cứu của Bhan nhận thấy không có mối liên quan
giữa sự phát triễn loạn nhịp với tuổi bệnh nhân khi PT sửa chữa, loại hồi lưu bất thường,
loại PT và kết quả sửa chữa. Loạn nhịp tim có thể xảy ra trên các BN sau mổ HLTMPBTHT
và không có triệu chứng. Do đó, các tác giả khuyến cáo nên theo dõi sau mổ cho các bệnh
nhân này, ngay cả khi người bệnh không có triệu chứng. Tương tự với nhận xét của Saxena
khi theo dõi dài hạn trên các bệnh nhi sau mổ HLTMPBTHT. Nghiên cứu của Tanel, tần
suất xảy ra rối loạn nhịp sau mổ HLTMPBTHT khá cao với suy nút xoang, và thấp với blốc
nhĩ thất. Rối loạn nhịp nhĩ và thất thì dường như không thường xảy ra. Loạn nhịp nhĩ trễ
xảy ra khi theo dõi dài hạn sau PT HLTMPBTHT là 0 – 3%. Nghiên cứu của chúng tôi có 6
TH (0,76%) loạn nhịp sau mổ, trong đó có 3 TH (3,7%) loạn nhịp trễ và có triệu chứng (1 TH
blốc nhĩ thất độ 2 Morbitz 2 xảy ra trễ sau mổ 6 năm và 2 TH rối loạn nhịp trên thất).
Tỷ lệ hẹp miệng nối sau mổ thay đổi rất nhiều giữa các nghiên cứu, từ 2– 16% trong
vòng 6 – 12 tháng đầu sau PT sửa chữa. Hẹp miệng nối và hẹp TMP lan toả là nguyên nhân
phải mổ lại sớm sau mổ và dự hậu kết quả xấu. Tỷ lệ hẹp miệng nối sau mổ của chúng tôi là
3%.

157


Tỷ lệ tử vong cải thiện đáng kể từ nhiều năm nay, nhất là việc tiến hành PT ngày càng
sớm nên giảm thấp nguy cơ xảy ra các cơn TAĐMP sau mổ. Tỷ lệ tử vong của các nghiên
cứu trong khoảng 2 thập kỹ qua thay đổi trong khoảng 5% hoặc thấp hơn ở một số trung
tâm. Sự cải thiện này có thể do nhiều yếu tố: Chẩn đoán sớm, mổ sớm và điều trị tấn công
trước, trong và sau mổ bằng các loại thuốc mới có tác dụng đặc hiệu dãn mạch máu phổi,
cải thiện bảo vệ cơ tim, đặc biệt chú ý bảo vệ thất phải, thực hiện miệng nối rộng và không
bị căng, tránh gây xoắn hoặc vặn TMP, theo dõi và có biện pháp phòng ngừa các cơn
TAĐMP xảy ra sau mổ và đóng xương ức trễ đã góp phần chính yếu làm giảm tỷ lệ tử vong
chu phẫu.
Theo dõi dài hạn sau mổ cho thấy, nếu PT sửa chữa hoàn hảo, tiên lượng dài hạn cho
các bệnh nhân này khá tốt. Thể tích cuối tâm trương TT tăng dần theo thời gian khi máu
TMP đổ trở về tim T. Buồng tim T nhỏ sẽ phát triển dần, chỉ giảm nhẹ phân suất tống máu
và cung lượng tim ở hầu hết các bệnh nhân, TAĐMP có thể hồi phục lại. Báo cáo của
Cobanoglu và Menashe theo dõi trong 7 năm, tỷ lệ sống còn là 79 ± 8, và 91 ± 6%, các bệnh
nhân đều không có triệu chứng. Một nghiên cứu của Monro, khả năng sống còn sau 10 năm
là 84%. Theo dõi dài hạn 24 năm sau PT sửa chữa HLTMPBTHT, tất cả bệnh nhân còn sống
đều khoẻ mạnh, phát triển tốt, đi học bình thường. Điều này dự báo kết quả dài hạn tốt
cũng đã được xác định bởi các nghiên cứu khác. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi theo dõi
10 năm sau PT sửa chữa HLTMPBTHT cho thấy khả năng sống còn theo thời gian là 93 ±
3,7%, 70/79 (89%) bệnh nhân đều khoẻ mạnh, đánh giá tình trạng tim mạch với NYHA I,
nhịp xoang, áp lực ĐMP trở về giá trị bình thường, không cần điều trị nội khoa sau mổ, tăng
trọng và phát triển bình thường.

KẾT LUẬN
HLTMPBTHT là một trong các loại PT tim mạch nhi tương đối khẩn. Mặc dầu tổn
thương này có thể gây rối loạn sinh lý nghiêm trọng và huyết động không ổn định sớm,

nhưng rõ ràng với các biện pháp điều trị tấn công trước và trong và sau mổ TAĐMP,
phẫu thuật sữa chữa HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy
cơ thấp và kết quả tốt. Nếu cuộc mổ thành công, kết quả dài hạn sau mổ của các bệnh
nhân này thì hoàn hảo, hầu hết các bệnh nhân đều tăng trọng và phát triển bình thường,
thất phải dãn rộng giảm dần, bất thường mạch máu phổi hồi phục trở lại bình thường.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Bhan A, Umre MA, Choudhary SK, et al. Cardiac arrhythmias in surgically repaired total anomalous pulmonary
venous connection: a follow – up study. Indian Heart J 2000, 52 (4): 427.
Choudhary SK, Bhan A., Sharma R, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: surgical experience in Indians.
India Heart Journal 2001; 53 (6) 754 – 60.
Inglessis I: Hemodynamic effects of inhaled nitric oxide in right ventricular infarction and cardiogenic shock. J Am Coll
Cardiol 44: 793 – 798, 2004.
Kirshbom PM, Myuong RJ, Gaynor JW, et al. Preoperative pulmonary venous obstruction affects long-term outcome for
survivors or total anomalous venous connection repair. Ann Thorac Surg, 74(5): 1616, 2002.
Korbmacher B, Buttgen S, Schulte HA, Hoffmann M, Krogmann ON, et al. Long-term results after repair of total
anomalous pulmonary venous connection. The thoracic and cardiovascular surgeon 2001; 49 (2): 101 – 106.
Kumar A, Kumar RN, Narasinga Rao P, et al. Repair of total anomalous pulmonary venous connection in early infancy.
Asian Cardiovascular & Thoracic annals 2003, 11(1) 18 – 22.
Lake CL.. Anomalies of systemic and pulmonary venous return. Pediatric cardiac anesthesia, 4th Edition, 2005, pp
480 – 500.

158


8.
9.
10.
11.
12.
13.

Kwak YL, Lee CS, Park YH, Hong YW. The effect of phenylephrine and norepinephrine in patients with chronic
pulmonary hypertension. Anaesthesia 2002; 57: 9 – 14.
Lepore JI: Hemodynamic effects of sildelnafil in patients with congestive heart failure and pulmonary hypertension:
Combined administration with inhaled nitric oxide. Chest 127: 1647 – 1653, 2005.
McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A, et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary
arterial hypertension. Am j Respir Crit care Med. 2006; 174: 1257 – 1263.
Michielon G, DiDonato RM, Paquini L et al. Total anomalous pulmonary venous connection: Long term appraisal with
evolving technical solution. Eur J Cardiothorac Surg 22(2): 184, 2002.
Miller OI, tang SF, Keech A, et al. Inhaled nitric oxide and prevention of pulmonary hypertension after congenital heart
surgery: a randomized double blind study. Lancet 2000; 356:1464 – 1469.
Tanel RE, Kirshbom PM, Paridon SM, Hartman DM, et al. Long-term noninvasive arrhythmia assessment after total
anomalous pulmonary venous connection repair. Am Heart J 2007, 153 (2): 267 – 74.

159