Dương Long Lâm
Nghiên cứu đặc điểm lâm
sàng, mô học của nang và rò
khe mang I
Luận văn thạc sĩ y học
Hướng dẫn khoa học: TS. Phạm Tuấn Cảnh
Hà Nội, tháng 9/2009
Rò khe mang I (First branchial cleft anomalies) là
một dị tật bẩm sinh
Chiếm khoảng 10% trong các loại rò khe mang nói
chung.
Tỷ lệ chẩn đoán nhầm và xử trí không đúng còn
cao
Mục tiêu nghiên cứu:
1.
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và mô học của rò khe mang I
2.
Đối chiếu lâm sàng – mô học và một số đặc điểm trong quá
trình phẫu thuật để rút kinh nghiệm chẩn đoán và đề xuất
phương pháp can thiệp thích hợp.
Thế giới:
Năm 1832 Von Baer là người đầu tiên mô tả về các
cung mang ở người .
Virchow, năm 1866 đã mô tả một đường rò chạy từ
sau dưới của vành tai đến họng mũi.
Cho đến năm 1923, Fraser đã cảnh báo các nhà lâm
sàng về sự tồn tại của đường rò khe mang I.
Năm 1929, Hyndman và Light lần đầu tiên đã công
bố chi tiết về một ca bệnh rò khe mang I.
Việt Nam
Năm 1989, Vũ Sản thực hiện nghiên cứu về nang và rò cổ bên bẩm
sinh
Lê Minh Kỳ, năm 2002 cũng có những đóng góp quan trọng trong
nghiên cứu bệnh học và điều trị nang và rò mang bẩm sinh vùng cổ
bên.
Năm 2003, Phạm Thị Bích Thủy: Nghiên cứu về đặc điểm bệnh
học rò quanh tai nói chung.
Phôi thai học vùng mang
Sự phát sinh và hình thành vùng
mang:
Tuần thứ 3: hình thành 3 lá
phôi
Tuần 4: hình thành 6 cung
mang I-VI
Tuần 5-6: chỉ còn 4 cung
mang I-IV
Nội bì
Các túi mang
(Branchial pouches)
Các khe mang
(Branchial
grooves)
Các cung mang
(branchial arches)
Sự phát triển các cơ quan vùng mang
Cung mang
Sụn và xương
Cơ
Thần kinh
Cung động mạch
Cung mang I
Sụn Meckel
Xương hàm dưới
Xương búa
Xương đe
Cơ cắn
Cơ thái dương
Cơ chân bướm
Dây thần kinh Động mạch hàm
tam thoa (V)
trong
Cung mang II
Sụn Reichert
Xương bàn đạp
Sừng bé xương móng
Các cơ mặt
Cơ trâm móng
Dây thần kinh ĐM cơ bàn đạp
mặt (VII)
Cung mang III
Thân và sừng lớn Cơ màn hầu
xương móng
Cơ trâm họng
Dây lưỡi hầu ĐM cảnh trong
(IX)
Cung mang IV
Sụn giáp
Sụn thanh thiệt
Cơ khít họng dưới
Cơ nhẫn giáp
Dây thần kinh Quai ĐM chủ
phế vị (X) ĐM dưới đòn phải
(nhánh thanh
quản trên)
Cung mang V
Sụn phễu
Sụn nhẫn
Các cơ thanh quản
Dây thần kinh
phế vị (X)
(dây Tk quặt
ngược)
ĐM phổi
Sự phát triển các thành phần vùng cung mang I
Xương búa
Xương đe
Xương bàn
đạp
Sụn Meckel
Mỏm trâm
D/c trâm móng
Sừng lớn và nhỏ
xương móng
Thân xương móng
Sụn giáp
Sụn nhẫn
vòng sụn khí quản
Phôi thai học vùng mang và rò khe mang I
Khe mang I: dài ra tạo thành ống tai ngoài
Phủ bởi biểu bì da nguồn gốc ngoại bì
Biểu mô phủ đáy khe mang trở thành mặt ngoài màng nhĩ
Túi mang I:
Đoạn gần họng: phát triển thành ống họng-hòm nhĩ (vòi
Eustachi)
Đoạn xa họng: giáp với đáy khe mang I, phình to tạo hòm
nhĩ,
Nguồn gốc phát sinh của rò khe mang I
Sự hình thành của nang và rò khe mang I là do
sự khép không hoàn thiện của khe mang I hoặc
do sự phân chia bất thường của khe mang này
này dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoài
Phân loại của rò khe mang I (Work 1972)
Rò khe mang I loại 1
Rò khe mang I loại 2
Sơ lược giải phẫu tai ngoài
GP tai ngoài: gồm vành tai và ống tai ngoài
Sơ lược giải phẫu tuyến mang tai
Tuyến mang tai: hình lăng trụ
tam giác, giới hạn bởi:
Sau: mỏm chũm, ống tai
ngoài, hoành trâm
Trước: cơ cắn, ngành lên
xương hàm dưới, cơ chân
bướm trong
Ngoài: da, tổ chức dưới
da, cân cổ nông
Liên quan GP dây VII
Liên quan GP dây VII và đường rò trong tuyến mang tai
ống tai ngoài
Lỗ tai ngoài
ống tai ngoài
Đường rò
Lỗ tai ngoài
Dây VII
Đường rò
ống tai ngoài
Lỗ tai ngoài
Dây VII
Đường rò
Dây VII
Đặc điểm lâm sàng rò khe mang I
Các biểu hiện ở cổ:
- khối sưng nề hoặc lỗ rò bên ngoài trong
vùng tam giác Poncet
- Lỗ rò có thể là thứ phát do vỡ mủ hoặc
chích rạch
Đặc điểm lâm sàng của rò khe mang I
Các biểu hiện ở tuyến mang tai
-
Khó nhai, căng đầy vùng tuyến mang tai
-
Khối nhỏ đơn độc, mềm, ranh giới không rõ hoặc lỗ rò thường
ở cực dưới tuyến mang tai hoặc trước vùng chũm
-
Thường do viêm nhiễm đường rò
Đặc điểm lâm sàng của rò khe mang I
Các biểu hiện ở tai
Đau nhức vùng ống tai
Chảy tai
Soi/nội soi tai: lỗ rò sàn ống tai
Không nghe kém, không ù tai, Màng nhĩ
bình thường
Đặc điểm cận lâm sàng của rò khe mang I
- X quang có bơm thuốc cản quang
- Mô bệnh học đường rò: gồm 2 tầng:
+ Tầng N.mạc gồm 2 lớp: lớp bmô và lớp đệm
+ Tầng vỏ xơ ở ngoài
Chẩn đoán
Tiền sử viêm nhiễm nhiều lần
Các triệu chứng lâm sàng:
- Có nang hoặc rò ra ngoài da vùng sau tai hoặc vùng tam
giác Poncet.
- Có lỗ rò bên trong thành ống tai ngoài.
Cận lâm sàng:
-
Hình ảnh đường rò khi chụp có cản quang,
-
Siêu âm, CT scan, MRI.
Điều trị
Phẫu thuật là phương pháp điều trị tối ưu
Biến chứng và tái phát sau mổ
1.
2.
3.
4.
Tụ máu vết mổ
Nhiễm trùng vết mổ
Liệt dây thần kinh VII
Tái phát sau mổ
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG
PHÁP NGHIÊN CỨU
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Gồm 31 bệnh nhân đã được phẫu thuật nang và rò khe mang I
tại Bệnh viện TMH TW từ tháng 1/2007 - 7/2009
+ 21 TH NC hồi cứu
+ 10 TH NC tiến cứu
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:
Các BN nhập viện và được phẫu thuật trong
thgian NC và được ∆ sau mổ là rò khe mang I
Bệnh án ghi rõ ràng, đầy đủ các phần LDVV, bệnh
sử, cách thức PT…
Thu thập theo mẫu BA NC
Tiêu chuẩn loại trừ:
Không thỏa mãn các điều kiện trên